Кардиомиопатия: что это, виды, чем опасна, прогноз

Из этой статьи вы узнаете: что собой представляет кардиомиопатия, какой она может быть. Почему специалисты по-разному воспринимают такое заболевание, симптомы, можно ли полностью вылечиться.

Содержание статьи:

  • Описание заболевания, его виды
  • Причины патологи
  • Ранние и специфические симптомы
  • Методы диагностики
  • Можно ли излечиться
  • Прогноз при разных видах кардиомиопатии

Под кардиомиопатией может подразумеваться любое нарушение структуры сердца в виде выраженного увеличения размеров (кардиомегалия), приводящее к неспособности миокарда выполнять свою функцию – к сердечной недостаточности. Но это определение, предусмотренное международной классификацией болезней, не совсем верное. Ведь в таком случае большинство сердечной патологии можно рассматривать как кардиомиопатию.

Многие врачи-кардиологи воспринимают за эту патологию только те случаи сердечной недостаточности, которые не похожи ни на одно другое заболевание миокарда. Около 50% таких больных на ранних стадиях не предъявляют вообще никаких сердечных жалоб, или они выражены минимально (периодический дискомфорт в груди, общая слабость).


У остальных 50% болезнь выявляют на стадии выраженных перестроек в сердце или осложнений – одышка при нагрузках или даже в покое, отеки ног и всего тела, мозговые расстройства. В связи с этим больные не могут выполнять физические нагрузки или даже выходить за пределы комнаты. Возможен также смертельный исход, обусловленный сердечной недостаточностью на фоне кардиомиопатии.

Полностью вылечить патологию можно лишь путем пересадки сердца. Все остальное лечение под контролем врача-кардиолога направлено на замедление прогрессирования изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

кардиомиопатия

Описание болезни, ее виды

Согласно современным представлениям, кардиомиопатия – группа беспричинных дистрофических поражений сердца, не связанных с воспалением (кардитом), нарушением кровоснабжения, гипертоническим и опухолевым перерождением миокарда. При этой болезни сердце утрачивает нормальную структуру, увеличивается в размерах (кардиомегалия), становится дряблым и не способным перекачивать кровь. В результате этого возникают проявления недостаточности кровообращения во всем организме.

Все это значит, что:


Описанные особенности характеризуют первичную (истинную) форму кардиомиопатии. Она встречается сравнительно редко (не более 5% кардиальной патологии), но преимущественно среди людей работоспособного возраста (30–55 лет). Согласно рекомендациям ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), помимо первичной кардиомиопатии выделяют вторичную – возникающую на фоне других заболеваний. Разные специалисты по-разному относятся к такому диагнозу: одни используют его в повседневной практике, другие считают неправильным.

Это связано с тем, что вторичные изменения миокарда, обусловленные кардиальной и внесердечной патологией, по сути, являются ее закономерным проявлением. Поэтому выделять вторичную кардиомиопатию целесообразно в тех случаях, когда симптомы поражения сердца одинаково выражены с основной патологией.

В зависимости от причинной патологии, вторичная кардиомиопатия может быть:

  • Клапанная – обусловленная поражением клапанов.
  • Гипертензивная – утолщение (гипертрофия) миокарда на фоне постоянного повышения давления (ее еще называют гипертензивное сердце).
  • Воспалительная – следствие перенесенного или вялотекущего воспалительного процесса в миокарде.
  • Метаболическая (обменная) – результат нарушенного обмена веществ при заболеваниях щитовидной железы, надпочечников, накоплении аномальных белков в организме.
  • Токсическая – изменения сердца на фоне воздействия различных токсических веществ (алкоголь, химикаты, некоторых медикаментозных препаратов).
  • Системная и аутоиммунная – как осложнение лейкоза, саркоидоза, красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита и других заболеваний соединительной ткани.
  • Миодистрофическая и нейромышечная – проявление общей патологии мышечной ткани и передачи нервных импульсов от нервов к мышцам (например, миодистрофия Дюшенна, Беккера, синдромы атаксии Фридрейха, Нуан).

Единственный больной орган при первичной (истинной) кардиомиопатии – сердце, а все остальные проявления и осложнения возникают в результате его недостаточности. При вторичной форме этого заболевания поражение миокарда, наоборот, обусловлено нарушениями структуры и функции других органов.

Что происходит с сердцем при разных видах истинной кардиомиопатии

В зависимости от того, как именно изменяется сердце, первичная (истинная) кардиомиопатия может быть:

разновидности кардиопатий

Причины загадочной патологии

Все разногласия специалистов по поводу кардиомиопатии, ее коварность и загадочность обусловлены отсутствием достоверно установленных причин. Она возникает без видимых предпосылок, как будто из ниоткуда, проявляясь увеличением сердца и симптомами его недостаточности. Тем не менее некоторые причины все же имеют связь с патологией:

  • Генетическая предрасположенность и мутации. Структура и функционирование клеток миокарда поддерживается благодаря множеству специальных белков. Нарушение их выработки (синтеза) может возникать по причине поломок (мутаций) на уровне генов. Поэтому заболевание передается между близкими родственниками и не имеет никаких явных причин.

  • Инфицирование вирусами. Существует группа вирусов (Эпштейн-Барр, Коксаки, цитомегаловирус, гепатит С и др.), которые, попадая в организм, не вызывают выраженного иммунного ответа и могут находиться в нем годами и десятилетиями. Из-за того, что иммунные клетки не обезвреживают вирусные клетки, они попадают в сердце, разрушая ДНК клеток. В результате они утрачивают свою структуру.
  • Аутоиммунный процесс – аномальная реакция иммунной системы на собственные ткани миокарда. Иммунные клетки уничтожают их, воспринимая как чужеродные. Причины запуска такого процесса самые разнообразные (аллергические реакции, инфицирование вирусами и бактериями, генетические расстройства и др.), но установить их крайне тяжело.
  • Идиопатические факторы – причины, происхождение которых невозможно установить и даже предположить (беспричинный фиброз миокарда).

возможные причины кардиомиопатии

Лишь в 40–50% случаев причины первичной кардиомиопатии могут быть установлены. В остальных 50–60% случаях определяют лишь характерные изменения сердца и признаки недостаточности кровообращения, не имеющие под собой никаких причин.

Ранние и специфические симптомы: почему их так мало


Больные кардиомиопатией не предъявляют никаких жалоб, пока не возникает сердечная недостаточность – неспособность миокарда перекачивать кровь. На протяжении от 2–3 до 5–7 лет с момента возникновения болезнь протекает скрыто, постепенно разрушая сердце. Поэтому кардиомиопатия не имеет ни ранних, ни специфических симптомов. Они представлены общими сердечными проявлениями, которые заставляют обратиться к врачу:

Как и когда проявится кардиомиопатия, зависит от возраста больного, состояния сердца и других органов. Эти факторы отражают готовность организма приспособиться к перестройкам кровообращения. Чем выше приспособительные возможности, тем продолжительнее бессимптомное течение. Но у 60–70% больных, не имеющих клинических проявлений по данным ЭКГ, УЗИ и рентгена грудной клетки, можно обнаружить признаки болезни:

  • увеличение размеров сердца;
  • утолщение (гипертрофия) и дистрофия миокарда;
  • расширение полостей желудочков и предсердий;
  • снижение сократительной способности миокарда;
  • повышенное давление в легочной артерии, сосудах легких и их расширение.
признаки и симптомы кардиомиопатий
Нажмите на фото для увеличения

Признаки сердечной недостаточности и перестройки в сердце зависят от вида кардиомиопатии (описаны в таблице).


Особенности болезни Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная
Кто чаще болеет Молодые мужчины и женщины 30–35 лет Преимущественно мужчины 35–55 лет Мужчины и женщины 30–60 лет
Как изменено сердце Резко увеличено за счет расширения всех полостей, миокард утолщен Резко увеличено за счет утолщения левого желудочка, полости уменьшены Не изменено в размерах, стенки утолщены, полости уменьшены
Характер сердечных нарушений Чаще левожелудочковая недостаточность – застой крови в легких По типу стеноза аорты – нарушения мозгового кровообращения Сердце не принимает и не перекачивает кровь – выраженный застой
Основные симптомы Одышка

Слабость

Тяжесть в груди

Синюшность кожи

Хрипы в легких

Набухание вен шеи

Кардиомегалия

Отеки ног

Глухие сердцебиения

Головокружения

Обмороки

Слабость

Боль в груди

Одышка

Бледность кожи

Гипотония

Сильное сердцебиение

Одышка

Слабость

Головокружения

Напряжение вен

Отеки ног

Увеличение печени и живота

Одутловатое синюшное лицо

Другие особенности Сердце переполнено кровью, но ослабленный миокард не может ее перекачивать Утолщена межжелудочковая перегородка – затруднен выброс крови в аорту Стенки сердца плотные, как панцирь, не растягиваются и не сокращаются

Симптомы и клинические проявления самых распространенных видов кардиомиопатии: дилатационной, гипертрофической и рестриктивной – лишь незначительно различаются при легкой степени сердечной недостаточности. Если она декомпенсированная (тяжелая), признаки становятся одинаковыми у всех больных в связи с плохим функционированием всех отделов сердца (обоих желудочков и предсердий).

Кроме ранней недостаточности кровообращения могут возникнуть другие осложнения, требующие неотложного лечения:

ТЭЛА

Методы диагностики

Подозрения на кардиомиопатию – показание для диагностики:

Можно ли излечиться

Лечится кардиомиопатия плохо – вылечить ее нельзя, можно лишь уменьшить выраженность симптомов и скорость прогрессирования патологических изменений миокарда. Для этого врачи-кардиологи назначают комплексную консервативную терапию:

препараты для терапии кардиомиопатий

Единственная возможность полного излечения – операция – трансплантация (пересадка) сердца, которая показана при прогрессирующих разрушительных изменений в миокарде и недостаточности кровообращения.

Прогноз при разных видах кардиомиопатии

В отношении прогноза лечения кардиомиопатия – неблагодарное заболевание.


  • Выживаемость больных на протяжении 5 лет, несмотря на лечение, при дилатационной и рестриктивной формах не превышает 40%.
  • Гипертрофический вариант более благоприятный – 5-летняя выживаемость – 60–70%, а при раннем начале лечения больные живут десятилетиями.

В целом течение непредсказуемое и в любое время может приобретать различный характер.

Вовремя проведенная трансплантация сердца у молодых пациентов (до тяжелых осложнений) позволяет добиться 10-летней выживаемости в 30–50%. Беременность противопоказана пожизненно. Методов профилактики не существует.

Какой бы тяжелой ни была патология – используйте каждый шанс к выздоровлению!

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являюще­еся следствием заболеваний венечных артерий, клапан­ного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. В 1995 г. ВОЗ была предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. 11-1).


Таблица 11-1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

_Функциональная классификация_

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

_Специфические кардиомиопатий_

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС)

Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца

Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия

Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

Мышечные дистрофии

Нейромышечные нарушения

А энергические и токсические реакции

Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов)_

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны)_

* Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фи­брозную ткань (Щ, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.


В клинической практике более широко использу­ется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.

• Дилатация характеризуется преобладанием расши­рения полостей над гипертрофией и преобладани­ем систолической сердечной недостаточности.

• Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструк­цией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

• Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения лево­го желудочка.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характери­зующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Распространённость

Заболеваемость в мире составляет 3—10 случаев на 100000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин.

этиология

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодей­ствием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Генетические факторы

Семейная дилатационная кардиомиопатия, в развитии которой генетиче­ский фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20—30% всех слу­чаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатии с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

Экзогенные факторы

Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и разви­тием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардио­миопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздей­ствия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др.). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развить­ся сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с по­мощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией.

Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии.

• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повре­ждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь в виду, что тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем.

• Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механиз­ма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения

Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез AT и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатий. При дилатационной кардиомиопатий обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активи­рованных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают AT к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

ПАТОГЕНЕЗ

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноцен­но функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков (см. рис. 10-1). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

• На начальных стадиях заболевания действует закон Франка—Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличе­ния ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

• Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в ле­вом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей серд­ца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхствор­чатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастоличе­ского давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, след­ствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

• Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стиму­лируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдо-стеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

• Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в поло­стях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке умень­шения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличе­ния активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибриноли-тической активности.

Клиническая картина и диагностика

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят путём исключения других за­болеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сер­дечной недостаточности. Проявления дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (воз­можно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развива­ется постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать.

• При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки (подробнее см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболева­ния, в том числе и сердца).

• При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейро-эндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия,, которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систо­лические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрально­го клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения в виде поражения мелких вет­вей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных внутрисердечных тромбов. К частым осложне­ниям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возника­ющие более чем у трети больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии воз­никают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некото­рые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь на секции.

ЭКГ

При дилатационной кардиомиопатий можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицатель­ные зубцы Г в 1, aVL, V5, V6), левого предсердия. У 20% больных дилатаци­онной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерны удлинение интер­вала QT и его дисперсия (см. главу 12 «Аритмии и блокады сердца»). Реже возникает АВ-блокада.

Эхокардиография

Эхокардиография (рис. 11-1 на вклейке) позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатий — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхствор­чатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аорталь­ного клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при эхокардиографии можно провести дифференциальную диагности­ку, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатий служит эхокардиография, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов серд­ца и перикардиальный выпот. Обнаруживают увеличение конечного систоли­ческого и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фрак­ции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатий нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных за­болеваниях и т. д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифферен­циальная диагностика дилатационной кардиомиопатий с тяжёлым ишемиче-ским поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обра­щать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий.

осложнения

Наиболее частые осложнения дилатационной кардиомиопатии: артериаль­ные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности (см. главу 10 «Сердечная недоста­точность»).

• В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

• Всем больным дилатационной кардиомиопатией при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы не только дают симп­томатический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом.

• При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут.

• Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ АРИТМИИ И СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Значительные трудности в лечении больных дилатационной кардиомиопатией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0,25—0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормаль­ной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование -адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение -адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии -адреноблокаторов при дилатационной кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под вли­янием препаратов этой группы (см. также главу 10 «Сердечная недостаточ­ность»). При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только /3-, но и ai-адренорецепторы. Блокада послед­них приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты

В связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длитель­ное применение антиагрегантов, в частности ацетилсалициловой кислоты по 0,25—0,3 г/сут.

Трансплантация сердца

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС — одно из главных показаний к трансплантации сердца.

ПРОГНОЗ

Неблагоприятный прогноз имеют больные дилатационной кардиомиопатией при наличии следующих проявлений:

• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации, см. главу 10 «Сердечная недостаточность»).

• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при эхокардиографии или рентгенологическом исследовании.

• Сферическая форма левого желудочка по данным эхокардиографии.

• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным эхокардиографии.

• Низкое систолическое АД.

• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м2).

• Высокое давление наполнения левого и правого желудочков.

• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Десятилетняя выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией в среднем составляет 15—30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатий пятилетняя выживае­мость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составля­ет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии. Различают обструктивную (су­жающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофи­ческие кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатий (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приво­дить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Распространённость

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные гипертрофические кардиомиопатий (70—80%), реже — обструктивные (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболева­нием. Она возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодиру­ющих белки сердца (/3-миозин тяжёлых цепей, ген локализован в хромосо­ме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген располо­жен в хромосоме 11).

Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный характер. Выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами гипертрофической кардиомиопатий могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, а-тропомиозина, /3-миозина и миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных ги­пертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена тяжёлой цепи /3-миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина Т, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте.

ПАТОГЕНЕЗ

В результате мутации генов возникают гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатий имеет значение увеличе­ние содержания ионов кальция в кардиомиоцитах. В возникновении гипертрофической кардиомиопатий имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщённые интра-муральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек «раз­деляется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давления.

Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т. е. субаорталь­ный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступает не только гипертрофия межжелудочковой пере­городки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Пато­логическое движение передней створки митрального клапана вперёд во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномаль­ном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту левого желудочка. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта левого желудочка и снижение давления в нём притягивают переднюю створку к меж­желудочковой перегородке (эффект насоса Вентури).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повыше­нию конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции лево­го желудочка.

Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечно­го диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением ра­стяжимости и нарушением расслабления левого желудочка.

• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда, обусловленного его фиброзом.

• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишеми­ей миокарда, что связано со следующими причинами:

• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда.

• Увеличение диастолического давления наполнения.

Помимо перечисленных причин, у 15—20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основное морфологическое проявление гипертрофической кардиомиопа­тии — утолщение стенок левого желудочка более 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. Наряду

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатий обусловле­ны обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатий возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фи­брилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, надже-лудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатий относят следующие:

• Остановка сердца в анамнезе.

• Стойкая желудочковая тахикардия.

• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

• Особенности генотипа (см. выше раздел «Этиология») или семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

• Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатий (в детском возрасте).

• Частые обмороки.

• Ненормальная реакция АД (снижение) на физическую нагрузку.

с этим имеется дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенно­го конечного диастолического давления в левом желудочке). У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки лево­го желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертро­фический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector