Аритмогенная дисплазия правого желудочка — симптомы болезни, профилактика и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
  • Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови –  определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.

  • ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
  • ЭхоКГ (эхокардиография) –  определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокра­ щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
  • Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
  • Рентгеноконтрастная вентрикулография –  определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
  • Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее   в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся  повышением количества сердечных сокращений в минуту).

Что такое аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) впервые была описана в 1977 году, но только в 1996 году патология включена в классификацию кардиомиопатии. Чаще всего структурные нарушения связаны с накоплением жировых инфильтратов и замещением мышечных волокон фиброзной тканью. Клетки миокарда начинают сокращаться неэффективно, и потому прогрессирует расширение желудочка и нарушения ритма. Левая сторона сердца реже участвует в патологии, но при комбинированной дисфункции прогноз ухудшается.

Различают несколько механизмов поражения миокарда:

  • апоптоз (или запрограммированная гибель клеток);
  • фиброз на фоне воспалительного процесса с утратой функции волокон;
  • замена волокон жировой тканью.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Генетическая природа патологии объясняется тем, что нарушение часто обнаруживается во время внутриутробного развития. Практически в 30–90% случаев выявляются семейные истории заболеваний. В остальных случаях аритмогенная дисплазия правого желудочка развивается на протяжении жизни в результате вирусного поражения миокарда и воспаления – миокардита. Не следует исключать, что при наследственной склонности могут чаще развиваться воспаления.


Заболевание на фоне существования генетической предрасположенности проявляет себя в конкретных случаях — при механическом стрессе. Потому чаще страдают люди, ведущие активный образ жизни, и спортсмены. Стресс вызывает повреждение, воспаление и фиброз клеток.

Заболевание передается по наследству через аутосомное доминирование. Пенетрантность членов семьи достигает 20–35% случаев. Жители региона Венето в Италии склонны к распространению патологии среди родственников. Аутосомально-рецессивная форма наследования связана с генетической мутацией на хромосоме 17q21, при этом все члены семьи страдают на 100%. Генетические аномалии при АРВД расположены на хромосомах 1, 2, 3, 6, 7, 10, 12 и 14. Однако не существует общего признака, способного оценить подозрение на патологию.

Чаще всего случаи выявления патологии регистрируются в возрасте от 4 до 64 лет, а средний возраст диагностики — 31 год. При врожденных патологиях симптомы проявляются при ультразвуковом обследовании эмбриона.

Существуют другие разновидности дисплазии соединительной ткани, которые относятся к системным заболеваниям и проявляются у детей. Процесс может затрагивать сердце, вызывая пролапсы клапанов, аневризмы межпредсердной перегородки. Фибромускулярная дисплазия (ФМД) артерии почек может быть частью комплекса симптомов, проявляться злокачественной гипертонией. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца может вызвать дисфункции в органе и вызвать аритмии, но с другим патогенезом.

Основные причины патологии

Причина дисплазии миокарда до сих пор не исследована до конца, но научные данные подтверждают наследственный характер. Подтверждаются данные об изменениях в хромосоме 14q23-24 и 10р12-р14 у пациентов с АДПЖ, но не всегда они сопровождаются семейным анамнезом.

Патогенез развития болезни обусловлен тремя механизмами:


  1. Врожденные аномалии в миокарде правого желудочка.
  2. Дисплазия на фоне метаболических дисфункций, замещением кардиомиоцитов.
  3. Дисплазия после перенесенного миокардита и инфекций.

Различают синдром дисплазии соединительной ткани сердца (СДСТС), выявляемый в детском возрасте в виде пороков сердца. Данная дисплазия соединительной ткани не относится к АДПЖ, которая является результатом одного или комбинации патологических процессов, в результате чего стенки миокарда перестают нормально проводить сигналы. Дисплазии соединительной ткани сердца способны нарушить метаболизм клеток миокарда.

миокардит

Клиническая картина

К группе пациентов с АДПЖ относятся те, которые скончались от внезапной сердечной смерти в возрасте до 35 лет. Задача ученых: изучить семейную историю патологии, сделать выводы для ранней диагностики.

Определить склонность к АДПЖ можно по частым обморокам и приступам желудочковой тахикардии с блокадой ножек пучка Гиса, при этом не выявляются структурные патологии в сердце.

Первым и последним проявлением субклинической фазы становится смерть на фоне желудочковой тахикардии у спортсменов или молодых людей во время физических нагрузок. Развернутая стадия характеризуется вовлечением в патологию правого и левого желудочков. Болезнь проявляется тахикардиями и аритмиями, одышкой, отеками и увеличением размера печени.

Симптомы АДПЖ


Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно диагностируется до 40 лет и проявляется следующими симптомами:

  • желудочковые аритмии: нерегулярное сердцебиение нижних камер сердца, чаще желудочковая тахикардия;
  • ощущение сердцебиения в грудной клетке из-за аномальных сердечных ритмов;
  • головокружение или обморок из-за нехватки кислорода;
  • сердечная недостаточность: одышка при физической активности, отеки, усталость.

Головокружение

Случается, что именно внезапная сердечная становится первым признаком АДПЖ.

Нарушения ЭКГ фиксируются у 85% пациентов с подозрением на дисплазию правого желудочка — изменения реполяризации и деполяризации (прохождение электрического сигнала по клеткам миокарда). Характерным проявляем является «эпсилон»-волна, которая появляется между комплексом QRS и Т-волной. Также Т-волна становится отрицательной, а длительность комплекса QRS составляет более 55 мс.

Диагностика заболевания


Аритмогенная дисплазия правого желудочка является одной из главных причин злокачественных желудочковых аритмий среди здоровых людей до 35 лет. Чтобы справиться с болезнью, используют лекарственную поддержку или имплантацию кардиостимулятора, чтобы предотвратить внезапную сердечную смерть. Пациенты находятся под длительным наблюдением кардиолога.

ЭКГ

Частота заболевания составляет один случай на 2500–5000 человек. Существует географическая зависимость в распространении — чаще всего патология выявляется в некоторых регионах Италии (Падуя, Венеция) и Греции (остров Наксос), где становится причиной внезапной остановки сердца у людей до 65 лет в 10% случаев. АДПЖ в два раза вероятнее появляется у мужчин. Проводится дифференциальная диагностика с дисплазиями соединительной ткани.

Диагноз подтверждается, если у пациента выявляют следующие критерии:

  • аномальная функция правого желудочка;
  • фиброзные или жировые инфильтраты в миокарде;
  • нарушения ЭКГ;
  • суправентрикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно при физической нагрузке;
  • наличие родственников с АДПЖ.

Соединительнотканная дисплазия сердца не является прямой причиной дисфункции миокарда.

Диагностика патологии затруднена ввиду отсутствия единого теста и критерия. Диагноз подтверждается наличием структурных, гистологических, электрокардиографических и генетических факторов.


Сначала составляют анамнез, изучают клиническую картину, которая может включать бессимптомное течение, ощущение сердцебиения, хроническую усталость, частые обмороки, нарушение ритма при физических нагрузках. Симптомы вызваны эктопическими ударами, устойчивой тахикардией из-за блока ветвей левого пучка или проблем правого желудочка.

Выделяют четыре стадии развития патологии:

  1. Ранняя, или субклиническая, со скрытыми структурными аномалиями.
  2. Неустойчивая фаза с нарушением электрической проводимости.
  3. Фаза отказа правого желудочка.
  4. Прогрессирующая бивентрикулярная недостаточность, имитирующая расширенную кардиомиопатию.

Инструментальные методы исследования

Единой методики для постановки диагноза АДПЖ не существует, потому применяют полный комплекс исследований.

При проведении электрокардиограммы выделяют несколько диагностических признаков:

  • инверсии T-волн в V1-V3 — незначительный диагностический критерий, но одна из наиболее распространенных аномалий ЭКГ присутствует у 85% пациентов с АДПЖ;
  • длительность QRS = 110 мс в V1-V3;
  • эпсилонная волна (электрические потенциалы после окончания комплекса QRS) — важный признак, наблюдается в 30% случаев АДПЖ.

Диагностика сердца

К малым признакам АДПЖ относятся:


  1. Выявленные при холтеровском мониторинге частые желудочковые экстрасистолии — чаще 1000 раз в сутки. Нарушение реполяризации в сегментах V1-V3 в возрасте старше 12 лет. Тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
  2. Гистологическое обследование показывает, что количество жировой ткани превышает 3%, а в биоптате обнаруживается лимфоцитарная инфильтрация.
  3. Регистрируется дилатация правого желудочка со снижением выброса.

Электрокардиографические изменения происходят из-за тканного перерождения миокарда, появлением неоднородности и появлением условий для желудочковых тахикардий. Механизм аритмии — повторный вход волны деполяризации (возбуждения клеток). С помощью холтеровского мониторинга можно выявить дисфункции ритма на субклинической и развернутых стадиях. При наличии слабости, головокружения, одышки и обмороков обычно регистратор ЭКГ фиксирует устойчивые и неустойчивые тахикардии.

При желудочковых тахикардиях и экстрасистолах электрическая ось сердца отклоняется вправо или влево, происходит блокада левой ножки пучка Гиса. Аритмогенный очаг может находиться в верхушке или у основания правого желудочка, что влияет на характер кривой электрокардиограммы.

Используются методы визуальной оценки состояния миокарда.

  1. Эхокардиография неинвазивная техника визуализации, которая используется чаще всего, но не подходит пациентам с ожирением и эмфиземой легких. При исследовании обращают внимание на наличие основных диагностических признаков:
  • дилатация правого желудочка и гипокинезия;
  • расширение выводного отдела;
  • фиброзные изменения;
  • конечные диастолические аневризмы;
  • акинез-дискинез внутриполостного сегмента и верхушки правого желудочка;
  • верхушечные трабекулы (выпячивания в просвет).

  1. Контрастная ангиография правого желудочка считается «золотым стандартом», но мало применяется из-за инвазивности. Техника позволяет области истощения и расширения миокарда в анатомическом треугольнике дисплазии.
  2. Компьютерная томография позволяет увидеть жировые отложения в миокарде и эпикарде, трабекуляции с медленным затуханием, расширенный гипокинетический правый желудочек, зубчатых образований на стенке правого желудочка. КТ применяется редко из-за высокой радиационной нагрузки.
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет проводить трехмерную оценку желудочковой анатомии, объемов. Методика распознает замену мышечных волокон жировой и фиброзной тканью. Хотя жировая инфильтрация присутствует у более 50% пожилых людей. Наличие трансмурального жирового замещения или диффузного истончения миокарда правого желудочка — основные критерии диагностики.

Основные признаки АДПЖ с позиции оценки систолической и диастолической функции:

  • области интенсивности высоких сигналов, указывающие на замещение миокарда жиром;
  • замена фиброфата, которая приводит к диффузному истончению миокарда правого желудочка;
  • аневризма правого желудочка;
  • дилатация правого желудочка и расширение выходного тракта;
  • региональные акинезии (участки без сокращения);
  • нарушение систолы и диастолы (незначительный критерий).

Эндомиокардиальная биопсия является гистологическим обследованиям, результаты которого сомнительны из-за сегментарного характера. Чаще всего ткани берут из сердечной перегородки. К осложнениям процедуры относится тампонада сердца и перфорация.

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Перед лечением кардиологи обязательно определяют вероятность смерти и проводят стратификацию этого риска. В медицинской литературе обнаружено, что существует три прогнозных критерия для сердечной смерти:

  1. Один эпизод желудочковой тахикардии с блокадой левого пучка Гиса.
  2. Явные клинические признаки дисфункции правого желудочка.
  3. Подтвержденная дисфункция левого желудочка.

Однако зачастую появление внезапной смерти не связано с прогрессированием болезни.

Терапии, направленной на устранение причины болезни, не разработано. Медикаментозное лечение направлено на профилактику опасных желудочковых нарушений ритма. Чаще всего применяют антиаритмические средства третьего класса.

Антиаритмическая терапия

При АДПЖ чаще всего применяют блокаторы калиевых каналов, которые останавливают ток ионов калия через мембраны клеток миокарда, чем подавляют активность синусового узла и замедляют желудочковую проводимость. К ним относятся амиодарон, бретилия тозилат, соталол, но схема лечения всегда подбирается индивидуально. Бета-блокаторы используются для снижения адренергической стимулированной аритмии на фоне физического или эмоционального стресса.

Наиболее популярным препаратом является соталол, применяемый у пациентов с индуцируемой и неидуцируемой желудочковой тахикардией. Эффективность средства сравнивалась с бета-блокаторами, амиодароном. В экспериментах доза от 320 до 480 мг в сутки предотвращала желудочковые тахикардии во время запрограммированной стимуляции желудочков в 68% случаев. Препараты подбирают с помощью нагрузочной пробы или холтеровского мониторинга.

Интервенционная терапия

При отсутствии эффекта медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство — радиочастотная абляция. Непереносимость лекарств и непрерывные желудочковые тахикардии — показания для операции. Цель радиочастотной абляции заключается в устранении аритмогенных зон — прерыванием путей проводимости патологического сигнала. Успех достигается в 30–65% случаев. Из-за прогрессирующей и диффузной природы заболевания тяжело поддаются подавлению все аритмогенные очаги. Патологические изменения в ритме сердца фиксируются во время электрофизиологического исследования и проявляются низкоамплитудными фракционными эндокардиальными сигналами со сниженной скоростью проводимости.

Имплантация электростимулятора-кардиовертера проводится при высоком риске внезапной резкой смерти. Прямые показания к операции:

  • Пациента реанимировали при внезапной остановке сердца, в истории болезни были частые обмороки.
  • Наблюдаются опасные аритмии, которые не купируются лекарственными средствами.
  • Существует семейная история остановки сердца у родственников первой руки (родители, сестры, братья).

Кардиостимуляторы осуществляют стимуляцию ритма, проводят дефибрилляцию при антитахикардии и аритмии. Установка устройства безопасна у пациентов с АДПЖ, обеспечивает низкий риск краткосрочных и долгосрочных осложнений. В мире практически 60% пациентов проходят имплантацию электрокардиостимулятора.

Осложнения терапии происходят только в результате замены миокарда правого желудочка жировой и фиброзной тканью. К ним относятся: перфорация, вызванная истончением стенки правого желудочка, затруднение размещения электрода, неадекватное восприятие импульсов и неспособность купировать желудочковые аритмии до повышения порогов дефибрилляции.

Имплантация оправдана у пациентов с АДПЖ и высоким риском сердечной смерти. Для первичной профилактики кардиостимулятор используют при отягощенном семейном анамнезе, для подтверждения которого проводится генетическое исследование. При выявлении аневризмы стенок желудочка установка устройства обязательна. После операции не исключается прием антиаритмических препаратов и проведение радиочастотной абляции, что поможет снизить количество разрядов дефибриллятора.

Лечение сердечной недостаточности

Когда появляются нарушения правого желудочка или обеих желудочков, лечение обязательно включает препараты против сердечной недостаточности: диуретики, бета-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антикоагулянты.

Лечебная терапия в случае рефрактерной застойной сердечной недостаточности иногда требует пересадки сердца.

В Новосибирском НИИ патологий кровообращения использовался метод денервации почечных артерий при желудочковых аритмиях. Это позволяет снизить реакции нервной системы на повышенное артериальное давление и уменьшить частоту сердечных сокращений. Методика работы на почечных артериях подходит для пациентов с фибрилляцией предсердий на фоне высокой злокачественной гипертензии.

Прогноз при АДПЖ

Патология правого желудочка на фоне аритмии может привести к внезапной сердечной смерти. Худшие прогнозы наблюдаются, если поражение касается левого желудочка. Заболевание обычно имеет прогрессирующий характер, но это не влияет на риск смерти. Правильное и своевременное лечение помогает купировать опасные приступы фибрилляции желудочков, улучшить качество жизни и снизить риск осложнений. Пациентам с подозрением или поставленным диагнозом АДПЖ нужно регулярно наблюдаться у кардиолога.

Патология относится к врожденным кардиомиопатиям, сопровождающимся тяжелыми приступами желудочковых аритмий и развитием сердечной недостаточности. При жалобах ребенка на головокружение, ощущение сердцебиения и частых обмороках желательно обследоваться как можно скорее.

Ключевые слова: правый желудочек, кардиомиопатия, желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть

 

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ), или аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, — это патология неясной этиологии, которая характеризуется структурными изменениями правого желудочка, а именно — фиброзно-жировым замещением миокарда, ассоциирована с высокой частотой желудочковых нарушений ритма сердца, в первую очередь, с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями различной степени тяжести, такими как фибрилляция желудочков (ФЖ).

Термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» был впервые предложен G. Fontaine в 1977 г. [1] В 1982 г. F. I. Marcus предложил термины «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка» [2].

Распространенность АК/ДПЖ изучена мало в связи с тем, что начало заболевания часто протекает бессимптомно. Большой интерес к изучению данного заболевания связан именно с высокой вероятностью ВСС, АК/ДПЖ является причиной 17 % всех внезапных смертей у молодых. В среднем, встречаемость АК/ДПЖ равна 6 на 10.000 населения, чаще болеют мужчины (3:1), а вероятность ВСС в течение года 0,08–9 %. [3,4].

По мнению S.Peters et al. [5], аутосомно-доминантные формы АКДПЖ встречаются чаще: от 1:1000 до 1:1250. В 80 % случаев АКДПЖ выявляют в возрасте до 40 лет, причем в 3 раза чаще у мужчин [6].

Выявлен также аутосомно-рецессивный тип наследования. Болезнь Наксоса — уникальная аутосомно-рецессивная форма АДПЖ, часто представлена в виде злокачественных желудочковых аритмий. По данным статистики в среднем это 25 пациентов из 12 семей, пенетрантность — 90 %. У таких больных имеется характерный фенотип: ладонно-стопный кератоз по типу пемфигоида, «шерстистые» волосы [7,8]. Анализ выживаемости показывает, что 50 % мужчин с этим вариантом АДПЖ умирают в возрасте около 40 лет. [9]

Помимо генетических причин, приводящих к развитию АКМП ПЖ, были предложены следующие теории [10]:

Согласно теории дизонтогенеза, АКМП ПЖ является формой аномалии Уля, или «пергаментного сердца», — врожденной гипоплазии миокарда ПЖ [11, 12].

Дегенеративная теория предполагает, что АКМП ПЖ — следствие гибели кардиомиоцитов из-за унаследованного метаболического или ультраструктурного дефекта. Возможный дефект картирован на хромосоме l4q23 к q24 [11,12, 13]. Эта область кодирует ген альфа-актинина, который структурно гомологичен аминотерминальному домену дистрофина. В соответствии с этой теорией АКМП ПЖ рассматривали как «миокардиальную дистрофию» [11,12].

 Согласно инфекционной или воспалительной теории АКМП ПЖ рассматривают как следствие перенесенного миокардита, особенно вирусного [11,12].

Различают 3 стадии заболевания: скрытая (ранняя) фаза, когда критерии АК/ДПЖ еще невозможно выявить, нет симптомов заболевания; «электрическая» фаза, когда появляется аритмия, но нет признаков СН и заключительная — бивентрикулярная сердечная недостаточность, практически не отличимая от ДКМП [3].

При АК/ДПЖ эпизоды ЖТ часто хорошо переносятся вследствие сохраненной функции левого желудочка. Наибольшие морфологические изменения происходят в зоне так называемого «треугольника дисплазии»: участка, расположенного между входным, выходным трактами и верхушкой ПЖ [2].

Жировая инфильтрация ПЖ не считается достаточным морфологическим признаком АКМП ПЖ, так как небольшие отложения жира в эпикарде и миокарде переднебоковой и апикальной областей ПЖ, увеличивающиеся с возрастом и по мере возрастания массы тела, наблюдают у здоровых лиц [14].

Диагностика АКМП ПЖ затруднена. Рутинные методы обследования больных с подозрением на АКМП ПЖ включают сбор клинического и семейного анамнеза, физикальное обследование, рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ в 12 отведениях,24-часовой мониторинг ЭКГ, сигнал-усредненную ЭКГ, стресс-тест и двухмерную эхоКГ [16]. При необходимости показано проведение МРТ, рентгеноконтрастной вентрикулографии и ЭМБ.

В 1994 году W. J. McKenna et al. были предложены критерии диагностики АК/ДПЖ, среди которых выделяют большие и малые [17]. Об АК/ДПЖ свидетельствует наличие 2-х больших критериев, 1-го большого и 2-х малых или 4-х малых критериев. Критерии McKenna использовались на протяжении 16 лет, они были высоко специфичны, однако обладали крайне низкой чувствительностью, особенно для ранних стадий и семейных форм заболевания [18].

В 2010 году были предложены новые рекомендации для диагностики АК/ДПЖ [2]. Они базируются на тех же количественных сочетаниях больших и малых признаков, но уже с учетом использования данных новых методов диагностики и изменения критериев постановки диагноза (таблица 1).

Критерии диагностики АК/ДПЖ 2010 года в сравнении с критериями диагностики АК/ДПЖ 1994 года

Критерии диагностики АК/ДПЖ 1994 года

(McKenna W. J. и соавт.)

Критерии диагностики АК/ДПЖ 2010 года

(Marcus F. I. et al.)

Глобальная или региональная дисфункция и структурные изменения*

Большие

Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ без или с незначительными изменениями ЛЖ.

Локальные аневризмы ПЖ (участки акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием).

Значительная сегментарная дилатация ПЖ.

Малые

Умеренная глобальная дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ.

Умеренная сегментарная дилатация ПЖ.

Регионарная гипокинезия ПЖ.

С помощью 2D-Эхо

Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма.

И 1 из следующих критериев (позднедиастолических):

— PLAX RVOT ≥ 32 мм (коррегированный к размеру тела [PLAX/BSA] ≥ 19 мм/мм2).

— PSAX RVOT ≥ 36 мм (коррегированный к размеру тела [PSAX/BSA] ≥ 21 мм/мм2).

— или фракционное изменение площади ≤ 33 %.

С помощью МРТ

Регионарная акинезия или дискинезия или диссинхронизм сокращения ПЖ.

И 1 из следующих критериев:

— Отношение конечно-диастолического объема ПЖ к площади поверхности тела (BSA) ≥110 mL/m2 (мужчины) или ≥100 mL/m2 (женщины).

— или ФВ ПЖ ≤ 40 %.

С помощью ангиографии ПЖ:

Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма ПЖ

II. Характеристика ткани стенки

Большие критерии

Фиброзно-жировое замещение миокарда при ЭМБ.

Остаточное количество кардиомиоцитов <60 % по данным морфометрического анализа с фиброзным замещением миокарда свободной стенки ПЖ в ≥1 образце с или без жирового замещения ткани по данным ЭМБ

Малые критерии

 

Остаточное количество кардиомиоцитов 60–75 % по данным морфометрического анализа с фиброзным замещением миокарда свободной стенки ПЖ в ≥1 образце с или без жирового замещения ткани по данным ЭМБ

III. Нарушение реполяризации

Большие критерии

 

Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях (V1, V2 и V3) у лиц в возрасте старше 14 лет при отсутствии полной БПНПГ

Малые критерии

Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях

(V2 и V3) у лиц в возрасте старше 12 лет при отсутствии БПНПГ

Инверсия зубца Т в отведениях V1 и V2 у лиц в возрасте старше 14 лет (при отсутствии полной БПНПГ) либо в V4, V5 или V6

Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях V1,V2, V3 иV4 у лиц в возрасте старше 14 лет при наличии полной БПНПГ

IV. Нарушения деполяризации/проводимости

Большие критерии:

Эпсилон-волна или локальная продолжительность комплекса QRS >110 мс в правых грудных отведениях (V1–V3)

Эпсилон-волна (воспроизводимые низкоамплитудные сигналы между концом комплекса QRS и началом Т-волны) в правых грудных отведениях (V1–V3)

Малые критерии

Поздние потенциалы (сигнал-усредненная ЭКГ)

Поздние потенциалы (сигнал-усредненная ЭКГ) ≥1 из трех параметров при отсутствии

продолжительности комплекса QRS >110 мс на стандартной ЭКГ

Продолжительность фильтрованного комплекса QRS ≥114 мс

Продолжительность терминальной части комплекса QRS (низкоамплитудные сигналы ≤40 мкВ)

≥38 мс

Среднеквадратичная амплитуда последних 40 мс комплекса QRS ≤20 мкВ

Продолжительность терминальной активации QRS ≥55 мс, измеряемая от самой низкого уровня зубца S до конца комплекса QRS, включая R’, в V1, V2 или V3 при отсутствии полной БПНПГ

V. Аритмии

Большие критерии:

 

Неустойчивая или устойчивая ЖТ с графикой блокады передневерхнего разветвления ЛНПГ (отрицательный или неопределенный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и положительный в aVL)

Малые критерии

ЖТ с графикой БЛНПГ (подтвержденная или неподтвержденная) при помощи ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ или нагрузочного тестирования

Частые желудочковые экстрасистолы (более 1000 за 24 ч при холтеровском мониторировании ЭКГ)

Неподтвержденная или подтвержденная ЖТ с графикой блокады задненижнего разветвления ЛНПГ (положительный комплекс QRS в отведениях II, III, aVF и отрицательный в aVL) или неизвестной осью

Более 500 желудочковых экстрасистол за 24ч (при холтеровском мониторировании ЭКГ)

VI. Семейный анамнез

Большие критерии:

Семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве

Подтвержденная АКМП ПЖ у родственников первой линии в соответствии с диагностическими Критериями АКМП ПЖ у родственников первой линии, подтвержденная данными аутопсии или при хирургическом вмешательстве Идентификация патологической мутации у пациента при проведении исследования, которая ассоциируется или, возможно, ассоциируется с АКМП ПЖ

Малые критерии:

Наличие в семейном анамнезе случаев преждевременной ВС (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой АКМП ПЖ

Семейный анамнез (клинический диагноз,

основывающийся на существующих критериях

Наличие АКМП ПЖ у родственников первой линии, у которых невозможно установить семейный характер заболевания в соответствии с критериями

Преждевременная ВС (у лиц в возрасте моложе 35 лет) вследствие предполагаемой АКМП ПЖ у родственников первой линии АКМП ПЖ, установленная патогистологически или в соответствии с критериями у родственников второй линии

Для установления диагноза АКМП ПЖ

необходимо наличие 2 больших или 1 большого плюс 2 малых критериев, или 4 малых критериев из различных групп

Определенный диагноз: 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия, или 4 малых критерия из различных групп Сомнительный диагноз: 1 большой и 1 малый или 3 малых критерия из различных групп

Возможный диагноз: 1 большой или 2 малых критерия из различных групп

 

Примечания:

Сокращения: PLAX (parasternal long-axis view) — изображение по парастернальной длинной оси, BSA (body surface area) — площадь поверхности тела, PSAX (parasternal short-axis view) — изображение по парастернальной короткой оси, ЭМБ — эндомиокардиальная биопсия, МРТ — магнито-резонансная томография, ПНПГ — правая ножка пучка Гиса, ПБ — полная блокада, ЖТ — желудочковая тахикардия.

Дифференциальная диагностика:

Дифференциальный диагноз при АКМП ПЖ необходимо проводить с аномалией Эбштейна, дефектом межпредсердной перегородки, бивентрикулярной дисплазией, синдромом Бругада, изолированным миокардитом, инфарктом миокарда ПЖ, недостаточностью трехстворчатого клапана, аномалией Уля, идиопатической правожелудочковой ЖТ и дилатационной КМП [19,20]. — невед.

Лечение. Одной из основных целей терапии больных с АКМП ПЖ является профилактика ВС. Лечение включает модификацию образа жизни, ААТ, в том числе β-адреноблокаторами, радиочастотную катетерную абляцию, имплантацию КД и другие хирургические методы лечения (вентрикулотомия, трансплантация сердца) [11].

Последние данные свидетельствуют, что пациенты c бессимптомным течением АКМП ПЖ не нуждаются в профилактическом лечении [21].

Необходимо отметить, что пациентам с асимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.

Имплантация КД является наиболее логичной терапевтической стратегией у пациентов с АКМП ПЖ, высоким риском аритмической ВС, сократительной дисфункцией желудочков сердца и симптомами СН.

У пациентов с ЖТ без гемодинамических нарушений и с ограниченным поражением ПЖ долгосрочный прогноз благоприятный. У пациентов этой подгруппы лечением первой линии является ААТ (включая β-адреноблокаторы). Следует отметить, что после катетерной абляции часто (до 85 % случаев) развиваются рецидивы ЖТ, что можно объяснить образованием новых аритмогенных зон вследствие прогрессирования изменений в миокарде [22].

 

Литература:

 

1.      Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. In HE Kulbertus (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA, MTP Publishers, 1977, pp. 334–350.

2.      Marcus F. I., Fontaine G., Guiradon G. et al. Right ventricular dysplasia: A report of 24 cases. Circulation 1982; Vol. 65: 384–399.

3.      Marcus F. I., McKenna W. J., Sherrill D.et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Proposed Modification of the Task Force Criteria // European Heart Journal. — 2010. — Vol. 31. — P. 806–814.

4.      Zipes D. P. et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of pa-tients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // J. Am. Coll. Cardiol. –2006. — Vol. 48, № 5. — P. e247–346.

5.      Peters S., Trummel M., Meyners W. Prevalence of right ventricular dysplasia-cardiomyopathy in a non-referral hospital.// Int. J. Cardiol. — 2004. — Vol. 97. — P. 499–501

6.      Cox M. G. P.J., van der Smagt J. J., Noorman M. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Diagnostic Task Force Criteria. Impact of New Task Force Criteria. // Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology — 2010. — Vol. 3. — P. 126–133.

7.      Fontaine, G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies clinical forms and main differential diagnoses / G. Fontaine, F. Fontaliran, M. D. Frank //Circulation. — 1998. –Vol. 97. — P. 1532–1535.

8.      Fontaine, G. Pathology of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathies, dysplasia and naxos disease: clinical, pathological and nosological classification / G. Fontaine, N. Protonotarios, F. Fontaliran // Cardiac. Arrhythm. Pacing Electrophysiol. –1998. — Vol. 13. — P. 97–104.

9.      Л. А. Бокерия, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// АННАЛЫ АРИТМОЛОГИИ, № 3, 2010  c. 52

10.  Г. В. Мостбауер, Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка// Therapia № 12 (53) 2010 — c. 32–38

11.  Ananthasubramaniam K., Khaja F. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: review for the clinician // Prog. Cardiovasc. Dis. — 1998. — Vol. 41. –P. 237–246.

12.  Basso C., Thiene G., Corrado D. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: dysplasia, dystrophy or myocarditis? // Circulation. — 1996. — Vol. 94. — P. 983–991.

13.  Rampazzo A., Nava A., Danieli G. A. et al. The gene for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy maps to chromosome 14q23 to q24 // Hum. Mol. Genet. — 1994. — Vol. 3. –P. 959–962.

14.  Basso C., Thiene G. Adipositas cordis, fatty infi ltration of the right ventricle, and arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Just a matter of fat? // Cardiovasc. Pathol. — 2005. — Vol. 14. — P. 37–41.

15.  Nava A., Bauce B., Basso C. et al. Clinical profi le and long-term follow-up of 37 families with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2000. — Vol. 36.– P. 2226–2233.

16.  McKenna W. J. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology // Br. Heart J. — 1994. — Vol. 71, № 3. — P. 215–218.

17.  Antoniades L., Tsatsopoulou A., Anastasakis A. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy caused by deletions in plakophilin-2 and plakoglobin (Naxos Disease) in families from Greece and Cyprus: genotype–phenotype relations, diagnostic features and prognosis. // European Heart Journal. — 2006. — Vol. 27, № 18. — P. 2008–2016.

18.  Anderson E. L. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia // Amer. Family Physician. –2006. — Vol. 73. — P. 1391–1396.

19.  Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: diagnosis, prognosis, and treatment // Heart. — 2000. — Vol. 83. — P. 588–595.

20.   Corrado D., Basso C., Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: an update // Heart. — 2009. — Vol. 95 (9). — P. 766–773.

21.  Dalal D., Jain R., Tandri H. et al. Long-term efficacy of catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2007. — Vol. 50. — P. 432–440.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector