Бронхоэктатическая болезнь: симптомы, диагностика, лечение — Diagnos.ru

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктатическая болезнь — хроническое приобретенное, а в

ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся локаль-

ным нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в нео-

братимо измененных (расширенных, деформированных) и функ-

ционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних от-

делов легких.

Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной

нозологической формы в настоящее время может считаться дока-

занной следующими обстоятельствами. Инфекционно-воспалитель-

ный процесс при бронхоэктатической болезни возникает, в основ-

ном, в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.

Кроме того, убедительным подтверждением является операция, при

которой удаление бронхоэктазов ведет к выздоровлению больных.

Наряду с бронхоэктатической болезнью как самостоятельной


нозологической единицей, патоморфологическим субстратом ко-

торой являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), выде-

ляют вторичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые являют-

ся осложнением или проявлением другого заболевания. Чаще все-

го вторичные бронхоэктазывозникают при абсцессе легких, ту-

беркулезе легких, хронической пневмонии. При вторичных брон-

хоэктазах обычно имеются патологические изменения в респира-

торном отделе легких, что отличает вторичные бронхоэктазы от

бронхоэктатической болезни.

Этиология

Причины развития бронхоэктатической болезни пока еще пол-

ностью не установлены. Наиболее важными этиологическими фак-

торами, в определенной мере доказанными, являются следующие.

1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального

дерева (врожденная ≪слабость бронхиальной стенки≫, недоста-

точное развитие гладкой мускулатуры бронхов, эластической и

хрящевой ткани, недостаточность системы бронхопульмональ-

ной защиты — см. гл. ≪Хронический бронхит≫), что приводит к

нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфи-

цировании.

2. Перенесенные в раннем детском возрасте (нередко и в более

старшей возрастной группе) инфекционно-воспалительные

заболевания бронхопульмональной системы, особенно часто ре-

цидивирующие. Они могут вызываться различными инфекци-


онными возбудителями, но наибольшее значение имеют ста-

фило- и стрептококки,гемофильная палочка, анаэробная ин-

фекция и др. Разумеется, инфекционно-воспалительные забо-

левания бронхопульмональной системы вызывают развитие

бронхоэктатической болезни при наличии генетически обус-

148 Болезни органов дыхания

ловленной неполноценности бронхиального дерева. Инфекци-

онные возбудители играют также огромную роль в развитии

обострений нагноительного процесса в уже измененных и рас-

ширенных бронхах.

3. Врожденное нарушение развития бронхов и их ветвления, что

приводит к формированию врожденных бронхоэктазов. Они на-

блюдаются всего лишь у 6% больных (А. Я. Цигельник, 1968).

Врожденные бронхоэктазы характерны также для синдрома Кар-

тегенера (обратное расположение органов, бронхоэктазы, сину-

иты, неподвижность ресничек мерцательного эпителия, беспло-

дие у мужчин в связи с резким нарушением подвижности спер-

матозоидов).

Бронхоэктазы легко возникают у больных врожденными имму-

нодефицитами и врожденными анатомическими дефектами трахео-

бронхиального дерева (трахеобронхомегалия, трахеопищеводный

свищ и др.), при аневризме легочной артерии.

Бронхоэктазы могут сопутствовать муковисцидозу— системно-

му, генетически детерминированному заболеванию с поражением


экзокринных желез бронхопульмональной системы и желудочно-

кишечного тракта (см. гл. ≪Муковисцидоз≫).

Предрасполагающими факторами формирования врожденных

бронхоэктазов являются курение и употребление алкоголя будущей

матерью во время беременности и перенесенные в этот период ви-

русные инфекции.

Развитию бронхоэктатической болезни способствуют хроничес-

кие заболевания верхних дыхательных путей (синуиты, хроничес-

кие гнойные тонзиллиты, аденоиды и др.), которые наблюдаются

почти у половины больных, особенно у детей (А. Н. Кокосов, 1999).

Патогенез

Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхо-

эктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию. К развитию бронхо-

эктазий приводят:

а) обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении прохо-

димости бронхов (развитию ателектаза способствуют снижение

активности сурфактанта, сдавление бронхов гиперплазированными

прикорневыми лимфоузлами в случае прикорневой пневмонии,

туберкулезного бронхоаденита; длительная закупорка бронхов плот-

ной слизистой пробкой при острыхреспираторных инфекциях).

Обтурация бронха вызывает задержку выведения бронхиального

секрета дистальнее места нарушения бронхиальной проходимос-

ти и, конечно, способствует развитию необратимых изменений в

слизистом, подслизистом и более глубоких слоях стенки бронха;


б) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходи-

латирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при

кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие

уменьшения объема ателектазированной части легкого);

в) развитие воспалительного процесса в бронхах в случае его

прогрессирования ведет к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой

мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением

устойчивости бронхов.

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

а) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в

расширенных бронхах;

б) нарушение функции системы местной бронхопульмональной

зашиты и иммунитета. По данным А. И. Борохова и Р. М. Палеева

(1990) в гнойном содержимом бронхоэктазов наиболее часто

обнаруживаются клебсиелла, синегнойная палочка, золотистый

стафилококк, реже — протей, стрептококк. Н. А. Мухин (1993)

указывает на частое обнаружение микоплазмы. В свою очередь,

нагноительный процесс в бронхах способствует расширению

бронхов. В дальнейшем уменьшается кровоток по легочным

артериям, а сеть бронхиальных артерий гипертрофируется, через

обширные анастомозы происходит сброс крови из бронхиальных

артерий в систему легочной артерии, что ведет к развитию

легочной гипертензии.

Патоморфология


Расширению подвергаются преимущественно бронхи среднего ка-

либра, реже — дистальные бронхи и бронхиолы. Выделяют

цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, смешанные

бронхоэктазы.

При цилиндрических бронхоэктазах расширение бронхов уме-

ренно выражено, существенной деформации бронхиального дерева

не происходит. Веретенообразные бронхоэктазы характеризуются

умеренным расширением и деформацией бронхов и уменьшением

числа делеций бронхов. Мешотчатые бронхоэктазы — это наиболее

тяжелая форма бронхоэктатической болезни, при этом вначале по-

ражаются проксимальные (центральные) бронхи, а по мере про-

грессирования заболевания происходит расширение, а затем по-

вреждение с последующим фиброзом дистальных бронхов. В

результате этих патологических процессов образуются в перифери-

ческих отделах бронхоэктазы в виде ≪мешков≫, заполненных гноем.

Бронхоэктазы чаще всего локализуются в задних базальных сег-

ментах нижних долей обоих легких и средней доли правого легкого.

Наиболее характерными патоморфологическими проявлениями

бронхоэктазий являются:

• расширение бронхов цилиндрической или мешотчатой формы;

• картина хронического гнойного воспалительного процесса в

стенке расширенных бронхов с выраженным перибронхиальным

склерозом;

150 Болезни органов дыхания


• атрофия и метаплазия бронхиального мерцательного эпителия в

многорядный или многослойный плоский, местами — замеще-

ние эпителия грануляционной тканью;

• перестройка сосудистой сети бронхов и легких (раскрытие резер-

вных капилляров; формирование артериовенозных анастомозов;

гипертрофия мышечного слоя бронхиальных артерий и их рас-

ширение; формирование в стенках вен миоэластоза, миоэласто-

фиброза, эластофиброза). Указанные изменения артерий могут быть

причиной кровохарканья при бронхоэктатической болезни;

• изменения легочной ткани в виде ателектаза, пневмофиброза и

эмфиземы.

Классификация

Классификация бронхоэктатической болезни представлена в

табл. 25.

При легкой форме наблюдаются 1-2 обострения в течение года,

ремиссии длительные, во время ремиссии больные чувствуют себя

практически здоровыми и вполне работоспособными.

При форме средней тяжести обострения заболевания более частые

и длительные,за сутки выделяется около 50-100 мл мокроты. В фазе

ремиссии кашель продолжается, отделяется также 50-100 мл мокроты в

сутки. Характерны умеренные нарушения дыхательной функции,

толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.

Тяжелая форма характеризуется частыми и длительными обостре-


ниями, сопровождающимися повышением температуры тела, выделе-

нием более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом, больные

утрачивают работоспособность. Ремиссии кратковременны, наблюдаются

лишь после длительного лечения. Больные остаются нетрудоспособны-

ми и во время ремиссий.

При осложненной форме бронхоэктатической болезни к признакам,

характерным для тяжелой формы, присоединяются различные ослож-

нения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, ами-

лоидоз почек, миокардиодисгрофия, кровохарканье и др.

Табл. 25. Классификация бронхоэктатической болезни (В. Н. Путов,

В. Л. Толузаков, Ю. Н. Левашов, 1984; А. Н. Кокосов, 1999)

Форма расширения Клиническое Фаза Распространенность

бронхов течение (форма заболевания процесса

(бронхоэктазов) заболевания)

1. Цилиндрические 1. Легкая форма 1. Обострение 1. Односторонние

2. Мешотчатые 2. Форма2. Ремиссия бронхоэктазы

3. Веретенообразные средней 2. Двусторонние


4. Смешанные тяжести бронхоэктазы

3. Тяжелая С указанием

форма локализации

4. Осложненная бронхоэктазов по

Клиническая картина

Бронхоэктатическая болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до

25 лет, реже — позднее. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Как

правило, болезнь начинает проявляться уже в первые годы или даже

месяцы жизни. Родители заболевших детей связывают обычно начало

болезни с перенесенной пневмонией или вирусным респираторным

заболеванием.

Для больных бронхоэктатической болезнью характерны следующие

основные жалобы:

кашель с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным

запахом. Мокрота откашливается достаточно легко, ≪полным

ртом≫. Наибольшее количество мокроты отходит по утрам, а

также, если больной занимает определенное положение (≪пози-

ционный дренаж≫). Если бронхоэктазы располагаются в нижних

отделах правого легкого (это наиболее частая локализация), то

наибольшее количество мокроты отходит в положении больного

на левом боку с опущенным изголовьем и туловищем (≪свесив-

шись с кровати≫); при локализации в нижних отделах левого

легкого — в таком же положении, но на правом боку. Если брон-

хоэктазы располагаются в верхних отделах легких, мокрота легче


всего откашливается в возвышенном полусидячемположении

больного. На количество отделяемой мокроты влияет в опреде-

ленной мере и форма бронхоэктазов. Легче и в большем количе-

стве мокрота отходит при цилиндрических бронхоэктазах. При

мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазах часто мокрота

отделяется с трудом.

Суточное количество мокроты составляет от 20 до 500 мл и более.

В периоде ремиссии количество отделяемой мокроты значитель-

но меньше по сравнению с фазой обострения. У некоторых боль-

ных в периоде ремиссии мокрота может даже не отделяться.

Характерной особенностью мокроты является ее разделение на

два слоя: верхний — в виде вязкой опалесцирующей жидкости с

примесью большого количества слизи; нижний — полностью со-

стоит из гнойного осадка, причем объем его тем больше, чем

интенсивнее гнойно-воспалительный процесс в бронхоэктазах;

кровохарканье встречается у 25-34% больных (А. И. Ворохов,

Н. Р. Палеев, 1990), иногда наблюдается профузное легочное кро-

вотечение, источником которого являются бронхиальные артерии.

Обычно кровохарканье появляется или становится более выражен-

ным в периоде обострения заболевания и во время интенсивных

физических нагрузок.Известны случаи появления кровохарканья у

женщин во время менструаций.

У некоторых больных кровохарканье может быть единственным


клиническим проявлением заболевания — при так называемых

≪сухих бронхоэктазах≫. При такой форме заболевания в расши-

ренных бронхах отсутствует нагноительный процесс;

6 Зак. 450

752 Болезни органов дыхания

одышка является характерным проявлением бронхоэктатичес-

кой болезни. Она наблюдается у 30-35% больных преимущественно

при физической нагрузке и обусловлена сопутствующим хрони-

ческим обструктивным бронхитом и развитием эмфиземы. Одышка

мало беспокоит больных в начале заболевания и становится го-

раздо более выраженной по мере его прогрессирования, также

во время его обострения;

боли в грудной клетке являются не обязательным и не

закономерным признаком бронхоэктатической болезни, но нередко

беспокоят больных. Они обусловлены вовлечением плевры в

патологический процесс и появляются чаще в периоде обострения.

Характерно усиление боли во время вдоха;

повышение температуры тела наблюдается у больных обычно

в периоде обострения заболевания, особенно при тяжелойфор-

ме бронхоэктатической болезни. Температура тела чаще всего по-

вышается до субфебрильных цифр, однако возможно и более

выраженное повышение. После откашливания большого количе-

ства гнойной мокроты температура тела значительно снижается. В

фазе ремиссии температура тела нормальная;

общая слабость, снижение работоспособности и аппетита, потли

вость эти жалобы являются отражением синдрома интоксикации,

обычно беспокоят больных в фазе обострения заболевания и особен-

но характерны для больных, откашливающих большое количество

гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом.

При внешнем осмотре больных выявляются следующие характерные

признаки заболевания:

отставание детей в физическом и половом развитии, причем бо-

лее характерное для детей, заболевших в раннем детском возра-

сте и имеющих тяжелую форму заболевания;

гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание

наблюдаются как у детей, так и у взрослых, особенно при

длительном существовании заболевания и значительной

интоксикации;

изменения концевых фаланг пальцев рук (реже ног) в виде бара

банных палочек, ногтей в виде часовыхстекол выявляются

при длительном течении бронхоэктатической болезни, но не

являются обязательным признаком;

цианоз появляется при развитии легочной или легочно-сер-

дечной недостаточности у тяжелых больных;

отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения,

а при развитии эмфиземы легких — ≪бочкообразный≫ вид грудной

клетки.

Физикальное исследование легких выявляет:

притупление перкуторного звука в области поражения (выражен-

ность этого признака зависит от величины и количества брон-

хоэктазов, от обширности инфилыративно-фиброзных изменений в прилегающей паренхиме легких; единичные неболь-

шие бронхоэктазы притупления перкуторного звука не дают).

При развитии эмфиземы легких появляется коробочный отте-

нок перкуторного звука;

аускулътативные изменения в периоде обострения над очагом

поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные

влажные хрипы, обычно крупно- и среднепузырчатые,

уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного

откашливания и отхождения мокроты. Наряду с влажными

прослушиваются и сухие хрипы. В фазе ремиссии количество

хрипов значительно уменьшается, иногда они даже совсем

исчезают. При развитии бронхообструктивного синдрома

(вторичного обструктивного бронхита) выдох становится

удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных

и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются

нарастающей одышкой, снижением толерантности к физичес-

кой нагрузке.

При длительном существовании бронхоэктатической болезни

развивается дистрофия миокарда. Клинически она проявляется

тахикардией, перебоями в работе сердца, глухостью сердечных тонов,

экстрасистолией.

Наиболее характернымиосложнениями бронхоэктатической болезни

являются: хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких с пос-

ледующим развитием дыхательной недостаточности, хроническое ле-

гочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек. Редким, но

опасным осложнением являются метастатические абсцессы головно-

го мозга.

Лабораторные данные

1. OAK — при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз,

сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует под-

черкнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены раз-

витием перифокальной пневмонии. При длительном течении

бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нор-

мохромная анемия.

2. БАК — в периоде обострения болезни отмечается увеличение

содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптогло-

бина, аги у-глобулинов (неспецифических признаков

воспалительного процесса). При развитии амилоидоза почек и

хронической почечной недостаточности увеличивается уровень

мочевины и креатинина.

3. ИИ — может снижаться уровень иммуноглобулинов G и М, воз-

можно повышение уровня циркулирующих иммунных комплек-

сов (А. Н. Кокосов, 1999).

4. ОАМ — без характерных изменений, при развитии амилоидоза

почек характерны протеинурия и цилиндрурия.

154 Болезни органов дыхания

5. ОА мокроты — определяется большое количество нейтрофиль-

ных лейкоцитов, эритроцитов, могут выявляться эластические

волокна (редко). Бактериоскопия мокроты выявляет большое ко-

личество микробных тел.

Инструментальные исследования

1. Рентгенография легких выявляет следующие изменения (предпоч-

тение отдается рентгенографии легких в двух взаимноперпенди-

кулярных проекциях):

• деформация и усиление легочного рисунка за счет периб-

ронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; яче-

истый легочной рисунок в области нижних сегментов лег-

ких;

• тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда

с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных

мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле);

• уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов;

• повышение прозрачности здоровых сегментов легкого;

• ≪ампутация≫ корня легкого;

• косвенные признаки бронхоэктазов при их локализации в

нижней доле левого и средней доле правого легкого —

изменение положения головки левого корня вследствие

уменьшения объема нижней доли, разрежение легочного

рисунка вздувшейся верхней доли как проявление

компенсаторной эмфиземы, смещение сердца влево

вследствие сморщивания или ателектаза нижней доли

(А. И. Ворохов, Н. Р. Палеев, 1990).

• сопутствующий фиброз плевры в очаге поражения или экс-

судативный плеврит.

Указанные рентгенологические признаки бронхоэктазий особенно

хорошо выявляются с помощью многоосевого рентгенографичес-

кого суперэкспонированного и томографического исследования.

2. Бронхография основной, окончательно подтверждающий ди-

агноз метод. Он не только констатирует наличие бронхоэктазов,

но и позволяет уточнить их локализацию, форму и размеры. Брон-

хография проводится после предварительной санации бронхи-

ального дерева с помощью муколитических и отхаркивающих

средств (а иногда даже бронхоскопического лаважа бронхов) и

купирования воспалительного процесса.

На бронхограмме в пораженном отделе отмечается расширение брон-

хов различной формы, их сближение и отсутствие заполнения кон-

трастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхо-

эктазов. Бронхографически различают бронхоэктазы цилиндричес-

кие, мешотчатые, веретенообразные, смешанные, а также еди-

ничные, множественные, ограниченные и распространенные.

Для суждения о характере бронхоэктазов Л. Д. Линденбратен и

А. И. Шехтер (1970) предложили измерять диаметр бронхов, сооб-

щающихся с бронхоэктазами, в самом узком месте и диаметр брон-

хоэктазов в самом широком месте, а затем определить процентное

отношение этих величин. При цилиндрических бронхоэктазах это

отношение не больше 15%, при веретенообразых — оно находится

в пределах от 15 до 30%, при мешотчатых — более 30%.

С помощью бронхографии можно в определенной степени сде-

лать заключение о дренажной функции бронхов — по способно-

сти их эвакуировать рентгеноконтрастное вещество йодлипол. Вре-

мя эвакуации при бронхоэктазах резко увеличено, причем сте-

пень увеличения зависит от формы, величины, локализации

бронхоэктазов и выраженности бронхоспастического синдрома.

3. Кинематобронхография определение способности бронхов к из-

менению просвета в зависимости от фаз дыхания. Для бронхоэк-

тазов характерно значительное нарушение сократительной спо-

собности бронхоэктазированной стенки, что выражается очень

небольшим или почти полным отсутствием изменения диаметра

бронхоэктазов в зависимости от фаз дыхания. Кинематобронхог-

рафия позволяет, таким образом, различать бронхоэктазыс под-

вижными и ригидными (мало или почти неподвижными) стен-

ками. Кроме того, с помощью этого метода можно судить о

характере эвакуации контраста, которая зависит как от функци-

ональной способности стенки расширенного бронха, так и от

формы бронхоэктазов. Из цилиндрических и веретенообразных

бронхоэктазов эвакуация замедлена и очень неравномерна, ме-

шотчатые бронхоэктазы характеризуются почти полным отсут-

ствием эвакуации.

4. Бронхоскопия выявляет гнойный эндобронхит различной сте-

пени выраженности в пораженных сегментах бронхопульмо-

нального дерева.

5. Серийная ангиопульмонография выявляет анатомические изме-

нения сосудов легких и нарушения гемодинамики в малом круге

кровообращения. Они более выражены при множественных круп-

ных бронхоэктазах.

6. Бронхиальная артериография выявляет расширенные анасто-

мозы между бронхиальными и легочными сосудами.

7. Спирография обнаруживает нарушение функции внешнего

дыхания при значительных клинических проявлениях бронхо-

эктатической болезни. При обширных двусторонних бронхоэктазах

выявляются рестриктивные нарушения (значительное снижение

ЖЕЛ), при наличии бронхообструктивного синдрома —

обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение

показателей OOBj), при сочетании эмфиземы легких и синдрома

бронхиальной обструкции — рестриктивно-обструктивный тип

нарушений функции внешнего дыхания (снижение ФЖЕЛ и

ОФВ,).

156 Болезни органов дыхания

Диагностика

В постановке диагноза бронхоэктатической болезни имеют

значение следующие признаки:

• указания в анамнезе на длительный (обычно с раннего детского

возраста) постоянный кашель с откашливанием гнойной мок-

роты в большом количестве;

• четкая связь начала заболевания с перенесенной пневмонией

или острой респираторной инфекцией;

• частые вспышки воспалительного процесса (пневмоний) одной

и той же локализации;

• стойко сохраняющийся очаг влажных хрипов (или несколько оча-

гов) в периоде ремиссии заболевания;

• наличие утолщения концевых фаланг пальцев кистей в виде ≪ба-

рабанных палочек≫ и ногтей в виде ≪часовых стекол≫;

• грубая деформация легочного рисунка чаще всего в области ниж-

них сегментов или средней доли правого легкого (при рентгено-

графии легких);

• выявление при бронхографии расширениябронхов в пораженном

отделе — основной диагностический критерий бронхоэктазов.

Формулировка диагноза

Формулируя диагноз бронхоэктатической болезни, необходимо

указать локализацию и форму бронхоэктазов, степень тяжести и фазу

течения заболевания, осложнения.

Пример диагноза

Бронхоэктатическая болезнь — цилиндрические бронхоэктазы в

средней доле правого легкого, течение средней тяжести, фаза обо-

стрения. Хронический обструктивный бронхит, легкая степень ды-

хательной недостаточности обструктивного типа.

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. БАК: содержание общего белка, белковых фракций, гаптогло-

бина, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, железа.

3. ИИ: содержание Т- и В-лимфоцитов, субпопуляций Т-лим-

фоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных

комплексов.

4. Общеклинический и бактериологический анализы мокроты, оп-

ределение чувствительности флоры к антибиотикам.

5. ЭКГ

6. Рентгенография легких.

7. Бронхоскопия и бронхография.

8. Спирография.

9. Консультация ЛОР-специалиста.

Этиология

В этиологии, науке, изучающей происхождение и причины развития патологий, ходило много споров на счет самостоятельности болезни органов дыхания, так как нередко возникают бронхоэктазы на фоне и вследствие осложнений других заболеваний. Такие расширенные участки бронхов принято называть вторичными. Первичные же бронхоэктазии являются основной причиной тяжелой симптоматики у пациентов с инфекционно-воспалительным заболеванием легких. Некоторые ученые рассматривали это состояние как хроническую форму пневмонии. Однако авторы не нашли широкой поддержки своих взглядов, так как бронхоэктатическая болезнь развивается преимущественно не в паренхиме легких, а в области бронхиального дерева.

Четкая очерченность клинического описания заболевания дыхательной системы стала главным аргументом в пользу того, чтобы рассматривать патологию отдельно от других нарушений работы легких. В подтверждение этому приводятся данные о полном выздоровлении группы больных, у которых были удалены пораженные слои бронхов. Так в медицинской научной литературе и практике сложилась традиция рассматривать бронхоэктатическую болезнь легких отдельно.

Классификация

Классификация бронхоэктатической болезни легких по разным критериям дает возможность более точной формулировки диагноза, имеющей практическое значение для последующего лечения. Каждый отдельный случай отличается по виду бронхоэктазов, тяжести заболевания, его фазе и по распространенности воспалительного процесса. Различают следующие разновидности деформаций бронхов:

  • Цилиндрические. Как правило, они возникают на фоне других заболеваний легких. Чаще всего их провоцирует склероз стенок бронхов. Бронхоэктазы имеют одинаковой ширины просвет по всей протяженности, размер их небольшой, поэтому прогноз благоприятный. Протекает болезнь с такими бронхоэктатическими деформациями не слишком тяжело.
  • Четкообразные. Характеризуется нахождением в оболочке бронха нескольких последовательно расположенных полостей, которые при подробном рассмотрении на бронхограмме напоминают четки или бусы. Такое гнойное воспаление протекает тяжелее.
  • Мешотчатые. Представляют собой выпячивания стенки бронха, имеют овальную или круглую форму. Бронхоэктатические расширения могут достигать больших размеров. Встречаются в основном у тяжелых больных с врожденными патологиями ткани легких.
  • Веретенообразные. Бронхоэктаз постепенно становится уже и переходит в бронх нормального размера. Как правило, наличие гноя при таких расширениях не обнаруживается, а дыхание не затруднено.
  • Смешанные. Их вызывают серьезные изменения в ткани легких, спровоцированные тяжелыми болезнями (пневмосклерозом, туберкулезом, ХОБЛ, абсцессами, хроническим бронхитом). При большом количестве и крупных размерах бронхоэктазов разных форм для пациентов складывается неблагоприятный прогноз.

К оперативному вмешательству прибегают обычно при серьезных проявлениях бронхоэктатической патологии. В остальное время состояние больного варьируется в зависимости от фазы:

  • Обострения. В дыхательные пути попадает инфекция, вызывающая воспалительный процесс. Характерно наличие больших скоплений гноя, кашель. Если не прибегнуть к лечению в стадии обострения, может развиться воспаление легких при распространении инфекции. Эта фаза у одних больных бывает раз в год, у других – несколько раз в месяц. Одна из причин обострения бронхоэктатической патологии – несоблюдение профилактических мер.
  • Ремиссии. В этой фазе бронхоэктатического заболевания у многих пациентов патология протекает бессимптомно, большинство больных с не слишком тяжелой формой болезни легких могут заниматься работой, умеренными физическими нагрузками, не испытывать проблем с дыханием и чувствовать себя здоровыми. У людей с большими множественными бронхоэктазиями во время ремиссии сохраняются симптомы дыхательной недостаточности, возможен сухой кашель.

Также бронхоэктатическая болезнь классифицируется по распространенности патологических процессов. Деформации могут возникать только с одной стороны или в одном отделе легкого или же распространяться на оба, располагаться во многих участках бронхиального дерева. Различают бронхоэктатические расширения одиночные и множественные, односторонние и двусторонние.

Критерий тяжести заболевания не является однозначным. Чтобы отнести бронхоэктатическую болезнь к легкой, средней или тяжелой стадии, врач должен взглянуть на картину целиком. Большую роль играет то, как часто у больного случаются фазы обострения, долго ли происходит восстановление работоспособности. Примерная классификация:

  1. Легкая стадия. Частота бронхоэктатических обострений – до 2 в год, фаза ремиссии проходит полностью бессимптомно. После назначения медикаментов происходит быстрое выздоровление.
  2. Средняя тяжесть болезни легких. Бронхоэктатическая патология обостряется до 5 раз в год, происходит откашливание мокроты в больших количествах, появляется дыхательная недостаточность. Работоспособность теряется. Некоторые симптомы сохраняются и во время ремиссии.
  3. Тяжелая стадия. Характеризуется дыхательной недостаточностью легких, появлением кровохарканья во время влажного кашля с мокротой. Ремиссия не длится долго, больной не восстанавливается полностью. Как правило, до стабилизации состояния, пациента госпитализируют.
  4. Осложненная болезнь легких. К этой форме относят бронхоэктатическую патологию, спровоцировавшие другие заболевания, поэтому даже во время ремиссии пациент чувствует себя плохо, имеются признаки сердечнососудистой и дыхательной недостаточности.

Причины развития

Бронхоэктатическая болезнь может развиваться как у детей, так и в пожилом возрасте, но чаще всего начало заболевания отмечается у молодых людей. Преимущественно болеют мужчины. Данные патологической анатомии говорят о частой локализации деформаций вследствие бронхоэктатической болезни в нижней доле левого дыхательного органа. Бронхоэктазы в легких появляются по разным причинам – аномалии развития легких (пороки, слепые карманы), перенесенные дыхательные инфекции, генетическая предрасположенность.

Отмечается, что часто бронхоэктатическая патология развивается после множества перенесенных в раннем детстве инфекционных заболеваний дыхательной системы. То, что многие дети вылечивались полностью и не стали жертвой приобретенной болезни легких, говорит, скорее всего, о генетической предрасположенности. Врожденная слабость оболочки бронхов, неразвитые ткани легких и мускулатура, плохое функционирование защитных механизмов способствует хроническим инфекциям, вызывающим бронхоэктазии. На данный момент ученые не могут однозначно сказать, что именно провоцирует бронхоэктатическую болезнь, поэтому вопрос о причинах возникновения патологии легких до сих пор остается открытым.

Патогенез — что происходит во время болезни?

Как начинается и как протекает бронхоэктатическая болезнь? История болезни начинается с нарушения проходимости бронхов. Функция дренажа (очистки органов) не выполняется нормально, гной задерживается в некоторых участках бронхиального дерева. Возникают эмпиемы – скопления гнойного вещества в полостях. Начинается воспалительный процесс, который может характеризоваться закупоркой просвета бронхов. Длительное присутствие эмпием приводит к прогрессированию заболевания и необратимым изменениям бронхов – появлению бронхоэктатических расширений разной формы, гибелью мерцательных тканей, выполняющих дренажную функцию. После восстановления нормального состояния проходимости органов дыхания, деформации в легких сохраняются, что провоцирует в этих областях нагноительный процесс хронического характера.

Патогенез бронхоэктатической болезни в то же время может объясняться нарушением в области легкого, выполняющей респираторную функцию. Механизм откашливания нарушается из-за того, что дыхательный орган не может спровоцировать нормальные толчкообразные маневры. Вследствие этого в нижних бронхах происходит застой мокроты, а дополнительный гной в силу тяжести стекает из верхних отделов дерева, вызывая появление бронхоэктазий. К инфицированию измененных участков при бронхоэктатической болезни приводят застой секрета и нарушение откашливания, а также иммунные нарушения и патологии местных защитных функций.

Клиника — симптомы заболевания

Признаки заболевания у больных бронхоэктатической болезнью легких похожи, однако иногда их путают с острой пневмонией или гнойным бронхитом. Основной симптом характерный для фазы обострения – влажный кашель и отхождение большого количества мокроты с гноем, особенно в утренние часы. Секрет часто имеет неприятный запах. В сутки может выделяться до 200 мл гноя (в тяжелых случаях больше), иногда с примесями крови. Кашель провоцируют смены положения тела. Также у обострений бронхоэктатической болезни есть такие характерные признаки как хрипы, одышка, боль в грудной клетке, повышение температуры до 38 градусов.

Нередко встречаются жалобы больных на снижение работоспособности, повышенную утомляемость, потерю веса после обострений. У детей с врожденными бронхоэктазиями отмечается отставание в развитии. Это связано с тем, что клетки не могут совершать нормальное деление из-за недостаточного количества кислорода. Ребенок страдает сниженным весом, отстает в росте, ухудшается концентрация внимания.

Возможные осложнения

Регулярные бронхоэктатические обострения могут вызвать осложнения – возникновение обструктивного бронхита, абсцессов, анемии, сепсиса, плеврита. Появляется дыхательная недостаточность вследствие серьезных изменений ткани легких, легочное сердце. У некоторых пациентов начинается очаговый нефрит. В тяжелых случаях бронхоэктатической патологии регистрируется легочное кровотечение.

Принципы диагностики

Так как симптомы бронхоэктатической болезни схожи с другими заболеваниями легких, используются методы дифференциальной диагностики. При появлении признаков патологии, человеку необходимо обратиться к терапевту, который принимает решении о дальнейших обследованиях и направляет к пульмонологу. Специалист собирает анамнез, проводит первичный осмотр. Он включает в себя:

  1. Осмотр физического состояния. У больных с признаками дыхательной недостаточности, которая часто развивается при бронхоэктатической болезни, может обнаруживаться бледность кожи, выбухание эпидермиса или наоборот его втягивание между ребрами. Однако врачи отмечают, что внешний вид часто не говорит о наличии бронхоэктатической болезни легких.
  2. Перкуссия. Пульмонолог пальцами простукивает грудную клетку, определяя характеристики звука. В областях, где есть бронхоэктазии, перкуторное звучание притупляется.
  3. Аускультация. Прослушивание легких позволяет определить патологические шумы над бронхоэктазиями, жесткость дыхания. При наличии мокроты при бронхоэктатической болезни слышны характерные хрипы.

Полученные после осмотра данные не позволяют поставить диагноз, поэтому проводятся дополнительные исследования. Пациенту могут назначить такие диагностические процедуры, как рентген, бронхоскопия, бронхография, спирометрия. Каждая имеет свои особенности проведения и дает важную информацию для определения бронхоэктатической болезни легких. Подробнее об этих процедурах:

  1. Рентген легких. Процедура длится всего несколько минут. Рентгеновские лучи позволяют определить деформацию рисунка легких, участки пневмосклероза, распознать кисты. Также происходит определение объема функциональной ткани органа, изменение которой характерно для тяжелой стадии бронхоэктатической болезни.
  2. Спирометрия. Исследование дыхания с помощью специального аппарата дает возможность определить патологические процессы в легких. Процедура длится 15-20 минут, во время которых пациент дышит через мундштук. Записывается спирограмма, в которой содержатся данные о емкости легких, объеме вдоха и выдоха, и другие. Обследование выявляет обструкции, также на основании полученных результатов можно сделать вывод о наличии дыхательной недостаточности. Все это может свидетельствовать о бронхоэктатической болезни легких.
  3. Бронхоскопия. Процедура представляет собой исследование легких с помощью специального инструмента, оснащенного камерой, который обследует трахею и бронхи. Во время введения фибробронхоскопа пациент может чувствовать тошноту и боль, поэтому часто применяется местная анестезия, а за несколько дней до этого – успокоительные препараты. Процедура с видео длится не больше 10 минут. При бронхоэктатической болезни пульмонолог обнаруживает воспаленную слизистую, но не бронхоэктазы, однако данные бронхоскопии позволяют сделать предварительный вывод о диагнозе.
  4. Бронхография. Это исследование легких считается наиболее эффективным методом диагностики бронхоэктатической болезни. Процедура проводится с контрастным веществом, которое пациент вдыхает перед созданием снимка. На нем будут четко видны участки расширенных бронхов, их размер и форма.

Не смотря на то, что эти исследования дают понимание о наличии бронхоэктатической болезни, для окончательной постановки диагноза, а также назначения адекватной терапии, необходимы и другие диагностические мероприятия. Обязательно проводится общий анализ крови, который показывает повышение уровня лейкоцитов при воспалительном процессе. Нередко пациенты с бронхоэктатической болезнью страдают анемией. Определить патологические изменения в организме еще до первых признаков заболевания легких помогает биохимический кровяной анализ.

При бронхоэктатической болезни обязательно проводится анализ мокроты. Исследование назначается в период обострения. В анализе мокроты обнаруживаются возбудители, провоцирующие острую фазу болезни легких. Определение этих микроорганизмов необходимо для подбора антибиотиков, которые будут наиболее эффективны для избавления от них. Также при бронхоэктатической болезни назначается ЭКГ, которая обследует сердце. Раз в полгода пациентам с бронхоэктазами следует посещать процедуру проверки сердечной функции.

При постановке диагноза бронхоэктатическая болезнь больным необходимо регулярно проводить обследования, которые будут давать информацию о течении заболевания. Это позволит не допустить появления осложнений и постоянно адаптировать лечение к текущему состоянию.

Лечение бронхоэктатической болезни

Схема лечения определяется индивидуально в зависимости от уровня патологических изменений в легких, однако существуют общие клинические рекомендации по избавлению от бронхоэктатической патологии. В выборе терапии играет роль степень изменений бронхов и распространенность деформаций, самочувствие больного, наличие или отсутствие осложнений. Консервативное лечение проводится у пациентов с легкой или средней стадией бронхоэктатической болезни. Главная его задача – профилактика фазы обострения или быстрое снятие острого состояния. Консервативная терапия применяется и в случае подготовки пациента к оперативным вмешательствам. Основные ее направления:

  • Санация бронхиального дерева. Очистка дыхательных путей от мокроты и обезвреживание враждебной микрофлоры позволяет быстро снять фазу обострения.
  • Медикаментозная терапия. Прием препаратов и микропрепаратов в виде ингаляций, таблеток, уколов предназначен для облечения состояния, отхождения мокроты, санации дыхательных путей.
  • Дыхательная гимнастика. Позволяет лучшему отхождению мокроты и возвращению нормальной дыхательной функции.
  • Вибрационный массаж грудной клетки. Разжижает и выводит гной.

К инструментальным методам консервативного лечения, которые нередко применяются при бронхоэктатической болезни, относится введение препаратов непосредственно в пораженные участки бронхов с помощью бронхоскопа, а также физиотерапия. К физипроцедурам для улучшения состояния легких относятся легкие микроволновые облучения, воздействие магнитным полем высокой частоты, электрофорез с хлоридом кальция.

На стадии обострения некоторым больным показано лечение в госпитале. В тяжелом состоянии пациентам необходимо сестринское вмешательство при болезни. Медсестра помогает больному на протяжении всего стационарного курса лечения. Сестринский процесс включает в себя следующие операции по уходу: помощь больному при отхаркивании мокроты в специальную посуду, обучение пользоваться ей самостоятельно и объяснение целей терапии, проверка состояния, выполнение влажных обтираний кожи, выдача лекарств и другие.

Реабилитация

Высокую эффективность лечения бронхоэктатической болезни показали реабилитационные мероприятия ЛФК (лечебной физкультуры). Упражнения проводятся с инструктором в положениях сидя, лежа, стоя.

Цели реабилитации:

  • укрепление организма;
  • стимуляция выведения гнойной мокроты;
  • тренировка мышц, отвечающих за дыхание;
  • улучшение газообмена в легких;
  • укрепление миокарда;
  • улучшение легочной вентиляции;

Противопоказана реабилитация больным, страдающим кровотечениями легких, ухудшенным общим состоянием, сильным распространением гноя в организме. Если консервативное лечение не дает должного эффекта, применяется хирургическое вмешательство, однако операцию проводят далеко не всем. Радикальная терапия показана, если расширено не больше двух бронхов в одной доли легкого, имеет значение форма и размерный показатель. Во многих случаях риск считается не оправданным. Хирургическое лечение противопоказано при множественных бронхоэктазиях с двух сторон, в фазе обострения, при легочном сердце, амилоидозе, глубоком расположении деформаций, молодом возрасте.

Лекарственные препараты

Медикаментозные препараты являются обязательной частью лечения бронхоэктатической болезни легких. Их применение позволяет очистить бронхи от мокроты, уничтожить вредоносные возбудители, улучшить работу дыхательной системы, устранить воспалительный процесс, снизить температуру тела и очистить организм от токсинов. При бронхоэктатической болезни применяются следующие группы препаратов:

  1. Антибиотики — Ципрофлоксацин, Азитромицин, Левофлоксацин. Являются частью антибактериальной терапии, уничтожают патогенную микрофлору, подавляют рост возбудителей.
  2. Противовоспалительные препараты — Аспирин, Ибупрофен, Парацетамол. Снимают воспаление, снижают температуру тела.
  3. Муколитические препараты — Амброксол, Бромгексин, Ацетилцистеин. Разжижают мокроту, облегчают ее выведение.
  4. Селективные β2-адреномиметики — Беродуал, Сальбутамол, Тербуталин. Расширяют дыхательные пути, снимают спазм, способствуют откашливанию.

Перед тем, как лечить бронхоэктатическую болезнь антибиотиками, нужно определить возбудитель и его чувствительность к выбранному препарату. Некоторые вышеназванные медикаментозные средства противопоказаны при осложненном заболевании легких и других патологиях, поэтому самолечение ими строго запрещено.

Лечение народными средствами

Народные средства могут применяться в период обострений и в фазу ремиссии бронхоэктатической болезни, нередко назначаются параллельно с консервативным лечением. Перед применением таких методов лечения стоит проконсультироваться с врачом, чтобы избежать осложнений. Народные рецепты при бронхоэктатическом заболевании:

  1. Лен с медом. Семена льна (100 грамм) в сухом виде перетираются, смешиваются с половиной литра меда. В смесь добавляется несколько зубцов чеснока. При бронхоэктатической патологии средство применяется каждый раз перед едой, за сорок минут. Мокрота легче выходит, иммунитет повышается.
  2. Чесночный отвар. Нарезанные мелкими кусочками зубцы чеснока с целой головки смешиваются с четвертью литра молока. Смесь кипятится в течение нескольких минут. Отфильтрованный отвар при бронхоэктатических деформациях пьют перед едой по столовой ложке. Смесь разжижает мокроту и облегчает дыхание.
  3. Морковно-молочная смесь. По четверти литра кипяченого молока и морковного сока смешивается с 50 граммами меда. Смесь настаивается до 6 часов, периодически ее надо мешать. Принимается подогретой до 50 градусов 5 раз в день. Настой облегчает проявления бронхоэктатического заболевания, снимает кашель.
  4. Алоэ. Настой из этого растения готовится с вином: в 500 мл алкоголя добавляют ошпаренные размятые листья. Настаивается смесь 4 дня. Для облегчения симптомов бронхоэктатической патологии нужно принимать настой в течение недели до 3 раз в сутки.

Прогноз

Учитывая, что бронхоэктатические деформации не излечиваются полностью без оперативного вмешательства, пациентов интересует: сколько живут больные? Прогноз зависит от образа жизни человека, его внимательности к течению болезни. При постоянном наблюдении за развитием бронхоэктатического заболевания легких, человек может прожить долго, если будет выполнять профилактические меры и вовремя обращаться к консервативной терапии на ранних стадиях патологии.

Бронхоэктатическая патология – это заболевание, приводящее к инвалидности, легочной недостаточности, пневмотораксу и другим осложнениям, поэтому прогноз при игнорировании симптомов и отсутствии должной терапии для многих больных становится неблагоприятным. При хирургическом вмешательстве возможно полное излечение от болезни.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни заключается в большей степени в недопущении обострений. В качестве профилактических мер рекомендуется периодический отдых в санаториях, где повышается сопротивляемость организма и снижается риск распространения инфекций. Другие мероприятия по профилактике бронхоэктатической болезни легких:

  • своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций полости рта;
  • регулярное посещение врача и прохождение обследований;
  • отказ от вредных привычек;
  • вакцинация;
  • избегание переохлаждения.

Большую эффективность при профилактике бронхоэктатической патологии показал правильный режим питания. Врачи рекомендуют больным соблюдать высококалорийную диету, которая содержит все необходимые организму вещества. Обязательно употребление достаточного количества жидкости, отказ от жирного, соленого, жареного. Желательно полностью прекратить прием алкоголя. Богатая витаминами и минералами пища при бронхоэктатической болезни повысит иммунитет и снизит интоксикацию, облегчив патологию легких.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector