Можно ли вылечить сирингомиелию?

Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.

  • Классификация
  • Причины
    • Истинная
    • Вторичная
  • Симптоматика
    • Нарушения чувствительности
    • Сосудистые нарушения
    • Нарушения движения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.

Классификация

Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:


  • сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
  • несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.

Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.

Причины

Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:

  • первичную или же истинную;
  • вторичную.

Истинная

Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.

Вторичная

Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:

  • опухоли;
  • травмы;
  • ранее перенесённые неврологические операции;
  • туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.

Симптоматика

Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:

  • сосудистые;
  • чувствительные;
  • двигательные.

Нарушения чувствительности

Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:

  • человек не чувствует боли в определённых участках;
  • пациент перестаёт ощущать температуру.

Сосудистые нарушения

В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.

В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей — они поражаются артрозом. Также часто может произойти искривление позвоночника.


Нарушения движения

В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» — характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.

Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.

Как результат, произойдут следующие нарушения:

  • снижение слуховой функции;
  • нарушение глотательного рефлекса;
  • нарушение речи.

Диагностика

При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.

Дополнительные методы диагностики:

  • иммунологическое исследование;
  • УЗИ мозга;
  • ЭЭГ;
  • реоэнцефалография.

Лечение

Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:

  • правильный режим;
  • консервативные методики лечения;
  • хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение:

  • аминокислоты;
  • витаминные комплексы;
  • препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
  • препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.

Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.

Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.

Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.

Сирингомиелия: что это за болезнь

сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника


В большинстве случаев сирингомиелия диагностируется в шейном отделе позвоночника. Важно понимать, что патологический процесс не является самостоятельной болезнью, а считается синдромом, он сопровождает другие недуги, которые характеризуются сдавливанием субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода шейной или грудной зоны спинного мозга пациента.

Сирингомиелия (код по МКБ-10 G 95.0) до конца не изучена, но учёные выдвигают массу теорий по причинам её формирования. Современные взгляды на патологию предполагают, что механизм развития болезни представляет собой аномальную циркуляцию спинно-мозговой жидкости в особых путях центральной нервной системы пострадавшего, предназначенных для ликворы.

В норме ликвор образовывается в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, всасывается в кровь специальными отделами головного и спинного мозга. На протяжении всего дня жидкость обновляется до пяти раз. Нарушение этого процесса ведёт к неправильному или недостаточному всасыванию ликвора, что провоцирует массу патологий, в том числе сирингомиелию.

На патологический процесс влияет множество факторов, учитывая их разнообразие, медики разделили сирингомиелию на несколько видов:

  • патологическое состояние формируется на фоне аномалия строения задней черепной ямки (базиллярная импрессия, опухоли, аномалия Арнольда-Киари);

  • посттравматическая форма. Отток ликвора нарушается в результате различных травматических повреждений;
  • осложнения неврологических инфекций (например, менингит);
  • наличие опухолей спинного мозга;
  • форма патологии, не связанная со сдавливанием спинномозговых тканей (межпозвонковые грыжи в шейном, грудном отделе, наличие крупных очагов демиелинизации спинного мозга на фоне рассеянного склероза);
  • идиопатическая форма. Точные причины появления патологии науке не известны.

межреберная невралгияУзнайте о симптомах межрёберной невралгии справа и о лечении активной компрессии нервных корешков.

О том, как сделать лечебный массаж при шейном остеохондрозе в домашних условиях прочтите по этому адресу.

Классификация

Помимо вышеописанных форм сирингомиелии, медики выделяют несколько других разновидностей патологического состояния, в зависимости от локализации полостей в спинном мозге:

  • шейно-грудная. Из названия понятно, что проблемный участок находится в шейном или грудном отделе позвоночника пострадавшего;
  • бульбарная. Ликворные кисты располагаются в продолговатом мозге;
  • пояснично-крестцовая. Кисты, заполненные ликвором, находятся в поясничном отделе;
  • смешанная. Патологический процесс отмечается сразу в нескольких зонах спинного мозга пациента.

Клиническая картина

сирингомиелия код по мкб

По мере медленного прогрессирования патологического процесса формируется специфическая клиническая картина:

  • истончение мышц конечностей, сильные болевые ощущения в туловище, конечностях (верхних);
  • атрофия мышц;
  • сбои в питании кожных покровов (длительно не заживающие язвы, отёки, омертвение мягких тканей, повышенное потоотделение, нарушение функции суставов);
  • дизрафический статус (патологии формирования нервной трубки плода во время внутриутробного развития). Проявляется процесс неприятными признаками: чересчур маленькие глаза, раздвоение нижней губы, искривление позвоночника, наличие огромного количества родимых пятен, неспецифическая форма ушных раковин.

Диагностика

Поставить правильный диагноз под силу только специалисту, самостоятельно разобраться в специфической картине сирингомиелии затруднительно. На первичном приеме у врача, медик выяснит особенности пострадавшего, изучит семейный анамнез, наличие ранее перенесённых травм, инфекционных недугов.

Неврологический осмотр больного предполагает выяснение чувствительности, характер болей, оценку мышечного тонуса. Немаловажную роль играет осмотр кожного покрова: наличие рубцов, язв, отёков.

Пациенту назначают следующие диагностические манипуляции для подтверждения диагноза:


  • КТ, МРТ спинного мозга. Манипуляции позволяют оценить состояние спинного мозга, выявить изменения в центральном канале, расположение ликворных кист;
  • электронейромиография. Специалист изучает спинной мозг, выявление признаки его повреждения, нарушение проводимости нервных импульсов;
  • рентгенография позволяет оценить состояние позвоночника, наличие поражённых суставов (остеопороз, артропатии, остеосклероз).

На основе полученных данных подтверждается или опровергается предварительный диагноз, больному назначают необходимый терапевтический курс.

Общие правила и методы лечения

На данный момент эффективного лечения сирингомиелии не придумано. Недуг медленно, но обязательно прогрессирует. Терапия заключается в устранении симптомов патологического состояния, отсрочки инвалидизации пострадавшего.

Консервативные варианты терапии

сирингомиелия что это за болезнь

Способы лечения сирингомиелии:

  • массаж воротниковой зоны. Манипуляции запускают процесс кровообращения, питание клеток к этой зоне. Массаж способствует купированию болевых ощущений, улучшению оттока спинномозговой жидкости, что ведёт к уменьшению размеров кист. Важно растирать не только воротниковую зону, но и шею, плечи, руки;

  • иглотерапия, лечебная физкультура. Упражнения подбираются доктором, что позволяет улучшить подвижность верхних конечностей, снизить дискомфорт;
  • особый рацион. Включите витамины группы В, эти вещества благотворно сказываются на нервной ткани, улучшают самочувствие в целом. Немаловажную роль играет получение белка организмом больного. Отсутствие белка ведёт к потере мышечной массы, нарушению обменных процессов;
  • медикаментозная терапия заключается в использовании обезболивающих, НПВС, по необходимости, нейропротекторов (все лекарства подбирает медик, учитывая характер и выраженность болей, повреждений).

Народные средства и рецепты

Натуральные снадобья помогают улучшить проводимость нервных импульсов, повысить чувствительность:

  • каштан. Используйте мелко нарубленную кору каштана (столовую ложку коры залейте 400 мл холодной воды). Наутро процедите настой, принимайте по четверти стакана несколько раз в сутки. Продолжительность терапии указывает специалист;
  • клевер. На 200 мл кипятка возьмите три чайных ложки сырья, настаивайте три часа, процедите готовый целебный продукт. Употребляйте лекарство трижды в день после трапезы по 50 мл. Траву клевера можно не выбрасывать, используйте её для компрессов;
  • клопогон. Мелко нарубите корни этого растения, залейте спиртом в соотношении 1:5. Снадобье настаивайте неделю, затем процедите. Употребляйте по 25 капель готового средства трижды в сутки, рекомендовано растворять лекарство в холодной воде (не более 50 мл).

Перед началом приёма натуральных снадобий проконсультируйтесь с доктором. Рекомендуется совмещать домашние средства с лекарствами, другими методиками терапии.

миелопатияУзнайте о том, что такое цервикальная миелопатия позвоночника и как лечить заболевание.

Что показывает показывает МРТ позвоночника грудного отдела и как проходит диагностическое исследование? Ответ есть в этой статье.

Перейдите по адресу http://vse-o-spine.com/bolezni/drugie/miozit-myshts.html и посмотрите подборку эффективных методов лечения миозита спинных мышц.

Оперативное вмешательство

К операции прибегают в крайних случаях, большинство медиков предпочитают выжидательную тактику, которую совмещают с симптоматической терапией. Операция предполагает рассечение центрального канала спинного мозга, что улучшает прохождение ликвора, благотворно сказывается на питании, обменных процессах в головном мозге пострадавшего.

Прогноз

Около 60% пациентов страдает от хронической медленно прогрессирующей формы сирингомиелии, у этих больных, в большинстве случаев, диагностируют идиопатический вид патологии. Примерно четверть больных страдают от острых приступов заболевания, которые сменяются затяжными периодами ремиссии. Только у 15% пострадавших болезнь не прогрессирует. Учёные до сих пор не знают с чем связано такое положение вещей.

Прогноз для большинства пострадавших благоприятный, сирингомиелия прогрессирует медленно (в случае адекватной и своевременной терапии), что позволяет им сохранять трудоспособность длительный период времени, избегая инвалидизации. Тяжёлые последствия для здоровья отмечаются при сирингобульбии (разновидность сирингомиелии) на фоне вовлечения в процесс дыхательного центра, ядер блуждающего нерва. К сожалению, такая патология быстро приводит к летальному исходу.

Профилактические рекомендации

сирингомиелия лечение

Первичной профилактики сирингомиелии пока не придумано, учитывая идиопатический характер патологии.

Медики рекомендуют придерживаться вторичной профилактики лицам, борющимся с недугом:

  • избегайте переохлаждения, все инфекционные заболевания лечите своевременно, соблюдая постельный режим;
  • откажитесь от тяжёлой физической работы, не рекомендуется частое пребывание на открытом воздухе, влажных помещениях;
  • берегите повреждённую конечность, важно не допускать появления ожогов, других ран, которые приведут к формированию долго не заживающих язв;
  • пациентам, страдающим сирингомиелией, категорически противопоказан алкоголь, табак. Нормализуйте рацион, включите свежие овощи, фрукты, нежирное мясо;
  • отдыхайте положенное количество часов, регулярно посещайте доктора.

Больше интересной и полезной информации о сирингомиелии узнайте после просмотра видео:

Причины сирингомиелии

К предрасполагающим факторам развития данной патологии относят аномалии краниовертебрального перехода. Диагноз устанавливается на основании МРТ. Лечение направлено на устранение причины состояния, а также включает хирургические мероприятия по дренированию кисты и восстановлению тока ЦСЖ.

Ликворосодержащие полости чаще всего развиваются в результате процессов, которые затрудняют ток ЦСЖ. Более половины случаев сирингомиелии возникает у пациентов с аномалиями краниовертебрального перехода, головного (например, энцефалоцеле), или спинного мозга (например, миеломенингоцеле). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии в подростковом периоде или в молодом возрасте становятся более выраженными. Сирингомиелнческая киста может также развиться у пациентов с опухолями спинного мозга, оставшимися после спинальной травмы рубцами или без известных предрасполагающих факторов. Приблизительно у 50% пациентов с опухолью спинного мозга впоследствии развивается сирингомиелия.

Сирингомиелия представляет собой расположенную парамедианно продольную полость, обычно имеющую неправильную форму. Чаще она начинается на шейном уровне, но может распространяться и по всей длине спинного мозга. Сирингобульбия — редкое состояние, характеризующееся появлением щелевидной полости в нижних отделах ствола мозга, способное сдавливать ядра черепных нервов.

Патогенез сирингомиелии

МРТ позволяет не только оценить распространенность полостей в спинном мозге, но и выяснить некоторые аспекты патогенеза сирингомиелии. В зависимости от того, сообщаются ли между собой отдельные полости, различают две формы заболевания — сообщающуюся и несообщающуюся.

На основе этого признака выделяют два патогенетических фактора сирингомиелии:

  • аномалия развития в форме дизрафии,
  • вторичное образование полостей после травм, в связи с опухолями или другими процессами.

Большинство авторов считает причиной развития полостей нарушения ликвородинамики. Блокада отверстий Монро и Лушки приводит к усиленному оттоку ЦСЖ из IV желудочка в центральный канал, а также в ростральном направлении (гидробульбия).

Арахноидальные спайки, опухоли и другие заболевания, нарушающие нормальный отток ЦСЖ, способствуют проникновению ЦСЖ не только в центральный канал, но и экстраканаликулярно в паренхиму спинного мозга.

Гемодинамическая теория Гарднера, согласно которой при нарушении оттока ЦСЖ из IV желудочка и «уравнивании» артериального и ликворного давления развивается гидромиелия и, вслед за ней, сирингомиелия, в настоящее время устарела. Williams модифицировал данную теорию, приписав патогенетическую роль не артериальному давлению, а градиенту между внутричерепным и спинальным венозным давлением, с одной стороны, и давлением ЦСЖ, с другой стороны.

Симптомы и признаки сирингомиелии

В 60—65% заболевание начинается до 40 лет. Иногда наблюдаются случаи заболевания в детском и пожилом возрасте.

Главные клинические проявления: диссоциированные нарушения чувствительности (при длительном течении выявляются у 63,8% пациентов). Сенсорные расстройства могут быть представлены легкой гипостезией или парестезиями либо выраженным выпадением чувствительности всех модальностей.

К типичным симптомам относятся также боли и вегетативные нарушения, включая нейрогенную артропатию.

Часто наблюдается кифосколиоз, развитие которого может «опережать» на несколько лет главные клинические проявления.

К типичным симптомам относятся также боли и вегетативные нарушения, включая нейрогенную артропатию.

Заболевание развивается незаметно, в период от подросткового возраста до 45 лет. Полость формируется в центре спинного мозга, вызывая центральный спинальный синдром. Нарушения болевой и температурной чувствительности возникают рано, однако в течение нескольких лет больные могут не замечать их. Первой особенностью, на которую пациенты могут обратить внимание, может быть безболезненный ожог или порез. В типичных случаях при сирингомиелии развиваются слабость, атрофия, часто — фасцикуляции и гипорефлексия в руках. Неврологический дефицит может иметь асимметричный характер.

При сирингобульбии клиническая картина представлена головокружением, нистагмом, одно- или двусторонней потерей чувствительности на лице, атрофией и слабостью мышц языка, дизартрией, дисфагией, охриплостью голоса, а также в некоторых случаях периферическими нарушениями двигательной и чувствительной сферы вследствие компрессии продолговатого мозга.

Диагностика сирингомиелии

  • МРТ спинного и головного мозга с контрастным усилением гадолинием.

Подозревать наличие сирингомиелической кисты следует при развитии необъяснимого центрального спинального синдрома или другого характерного неврологического дефицита, в особенности нарушения болевой и температурной чувствительности по типу «капюшона». Контрастное усиление необходимо для выявления сопутствующего опухолевого процесса.

Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с интрамедуллярными кистозными сирингомиелоподобными опухолями, гематомиелией и гидромиелией.

Лечение сирингомиелии

  • Предлагаемые сейчас методы лечения трудно объединить в какую-либо единую систему. Результаты проводимых хирургических операций невозможно сравнивать из-за различного спектра показаний, неодинаковых групп пациентов, на которых проводилось вмешательство, неопределенных критериев эффективности, применявшихся после лечения.
  • Ряд оперативных вмешательств направлен на декомпрессию полостей, то есть на устранение градиента давления ЦСЖ между полостью и окружающим пространством. Они включают различные варианты шунтирования, например, сирингоарахноидальное, сирингоперитонеальное, описано также сирингоплевральное шунтрирование.
  • Некоторые полости могут быть многокамерными, в этих случаях рекомендуется эндоскопическое разрушение перегородок между камерами. Известно, что при интенсивном дренировании сирингомиелической полости, то есть слишком быстром устранении градиента давления, с послеоперационном периоде возможно усиление неврологической симптоматики.
  • Если дополнительно выявляется аномалия Арнольда—Киари, рекомендуется субокципитальная декомпрессия с резекцией тела атланта и пластикой твердой мозговой оболочки.

Представленные различными авторами результаты катамнестического послеоперационного исследования показали, что наибольшее влияние оперативное вмешательство оказывает на боли и двигательные нарушения, тогда как выпадения чувствительности, спастичность, нарушения со стороны мочевого пузыря и кишечника плохо поддаются лечению. Оперативное вмешательство показано, когда неврологические признаки и боль быстро нарастают. Поскольку лучшие результаты достигаются у пациентов с наименее выраженной неврологической симптоматикой, операции рекомендуется проводить на ранней стадии заболевания.

В некоторых случаях — хирургическая декомпрессия.

По возможности терапия направлена на причины состояния (например, аномалии краниовертебрального перехода, послеоперационные рубцы).


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector