Комедоновый невус — причины, симптомы, диагностика, лечение,

Рубрика МКБ-10: D22.9

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D22 Меланоформный невус

Определение и общие сведения[править]

Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен

Синонимы: ВК-невус, семейный невус Кларка, семейный диспластический невус, синдром меланома-рак поджелудочной железы, атипичный меланоформный (меланоцитарный) невус.

Семейный синдром множественных атипичных пигментных пятен является наследственным генодерматозом, характеризуется наличием множественных меланоцитарных невусов (часто> 50) и семейной историей развития меланомы. Также у пациентов имеется повышенный риск развития рака поджелудочной железы и других злокачественных опухолей.

Распространенность неизвестна. Синдром семейного диспластического невуса наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Этиология и патогенез[править]

Синдром атипичного меланоформного (меланоцитарного) невуса связан с мутациями в локусе 16P гена-супрессоре опухолей CDKN2A (9p21), участвующего в ингибирования клеточного цикла. Тем не менее, примерно 60% больных с синдромом не имеют мутации CDKN2A.


Клинические проявления[править]

Клинический фенотип синдрома множественных атипичных пигментных пятен имеет широкую гетерогенность как в отношении наличия невусов, так и в отношении семейной предрасположенности к меланоме и раку поджелудочной железы (в основном аденокарциноме). Заболевание чаще всего обнаруживается у детей и подростков, но может возникнуть в любом возрасте. Отличительная особенность патологии — высокое общее количество невусов на теле, обычно более 50. Большинство из них имеет типичную клинику, но некоторые из них могут иметь атипичный внешний вид — асимметричный, приподнятый и/или с различными оттенками загара (коричневого, черного или красного) и часто разных размеров, — напоминающие раннюю меланому и наиболее часто встречаются на спине, груди, ягодицах и на коже головы. Меланомы могут развиваться из атипичных родимых пятен или de novo уже второй — третьей декады жизни. Пациенты с мутациями гена CDNK2A имеют 90% риск развития меланомы в возрасте до 80 лет и на 20% повышенный риск развития рака поджелудочной железы в возрасте до 75 лет. Эти мутации также связаны с более молодым возрастом начала заболевания. Другие виды новообразований, которые могут быть связаны с семейный синдромом множественных атипичных пигментных пятен включают рак молочной железы, рак пищевода и саркомы, хотя и редко.


Меланоформный невус неуточненный: Диагностика[править]

Диагностические критерии синдрома включают: высокое общее количество невусов на теле (обычно> 50), невусы имеют определенные гистологические характеристики (лентигоподобная картина, ядерный атипизм) и наличие меланомы у одного или более родственников первой или второй степени. Невусы подозрительны на развитие меланомы на основе следующих характеристик: асимметрия, границы неправильной формы, изменение цвета, диаметр>6 мм, а также их увеличение размеров в диаметре и по высоте. Дерматоскопия является неинвазивным метод выявления меланом. Молекулярно-генетический анализ мутациий CDKN2A подтверждает диагноз, но отсутствие мутации в этом гене не исключает диагноз синдрома семейного диспластического невуса.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальный диагноз включает кожные нейрофибромы, протоковую аденокарциному поджелудочной железы, а также нейрофиброматоз 1-го типа.

Меланоформный невус неуточненный: Лечение[править]

Скрининг меланомы следует начинать в возрасте 10 лет — проводится полное обследование кожи тела с использованием дермоскопии. Последующие клинические обследования должны проводиться каждые 6 месяцев, чтобы отслеживать любые изменения невусов. В семьях с историей рака поджелудочной железы или мутаций CDKN2A, скрининг проводиться с помощью компьютерной томографии, магнитно — резонансной томографии или эндоскопического ультразвукового исследования, начиная с возраста 40 лет. Меланома, рак поджелудочной железы и других виды рака должны проводиться согласно стандартным терапевтическим рекомендациям.


Прогноз

Прогноз плохой при развитии рака поджелудочной железы. Ранняя диагностика и лечение меланомы, как правило, приводит к улучшению прогноза.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Невус Сеттона

Синонимы: галоневус

Невус Сеттона клинически представляет собой меланоцитарный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола. Некоторые авторы относят невус Сеттона к разновидностям витилиго.

Клинические проявления

Возникает галоневус обычно у детей и лиц молодого возраста, нередко страдающих витилиго. Располагается на любом участке кожного покрова, чаще на спине. Представляет собой коричневую папулу диаметром около 0,5 см, окруженную четко очерченным депигментированным ободком. Центральная папула обычно является пограничным, внутридермальным или сложным меланоцитарным невусом. Невус Сеттона может быть множественным. Возможен спонтанный регресс, после которого остается депигментированный участок.

Диагностика

В зоне депигментации обнаруживается реактивный массивный диффузный лимфоплазмоцитарный инфильтрат, а в центральных отделах — остатки смешанного или внутридермального пигментного невуса.


Дифференциальная диагностика

Клиническая картина невуса Сеттона настолько характерна, что его трудно спутать с другим заболеванием.

Лечение

Лечение отсутствует.

Эпидермальный невус

Эпидермальный невус (ЭН) представляет собой доброкачественный порок развития кожи.

Классификация

Выделяют локализованную, воспалительную и системную формы ЭН.

Клинические проявления

— Локализованный невус представляет собой ограниченный очаг поражения, состоящий из экзофитных одиночных или множественных папилломатозных образований, тесно прилежащих друг к другу, округлых, овальных или неправильных очертаний, цвета нормальной кожи или с разной степенью пигментации, с гладкой или (чаще) веррукозной поверхностью.

— При системном невусе очаги располагаются линейно, в виде гирлянд, большей частью монолатерально, иногда в сочетании с дефектами развития глазных яблок, аномалиями скелета (особенно костей черепа) и энцефалопатией.

— Воспалительный невус имеет вид обычно уплотненных, линейных веррукозных изменений на воспаленном основании, нередко псориазиформных, иногда сопровождающихся зудом.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных клинического обследования и биопсии.

Характерными патоморфологическими признаками являются папилломатоз и бородавчатый гиперкератоз. При воспалительной форме в сосочковом слое дермы определяются неспецифический мононуклеарный инфильтрат, а в эпидермисе очаговый паракератоз; кроме того, морфологические изменения могут напоминать таковые при псориазе.


При локализации на волосистой части головы пороки могут быть сложного строения и содержать скопления гипертрофированных апокриновых желез или структуры типа сирингоцистоаденомы. Иногда системный невус сопровождается «акантолитическим гиперкератозом» — аналогично буллезному варианту врожденной ихтиозиформной эритродермии.

Лечение

Применяются электрокоагуляция, лазерное испарение, дермабразия, которые являются методами выбора в зависимости от локализации и площади поражения.

В некоторых случаях при небольших по площади очагах и с учетом психоэмоционального состояния пациента возможна химиодеструкция.

Комедоновый невус

Синонимы: фолликулярный кератотический невус, Comedo Nevus

Комедоновый невус может существовать с рождения либо проявиться в пубертатном или более позднем периоде жизни.

Клинически комедоновый невус представлен множественными комедонами, сгруппированными в виде лентообразных тяжей различной протяженности или скоплений иной конфигурации, обычно односторонней локализации, но описаны и двусторонние варианты. Как правило, локализация комедонового невуса связана с наличием волосяных фолликулов, хотя на волосистой части головы он возникает редко. Резко расширенные фолликулярные каналы округлой или овальной формы, содержат роговое вещество, с трудом поддающееся удалению. Течение обычно бессимптомное, но при повреждении стенки фолликула осложняется воспалением различной степени выраженности.


Шпилюс-невус (пятнистый невус, герпетиформный лентигинозный невус) отличается тем, что на фоне светло-коричневого крупного пятна (в диаметре от 3 до 20 см) выявляются мелкие (около 0,5 см в диаметре) множественные округлые пятна или папулы интенсивно-коричневого цвета с четкими границами. Мелкие темные пятна на фоне крупного более светлого пятна почти всегда выявляются в более поздние сроки его существования.

Cоединительнотканный невус

Cоединительнотканный невус — это гамартома, при которой один или несколько компонентов дермы подвергается изменению. Если повреждения затрагивают в основном коллагеновую такань — такой невус называют коллагеномой, если преобладают повреждения в эластина — эластома. Термин муцинозный невус используется для поражений, при которых происходит изменение более, чем одного компонента дермы и отмечаются изменения количества дермальных гликозаминогликанов.

Cоединительнотканные невусы могут быть одиночными или множественными, спорадическими или семейными. Они могут возникать как изолированные поражения кожи или они могут быть связаны с развитием целоо ряда синдромов.

Причина неизвестна. Возраст начала зависит от типа поражения. Коллагеномы и эластомы, как правило, возникают постпубертатном периоде. При синдроме Бушке-Оллендорфа, изменения кожи не могут быть наблюдаться в зрелом возрасте. Муцинозный невус может присутствовать при рождении, в детстве или в подростковом возрасте.


Хирургическое иссечение необходимо, если пациент хотел бы удалить поражение в косметических целях. Операция не может быть рекомендована, если присутствуют большие или множественные поражения.

Внутридермальные невусы

а. Монгольское пятно  — врожденное серовато-синее пятно на коже поясничной и крестцовой области. Напоминает синяк; к 3—4 годам обычно исчезает.

б. Голубой невус  — обычно одиночное сине-черное пятно или бляшка диаметром не более 6 мм; примерно в половине случаев локализуется на тыльной поверхности кистей и стоп либо поблизости. Лечения не требует.

в. Диспластический невус, известный также как невус Кларка и атипичное родимое пятно, содержит пролиферирующие атипичные меланоциты. Это приобретенное новообразование в виде пятна или бляшки неправильной формы с размытыми, нечеткими границами. Цвет — от бронзового до темно-коричневого; размеры — больше, чем у невоклеточных невусов (превышают 6 мм). Возникает на любых участках тела, но чаще всего на туловище. Появление диспластического невуса у больного с меланомой в семейном анамнезе расценивают как признак высокого риска меланомы. Больным этой группы показано диспансерное наблюдение с осмотром всех кожных покровов каждые 6—12 мес. Хирургическое удаление невуса не позволяет предотвратить меланому. Спорадические диспластические невусы (то есть возникающие у больных с неотягощенным анамнезом), по-видимому, не связаны с повышенным риском меланомы.


Источники (ссылки)[править]

Пигментные опухоли кожи [Электронный ресурс] / Червонная Л. В. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436738.html

Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем [Электронный ресурс] / Кубанова А.А., Вавилов А.М., Волнухин В.А. и др. / Под общей ред. А.А. Кубановой — М. : Литтерра, 2007. — (Рациональная фармакотерапия: Compendium). — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785982160690.html

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

http://www.orpha.net

http://emedicine.medscape.com

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

0

В настоящее время установлено, что заболевания, ранее считавшиеся невусами волосяного фолликула, на самом деле чаше являются трихофолликуломами. Истинным невусом волосяного фолликула является лишь редко встречающееся заболевание, гистологически характеризующееся множеством мелких одинаковых хорошо дифференцированных велюсных волосяных фолликулов, которые также описаны под названием «врожденная велюсная гамартома». Истинные волосяные невусы проявляются в виде скоплений длинных волос на отдельном участке кожи. Обычно они встречаются в комбинации с невоцеллюлярными невусами, например с naevus naevo-cellularis pigmentosus et pilosus, иногда — с невусом сальных желез.


Шерстяной невус

Шерстяной невус (син.: курчавоволосый невус). Встречается редко как врожденная невоидная мальформация на отдельных участках волосистой части головы в виде очага курчавых волос на фоне прямых. Проявляется постоянным нарушением формирования волосяного кератина, часто со снижением пигментации и уменьшением диаметра волоса. Почти в половине случаев ассоциируется с пигментным невусом или линейным эпидермальным невусом. Иногда сочетается с аномалиями глаз.

Обусловленный невусом косметический дефект устраняется распрямлением волос на вьющемся участке или завивкой всех волос.

невус

Комедоновый невус

Комедоновый невус (син.: невус с комедонами, невус угревидный) — эпидермальный невус из тканей придатков кожи с множеством расширенных и заполненных кератином волосяных фолликулов. Является врожденным, иногда возникает в детском возрасте, изредка — позже.

Клинически камедоновый невус представляет собой четко отграниченный очаг линейной или неправильной формы, в пределах которого имеются тесно сгруппированные, слегка возвышающиеся фолликулярные папулы. Наличие в центральной части папулы плотной роговой пробки темно-серого или черного цвета придает ей сходство с комедоном. После удаления роговой пробки остается углубление, на месте которого формируется участок атрофии. Невус может располагаться на любом участке тела. Обычно является множественным, одно-или двусторонним.


При гистологическом исследовании камедоновый невус обнаруживают рудиментарные волосяные фолликулы в виде проникающих глубоко в дерму инвагинатов эпидермиса, заполненных роговыми массами, содержащих 1-2 волосяных стержня и несколько небольших атрофичных долек сальных желез: вокруг инвагинатов образуется небольшой воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз камедонового невуса проводят с бородавчатым эпидермальным невусом. проявляющимся резко выраженным гиперкератозом и бородавчатыми изменениями, отсутствующими при угревидном невусе; порокератозом Мибелли, который чаще возникает у мужчин в области конечностей, отличается крупным (до 2 см) диаметром очагов, наличием рогового валика вокруг западающего центра, отсутствием роговых пробок, имеющихся при угревидном невусе.

Иногда на фоне комедонового невуса развиваются доброкачественные эккринные опухоли, трихолеммальные кисты, базалиома.

Невус обычно потекает бессимптомно, но при крупных и широко распространенных очагах может потребоваться вмешательство с целью косметической коррекции.

Эффективных методов лечения камедонового невуса не существует, небольшие невусы удаляют хирургически или путем электрокоагуляции, крупные — аппликациями 0,1% раствора ретиноевой кислоты.

Видео: Удаление огромной черной точки

Чтобы получить грамотную консультацию врача по этому поводу, нужно обратиться не на какой-нибудь, а на раскрученный медицинский сайт, который может оплатить консультации хорошего специалиста. Продвижение сайта в яндексе довольно дорого, но если правильно инвестировать в это деньги, то сайт окажется в топе. Это будет выгодно как для владельцев, которые на вырученные деньги смогут развивать ресурс и привлекать хороших врачей, так и для больных, которые будут иметь возможность проконсультироваться с ведущими специалистами. Из этого становится понятным, что продвижение сайта в десятку нужно всем.

Он бывает врожденным или возникает в детские годы. Роговые пробки представляют собой кератиновый детрит в расширенных, неправиль­но сформированных выводных протоках сальных желез. Невус, обычно односторонний, может рас­полагаться на любой части тела. Изредка он соче­тается с пороками развития скелета и головного мозга, катарактой. Как правило, он не вызывает неприятных ощущений, но иногда сопровождает­ся рецидивирующим воспалением с образованием кист, свищей и рубцов. Единственный способ лече­ния — иссечение на всю глубину. При большом не­вусе некоторое улучшение дает регулярное местное применение препаратов ретиноевой кислоты.

Видео: Как вылечить фурункул?

Соединительнотканный невус педставля­ет собой гамартому из коллагена, эластина или гликозаминогликанов во внеклеточном веществе дермы, встречается как изолированный дефект или проявление системного расстройства. Располагать­ся он может на любой части тела, но излюбленная его локализация — спина, ягодицы, руки и бедра. Соединительнотканный невус — бляшка диаме­тром 2-15 см, имеющая обычную окраску кожи (цвет слоновой кости или желтый) и представля­ющая собой скопление множества мелких папул или узлов, часто трудно различимых при осмотре из-за отсутствия выраженных изменений окраски кожи. На ощупь бляшка упругая или комковатая. Гистологическая картина разнообразна. Она вклю­чает увеличенное количество и/или дегенерацию и фрагментацию коллагена дермы, эластической ткани или основного вещества. Сходные пораже­ния (шагреневые пятна) наблюдаются при тубе­розном склерозе, но в них обнаруживается избыток коллагена. Сочетание множественных мелких па­пулезных соединительнотканных невусов с остеопойкилией носит название диссеминированный лентпикулярный дерматофиброз (синдром Бушке-Оллендорфф).


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector