Болезнь Кавасаки: симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Кавасаки – болезнь, которая обычно возникает у детей от полутора до 5 лет. Чаще всего заболевание начинается между 1,5 и 2 годами. Ко всему прочему Кавасаки – болезнь, которой больше подвержены мальчики, чем девочки (1,5:1).

Как же можно описать этот недуг? Синдром Кавасаки характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов, приводящим к расширению в основном коронарных артерий. Также имеет место лихорадка, васкулит и изменение лимфатических узлов, слизистых оболочек кожи.

кавасаки болезнь

История

Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь – слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.

Причины


В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки – болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.

Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.

Болезнь Кавасаки, симптомы

Для болезни характерны следующие симптомы:

синдром кавасаки

История

Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь – слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.

Причины


В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки – болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.

Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.

Болезнь Кавасаки, симптомы

Для болезни характерны следующие симптомы:

синдром кавасаки

• Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.

• На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.

• Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.

• Кавасаки – болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.

• Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.

• Диарея.

• Повышается температура тела.

• Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.

• Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).


• Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.

• Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.

• Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.

• Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.

• Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.

редкие болезни

Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки – асептический менингит, суставы – артрит, полости уха – средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.

Диагностика заболевания

Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.


• анализ крови – выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;

• анализ мочи – наблюдается наличие гноя и белка в моче;

• электрокардиография – применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;

• рентген органов грудной клетки – позволяет обнаружить изменение границ сердца;

• магнитно-резонансная и компьютерная ангиография – необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;

• эхокардиография – дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.

кавасаки болезнь у детей

Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки – асептический менингит, суставы – артрит, полости уха – средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.

Диагностика заболевания

Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.


• анализ крови – выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;

• анализ мочи – наблюдается наличие гноя и белка в моче;

• электрокардиография – применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;

• рентген органов грудной клетки – позволяет обнаружить изменение границ сердца;

• магнитно-резонансная и компьютерная ангиография – необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;

• эхокардиография – дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.

кавасаки болезнь у детей

Сложность при постановке диагноза

Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце. Ребенок, страдающий от этого заболевания, обычно раздражен и безутешен (это может быть следствием асептического менингита), однако такие признаки могут быть и при других инфекциях, например, при кори.

Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.


Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.

Кавасаки – болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.

Стадии заболевания

1. Острая фебрильная. Продолжается первые две недели, основными признаками являются лихорадка и симптомы острого воспаления.

2. Подострая. Длится со 2 по 3 неделю, характеризуется повышением уровня тромбоцитов, возможны появления аневризмов.

3. Выздоровление. Обычно на 6-8 неделе после начала заболевания, при этом исчезают все симптомы заболевания, стадия продолжается до нормальных показателей СОЭ и уменьшаются или разрешаются поражения кровеносных сосудов.

болезнь кавасаки симптомы

Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.

Лечение


Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.

Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.

болезнь кавасаки симптомы

Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.

Лечение


Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.

Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.

болезнь кавасаки симптомы

На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).

В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.

Воздействие на сердце


Кавасаки – болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде). Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.

болезнь кавасаки у взрослых

Болезнь Кавасаки у взрослых

Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.


Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки. Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.


Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.


Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Диагностика болезни Кавасаки

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

  1. Двусторонний конъюнктивит.
  2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
  3. Поражение слизистой рта.
  4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
  5. Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной, инфекционным мононуклеозом, краснухой, гриппом, аденовирусной инфекцией, ювенильным ревматоидным артритом, микоплазменной пневмонией, синдромом Стивенса-Джонсона.

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Болезнь Кавасаки. Причины

Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:

  • Парвовирус В19
  • Менингококковая септицемия
  • Микоплазмы
  • Клебсиелла
  • Аденовирус
  • Цитомегаловирус
  • Вирус парагриппа 3 типа
  • Ротавирусная инфекция
  • Корь
  • Вирус Эпштейна-Барра
  • Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
  • Клещ-ассоциированные бактерии
  • Клещевые болезни

В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

  • Раздражительность
  • Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
  • Передний увеит (70%)
  • Перианальная эритема (70%)
  • Эритема и отек на руках / ногах
  • Появление пупырышек на языке и трещин на губах
  • Дисфункции печени, почек, ЖКТ
  • Миокардит и перикардит
  • Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

Болезнь Кавасаки. Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:

  • Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
  • Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
  • Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
  • Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
  • Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.

Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.

Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:

  • На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
  • Через 2 недели
  • Через 6-8 недель после начала заболевания

Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:

  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • Уровни С-реактивного белка
  • Повышенные уровни альфа1-антитрипсина

Болезнь Кавасаки. Лечение

Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль. Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.

Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.

Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.

В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще ​​остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.

Болезнь Кавасаки. Прогноз

При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:

  • Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
  • Инфаркт миокарда
  • Разрыв аневризмы коронарной артерии

Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector