Коарктация аорты: что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

article723.jpg

    У младенцев с таким пороком развиваются явления сердечной недостаточности, у взрослых больных, доживших до тридцати лет, формируются аневризмы различных отделов аорты с последующим их разрывом. Оба сценария приводят к гибели больных, если вовремя не провести диагностику и качественное лечение.

    Что происходит с аортой при коарктации

    Коарктация сама по себе – сужение сегмента грудной аорты, приводящая не только к нарушению кровообращения как таковому, но и к вынужденному формированию дополнительного режима в большом круге кровообращения.

    Визуально коарктация аорты определяется как перетяжка сосуда с обязательным наличием диафрагмы в месте сужения, поэтому сегмент аорты с дефектом напоминает собой песочные часы.

    Суженный участок может иметь от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в длину, от него отходит множество коллатералей – добавочных сосудов, сформированных организмом, пытающимся нормализовать нарушенное кровообращение.


    В ребрах больных с коарктацией аорты также наблюдаются специфические изменения – узуры, представляющие собой искривления и неровности нижнего края. Они образуются из-за чрезмерного давления на кости реберных артерий, подвергшихся патологическому расширению и извитию.

    Выпуклые и извилистые артерии в области ребер ребенка – один из несомненных симптомов коарктации аорты.

    Почему развивается коарктация?

    Коарктация аорты – врожденный порок, причины развития которого до сих пор только обсуждаются, однако большинство специалистов сходятся во мнении, что в процессе формирования сосудистой системы у плода нарушается слияние аортальных дуг: это и ведет в дальнейшем к образованию перетяжки в одном из сегментов сосуда.

    Существует также прямая связь между патологией формирования аорты и синдромом Шерешевского-Тернера – хромосомным дефектом, при котором у плода остается только одна половая хромосома – Х. Такие дети имеют генетическую предрасположенность к коарктации.

    Проявления и симптомы

    Сужение просвета аорты (коарктация) – диагноз, который вправе заподозрить наблюдающий новорожденного педиатр, если специалист отмечает следующие симптомы:

    • Непропорциональное телосложение ребенка (грудная клетка развита сильнее, чем нижняя часть, из-за чего тело приобретает «атлетический» вид);
    • Беспокойность поведения ребенка, связанная с головными болями;
    • Носовые кровотечения;
    • Гипертензию в верхних конечностях и гипотензию – в нижних.

    При обследовании у кардиолога выявляются изменения в коронарных сосудах и левом желудочке сердца. Тяжелая степень коарктации вызывает циркуляторный шок из-за снижения сердечного выброса, который сопровождается развитием почечной недостаточности и ацидозом (закислением крови).

    Однако вышеперечисленные симптомы характерны главным образом для выраженного сужения аорты.

    Если коарктация аорты выражена слабо, то о патологии говорят неспецифические ее признаки:

    • Слабость, быстрая утомляемость;
    • При ходьбе заметна хромота;
    • Головные боли;
    • Боли в груди.

    Они могут усиливаться по мере взросления больного ребенка. Стойкая гипертензия, сопровождающая течение заболевания, в редких случаях вызывает формирование аневризм и их дальнейший разрыв с развитием субарахноидального или внутричерепного кровоизлияния.

    Типы коарктации у детей

    Коарктация аорты у детей формируется по детскому и взрослому типам.

    Причина столь тяжелого течения заболевания состоит в том, что выше места сужения давление крови многократно усиливается и заставляет организм включать компенсаторные механизмы – сброс крови в левую легочную артерию или в нисходящую аорту, что в итоге вызывает повышение давления в легких и нарастание симптомов СН.


    Взрослый тип заболевания протекает несколько легче и считается более благоприятным, поскольку при этом варианте развития коарктация аорты характеризуется повышением только артериального давления в верхней части тела ребенка. При этом АД в нижней части туловища понижается, из-за чего организму приходится подключать другой резерв – почечный, чтобы попытаться обеспечить баланс кровяного давления.

    Как диагностируется сужение аорты

    Помимо физикального исследования больным проводят целый ряд диагностических манипуляций с применением современного оборудования.

    Они включают в себя:

    • ЭКГ;
    • Эхокардиографическое исследование (УЗИ);
    • Фонокардиограмму;
    • Рентген сердца и легких;
    • Аортографию;
    • Катетеризацию сердца.

    Что позволяют выяснить эти методы?

    Так, диагностика на этапе ЭКГ выявляет патологическое увеличение левого желудочка, чего в норме быть не должно.

    Фонокардиограмма у больных с коарктацией аорты показывает усиление второго тона на аорте.

    Диагностика с помощью УЗИ (эхокардиограмма) дает возможность увидеть место сужения в районе перешейка аорты, а также некоторые косвенные признаки развившейся патологии.

    Рентген сердца и легких при коарктации определяет приподнятую верхушку сердца и расширение восходящей аорты.


    Чтобы измерить давление в аорте, используют метод катетеризации сердца. Также с помощью этого метода вычисляется разница в систолическом и диастолическом АД выше и ниже места сужения сосуда.

    На аортограмме специалист видит степень, до которой сужен просвет аорты.

    Как лечить?

    Лечение такой патологии, как коарктация аорты, может быть только оперативным, однако на планирование и срочность хирургического вмешательства влияют следующие факторы:

    • Разница в систолическом давлении на верхних и нижних конечностях, составляющая 50 и более мм рт. ст.;
    • Высокая артериальная гипертензия;
    • Появление симптомов сердечной недостаточности.

    Все вышеперечисленные симптомы говорят о том, что лечение нужно начинать немедленно, даже если ребенку всего несколько недель от роду.

    Если кардиопатология выявлена на протяжении первого года жизни и в целом протекает достаточно благоприятно, то операцию можно перенести на возраст в пять-шесть лет.

    В более позднем детском и тем более взрослом возрасте оперативное лечение уже не будет иметь большого эффекта: коарктация аорты быстро осложняется выраженной и стойкой гипертензией, что значительно ухудшает прогноз.

    Какие операции проводятся и насколько удается улучшить состояние больных?

    Существует два вида оперативного лечения патологии, связанной с сужением самого крупного сосуда в человеческом организме:

    • Резекция (иссечение пораженного участка с формированием соустий – анастомозов);
    • Пластика, при которой применяются сосудистые протезы.

    Каждый из этих методов используется после проведения диагностики и выяснения размера и области сужения аорты, поскольку то, что применимо и целесообразно в случае незначительной коарктации, не может быть показано в ситуациях со значительным сужением и большой площадью поражения сосуда.

    Коарктация аорты с небольшим сужением перешейка хорошо поддается лечению методом резекции с наложением анастомозов.

    Обнадеживающие результаты показывают также баллонная ангиопластика и установка стента в пораженный сосуд.

    Прогноз

    Коарктация аорты – тяжелая сосудистая и кардиологическая патология, поэтому прогнозы здесь не могут быть очень уж радужными: многое зависит не только от характера сужения сосуда, но и от степени тяжести возникших осложнений.

    Однако общее правило таково: чем меньше сужена аорта и чем раньше проведено хирургическое лечение, тем больше надежды на то, что в дальнейшем ребенок благополучно перерастет свою болезнь.

    Если диагностика показывает значительную область, подвергшуюся сужению, то даже своевременно проведенная операция даст возможность таким больным дожить только до тридцати-тридцати пяти лет: с возрастом у них неуклонно развиваются симптомы тяжелой сердечной недостаточности.

    Возможна и гибель больных от присоединившихся инфекций, повлекших за собой бактериальный эндокардит.


    Нередки случаи и внезапной смерти от инсульта или разрыва аневризмы аорты.

    Можно ли избежать болезни?

    Изученные механизмы заболевания говорят о том, что сужение аорты – патология, которая закладывается еще на стадии формирования плода. Играют роль и генетические дефекты.

    Однако дефекты генов далеко не всегда бывают обусловлены какими-либо сугубо внутренними причинами: доказано, что на состояние генного аппарата серьезное влияние оказывают вредные привычки (курение родителей, их склонность к частому употреблению алкогольных напитков, наркотиков).

    Свою роль в деформации генов играет и неблагоприятная экология: загазованность воздуха, насыщенность его тяжелыми металлами и другими продуктами промышленного производства способны нанести непоправимый вред и организмам родителей, и организму будущего ребенка.

    Вредные условия труда (работа с горючим, лакокрасочными материалами, другой продукцией химических и машиностроительных предприятий) также разрушают генный аппарат человека.

    Таким образом, здоровый образ жизни, выбор экологически чистой местности для проживания и работы с нормальными условиями труда становятся хорошей гарантией рождения здоровых детей в будущем. 

    Коарктация аорты: это что такое?


    коарктация аорты это

    Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

    Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

    Основные типы патологии

    коарктация аорты у детей

    Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

    Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

    Основные типы патологии

    коарктация аорты у детей

    В зависимости от особенностей, коарктация аорты может быть двух типов:

    • «взрослая» коарктация характеризуется сужением просвета аорты ниже того места, где от нее отходит левая подключичная артерия; при этом наблюдается закрытие артериального протока;
    • инфантильный тип патологии сопровождается гипоплазией аорты в этом же месте отхождения подключичной артерии, но проток при этом остается открытым.

    Анатомические особенности патологии

    Врожденная коарктация аорты может сопровождаться разными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы.

    Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие пороки в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция магистральных сосудов.

    Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

    • постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
    • юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
    • предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

    Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

    Каковы причины развития порока?

    коарктация аорты у новорожденных


    Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

    Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

    Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

    Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

    Нарушение гемодинамики при коарктации

    Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.


    Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

    Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

    В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

    Какими симптомами сопровождается болезнь?

    коарктация аорты у новорожденных операция


    Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

    Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

    Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

    Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

    Нарушение гемодинамики при коарктации

    Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.


    Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

    Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

    В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

    Какими симптомами сопровождается болезнь?

    коарктация аорты у новорожденных операция

    Признаки коарктации аорты во многом зависят от степени сужения сосуда, а также от наличия или отсутствия сопутствующих пороков. Легкая степень коарктации вовсе может никак не проявляться.

    В более тяжелых случаях симптомы заметны уже на первом году жизни. Малыши часто страдают от воспаления легких и постоянных рецидивов. У детей бледная кожа и проблемы с дыханием — выраженная одышка появляется во время еды, игр или даже в состоянии покоя. Часто малыши с таким диагнозом физически развиваются медленнее, чем их сверстники.

    Заподозрить наличие порока можно во время выслушивания тонов сердца, а также при определении пульса в сосудах верхних и нижних конечностей. В артериях на локтевых сгибах можно заметить напряженную пульсацию, в то время как на бедренных сосудах пульс прощупывается очень слабо.

    При предуктальной коарктации наблюдается и неоднородный цианоз — у ребенка кожа на ногах приобретает синюшный оттенок, в то время как кожные покровы в верхней части тела сохраняют естественный цвет.

    Часто случается, что патологию диагностируют уже в старшем возрасте — у детей школьного возраста, подростков, взрослых пациентов. К симптомам в данном случае относят повышенное артериальное давление. Пациенты жалуются на слабость, головные боли, частые головокружения, боли в области сердца, носовые кровотечения и быструю утомляемость. Нередко во время осмотра можно наблюдать диспропорциональное развитие мускулатуры верхней и нижней части тела. К симптомам относят слабость в ногах, частые судороги, зябкость стоп. У женщин можно наблюдать расстройства менструального цикла, а иногда и бесплодие.

    Коарктация аорты: диагностика

    коарктация аорты диагностика

    Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также обнаружить другие пороки и определить степень поражения сердечнососудистой системы:

    • Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
    • Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
    • Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
    • Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
    • Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
    • Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

    Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

    Необходимо ли хирургическое вмешательство?

    коарктация аорты мкб

    Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также обнаружить другие пороки и определить степень поражения сердечнососудистой системы:

    • Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
    • Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
    • Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
    • Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
    • Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
    • Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

    Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

    Необходимо ли хирургическое вмешательство?

    коарктация аорты мкб

    Что делать, если у пациента обнаружена коарктация аорты? Операция, безусловно, является единственным эффективным средством устранения порока. Но решение о проведении хирургического вмешательства могут принято только врачи, знакомые с анамнезом и клинической картиной.

    В некоторых случаях (если имеет место лишь небольшое сужение, которое практически не влияет на гемодинамику) операция может и не потребоваться. Пациент лишь периодически проходит осмотры.

    Если разница в систолическом давлении артерий верхних и нижних конечностей превышает 50 мм рт. ст., то врачи чаще всего предлагают провести хирургическую процедуру. Если была диагностирована коарктация аорты у новорожденных, операция (срочная) проводится в том случае, если у маленьких пациентов присутствует выраженная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда болезнь протекает сравнительно благоприятно и большого риска для жизни ребенка нет, процедуру могут отложить до пяти- или шестилетнего возраста.

    Оперативное лечение порока сердца

    коарктация аорты операция

    На сегодняшний день существует несколько методик устранения данного порока. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

    • В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
    • В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два концы сосуда соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
    • Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
    • Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
    • Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства снова появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

    Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

    Какие осложнения возможны?

    Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

    • Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
    • Нередко данный порок сердца — коарктация аорты — сопровождается также образованием аневризмы и дальнейшим ее разрывом.
    • К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
    • На фоне данного недуга у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
    • Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. Из-з тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
    • Изредка у пациентов развивается бактериальный эндокардит. Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты сопряжена с патологиями аортального клапана. К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

    Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

    Прогнозы для пациентов с коарктацией

    Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных. Каковы прогнозы для маленьких пациентов и чего должны ожидать родители? На самом деле здесь все зависит от степени сужения сосудов. В некоторых случаях недуг требует немедленного оперативного вмешательства. Если речь идет о среднетяжелой степени порока, то даже при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенты доживают лишь до 30-35 лет, причем причиной смерти, как правило, становится инсульт или разрыв аневризмы.

    Легкая степень сужения порой не требует оперативного вмешательства — врач лишь рекомендует периодически проходить обследования для выявления осложнений. В таких случаях наличии порока сердца редко влияет на длительность жизни пациента.

    Классификация

    Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

    I тип — изолированная коарктация (79%);

    II тип — коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

    а) с артериальным сбросом крови;

    б) с венозным сбросом крови;

    III тип — коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

    Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

    Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

    Клиника

    Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее — нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

    В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

    Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% — до 20, 50% — до 32, 75% — до 46 и 90% -до 58 лет.

    Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

    Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

    На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых — чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

    Классические рентгенологические признаки:

    Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

    Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

    Лечение

    Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения — 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой — возрастными особенностями аорты у детей.

    Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

    Предложены разные методы хирургического лечения:

    I. Местно-пластические реконструкции аорты:

    II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

    III. Методы создания обходных анастомозов:

    Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

    При операции необходимо соблюдать следующие условия:

    Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

    Основные показания к протезированию:

    1. Распространенная коарктация.

    2. Возраст старше 30 лет.

    3. Пост- и предстенотические аневризмы.

    4. Повторные операции по поводу рестеноза.

    Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

    При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

    Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет — 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

    Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

    Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

    Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина


    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Adblock
    detector