АНГИОТРОФОНЕВРОЗЫ — Большая Медицинская Энциклопедия

ссылки Ангиотрофоневрозы представляют собой сборную группу патологических феноменов, проявляющихся, как правило, в дистальных отделах рук и ног, реже на лице (нос, уши, губы). Ведущими являются вегетативно-сосудисто-трофические нарушения, что и дало основание обозначать их как вегетативные полиневриты. Истинного, первичного, множественного, инфекционного поражения периферических нервов нет, поэтому ни термин «полиневриты», ни более современный и адекватный «полиневропатии» не являются адекватными. Ведущими в патогенезе заболевания являются сосудодвигательные расстройства.
Чаще других в группе ангиотрофоневрозов встречается симптомокомплекс Рейн о, при этом выделяют болезнь Рейно и синдром Рейно, возникающий на фоне других заболеваний. В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:
1) побледнение и похолодание пальцев рук, сопровождающееся болями;
2) присоединение выраженной синюшности и усиление болей;
3) появление ярко-красной окраски кожи, стихание болей.


ительность приступа несколько минут.
Не всегда речь идет о наличии всех классических фаз в приступе. Различают и три стадии течения болезни. В I стадии на фоне холодобоязни возникает побледнение пальцев рук (чаще II и III), ног, носа, языка, ушей симметрично с обеих сторон, после чего развивается болевой синдром (боли носят жгучий, разрывающий характер). Постепенно длительность и частота приступов увеличивается. Во II стадии болезни присоединяется акроасфиксия, сохраняющаяся и вне приступов. В III стадии преобладают трофические нарушения в пальцах, легко возникают и медленно заживают травматические повреждения и воспалительные процессы, концевые фаланги могут рассасываться и отвергаться, может развиться склеродактилня (глубокая обезображивающая деформация пальцев).
Для дифференциации болезни и синдрома пользуются критериями Эллена и Броуна.
Для первой характерны:
1) наличие приступов побледнения или цианоза в пальцах и выстоящих частях лица, возникающих под влиянием охлаждения, эмоциональных и других раздражений (иногда без видимых причин);
2) симметричность поражения (как правило, на ногах), на руках болезнь может несколько раньше начаться на одной стороне;
3) отсутствие гангрены и гангренозных очагов на коже пальцев (характерно для обтурирующих заболеваний сосудов);
4) исключение соматических заболеваний, начинающихся с симптомокомплекса Рейно;
5) длительность наблюдения не менее 2 лет.

тественно именно комплекс критериев (а не один из них) является надежным.
Синдром Рейно часто возникает в картине болезней соединительной ткани, среди которых следует отметить склеродермию, при которой он встречается в 80% случаев. Велика роль профессиональных заболеваний: вибрационная болезнь, интоксикации различными химическими средствами. Вертеброгенные заболевания (синдром передней лестничной мышцы, добавочного шейного ребра, малой грудной мышцы и т. д.) могут иметь похожую картину заболевания, так же, как и болезни центральной нервной системы (сирингомиелия, мозговые инсульты), эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, климакс).
Отличается синдром от болезни по указанным критериям, односторонностью процесса, возрастом и полом больных. Важно отметить, что и при указанных заболеваниях может развиться не синдром, а болезнь Рейно.
Синдром «мертвой руки» характеризуется односторонностью, длительным побледнением II-V пальцев, отсутствием трофических нарушений. Имеется ряд акропарестезических синдромов, не связанных с болезнью Рейно. В легких формах акропарестезий имеются лишь субъективные жалобы (ползание мурашек, покалывание, онемение), локализующаяся в дистальных отделах (форма Шульца). В более тяжелых случаях присоединяются и объективные изменения — бледность и похолодание конечностей (форма Нотнагеля). Имеются переходы к состояниям, характеризующимся хроническим акроцианозом: постоянный цианоз, отечность, легкая гипестезия — акроасфиксия Кассирера.

зличают доброкачественные и злокачественные формы болезни Рейно, течение которой зависит от многих факторов (физическое состояние, эмоциональная среда, возраст, профессия). Прогноз в отношении жизни, как правило, благоприятный.
Помимо заболеваний, протекающих со спастикотоническими изменениями сосудов, имеются синдромы, отражающие обратный процесс — патологическое расширение сосудов. Наиболее легкие среди них эретозы, проявляющиеся склонностью к покраснению кожи. В. М. Бехтерев описал акроэретозы — безболезненные покраснения дистальных отделов рук. Наиболее тяжелым заболеванием является описанная Вейр-Митчеллом эритромелалгия. Она проявляется внезапным приступом жгучих болей и ярким покраснением в области одной стопы или кисти. Повышается местная температура, появляются отек и потливость. Приступ возникает под влиянием тепла, легкого давления (одеяло, обувь), преимущественно по ночам. По мере прогрессирования болезни боли учащаются, появляются трофические нарушения кожи, ногтей, костей. Боли уменьшаются при погружении пораженной конечности в холодную воду.
Имелась тенденция рассматривать ангиотрофоневрозы как поражения сегментарной вегетативной системы и, в частности, как «боковой полиомиелит», патологию боковых рогов спинного мозга. Для ряда форм (особенно с односторонним процессом) эта позиция является верной, хотя речь идет не о полиомиелите, а о механическом сдавлении сосудов и нервов на фоне вертеброгенного заболевания.

отношении же болезни Рейно и ряда ее синдромальных проявлений в настоящее время накапливаются данные, позволяющие высказать другую точку зрения. Симметричность поражения, связь его с невротическими расстройствами, с рядом заболеваний центральной нервной системы, роль эмоционального фактора как провокатора приступов, данные ЭЭГ и фармакодинамический анализ болезни с достаточным основанием подтверждают церебральный генез этого синдрома. Важно учесть и особую связь вазомоторных реакций кистей с эмоциональным состоянием, что нашло отражение не только в житейских наблюдениях (холодные, горячие, потные кисти и стопы при волнении), но и в разработке методики исследования кожно-гальванического рефлекса (КГР) — одного из надежнейших методов объективизации эмоциональных сдвигов. Эмоциональное потоотделение в отличие от терморегуляционного преимущественно проявляется на кистях и стопах.
К настоящему времени накопилось уже большое число наблюдений о связи церебральных нарушений с возникновением и течением антиотрофических нарушений. Все сказанное позволяет сделать вывод о роли церебральных нарушений в картине описываемых синдромов, что, правда, не исключает возможности участия в их патогенезе в ряде случаев и периферических механизмов.

Патогенез

Ангиотрофоневроз имеет сложный для понимания патогенез своего развития, однако, чтобы понять, где именно возникла патология, а это обычно кора головного мозга, гипоталамус, спинной мозг, или периферические нервы, необходимо пройти определённые диагностические процедуры, которые позволят вылечить это болезненное состояние.


Симптомы ангиотрофоневроза могут быть самыми разными, и какие-то определённые признаки заболевания, которые были бы характерны для всех людей, найти довольно сложно. При этом у одних пациентов преобладают только вазомоторные расстройства, а у других, наоборот, только трофические. При одних формах можно наблюдать спазм сосудов, а при других – их расширение. Бывают и такие состояния, при которых встречается сочетание и того, и другого.

При этом врачи практически всегда диагностируют отёки тканей, синдромы нарушения кровообращения и дистрофию в области конечностей.

Спастические формы

ang-nef2Классическим примером этой патологии можно назвать болезнь Рейно, ангиотрофоневроз верхних конечностей. Встречается патология всего лишь у 3 – 5% населения всего земного шара, причём у женщин гораздо чаще, чем у мужчин.

Начинается заболевание с кратковременного спазма сосудов кистей рук, который быстро проходит. Со временем пальцы начинают приобретать цианотичную окраску и отекают. Позднее на них начинают образовываться язвы, панариции, некроз.

Менее выражены акроцианоз и акроасфиксия, которые характеризуются болезненным онемением, понижением температуры тела, побледнением конечностей или, наоборот, гиперемией.

Расширение сосудов


Формы ангиотрофоневрозов, для которых характерно расширение сосудов, встречаются чаще, чем прочие. Среди них ведущее место занимает эритромелалгия, при которой во время приступа происходит значительное расширение артериол и капилляров. Выражается это в болезненном чувстве в пальцах рук, которое случается одновременно с их покраснением.

Нередко при этой патологии можно встретить и отёки, которые возникают вследствии перехода плазмы в ткани через стенки сосудов. Чаще всего встречаются такие отёчные формы, как крапивница и отёк Квинке. Что же касается ног, то здесь нередко встречается трофедема Мейжа при которой появляется ограниченный отёк больших размеров.

Холодовая реакция

Холодовый ангиотрофоневроз чаще всего развивается у девушек 16 – 19 лет, причём симптомы могут появиться как в холодную, так и в жаркую погоду. Ещё один ангиотрофоневроз нижних конечностей носит название «стопа шахтёра», появляется он, когда рабочий пребывает в шахте длительное время на сильно согнутых или полусогнутых ногах. Сюда же, в группу профессиональных заболеваний этого типа, можно отнести и вибрационную болезнь.

Консервативная терапия

tablЛечение ангиотрофоневроза верхних и нижних конечностей будет зависеть причин, вызвавших его. Так, например, при наличии спазмов применяются такие спазмолитики, как папаверин, платифиллин, никотиновая кислота или дибазол. Также могут применяться ганглиоблокаторы и витамин В 12. Однако прежде, чем приступать к такому лечению, следует обязательно проконсультироваться с врачом.


Если причина этой патологии — вибрационная болезнь, то могут помочь грязевые аппликации, которые накладываются на кисти, на шею, на надключичную и подключичную область. Ежегодно необходимо проходить курс санаторно-курортного лечения.

Некоторый положительный эффект может дать внутривенное введение новокаина, а также новокаиновые блокады при поражении верхних и нижних конечностей в область симпатического ствола.

В некоторых случаях помогает использование контрастных ванночек для рук и ног. Такая гимнастика позволяет укрепить сосуды. И, конечно, для полного излечивания необходима терапия основного заболевания, которая стала причиной развития ангиотрофоневроза.

Ангиотрофоневроз — болезнь Рей- но (синдром Рейно). Заболевание про­является приступообразным поблед­нением, асфиксией, а иногда ограни­ченной гангреной пальцев. Вс Така1з и Ро^Лег (1962) описали «феномен Рей­но» — перемежающиеся изменения окраски пальцев менее выраженного характера, встречающиеся довольно часто у практически здоровых людей. В последующем был выделен синдром Рейно при различных неврологиче­ских и сосудистых заболеваниях. До настоящего времени остается дискута- бельным вопрос, является ли болезнь Ройно самостоятельной нозологиче­ской формой или только синдромом.


которые авторы рассматривают бо­лезнь Рейно как разновидность обли- терирующего полиартериита [Зай­цев Г.П., 1966], а другие [Нип(, 1936] — только как синдром различных забо­леваний. Большинство признают пра­во на самостоятельное существование как болезни, так и синдрома Рейно. Полагают, что клинические проявле­ния болезни Рейно исчерпываются симптомокомплексом, описанным впервые Рейно, а при синдроме Рейно он сочетается с многими другими симптомами [Мельницкая З.С., 1965; Краковский Н.И. и др., 1968].

Этиология и патогенез болезни Рейно до настоящего времени полно­стью не установлены. Большинство исследователей относят это заболева­ние к ангиотрофоневрозам с расстрой­ствами сосудистой и трофической ин­нервации. Основу патогенеза усматри­вают в повышенной лабильности ва­зомоторов, приводящей к частым спазмам сосудов. Нарушения вазомо­торной иннервации связывают с пора­жениями на периферическом, спи­нальном, стволовом или гипоталами- ческом уровнях. В последние годы вы­явлено участие в патогенезе болезни Рейно центральных отделов нервной системы. Н.П.Бехтерева и соавт. (1965) относят это заболевание к па­роксизмальным неэпилептическим расстройствам.

Для болезни Рейно характерны па­тологические реакции в капиллярах и мелких артериолах, в то время как при облитерирующем эндартериите пора­жаются преимущественно дистальные отделы крупных артерий, а при обли­терирующем атеросклерозе — прокси­мальные отделы крупных артерий. От­носительно недавно при болезни Рей­но обнаружены морфологические из­менения сосудов типа дистальных ар­териитов и окклюзий артерий пальцев [Бе Така1з, Ро^Лег, 1962; 1о1ш5(оп и др., 1965], а в некоторых случаях наблюда­ли тромбоз мелких артерий [Красов- ский Н.И., 1968].


Заболевание развивается преиму­щественно у молодых людей, чаще у женщин. Наиболее типичны присту­пы вазомоторных расстройств в обла­сти кистей, реже на стопах и на лице.

Различают три стадии течения бо­лезни Рейно. I стадия спазма характе­ризуется непродолжительными (до 30 мин) приступами симметричного побледнения и похолодания вначале ногтевых фаланг II—III пальцев кис­тей, позже пальцев стоп, ушей, кончи­ка носа и языка. Приступы часто про­воцируются охлаждением, эмоцио­нальным и физическим напряжением. Побледнение нередко сопровождается парестезиями, чувством онемения и умеренными болями. Перифериче­ское кровообращение на этой стадии нередко остается компенсированным.

II стадия характеризуется паралити­ческим расширением сосудов в усло­виях декомпенсации периферическо­го кровообращения. Побледнение сме­няется цианозом кожи; усиливаются боли в области пораженных участков, появляется чувство распирания и ско­ванности в пальцах. Синюшность иногда сменяется ярко-красной (ма­линовой) окраской. На этой стадии возможны отечность кисти, гипотро­фия и появление пузырьков в области кончиков пальцев. Эта стадия может длиться несколько часов. Развитие стойких трофических расстройств в дистальных отделах пальцев свиде­тельствует о переходе заболевания в III стадию.


По мере прогрессирования болез­ни на коже истонченных и малопод­вижных пальцев, помимо пузырьков, могут появиться язвы и другие пора­жения кожи, отторгающейся по типу сухой гангрены. Трофические рас­стройства иногда распространяются и на костно-суставной аппарат конечно­стей, что проявляется остеопорозом, концентрической атрофией и оттор­жением фаланг.

Различают доброкачественную и злокачественную формы течения бо­лезни Рейно. Доброкачественная фор­ма отличается многолетним течени­ем, преобладанием вазомоторных проявлений, отсутствием трофиче­ских расстройств, длительными ре­миссиями и заканчивается выздоров­лением. Для злокачественной формы характерно быстрое развитие резко выраженных трофических рас­стройств.

Диагностика болезни Рейно осно­вывается на типичном приступооб­разном симметричном побледнении, асфиксии, гипотермии, гипестезии или гиперпатии, возникающих в ти­пичных зонах в связи с Холодовыми или эмоциональными воздействия­ми. Вне приступов отмечаются похо­лодание конечностей, акроцианоз, ги­пергидроз, мраморность окраски ко­жи, термоасимметрии, следы трофи­ческих расстройств. Для далеко зашед­ших стадий заболевания характерны симметрично расположенные язвы, рубцы, участки акросклероза и склеро­дермии.

В отличие от тромбоблитерирую- щих заболеваний периферических со­судов при болезни Рейно пульсация периферических артерий не наруша­ется, мышечные усилия не провоци­руют приступов болезни. В сомни­тельных случаях диагноз болезни Рей­но может быть подтвержден функцио­нальной пробой с охлаждением конеч­ности холодной водой, что обычно провоцирует типичный вазомотор­ный приступ.

При диагностических затруднени­ях следует также иметь в виду сущест­венное замедление восстановления температуры кожи после охлаждения по сравнению со здоровыми лицами [Алексеев П.П., 1971]. Наиболее на­глядно и точно нарушения термото­пографии кожи, характерные для бо­лезни Рейно, обнаруживаются мето­дом тепловидения [Выховская А.Г. и ДР., 1971].

Диагностике болезни Рейно помо­гает также капилляроскопия. Для I стадии болезни характерен бледный фон с уменьшенным количеством спазмированных капилляров и эпизо­дическим нарушением кровотока в них. Во II стадии вследствие ангиопа­реза диаметр капилляров неравномер­но увеличен, а кровоток в них замед­лен. В III стадии капилляры грубо де­формированы; кровоток стойко нару­шен.

Дифференциация болезни и синд­рома Рейно основана прежде всего на характере вазомоторных приступов — при синдроме Рейно они менее интен­сивны, ангиодистонические измене­ния нередко асимметричны и могут иметь нетипичную локализацию.

Число заболеваний, при которых встречается синдром Рейно, довольно велико — остеохондроз шейного отде­ла позвоночника, дополнительные шейные ребра, пальцевые артерииты, системные заболевания артерий, не­достаточность общего кровообраще­ния, нарушения кроветворения, гипо- глобулинемия, склеродермия, различ­ные органические заболевания нерв­ной системы и вегетативно-сосуди­стые расстройства.

Для синдрома Рейно при облите- рирующих заболеваниях в отличие от болезни Рейно характерны преимуще­ственное возникновение у мужчин, особенно курящих, приступообразно возникающие побледнения дисталь­ных отделов конечностей, типичная перемежающаяся хромота, асиммет­ричность расстройств, снижение амп­литуды пульсаций артерий, определя­емое пальпаторно, а в начальных ста­диях по результатам реографии, пле­тизмографии и др.

Признаки склеродермии обнару­живаются почти в половине случаев болезни Рейно. Разграничение этих заболеваний весьма затруднительно. Следует иметь в виду, что для склеро­дермии характерны менее выражен­ные по интенсивности приступы вазо­моторных нарушений, а поражения кожи носят более распространенный характер. Кроме того, склеродермия обычно сопровождается поражениями внутренних органов, увеличенной СОЭ, гипергаммаглобулинемией, другими биохимическими изменени­ями, сопутствующими коллагенозам, т. е. комплексом симптомов, не свой­ственных болезни Рейно.

При дифференциации болезни Рейно от таких синдромов нарушений трофики, как «мертвая рука», «мертвая стопа», «мертвый палец» (болезнь Рей- ля), «траншейная стопа», следует учи­тывать, что последние более ограни­ченны, как правило, односторонни, ха­рактеризуются только спазмом сосу­дов без асфиксии, трофических и ва­зопаралитических нарушений. Ангио­спазмы в этих случаях нередко возни­кают вследствие охлаждения или воз­действий вибрации, наблюдающихся, например, у шоферов, рыбаков, летчи­ков и представителей некоторых дру­гих профессий.

При акроцианозе, часто встречаю­щемся особенно в юношеском возра­сте, в отличие от болезни Рейно циа­ноз сохраняется почти постоянно, усиливаясь при охлаждении и опуска­нии конечности вниз. Синюшность сочетается с отечностью кистей и стоп, ушных раковин и кончика носа. По­бледнения кожи не отмечается. Тро­фические расстройства обычно не раз­виваются.

Болезнь Рейно следует отличать от эритромелалгии (болезнь Вейр-Мит- челла), относящейся к пароксизмаль­ным ангионевротическим расстройст­вам противоположной направленно­сти; их основой является резко выра­женная вазодилатация. При присту­пах эритромелалгии доминируют ощущения жжения или интенсивные боли в дистальных отделах конечно­стей, распространенная гиперемия и отечность.

Кожа напряжена, уплотнена, по­крыта потом. Температура ее отчетли­во повышена.

Трофические нарушения не харак­терны. Приступы провоцируются теп­ловыми воздействиями и длятся не­сколько часов.

В некоторых случаях возникает не­обходимость дифференцировать бо­лезнь Рейно от приступов акропар- естезии, для которых характерно паро­ксизмальное появление ощущений покалывания, онемения, «ползания мурашек».

Эти приступы обычно возникают по ночам, особенно в условиях дли­тельного придавливания конечности. Чаще встречаются у женщин в кли­мактерическом периоде. Приступы вначале локализуются в дистальных отделах рук, затем могут возникать и проксимальнее.

От болезни Рейно приступы акро- парестезий отличаются отсутствием изменений окраски кожи и трофиче­ских расстройств.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector