Ангиосаркома: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

  Рђ Р‘ Р’ Р“ Р” Р– Р— Р™ Рљ Р› Рњ Рќ Рћ Рџ Р  РЎ Рў РЈ Р¤ РҐ Р¦ Р§ РЁ Р­ Р® РЇ

  • Что такое Ангиосаркома печени
  • Что провоцирует Ангиосаркома печени
  • Патогенез (что происходит?) во время Ангиосаркомы печени
  • Симптомы Ангиосаркомы печени
  • Диагностика Ангиосаркомы печени
  • Лечение Ангиосаркомы печени
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиосаркома печени

Что такое Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени (син.: гемангиоэндотелиома, ангиобластическая саркома, эндотелиобластома) — редкая, очень злокачественная эндотелиальная опухоль, которую трудно отдифференцировать от гепатоцеллюлярной карциномы.

Ангиосаркома печени обычно встречается у мужчин после 60 лет. В общей популяции опухоль составляет лишь 1,8% всех первичных новообразований печени и выявляется в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярный рак.


Что провоцирует Ангиосаркома печени

Возникновение ангиосаркомы печени связано с токсическими веществами — мономерами винил хлорида, соединениями мышьяка, стероидами, радием и (возможно) медью, а также с хроническим идиопатическим гемахроматозом и болезнью Реклингаузена. Ангиосаркома составляет примерно 23% опухолей печени у лиц, контактировавших с торием. Хотя у 40% умерших на вскрытии обнаруживаются фиброз или цирроз печени, насколько они взаимосвязаны с ангиосаркомой, неизвестна. Для выявления причины опухоли в оставшихся 60% случаев также требуется дальнейшее исследование.

Патогенез (что происходит?) во время Ангиосаркомы печени

Печень увеличена в размерах, содержит множество узлов, напоминающих кавернозную гемангиому. Ангиосаркому относят к группе заболеваний, протекающих с повреждением синусоидального барьера, в которую входят также пелиоз печени и дилатация синусов. Эти три состояния могут быть связаны с токсическим действием винилхлорида, мышьяка, торотраста и анаболических стероидов. Ангиосаркома может осложнить течение нейрофиброматоза.

Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев).

При гистологическом исследовании опухоли выявляют заполненные кровью кавернозные синусы, которые выстланы злокачественными анаплазированными эндотелиальными клетками. Эти клетки отчасти могут напоминать клетки эпителия сосудов на самых ранних стадиях развития в эмбриогенезе.


Высокодифференцированные опухоли напоминают пелиоз печени.

Отчётливо видны гигантские клетки, солидные саркоматозные очаги и внутрисинусоидное распространение опухоли с прорастанием её в ветви воротной и печёночных вен. В прилежащих к опухоли участках печёночной ткани отмечаются пролиферация жёлчных протоков и гипертрофия выстилающих синусоиды клеток.

Опухолевые клетки могут экспрессировать антиген, ассоциированный с фактором свёртывания VIII, являющийся маркёром эндотелиальных клеток.

Симптомы Ангиосаркомы печени

Симптомы ангиосаркомы печени не специфичны. Больные жалуются на боли в животе, слабость и снижение массы тела, также часто определяются гепатомегалия, асцит и желтуха. Функциональные пробы печени также изменены, но ни одна из них не является прямым маркером опухоли. Тромбоцитопения и ДВС-снндром характерны для ангиосаркомы и могут быть связаны с локальным влиянием опухоли на факторы тромбообразования и кровяные элементы. Массивное кровотечение в брюшную полость встречается в 25% случаев и возможно связано с высокой встречаемостью дефицита свертываемости и сосудистой природой новообразования. Смерть наступает в течение 2 лет с момента появления первых симптомов.

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.


Диагностика Ангиосаркомы печени

При УЗИ ангиосаркомы представляют собой либо одиночные, либо множественные гиперэхогеные образования, обычно гетерогенные вследствие кровотечений различной давности.

Компьютерная томография выявляет сетчатую картину отложений торотраста и в печени, и в селезенке. Округлое распространение вещества по периферии узла является характерным признаком ангиосаркомы. При отсутствии признаков отложения торотраста при неусиленной КТ ангносаркомы выглядят как одиночные или множественные гиподенсные образования, содержащие гиперденсные участки свежих кровоизлияний. Многие опухоли имеют пониженную плотность по сравнению с печенью и в артериальную фазу, и в фазу воротной вены после введения контрастного препарата. В артериальную фазу некоторые образования являются высокоплотными, а в фазу воротной вены становятся изоденснымн. Может присутствовать центрипетальное контрастное усиление, симулирующее картину усиления при гемангиоме. Повторная оценка опухоли при помощи МСКТ и наличие различной картины усиления ангиосаркомы позволяют полностью исключить гемангиому.

При магнитно-резонансной томографии на Т1-ВИ ангиосаркома видна как гипоинтенсивное образование с участками гиперинтенсивности, соответствующими кровотечению.


Т2-ВИ интенсивность сигнала высокая, но с наличием зон низкоинтенсивного сигнала. Опыт применения МРТ с контрастным усилением при ангиосаркомах ещё невелик. При динамической контрастной МРТ картина усиления ангиосарком отличается от кавернозной геман-гиомы и схожа с картиной при спиральной компьютерной томографии (СКТ). Определяется диффузное или центральное усиление, хотя в некоторых случаях имеются периферическое усиление и центрипетальное заполнение опухоли контрастом. В таком случае наличие неровных краёв позволяет подтвердить диагноз. В равновесную фазу образование является гомогенным, гиперинтенсивным, с чёткими границами.

Макроскопически ангиосаркомы имеют нечеткие границы, губчатую структуру и геморрагии. Они состоят из злокачественных клеток эндотелия, выстилающих сосудистые каналы различных размеров. Иногда определяются метастазы в лимфатические узлы, селезенку, лёгкие, кости и надпочечники. Большинство ангиосарком выглядят в виде множественных узлов, иногда с наличием внутреннего кровотечения. Если ангиосаркома представляет собой одиночное крупное образование, у нее нет капсулы, и она часто содержит крупные кистозные области, заполненные кровью.

Лечение Ангиосаркомы печени

Лечение ангиосарком заключается в радикальном удалении опухоли. При этом наилучший шанс для сохранения жизни дает ампутация конечности. Однако даже она не предотвращает от развития рецидивов. Первичная опухоль чувствивительная к лучевой терапии, но ее рецидивы рентгенорезистентны. Летальный исход иногда удается отдалить с помощью полихимиотерапии. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, трудно поддаются лечению и являются основной причиной смерти.


Прогноз плохой; лишь в исключительно редких случаях опухоль чувствительна к лучевой терапии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиосаркома печени

Онколог
Гепатолог
Хирург

Патофизиология ангиосаркомы

Ангиосаркомы, возникающие на разных участках и в разных органах, имеют некоторые особенности. Ангиосаркомы могут возникать в любой области тела, но чаще встречаются в коже и мягких тканях. Ангиосаркомы также могут возникать в печени, груди, селезенке, кости или сердце.

Эпидемиология ангиосаркомы

Частота заболеваемости

Россия

Ангиосаркомы — редкие новообразования. Приблизительно 50% ангиосаркомы возникают в области головы и шеи, но они составляют менее 0,1% злокачественных опухолей головы и шеи.

Основываясь на анализе программы эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов, 4,1% ангиосаркомы были диагностированы в 26 758 случаях саркомы мягких тканей, доступных для анализа с 1978 по 2001 год. Это контрастирует с классическим докладом 1%. Скорректированная по возрасту заболеваемость саркомой мягких тканей составила 3,1 на 100 000 человек в год в период 2000-2004 годов.


Международные показатели

Частота заболеваемости также низка.

Смертность от ангиосаркомы и заболеваемость

Все ангиосаркомы имеют тенденцию быть агрессивными и часто многоцентровыми. Эти опухоли имеют высокую локальную частоту рецидивов и метастазы из-за их внутренних биологических свойств и потому, что они часто ошибочно диагностируются, что приводит к плохим прогнозам и высокой смертности. Злокачественные сосудистые опухоли являются клинически агрессивными, трудно поддаются лечению и имеют 5-летнюю выживаемость около 20%. Поздние стадии опухоли и отсутствие обширного иссечения связаны с более опасным рецидивом, более агрессивными далекими метастазами и ухудшением выживаемости.

5-летняя выживаемость после диагнозна саркомы мягких тканей составляет 67%. Смертность от саркомы мягких тканей составила около 1,6 случаев на 100 000 населения в 2000 году.

Демографические данные, связанные с расой, полом и возрастом

Демографические изменения включают следующее:

  • Африканские народы редко страдают от кожной ангиосаркомы
  • Кожная ангиосаркома чаще встречается у мужчин, чем у женщин, причем соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2: 1
  • Сообщается также, что ангиосаркома кости и мягких тканей чаще встречается у мужчин
  • Ангиосаркома костей чаще всего встречается у взрослых (от второго до седьмого десятилетия жизни)
  • Кожная ангиосаркома головы и шеи имеет тенденцию возникать у пожилых людей.

Лечение ангиосаркомы мягких тканей

Для ангиосаркомы 1 стадии онкологи рекомендует хирургию для полного удаления опухоли и близлежащих тканей. Для 2 и 3 стадии ангиосаркомы, при которой опухоль все еще может быть удалена с приемлемыми результатами, врачи также рекомендует предоперационную лучевую терапию (категория 1) или предоперационную химиолучевую терапию или химиотерапию (категория 2B). Ниже мы перечислим агенты, показывающие активность и положительную динамику в лечении ангиосаркомы:

  • Паклитаксел
  • Доцетаксел
  • Винорелбин
  • Сорафениб
  • Сунитиниб
  • Бевацизумаб

Онкологи, специализирующиеся на химиотерапии, сообщают об исключительном ответе на лечение пазопанибом у пациента с ангиосаркомой, который поддерживал амплификацию рецептора фактора роста эндотелия сосудов и не отвечал на сорафениб. Эти авторы предполагают, что поднабор пациентов с ангиосаркомой с геномными изменениями в сосудистых сигнальных генах может хорошо реагировать на пазопаниб.

Множественные рандомизированные исследования с использованием химиотерапии на основе доксорубицина не могут показать преимущества выживания от неоадъювантной химиотерапии. Однако метаанализ предполагает улучшение местного контроля и безрецидивной выживаемости с помощью химиотерапии, но не преимущество выживания.


Реакция на предоперационную химиотерапию составляет только 40-50%, с наиболее активными режимами, а токсичность значительна. Следовательно, специалисты резервируют предоперационную химиотерапию для пациентов с полноценными поражениями. Режим лечения продолжается у тех пациентов, которые после утомивания опухоли после двух-трех курсов многоагентной химиотерапии после резекции опухоли реагируют с усадкой опухоли.

Также, есть данные об эффективном лечении у семи пациентов с расширенной ангиосаркомой, используя комбинацию двупланового пропранолола (40 мг) и еженедельного метрономического винбластина (6 мг / м2) и метотрексата (35 мг / м2).

Все пациенты отреагировали; один пациент показал полный ответ, а три показали очень хорошие частичные ответы. Медиана без прогрессирования и общая выживаемость составляли 11 месяцев (диапазон 5-24) и 16 месяцев (диапазон 10-30) соответственно. В январе 2017 года пропранолол получил статус сиротского наркотика в Европе для лечения саркомы мягких тканей.

Пациентам с невосприимчивыми опухолями могут быть предложены разные режимы лечения. Реакцию на неоадъювантную химиотерапию можно наблюдать, но она не всегда коррелирует с радиографическим ответом.

Лучевая терапия при ангиосаркоме

Использование облучения в сочетании с хирургией продолжает развиваться и приводит к 80% местного контроля и превосходному функциональному и косметическому исходу.

Однако учтите, что 50% ангиосаркомы имеют отдаленные метастазы, а облучение не улучшает выживаемость.


Лучшее определение степени заболевания с использованием МРТ помогает дополнительно очертить поля лучевой терапии и снизить долгосрочную заболеваемость. Интраоперационная лучевая терапия, брахитерапия или более внешняя лучевая терапия могут дополнять предоперационную лучевую терапию внешнего луча.

Недостатком предоперационного излучения является то, что более высокая частота осложнений раны может задержать хирургическое вмешательство (1 неделя исцеления на 10 Гр излучения). Преимущества предоперационной радиации заключаются в следующем:

  • Хорошая подготовка к хирургическому удалению ангиосаркомы
  • Меньший объем полей внешнего луча
  • Умеренные проявления симптома «гипоксической ткани»
  • Потенциал для снижения вероятности интраоперационной имплантации
  • Потенциальное улучшение местного контроля при опухолях последних стадий.

Лечение ангиосаркомы костей

Доказательства мультицентричности необходимо искать, прежде чем принимать какое-либо решение относительно терапии. Пациенты представили поражения, поражающие целых 45 различных костей. В таких случаях рассмотрим неоадъювантную химиотерапию.


Могут вводиться химиотерапевтические режимы, общие для саркоматозных опухолей (ифосфамид и доксорубицин, используемые вместе или последовательно). Если клиническое или радиографическое улучшение не наблюдается, рассмотрите второй режим с циклофосфамидом, этопозидом и цисплатином. Гемцитабин может быть эффективным как терапия второй линии или третьей линии.

Лечение ангиосаркомы кожи

Кожная ангиосаркома хорошо лечится с помощью хирургической операции, за которой следует лучевая терапия. Роль химиотерапии при кожной ангиосаркоме еще не установлена, хотя для пациентов с метастазами или опухолями, которые считаются неоперабельными, указывается доксорубицин (внутриартериальный или системный).

Паклитаксел как единственный агент показал значительную активность против ангиосаркомы кожи головы или лица даже у пациентов, ранее получавших химиотерапию или лучевую терапию. Дальнейшее исследование оправдано для определения оптимальной дозы и графика лечения.

Хирургическое удаление ангиосаркомы (операция)

Хирургическое лечение ангиосаркомы мягких тканей, забрюшинного брюшка и живота выглядит следующим образом:

  • Цель получения широкого хирургического пространства, с не менее 2 см незатронутой ткани вокруг опухоли. Резекция должна включать кожу, когда это применимо, и мягкие ткани вокруг ангиосаркомы. Включите сайты биопсии, включая биопсийный трактат, в блок с образцом.
  • Резекция крупных поражений может быть чрезвычайно сложной и иногда требует ампутации для местного контроля; однако местный контроль не предотвращает отдаленный рецидив
  • У свободных операционных полей иногда есть анатомические ограничения, особенно при забрюшинных опухолях.

Особенности хирургического удаления ангиосаркомы кости:

  • Хирургическая резекция и лучевая терапия являются стандартным лечением локализованных опухолей.
  • Полное удаление злокачественных новообразования кости с комбинацией радикального иссечения блока, с последующей лучевой терапией и / или химиотерапией.
  • Количество поражений в конечностях может привести к инвалидизации, поэтому при таких операциях часто показана полная ампутация пораженной конечности.

Хирургическое лечение кожной ангиосаркомы выглядит следующим образом:

  • Хирургическое лечение противопоказано в опухолях, распространяющихся в жизненно важные органы: если опухоль слишком большого размера, или она множественная.
  • Поражение может быть одиночным или множественным, и часто простирается в поперечном направлении по всей дерме, что делает операционное поле чрезвычайно сложным и требует многократных биопсий окружающих тканей.
  • При первичной обработке ангиосаркомы скальпа существенным является распознавание горизонтальных и вертикальных расширений опухоли, которые могут быть обнаружены только при микроскопическом исследовании всех слоев эпидермиса резецированного образца; первичное удаление скальпа должно быть полным, включая перикраний; края должны быть широкими (не менее 5 см) со всех сторон.

Лекарства для лечения ангиосаркомы

Ингибиторы роста и пролиферации клеток

Доксорубицин (адриамицин)

Цитотоксический антрациклиновый антибиотик, выделенный из Streptomyces peucetius var. Caesius. Эти препараты структурно подобны тетрациклину и препятствуют продуцированию ДНК клеткой. Активен против многих видов рака и используется десятилетиями. Ясный оранжево-красный порошок или жидкость вводили только IV. Связывает ДНК и ингибирует синтез нуклеиновых кислот. Также мощный хелатор железа и комплекс железо-доксорубицин вызывает индуцирование свободных радикалов, которые могут разрушать ДНК и раковые клетки.

Функциональные свойства препарата могут быть существенно затронуты липосомальным инкапсулированием. Липосомы, используемые в различных лекарственных препаратах, могут варьироваться в зависимости от их химических и физических свойств. Эти различия могут существенно влиять на функциональные свойства липосомальных лекарственных препаратов.

Может продолжаться лечение до тех пор, пока пациент проявляет прогресс, не показывает признаков кардиотоксичности и продолжает терпеть лечение; СИЗ, стоматит или гематологическая токсичность могут потребовать отсрочки или снижения дозы. Рекомендуется минимум 4 курса.

Ифосфамид (Ifex)

Алкилирующий агент. Ингибирует синтез ДНК и белка и, таким образом, клеточную пролиферацию, вызывая сшивание ДНК и денатурацию двойной спирали.

Гемцитабин (Джемзар)

Цитидиновый аналог. Метаболизируется внутриклеточно с активным нуклеотидом. Ингибирует рибонуклеотидредуктазу и конкурирует с дезоксицитидинтрифосфатом для включения в ДНК. Клеточный цикл для S-фазы. Показан в качестве лечения первой линии для локально продвинутой (неоперабельной стадии II или стадии III) или метастатической (стадии IV) аденокарциномы поджелудочной железы. Показан для пациентов, ранее получавших 5-ФУ.

Дальнейшая амбулаторная помощь при ангииосаркоме

После оперативного удаления опухоли и курса лучевой или химической терапии, необходимо тщательное наблюдение пациента и дальнейшее диспансерное наблюдение. К сожалению, ангиосаркома является агрессивной опухолью, с невероятно высокой частотой рецидивов.

Ангиосаркомы мягких тканей и костей

Периодические новообразования обычно (80% случаев) развиваются в течение 2 лет после резекции. Таким образом, последующие действия должны быть чрезвычайно жесткими, т. е. наблюдение у онколога должно быть каждые 3 месяца в первые 2 года.

Рентгенограмма грудной клетки каждые 6 месяцев в течение этого периода является обязательной. Если рентгенограмма грудной клетки выявляет подозрительный узел, необходимо сдать дополнительные анализы.

МРТ является наиболее точным методом обнаружения локально рекуррентной или остаточной саркомы. Основная оценка послеоперационной МРТ играет важную роль в оценке.

После первых 2 лет, график посещения онколога уменьшается до частоты — каждые 6 месяцев в течение следующих 3 лет. Через 5 лет, наблюдайте пациентов ежегодно.

Дифференциальная диагностика аномалий на послеоперационном МРТ включает в себя следующее:

  • Остаточное или рецидивирующее новообразование
  • Изменения послерадиационного поля
  • Рубцевание
  • Наличие жидкости.

Остаточное или рецидивирующее новообразование обычно представляет собой дискретную, яйцевидную или округлую массу мягких тканей. Имеются характеристики неспецифического сигнала с интенсивностью сигнала от среднего до низкого уровня в изображениях с взвешенным T1 и высоким сигналом на взвешенных по T2 изображениях. Он усиливается гадолинием. Сравнение с предшествующими послеоперационными исследованиями имеет важное значение.

Постингидрическое / послерадиационное изменение обычно появляется как региональное распределение аномалии сигнала, с линейной, трабелированной или латтикоподобной морфологией. Это имеет низкий-средний сигнал на T1-взвешенных изображениях и высокий сигнал на T2-взвешенных изображениях.

Шрамы показывают линейную морфологию. Шрамы соответствуют утолщению кожи и потере смежного подкожного жира. Шрам имеет низкий сигнал как на взвешенных по T1 изображениях, так и на взвешенных по T2 изображениях, хотя они могут представлять линейную интенсивность высокого сигнала на взвешенных по T2 изображениях и переменное усиление с помощью гадолиния.

Образование подкожной жидкости развивается как абсцесс, серома или гематома. Серомы являются наиболее распространенными. Они представляют собой интенсивность сигнала, меньшую, чем мышца, на взвешенных по T1 изображениях и высокий сигнал на взвешенных по T2 изображениях и отличаются от повторения с гадолинием.

Гематомы обычно появляются на подострой стадии во время первой послеоперационной МРТ. Гематомы показывают характерный высокий сигнал на T1-взвешенных изображениях и T2-взвешенных изображениях из метгемоглобина.

Абсцессы присутствуют как низкий сигнал на взвешенных по T1 изображениях и высоком сигнале на взвешенных по T2 изображениях и могут проявлять некоторую интенсивность низкого сигнала в зависимости от наличия волокнистой капсулы. После введения гадолиния они появляются в виде неукрепляющей жидкости с толстым, узловым, периферически улучшающимся ободом.

Наблюдение пациента при кожной ангиосаркоме

Пациентам требуется клиническое обследование каждые 3 месяца для выявления возможных рецидивов. Пальпация шейных лимфатических узлов остается основным инструментом.

Исследования изображений включают КТ и МРТ головы и шеи, а также рентгенограмму грубой грудной клетки и сканирование грудной клетки CT каждые 3 месяца в течение 1 года, каждые 6 месяцев — еще 2 года, а затем ежегодно. Отдаленные метастазы могут возникать поздно.

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

  • радиация;
  • химические канцерогены;
  • травмы;
  • случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

  1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
  2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

  • ангиосаркому молочной железы;
  • ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
  • ангиосаркому кожи;
  • ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

  1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
  2. степень G2 – средняя злокачественность;
  3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
  4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью. Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются. На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью. При поражении верхней полой вены можно заметить такие симптомы, как: отек лица, шеи и рук, цианоз, затрудненное дыхание. Также больные жалуются на головную боль и шум в ушах, потери сознания и чрезмерную сонливость. Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха. Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса. У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

Стадии злокачественного процесса

  • К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
  • К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
  • Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
  • Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, <5 см.
  • На 3 стадии опухоль имеет высокую степень злокачественности и размер более 5 см. Она может быть:a) поверхностной;b) глубокой.
  • К 4 стадии причисляют ангиосаркому любой степени дифференцировки и размера:a) с наличием метастазов в близлежащих лимфатических узлах;b) с отдаленными метастазами.

Диагностика заболевания

В диагностике ангиосарком на начальном этапе применяют рентенологические методы, ультразвуковое исследование и томографию. На рентгене можно увидеть тень опухоли, установить ее контуры, а также изменения в костях и фасциях. В обязательном порядке проводят сканирование грудной клетки для обнаружения метастазов. УЗИ показывает высокую эффективность для обнаружения первичного очага в мягких тканях. Оно поможет уточнить размер и степень распространенности новообразования, глубину его залегания и связь с окружающими структурами (сосудами, нервами, мышцами, костьми и т.д.).

С помощью компьютерной томографии получают более точное изображение ангиосаркомы. Возможно, понадобиться сделать МРТ, а также КТ органов грудной клетки и брюшной полости. При подозрении метастатического поражения костей проводят остеосцинтиграфию, а при поражении сердца – эхокардиограмму.

Решающий этап диагностики ангиосаркомы – это биопсия. Она может быть 2 видов:

  1. пункционная (проводится с помощью специальных шприца и иглы);
  2. открытая (предполагает хирургическое вскрытие тканей).

Второй вариант дает больше материала, поэтому вероятность постановления правильного диагноза выше. Частицу опухоли отправляют в лабораторию на цитологическое и гистологическое исследование, во время, которого устанавливают стадию и вид саркомы.

Лечение ангиосаркомы

Лечение ангиосаркомы комбинированное. Оно может включать операцию, химиотерапию и облучение.

Хирургическое удаление является ведущим методом. Оно дает возможность добиться хороших показателей выживаемости и максимально снизить риск рецидивов. При операции должны соблюдаться принципы футлярности и зональности. То есть, если опухоль растет в пределе мышечно-фасциального футляра, то необходимо резектировать ее вместе с мышцей и фасцией. Когда этот подход является невозможным – важно соблюдать принцип зональности (удаляют целую зону здоровых тканей). Если саркома прикреплена к надкостнице, то производят сегментарную резекцию кости или полное ее удаление. При высокозлокачественных ангиосаркомах показано удаление близлежащих лимфоузлов.

Все вырезанные части после операции реконструируют. Внешний дефект закрывают пластикой. Пациентам с ангиосаркомой сердца могут провести пересадку.

Чтобы оценить результат процедуры, резектированный фрагмент сразу же отправляют в лабораторию и исследуют его края. Наиболее позитивным считается тотальное удаление опухоли, при котором на границах отсеченных тканей не обнаруживаются клетки опухоли.

В некоторых случаях провести тотальную резекцию за 1 раз не удается и пациентам назначают повторную операцию. Во время процедуры может быть задета опухоль, вследствие чего ее клетки попаду в окружающую здоровую ткань. Последствием этого может стать продолжение роста саркомы. Чтобы предотвратить это резекция должна проводиться с отступом в 4-5 см от новообразования.

Если было установлено вовлечение в процесс магистральных сосудов и нервов, суставов на большом промежутке, то рекомендуют делать ампутацию конечности. До и после такой процедуры показан прием химиопрепаратов.

Границы тканей, которые были удалены, отмечают скобами. На эту область затем проводят курс облучений.

Тактика лечения ангиосаркомы определяется, в зависимости от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. При небольших, высокодифференцированных ангиосаркомах показано только хирургическая операция.

Если опухоль достигла внушительных размеров или успела распространиться так, что ее нельзя полностью удалить, то показано проведение операции в сочетании с лучевой терапией. При саркомах мягких тканей используют методы дистанционной гамма-терапии в режиме классического фракционирования. Общая доза составляет 50-70 Гр. Во время облучения поле должно охватывать всю опухоль и 3-10 см окружающих тканей, в зависимости от размера первичного очага. Вместе с обычной лучевой терапией практикуют брахитерапию.

При низкодифференцированных ангиосаркомах обязательно включение в курс химиотерапии. Применяют один или несколько цитостатических препаратов: Винкристин, Метотрексат, Циклофосфамид, Доксорубицин и др. Лучевая и химиотерапия может также использоваться до операции, с целью уменьшения объема опухоли и приостановки метастазирования.

Неоадьювантная ХТ показана при:

  • размере новообразования > 8 см;
  • глубоком расположении опухоли;
  • сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

  • локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток  по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

  • стадии опухоли;
  • ее локализации;
  • гистологического варианта;
  • общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

  • избегать влияния радиации и химических веществ;
  • укреплять иммунитет;
  • вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

Будьте здоровы!


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector