Болезнь Уиппла: симптомы и признаки, диагностика, лечение

Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.


Оглавление:   Причины  Симптомы болезни Уиппла  Диагностика болезни Уиппла  Особенности лечения  Прогноз  

Причины

Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:


  • Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.


    Оглавление:   Причины  Симптомы болезни Уиппла  Диагностика болезни Уиппла  Особенности лечения  Прогноз  

    Причины

    Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

    Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:


    • Tropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
    • Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
    • Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
    • Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
    • Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
    • Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.

    Симптомы болезни Уиппла

    Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:

    • На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
    • Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
    • На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.

    Кишечные проявления болезни Уипплаэто диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка. Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:

    • Парестезией в руках и ногах.
    • Бессонницей.
    • Воспалением губ и языка.
    • Стоматитом.
    • Кровоточивостью десен.
    • Анемией.
    • Судорогами.
    • Нарушением зрения.
    • Частыми переломами костей.
    • Отечностью.
    • Сухостью кожи.
    • Атрофией мышц.
    • Нарушением сердечной деятельности.

    На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.

    Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).

    Диагностика болезни Уиппла


    Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника. Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения. К таким вспомогательным методам диагностики относят:

    • На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.

      Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).

      Диагностика болезни Уиппла


      Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника. Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения. К таким вспомогательным методам диагностики относят:

      • Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
      • Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
      • Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
      • Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
      • Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
      • МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
      • УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
      • Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.

      Особенности лечения

      Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

      Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

      • Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
      • Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

      Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

      При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

      Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:


      • Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
      • Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
      • Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
      • Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
      • Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

      Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

      Прогноз

      Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается.


      последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным. Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

      Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

      1,049 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

        Причины

        Современные исследователи считают, что болезнь Уиппла вызывается некоторыми видами бацилл Tropheryma whippelii, которые проникают, копятся и размножаются в иммунных клетках – макрофагах. У здоровых людей эти клетки поглощают и разрушают инфекционные агенты, но в данном случае бациллы остаются целыми.

        Далее измененные макрофаги скапливаются в тонкокишечной слизистой (инфильтрируют ее). Это приводит к значительному снижению всасывания расщепленных пищеварительными ферментами питательных веществ в кровь. Их транспорт прерывается на уровне тонкой кишки, поэтому в слизистой образуются капельки жира (липодистрофия). Они еще более усугубляют изменения всасывания витаминов, белков, минералов, углеводов и жиров. Затем данный процесс переходит на мезентериальные (внутрибрюшные) лимфоузлы и по лимфатическим путям добирается до прочих органов (миокард, суставы, брюшину, перикард, плевру, головной мозг и др.).

        У отдельных пациентов сразу вовлекаются и кишка и другие органы.


        Симптомы


        Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

        При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

        Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:


        • Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
        • Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
        • Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
        • Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
        • Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

        Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

        Прогноз

        Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается.


        последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным. Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

        Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

        1,049 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

          Причины

          Современные исследователи считают, что болезнь Уиппла вызывается некоторыми видами бацилл Tropheryma whippelii, которые проникают, копятся и размножаются в иммунных клетках – макрофагах. У здоровых людей эти клетки поглощают и разрушают инфекционные агенты, но в данном случае бациллы остаются целыми.

          Далее измененные макрофаги скапливаются в тонкокишечной слизистой (инфильтрируют ее). Это приводит к значительному снижению всасывания расщепленных пищеварительными ферментами питательных веществ в кровь. Их транспорт прерывается на уровне тонкой кишки, поэтому в слизистой образуются капельки жира (липодистрофия). Они еще более усугубляют изменения всасывания витаминов, белков, минералов, углеводов и жиров. Затем данный процесс переходит на мезентериальные (внутрибрюшные) лимфоузлы и по лимфатическим путям добирается до прочих органов (миокард, суставы, брюшину, перикард, плевру, головной мозг и др.).

          У отдельных пациентов сразу вовлекаются и кишка и другие органы.


          Симптомы


          Одним из проявлений начальной стадии болезни Уиппла являются боли в суставах.

          Классический вариант интестинальной липодистрофии имеет три последовательные стадии:

          • стадия внекишечных проявлений;
          • стадия нарушения всасывания в кишке (интестинальная);
          • стадия полиорганных (страдает сразу несколько органов) проявлений.

          Сначала у заболевшего пациента возникают:

          • лихорадка (подъем температуры порой превышает 38 0C);
          • преходящие боли сразу в нескольких суставах (присутствуют у 75 % больных);
          • иногда суставы опухают и кожа над ними краснеет;
          • мышечные боли;
          • ознобы;
          • увеличение групп лимфоузлов (безболезненное, с сохранением их подвижности).

          Позднее через 1–2 года манифестируют кишечные (интестинальные) симптомы, из-за расстройств всасывания необходимых организму компонентов пищи развиваются обменные нарушения. Больного начинают тревожить:


          • поносы до 10 раз в сутки (пенистый кал с большим содержанием жиров светло-коричневой окраски);
          • иногда дегтеобразный стул (расстройства всасывания витамина К способствуют снижению свертывания крови и возникновению кровотечений);
          • вздутие живота;
          • околопупочные схваткообразные боли;
          • прогрессирующее похудение;
          • нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
          • признаки нехватки витаминов и минералов (отек и воспаление языка, шелушение и пигментация кожи, заеды, неврологические расстройства и др.);
          • тошнота;
          • утрата аппетита.

          При развитии последней из указанных стадий у пациента могут выявляться различные проблемы. Их характер определяется локализацией пораженных недугом органов. У пациента развиваются:

          • поражение клапанов и мышцы сердца;
          • неврологические нарушения;
          • воспаления разных оболочек и структур глаз;
          • воспаление плевры и/или трахеобронхит (проявляются продолжительным кашлем и одышкой):
          • слабоумие;
          • бессонница;
          • ухудшение памяти;
          • подкожные кровоизлияния;
          • стойкое падение артериального давления;
          • серо-коричневая пигментация.

          Диагностика

          Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании  последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:


          • гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
          • биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
          • исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
          • эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
          • рентгенологическое исследование с контрастом – барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
          • УЗИ, МРТ/КТ – визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
          • гистологическое исследование полученных биоптатов – кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов – основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
          • молекулярно-генетический метод (ПЦР).

          Лечение

          Одним из проявлений начальной стадии болезни Уиппла являются боли в суставах.

          Классический вариант интестинальной липодистрофии имеет три последовательные стадии:

          • стадия внекишечных проявлений;
          • стадия нарушения всасывания в кишке (интестинальная);
          • стадия полиорганных (страдает сразу несколько органов) проявлений.

          Сначала у заболевшего пациента возникают:

          • лихорадка (подъем температуры порой превышает 38 0C);
          • преходящие боли сразу в нескольких суставах (присутствуют у 75 % больных);
          • иногда суставы опухают и кожа над ними краснеет;
          • мышечные боли;
          • ознобы;
          • увеличение групп лимфоузлов (безболезненное, с сохранением их подвижности).

          Позднее через 1–2 года манифестируют кишечные (интестинальные) симптомы, из-за расстройств всасывания необходимых организму компонентов пищи развиваются обменные нарушения. Больного начинают тревожить:


          • поносы до 10 раз в сутки (пенистый кал с большим содержанием жиров светло-коричневой окраски);
          • иногда дегтеобразный стул (расстройства всасывания витамина К способствуют снижению свертывания крови и возникновению кровотечений);
          • вздутие живота;
          • околопупочные схваткообразные боли;
          • прогрессирующее похудение;
          • нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
          • признаки нехватки витаминов и минералов (отек и воспаление языка, шелушение и пигментация кожи, заеды, неврологические расстройства и др.);
          • тошнота;
          • утрата аппетита.

          При развитии последней из указанных стадий у пациента могут выявляться различные проблемы. Их характер определяется локализацией пораженных недугом органов. У пациента развиваются:

          • поражение клапанов и мышцы сердца;
          • неврологические нарушения;
          • воспаления разных оболочек и структур глаз;
          • воспаление плевры и/или трахеобронхит (проявляются продолжительным кашлем и одышкой):
          • слабоумие;
          • бессонница;
          • ухудшение памяти;
          • подкожные кровоизлияния;
          • стойкое падение артериального давления;
          • серо-коричневая пигментация.

          Диагностика

          Не каждый специалист помнит о болезни Уиппла. Однако ее можно заподозрить уже на основании  последовательно разворачивающейся клинической картины. Для полного подтверждения редкого диагноза обязательно потребуются диагностические процедуры:


          • гемограмма (обнаруживает анемию, подъем тромбоцитов и лейкоцитов, ускорение СОЭ);
          • биохимические пробы (выявляют в крови снижение белка, холестерина, железа, калия, магния, кальция);
          • исследование кала (наблюдается высокое содержание жира);
          • эндоскопические процедуры: энтероскопия, фибродуоденоскопия, еюноскопия или фиброилеоколоноскопия (могут найти покраснение и отечность тонкокишечной слизистой, светло-желтые возвышающиеся образования позволяют взять необходимые биоптаты);
          • рентгенологическое исследование с контрастом – барием (пассаж бария по обследуемой тонкой кишке может обнаружить изменения рельефа слизистой, косвенные признаки увеличенных лимфоузлов);
          • УЗИ, МРТ/КТ – визуализируют увеличенные лимфоузлы, скопление избыточной жидкости в полостях;
          • гистологическое исследование полученных биоптатов – кусочков тонкокишечной слизистой, образцов ткани лимфоузлов и пораженных органов – основной метод выявления болезни Уиппла (характерно наличие измененных «пенистых» макрофагов с бациллами или без них, жировые накопления в слизистой, лимфатических путях и узлах);
          • молекулярно-генетический метод (ПЦР).

          Лечение

          Диета человека, страдающего этим заболеванием, должна включать большое количество белковых продуктов.

          После верификации диагноза доктора могут начинать комплексное лечение. Пациент должен понимать, что оно займет немало времени (не менее года) и потребует определенного терпения. Кратковременные хаотичные глотания разных таблеток лишь усугубят непростую ситуацию и вызовут рецидивы (возобновление) болезни Уиппла.

          Терапия интестинальной липодистрофии включает:

          • высокобелковую диету с ограничением жиров (рекомендуются постное мясо, куриные грудки, речная рыба, яичный белок, молочные продукты, соя, гречневая и овсяная каши, морепродукты, некоторым истощенным пациентам даже назначают искусственное питание особыми продающимися в аптеках смесями или внутривенными растворами);
          • антибиотики (тетрациклины, пенициллины, рифампицин и др.) длительным курсом;
          • антимикробные средства (Котримоксазол и др.);
          • гормоны (преднизолон и др. необходимы в серьезных случаях);
          • витамины (D, В, А и др.);
          • препараты кальция, железа, калия, магния.

          При адекватном лечении температура нормализуется, а поносы уменьшаются уже к концу первой недели. Суставные боли регрессируют на протяжении месяца. Но подобная замечательная динамика не служит сигналом к завершению лечения. Больным надлежит постоянно находиться под тщательным врачебным контролем. Для определения истинной динамики недуга необходимы многочисленные повторные исследования биоптатов.

          Прогноз

          При условии своевременного начала антибактериальной, гормональной и возмещающей дефицит питательных веществ терапии болезнь Уиппла имеет благоприятный прогноз. Если же лечение отсутствует, а симптоматика болезни прогрессирует, то пациенты могут погибнуть через 2 года от начала второй стадии этого заболевания.

          К какому врачу обратиться

          Болезнь Уиппла лечит врач-гастроэнтеролог. Однако на первой стадии болезни, когда воспаляются суставы, больной может обратиться к ревматологу, который тоже должен знать об этом заболевании. В тяжелых случаях требуется помощь профильных специалистов: невролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога. Во время лечения полезно получить подробную консультацию диетолога.

          Диета человека, страдающего этим заболеванием, должна включать большое количество белковых продуктов.

          После верификации диагноза доктора могут начинать комплексное лечение. Пациент должен понимать, что оно займет немало времени (не менее года) и потребует определенного терпения. Кратковременные хаотичные глотания разных таблеток лишь усугубят непростую ситуацию и вызовут рецидивы (возобновление) болезни Уиппла.

          Терапия интестинальной липодистрофии включает:

          • высокобелковую диету с ограничением жиров (рекомендуются постное мясо, куриные грудки, речная рыба, яичный белок, молочные продукты, соя, гречневая и овсяная каши, морепродукты, некоторым истощенным пациентам даже назначают искусственное питание особыми продающимися в аптеках смесями или внутривенными растворами);
          • антибиотики (тетрациклины, пенициллины, рифампицин и др.) длительным курсом;
          • антимикробные средства (Котримоксазол и др.);
          • гормоны (преднизолон и др. необходимы в серьезных случаях);
          • витамины (D, В, А и др.);
          • препараты кальция, железа, калия, магния.

          При адекватном лечении температура нормализуется, а поносы уменьшаются уже к концу первой недели. Суставные боли регрессируют на протяжении месяца. Но подобная замечательная динамика не служит сигналом к завершению лечения. Больным надлежит постоянно находиться под тщательным врачебным контролем. Для определения истинной динамики недуга необходимы многочисленные повторные исследования биоптатов.

          Прогноз

          При условии своевременного начала антибактериальной, гормональной и возмещающей дефицит питательных веществ терапии болезнь Уиппла имеет благоприятный прогноз. Если же лечение отсутствует, а симптоматика болезни прогрессирует, то пациенты могут погибнуть через 2 года от начала второй стадии этого заболевания.

          К какому врачу обратиться

          Болезнь Уиппла лечит врач-гастроэнтеролог. Однако на первой стадии болезни, когда воспаляются суставы, больной может обратиться к ревматологу, который тоже должен знать об этом заболевании. В тяжелых случаях требуется помощь профильных специалистов: невролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога. Во время лечения полезно получить подробную консультацию диетолога.

          Джорж Уиппл (англ. George Hoyt Whipple; 1878-1976) Болезнь Уиппла (англ. Whipple’s disease) — системное хроническое заболевание с обязательным поражением тонкой кишки, интестинальная липодистрофия. Болезнь Уиппла вызывается повсеместно распространёнными бактериями вида Tropheryma whipplei. Болезнь Уиппла встречается очень редко, примерно 0,5–1 случай на 1 миллион населения.

          Впервые описана в 1907 году американским врачом, лауреатом Нобелевской премии Джорджем Уипплом (англ. George Hoyt Whipple; 1878-1976; на фотографии).

          Первичное инфицирование Tropheryma whipplei происходит в раннем детстве фекально-оральным путём и протекает бессимптомно или в виде одной из острых форм.

          Развёрнутой клинической картине болезни Уиппла предшествует стадия. для которой характерны длительные неопределённые симптомы в виде слабости, субфебрильной температуры и артралгия. Первые проявления болезни Уиппла: чаще всего лихорадка и боли в суставах. Позже, иногда через несколько лет, появляются водянистая диарея, стеаторея, боли в животе, пациент худеет, не редко кишечное кровотечение. Наиболее частым объединяющим признаком болезни Уиппла является мигрирующая артралгия, артрит или полиартрит. Они наблюдаются у 65-90% больных и могут быть без желудочно-кишечных симптомов (А.И. Парфёнов, с. 366).

          Характерным признаком болезни Уиппла является наличие крупных ШИК-положительных макрофагов инфильтрирующих собственную пластинку слизистой оболочки тонкой кишки (И.В. Маев, А.А. Самсонов). Однако у больных СПИДом можно видеть Micobacterium aviumintracellulare, сходную с вызывающую болезнь Уиппла Tropheryma whipplei. Близкие гистологические картины наблюдаются, когда микроорганизм, например, Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereus или аналогичный, располагается интрацеллюлярно (А.И. Парфёнов, с. 368).

          Для лечения применяют различные антибиотики (тетрациклин, триметоприм/сульфаметоксазол, пенициллин, цефалоспорины). Начинают с цефтриаксона (2 г в день внутривенно) или пенициллина G (1,5–6 млн единиц внутривенно каждые 6 часов). Затем назначают длительный курс лечения триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг внутрь 2 раза в день в течение года). При аллергии на серосодержащие препараты назначают внутрь пенициллин-VK или ампициллин. Наступает быстрое клиническое улучшение, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Симптомы со стороны кишечника проходят в течение 1–4 недель (A.R. Ruiz. с.217).

          При отсутствии лечения смертность при болезни Уиппла 100%, при адекватном лечении — ближайший прогноз вполне благоприятный. длительный — неопределённый из-за возможных рецидивов.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector