Симптомы, диагностика и лечение амилоидоза.

 

 

Амилоидоз представляет собой системное заболевание, характеризующееся внеклеточным депонированием различных нерастворимых белков. Эти белки могут накапливаться локально, являясь причиной появления соответствующих симптомов, либо иметь широкое распространение, включая многие органы и ткани, являясь причиной значительных системных расстройств и поражений. Амилоидоз может быть первичным и вторичным, являясь следствием развития различных инфекций, воспалительных процессов или злокачественных новообразований. Редко амилоидоз возникает в результате проявления нескольких наследственных метаболических дефектов. Диагностика основывается на результатах биопсии вовлеченных в процесс тканей. Лечение зависит от типа амилоидоза.

 

Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото1

 


Этиология, патофизиология и классификация

Амилоидные отложения могут формироваться, по крайней мере, из 18 различных белков, включая фрагменты иммуноглобулина. Амилоидные отложения являются метаболически инертными, но способны физически изменять внутреннюю структуру органа и его функцию. Окраска препаратов положительная при окрашивании Конго красным, розовая — при окрашивании гематоксилином и эозином и имеет яблочно-зеленый цвет свечения в поляризованном свете после окраски Конго красным. Амилоидные отложения имеют волокнистую, обычно жесткую и неразветвленную ультраструктуру. Они формируют складчатый слой, который может быть виден при дифракции поляризованных лучей. В дополнение к фибриллярному белковому амилоиду эти отложения также содержат сывороточный амилоидный Р-компонент и гликозаминогликаны. При внимательном исследовании вовлеченных в процесс органов, в перечень заболеваний включают ревматоидный артрит (РА), болезнь Крона, наследственную приходящую лихорадку. Воспалительные цитокины (например, IL-1, фактор некроза опухолей, IL-6), которые выделяются при этих заболеваниях, являются причиной увеличения продукции белка-предшественника SAA клетками печени, циркулирующего в плазме крови.

При АА-амилоидозе существует предрасположенность к поражению селезенки, печени, почек, надпочечников и лимфатических узлов. Печень, селезенка и почки часто увеличены в размерах, твердые и резиноподобной консистенции. Вовлечение в патологический процесс сердца и периферической или автономной нервной системы является редким явлением. Тем не менее, нет ни одной системы органов, которая в конечном итоге оставалась бы незатронутой болезнью, а вовлечение в патологический процесс сосудов может носить широко распространенный характер.

Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото2

 


  • Семейный амилоидоз.

Наследственная форма амилоидоза является результатом накопления мутировавшей формы белка плазмы [наиболее часто транстиретина (TTR), отсюда — ATTR]. Раньше всего все белковые аномалии появляются в печени. На сегодняшний день установлено около 80 мутаций гена TTR. Все они передаются по аутосомно-доминантному пути наследования. Возраст манифестации симптомов является весьма вариабельным и варьирует от подросткового возраста до 70 лет. ATTR-амилоидоз вызывает периферическую сенсорную и моторную нейропатию, и часто автономную нейропатию. Характерным клиническим признаком при этом является развивающийся синдром карпального туннеля. Позднее, стечением болезни, в патологический процесс вовлекаются сердечно-сосудистая и мочевыводящая системы. Может также развиваться различная патология стекловидного тела.

Другие наследственные амилоидозы развиваются крайне редко и являются результатом мутаций других физиологических белков, включая аполипопротеин A-I, лизоцим, фибриноген, гельсолин (gelsolin), А р-протеин и цистатин (cystatin) С. Эти разновидности амилоидоза имеют множество системных и локальных эффектов.

Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото3

 

  • Микроглобулиновый (диализ-ассоциированный) амилоидоз.


Эта форма встречается у пациентов с тяжелой хронической почечной недостаточностью, находящихся на плановом гемодиализе или перитонеальном диализе длительное время, обычно более 8 лет. Отложения амилоида включают 2-микроглобулин, компонент класса 1 главного комплекса гистосовместимости, который в норме метаболизируется почками, но не может быть выведен через диализные мембраны. Скопления амилоида предпочтительно откладываются вокруг костей и суставов, и в карпальном туннеле и обнаруживаются в ЖКТ и других органах.

 

  • Протеиновый амилоидоз. 

Эта разновидность встречается у пациентов с болезнью Альцгеймера. Хотя окончательная роль амилоидных отложений до конца не ясна, невритические бляшки, образующиеся при болезни Альцгеймера, содержат амилоидные отложения, состоящие из белка-предшественника амилоида фрагмента протеина (трансмембранного гликопротеина). Этот фрагмент протеина иногда находится в комплексной связи с аполипопротеином Е. Внутренняя сторона бляшек — не волокнистая — сформирована из протеина, перемешанного с волокнистыми амилоидными формами.

Отложения протеинового амилоида могут также встречаться вокруг церебральных кровеносных сосудов, эти отложения, как полагают, являются причиной негипертонических церебральных кровоизлияний (церебральная амилоидная ангиопатия). Эта ангиопатия может встречаться спорадически или как наследственно обусловленный синдром (наследственное кровоизлияние в мозг голландского типа).


Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото4

 

Симптомы и признаки

Клиническая симптоматика является неспецифической и связана с органом или системой органов, вовлеченных в патологический процесс. Симптомы при АА-амилоидозе   часто   завуалированы симптоматикой фонового заболевания, на фоне которого развился амилоидоз.

Когда в патологический процесс оказываются вовлеченными почки, то на первый план в клинической картине как наиболее раннее и выраженное проявление выступает нефротический синдром. Вначале может иметь место лишь небольшая протеинурия, позднее развивается комплекс характерных клинических симптомов: анасарка, гипопротеинемия и массивная протеинурия.

Вовлечение в процесс печени сопровождается безболезненной гепатомегалией, которая может быть довольно значительная (масса печени увеличивается до > 7 кг). За исключением редко наблюдаемого увеличения щелочной фосфатазы, печеночные ферменты остаются в пределах нормальных значений.


Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото5

 

Желтуха развивается редко. Также редко развивается портальная гипертензия, с расширением вен пищевода и асцитом.

Поражение сердца заключается в развитии ограниченной кардиомиопатии, в конечном итоге приводящей к хронической сердечной недостаточности. Могут иметь место кардиомегалия и различной степени нарушения сердечной проводимости или аритмии.

Периферическая нейропатия, проявляющаяся парестезиями пальцев рук и ног, является характерной клинической симптоматикой, говорящей о манифестации AL- или ATTR-амилоидоза. Развивающаяся автономная нейропатия может быть причиной возникновения ортостатической гипотензии, эректильной дисфункции, нарушения потоотделения, расстройства желудочно-кишечной моторики.

Ревматологическая симптоматика у пациентов с А р2-микроглобулиновым амилоидозом включает синдром карпального туннеля и хронический болевой синдром в области плеча, запястья и пальцев. Могут иметь место патологические переломы, особенно плечевой и бедренной костей.

Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото6

 

Отложение амилоида в ЖКТ может стать причиной нарушения его моторики, особенно пищевода и тонкого, и толстого кишечника. Атония желудка, мальабсорбция, кровотечения или псевдонепроходимость могут также иметь место.


Характерным симптомом является макроглоссия.

Неподвижный, симметричный, плотный по консистенции зоб, такой же, как при тиреоидите Хашимото, может быть результатом амилоидоза щитовидной железы. Амилоидоз легких (в основном AL-амилоидоз) может характеризоваться образованием фокальных пульмонарных узлов, поражением трахеобронхиального дерева или диффузными альвеолярными отложениями. В некоторых случаях наследственного амилоидоза развивается помутнение стекловидного тела из-за отложения амилоида и билатеральная фестончатость краев зрачка.

 

Диагноз

Диагноз амилоидоза ставится клинически, но точное подтверждение его возможно только при проведении биопсии. Мягкая аспирация подкожного жира с поверхности передней брюшной стенки и  биопсия слизистой прямой кишки являются наиболее результативными методами диагностики. Другими, широко используемыми местами забора биопсийного материала являются:

  • десна;

  • кожа;

  • нервная ткань;

  • почки и печень.

Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото7

 

Мазки, взятые из образцов ткани, окрашиваются Конго красным и исследуются с помощью поляризованной микроскопии на наличие характерного двойного лучепреломления. Меченный изотопами сывороточный Р-компонент амилоида (в котором сам белок представлен пятиугольной структурой амилоида) может быть использован при сцинтиграфическом исследовании для подтверждения диагноза.


 

Прогноз

Прогноз зависит от типа амилоидоза и вовлеченных в процесс систем органов. AL-амилоидоз с миеломной болезнью имеет наихудший прогноз: как правило, наблюдается летальный исход в течение года. Нелеченый ATTR-амилоидоз также заканчивается фатально спустя 10-15 лет. При остальных формах семейного амилоидоза прогноз различен. В общем, поражение почек и сердца у пациентов с любым типом амилоидоза является весьма серьезной патологией.

Прогноз при АА-амилоидозе зависит от успеха лечения фонового заболевания, хотя довольно редко у пациентов наблюдается спонтанная регрессия амилоидных отложений без такого лечения.

 

Лечение

Лечение в основном симптоматическое, хотя терапия фоновой патологии может иногда приостанавливать развитие амилоидоза. У пациентов с амилоидозом почек длительное выживание после проведенной трансплантации почек сравнимо с таковым при другой почечной патологии. Хотя смертность у них в первые несколько лет выше. В конечном счете, наблюдается возвратное течение амилоидоза в донорской почке после трансплантации, хотя у некоторых пациентов наблюдается очень хорошее самочувствие и их выживаемость после операции приближается к 10 годам. У пациентов с амилоидозом и выраженным поражением сердца успешно проводится пересадка сердца.

Химиотерапия назначается пациентам с AL-амилоидозом. В протоколе лечения, как правило, используют мелфалан 0,075 мг/кг внутрь 2 раза в день и преднизолон 0,2 мг/кг внутрь 4 раза в день. Высокие дозы мелфалана успешно назначаются в случае пересадки костного мозга или стволовых клеток, чем достигается в некоторых случаях на короткий период положительный терапевтический эффект.


Амилоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение, фото8

 

У пациентов с ATTR-амилоидозом весьма эффективна трансплантация печени, в результате чего полностью избавляются от органа — источника синтеза мутантного белка.

При АА-амилоидозе со средиземноморской семейной лихорадкой эффективен колхицин 0,6 мг/кг 1 или 2 раза в день внутрь. У пациентов с АА-амилоидозом и сопутствующими инфекциями последние следует активно лечить. Лечение амилоидоза, в основе развития которого лежат злокачественные новообразования (например, почечно-клеточная карцинома), направлено на лечение рака.

Причины и факторы риска

Амилоидоз обычно развивается на фоне длительно протекающих гнойно-воспалительных (бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, остеомиелита) или хронических инфекционных (малярии, актиномикоза, туберкулеза) заболеваний. Несколько реже амилоидоз развивается у пациентов с онкологической патологией:

  • раком легкого;
  • раком почек;
  • лейкозом;
  • лимфогранулематозом.

Амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна.

Также к амилоидозу могут привести следующие заболевания:

  • саркоидоз;
  • болезнь Уиппла;
  • болезнь Крона;
  • неспецифический язвенный колит;
  • псориаз;
  • болезнь Бехтерева;
  • ревматоидный артрит;
  • атеросклероз.

Существуют не только приобретенные, но и наследственные формы амилоидоза. К ним относятся:

  • средиземноморская лихорадка;
  • португальский нейропатический амилоидоз;
  • финский амилоидоз;
  • датский амилоидоз.

Факторы возникновения амилоидоза:

  • генетическая предрасположенность;
  • нарушения клеточного иммунитета;
  • гиперглобулинемия.

Формы заболевания

В зависимости от причин, его вызвавших, амилоидоз делится на несколько клинических форм:

  • старческий (сенильный);
  • наследственный (генетический, семейный);
  • вторичный (приобретенный, реактивный);
  • идиопатический (первичный).

В зависимости от того, в каком органе преимущественно откладываются амилоидные отложения, выделяют:

  • амилоидоз почек (нефротическая форма);
  • амилоидоз сердца (кардиопатическая форма);
  • амилоидоз нервной системы (нейропатическая форма);
  • амилоидоз печени (гепатопатическая форма);
  • амилоидоз надпочечников (эпинефропатическая форма);
  • АРUD-амилоидоз (амилоидоз органов нейроэндокринной системы);
  • смешанный амилоидоз.

Также амилоидоз бывает локальным и системным. При локальном амилоидозе отмечается преимущественное поражение одного органа, при системном – двух и более.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптоматика определяется длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

Факторы возникновения амилоидоза: генетическая предрасположенность, нарушения клеточного иммунитета, гиперглобулинемия.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

  • миопатии;
  • плечелопаточный периартрит;
  • запястный туннельный синдром;
  • полиартрит, поражающий симметричные суставы.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

Диагностика

С учетом того, что амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна, его диагностика представляет определенные трудности. Оценить функциональное состояние внутренних органов позволяют:

  • УЗИ;
  • ЭхоКГ;
  • ЭКГ;
  • рентгенография;
  • гастроскопия (ЭГДС);
  • ректороманоскопия.

Заболеваемость амилоидозом составляет 1 случай на 50 000 человек. Болезнь чаще встречается у людей пожилого возраста.

Предположить амилоидоз можно при обнаружении в результатах лабораторных исследований следующих изменений:

  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • гипокальциемия;
  • гипонатриемия;
  • гиперлипидемия;
  • гипопротеинемия;
  • цилиндрурия;
  • лейкоцитурия.

Для окончательной диагностики необходимо произвести пункционную биопсию пораженных тканей (слизистой оболочки прямой кишки, желудка, лимфатических узлов; десен; почек) с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Обнаружение в исследуемом образце амилоидных фибрилл будет подтверждением диагноза.

Лечение

В терапии первичного амилоидоза используют глюкокортикоидные гормоны и цитостатические препараты.

При вторичном амилоидозе лечение направлено прежде всего на фоновое заболевание. Также назначают лекарственные средства 4-аминохинолинового ряда. Рекомендована низкобелковая диета с ограничением поваренной соли.

Развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности является показанием для гемодиализа.

Возможные осложнения и последствия

Амилоидоз может осложняться следующими патологиями:

  • сахарный диабет;
  • печеночная недостаточность;
  • желудочно-кишечные кровотечения;
  • почечная недостаточность;
  • амилоидные язвы желудка и пищевода;
  • сердечная недостаточность.

Прогноз

Амилоидоз – это хроническое прогрессирующее заболевание. При вторичном амилоидозе прогноз во многом определяется возможностью проведения терапии основного заболевания.

При развитии осложнений прогноз ухудшается. После появления симптомов сердечной недостаточности средняя продолжительность жизни обычно не превышает нескольких месяцев. Продолжительность жизни пациентов с хронической почечной недостаточностью составляет в среднем 12 месяцев. Этот срок несколько увеличивается в случае проведения гемодиализа.

Профилактика

Профилактика первичного (идиопатического) амилоидоза отсутствует, так как неизвестна причина.

Для профилактики вторичного амилоидоза важно своевременно выявлять и лечить инфекционные, онкологические и гнойно-воспалительные заболевания.

Профилактика генетических форм амилоидоза состоит в медико-генетическом консультировании семейных пар на этапе планирования беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена. Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа. Довольно часто амилоидоз затрагивает почки. Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки
Амилоидоз почек: классификация, стадии, симптомы, патогенез

Виды

В зависимости от возникновения заболевания и его структуры различают несколько типов амилоидоза почек:

  1. Первичный вид (AL амилоидоз). Этот вид патологии развивается беспричинно, может поражать любые органы, в том числе и почки. Для AL амилоидоза характерно появление в плазме крови цепей амилоидных иммуноглобулинов, откладывающихся в различных тканях. Похожий механизм наблюдается при миеломной болезни.
  2. Вторичный амилоидоз (АА-тип). Более распространенный вид. Преимущественно возникает вследствие воспалительных поражений органов, хронических деструктивных болезней, туберкулеза. Вторичный амилоидоз почек может явиться следствием хронических болезней кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), а также в результате разрастания опухоли. Амилоид типа АА образуется из белка альфа-глобулина, синтезируемого печенью в случае длительного воспалительного процесса. Генетическая поломка в структуре белка альфа-глобулина как раз и приводит к тому, что вместо обычного растворимого белка продуцируется нерастворимый амилоид.
  3. Семейный наследственный амилоидоз (AF-тип). Это заболевание передается через несколько поколений, зачастую выявляется у евреев, армян и арабов. Болезнь проявляется лихорадкой, болями в животе, различными высыпаниями на коже.
  4. Амилоидоз у больных, находящихся на гемодиализе (AH-тип). При длительном нахождении на аппарате искусственной почки в крови повышается концентрация определенного белка, который в норме должен выводиться почками. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы, а затем в виде нерастворимого осадка выпадает в тканях, что усугубляет имеющуюся ситуацию.
  5. Опухолевый амилоидоз (АЕ-тип). Является осложнением некоторых видов опухолей.
  6. Старческий амилоидоз. Развивается у пациентов старческого возраста в результате возрастных изменений.

Классификация амилоидоза
Первичный, вторичный, семейный, старческий амилоидоз почек

Стадии

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Латентная стадия развития болезни не зря называется скрытой. На этом этапе признаки амилоидоза никоим образом не проявляются, больного могут беспокоить лишь симптомы основного заболевания (воспалительные процессы в кишечнике, ревматизм и т.д.). Количество амилоида настолько мало, что не может привести к каким-либо нарушениям почечной функции. Не выявляется болезнь и при стандартном обследовании, которое включает в себя анализ крови и ультразвуковой обследование (УЗИ) почек. Латентная фаза может длиться от трех до пяти лет.

Протеинурическая стадия, длительность которой может составлять свыше 10 лет. Для этой стадии характерно отложение амилоида в разных частях и клетках почки – в клубочках, сосудах и межклеточном пространстве, вследствие чего начинают меняться в размерах и отмирать основные клетки почки – нефроны. Почечный фильтр становится проницаем, в результате чего в моче наблюдается выпадение белка. В анализах мочи, помимо белка, наблюдается микрогематурия и лейкоцитурия. Со временем почки увеличиваются, их цвет меняется на серо-розовый, плотность увеличивается.

Следующая стадия развития амилоидной болезни почек – нефротическая. Ее также называют отечной из-за явно выраженного отека тканей. Отеки появляются на лице, в области половых органов, в районе поясницы. Наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, в полости сердечной сумки и в плевральной полости. Все это является следствием массовой потери белка, который в большом количестве выходит вместе с мочой. Снижение количества белков в крови и является причиной накопления жидкости в тканях организма.

Для азотемической стадии характерно уменьшение почек в размерах, они становятся сморщенными, количество функциональных клеток в них составляет не более 25%. Этого недостаточно для того, чтобы орган справлялся со своей выделительной функцией, поэтому в крови начинает нарастать концентрация мочевой кислоты. Больной страдает от изнурительной рвоты, болей в животе, кожного зуда, повышенного давления. Наблюдается картина почечной недостаточности, могут возникнуть осложнения болезни – пневмония, тромбоз почечных вен, гипертрофия сердца.

Патогенез заболевания

Несмотря на то, что уровень развития медицины довольно высок, медики до сих пор ломают головы над механизмом развития болезни.

Существует несколько теорий, объясняющих причины развития болезни:

  1. Теория диспротеиноза (органопротеиноза). Согласно этой концепции, амилоидоз возникает вследствие некоторых нарушений правильного соотношения между фракциями белков крови. Такое нарушение именуется диспротеинемия. Из-за этого нарушения в плазме крови начинают накапливаться грубодисперсные белковые фракции и парапротеины, которые проникают в ткани и образуют там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза объясняет формирование амилоидоза грубыми нарушениями белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы.
  3. Иммунная теория образования амилоидоза предполагает, что в результате развития основного заболевания в организме происходит накопление токсинов и продуктов распада тканей. Они могут играть роль аутоантигенов, а в последующем трансформироваться в аутоантитела. Взаимодействие антител и антигенов приводит к образованию амилоида и отложению его в тех местах, где наблюдается большое скопление антител.
  4. Мутационная теория пытается объяснить чрезмерное накопление нерастворимого белка генной мутацией, в результате которой образуется клон клеток – амилоидобласты. Именно они и отвечают за продуцирование амилоида.

На видео о том, что из себя представляет амилоидоз почек:

Симптомы

Амилоидоз — довольно коварное заболевание. Дело в том, что латентная стадия болезни не предвещает никаких опасных признаков, свидетельствующих о наличии аномалии. Плохое самочувствие и отеки, появляющиеся на более поздних стадиях, уже свидетельствуют о необратимых изменениях в почках.

Протеинурия расценивается специалистами как важный признак проявления амилоидоза почек. Белковый осадок в моче, равно как и примесь крови, считаются опасными сигналами, указывающим на возможный отказ работы органа.

Болезнь постепенно прогрессирует, в результате чего у больных появляются новые симптомы:

  • повышенное чувство усталости;
  • потливость;
  • мешки под глазами;
  • отечность тканей лица;
  • высокое давление;
  • анурия.

Длительная и массивная протеинурия наряду с гематурией и лейкоцитурией может стать серьезным поводом заподозрить у больного развитие амилоидоза. После продолжительного периода протеинурии начинает развиваться нефротический синдром. Его основным проявлением служит сильная отечность, которая не уменьшается даже после приема сильных диуретиков, появляется независимо от времени суток и положения тела больного.

На третьей стадии, помимо выраженного нефротического синдрома у больных наблюдается асцит, нарушения в работе сердца, кишечника, селезенки.

Диагностика

Диагностика амилоидоза почекПоставить диагноз «амилоидоз почки» на латентной стадии крайне затруднительно. Заподозрить такое поражение почек клиницисту поможет длительная нарастающая протеинурия. Наряду с появлением белка в моче, важным критерием в постановке диагноза может стать лейкоцитурия, в особенности протекающая при отсутствии явных воспалительных заболеваний почек.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Для выявления амилоида возможно взятие биопсии не только из пораженной почки, но и слизистой печени, кишечника или десны. Возможно дальнейшее типирование амилоида с целью выбора схемы лечения.

Лечение

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Не менее важно для пациентов, страдающих амилоидозом почек, соблюдать специальную диету. На начальных стадиях амилоидоза больным показано уменьшение в рационе белковой пищи и увеличение углеводистой пищи, в особенности фруктов и ягод, богатых витаминами. В особенности диета должны сопровождаться употреблением витаминами С, содержащимися в черной смородине, отваре шиповника, землянике, болгарском перце, и продукты, богатые калием – бананы, картофель в мундире, урюк, изюм, абрикосы и т.д. Очень полезно употребление сырой печени ежедневно в количестве не менее 80-100 граммов, что способствует снижению протеинурии.

Терапия амилоидоза почек включает в себя применение десенсибилизирующих препаратов (димедрол, супрастин, пильпофен), унитиол, стероидные противовоспалительные средства – дексаметазон и преднизолон.

При возникновении почечной недостаточности настоящим спасением для пациентов может стать пересадка донорских органов. Однако, это лечение не предотвратит дальнейшее развитие амилоидоза, а лишь увеличит продолжительность жизни.

Прогнозы

Прогнозы при амилоидозе почекДля амилоидоза почек характерным явлением считается неуклонное прогрессирование болезни. Выживаемость пациентов с такой патологией напрямую зависит от типа болезни, поражения жизненно важных органов – печени и сердца, развития основного заболевания.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector