Атрезия пищевода : причины, симптомы, диагностика, лечение | Компетентно о здоровье на iLive

  • Главная
  • Врожденные пороки
  • Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – это тяжелейший порок развития, при котором пища не может попасть изо рта в желудок вследствие отсутствия проходимости пищевода. Встречается в 1 случае на 3000 – 4000 новорождённых. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Информация Как и многие другие врожденные пороки развития, атрезия пищевода довольно часто сочетается с нарушением структуры мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, пороками сердца, аномалиями головного и спинного мозга. Примерно в 5% случаев встречается в составе хромосомных болезней.

Причины возникновения атрезии

Формирование пищевода и трахеи происходит из одного зачатка – головного конца передней кишки зародыша. Процесс их разделения начинается на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития. Полная дифференцировка пищевода завершается на 10 – 12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление, скорость роста и образование канала пищевода, возникает его атрезия.

Вызвать сбой в нормальном развитии трахеи и пищевода, могут следующие факторы:


  • Употребление алкоголя;
  • Курение;
  • Приём любых наркотических веществ;
  • Рентгеновское исследование в первом триместре беременности;
  • Возраст женщины старше 35 лет, так как с возрастом увеличивается частота спонтанных мутаций даже при отсутствии других факторов риска;
  • Приём лекарственных препаратов с эмбриотоксическим и тератогенным действием (некоторые антибиотики, цитостатики), особенно до 12 недель беременности;
  • Неблагоприятное экологическая обстановка в месте проживания (радиоактивное облучение, наличие высокой концентрации вредных веществ во вдыхаемом воздухе);
  • Воздействие повреждающих факторов на производстве (работа с химикатами ядами);
  • Наличие у одного из родителей хромосомных заболеваний;
  • Рождение ребёнка с наследственным заболеванием или пороком развития.

У многих женщин, чьи дети родились с атрезией пищевода, в первом триместре беременности неоднократно была угроза самопроизвольного выкидыша и многоводие (из-за не способности ребёнка заглатывать околоплодные воды).

Разновидности атрезии

В зависимости от времени воздействия и интенсивности повреждающего фактора, могут развиться следующие виды заболевания:


  • Полное отсутствие просвета пищевода;
  • Пищевод представляет собой два отдельных слепых мешка;
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя соединена свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации (места разделения на два главных бронха);
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя входит в трахею в месте бифуркации;
  • Верхний отрезок соединён с трахеей, а нижний заканчивается слепо;
  • Оба участка пищевода сообщаются с трахеей.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка. При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого. А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность. После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Диагностика

Для этого используют тонкий катетер, который вводят через нос ребёнка. Если атрезия есть, то его невозможно опустить более 10 – 12 см от края десен, а при наличии свища в трахее, катетер не попадает в желудок. Есть и другой способ – катетер, введенный до упора, при помощи шприца наполняется воздухом, и при атрезии он с шумом выходит обратно.

Для уточнения вида атрезии применяют эзофагоскопию (тоненький эндоскоп вводят в пищевод), бронхоскопию (осмотр изнутри трахеи и места её бифуркации) и рентгенологическое исследование с йодсодержащими контрастами.

Лечение


Для восстановления проходимости пищевода и целостности трахеи необходимо срочная операция. В зависимости от вида атрезии хирургическое лечение проводят в один или несколько этапов. Перед операцией необходимо стабилизировать состояние ребёнка, перевести его на внутривенное питание, отсасывать слизь из полости рта и носа каждые 15 – 20 минут, постараться предотвратить возникновение аспирационной пневмонии.

Прогноз

Детям, перенесшим операцию по поводу атрезии пищевода необходимо находиться под регулярным наблюдением педиатров, так как в месте сшивания двух частей пищевода может образоваться сужение, или развиться желудочно-пищеводный рефлюкс (заброс пищи и желудочного сока из желудка обратно в пищевод) из-за слабости и недоразвития мышц.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода


Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);
  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);
  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);
  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка.


пичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода


Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода


Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец».


и диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Атрезия пищевода у новорожденных: классификация и симптомы

В зависимости от продолжительности воздействия негативного фактора и его интенсивности поражение пищевода новорожденного имеет разные формы:

Схема атрезии пищевода

  • орган формируется в виде двух отдельных слепых мешков;
  • в пищеводе полностью отсутствует просвет;
  • верхний отдел слепой, а нижний соединен свищем пищевода с трахеей выше участка ее разделения на бронхи (бифуркации);
  • верхний отдел кончается слепо, а нижний введен в трахею на участке бифуркации;
  • верхняя часть пищевода соединяется с трахеей, а нижняя имеет слепое окончание;
  • два участка органа сообщаются с трахеей.

Симптоматика атрезии пищевода новорожденного проявляется уже с первых минут жизни непрекращающейся гиперсаливацией (выделением пены изо рта и носа младенца). Вследствие этого явления очень быстро нарастают признаки респираторных нарушений: приступы кашля, хрипы, посинение, удушье.

Виды атрезии пищеводаПосле трахеальной аспирации (отсасывания слизи) состояние ребенка временно улучшается, но вскоре симптомы появляются вновь. Положение осложняется невозможностью принимать пищу: малыш срыгивает каждый глоток молока во время грудного кормления.

При сочетании атрезии с пищеводным свищом питание, которое должно поступать в желудок новорожденного, попадает в дыхательные пути, вызывая кашель и посинение, вплоть до асфиксии.

У некоторых детей наблюдается вздутие живота вследствие поступления воздуха в пищевод и желудок через свищ. При отсутствии дистального свища стенка желудка младенца западает.

Такое состояние в короткий срок приводит к истощению и полному обезвоживанию организма с лихорадкой, нарастающей респираторной недостаточностью и смертью.

Диагностика атрезии пищевода


Операция на пищеводеПри подозрении на атрезию требуется немедленное проведение диагностики после рождения малыша. С этой целью проводится внутриназальное зондирование пищевода гибким катетером. Если зонд упирается в слепой конец пищевода и выходит наружу — это и является прямым подтверждением предварительного диагноза. В сомнительных случаях дополнительно проводят введение в пищевод воздуха. Артезия подтверждается громким выходом воздуха наружу.

Аппаратные бронхоскопические методы современной диагностики позволяют вывести на экран слепой конец пищевода, установить тип заболевания, длину проксимального сегмента, наличие свищевого хода.

Окончательно диагноз подтверждается результатами рентгена с использованием контрастного катетера (применение бариевой взвеси не рекомендуется из-за высокого риска дыхательных осложнений и вероятности того, что ребенок не сможет перенести процедуру).

Обзорная рентгенограмма органов ребенка с атрезией пищевода показывает:

Рентгенологическое исследование пищевода

  • наличие воздуха в кишечнике и желудке (в случае дистального трахеопищеводного свища);
  • отсутствие наполнения при изолированной форме атрезии;
  • позволяет исключить другие врожденные аномалии, такие как стеноз пищевода, пилоростеноз, эзофагоспазм, расщелину гортани и пр.

Для успешного проведения операции нужно дифференцировать свищевую форму заболевания от бессвищевой, что также помогает сделать рентгеноскопия.

Лечение атрезии новорожденных

Если не провести экстренную хирургическую операцию в срок 36 часов после рождения, ребенок погибнет. Подготовка к операции начинается непосредственно в родильном доме, ее схема включает в себя:

  • придание телу новорожденного специальной позы, при которой устраняется рефлюкс желудочного сока через свищ;
  • постоянную аспирацию слизи изо рта, дыхательных путей;
  • постоянную ингаляцию кислородом;
  • симптоматическую, антибактериальную и инфузионную терапию.

Кормить ребенка через рот категорически запрещено. Дополнительная коррекция нужна в тех случаях, когда вес малыша при рождении составляет меньше 2 кг или атрезия сопровождается другими осложнениями и аномалиями развития.

Контроль врача при лечении атрезии пищеводаВыбор методики проведения операции зависит от типа патологических изменений и общего состояния новорожденного.

  1. При поставленном диагнозе атрезии с дистальным свищом, доношенности, отсутствии сопутствующих аномалий шансы на успешное проведение операции высокие (малый операционный риск). В этом случае делают торактомию с разделением свища.
  2. При высоком риске серьезного хирургического вмешательства формируется гастростома (искусственно созданное отверстие в брюшной стенке) для декомпрессии желудка.
  3. При диастазе (выпячивании живота) более чем на 1,5-2 см операция проводится в 2 этапа: формирование шейной гастростомы, а затем — экстраплевральная коррекция атрезии или реконструкция пищевода при помощи фрагмента толстой кишки.

После операции назначают терапевтическое лечение. В первое время малыша кормят через зонд, и только спустя время и при отсутствии осложнений начинают кормление антирефлюксными смесями. Через 15-20 дней делают рентген пищевода или мониторинговую фиброэзофагогастроскопию. В 35 % случаев после операции развивается рубцовый стеноз, для устранения которого проводят бужирование анастомоза.

Детям, которые перенесли операцию по устранению атрезии пищевода, нужно находиться под постоянным наблюдением врачей, поскольку моторика дистального участка в полной мере не восстанавливается. При появлении непроходимости, рефлюксе или недостаточности кардии назначают повторное обследование.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector