Омфалоцеле плода — Детская хирургия

Омфалоцеле – это особая форма врожденной грыжи, при которой через пупочное кольцо выходят внутренние органы. Патология особенно тяжелая. Объясняется это тем, что в большинстве случаев она сочетается с иными формами врожденных аномалий. В то же время, современные технологии обнадеживают, так как позволяют выполнять сложные операции при наличии данного отклонения. При этом важное значение отводится не только ведению родоразрешения, но и планированию беременности. Так, например, доказано, что на вероятности формирования дефекта сказывается уровень аминокислоты гомоцистеин.

Понятие о болезни

Омфалоцеле диагностируется у двух детей из десяти тысяч новорожденных. Достаточно часто патология выявляется еще внутриутробно. В норме на сроке в 11 нед. Происходит анатомический поворот петель кишечника. На данном этапе брюшная стенка еще не сформирована и органы за счет недостатка места выходят через кольцо и совершают ротацию именно с внешней стороны. Завершается этот процесс к 14 неделям. Далее органы возвращаются в анатомически правильное положение и завершается формирование брюшины.

При выполнении обследования на УЗИ ротация петель может быть воспринята за омфалоцеле. Поэтому после первого результата не следует делать выводов. В такой ситуации назначается повторное исследование на 16 неделе для исключения таких отклонений, как омфалоцеле и гастрошизис.


Причины заболевания

Единственной и верной причины, по которой развивается омфалоцеле у новорожденного или плода, нет. Наиболее вероятным считается нарушение процесса во время ротации органов. Иными словами, кишечник, вышедший за пределы полости, не успевает вернуться в анатомически верное положение и остается вне брюшины. Таким образом, патология относится к эмбриофетопатиям, то есть состояниям, возникающим в первом триместре. Именно он считается наиболее важным и любое отклонение в этом периоде может стать причиной врожденного заболевания.

В связи с этим специалистами выделяются причины, при наличии которых может сформироваться грыжа пупочного канатика:

  • Экстрагенитальные отклонения, а именно патологии сердца, эндокринных органов, генетические отклонения, болезни крови и так далее. Именно поэтому особенно важно выполнять скрининг и обследования женщин во время беременности.

Статистика показывает, что эмбриональная грыжа может сформироваться у женщин, чей рост составляет менее 150 сантиметров, что обусловлено возможными генетическими нарушениями.

  • Наркомания, алкоголизм, причем не только со стороны матери, но и со стороны отца.
  • Отягощенный анамнез – возраст, привычный выкидыш, внутриутробная смерть в анамнезе, рождение малышей с пороками.

  • Лекарственное отравление. Особенно часто возникает при применении таких препаратов как Хинин, Колхицин, Варфарин и так далее.
  • Патологии беременности в виде выраженного токсикоза, инфицирования, иммуноконфликта.
  • Внешние факторы, в частности радиация, вибрация, превышение уровня шума и так далее.

Проявление заболевания

Проявляется грыжа пупочного канатика выходом внутренних органов через чрезмерно расширенное кольцо. Размер дефекта определяет содержимое. Малыми считаются размеры, не превышающие 5 сантиметров. Грыжа в 6-10 сантиметров является средней. В таком случае в грыжевой мешок выходят преимущественно петли кишечника. Если же имеется крупная эмбриональная грыжа, диаметр которой превышает десять сантиметров, то в ней могут определяться и части печени. В некоторых случаях имеется повреждение диафрагмы. Тогда пуповинная грыжа будет включать даже сердце.

Грыжевой мешок представлен стенками пуповины. В нем же проходят сосуды, питающие плод. На вершине образования пуповина имеет нормальное строение. В зависимости от содержимого, форма выпячивания варьируется от круглой до грибовидной. Возможен разрыв мешка. В такой ситуации кишечник покрывается слоем фибрина, за счет чего омфалоцеле у плода становится особенно схожим с гастрошизисом.


Обе патологии имеют схожий внешний вид, но при этом сильно отличаются друг от друга. Чтобы не ошибиться в диагностике, следует провести тщательное обследование. Отличия в том, что при эмбриональной грыже всегда имеется грыжевой мешок. Кроме того, патология практически всегда сочетается с иными аномалиями развития. Гастрошизис же подразумевает выход петель, при этом печень или иные органы остаются в анатомически правильном положении.

Встречается ситуация, когда омфалоцеле имеет очень малые размеры. При этом внешне отмечается только утолщение пуповины. Если в таком случае наложить скобу на пуповину, можно задеть петли кишечника, что станет причиной некроза, перитонита и прочих осложнений. Поэтому если толщина превышает норму, следует перевязать пуповину на 5-7 сантиметров выше, сделать рентген и только после исключения отклонений наложить скобу.

Важно: учитывая, что патология часто сопровождается иными аномалиями, следует провести дополнительное исследование, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие врожденных болезней.

Особенности диагностики

В первую очередь, следует подчеркнуть, что патологию достаточно просто выявить еще во время беременности. На сроке 11 недель каждая женщина проходит скрининг. В норме на данном этапе развития допускается наличие физиологической грыжи. Но в этом случае диаметр пуповины не должен превышать 7 мм. Если же на этом сроке имеются отклонения, рекомендуется провести повторный скрининг через 5-6 недель, когда формирование и ротация органов завершатся. Кроме того, нужно помнить, что врач может ошибаться и сразу впадать в панику нельзя.


Особенно внимательно следует подойти к планированию беременности женщинам с отягощенным анамнезом. При наличии выкидышей в прошлом, врожденных аномалий рекомендуется выполнять скрининг чаще.

Отдельно следует рассмотреть теорию, касающуюся аминокислоты гомоцистеин. В норме ее количество постепенно повышается, но с наступлением беременности уровень содержания вещества снижается и сохраняется в этом положении до конца беременности. Возвращается к норме гомоцистеин через 6-7 дней после родов.

Причинами повышения уровня аминокислоты может быть недостаток витамина В. Также на нем сказывается курение, употребление алкоголя и даже недостаток движения. Но, что особенно важно, существует мнение, что гомоцистеин повышен у женщин с риском рождения детей с врожденной аномалией и он имеет прямое отношение к развитию омфалоцеле. Поэтому если имеются риски рождения малыша с патологией, рекомендуется сдавать анализ крови на гомоцистеин на тех же сроках, на которых выполняется скрининг.

Способы лечения патологии

Вероятность благоприятного исхода зависит от того, когда именно был поставлен диагноз и как будет протекать родовой процесс. По этой причине, если у женщины имеется подтвержденный диагноз «Омфалоцеле» роды должны выполняться в специализированном помещении с возможностью оказания экстренной помощи малышу. В родильный дом роженица должна направляться заранее, не менее чем за 5-6 дней до планируемых родов.


Сразу после рождения ребенка следует обтереть и тепло укутать, так для него особо важное значение имеет температурный режим. Сразу устанавливается зонд, а при необходимости и интубационная трубка. Положение малыша должно быть либо на боку, либо на животе.

Несмотря на то, что дети рождаются доношенные, их содержат в кувезе, где создают условия с определенной влажностью и температурой.

Могут встречаться ситуации, когда размеры омфалоцеле особенно большие и к тому же имеется масса иных врожденных патологий. В таком случае выполняется консервативная терапия. Образование фиксируется в подвешенном положении, 5-7 раз в сутки оно обрабатывается дубящими веществами. За счет этого образуется плотная рубцовая ткань, что позволяет перевести пуповинную грыжу в вентральную.

Если же образование имеет средние или малые размеры, выполняется операция, в ходе которой органы перемещаются в полость, а дефект ушивается. При этом особенно важно правильно расположить петли кишечника, так как они не завершили анатомический поворот.

Большая опухоль требует многоэтапной операции. В первую очередь к рассеченной грыже пришивается силиконовый пакет, который по мере подтягивания органов в полость будет подвязываться. Через пару недель пакет удаляется и дефект прикрывается кожей. В результате этого формируется вентральная грыжа. Далее в течение нескольких лет соблюдаются рекомендации врача, в частности ношение бандажа. Только к 6-7 годам грыжа ушивается и формируется пупок.

После операции рекомендовано парентеральное питание и лечение сопутствующих патологий. Возможно назначение антибиотиков, витаминов и препаратов для профилактики кровотечений.


Омфалоцеле – это врожденный дефект, влияющий практически на все органы. Только при грамотном подходе удается устранить патологию и обеспечить полноценную жизнь ребенку. Если же болезнь не лечить, появляется высокий риск развития опасных осложнений. Среди них особенно важно выделить:

  • разрыв пуповины с последующим инфицированием;
  • сепсис;
  • кровотечения;
  • некроз тканей;
  • кишечная непроходимость;
  • инвалидизация.

Как правило, при наличии изолированного омфалоцеле летальность встречается крайне редко. Негативно влияет наличие сопутствующих врожденных отклонений.

О пупочной грыже у детей пойдет речь в видео:

.left_slide_flat_panel{transform:translateX(calc(-100% — 22px))!important}.right_slide_flat_panel{transform:translateX(calc(100% + 22px))!important}#flat_ads_block_id_7 .flat_slide_cross{line-height: 23px; color: #fff; margin: 0 auto;position:relative;width:150px;height:31px;top:0p.


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) no-repeat center / cover}

Этиология

Грыжа пупочного канатика — гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект — следствие:

  • аномалий развития пупочного кольца;
  • пороков передней стенки брюшной полости;
  • широкого спектра генетических патологий;
  • неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
  • дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика — норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

  • неадекватное течение беременности — пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
  • возраст женщины старше 35 лет — подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
  • наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

  • синдром Патау или Эдвардса;
  • пентада Кантрелла;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • пороки развития стебля тела;
  • синдром амниотических тяжей;
  • OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

  • изолированное — когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
  • сочетанное — кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % — пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % — аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

  1. Малая — диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
  2. Средняя — пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
  3. Большая — дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

  1. Шаровидную — самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
  2. Полушаровидную — часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
  3. Грибообразную — внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Симптоматика

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

  • внутриутробную задержку роста плода;
  • гипоплазию легких;
  • эктопию сердца;
  • макросомию;
  • макроглоссию;
  • затрудненное дыхание;
  • гигантизм;
  • гипогликемию;
  • гиперинсулинизм;
  • наличие большого языка;
  • незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Диагностика

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

  • изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей — чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
  • ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
  • тщательный физикальный осмотр ребенка;
  • детальный опрос родителей — для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

  • общеклиническими анализами крови и урины;
  • биохимией крови;
  • иммунологическими тестами;
  • генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

  • рентгенографию;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

  • УЗИ-скрининг, который осуществляется с 11 недели беременности, но наиболее часто проводится на 13 неделе;
  • амниоцентез — пункция амниотической оболочки, что нужно для получения околоплодных вод и выполнения пренатального кариотипирования и исключения иных пороков развития;
  • консультации у генетика;
  • биохимию крови матери.

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Лечение

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем — врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

  • наложение термоизолирующей повязки;
  • декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
  • помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
  • инфузионную терапию;
  • внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

  • погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
  • послойное сшивание живота;
  • пластику передней стенки брюшной полости;
  • формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

  1. Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
  2. Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
  3. Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
  4. Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота — выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

  • искусственная вентиляция легких;
  • применение обезболивающих веществ;
  • антибактериальная терапия.

Общие сведения

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского хирурга XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с гастрошизисом, который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

По данным С. Stoll и соавторов во Франции частота распространения дефекта за 1979 — 1998 годы составила 2,18:10 000.

Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Формы

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

  • Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
  • Средних размеров (до 10 см).
  • Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

Также выделяются:

  • Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
  • Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

Причины развития

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

  • Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
  • Курение.
  • Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 (Синдром Эдвардса) и трисомия 13 (Синдром Патау).
  • Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

  • Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
  • Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
  • Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
  • Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
  • Комплекса конечность — стенка туловища.
  • OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Патогенез

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

  • генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
  • нарушениями процесса вращения кишечника;
  • недоразвитием брюшной полости;
  • нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

Симптомы

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

  • пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
  • пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
  • наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

  • Серийных ультразвуковых исследований.
  • Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
  • Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

Лечение

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

  • Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
  • Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

  • накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
  • декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
  • помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
  • применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
  • антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

  • искусственная вентиляция легких;
  • обезболивание;
  • антибактериальная терапия.

Прогноз

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

По наблюдениям М. Kaiser и соавторов, развитие прооперированных по поводу эмбриональной грыжи детей протекает без осложнений.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector