Малая хорея (Сиденгама, ревматическая, инфекционная): симптомы, лечение

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей — это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения


На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Симптомы

рассеянность и капризностьКлинические симптомы малой хореи становятся заметными уже через 3-4 недели после перенесенной ангины.

Первыми признаками являются расстройства психики: ребенок становится рассеянным, несобранным, капризным.

Движения делаются неловкими, неуклюжими – у него все валится из рук. У школьников падает успеваемость, ранее аккуратные тетрадки становятся грязными, неряшливыми.


Появляются главные признаки малой хореи — нарушения координации движений, непроизвольные хаотичные подергивания конечностей или частей лица (гиперкинезы). Неконтролируемые мышечные сокращения могут охватывать язык, губы, гортань, диафрагму или даже целиком все тело.

В начале заболевания гиперкинезы малозаметны, часто родители их не замечают или не придают им значения. Непроизвольные сокращения лицевых мышц могут быть приняты за гримасничанье или баловство. Подергивания усиливаются при нервном напряжении или волнении, например, когда ребенка вызывают к доске отвечать.

С развитием болезни гиперкинезы становятся все более заметными и выраженными, при сильной стрессовой ситуации тело больного ребенка могут сотрясать так называемые «хореические бури», при которых непроизвольные сокращения мышц возникают сразу во всех конечностях и на лице. Иногда насильственные движения, или, наоборот, слабость мышц, развиваются только на одной стороне тела. Характерно то, что во сне непроизвольных подергиваний не бывает, но засыпает больной ребенок обычно с трудом.

Итак, признаки заболевания малой хореей:

ревматизм у детей

  • недавно появившееся кривляние, гримасничанье, высовывание языка;
  • странности в поведении (плаксивость, забывчивость, иногда полное безразличие к окружающему миру);

  • рассеянный, бегающий взгляд, невозможность сконцентрировать внимание на чем-то одном;
  • невозможность спокойно находиться в одной позе (например, на уроке в школе);
  • трудности с письмом и рисованием (ребенок не может удержать ручку или карандаш, неспособен начертить прямую линию, пачкает тетради);
  • затруднения при еде, ходьбе, одевании, умывании;
  • снижение тонуса мышц – при некоторых формах болезни гиперкинезы практически незаметны, но мышцы настолько слабы, что больной ребенок становится почти недвижимым;
  • при распространении гиперкинезов на язык и гортань, возможны неконтролируемые крики;
  • ранее ясная, четкая речь ребенка становится невнятной, спутанной; иногда, при тяжелых гиперкинезах гортани и языка, речь может совсем пропасть.

Диагностика

Выявлением и лечением этой патологии занимается врач-невропатолог. Сначала подробно выясняется, какими болезнями переболел ребенок в прошлом, какие медикаменты принимал, страдал ли подобным недугом кто-нибудь из близких родственников.

Следующим этапом будет осмотр ребенка и проведение нескольких диагностических проб, при которых можно выявить характерные для детской хореи особенности:

  • больной ребенок не в состоянии с закрытыми глазами высунуть язык;
  • если попросить ребенка вытянуть вперед руки, он по-особому расположит кисти;
  • при постукивании по колену молоточком, нога на некоторое время задерживается в выпрямленном положении из-за гиперкинеза бедренной мышцы (феномен Гордона);
  • если больного малой хореей ребенка взять за подмышки и поднять кверху, то его голова «утонет» в плечах (синдром дряблых плеч).

Дополнительно, для более полной картины заболевания, врач должен назначить такие диагностические исследования:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;
  • общий анализ крови;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная томография мозга;
  • электрокардиограмма;
  • электромиография – изучение биологических возможностей скелетных мышц.

Лечение

препараты кальцияЛечение острой стадии заболевания осуществляется в условиях стационара.

Больному ребенку необходим постельный режим и спокойная обстановка.

Способствует выздоровлению сон, поэтому врачи рекомендуют лечение средствами, успокаивающими нервную систему.

Нужно ограничить какую-либо физическую активность ребенка. Широко применяют для лечения малой хореи салицилаты, пирамидон, препараты кальция, витаминные комплексы. Возможно лечение некоторыми гипофизарными гормонами.

Ребенка, который уже идет на поправку, для восстановления координации движений пальцев, рекомендуется привлекать к несложным ручным занятиям: шитью, вязанию, рисованию, вырезанию, лепке.

Выздоравливающий ребенок должен не менее двух часов в день бывать на свежем воздухе. Важно хорошо его кормить – в детском рационе ежедневно должны присутствовать богатые витаминами и белками продукты (творог, молоко, рыба, яйца, нежирное мясо).

Процедуры


электросонКроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

  1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
  2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
  3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
  4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
  5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия — 25-30 минут. Курс лечения — 15-20 процедур через день.
  6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
  7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.


Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Хорея малая (хорея Сиденгама) — основная форма ревматического поражения нервной системы у детей. Часто является первым клиническим признаком ревматизма, но может развиваться на фоне латентно текущего заболевания или в его межрецидивный период. Чаще болеют дети в возрасте от 5 до 15 лет (девочки — примерно в 2 раза чаще мальчиков).

Этиология и патогенез X. м. неотделимы от других ревматических поражений. Основную этиологическую роль играет стрептококковая инфекция, которая рассматривается как пусковой механизм заболевания, включающий ряд иммунологических, в частности аллергических механизмов. В формировании патологической реактивности значительная роль принадлежит нарушениям адаптационной системы гипоталамус — гипофиз — надпочечники. Гуморальные и клеточные иммунологические нарушения проявляются повышением титра антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы.

Патологоанатомические изменения носят дегенеративно-токсический и воспалительный характер. Основные изменения локализованы в подкорковых ядрах и верхних ножках мозжечка; больше всего страдают мелкие клетки чечевидного ядра. Поражаются также кора, красные ядра, черная субстанция, мозжечок и другие структуры. Отмечаются васкулит с фибриноидным набуханием и гиалинозом сосудистой стенки, дегенеративные изменения нейронов, микроглиальная реакция.


Клиническая картина. Х.м. обычно развивается постепенно на фоне нормальной температуры тела. Фебрилитет у некоторых больных возникает вследствие других ревматических поражений. К начальным проявлениям прежде всего относится церебрастенический синдром. У больных отмечаются раздражительность, легкая возбудимость, эмоциональная неустойчивость. Постепенно нарастают двигательная расторможенность, неловкость движений, из рук начинают выпадать предметы, у детей школьного возраста значительно ухудшается почерк. Примерно через 1-2 нед появляются гиперкинезы мимических мышц и конечностей. Больной морщит лоб, зажмуривает глаза, вытягивает губы. Хореический гиперкинез в конечностях быстр, стремителен, широко размашист, нестереотипен. В начальном периоде болезни он больше выражен в проксимальных отделах рук и ног. В покое гиперкинез уменьшается или исчезает, а при волнении, физическом напряжении, утомлении значительно усиливается. В наиболее тяжелых случаях возникает «двигательная буря» — больной все время находится в движении: его подбрасывает, иногда он не может удержаться в кровати, ударяет сам себя, получает множественные ушибы, лишается возможности выполнять целенаправленные движения, не может поднести пищу ко рту, ходить, стоять, сидеть.


чь становится дизартричной, отдельные слоги или слова произносятся слишком громко, другие шепотом. Однако во многих случаях гиперкинезы при X. м. выражены нерезко и их приходится выявлять специальными приемами. При этом наиболее проста и удобна проба Юрацкой и Шанько: ребенку, находящемуся в позе Ромберга, предлагают вытянуть руки, развести пальцы, закрыть глаза и высунуть язык. Эту пробу можно также провести с дозированной физической нагрузкой (приседание, бег на месте, прыжки на одной ноге). В результате такого обследования удается обнаружить общее двигательное беспокойство, подергивания языка и пальцев кисти.

Постоянным признаком заболевания является мышечная гипотония, вплоть до атонии при мягкой хорее. В этих случаях становятся невозможными активные движения и реализация гиперкинеза. Возникает клиническая картина псевдопараличей. В отдельных случаях ребенок даже не может удерживать голову. Появление у больных X. м. гиперкинезов свидетельствует о положительной динамике заболевания. Причиной развития мышечной гипотонии являются функционально-динамические нарушения нисходящих связей лимбико-ретикулярной системы.

Наряду с гиперкинезами и мышечной гипотонией могут наблюдаться психотические нарушения с бредом, галлюцинациями, двигательными возбуждениями. Эти больные нуждаются в госпитализации в психиатрическое отделение.

При Х.м. отмечаются и другие неврологические симптомы, например симптом «глаз и языка», когда больной не может одновременно держать закрытыми глаза и высунутым язык; симптом Черни — нарушение синергических движений диафрагмы и межреберных мышц при дыхании, в связи с чем при выдохе западает брюшная стенка.


оисходят изменения сухожильных рефлексов (при мягкой хорее они не исчезают); коленные рефлексы бывают маятникообразного характера или при их вызывании нога застывает в фазе разгибания в коленном суставе. Иногда отмечается гипертензионный синдром, сопровождающийся головной болью, рвотой, небольшими изменениями глазного дна. У большинства больных Х.м. определяются функциональные изменения сердечной деятельности, которые в дальнейшем быстро исчезают. У некоторых больных имеется миокардит или эндокардит, в связи с чем больные нуждаются в кардиологическом обследовании. При рецидивирующем течении X. м. изменения в сердце возникают чаще и выражены грубее, чем при дебюте заболевания. Характерная для ревматизма высокая проницаемость сосудов выражена и при хорее. Она выявляется при проверке симптомов щипка или жгута, а также баночной пробой. Изменения биохимических анализов и общего анализа крови при хорее определяются течением основного ревматического процесса.

При правильном режиме и лечении X. м. продолжается около 2 мес, мягкая хорея затягивается до 5-6 мес. При более остром развитии и выраженных гиперкинезах регресс симптомов идет быстрее, чем при подостром развитии и негрубо выраженных неврологических нарушениях. Примерно у половины больных X. м. протекает с рецидивами, которые чаще возникают через 1-2 года, у отдельных больных наблюдаются многократные рецидивы через небольшой промежуток времени (непрерывно рецидивирующее течение). Обычно рецидиву предшествует ангина или обострение ревматического процесса. Во всех случаях рецидив следует рассматривать как проявление активности ревматизма.


Лечение. Основными принципами терапии является сочетание противоревматических средств с седативными препаратами. Устанавливается постельный режим, устраняются психотравмирующие факторы, обеспечивается полноценное питание. Из противоревматических средств дают салицилаты, бутадион, бруфен в возрастных дозах. Средняя продолжительность лечения этими препаратами 4 нед. Назначают также пенициллин и ампициллин в обычных дозах. Показаны антигистаминные препараты (супрастин, тавегил, фенкарол и др.), причем целесообразно каждые 7-10 дней производить смену препараты. При малой эффективности терапии и в случае рецидивов показаны глюкокортикоиды (преднизалон, дексазон, дексаметазон); максимальную дозу этих препаратов дают в течение 7-10 дней. Общая продолжительность лечения 40 дней. Показаны большие дозы аскорбиновой кислоты (0,1-0,2 г 2-3 раза в день), витаминов группы В. Назначают седативные средства: бромиды, препараты валерианы, фенобарбитал, фенибут. При выраженных гиперкинезах на несколько дней назначают галоперидол, аминазин. При любых формах ревматизма показана санация возможного очага стрептококковой инфекции (миндалины, кариозные зубы, синуситы). Оперативное вмешательство в этих случаях проводят в межприступном периоде.

Б. Лeбeдeв и др.

Справочник по неврологии…

Что представляет собой малая хорея?

Патология формирующаяся в мышечных тканях и имеющая ревматическую форму происхождения. Оказывает пагубное влияние на головной мозг, что в конечном итоге приводит к развитию различных форм гиперкинеза.

Малая хорея приводит к разрушению соединительной материи сосудов головного мозга. При длительном заболевании возможно образование рубцов в коре мозга и других его частях.

При затяжном течении болезни происходит пагубное влияние на сердечную деятельность. Что может привести к летальному исходу.

пляска святого Витта

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий. Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге. Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

  • предрасположенность на генетическом уровне;
  • ослабленная иммунная деятельность;
  • нарушения в психическом состоянии;
  • неуравновешенная нервная деятельность;
  • ОРВИ, тонзиллит, ангина;
  • кариес зубной эмали;
  • ревматизм;
  • гормональные изменения.

Симптомы малой хореи

симптомы малой хореи

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом. Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов. Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

  • негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
  • частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
  • неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
  • неконтролируемое произношение звуков;
  • нарушение речевой функции;
  • повышенная утомляемость;
  • нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
  • гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
  • наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
  • неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
  • рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
  • психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
  • нарушение сна.

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

  1. Электромиография

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

  1. Электроэнцефалограмма

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

  1. Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

поражение мозга при малой хорее

Лечение малой хореи

Излечение данного заболевания требует прохождения комплексного курса терапии. Главным направлением лечения малой хореи является исключение ревматической реакции из организма. Это происходит путём подавления стрептококковой инфекции, гиперкинеза и восстановления психического состояния больного.

В зависимости от тяжести нейроревматизма могут использоваться следующие лекарственные вещества:

  • Антибиотики

Используются для борьбы со стрептококковой инфекцией. В основном назначают препараты на базе пенициллина. При индивидуальной непереносимости данного вещества могут применяться антибиотики группы цефалоспоринов.

  • Нестероидные противовоспалительные препараты

Их использование способствует подавлению воспаления соединительных тканей.

  • Нейролептики

Назначают для восстановления нормального психического состояния.

  • Антигистаминные средства

Служат для подавления аллергической реакции в организме.

  • Глюкокортикостероиды

Исключают дальнейшее развитие воспаления и отёчности в соединительных материях.

  • Седативные препараты, транквилизаторы

Применяют для снятия признаков эмоционального напряжения.

При наблюдении острой фазы заболевания лечение производится с соблюдением постельного режима.

При наблюдении острой формы тонзиллита, который спровоцировал развитие ревматической хореи, производят хирургическое удаление миндалин. Это позволяет предотвратить дальнейшее осложнение патологии.

Лечение заболевания у детей должно происходить под контролем специалиста в области психологии. Что позволит значительно уменьшить эмоциональную нагрузку на ребёнка. В качестве завершающего этапа комплексной терапии рекомендовано восстановление в санаторно-курортных условиях.

Малая хорея достаточно неприятное осложнение, которое излечивается при своевременном наблюдении у специалистов. Формируется в детском возрасте и приводит к негативным изменениям в опорно-двигательном аппарате.

Опасным является повторное проявление ревматической хореи. В таких случаях болезнь поражает сердечную деятельность, что влечёт образование порока сердца.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector