Болезнь Бюргера Грютца: причины, симптомы, лечение, легкая и тяжелая форма, стадии, диагностика

24.08.2017

Поражение малых кровеносных сосудов в МКБ называется облитерирующим тромбангиитом, но медики используют и другие названия – болезнь Бюргера и облитерирующий эндартериит. Впервые эндартериит в своих трудах упомянул Ф. Винивартер, позже патологию изучал Л. Бюргер. Болезни, в основном, подвержены молодые мужчины, у женщин тромбангиит верхних и нижних конечностей практически не встречается.

Изначально патология поражает мелкие сосуды вен, артерий на стопах и кистях. Воспаление затрагивает все слои стенок сосудов, возникает фиброз, в результате пучок сосудов сращивается с расположенными рядом тканями. С течением времени облитерирующий тромбангиит провоцирует тромбоз. Болезнь протекает волнами, где период затишья чередуется с обострением, захватывающим следующие участки сосудов. Признаки таких заболеваний, как атеросклероз и болезнь Бюргера, разнятся – при последней:

  • меж внутренней и средней оболочкой сосудов нет бляшек;
  • изменяются не только крупные сосуды, но и мелкие вены;
  • артерии не такие широкие.

Причины облитерирующего эндартериита

Факторы, вызывающие облитерирующий тромбангиит болезнь Бюргера, до конца не изучены. Есть только предположения, которые выявлены с помощью изучения историй болезни многочисленных пациентов. Согласно исследованиям, причины тромбангиита следующие:

  • инфекция. Об инфекционной этиологии болезни говорил Бюргер, и наверняка не зря – в очагах локализации патологии нередко выявляются стрептококки, хламидии и пр.;
  • чрезмерное напряжение нервной системы – длительные стрессы, напряженный график работы и аналогичные факторы, провоцирующие спазмы сосудов;
  • эндокринные нарушения могут вызывать болезнь, что подтверждается чрезмерным уровнем адреналина в крови;
  • аутоиммунные заболевания;
  • длительное курение. Никотин вызывает спазмы и тромбоз в периферических сосудах;
  • травмы конечностей (переломы, удары, обморожение);
  • генетика. Если у родственников по мужской линии был выявлен тромбангиит, вероятно, патология будет проявляться и у потомков.

Как проявляется болезнь Бюргера

При диагнозе болезнь Бюргера симптомы могут проявляться с 20-летнего возраста. Первыми признаками патологии будут следующие:

  • жжение, ощущение мурашек и частичного онемения в стопе и пальцах, ступнях;
  • потеря чувствительности пальцев;
  • стопы сильно мерзнут в холодный сезон.

С течением времени присоединяются боли в икроножных мышцах, перемежающаяся хромота. Боли в икрах отдают выше и ниже по передней поверхности ноги. Возникает дискомфорт только во время движения, если остановиться – боли стихают, но после возобновления ходьбы снова возникает спастическое сокращение сосудов, вызывающее резкие боли.

Течение болезни может начинаться с признаков мигрирующего флебита, значительные изменения будут наблюдаться на стопах:

  • уплотнение, которое характеризуется болезненностью;
  • боль распространяется на лодыжку и голень;
  • кожные покровы над пораженным участком краснеют;
  • спустя 2 недели от начала болезни пропадает инфильтрат, а на его месте на коже остается коричневое пятно.

Если болезнь Бюргера протекает легко, то боли беспокоят только в самом начале движения, затем подключается вспомогательное кровообращение, и человек способен двигаться дальше без дискомфорта.

Если патология характеризуется тяжелым течением, часто возникают обострения, кровоснабжение сосудов в ногах ухудшается. Жалобы будут следующими:

  • сильные боли, которые не связаны со временем суток и нагрузкой, но уменьшаются при опускании ног вниз;
  • зачастую пациенты выбирают позу, при которой дискомфорт их меньше беспокоит – сидя на кровати по ночам и поддерживая беспокоящую ногу, массируют онемевшие пальцы;
  • на пальце возникает бурое пятно, как признак омертвения тканей, спустя время пятно темнеет и увеличивается;
  • присоединение инфекции приводит к влажной гангрене.

Виды и стадии тромбангиита

Классификация патологии проводится с учетом локализации пораженного участка сосуда:

  • дистальный или нижний тип болезни выявляется в 65% случаев, болезнь поражает сосуды стопы и голени, реже – кистей;
  • проксимальный вид тромбангиита (верхний) выявляется в 20% случаев, пораженный участок находится на подвздошной или бедренной артерии;
  • смешанная локализация очагов поражения в сосудах выявляется в 15% случаев.

Стадии патологии различают по мере выявленных изменений в кровеносных сосудах:

  • начальная стадия характеризуется дистрофией нервных окончаний стенки сосудов, болезнь никак себя пока не проявляет;
  • ишемическая стадия характеризуется классическими признаками. Соединительная ткань разрастается вокруг больного участка сосуда, начинается тромбоз, ноги по ночам болят, кожа приобретает синюшность, пульсация в стопах снижается;
  • стадия изъязвления сопровождается увеличением интенсивности боли, на стопах обнаруживаются язвы и темные пятна;
  • стадия гангрены самая тяжелая – происходит тканевый распад, и если в рану попадет инфекция, развивается сепсис.

Диагностика болезни Винивартера-Бюргера

Врач может предположить, что у пациента развивается облитерирующий тромбангиит, если ему менее 45 лет, он является заядлым курильщиком и все жалобы свидетельствуют о плохой циркуляции крови в конечностях (болезненность, отеки, хромота). На основании симптомов диагноз не ставится, сначала врач должен дифференцировать болезнь от таких патологий, как диабет и плохая свертываемость крови. Для уточнения диагноза существуют следующие мероприятия:


  • коленный симптом Панченко. Пациент садится на стул и закидывает ногу на ногу так, чтобы больная оказалась сверху. Через некоторое время, если, есть проблемы с циркуляцией крови в конечности, пациент ощутит в ней боль, покалывание и онемение;
  • проба Гольфмана. Пациент ложится на кушетку лицом вверх и начинает сгибать / разгибать ноги. Проблемы циркуляции крови можно заподозрить, если пациент устал уже после 10-12 сгибаний;
  • проба Шамовой. На больную ногу накладывают манжетку от аппарата Рива-Роччи, затем накачивают ее воздухом и выжидают около 5 минут. Спустя время манжетку снимают и оценивают состояние конечности. Если циркуляция крови в порядке, то реактивная гиперемия в области пальцев проявится через полминуты, если в течение 3 минут нет проявлений, значит, существует проблема с кровенаполнением;
  • проба Оппеля-Бюргера. Пациент ложится на кушетку лицом вверх и поднимает вверх больную конечность. Если спустя полминуты стопа существенно побледнеет, можно подозревать тромбангиит. Если болезнь протекает в тяжелой стадии, изменения проявятся уже через 4-6 секунд.

Для уточнения диагноза существуют и аппаратные исследования – термография, реовазография, ультразвуковая флоуметрия и ангиография сосудов конечностей.

Описание патологии


Результаты последних исследований показали, что у больных с этой патологией проявляется болезненная реакция на клеточном и гуморальном уровне иммунитета, не восприятие коллагена 1-го и 3-го типов. Это является еще одним подтверждением того, что облитерирующий тромбангиит — это самостоятельное сосудистое заболевание, и может диагностироваться при помощи иммунологических тестовых исследованиях. Как уже упоминалось, страдают от этой патологии чаще всего молодые мужчины.

Характерно для облитерирующего артериосклероза – локализация проявлений, поскольку он представляет собой сегментарное нарушение артерий. Как правило, болезнь бюргера в начальной стадии проявляется поражениями мелких артерий верхних конечностей – с кистей, и нижних конечностей – со стоп.

Основным патогенетическим фактором врачи называют ярко выраженную составляющую воспалительного характера, что вызывает на поздних стадиях болезни окклюзию вен и артерий, а кроме этого — сдавливание нервно-сосудистого пучка фиброзного характера.

Патоморфологические особенности

При этом при сегментарном поражении сосудов верхних и нижних конечностей, одновременно в течении процесса патологии врачи выявляют разные стадии. Так, поражение части сосудов, проявляется слабо, а в некоторых диагностируют фиброз и тромбоз – от инфильтрационного поражения до фиброзного поражения.


Начальная стадия облитерирующего тромбангиита
Начальная стадия проявляется поражениями мелких артерий верхних конечностей

Другими словами можно констатировать, что облитерирующий тромбангиит является проявлением сужения артерий и вен, как результат воспалительного процесса, спровоцированного курением – системная патология с превалирующими проявлениями поражений сосудов нижних конечностей.

Причины

Конкретных причин возникновения патологии не выявлено, среди опосредованных факторов ее развития диагностируют чрезмерное курение и генетическую склонность. Также известно, что в патогенезе заболевания большую роль играют нарушения иммунного и микроциркуляторного происхождения, которые провоцируют развитие тромбоваскулита. При том, что так и неизвестно, какие именно причины вызывают эту болезнь, врачи констатируют то, что ею страдают только заядлые курильщики, а продолжение курения только увеличивают симптомы и развитие патологии.

Единственно, что можно констатировать точно, это явную предрасположенность курильщиков к данной патологии, или их высокую восприимчивость (при этом, заболевает небольшое количество курильщиков). Каким образом табачный дым, или его компоненты вызывают болезнь, неизвестно.


Симптомы

На сегодняшний день это заболевание до конца и так не изучено. Снабжение кровотоком рук и нижних конечностей снижается постепенно, от кончиков пальцев до поражения верхних участков, что заканчивается обычно гангреной. По статистике 40 % и более пациентов страдают от воспалительного процесса в области поверхностных вен и артерий нижних конечностей. В первое время больные жалуются на ощущение холода, онемение, чувство жжения и покалывания, причем эти явления возникают значительно раньше, чем удается поставить диагноз.

К частым симптомам патологии можно отнести синдром Рейно, частое появление болезненных судорог мышц голеней или стоп (редко судороги возникают в мышцах рук). С углублением процесса сужения вен и артерий, болезненные ощущения становятся сильнее, а судороги длятся значительно дольше.

Синдром Рейно
К симптомам заболевания можно отнести синдром Рейно

Даже в начальной стадии заболевания болезнь бюргера может проявиться такими симптомами, как образование язв и гангрена (возможно сочетанное проявление). Больные жалуются на холод на ощупь нижних конечностей, их обильное потоотделение, цианоз (нездоровая синюшность) и боль (предположительно так нервные окончания отзываются на длительные болезненные ощущения).


Чаще всего диагностируют такие начальные симптомы болезни бюргера, как явления перемежающейся хромоты во время ходьбы, тромбофлебиты мигрирующего характера, и, редко, проявления ишемии в пальцах на ногах. При дальнейшем течении заболевания симптомы артериальной недостаточности нарастают, у большего количества пациентов возникают явления острой сосудистой недостаточности в верхних и нижних конечностях, а также синдром Рейно. У некоторых больных поражение касается и коронарных и/или церебральных сосудов.

Диагностика

Диагностировать болезнь бюргера достаточно сложно, и часто диагноз ставят «от обратного», исключая заболевания, которым присущи все известные и совпадающие симптомы. Для того чтобы диагностировать данное заболевание, у больного должны присутствовать несколько факторов.

  1. Возрастное ограничение — до 45 лет (преимущественно мужской пол).
  2. Избыточная степень курения.
  3. Наличие симптомов, сопутствующих заболеванию ишемией (недостаточность кровотока) нижних и верхних конечностей, сопровождающихся постоянной болью, перемежающейся хромотой и появлением язв.

На следующем этапе исключают путем проведения тестовых исследований аутоиммунные болезни, патологию свертываемости крови, тромбоз, появление сахарного диабета. Признаки эмболии исключают посредством исследований специального типа — эхокардиография или ангиография. При обследовании обязательно выявляют признаки болезни и в здоровых ногах или руках.


Диагностика болезни с помощью ангиографии

Проведение ультразвукового исследования позволяет установить яркое снижение АД, и уменьшение кровотока в верхних и нижних конечностях. При ангиографии выявляют сужение артерий и нарушение кровотока. При отсутствии характерных симптомов и результатов лабораторных исследований, диагноз установить очень сложно.

Способы лечения

В начальной стадии лечение болезни бюргера носит профилактический характер. Прежде всего, пациент с таким диагнозом обязан прекратить курить, иначе она будет стремительно развиваться, что в конечном итоге приводит, как правило, к ампутации. Больному необходимо:

  • избегать холода;
  • возможных накожных нарушений, возникающих под влиянием прямых солнечных лучей, высокой и низкой температур, химического воздействия (йод или кислота);
  • ношения тесной обуви;
  • остерегаться появления микозов;
  • избегать повреждений при мелких оперативных вмешательствах (удаление мозолей);
  • не принимать лекарственных средств, вызывающих сужение кровеносных сосудов.

Пациентам рекомендовано ходить 2 р./день по 15-30 мин. (кроме пациентов, у которых начался процесс гангрены, появились язвы или боли в состоянии покоя). Им назначают строгий постельный режим, надежную защиту стоп посредством наложения повязок, с подкладками в области пяток. Медикаментозное лечение облитерирующего тромбангиита, заключается в назначениях дипиридамола (курантила), блокаторов кальциевых каналов. Иногда назначают аспирин (в тех случаях, когда сужение сосудов спровоцировано спазмом).

Больному назначают строгий постельный режим

Людям, бросившим курение, но с суженными артериями, показано оперативное вмешательство, улучшающее кровообращение. Если необходимо снять спазмы с периферических артерий, применяют поясничную симпатэктомию. Если в патологический процес вовлечены сосуды верхних конечностей, проводится грудная симпатэктомия. Также известно о положительном воздействии на течение болезни Бюргера плазмафереза и гипербарической оксигенации, правда такие методы общепринятыми не являются.

Показанием к ампутации является возникновение некрозов и гангрены на пораженных участках. Статистика показывает, что примерно 35% пациентов, которым поставлен данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления.

Описание патологии

Наиболее часто встречающейся локализацией болезни Бюргера являются вены конечностей, а также мелкие и крупные артерии. Научное название заболевания – облитерирующий тромбангиит.

Главная опасность заболевания состоит в том, что ткани в недостаточном количестве снабжаются кровью. Подобный процесс в дальнейшем может привести к серьезным осложнениям, таким как нарушение обмена веществ, некроз тканей и гангрена. Если не принимать своевременных мер для лечения, патология может привести к инвалидности.

Довольно сложно полностью вылечить данное заболевание современными медицинскими методиками. Чаще всего патология имеет хронический характер течения. Однако, своевременно обратившись к врачу и тщательно соблюдая все предписанные им схемы лечения, возможно приостановить процесс развития болезни и продлить срок работы сосудов. Лечением болезни Бюргера занимаются сосудистые хирурги и ревматологи, поэтому при возникновении симптомов необходимо в первую очередь обращаться к этим специалистам.

Причины данной патологии

Патология появляется как результат выработки иммунной системой человека антител к клеткам эндотелия, то есть внутренним стенкам сосудов в собственном организме. Кроме того, усилению заболевания способствуют сосудистые спазмы, которые возникают в результате повышенного синтеза надпочечниками гормонов и специфических нарушений в нервной системе.

Кто в группе риска?

Наиболее часто болезнь Бюргера поражает курильщиков. Преимущественно патология затрагивает мужчин, однако в связи с распространившимся курением среди женщин в последнее время облитерирующий тромбангиит поражает и представительниц прекрасного пола.

Первые признаки заболевания проявляются у пациентов до 45 лет. Подобное явление носит в медицинской практике название «болезнь молодых курильщиков». Особенно часто этот термин встречается в англоязычной медицинской литературе.

Провоцирующие факторы

Существует ряд факторов, которые существенно повышают риск развития болезни Бюргера нижних конечностей, среди них:

1. Генетическая предрасположенность к заболеванию. Медицина не исключает наличие определенных наследственных факторов, которые провоцируют изменения в иммунной системе человека и приводят к развитию патологии. Наиболее часто заболевание встречается у жителей Азии и Средиземноморских регионов.

2. Интенсивное курение с раннего возраста. Некоторые ученые придерживаются теории о том, что облитерирующий тромбангиит возникает как следствие интоксикации организма такими составляющими сигаретного дыма, как котинин, то есть алкалоид табака и монооксид углерода или угарный газ.

3. Травмы холодом. Многие медицинские специалисты отмечают тот факт, что довольно часто болезнь Бюргера появляется у пациентов, перенесших обморожение или переохлаждение.

4. Отравление мышьяком в хронической форме, например, на химическом производстве.

Типы болезни

Выделяются несколько типов болезни Винивартера-Бюргера. К ним относятся:

1. Дистальный. Встречается в 65 % случаев. Болезнь поражает маленькие и средние сосуды, наиболее часто локализуясь в кистях, стопах, предплечьях и голенях.

2. Проксимальный. Поражает около 15 % пациентов. В данном случае изменения начинаются в крупных артериях, в том числе бедренной, подвздошной, аорте и т. д.

3. Смешанный тип встречается у каждого пятого пациента. Он характеризуется одновременным поражением как мелких, так и крупных сосудов.

Рассмотрим основные стадии заболевания болезни Винивартера-Бюргера.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии развития облитерирующего тромбангиита. Каждая стадия характеризуется по мере прогрессирования болезни определенными симптомами и признаками.

1. Ишемическая стадия. Для нее характерно быстрое замерзание ног, жжение и покалывание в конечностях. Также появляется быстрая утомляемость ног, то есть, даже пройдя километр, пациент начинает испытывать болезненные ощущения в голенях и стопах. Врач при обращении первым делом обратит внимание на слабый пульс или его отсутствие в пораженных местах. Стадии болезни Бюргера на этом не заканчиваются.

2. Трофические расстройства. Подразделяется на подтипы.

2А стадия характеризуется тем, что пациент не может пройти даже десяток шагов, не ощутив приступов боли в ногах.

2Б стадия выражается болью в ногах при прохождении даже пары шагов. При этом кожа на голенях и стопах теряет эластичность, становится сухой и шелушащейся. Пятки обрастают сухими мозолями и покрываются трещинами. Ногти становятся бурого цвета или тускнеют, растут очень медленно, а также грубеют и утолщаются. Кроме того, уменьшается количество подкожной жировой клетчатки на нижних конечностях. Далее происходит постепенная атрофия мелких голеностопных мышц и стоп. Полное отсутствие пульса в артериях ступней. Симптомы болезни Бюргера довольно неприятны.

3. Язвенно-некротическая стадия.

3А стадия обусловлена болезненностью стоп даже в состоянии покоя.

3Б стадия характеризуется помимо болевых ощущений в спокойном состоянии еще и отеками. Кожный покров истончается, легко может быть поврежден. Мелкие травмы, такие как натирания, ушибы, порезы приводят к образованию трещин, которые долго заживают. На этой стадии прогрессирует атрофия жировой клетчатки.

4. Гангренозная стадия.

4А стадия проявляется полной атрофией пальцев ног.

4Б стадия приводит пациента к отказу от ходьбы. При этом на ногах появляются язвенные образования, покрытые грязно-серым налетом. Процесс завершается гангреной, которая требует ампутации конечностей.

Аналогичные симптомы, а именно боли, зябкость, слабый пульс, изменение мышц, ногтей и кожи, появление язв и гангрена на последней стадии характерны для болезни Бюргера, локализующейся и на руках.

Диагностика заболевания

Для того чтобы диагностировать облитерирующий тромбангиит, специалист проводит ряд функциональных проб:

1. Проба Оппеля. Заключается в подъеме пораженной ноги вверх. При этом отдаленная часть стопы начинает бледнеть.

2. Проба Гольдфлама. Пациент ложится на спину и делает полные сгибания и разгибания ног в таком количестве, в котором может физически. Сгибаются ноги в коленном и тазобедренном суставе. Если кровообращение нарушено, то усталость приходит уже спустя 10-20 раз.

3. Проба Панченко. Пациент садится и закидывает одну ногу на другую. Если кровообращение нарушено, спустя некоторое время человек начнет ощущать болезненность в икрах, онемение и мурашки в стопе той ноги, которая расположена сверху.

4. Проба Шамовой. Ногу следует освободить от одежды. Пациент поднимает ее вверх, при этом на бедро накладывается особая манжетка. В нее начинают нагнетать воздух до тех пор, пока давление на ногу не станет выше систолического артериального. Далее нога укладывается горизонтально. Манжетка находится на бедре примерно пять минут, затем резко снимается. Через короткий промежуток времени после снятия манжетки тыльная сторона пальцев должна стать красной. Если пальцы покраснели спустя полторы минуты, значит у пациента легкое нарушение кровотока, три минуты характеризуют заболевание средней степени тяжести, более трех минут означают значительный дефицит в притоке крови.

Рентгеновская ангиография

Для уточнения диагноза лечащий врач направляет пациента на рентгеновскую ангиографию, а также дуплексное сканирование посредством ультразвука. Оба метода позволяют с высокой степенью точности анализировать состояние сосудов. Кроме того, существует реовазография, которая позволяет оценить кровообращение в ногах и руках и допплеровская флоуметрия, с помощью которой проверяется микроциркуляция в маленьких сосудах. Кроме того, часто проводится исследование крови на циркулирующие иммунные комплексы.

Лечение данной патологии

Вылечить болезнь Бюргера (МКБ-10 I73.1) полностью практически невозможно. Консервативная терапия включает в себя следующие меры:

1. Воспалительные аутоиммунные процессы снимаются посредством приема кортикостероидов, чаще всего назначают «Преднизолон».

2. Для расширения мелких артерий, а также нормализации кровообращения и профилактики образования тромбов используются такие препараты, как «Илопрост» и «Вазапростан».

3. Также используются физиотерапевтические процедуры, например, гемосорбция и плазмаферез, с помощью которых проводится очищение крови.

4. В некоторых случаях пациентам назначается введение пертоуглеродов, таких как «Оксиферол» и «Перфторан». Данные препараты в виде эмульсии выступают в роли своего рода заменителей крови, что обусловлено их свойством транспортировать кислород.

5. Отказ от курения является обязательным условием успешной терапии. Эффективность лечения резко снижается, если пациент не может отказаться от этой вредной привычки.

Операция, как средство лечения

Существует также ряд хирургических методов лечения болезни Бюргера нижних конечностей. Наиболее эффективны следующие операции:

1. Симпатэктомия поясницы. Данная хирургическая манипуляция позволяет нейтрализовать нервные волокна, которые отправляют импульсы сосудам, вынуждая их сужаться. Данное вмешательство дает возможность расширить сосуды ног, тем самым нормализовать кровообращение.

2. Симпатэктомия грудной клетки. Принцип выполнения такой же, как и в предыдущем случае, однако, выполняется операция на других нервах. Данная процедура нормализует кровообращение в руках.

Если у пациента начинает развиваться гангрена, то требуется ампутация пораженной конечности.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector