Полинейропатия: лечение, виды, причины, симптомы, диагностика

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

  • слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
  • снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;

  • появление необъяснимых сильных болей;
  • странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
  • отеки ног и рук;
  • дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
  • потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
  • нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
  • головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации (особенно с закрытыми глазами);
  • медленное заживление ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

  • Сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности.
  • Критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к полинейропатии.
  • Воздействие токсинов. К ним относят как химические отравляющие вещества (в том числе и алкоголь), так и интоксикации при инфекционных заболеваниях, в частности, при дифтерите, ВИЧ, герпесе. При отравлении такими веществами, как угарный газ, мышьяк, полинейропатия может проявиться очень быстро, за несколько дней, а при инфекциях и алкоголизме характерно медленное развитие болезни.

  • Травмы. Повреждения нервных волокон при травмах или операциях также могут вызвать полинейропатию. К травмам следует отнести и сдавливание нервов, характерное для таких заболеваний позвоночника, как остеохондроз и грыжа межпозвоночных дисков.
  • Синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание, часто развивающееся после инфекционных болезней.
  • Наследственный фактор. Известно, что некоторые нарушения обмена веществ, приводящие к полинейропатии, могут передаваться генетически.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной полинейропатии беременных являются неадекватная реакция иммунной системы на плод, токсикоз и дефицит витаминов группы В.

Виды полинейропатии

Медицина различает несколько форм полинейропатии:

  • Сенсорная. Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или мурашек, жжением.
  • Моторная. Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии.
  • Сенсомоторная, при которой сочетаются симптомы сенсорной и моторной полинейропатии. В большинстве случаев отмечается именно эта форма.

  • Вегетативная. В отличие от первых трех форм, при вегетативной полинейропатии на первый план выходят симптомы поражения вегетативной нервной системы — потливость, бледность кожных покровов, головокружения, нарушения пищеварения и запоры, тахикардия, затрудненное дыхание.
  • Смешанная, при которой наблюдаются все вышеописанные симптомы.

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц. Это, в свою очередь, чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания — и это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя, беспомощность приводит к тревожности и депрессиям.

Диагностика полинейропатии

Она может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству разнообразных болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно, для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.


Постановка диагноза начинается с консультации у невролога — врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию — исследование, которое показывает, как сигнал проходит по нервам, иногда требуется биопсия нерва. Возможно, возникнет необходимость в консультации у эндокринолога.

Лечение и терапевтические препараты при полинейропатии

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению. Дело не ограничится лишь борьбой с симптомами. При полинейропатии разрушается нервное волокно как таковое, и на его восстановление требуется время.

Любое лечение начинается с воздействия на фактор, вызвавший болезнь, то есть с лечения основного заболевания или как минимум со стабилизации состояния. Например, при полинейропатии, причиной которой стал диабет, усилия направляются на понижение уровня глюкозы, при инфекционной разновидности — на борьбу с инфекцией, а если корень проблемы — в дефиците витаминов группы В, его нехватку необходимо восполнить. При полинейропатии, причиной которой стали нарушения в работе эндокринной системы, показана гормонотерапия.

Очень широко в лечении полинейропатии применяется витаминотерапия. Хороший результат дают препараты, улучшающие микроциркуляцию, а значит, — и питание нервных волокон. В лечении используются также физиотерапевтические методики, в частности электрофорез. Если полинейропатия сопровождается сильной болью, назначают обезболивающие как внутрь, так и местно.


Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать только по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Реабилитация

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. После необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы — недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж, он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы — они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.


Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии — он закрепит эффект лечения.

Полинейропатия — что это такое?

Полинейропатия — симметричное поражение периферических нервов множественного характера, которое изначально проявляется в виде мышечной слабости (парезов), но может закончиться полным параличом, сопровождается нарушениями чувствительности, вегетативно-трофическими расстройствами нижних и верхних конечностей, а иногда туловища, черепных и лицевых нервов.

Это полиморфное заболевание связано с изменением миелиновых оболочек двигательных и чувствительных нервов (аксонов), повреждениями самих аксонов, оболочек и сосудов нервов.

Виды и причины полинейропатии

Полинейропатия может быть первичной и вторичной.

Первичная полинейропатия


  • Первичная демиелинизирующая нейропатия известна также под названием «синдром Гийена-Барре-Штролля». Она развивается спонтанно, часто без видимых причин, и может появиться у вполне здорового человека.
  • Существует острая, крайне опасная форма первичной полинейропатии — восходящий паралич Ландри.
  • Всякая впервые диагностируемая полинейропатия у человека, не хронически больного, ранее не болевшего ничем подобным, может быть расценена как первичная.

Вторичная полинейропатия

Разумеется, беспричинных болезней нет.

Основными причинами, приводящим к полиневриту, являются нарушение обмена и аутоаллергенный фактор: образование под влиянием различных раздражающих факторов аутоантигенов и аллергенов, а также атакующих их аутоантител.

Вторичная полиневропатия может появиться в результате хронических процессов, идущих в организме:

  • гиповитаминоз;
  • диабет;
  • интоксикация (алкогольная, наркотическая, отравление свинцом, ртутью и др, химическими веществами);
  • травмы;
  • инфекционные, воспалительные патологии (артрит, вирусный гепатит, дифтерия, герпес, ботулизм, проказа, ишемия, амилоидоз; онкологические заболевания).

Патоморфологические признаки полинейропатии

По своему патоморфологическому типу полинейропатия может быть паренхиматозной и интерстициальной.


  • Паренхиматозная П. делится на типы:
    • Периаксональная демиелинизирующая полинейропатия, вызванная изменением миелиновых оболочек и повышенной пролиферацией (делением) леммоцитов. К периаксональной демиелинизирующей полинейропатии относятся первичные заболевания (синдром Гийена-Барре и паралич Ландри), а также хронические наследственные и приобретенные болезни (лимфома, множественная миелома, рак, диабет, гипотериоз и т. д.)
    • Аксональная полинейропатия — развивается на почве повреждения и гибели аксонов. К ней относятся патологии, вызванные гиповитаминозом; сахарным диабетом, биллиарным циррозом, раком, амилоидозом, уремией, коллагенозами; интоксикациями.
  • Интерстициальная полинейропатия связана с изменением интерстициальной оболочки нерва и сосудов. Ее могут спровоцировать хронические воспалительные или инфекционные заболевания, которые перечислены выше в гл. Вторичная полинейропатия.

Некоторые болезни, если вы заметили, могут вызывать различную патоморфологию, например: при сахарном диабете возможна как аксональная, так и демиелинизирующая полинейропатия, в также смешанный тип.

Первичная полинейропатия


  • Первичная демиелинизирующая нейропатия известна также под названием «синдром Гийена-Барре-Штролля». Она развивается спонтанно, часто без видимых причин, и может появиться у вполне здорового человека.
  • Существует острая, крайне опасная форма первичной полинейропатии — восходящий паралич Ландри.
  • Всякая впервые диагностируемая полинейропатия у человека, не хронически больного, ранее не болевшего ничем подобным, может быть расценена как первичная.

Вторичная полинейропатия

Разумеется, беспричинных болезней нет.

Основными причинами, приводящим к полиневриту, являются нарушение обмена и аутоаллергенный фактор: образование под влиянием различных раздражающих факторов аутоантигенов и аллергенов, а также атакующих их аутоантител.

Вторичная полиневропатия может появиться в результате хронических процессов, идущих в организме:

  • гиповитаминоз;
  • диабет;
  • интоксикация (алкогольная, наркотическая, отравление свинцом, ртутью и др, химическими веществами);
  • травмы;
  • инфекционные, воспалительные патологии (артрит, вирусный гепатит, дифтерия, герпес, ботулизм, проказа, ишемия, амилоидоз; онкологические заболевания).

Патоморфологические признаки полинейропатии

По своему патоморфологическому типу полинейропатия может быть паренхиматозной и интерстициальной.


  • Паренхиматозная П. делится на типы:
    • Периаксональная демиелинизирующая полинейропатия, вызванная изменением миелиновых оболочек и повышенной пролиферацией (делением) леммоцитов. К периаксональной демиелинизирующей полинейропатии относятся первичные заболевания (синдром Гийена-Барре и паралич Ландри), а также хронические наследственные и приобретенные болезни (лимфома, множественная миелома, рак, диабет, гипотериоз и т. д.)
    • Аксональная полинейропатия — развивается на почве повреждения и гибели аксонов. К ней относятся патологии, вызванные гиповитаминозом; сахарным диабетом, биллиарным циррозом, раком, амилоидозом, уремией, коллагенозами; интоксикациями.
  • Интерстициальная полинейропатия связана с изменением интерстициальной оболочки нерва и сосудов. Ее могут спровоцировать хронические воспалительные или инфекционные заболевания, которые перечислены выше в гл. Вторичная полинейропатия.

Некоторые болезни, если вы заметили, могут вызывать различную патоморфологию, например: при сахарном диабете возможна как аксональная, так и демиелинизирующая полинейропатия, в также смешанный тип.

Патогенез

По своему патогенезу полинейропатия подразделяется на такие виды:


  • Дисметаболическая полинейропатия — к ней относятся все заболевания, вызванные нарушенным обменом (углеводов, гликогена, порфиринов, аминокислот, пуринов, стероидных гормонов и др.). Примером дисметаболической П. является диабетическая нейропатия, амилоидоз, уремия.
  • Аутоаллергенная нейропатия возникает из-за реактивной активности аутоиммунных антител и лимфоцитов на собственные ткани, подвергаемые вредному внешнему воздействию (травма, облучение, переохлаждение, лекарственные препараты; некоторые штаммы стрептококка и кишечной палочки, вирусные инфекции).
  • Токсическая полинейропатия возникает при отравлении алкоголем, мышьяком, фосфором, свинцом, метиловым спиртом и т. д.).
  • Инфекционно-токсическая полинейропатия — инфекция, попавшая в организм (например, вирус дифтерии, ботулизма и др. инфекций) вызывает интоксикацию и поражение нервов.
  • Воспалительная нейропатия или полиневрит — к ней можно отнести любое заболевание, при котором наблюдается воспаление нервов.
  • Травматическая П. — возникает на основе механического повреждения нервов.

Обычно на основе патогенеза диагностируется не одиночные, а смешанные формы полинейропатии.

Также существует более узкая и понятная классификация полинейропатии, привязанная к основному заболеванию:

  • диабетическая полинейропатия;
  • токсическая полинейропатия;
  • гиповитаминозная;
  • аутоиммунная;
  • дифтерийная;
  • алкогольная и т. д.

Отдельно можно еще выделить полиневропатию, связанную с профессиональными признаками и факторами влияния среды: постоянные вибрации, переохлаждение; хроническое перенапряжение мышц и т. д.

Основные симптомы полинейропатии

Нейропатия любого вида проявляется такими общими симптомами:

  • невропатические боли;
  • нарушения чувствительности по типу парестезии (целый комплекс непонятных поверхностных ощущений на коже — жжение, онемение, мурашки) или гиперстезии (повышенная болезненная чувствительность);
  • двигательные расстройства, в основном связанные с мышечной слабостью из-за нарушения иннервации мышцы (парезы, непроизвольные подергивания, дрожание конечности, параличи.);
  • вегетативные и трофические нарушения (нарушение терморегуляции, иногда сердечного ритма, измененное состояние кожных покровов и т. д.).

По своим симптомам полинейропатия классифицируется на такие типы:

  • сенсорная полинейропатия (связана с потерей чувствительности);
  • моторная (двигательная) П.;
  • сенсомоторная полинейропатия — наиболее распространенный тип, объединяет двигательные и чувствительные нарушения;
  • вегето-трофическая (сопровождается вегетативными и трофическими нарушениями);
  • висцеральная полинейропатия (проявляется в заболеваниях внутренних органов).

Как и в классификации на основе патогенеза, по клиническим признакам также чаще наблюдается смешанная форма полинейропатии.

Преобладающий признак заболевания — полиневропатия верхних и нижних конечностей. Давайте рассмотрим теперь, какие симптомы возникают при поражении конечностей.

Симптомы полинейропатии верхних и нижних конечностей

Полинейропатия ног и рук сопровождается симптомами симметричного поражения, затрагивающего обе конечности (ноги или руки):

  • Вялые параличи в форме парапарезов дистальных (концевых) и проксимальных (средних) мышц конечностей:
    • дистальная полинейропатия наблюдается при вторичном полиневрите и сопровождается атрофией (миастенией) мышц стоп и кисти;
    • проксимальная полинейропатия свойственна заболеваниям первичного типа (синдрому Гийена-Барре и параличу Ландри) и затрагивает мышцы голени, предплечья, в тяжелых случаях — туловища и черепа.
  • Потеря чувствительности (синдром «носков» или «перчаток») — больной перестает чувствовать свои стопы и кисти, словно на них надеты носки или перчатки: этот симптом ярко выражен при дистальной полинейропатии.
  • Вегетативно-трофическая полинейропатия проявляется в признаках:
    • ощущения холода в конечностях;
    • потливость;
    • цианоз (бледность) кистей или рук;
    • краевая гиперемия;
    • сухость, шелушение, трещины на коже;
    • ломкость и расслоение ногтей,
    • гипергидроз (отечность) пальцев.
  • Чаще наблюдается вегетативно-трофическая полинейропатия верхних конечностей. Ее особенностью является изменение ладонного рисунка: кожа на срединной поверхности ладони становится пятнистой, приобретая «мраморный» узор.
  • Иногда возможны расстройства кишечника и органов таза, особенно при диабетической полинейропатии.

Полиневропатия верхних и нижних конечностей может развиваться по трем сценариям:

  • Синдром Гийена-Барре.
  • Паралич Ландри.
  • Вторичная полинейропатия из-за гиповитаминоза, диабета, дифтерии, алкогольной интоксикации и других причин.

Симптомы полинейропатии верхних и нижних конечностей

Полинейропатия ног и рук сопровождается симптомами симметричного поражения, затрагивающего обе конечности (ноги или руки):

  • Вялые параличи в форме парапарезов дистальных (концевых) и проксимальных (средних) мышц конечностей:
    • дистальная полинейропатия наблюдается при вторичном полиневрите и сопровождается атрофией (миастенией) мышц стоп и кисти;
    • проксимальная полинейропатия свойственна заболеваниям первичного типа (синдрому Гийена-Барре и параличу Ландри) и затрагивает мышцы голени, предплечья, в тяжелых случаях — туловища и черепа.
  • Потеря чувствительности (синдром «носков» или «перчаток») — больной перестает чувствовать свои стопы и кисти, словно на них надеты носки или перчатки: этот симптом ярко выражен при дистальной полинейропатии.
  • Вегетативно-трофическая полинейропатия проявляется в признаках:
    • ощущения холода в конечностях;
    • потливость;
    • цианоз (бледность) кистей или рук;
    • краевая гиперемия;
    • сухость, шелушение, трещины на коже;
    • ломкость и расслоение ногтей,
    • гипергидроз (отечность) пальцев.
  • Чаще наблюдается вегетативно-трофическая полинейропатия верхних конечностей. Ее особенностью является изменение ладонного рисунка: кожа на срединной поверхности ладони становится пятнистой, приобретая «мраморный» узор.
  • Иногда возможны расстройства кишечника и органов таза, особенно при диабетической полинейропатии.

Полиневропатия верхних и нижних конечностей может развиваться по трем сценариям:

  • Синдром Гийена-Барре.
  • Паралич Ландри.
  • Вторичная полинейропатия из-за гиповитаминоза, диабета, дифтерии, алкогольной интоксикации и других причин.

Синдром Гийена-Барре

Это первичное заболевание затрагивает в основном проксимальные (средние) отделы конечностей, что проявляется в симптомах:

  • вялые параличи мышц средних отделов рук и ног;
  • в некоторых случаях наблюдается и атрофия мышц туловища, из-за чего возможны проблемы с дыханием;
  • нарушения чувствительности выражены менее сильно, чем при полиневрите дистальной формы;
  • заболевание может сочетаться с корешковым синдромом и протекать в виде полинейрорадикулопатии, при которой возникают очень сильные боли и арефлексия; больному тяжело двигаться, стопы и кисти не слушаются.

Паралич Ландри

Это острая полинейропатия, протекающая в форме бурно развивающегося инфекционно-аллергического неврита.

При параличе Ландри возникают симптомы скорого паралича восходящего типа:

  • вначале возникает полинейропатия нижних конечностей, затем туловища, потом поражаются руки, и наконец, нервы черепа (блуждающий, лицевой и подъязычный);
  • возможен дыхательный паралич из-за поражения дыхательного нерва.

Первичная демиелинизация может не сопровождаться сильно выраженными вегето-трофическими нарушениями конечностей, но зато при ней возможна так называемая кардиальная или дыхательная вегетативная полинейропатия, проявляющаяся в изменениях сердечного или дыхательного ритма.

Патоморфология первичной и вторичной демиелинизации

Под микроскопом при демиелинизирующей первичной полинейропатии (синдроме Гийена-Барре или Ландри) в пораженных нервах наблюдается:

На начальном этапе:

  • разбухание миелиновых оболочек;
  • их перфорация (они по виду начинают напоминать соты);
  • на поверхности миелина образуются очаги некроза;
  • пролиферация леммоцитов резко (почти десятикратно и более) возрастает.

На позднем этапе демиелинизации нервных волокон:

  • распад миелиновых оболочек;
  • деформации и разбухания аксонов;
  • валлеровская дегенерация.

Первичные демиелинизации обратимы: в среднем они длятся две-три недели, после чего происходит восстановление миелиновых оболочек и исчезновение клинических симптомов. Чувствительность восстанавливается довольно быстро, а вот с вегето-трофическими расстройствами приходится помучаться: они могут не проходить ближайшие полгода.

В отличие от первичных полинейропатий, вторичные патологии изредка приводят к необратимым последствиям, так как при них возможна гибель нервных клеток — аксонов.

При параличе Ландри возникают симптомы скорого паралича восходящего типа:

  • вначале возникает полинейропатия нижних конечностей, затем туловища, потом поражаются руки, и наконец, нервы черепа (блуждающий, лицевой и подъязычный);
  • возможен дыхательный паралич из-за поражения дыхательного нерва.

Первичная демиелинизация может не сопровождаться сильно выраженными вегето-трофическими нарушениями конечностей, но зато при ней возможна так называемая кардиальная или дыхательная вегетативная полинейропатия, проявляющаяся в изменениях сердечного или дыхательного ритма.

Патоморфология первичной и вторичной демиелинизации

Под микроскопом при демиелинизирующей первичной полинейропатии (синдроме Гийена-Барре или Ландри) в пораженных нервах наблюдается:

На начальном этапе:

  • разбухание миелиновых оболочек;
  • их перфорация (они по виду начинают напоминать соты);
  • на поверхности миелина образуются очаги некроза;
  • пролиферация леммоцитов резко (почти десятикратно и более) возрастает.

На позднем этапе демиелинизации нервных волокон:

  • распад миелиновых оболочек;
  • деформации и разбухания аксонов;
  • валлеровская дегенерация.

Первичные демиелинизации обратимы: в среднем они длятся две-три недели, после чего происходит восстановление миелиновых оболочек и исчезновение клинических симптомов. Чувствительность восстанавливается довольно быстро, а вот с вегето-трофическими расстройствами приходится помучаться: они могут не проходить ближайшие полгода.

В отличие от первичных полинейропатий, вторичные патологии изредка приводят к необратимым последствиям, так как при них возможна гибель нервных клеток — аксонов.

Под микроскопом при аксональных полинейропатиях заметны:

  • сегментарная дегенерация нервных волокон;
  • разбухание двигательных бляшек;
  • процесс разрушения аксонов сопровождается регенерацией — образованием эндоневрических волокон и макрофагов вместо погибших волокон аксонов.

К аксональным полинейропатиям относятся гиповитаминоз (например, известное заболевание Бери-бери). диабет, различные виды интоксикаций.

Гиповитаминоз (болезнь Бери-бери)

Заболевание в основном распространено в Южной Азии, Японии, Китае, в тех областях, где население питается преимущественно полированным рисом. Также могут заболеть хронически голодающие и страдающие желудочно-кишечными заболеваниями люди. Отсутствие зернобобовых и крупяных продуктов порождает жестокий дефицит витамина В1 и развитие болезни.

Встречаются острая, сухая и детская форма заболевания.

  • Острая (влажная) форма поражает сердечно-дыхательную систему и вызывает отечность. При этом происходят:
    • расстройства сердцебиения, в виде тахикардии;
    • понижается АД (при высоком венозном давлении);
    • нарастают симптомы сердечной правожелудочковой недостаточности;
    • появляется изжога, тошнота, желудочно-кишечные расстройства;
    • ухудшается зрение;
    • появляются психические расстройства (бессонница, беспокойство, нарушение внимания).
  • Возможна скоротечная острая кардиальная форма Бери-бери (пернициозная) с летальным исходом.
  • Болезнь Бери-бери может протекать с преобладанием нервно-психических расстройств (галлюцинаций, бреда, амнезией, анорексией, потерей ориентации) и приводить к коме, что очень напоминает геморрагический полиоэнцефалит.
  • Сухая форма Бери-бери поражает периферическую нервную систему. Симптомы болезни Бери-бери при этом:
    • сильная дистрофия и мышечная слабость в конечностях;
    • преобладает полинейропатия нижних конечностей (больной ходит на пальцах и наружном своде стопы, не наступая на пятку);
    • нейропатия верхних конечностей проявляется в атрофии пальцев и кисти (они свисают вниз и напоминают клешни);
    • угасают сухожильные рефлексы;
    • больной в итоге вынужден передвигаться при помощи костылей.

Болезнь Бери-бери у детей

Бери-бери у детей вызвано отсутствием витамина В1 в материнском молоке. Заподозрить эту болезнь у ребенка не так просто, так нет стандартной симптоматики.

На фото: Ребенок с болезнью Бери-бери.

Симптомы детской Бери-бери:

  • сильные, выраженные боли при малейшем движении, из-за чего младенец вынужден лежать неподвижно;
  • анорексия;
  • отказ ребенка от груди;
  • холодные конечности;
  • осиплый голос;
  • беззвучный плач.

Через два дня ребенок становится сонным и вскоре впадает в коматозное состояние.

Болезнь Бери-бери у детей является частой причиной скоропостижной неожиданной смерти.

Диабетическая полинейропатия

При сахарном диабете полинейропатия может быть первым клиническим признаком болезни. Повышенное содержание глюкозы в крови приводит к ишемии сосудов, нарушенного метаболизму и дегенерации аксонов и миелиновой оболочки.

Болезнь может протекать в трех различных формах:

  • Снижается рефлекс ахиллова сухожилия и теряется чувствительность к вибрации.
  • Поражается седалищный, бедренный, локтевой, тройничный, отводящий, глазодвигательный нервы.
  • Происходит поражение множества периферических нервов (преобладает полинейропатия нижних конечностей с нарастанием боли и чувствительных нарушений).

Вегетативно-трофические симптомы: темно-фиолетовые и черные пятна на коже, развитие гангрены (некроза).

Симптомы детской Бери-бери:

  • сильные, выраженные боли при малейшем движении, из-за чего младенец вынужден лежать неподвижно;
  • анорексия;
  • отказ ребенка от груди;
  • холодные конечности;
  • осиплый голос;
  • беззвучный плач.

Через два дня ребенок становится сонным и вскоре впадает в коматозное состояние.

Болезнь Бери-бери у детей является частой причиной скоропостижной неожиданной смерти.

Диабетическая полинейропатия

При сахарном диабете полинейропатия может быть первым клиническим признаком болезни. Повышенное содержание глюкозы в крови приводит к ишемии сосудов, нарушенного метаболизму и дегенерации аксонов и миелиновой оболочки.

Болезнь может протекать в трех различных формах:

  • Снижается рефлекс ахиллова сухожилия и теряется чувствительность к вибрации.
  • Поражается седалищный, бедренный, локтевой, тройничный, отводящий, глазодвигательный нервы.
  • Происходит поражение множества периферических нервов (преобладает полинейропатия нижних конечностей с нарастанием боли и чувствительных нарушений).

Вегетативно-трофические симптомы: темно-фиолетовые и черные пятна на коже, развитие гангрены (некроза).

При диабете наблюдается также висцеральная нейропатия:

  • мочеполовые расстройства;
  • различные глазные патологии,
  • уменьшение способности к аккомодации и т. д.

Дифтерийная полинейропатия

Дифтерийная полинейропатия имеет инфекционно-токсическую этиологию: нервы поражаются токсинами, выделяемыми вирусами. Масштаб поражения объясняется быстрым распространением токсинов по крови.

При дифтерии поражаются бульбарные нервы продолговатого мозга (блуждающий, подъязычный и языкоглоточный): нарушаются функции глотания, пропадает голос, возникает сердечная аритмия.

При поражении диафрагмального нерва могут возникнуть проблемы с дыханием, а при поражении глазодвигательного — со зрением.

Алкогольная полинейропатия

Болезнь нашего времени — хронический алкоголизм приводит к гибели клеток головного мозга, деменции, когнитивным расстройствам, поражению периферических нервов конечностей. Алкогольная полинейропатия (болезнь Раймона) сопровождается:

  • кахексией (сильным общим истощением);
  • тремором конечностей (особенно проявляется в пальцах рук);
  • висцеральными симптомами (цирроз печени, панкреатит);
  • синдромом Клиппеля (провалы памяти);
  • нервно-психическим расстройствам.

Лечение полинейропатии

Вначале необходимо правильно установить диагноз, ведь заболевание легко можно перепутать с полиомиелитом, энцефалитом, болезнью Шарко-Мари (нервальной амиотрофией) и другими заболеваниями.

Лечение ведется на основании выявленного патогенеза и проводится в форме этиотропной терапии, то есть:

  • необходимо лечить в первую очередь аутоиммунную патологию;
  • искоренить источники инфекции, интоксикации и аллергии;
  • восстановить метаболизм в нервах.

Медикаментозное лечение

Назначаются:

  • антибиотики и антивирусные средства (при инфекциях);
  • ГКС (преднизолон в течение одной — двух недель);
  • иммуноглобулин и плазмаферез;
  • антигистаминные препараты;
  • лекарства для улучшения нервной и мышечной проводимости (прозерин, соли калия, галантамин, витаминные В-комплексы);
  • аскорбиновая и альфалипоевая кислота.

Для лечения интоксикации предписывается:

  • промывание растворами (гидратация и дегидратация);
  • гемодез;
  • препараты аденозинтрифосфат (АТФ);
  • кокарбоксилаза.

В период заболевания устанавливается белковая диета.

Лечение парезов и параличей

При восходящем быстром параличе Ландри проводится срочная реанимация с искусственной вентиляцией легких.

Параличи, парезы конечностей и контрактуры лечат при помощи:

  • ЛФК, массажа, лечебной физиотерапии ((УВЧ, микроволны, соллюкс, электрофорез с новокаином, бальнеолечение, электромиостимуляция, сухое тепло, грязелечение)
  • Электрофорез применяют и далее, комбинируя его поочередно с йодом, прозерином, галантамином, витамином В1.
  • Бальнеолечение:
    • при парезах рекомендуется гальванические ванны;
    • вегетативно-трофических расстройствах — сульфидные;
    • при боли или чувствительных нарушениях — радоновые ванны.

Лечение ведется на основании выявленного патогенеза и проводится в форме этиотропной терапии, то есть:

  • необходимо лечить в первую очередь аутоиммунную патологию;
  • искоренить источники инфекции, интоксикации и аллергии;
  • восстановить метаболизм в нервах.

Медикаментозное лечение

Назначаются:

  • антибиотики и антивирусные средства (при инфекциях);
  • ГКС (преднизолон в течение одной — двух недель);
  • иммуноглобулин и плазмаферез;
  • антигистаминные препараты;
  • лекарства для улучшения нервной и мышечной проводимости (прозерин, соли калия, галантамин, витаминные В-комплексы);
  • аскорбиновая и альфалипоевая кислота.

Для лечения интоксикации предписывается:

  • промывание растворами (гидратация и дегидратация);
  • гемодез;
  • препараты аденозинтрифосфат (АТФ);
  • кокарбоксилаза.

В период заболевания устанавливается белковая диета.

Лечение парезов и параличей

При восходящем быстром параличе Ландри проводится срочная реанимация с искусственной вентиляцией легких.

Параличи, парезы конечностей и контрактуры лечат при помощи:

  • ЛФК, массажа, лечебной физиотерапии ((УВЧ, микроволны, соллюкс, электрофорез с новокаином, бальнеолечение, электромиостимуляция, сухое тепло, грязелечение)
  • Электрофорез применяют и далее, комбинируя его поочередно с йодом, прозерином, галантамином, витамином В1.
  • Бальнеолечение:
    • при парезах рекомендуется гальванические ванны;
    • вегетативно-трофических расстройствах — сульфидные;
    • при боли или чувствительных нарушениях — радоновые ванны.

Прогноз полинейропатии

Прогноз полинейропатии в основном благоприятный, так как через 2 — 3 недели происходит восстановление нервных волокон. Исключение составляют хронические длительные заболевания, при которых не удается вылечить парез, паралич или контрактуру мышц. В этом случае больной скорее всего останется инвалидом, и на помощь ему придут ортопедические средства (кресло, бегунки, костыли и т. д.).

Неблагоприятный прогноз полинейропатии в виде летального исхода возможен:

  • при параличе Ландри;
  • острых формах Бери-бери;
  • позднем диабете с симптомами восходящей гангрены;
  • при тяжелом течении дифтерии (поражение дыхательного нерва и сильном отеке зева).

Большую роль в профилактике неблагоприятного исхода играет вовремя оказанная помощь.

Общие рекомендации к профилактике заболевания:

  • Полноценное витаминизированное питание, с обязательным включением тиамина (витамина В1) и других витаминов.
  • Раннее лечение при диабете первого и второго типа, амилоидозе и других обменных заболеваниях.
  • Выявление и ликвидация вредных факторов, которые привели к полинейропатии (смена профессии, изменение питания, отмена аллергенного препарата, лечение алкоголизма и т. д.).
  • Своевременное лечение инфекционных (в особенности вирусных) болезней, артрита, коллагенозов.
  • Профилактика эндокринных заболеваний.
  • Своевременная вакцинация (в частности АКДС).

Основные понятия

Полинейропатия – это множественные поражения периферических нервов, преимущественно их дистальных отрезков. При вовлечении в патологический процесс корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов диагноз звучит как «полирадикулонейропатия». Заболевание чаще всего представляет собой повреждение и моторных, и сенсорных волокон. Первопричинами подобных нарушений служат экзогенная интоксикация или эндогенное нарушение метаболических процессов. Поражение имеет преимущественно симметричный характер.

Развитие полиневропатии связывают с воздействием на организм человека факторов, способных приводить к изменениям соединительно-тканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. К ним относят:

  • инфекционные и токсические факторы;
  • метаболические нарушения;
  • дистрофические процессы;
  • обменные расстройства;
  • ишемические влияния;
  • механические повреждения.

Повреждение периферических нервов может быть связано с воздействием как одного, так и нескольких из перечисленных факторов.

Полинейропатии имеют неоднозначный прогноз выздоровления – существуют варианты от полного восстановления функциональной активности периферических нервов до летальных исходов в связи с развитием острой дыхательной недостаточности.

В международной классификации болезней 10 пересмотра полинейропатии зашифрованы кодами «воспалительная полинейропатия» и «другие полинейропатии» (код по МКБ 10 G61 и G62 соответственно). К воспалительным относятся синдром Гийена-Барре (острая инфекционная полирадикулонейропатия), сывороточная невропатия, другие воспалительные полинейропатии и полинейропатия воспалительная неуточненная. Шифр G62 включает лекарственные, алкогольные, токсические, другие уточненные и неуточненные полинейропатии.

Причины заболевания

Дистальный периферический нерв в силу особенностей гистологического строения является максимально уязвимым для повреждающего влияния патологических факторов. Именно нервные волокна кистей и стоп наиболее подвержены тканевой гипоксии и первыми реагируют на дисметаболические сдвиги в организме.

В качестве пускового механизма развития повреждений периферического нерва можно рассматривать:

  • острые и хронические интоксикации;
  • инфекционные заболевания (как вирусной, так и бактериальной природы);
  • болезни соединительной ткани;
  • авитаминозы;
  • опухолевые процессы (формируется паранеопластическая полинейропатия);
  • соматические заболевания (в том числе патология эндокринной системы);
  • введение сывороток, вакцин и лекарственных препаратов;
  • наследственные факторы.

Несмотря на то, что полинейропатия у детей встречается в меньшем проценте случаев, чем среди взрослого населения, частыми причинами их развития становятся именно детские инфекции (корь, краснуха, ветряная оспа). При этом больший риск поражения периферической нервной системы после перенесения данных заболеваний имеет ребенок в возрасте до 5 лет и взрослый человек. Однако в подавляющем большинстве случаев полинейропатиями осложняются такие заболевания, как сахарный диабет и хронический алкоголизм.

При сборе анамнеза требуется обратить внимание на информацию о перенесенных инфекциях, приеме лекарств, работе на вредных предприятиях или с токсическими веществами (лаками, красками), привычном употреблении алкоголя, латентно протекающих соматических заболеваниях.

Классификация

В зависимости от механизма повреждающего действия полинейропатии подразделяются на аксональные и демиелинизирующие. В первом случае изначально страдает осевой цилиндр периферического нерва. При демиелинизирующих процессах повреждаются шванновские клетки (миелиновая оболочка). Демиелинизирующие процессы имеют более благоприятный прогноз по сравнению с аксонопатиями.

Форму заболевания предопределяет длительность его течения. Выделяют:

  • Острую полинейропатию (симптомы купируются в период до недели с момента возникновения неврологического дефицита);
  • Подострую (длящуюся не более месяца);
  • Хроническую (проявления болезни длятся более 30 дней);
  • Прогрессирующую (развивающуюся постепенно на протяжении 3-5 лет).

Существует классификация полинейропатий в зависимости от различной этиологии заболеваний. Выделяют воспалительные, токсические, аллергические, травматические полинейропатиии (полирадикулонейропатии). Терапевтические мероприятия в первую очередь основываются именно на выявлении ведущего пускового механизма. Полинейропатия, причины которой установить не предоставляется возможным, рассматривается как неуточненная, в этом случае лечащим врачом назначается недифференцированное лечение. Генез заболевания обязательно должен быть отражен в диагнозе.

Клинические проявления болезни

Клинические проявления полинейропатий будут зависеть от формы заболевания. Анамнестически устанавливается период, предшествующий заболеванию, в течение которого человек подвергался влиянию какого-либо неблагоприятного фактора (токсического, инфекционного, механического и так далее).

Если речь идет об аксонопатиях в начале болезни, как правило, подострое – симптомы полинейропатии нарастают постепенно. Первыми страдают дистальные отделы нижних конечностей. Возникает снижение глубокой и поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носок» (на фото выделены участки гипестезии). По-другому такое расстройство чувствительности называют полинейропатическим или полиневритическим.

Позже выявляется угасание ахилловых и карпорадиальных рефлексов (при этом проксимальные сохранены). Проведение электронейромиографии (основная инструментальная диагностика полинейропатии) выявляет умеренное снижение скорости проведения нервного импульса по периферическому нерву, однако нередки случаи, когда эти параметры остаются в норме. Игольчатая миография диагностирует нейрогенное повреждение мышечных волокон.

При сочетании множественной нейропатии с радикулопатией неврологический дефицит дополняется симптомами корешковых повреждений.

При миелинопатиях пусковые механизмы начинают демиелинизировать осевой цилиндр. Заболевание развивается постепенно или остро. Чаще в процесс вовлекаются не только дистальные, но и проксимальные участки нервов. Гипорефлексия формируется рано. Расстройства чувствительности могут носить как полиневритический, так и корешковый характер. Электронейромиографические признаки полинейропатий, носящих демиелинизирующий характер, сводятся к грубому падению скорости проведения импульса по нервным волокнам.

Кроме двигательных и чувствительных нарушений для полинейропатий (в большей степени для аксонопатий) характерны вегетативные симптомы. Проявляются они в виде трофических изменений кожи, периферических сосудистых нарушений и расстройств потоотделения.

Субъективно периферическая полинейропатия проявляется болями или ненормальными ощущениями на коже стоп и кистей рук в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек (полиневралгия). В дальнейшем присоединяется онемение и слабость дистальных отделов конечностей.

Существуют отдельные формы полинейропатий, описание клинической картины которых дополняется рядом неврологических и соматических симптомов. Так, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия часто протекает с вовлечением в патологический процесс черепных нервов. Для частного проявления полирадикулоневропатии Гийена-Барре (синдроме Миллера Фишера) характерно наличие мозжечковых расстройств. Острая пандизавтономия представляет собой изолированное повреждение симпатических и парасимпатических вегетативных волокон при относительной сохранности моторных и сенсорных нервов. Дополнительно может страдать пищеварительная, сердечно-сосудистая, дыхательная, мочевыделительная и половая системы.

Лечение

Лечение пациентов, имеющих полинейропатический синдром, должно носить комплексный характер и зависеть от формы заболевания. В первую очередь, установив непосредственный пусковой механизм заболевания, нивелируют именно его – прекращают контакт с токсическими веществами, стабилизируют уровень глюкозы крови, подавляют основной патологический процесс при инфекционных болезнях. С этой целью тактику ведения пациента разрабатывают невролог и врачи смежных специальностей (инфекционист, эндокринолог, профпатолог, нарколог и так далее). Аксонопатии лечатся дольше и сложнее, чем демиелинизирующие полинейропатии.

Вопрос о том, как лечить полинейропатию, решается консилиумом врачей.

При остро развившемся процессе (острой полинейрорадикулопатии) проводят курс плазмофереза (максимально 4 курса). При аутоиммунном генезе заболевания оправданно внутривенное введение иммуноглобулина. Вопрос лечения пациентов с полинейропатией глюкокортикостероидами (использование пульс-терапии) до сих пор остается спорным. Дополнительно используют витамины (в основном группы В), антигистаминные и противовоспалительные средства, препараты альфа-липоевой кислоты, ангиопротекторы и антиоксиданты.

В качестве симптоматических средств применяют анальгетики. При ярком проявлении нейропатических болей для их купирования используют антидепрессанты и антиконвульсанты. Наличие симптомов поражения других органов и систем предопределяет использование лекарственных средств для профилактики присоединения вторичных инфекций, тромбозов, коррекции уровня артериального давления.

После того, как происходит стабилизация состояния, перечень терапевтических средств начинают расширять. Назначаются физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная гимнастика, иглоукалывание.

В последующем важна комплексная реабилитация больного, перенесшего полинейропатию.

Несмотря на широкую распространенность полинейропатии и полирадикулонейропатии, многолетний опыт определения и лечения данных заболеваний, достаточно часто причины их развития остаются скрытыми. Это существенно снижает терапевтические возможности при ведении подобных пациентов. Трудности лечения полинейропатии, диагностики ее форм обусловлены также сложностью характера патогенетических воздействий. Параллельно с этим отмечается выраженная субъективная симптоматика, значительно снижающая качество жизни пациента и приводящая к утрате его трудоспособности. К сожалению, предотвратить развитие полиневропатии достаточно сложно, однако соблюдение ряда профилактических мер (отказ от алкоголя, контроль уровня глюкозы крови, средства защиты при работе с токсичными веществами и так далее) способно снизить вероятность повреждения периферических нервов.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector