ЭКТОПИЯ СЕРДЦА — Med24info.com

При смещении сердца на переднюю поверхность грудной клетки, в брюшную полость или шею диагностируется его эктопия (аномальное расположение). Этот порок развития встречается не часто, еще реже младенцу удается выжить. Смерть наступает от инфекции, недостаточности кровообращения или дефицита кислорода в крови.

Оперативное лечение состоит в создании кожной оболочки, а при помощи медикаментов уменьшают нагрузку и риск нагноения. Прогноз обычно неблагоприятный.

Причины появления эктопии у новорожденного

В норме к концу второго месяца грудина срастается и вместе с ребрами закрывает собой сердце. Если этого не произошло, то остается расщелина в кости, а оно выходит на переднюю поверхность грудной клетки. Попасть в брюшную полость орган может через диафрагмальное отверстие. А шейная эктопия возникает при полной остановке развития, когда не происходит перемещения с первоначального расположения сердечного зачатка в области глотки.

Бывают также варианты дислокации под желудком, на месте почки.


грудная эктопия
Шейная эктопия

При полной грудной эктопии сердце называют обнаженным. Грудная клетка не сросшаяся, а сверху нет защиты кожей или околосердечной сумкой. Неполная форма характеризуется развитым перикардом (бывает частичное покрытие спереди), или тонкая оболочка кожного покрова создает полупрозрачный наружный слой для органа.

Особенности шейной, грудной патологии

Расположение в области шеи относится к тяжелой аномалии развития. Грудная клетка может иметь нормальную форму или дефекты строения. Встречается локализация между левой и правой половиной нижней челюсти, вблизи языка, в районе небной кости. Младенец обычно рождается мертвым или погибает в первый день.

Грудная дислокация при этом заболевании относится к наиболее распространенному варианту. Передняя поверхность сердца касается груди, а задняя открыта или закрыта кожей. Нередко присутствуют и другие аномалии строения камер, клапанов и магистральных сосудов, внутренних органов. Если часть сердца находится в грудной, а остальная – в брюшной полости, то такое заболевание называют пентадой (пять признаков) Кантрелла. Его характеризуют:

  • расщепление грудины;
  • дефект диафрагмы;
  • грыжа пупочного канатика;
  • торакоабдоминальная (грудобрюшная) локализация;
  • порок строения сердца.

эктопия сердца схема

Может ли жить ребенок с эктопией сердца

При полностью открытом варианте эктопии быстро возникает нагноение незащищенных тканей, которое приводит к смертельному исходу. Когда сердце покрыто кожей, а особенно расположено в брюшной полости, то прогноз несколько улучшается. Большинство младенцев при рождении находятся в крайне тяжелом состоянии, но известны и случаи, когда после создания защитного слоя над миокардом удалось ребенку сохранить жизнь до подросткового возраста.

При нахождении органа вблизи кишечных петель или почек есть пациенты, которые дожили до зрелого возраста. Тридцатишестилетняя пациентка с эктопией сердца даже имела 4 беременности, а мужчине с такой аномалией удалось отметить 70-летний юбилей.

деформация грудной клетки
Грудная эктопия

Методы диагностики

Обнаружить сердечную патологию помогает УЗИ. Поставить диагноз можно, начиная с 10 недели беременности. По имеющимся данным несколько случаев удалось связать с хромосомными аномалиями – мозаицизмом генов, трисомией, синдромом Шерешевского-Тернера. Это значит, что есть возможность просчитать риск появления отклонений еще на этапе медико-генетического консультирования.

В том случае, если эктопия не диагностирована до родов, то ее признаками на рентгенограмме будут:


  • отсутствие всего средостения;
  • повышение уровня левой части диафрагмы (высокое стояние купола);
  • увеличение размеров газового пузыря в желудке.

узи эктопия сердца

Лечение эктопии новорожденного

При шейном расположении опыта проведения хирургического вмешательства нет. Так как эта эктопия сопровождается множественными аномалиями развития, то младенческая смертность является стопроцентной.

При грудной патологии имеются единичные сообщения об успешной коррекции, после которой удалось сохранить жизнь новорожденному. При этом важной особенностью проведенных операция является то, что структура самого сердца и крупных сосудов была нормальной.

Сложность возвращения органа на его физиологическое место связана со следующими факторами:

  • сердцу негде расположиться без ущерба для органов средостения;
  • натяжение аорты и легочной артерии оказывается чрезмерно высоким;
  • происходит внешнее сдавление легкими, которые собой заполнили грудную клетку.

По этим причинам большинство младенцев умирают в процессе операции от остановки сердца или через короткое время после нее.

защитный щит при эктопии сердца

В некоторых случаях хирурги создают вокруг сердца защитный щит, предотвращающий прямое повреждение и инфицирование органа. Торакоабдоминальная эктопия является наиболее оптимальным показанием для операции. В ее ходе иссекают грыжевое выпячивание, ушивают кожу. Затем назначат препараты для предупреждения гнойных осложнений и недостаточности кровообращения.

Появляются сообщения о консервативной терапии патологии, направленной на эпителизацию после покрытия синтетическим протезирующим материалом.

Эктопия сердца проявляется в аномальном расположении органа: в области шеи, наружной поверхности грудной клетки, брюшной полости или торакоабдоминальной зоне. Этот порок развития крайне неблагоприятен для жизни. При шейной форме погибает плод или ребенок сразу после родов. Тяжелое течение имеет и полностью обнаженное сердце.

Более оптимистичен прогноз для брюшного расположения и грудобрюшного. Хирургическая коррекция состоит в обеспечении защиты от внешних воздействий. Переместить сердце на его нормальное место крайне сложно.

Распространённость эктопии сердца

Эктопия сердца наблюдается у 5,5 — 7,9 новорожденных на каждый миллион. По мере роста плода сердце развивается вне грудной полости. Оно может частично находиться в грудной клетке или полностью вне груди. Зачастую сердце имеет другие дефекты. Есть четыре основные позиции, когда сердце развивается со смещением:


  • в 60% случаев вне грудной клетки;
  • в 15−30% случаев развивается в брюшной полости;
  • в 7−18% случаев расположено между грудной клеткой и брюшной полостью;
  • в менее 3% случаев развивается возле шеи.

Что вызывает эктопию сердца?

Грудина — это длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть реберной клетки, защищая сердце и легкие. Если у плода грудная клетка не развивается должным образом, сердце может формироваться вне ее.

Внутриутробно сердце плода начинает развиваться очень рано, а кости начинают развиваться позже. Сердце начинает биться в течение первых нескольких недель развития плода, а реберная клетка формируется в течение первого триместра или в первые 12 недель беременности.

Плановое УЗИ проводится на ранних стадиях беременности и, как правило, обнаруживает смещение сердца. Иногда ультразвуковое исследование не обнаруживает смещение сердца, и данное состояние будет обнаружено при рождении. Лучше, если во время беременности обнаруживаются какие-либо проблемы с развитием плода, тогда врачи смогут планировать неотложную помощь сразу после рождения.

Возможно ли лечение эктопии сердца?


Уровень выживаемости при эктопии сердца составляет около 10%, а большинство случаев заболевания приводят к мертворождению. Большинство младенцев, которые родились живые, к сожалению, умрут в течение нескольких часов или дней. Если сердце здоровое, вероятность успешного лечения высока.

Вне грудной клетки сердце не имеет никакой защиты от заболевания или повреждения, поэтому лечение нужно будет начать сразу после рождения. Ребенку будут проводить искусственную вентиляцию легких, чтобы обеспечить кислородом, так как он вряд ли сможет дышать самостоятельно.

Если есть место для сердца внутри грудной полости, хирурги проведут экстренную операцию. Зачастую плод не имеет достаточного пространства внутри грудной клетки, поэтому сердцу может понадобиться внешний щит. Поскольку смещение сердца часто развивается наряду с другими врожденными заболеваниями, хирургам также потребуется провести дополнительные корректирующие вмешательства на данном этапе.

Вполне вероятно, что новорожденному ребенку с эктопией сердца придется провести немало времени в больнице. Врачи будут следить за его здоровьем и развитием, им может потребоваться дальнейшая помощь и операции.

Младенцы, которые выживают при эктопии сердца, не смогут принимать участие в напряженной физической активности. Они также могут испытывать проблемы со здоровьем или задержку в психическом развитии.

Случаи выживания


Ученые изучили 17 случаев эктопии сердца в двух медицинских центрах в период с 1995 по 2014 год [1]. Было установлено, что шесть детей в возрасте от 1 до 11 лет выжили, а двое находятся на искусственной вентиляции легких.

В 2013 году в детской больнице Техаса праздновали день рождения ребенка, которому провели операцию, и он прожил один год [2]. В это время внешний щит защищал его сердце. Внешний щит будет заменен на еще один, когда это будет возможно.

В 2015 году ученые исследовали 11-летнего мальчика, которому успешно провели операцию по защите сердца в детстве, у него в целом хорошее качество жизни, он занимается спортом и посещает школу [3].Неонатальное сканирование в первые 12 недель беременности является ключевым для выявления врожденного состояния, такого как смещение сердца. Если выбор сделан, чтобы прервать беременность, медицинский работник должен оказывать поддержку и консультацию по поводу аборта.

Беременной женщине может быть предоставлен уход или немедленная операция после рождения, если женщина решает выносить ребенка. Это решение может зависеть от степени выраженности порока сердца.

Торакальная эктопия сердца


Представляет со­бой классическое «обнаженное сердце», которое не прикры­то спереди никакими тканями. Верхушка его обычно обращена кпереди или кверху. Часто при этом имеются кардиальные пороки, особенно такие, как тетрада Фалло, транспозиция сосудов, стеноз легоч­ной артерии и дефекты межжелудочковой перегородки. Ниже стернального дефекта может располагаться грыжа пупочного канатика, которая в подобных случаях прилежит к сердцу, но грыжевые оболочки не по­крывают его.

Лечение торакальной эктопии сердца практически всегда безуспешно. В литературе имеется описание лишь трех случаев хирургической кор­рекции с благоприятным исходом. Ни у одного из этих детей не было кардиальных аномалий (эктопиро­ванное сердце было «непорочным»). Сердце, воз­вращенное на свое «законное» место, плохо адап­тируется в грудной клетке, что объясняется в основном торсией крупных сосудов и сдавлением сердца. Спасение жизни детям, с торакальной экто­пией сердца возможно лишь при разработке ка­ких-либо совершенно новых, иных подходов, пре­дусматривающих реконструкцию грудной стенки вокруг спереди расположенного сердца, а не воз­вращение его в грудную клетку.

Шейная эктопия сердца

Она отличается от тора­кальной эктопии лишь расстоянием, на которое смещено сердце. Обычно в таких случаях име­ется слияние между верхушкой сердца и ртом и другие тяжелые аномалии. В литературе нет ни единого сообщения о выживании детей с таким пороком.

Торакоабдоминальная эктопия сердца


При этом варианте аномалии имеется расщелина ниж­ней части грудины, а сердце покрыто мембраной, на поминающей оболочки грыжи пупочного кана­тика, или тонкой, иногда пигментированной кожей. Обычно не бывает тяжелой передней ротации сердца, как при торакальной его эктопии. У таких пациентов, как правило, имеются карди­альные пороки, наиболее часто тетрада Фалло, ди­вертикул левого желудочка и дефекты межжелу­дочковой перегородки. Торакоабдоминальная эк­топия сердца может быть компонентом пентады Кантрелла, которая включает в себя, кроме того, дефекты диафрагмы и перикарда, аномалии груди­ны, брюшной стенки. Лечение торакоабдоминальной эктопии обычно намного более успешно, чем при торакальной эктопии. Первоначально хирургическое вмешательство должно быть в основном направлено на закрытие дефекта тканей. После иссече­ния оболочек грыжи желательно ушить кожу, что позволяет избежать инфекции и медиастинита. Об­легчает закрытие дефекта мобилизация лоскутов с боковых отделов брюшной стенки или использо­вание синтетических материалов. Однако имеются сообщения и об успешном консервативном лечении с применением местных вяжущих средств, способ­ствующих вторичной эпителизации. Полную кор­рекцию порока сердца лучше осуществлять до то­го, как оно будет прикрыто каким-либо проте­зирующим материалом.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector