Саркоидоз легких: симптомы, лечение, причины и прогноз

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами, или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких, но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Раньше саркоидоз назывался болезнь Бека-Бенье-Шауманна — по фамилиям врачей, изучавших это заболевание. С 1948 г. принято название «саркоидоз», но иногда в литературе можно встретить и старое наименование болезни.

Причины


Причина возникновения саркоидоза остается невыявленной. Точно установлено, что заразиться этой болезнью нельзя — следовательно, она не относится к инфекционным заболеваниям. Существует ряд теорий, считающих, что возникновение гранулем может быть связано с воздействием бактерий, паразитов, пыльцы растений, соединений металлов, патогенных грибков и т.д. Ни одну из этих теорий нельзя считать доказанной.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к «отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм». Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

  • 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
  • I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
  • II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
  • III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
  • IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

  • утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
  • дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
  • вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);
  • синдром хронической усталости.

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита, вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

  • похудение;
  • небольшой подъем температуры;
  • сухой кашель;
  • мышечные и суставные боли;
  • боль в грудной клетке;
  • одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует — развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце, печень, почки, головной мозг.

Локализация саркаидоза


Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от «простудного» заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры, потливость.

Кашель отличается длительностью (продолжительность кашля дольше месяца позволяет заподозрить саркоидоз). Вначале он сухой, затем становится влажным, навязчивым, с обильной вязкой мокротой, и даже кровохарканьем (на поздних стадиях заболевания).

Пациенты могут жаловаться и на боли в суставах, ухудшение зрения, на появление изменений (узелков) на коже. Чаще всего саркоидозные узелки локализуются на голенях; они выделяются на фоне бледной кожи пурпурно-красным цветом. На ощупь эти узлы отличаются плотностью и болезненностью.

1 стадия. При обследовании врач может обнаружить у пациента хрипы в легких, а на рентгеновском снимке – увеличение лимфатических узлов, расположенных за грудиной и по сторонам от трахеи. Одышка на 1-й стадии заболевания возникает лишь при физической нагрузке.


Во 2-й стадии саркоидоза у больного усиливается слабость. Аппетит снижается вплоть до отвращения к пище. Пациент быстро теряет в весе. Одышка возникает даже в покое. Часто отмечаются жалобы на боль в грудной клетке, причем боль эта совершенно необъяснима. Она может менять локализацию, а с дыхательными движениями не связана. Её интенсивность у разных пациентов — различна. На рентгенограмме отмечается разрастание внутригрудных лимфоузлов.

3-я стадия заболевания характеризуется выраженной слабостью, частым влажным кашлем, отхождением густой мокроты, кровохарканьем. В легких выслушивается масса влажных хрипов. На рентгенограмме – фиброзные изменения в легочной ткани.

Внегрудные лимфатические узлы

Саркоидоз может проявляться поражением шейных, подключичных, подмышечных и паховых лимфоузлов, а также расположенных в брюшной полости. При этом лимфатические узлы увеличиваются в размерах, иногда значительно. Болевых ощущений при их ощупывании не отмечается. Узлы плотные, подвижные, кожа над ними не меняет цвета.

В случае поражения внутрибрюшных лимфоузлов пациенты могут жаловаться на боли в животе, жидкий стул.

Печень и селезенка


Саркоидоз этих органов зачастую протекает бессимптомно, проявляясь только их увеличением. Если это увеличение значительно, пациенты могут ощущать тяжесть в правом или левом подреберье. Возможны жалобы на снижение аппетита и слабость, как при всех формах саркоидоза. Функции печени и селезенки не нарушаются.

Кожа

Поражение кожи, развивающееся при саркоидозе, называется узловатой эритемой. Выглядит это как узелки на коже (мелкие или крупные), имеющие красноватый, коричневый или синюшный цвет. Крупные узелки могут возникать на различных участках кожи, а мелкие чаще обнаруживаются на лице, верхней половине туловища, на разгибательных поверхностях рук. В ряде случаев узловатая эритема появляется раньше, чем другие клинические проявления болезни.

Глаза

Саркоидоз глаз проявляется ухудшением зрения вследствие поражения радужной оболочки глаза. Иногда гранулемы развиваются в сетчатке, в зрительном нерве и в сосудистой оболочке глаза. Заболевание может вызвать повышение внутриглазного давления – вторичную глаукому.

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:


  • Биохимический анализ крови.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
  • Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
  • Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
  • При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

  • Московский НИИ фтизиопульмонологии.
  • Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
  • Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
  • Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
  • Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель — главный пульмонолог Татарстана).
  • Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

  • противовоспалительные средства;
  • гормональные препараты;
  • витамины.

Поскольку не выявлена конкретная причина заболевания, невозможно найти и лекарство, которое могло бы на нее воздействовать.

К счастью, в большинстве случаев саркоидоз излечивается самопроизвольно.

Однако нарастание симптомов заболевания, ухудшение состояния и самочувствия больного, прогрессирующие изменения на рентгеновских снимках являются сигналом того, что пациент нуждается уже в медикаментозном лечении.

Основным лекарственным средством, назначаемым при данном заболевании, являются стероидные гормоны надпочечников (преднизолон, гидрокортизон). Кроме того, назначаются:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (Аспирин, Индометацин, Диклофенак, Кетопрофен и др.);
  • иммунодепрессанты (средства, подавляющие иммунные реакции организма — Резохин, Делагил, Азатиоприн и др.);
  • витамины (А, Е).

Все эти лекарства применяются достаточно длительными курсами (по несколько месяцев).

Применение гормональной терапии позволяет избежать развития таких тяжелых осложнений саркоидоза, как слепота и дыхательная недостаточность.

При лечении саркоидоза легких широко применяются процедуры физиотерапии:


  • ультразвук или ионофорез с гидрокортизоном на грудную клетку;
  • лазеротерапия;
  • КВЧ;
  • электрофорез с алоэ и новокаином.

При саркоидозе глаз или кожи назначаются гормональные препараты местного действия (глазные капли, мази, кремы).

Лечение саркоидоза — видео

Народные средства

Средства народной медицины могут помочь на начальных стадиях саркоидоза. На более поздних стадиях необходимо лечение гормональными препаратами.

Сборы трав

Сбор 1
В этот сбор входят следующие травы: крапива и зверобой (по 9 частей), перечная мята, календула, аптечная ромашка, чистотел, череда, мать-и-мачеха, гусиная лапчатка, подорожник, птичий горец (по 1 части). Одну столовую ложку сбора заливают 0,5 л кипятка и настаивают 1 час.
Полученный настой принимают трижды в день по 1/3 стакана.


Сбор 2
Смешать в равных частях следующие травы: душица, птичий горец (спорыш), шалфей, цветки календулы, корень алтея, подорожник. Одну столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка и настаивают 0,5 часа в термосе.
Принимают так же, как и в предыдущем рецепте.

Вместе с этими сборами можно употреблять настой родиолы розовой или отвар корня женьшеня по 20-25 капель 2 раза в день (утром и днем).

Смесь Шевченко

Одну столовую ложку водки, смешанную с одной столовой ложкой нерафинированного подсолнечного масла, принимают 3 раза в день перед едой. Лечение длительное: три 10-дневных курса с 5-дневными перерывами; затем – перерыв 2 недели; затем все повторяют.

Настойка бобровой железы

Настойка приготавливается следующим образом: 100 гр. бобровой железы настаивают на 0,5 л водки. Чем дольше настаивается лекарство, тем сильнее эффект от его применения. В восточной медицине считается, что настойка должна готовиться 1 год.
Принимают это средство трижды в день, по 20 капель перед приемом пищи. Вместе с настойкой рекомендуется принимать медвежий или барсучий жир.

Настойка прополиса

На 100 мл водки или 76-градусного спирта нужно взять 20 гр. измельченного прополиса, и настоять в темном месте не менее 2-х недель. Приготовленную 20%-ю настойку принимают по 15-20 капель с теплой водой трижды в день, за час до еды. Лечение длится до тех пор, пока не закончится приготовленная порция настойки.

Диета при саркоидозе


Специально разработанной диеты, применяемой при саркоидозе, не существует. Однако есть рекомендации по ограничению некоторых продуктов, и введению в пищевой рацион других.

Рекомендуется исключить из питания:
1. Сахар, мука и все блюда, включающие в себя эти продукты.
2. Сыр, молоко, молочные продукты.
3. Поваренная соль.

Добавить в ежедневное меню: мед, орехи, облепиху, черную смородину, морскую капусту, гранаты, ядра абрикосовых косточек, бобы, базилик.

Прогноз

В основном прогноз при саркоидозе благоприятный: заболевание протекает без клинических проявлений, и без нарушения состояния пациента. В 30% случаев болезнь самопроизвольно переходит в стадию длительной (возможно, пожизненной) ремиссии.

В случае развития хронической формы заболевания (10-30% случаев) формируется фиброз легких. Это может вызвать дыхательную недостаточность, но не угрожает жизни пациента.

Нелеченный саркоидоз глаз может вызвать потерю зрения.

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни:

  • достаточный сон;
  • полноценное питание;
  • двигательная активность на свежем воздухе.

Не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами.

Следует избегать контакта с пылью, различными газами, парами технических жидкостей (растворителей, красок и др.).

Если саркоидоз протекает неактивно, не нарушая состояния пациента, нужно тем не менее раз в год посещать врача для контрольного осмотра и рентгенографии.

Медицине известно множество всевозможных заболеваний наших внутренних органов. Вся их специфика заключается в том, что по проявляющимся симптомам не всегда бывает легко и просто сразу же взять и поставить верный диагноз. Да и вообще подобные болезни не каждый раз дают о себе знать до того самого момента, когда станет уже поздно принимать какие-либо меры, так как вполне может оказаться бесполезным даже профессиональное лечение. Саркоидоз легких как раз к таким заболеваниям и относится.

Что он собой представляет и чем опасен

Саркоидоз легких относится к тем воспалительным заболеваниям, которые считаются хроническими. Чаше всего его жертвами становятся люди среднего возраста. Люди других возрастных групп страдают от него значительно реже.

Точных причин его появления на сегодняшний день назвать никто не может. Вообще же при нем происходит резкое увеличение активности белых кровяных телец (то есть лейкоцитов), а это приводит к тому, что в различных органах тела образуются гранулы. Заразиться саркоидозом от другого человека невозможно, хотя очень часто встречаются случаи, когда в больнице с данным заболеванием оказывается целая семья. Однако специалисты утверждают, что так получается из-за тех условий, в которых данная семья проживала.

Саркоидоз легких в большинстве случаев распространяется по путям лимфатическим, при этом нанося мощные удары по лимфатическим и прикорневым узлам легких. После атаки на них он переходит на кожу и внутренние органы. Происходит образование гранулем. Через какое-то время может произойти поражение костей, глаз, а также слюнных желез.

Фактом является то, что саркоидоз легких может быть спровоцирован какими-нибудь заболеваниями, относящимися к хроническим. Также он может быть вызван большим стрессом, эмоциональным потрясением, и всем прочим, что может подорвать иммунную систему человека.

Саркоидоз легких: симптомы

Как уже было сказано выше, подобные заболевания очень плохо поддаются диагностике. Симптомы весьма специфичны, а заметить их при обычном осмотре практически невозможно.

Вообще же к симптомам стоит отнести вялость, отсутствие сил, хроническую усталость. При данном заболевании мышечный тонус всегда очень низок. Одним из главных симптомов на ранней стадии являются боли в грудной клетке, которые ощущаются во время дыхания. Последние стадии саркоидоза сопряжены с постоянной одышкой, сухим кашлем, болями и дискомфортом в области легких.

Какими могут быть последствия

Без правильного и своевременного лечения недуг может самым неблагоприятным образом повлиять на почки, печень, мозг, сердце. Он может стать и причиной слепоты. Также на его почве могут развиться некоторые неспецифические болезни легких, наподобие туберкулеза.

В некоторых случаях дело заканчивается летальным исходом.

Что собой представляет лечение, и в чем оно заключается

Человек, у которого был обнаружен саркоидоз легких, сразу попадает под наблюдение врачей, которые постоянно выдают ему противовоспалительные средства, а также иммуностимулирующие препараты.

Больному регулярно колют индометацин. В случае, если человека постигла легкая форма болезни, то ему прописываются только антиоксиданты и витаминные комплексы. При прогрессирующем или хроническом характере заболевания прописываются антибиотики, а курс лечения может занять от семидесяти до девяноста дней.

Чтобы не запустить болезнь, а выявить ее на ранней стадии, рекомендуется не избегать возможности пройти флюорографическое исследование или УЗИ легких. Не стоит забывать о том, что именно обнаружение саркоидоза легких на ранней стадии дает возможность избавиться от него быстро и надежно.

Немного истории

Первый случай заболевания был зафиксирован в конце XIX века (в 1877 году) в Англии (Лондон), когда хирург-дерматолог Джонатан Хадчинсон обнаружил у своего 53-хлетнего пациента на руках и ногах безболезненные пурпурные высыпания, имеющие дисковидную форму.

Немногим позже, в 1889 году, французский лекарь Эрнест Бенье зафиксировал до этого случая неизвестное заболевание, которое проявлялось в виде опухания носа (с образованием эрозии слизистой оболочки), ушей и пальцев. В том же году дерматолог Цезарь Бек (Норвегия) после долгих исследований изменений кожи, дал название заболеванию – «множественный доброкачественный саркоидоз кожи». Он также отметил, что заболеванию подвержены не только кожа, но и легкие, печень и пр.

В 30-х годах XX века грудной доктор из Швеции Свен Лефгрен установил, что комбинация двусторонней лимфаденопатии корней легкого с узловатой эритемой является начальной формой острого саркоидоза.

Классификация

Первая классификация саркодиоза легких была предложена в 1958 году К.Вурмом (K.Wurm). Основывалась она на рентгенологических показаниях и подразделялась на три стадии:

  1. I-я стадия. Лимфоденопатия средностения.
  2. II-я стадия. Локализованное затемнение легочных тканей. Нередко происходит уменьшение в размере лимфатических узлов на фоне увеличения легочного рисунка. Эта стадия, в свою очередь, включает в себя такие этапы:
  • IIa – легочный рисунок деформирован;
  • IIb – распространяются мелкоочаговые двусторонние изменения в легких;
  • IIc – распространяются среднеочаговые двусторонние изменения в легких;
  • IId – распространяются крупноочаговые модификации в легких
  1. III-я стадия. Диссеминированный внутретканевый фиброз легочных тканей.

После долгих наблюдений за заболеванием, ученые Центрального НИИ туберкулеза РАМН предложили отступить от подобной классификации. Они утверждали, что, несмотря на фазовость, не всегда происходит типичный переход из одной стадии в следующую и это не является решающим фактором для установления природы прогрессирования болезни. Так, в 1983 году, академик А. Г. Хоменко, предложил такую классификацию:

  • саркоидоз дыхательных органов;
  • саркоидоз иных внутренних органов;
  • повсеместный (распространенный) саркоидоз.

легкие

В свою очередь, саркоидоз легких, академик предложил классифицировать таким образом:

I. По клинико-рентгенологическим формам:

  • внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ);
  • внутригрудных лимфатических узлов и легких;
  • легких;
  • дыхательных органов, совмещенный с повреждением иных органов;
  • распространенный с поражением дыхательных органов.

II. По характеристике течения заболевания:

  • стадии: динамичная и регрессии;
  • характер: приостанавливающий (абортивный), вялотекущий, прогрессирующий, хронический;
  • осложнения: ателектаз, стеноз бронхов, гипопневматоз и др.

III. По остаточным модификациям:

  • эмфизема;
  • фиброз корней легких (с возможной кальцификацией ВГЛУ или без нее);
  • адгезивный плеврит;
  • пневмосклероз.

В течение многих лет такая классификация считалась наиболее точной и развернутой.

Современная классификация

В настоящее время повсеместно действующей классификацией, является разделение саркоидоза дыхательных органов на пять стадий (или типов):

  1. Стадия 0 – на рентгенограмме органов грудной клетки изменений не наблюдается (5%);
  2. Iстадия – паренхима легких не изменена, торакальная лимфоденопатия (50%);
  3. II стадия – патологические изменения легочной паренхимы, лимфоденопатия средостения и легочных корней (30%);
  4. III стадия – лимфоденопатия отсутствует, патология паренхимы легких (15%);
  5. IV стадия – необратимый легочный фиброз (20%).

Ученые США в 2001 году предложили несколько иную классификацию:

  1. Острый саркоидоз:
  • легкая степень тяжести заболевания – эритема узловатая, увеит передний, маклопапулярные изменения кожи;
  • средняя тяжесть – паралич Белла, гиперкальциемия, одышка (при ЖЕЛ больше 60%);
  • тяжелая степень – гиперспленизм, гиперкалциемия комбинированная с почечной недостаточностью, нарушения дыхательной способности легких (при ЖЕЛ меньше 60%)
  1. Хронический саркоидоз:
  • легкая форма – поражение всех участков кожи, кроме лица;
  • форма средней тяжести – кости рук подвергаются кистозным изменениям;
  • тяжелая форма – неврологические нарушения (паралич Белла отсутствует), кардиомиопатия
  1. Рефрактерный саркоидоз (от средней до тяжелой формы) – неврологические проявления, невосприимчивые к кортикостероидному лечению, дыхательная недостаточность, рефрактерная миокардиопатия.

Изучение саркоидоза легких для медиков стало одной из важных задач в последние десятилетия. Заболевание не изучено до конца, поэтому, не исключено, что в существующую классификацию еще будут внесены корректировки.

Причины

Уже около 150 лет человечеству известно это заболевание, но точная причина его возникновения еще не установлена. Существует несколько гипотез, которые, вероятнее всего, и являются причиной возникновения саркоидоза:

  1. Микобактерии. Саркоидоз имеет патогистологическое сходство с туберкулезом, который вызывается микобактериями.
  2. Хламидии. Была отмечена некая взаимосвязь между саркоидозом и присутствием хламидий.
  3. Лаймский боррелиоз. Саркоидоз имеет много общих признаков с больезнью Лайма, переносчиками которой являются животные.
  4. Пропионовые бактерии.
  5. Вирусы. Ученые выяснили, что все больные саркоидозом серопозитивны к вирусу краснухи и имеют более высокий уровень титра антител, нежели здоровые люди того же возраста.
  6. Факторы окружающей среды. В частности, вдыхание металлической пыли.

Некоторые ученые считают, что возможной причиной заболевания является наследственность, однако эта версия, по мнению других, является маловероятной.

Признаки и симптомы

Как правило, начальные стадии саркоидоза протекают бессимптомно, поэтому выявить его можно только при рентгенологическом обследовании. При дальнейшем развитии болезни, проявляются такие симптомы:

  • быстрая утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • снижение веса;
  • общее недомогание;
  • слабая лихорадка, имеющая постоянный характер

Эти симптомы являются признаком многих заболеваний, поэтому по ним невозможно поставить однозначный диагноз.

Для саркоидоза легких 2 степени и более характерны следующие признаки, которые проявляются на более поздних стадиях:

  • отдышка;
  • повышенная потливость;
  • длительный кашель (сухой или влажный);
  • при запущенной форме болезни, возможны отхаркивания с кровью;
  • аритмия;
  • поражения кожи в виде сыпи (чаще всего на голени) и узловатой эритемы;
  • увеличение внутригрудных и периферических лимфоузлов;
  • воспаление сосудистой оболочки глаз

Наиболее красноречивым симптомом саркоидоза любой формы является повышенная усталость. Нередко, больной не может утром встать с постели, а в течение дня утомляемость не дает вести полноценный образ жизни.

Второй явный признак саркоидоза – локализованные боли в грудной клетке, не связанные с процессом дыхания, а также появление кожных узловатых высыпаний ярко-красного цвета, часто болезненные на ощупь.

Острому саркоидозу характерны те же признаки, совмещенные с болезненностью и припухлостью суставов (чаще всего коленных и голеностопных), гранулемами и лихорадкой. Острый саркоидоз легких чаще всего носит доброкачественный характер и проходит через 6 месяцев. Если же, болезнь через полгода не излечивается, она переходит в хроническую форму, которой присуща такая симптоматика:

  • полиартриты, которые затрагивают мелкие суставы кисти и запястья;
  • возможно развитие легочной недостаточности;
  • бессимптомная аденопатия легких

Нередко, единственным проявлением заболевания, является лимфаденопатия, при которой лимфоузлы увеличены, но безболезненны. Кроме того, заболевание проявляется по разному у представителей той или иной расы. Так, лица негроидной расы, больше подвержены поражению глаз, костного мозга, печени и кожи. Женщины страдают узловатыми эритемами и расстройством нервной системы, а мужчины – гиперкальциемией. У детей болезнь проявляется артритом, увеитом и кожными высыпаниями.

Диагностика

Перед тем, как лечить саркоидоз, необходимо пройти тщательное обследование у соответствующих специалистов.

Диагностика саркоидоза

Самое первое  действие при подозрении на саркоидоз легких – рентгенологическое обследование. По результатам рентгенографии, болезнь можно выявить при обнаружении лимфоденопатии корней легкого. Именно эти изменения являются самыми частыми признаками заболевания, а также считаются прогностическими признаками ремиссии.

Если результат рентгенографии, не дает полной картины и у медиков остаются сомнения, необходимо провести компьютерную томографию (с высокой разрешающей способностью) грудной клетки, которая более чувствительна к выявлению лимфоаденопатии средностения и грудной клетки. На более поздних стадиях (II-IV), такое исследование показывает узловатые изменения междольковых перегородок, утолщенные бронховаскулярные соединения и бронхиальные стенки, кисты, паренхиматозные узелки и растяжение бронхов.

Если визуализацирующие исследования дают положительный результат, то следующим этапом диагностики является биопсия на определение неказеозных гранулем, а также исключение других причин их появления. Чтобы биопсия дала полноценный результат, важно выбрать правильный участок, определить тяжесть заболевания и необходимость в терапии. Этот метод (биопсия), в большинстве случаев, дает наиболее полную картину заболевания. Участки, как правило, определяются путем пальпаторного и физикального исследований.

Для уточнения распространения заболевания, назначают дополнительные лабораторные анализы – функциональные печеночные тесты (дают полную информацию для выявления экстраторакальных поражений), анализ крови на электролиты и азот мочевины.

Кроме того, в качестве дополнительных исследований, применяют сканирование всего организма с галлием, что может дать полную информацию в случае отсутствия тканевого повреждения. Также, исследование на бронхоальвеолярный лаваж дает дополнительную информацию относительно содержания белков и липидов.

Для выявления других органов, которые поражены саркоидозом, проводят такие диагностические процедуры:

  • УЗИ брюшной полости;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) сердца;
  • ЭКГ (электрокардиография) или ЭХО-КГ (эхокардиография) для определения функционального состояния сердца

На основании всех исследований определяют стадию и форму заболевания, участки поражения и назначают соответствующее лечение.

Лечение

В настоящий момент нет единого мнения относительно лечения саркоидоза. Большинство специалистов придерживаются того, что лечить саркоидоз легких следует в том случае, когда кроме легких, поражены другие жизненно важные органы (сердце, печень, глаза, селезенка и др.) или же болезнь имеет прогрессирующую форму. Если же заболевание протекает бессимптомно и не распространяется по всему организму, лечение не назначают, а ведут тщательное наблюдение за пациентом.

Важным моментом в лечении является корректировка питания пациента. Рекомендуется дробное питание небольшими порциями 4-5 раз в день. Пища должна быть приготовлена на пару. В рацион необходимо ввести достаточное количество кальция, витаминов E и C.

Рекомендованы такие продукты при саркоидозе:

  • овощи, фрукты и натуральные соки;
  • морская рыба, нежирное мясо, яйца, печень;
  • кисломолочные продукты (за исключением сметаны и творога);
  • грецкие орехи, мед.

опухоль на легком

Продукты, не рекомендованные к употреблению при саркоидозе:

  • кондитерские изделия (шоколад, торты, пирожные и пр.);
  • острая, соленая и жареная пища;
  • сильногазированные напитки.

При саркоидозе легких необходимо отказаться от курения и приема алкогольных напитков, поскольку это может усугубить прогрессирование болезни и уменьшить действие медикаментов.

Для лечения саркоидоза легких применяют глюкокортикоиды общего действия. В подавляющем большинстве случаев назначают преднизолон в дозировке от 0,3 до 1мгкг перорально один раз в день. В редких случаях (при поражении других органов), суточную дозу увеличивают. Ответ организма на лечение наблюдается в течение 2-4 недель. После выявления ответа на лечение, количество преднизолона снижается до поддерживающей дозы.

Оптимальная продолжительность лечения пока неизвестна, однако, важно не снижать дозировку преждевременно, поскольку есть большая вероятность рецидива. В среднем, лечение преднизолоном длится от 6 до 12 месяцев, в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Около 10% пациентов, требующих терапии, невосприимчивы к действию глюкокортикоидов. В таких случаях назначают пробный курс метотрексата. Длительность курса – 6 месяцев и назначают его одновременно с курсом преднизолона (его дозировка снижается на 8-й неделе лечения и в большинстве случаев, отменяется вовсе). Пациентам, принимающим метотрексат необходимо сдавать анализ крови и тесты ферментов печени. Сначала каждые 2 недели, затем – раз в месяц.

При своевременном правильном лечении, наблюдается полное выздоровление пациентов. Если саркоидоз легких перешел в более поздние стадии, возможен рецидив иили осложнения.

Осложнения, последствия и профилактика

Если саркоидоз возникает в молодом возрасте и протекает остро с синдромом Лефгрена (повышенная температура, узловатая эритема, боли в суставах), велика вероятность спонтанной ремиссии.

При запущенной форме саркоидоза (III-IV стадии) наблюдается поражение органов зрения, сердца, нервной системы и кожи (кроме узловатой эритемы).

В некоторых случаях, при неправильном лечении или полном игнорировании заболевания, саркоидоз приобретает хроническую форму.

Однако самым серьезным осложнением является дыхательная недостаточность, которая приводит к интенсивной работе сердца и снижает функциональные возможности организма.

Поскольку этиология заболевания все еще не известна, принципы профилактики саркоидоза не разработаны. Следует не контактировать с людьми, которые болеют саркоидозом, а также избегать попадания в легкие металлической пыли (бария, алюминия, кобальта, титана, золота, меди, бериллия и циркония).

Рекомендуется один раз в 4-6 месяцев проходить рентгенологическое обследование для обнаружения заболевания на ранних стадиях.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector