Синдром Арнольда Киари симптомы, лечение, диагностика | Центр Традиционной Китайской Медицины Наньмунан

Вопросы пользователей (69)

  • Здраствуйте! Меня зовут Жасмина. Мне 20 лет. Мне вчера поставили диагноз Аномалия Арнольда Киар 1 степень. Ротационный подвивых С1 позванка. Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие…
  • Здравствуйте. Мне 31 год. Все началось месяц назад. Ночью ни с того ни с сего заболела вся правая сторона лица, как будто все шевелится под кожей. Потом к утру прошло. И с того дня каждый день болит…
  • Здравствуйте. Моему сыну поставили диагноз мал формация киари 1. Опущение миндалин мозжечка на 3 мм. Ствол мозга деформирован. У него болит голова в затылочной области. И еще иногда невольные…

  • Здравствуйте меня зовут Николай мне 23 года. Недавно делал Мрт обнаружили картина аномалии арнольда киари 1, косвеные признаки внутричерепной гипертензии, признаки незначительной синусопатии ячеек…
  • Здраствуйте! Мне 40 лет. У меня на МРТ обнаружили ААК 1 ст. МРТ исследование так написано: ЗЧЯ небольших размеров. Структуры задней черепней ямки обычно расположены. Краниовертебральный переход без…
  • Здравствуйте! меня зовут Петмат как я себя помню у меня сильно болела голова, 2010-м году я делала МРТ г.Ростове и мне поставили Д/З аномалия Арнольда-Киари, гидросирингимиелия на уровне C5-Th1. В…
  • Добрый день! При проведении МРТ головного мозга бы ла выявлена аномалия 1 ст. Смещение миндалин мозжечка на 7 мм. Большая затылочная цистерна комприминирована, ствол мозга невыраженно смещен кпереди…

  • Здравствуйте. У меня на МРТ обнаружили. Аномалия Арнольда — Кари 1-2ст. Внутренняя гидроцефалия. Гипертензионно — гидроцефальный синдром. Постоянно жжёт затылок, шея,плечи и по позвоночнику…
  • Здравствуйте! Мне 50 лет я всю жизнь страдаю мигренью 2 года назад у меня они резко изменились стал болеть затылок особенно по утрам потом боль переходит в лобную и височную часть Год назад стала…
  • Здравствуйте,в сентябре 2016г делала мрт головн.мозга,обнаружили аномалию Киари1 и кистозное образование шишк.железы.В последние дни очень болит голова в затыл.части,давит виски,спать не могу уже 2…
  • Добрый день! Сыну было 10 лет когда поставили эппилепсию при обследовании обнаружили Арнольда Киари1,лечение ни какого не назначали только финлепсин,эппилепсия появилась после травмы ударился лобной…
  • Здравствуйте. Моему внуку 10 лет. В 9 лет был поставлен диагноз Арнольда -Киари 1 степени. Скажите пожалуйста можно ли ему заниматься в бассейне свободным плаванием. Раньше учавствовал в…

  • сделал снимок мрт.мидалины можечка левая и правая опушены ниже линии чимберлена на 7мм. Немеет части головы , постоянная тревоги . Что делать ? Врачи все разные . Что на ваше усмотрение делать?
  • добрий день я вагітна і в мене аномалія аскольда кіарі чи варто народжувати ? як це може вплинути на моє здоровя
  • Добрый день. Сыну делали мрт в связи с обследованием по причине задержки в речевом развитии (и психика тоже немного страдает). Обнаружено аномалия арнольд-киари 1 ст (опущение на 1,1 см)…
  • после МРТ сыну поставили диагноз Арнольда Киари — 1, миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня затылочного отверстия на 5 и 7 мм, так же определили расширение периоптического субарханоидального…

  • Здравствуйте у моего ребёнка обнаружили анамалию арнольда киари .миндалины мозжечка пролабируют в БЗО на 8мм. На сколько это серьёзно? И нуждается мой ребёнок в операции?
  • Моей сестре поставили диагноз Арнольда Киари.У нее а немеют руки,мучает сильная головная,ходить с трудом.Все признаки совпадают с теми которые вы в вашем сайте написали. Ни какой доктор не смог ее…
  • Здраствуйте!Случайно на МРТ у ребенка 10 лет обнаружили сирингимиелию.Проконсультировались с нейрохирургом в НИКИ педиатрии им.Ю.Е.Вельтищева.Он увидел еще и Арнольда-Киари .Назначили…
  • Ребенок 10 лет. На МРТ аномалия Арнольда-Киари 1 типа, других изменений нет , физических проявлений нет. Трудности обучения чтению и письму могут быть связаны с данным диагнозом?
  • Здравствуйте! Ребенку 1 год и 9 месяцев, мучали сильные головные боли в затылочной части. Сделали МРТ- диагноз Арнольд Киари 1. Назначили медикаментозное лечение. Может ли пройти этот диагноз с…

  • здравствуйте! недавно совершенно случайно в свое 26 летие узнала об аномалии АК 1 типа. С детства не прыгаю на скакалке, кружится голова. При умственном переутомленнии болит голова и когда напрягаюсь…
  • Здравствуйте,когда я училась в школе (2009 год) меня мучила головная боль с тошнотой,все списывала на ранние подъемы.В 2010 я впервые обратилась к неврологу с жалобами головная боль в…
  • Здравствуйте! Доктор, помогите. С 6 лет периодически (2 раза в год) мучили сильные головокружения, все вокруг крутится, сравнимо с алкогольным «вертолетом» и периодические головные боли независимо от…
  • Здравствуйте.год назад делали мрт шейного отдела,и головы.с головой все впорядке,а в шеи обнаружили 4 протрузии меж позвоночных дисков.спустя год появилось ощущение в шейном отделе, как будто…

  • Здравствуйте! На МРТ 13.02.2017 обнаружили аномалию Арнольда Киари 1ст.Определяется деформация и эктопия миндалины мозжечка до 23мм,облитерация затылочной цыстерны,сглаженность ствола…
  • Здравствуйте! У меня (53 года) во время мрт щитовидной железы увидели аномалию Арнольда-Киари 1. В последнее время часто болит и кружится голова, тошнит, немеют руки, повышен холестерин, бывает…
  • Здравствуйте! Ребёнку 8 лет. Полгода назад у него начались головокружения и раздваивание зрения. Во время головокружений начинается рвота. МР картина низкого положения миндалин мозжечка до 6 мм…
  • Здравствуйте! можно с вами проконсультироваться.сделала мрт а там написано.На серии томограмм взвешенных по т1 т2 в трех проекциях визуализированы суб супратенториальные структуры. срединные…
  • Миндалины мозжечка удлиненны пролаббируют в большое затылочное о отверстие. На 12 мм.продолговатый мозг ступенееобразно деформирован. На уровне перехода в спинной можг.ликворные пространства задней…

  • Можно ли делать корректировку атланта при Арнольда-Киари I?
  • Добрый день. Месяц назад я обратилась к терапевту с жалобами на боль в пояснице и слабость в руках и ногах. Терапевт назначила пустырник, магнитотерапию, уколы комбилипен и ребоксин. Восьмой укол…
  • Добрый вечер! У моей дочери на 30 недели генетики ставят диагноз Арнольда-Киари (гидроцефалия, макроцефалия, spina bifida), размер головки на 37-38 недель. Какие могут быть порогнозы для такого…
  • Здравствуйте! Мне 36 лет в прошлом году сделал МРТ. Краниовертибральный переход:миндалины мозжечка на 2-3мм ниже уровня. Можно ли его лечить? Постоянно болит голова, затылок, шея, шум в…
  • Здравствуйте, у жены частые головные боли. Сходила на МРТ, вот результат. Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие до 0,6 см, понтофароминальный размер 0,8 см. Изменений…

  • Добрый день! Результаты мрт показали наличие ААК-1, 20 лет До этого с 12 до 16 лет беспокоили сильные боли в затылке и ниже после смеха, пения, перенапряжения, проходили только в горизонтальном…
  • Добрый день! Моей сестре 32 года, невролог в г. Добрянка поставил диагноз ААК 1 степени и назначил лечение таблетками мексидол, головные боли все-равно есть, но не такие сильные. Что делать идти к…
  • Здравствуйте, на мрт шейного отдела позвоночника поставили диагноз аномалия Киари 1 типа. Опущение миндалин мозжечка на 0,9 см Плюс остеохондроз. Обратилась к неврологу по поводу боли в шейнлом…
  • Добрый день! Ребенку 5 лет сделали МРТ. Заключение-МРТ-картина аномалии Arnold-Chiari, признаки лейкопатии теменно-затылочных областей, предположительно ,постгипоксического генеза. Миндалины…

  • Здравствуйте! У меня обнаружили анамалию Арнольда Киари | каудальное смещение миндалин мозжечка до 0,3 мм.Опасно ли это?и что делают при таком диагнозе?
  • Здравствуйте!Подскажите пожалуйста,я сейчас на 20-ой неделе беременности,в конце декабря у плода выявили синдром Арнольда Киари 2-ого типа,говорят,что нужно делать прерывание беременности… Скажите…
  • Добрый день!Прошу вашей консультации!!! МРТ показала аномалию Арнольда-Киари несколько лет назад. Не придала значение, тк ничего не беспокоило меня. В феврале этого года стала беспокоить давящая…
  • я Сделал МРТ головного мозга и мне сказали Аномалия Арнольда-Киари 1 Типа (опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО на 12-15мм) что сделать мне это опасно?
  • MPT TOJI OBEI Дата обследования: 23.11.2016 13:52 ой проекциях кора больших полушарий и полушарий мозжечка с умеренными диффузно-атрофическими изменениями. Белое вещество головного мозга развито…

  • Здравствуйте.девочка 4года только выявили «арнольда-киари 1» каковы как правило прогнозы при этой аномалии? +локальное расширение височных рогов боковых желудочков
  • Здравствуйте! У дочери (10 лет) диагноз Арнольда Киари 1 степени и ротационный подвывих атланта. Проходим лечение. Она занимается танцами, можно ли продолжать?? У ребенка истерика была, когда мы…
  • У моего сына обнаружили Анамалию Арнольда Киари 1 степени и дислокации с1- с2 впрово 46% ,с2 ротирован вправо17*, гипертонус левой кивательной мышцы.наш невролог посоветовал обратиться к остеопату.У…
  • Здравствуйте! Подскажите поставили диагноз Мольформация Арнольда Киари 1 степени вчера. Определяется каудальное миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие на 9,4 мм, Полициркулярная…
  • Здравствуйте,в 2014 году прошла МРТ область исследования: головной мозг .Заключение МР-картина единичных мелких супратенториальных очагов глиоза (сосудистого генеза) МР-кпризнаки аномалии Арнольда-…
  • Аномалия развития Арнольда Киари,Резидуальная энцефалопатия в форме рассеянном и/о симптоматики.Нейропатия глазодвигательных нервов.при этом сдиагнозе группу дают?
  • Здравствуйте, ребенку 6 лет, диагноз Аномалия Киари 1, миндалины ниже линии БЗО на 8 мм (оперативное лечение не показано), попутно выявлено следующее: Гипоплазия левой позвоночной артерии с «С»…
  • В 9 лет упал с 2 этажа головой вниз после этого и пошли боли в затылочной части головы, много раз ходил наблюдался у невролога но они пожимали плечами, грубо говоря забил на это дело пил…
  • Здравствуйте, у дочери (16 лет) аномалия Арнольда Киари 1 степени, диагностировали три года назад, прошли курс медикаментозного лечения, местный нейрохирург сказал, что пока для операции показаний…
  • Здравствуйте!Моей дочке 10 лет поставили диагноз аномалии Арнольда-Краги1типа .Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие до 0,5 -07см,каждый раз почемуто поразному.Резидуальная…
  • Здравствуйте, в феврале 2015г мрт обнаружило аномалию арнольда киари 1 типа, хотя головные боли, тошнота присутствуют с 2013г, а неделю назад начались судороги, появился ком в горле трудно глотать…
  • Добрый день.мрт показало что у меня мальформация киари 1.можно ли вылечить медикаментозно???и стала замечать при занятии спортом исчесли симптомы(головная боль,защемление в шейном…
  • Здравствуйте. Ребёнку 2 года. Неожиданно началась шадкость в походке, часто падает, сделали МРТ, и диагноз Аномалия Арнольда-Киари. Мозжечок провис на 6мм. Какая у нас стадия? У каких врачей, кроме…
  • Здравствуйте,сделали ребёнку МРТ.Заключение:Пролабирование миндалин мозжечека в БЗО(аномалия Арнольда-киари).Описание:Миндалины мозжечека клиновидные,заострены;пролабируют в большое затылочное…
  • Здравствуйте! Сыну 24 года. Сделали операцию аномалия Арнольда Киари. Улучшений нет. Через месяц проведена еще одна оерации. Поставили катетер для оттока жидкости. Прошло 2 недели. Постоянная рвота…
  • Здравствуйте.Подскажите пожалуйста , может ли искусственная пластинка , установленная во время операции аномалия Арнольда-Киари сместиться?Какое нужно сделать обследование , чтобы проверить…
  • У меня обнаружен Арнольда Киари пару лет назад, он никак себя не проявляет. Я активно занимаюсь спортом около 3 лет. Проявлений болезни нет. Можно ли заниматься спортом?
  • Здравствуйте.Обращается к Вам Надежда 28 лет.Подскажите пожалуйста, дело в том , что я была прооперирована по — поводу аномалии Арнольда Киари в 2015 году.На данный момент улучшений нет , все…
  • Здравствуйте! Моей девочке в 9 лет поставили на мрт диагноз аномалия Арнольда Киари1 типа, 1, 4см. У неё были потеря сознания до 10 раз в день. Теперь ей 13 лет и она трижды прооперирована. Но потеря…
  • Здравствуйте.Мне 17 лет, при прохождение медкомиссии сделал МРТ, обнаружили аномалию Арнольда-Киари 1 типа. Со здоровьем никаких проблем нет и не было, чувствую себя отлично, слабости нет, голова…
  • Здравствуйте. Моему сыну 12 лет поставили диагноз аномалия киари 1 степени. У нас наблюдается нарушение речи были обмороки. Прошли медикаментозное лечение. Улучшения наблюдаются но временные. Можно…
  • здравствуйте!мои диагноз аномалия арнольда киари 2.кифосколиоз.сирингомиелия на всем уровне исследования шеиного отдела и мрт головного мозга.дистрофия шеиного отдела.признаки деформирующего…
  • Здравствуйте! У меня диагноз Арнольда Киари 1 степени, с февраля 2014 года меня начали беспокоить симптомы онемение правой стороны , головные боли , слабость в мышц, шум в ушах . Системы…
  • мне сделана операция в 2001 году. можно ли сейчас пройти реабилетацию в реабилетационном центре если да, то где. живу в башкирии.симптомы: шаткость и головокружение при ходьбе, нистагм,, изменение…
  • Можно ли оперироваться?

Анатомические особенности и причины возникновения аномалии Арнольда-Киари

Считается, что основными причинами развития аномалии Арнольда-Киари являются:

  • Травматические повреждения, вызванные родовой травмой;
  • Наследственные причины;
  • Гидродинамический удар спинномозговой жидкости, вызванный ее накоплением в полости IV желудочка с последующей артериальной пульсацией, что вызывает расширение центрального канала спинного мозга.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке. Его нижняя часть – миндалины – в норме должны быть несколько выше большогозатылочного отверстия (своеобразной границы между позвоночником и черепом).

При развитии аномалии миндалины мозжечка располагаются в позвоночном канале (ниже большого затылочного отверстия), что мешает свободно циркулировать спинномозговой жидкости между спинными головным мозгом. Из-за блокированияими большого затылочного отверстия нарушается отток ликвора, вследствие этого можетразвиться гидроцефалия.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Симптомы аномалии Арнольда-Киари зависят от типа ее развития. Сегодня в медицине используют классификацию заболевания, принятую с 1891 года, которая включает:

  • 1 тип, характеризующийся опущением в позвоночный канал структур задней черепной ямки (как правило, ниже плоскости большого затылочного отверстия);
  • 2 тип, при котором наблюдается каудальная дислокация продолговатого мозга, нижних отделов червя и IV желудочка. При этом довольно часто возникает гидроцефалия;
  • 3 тип, характеризующийся грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки (встречается крайне редко);
  • 4 тип, при котором наблюдается гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

При этом обычно патологии 3 и 4 типов несовместимы с жизнью.

В большинстве случаев аномалия протекает на фоне сирингомиелии (патологии спинного мозга), при которой наблюдается образование кист в спинном мозге, что провоцирует развитиепрогрессирующей миелопатии.

К основным симптомам аномалии Арнольда-Киари относят:

  • Боли в шейно-затылочной области, которые усиливаются при чихании или кашле;
  • Головокружения и обмороки;
  • Понижение чувствительности (температурной и болевой) в руках, а также снижение мышечной силы;
  • Спастичность рук и ног;
  • Снижение остроты зрения.

К этим симптомам в более запущенных случаях могут добавиться:

  • Апноэ;
  • Некоторое ослабление глоточного рефлекса;
  • Быстрые непроизвольные движения глаз.

Методы диагностики и лечения аномалии Арнольда-Киари

Осложнения аномалии Арнольда-Киари

При прогрессировании аномалии Арнольда-Киари могут возникать различные осложнения:

  • Гидроцефалия, характеризующаяся накоплением избыточной жидкости в головном мозге. В этом случае может потребоваться размещение гибкой трубки для ее отведения;
  • Паралич, вызываемый сдавливанием спинного мозга. В некоторых случаях он может сохраниться даже после проведения операции;
  • Сирингомиелия, характеризующаяся образованием патологической полости в головном или спинном мозге, которая, наполняясь жидкостью, может привести к нарушениям в работе спинного мозга.

Кроме того, может возникать паралич черепных нервов, деформация позвоночника и стоп.

Диагностика и лечение аномалии Арнольда-Киари

Довольно часто аномалия себя никак не проявляет и бывает обнаружена случайно при диагностических процедурах. При появлении симптомов для постановки диагноза проводят МРТ головного мозга, а чтобы исключить сирингомиелию – дополнительно отделов спинного мозга (грудного и шейного отделов).

Консервативное лечение аномалии Арнольда-Киари проводят при незначительном болевом синдроме, которое включает применение миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных средств. Если на протяжении нескольких месяцев не наступает улучшение, а также наблюдается прогрессирование заболевания (возникновение неврологического дефицита, проявляющегося в виде онемения и слабости в конечностях), рекомендуется проведение оперативного вмешательства.

Целью операции при аномалии Арнольда-Киари является увеличение размера задней черепной ямки, что позволяет устранить сдавление нервных структур и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. За счет этого обычно удается улучшить состояние больного, а также предупредить развитие прогрессирования аномалии.

После лечения аномалии Арнольда-Киари хирургическим методом клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев стабилизируются, а также наблюдается остановка роста опухолей. У 1/4 прооперированных наблюдается уменьшение двигательных расстройств, однако в 20-40% случаев после временного улучшения и стабилизации может возникнуть рецидив и дальнейшее прогрессирование патологии.

Как правило, плохой прогноз для операции при аномалии Арнольда-Киари бывает на фоне выраженной мышечные атрофии, грубых диссоциированных чувствительных расстройствах на большей части поверхности тела, выраженного сколиоза и длительного анамнеза заболевания.

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector