Неходжкинская лимфома — описание болезни

Неходжкинская лимфома

Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Неходжкинская лимфомаЛимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.


По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного. Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей. Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

Неходжкинская лимфома под микроскопомЗа последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:


  • Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
  • Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
  • Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
  • Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
  • Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.Прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме. Питание при лимфоме
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:


  1. Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
  3. Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
  4. Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Неходжкинская лимфома Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:


  • Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
  • Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
  • Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
  • Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
  • Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.

  • Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.Лимфома Беркитта
  • Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
  • Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.

К Т-клеточным лимфомам относятся:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
  • Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.


Диагностика

сцинтиграфия костейЛимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга. Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей. После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

  1. Химиотерапия
  2. Лучевая терапия
  3. Хирургическая операция
  4. Трансплантация костного мозга

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится.


ли болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека. При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы. Оказывается духовная, психологическая помощь.

Доксорубицин
Доксорубицин

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается. Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию. Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.


Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

  • Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
  • Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
  • Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.


Что такое неходжкинская лимфома

В онкологии лимфома неходжкинская — это злокачественные заболевания, в ходе развития которых происходит поражение лимфатических систем, а также соматических органов. Эта онкология входит в неопластическую гетерогенную группу. Благоприятный исход для пациентов с этим диагнозом наблюдается всего в 25% случаев.

Патология возникает у людей любой возрастной категории, но чаще ее можно встретить у пожилых людей, которым от 60 и более лет. Статистические исследования доказывают, что опухолевые поражения чаще возникают у мужчин.

<span data-mce-type=»bookmark» style=»display: inline-block; width: 0px; overflow: hidden; line-height: 0;» class=»mce_SELRES_start»></span>

Причины

Конкретные причины, по которым возникают неходжкинские лимфомы, неизвестны. Большая часть схожих раковых новообразований формируется из B-клеток, в остальных случаях сырьем выступают T-клетки. На сегодняшний день, выделяют следующие факторы риска, которые имеют место в развитии этой болезни:

  • вирусные инфекции, такие как гепатит, Эпштейн-Барра, ВИЧ и т.д.;
  • избыток веса и возраст пациента;
  • трансплантация органов или лечение лучевой и химической терапией;
  • воздействие канцерогенов.

Точную причину появления злокачественных неходжкинских лимфом у взрослых и детей выявить пока нет возможности, но ряд вышеописанных факторов риска может оказать большое содействие развитию патологии.

Симптомы

При возникновении неходжкинской лимфомы, симптомы могут быть различными, в зависимости от места расположения новообразования, распространенности патологического процесса и от того, в какой степени злокачественности протекает болезнь. Все признаки возникновения лимфомы можно разделить на три синдрома:

  1. Лимфаденопатия;
  2. Лихорадка и интоксикация;
  3. Экстранодальное поражение.

Первым признаком является увеличение лимфатической ткани, которому сопутствует болевой синдром. Обычно это наблюдается в шейных, паховых и подмышечных лимфоузлах.

пальпация

Также лимфосаркомы могут иметь и другую симптоматику:

  • стремительное уменьшение массы тела;
  • постоянная усталость;
  • повышенное потоотделение;
  • возникновение зуда;
  • лихорадка;
  • анемия.

Вышеперечисленные симптомы указывают на генерализацию болезни.

Стадии заболевания

степени

При постановке диагноза обязательно определяется стадия развития и уровень злокачественности опухоли. Неходжкинские лимфомы имеют 4 степени развития. От стадии зависят методики терапии и дальнейший прогноз.

  1. Начальная стадия, которая, обычно, не имеет характерной симптоматики. Наблюдается единичное поражение лимфоузлов или внутренних органов.
  2. У больных происходит одновременное поражение в нескольких лимфоузлах, или экстранодальное поражение органов, при этом, локализация очагов с одной стороны по отношению к диафрагме. Симптоматика частично отсутствует.
  3. На 3 стадии лимфомы образуются с обеих сторон диафрагмы – в грудной полости и брюшной области.
  4. Терминальная — 4 стадия неходжкинских лимфом характеризуется тяжелым состоянием пациента. В этом случае, где локализовался первый очаг, уже не имеет никакого значения, так как раковые клетки, которые разносит кровь и лимфа, поразили уже весь организм, поэтому прогнозы на успешное излечение неутешительные. Также происходит и поражение костных тканей и костного мозга.

Классификация заболевания

Развивающиеся в лимфоузлах первичные лимфосаркомы называются нодальными, а при их образовании в других органах (головном мозге, щитовидной железе, селезенке и кишечнике) они называются экстранодальными лимфомами. Структура новообразований неходжкинских лимфом может быть фолликулярной и диффузной.

В случае образования неходжкинской лимфомы, классификация имеет такие основные типы:

  1. Индолентные;
  2. Неходжкинские агрессивные лимфомы;
  3. Высокоагрессивные.

Индолентная лимфома характеризуется медленным прогрессированием и имеет благоприятный прогноз. В случае отсутствия квалифицированного лечения, пациенты с наличием индолентных лимфом могут жить до 10 лет. Агрессивные лимфомы обусловлены стремительным развитием с ярким проявлением симптоматики. Высоко агрессивными называются опухоли при быстрой генерализации онкологического процесса.

Основная часть опухолей (85%) состоит из двух основных групп: B-клеточные и T-клеточные лимфомы. Эти группы содержат в себе разные подтипы опухолей, от характера которых во многом зависит, сколько живут пациенты после терапии. К B-клеточным лимфомам относят:

  • диффузная неходжкинская лимфома — наиболее распространенная форма заболевания гистологического типа это крупноклеточная неходжкинская лимфома. Болезнь имеет агрессивный характер, но все же в большинстве случаев больным прогнозируют выздоровление. Крупноклеточная диффузная лимфома может возникать в любой области организма, но чаще локализуется в шейной, подмышечной и паховой зонах.
  • фолликулярная лимфома — встречается приблизительно в 22% случаев. Развитие опухоли индолентное, но в случае поздней диагностики или отсутствия лечения она может трансформироваться в диффузную лимфому с агрессивным характером. 5-летняя выживаемость наблюдается в 60-70% случаев.
  • Мелкоклеточная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз — схожие виды неходжкинских лимфом, встречающиеся примерно в 7% всех случаев. Развиваются медленно, но прогноз неутешительный, так как заболевание не поддается лечению. В лучшем случае пациент может прожить с опухолью до 10 лет, при условии медленного развития, но также возможна трансформация в быстрорастущую онкологию.
  • Лимфома из мантийных клеток — сложная форма заболевания с 5-летней выживаемостью не более 20% пациентов. Встречается в 6% случаев.
  • Лимфомы из клеток маргинальной зоны — могут быть экстранодальными, нодальными и селезеночными. Патологические клетки данной формы заболевания развиваются медленно и при своевременной диагностике на ранних этапах хорошо поддаются терапии.
  • Медиастинальная лимфома — редкая форма заболевания, наблюдаемая всего в 2% случаев. К группе риска относятся женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Характеризуется скоротечным развитием, что может вызывать компрессию органов средостения. Излечение возможно только в 50% случаев.
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома — редкое заболевание, встречающееся в 1% случаев неходжкинских лимфом. Возможно повышение вязкости крови, разрывы капилляров, образование сосудистых тромбов. Выживаемость может варьироваться от 2 до 20 лет, в зависимости от скоротечности развития опухоли.
  • Волосатоклеточный лейкоз — наблюдается у пожилых людей. Прогрессирование медленное, поэтому лечение требуется не всегда.
  • Лимфома Беркитта — встречается в 2% случаев, при этом в группу повышенного риска попадают мужчины до 30-летнего возраста. Развитие онкологии агрессивное. Излечение пациентов возможно только с применением интенсивной химиотерапии. Продолжительность жизни может составлять 2-3 года.
  • Лимфома центральной нервной системы — начальное развитие может поражать спинной и головной мозг. Нередко встречается в совокупности с ВИЧ-инфицированием. Прогнозирование выживаемости в этом случае составляет не более 5 лет, и только в 30% случаев.
  • Лимфоцитарная плазмоцитома — заболевание встречается редко, но при возникновении опухолевидного новообразования патология способна распространиться по всему организму. Образуется опухоль из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Разновидности T-клеточных лимфом:

  • Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — наблюдается только в 2% случаев. Лейкоз или лимфома имеют различия по количеству в костном мозге бластных клеток. В 25% образуется в виде лейкоза, в остальных случаях — лимфомы.
  • Периферические лимфомы — к этому списку можно отнести кожные лимфомы, а также панникулитоподобную, экстранодальную, ангиоммунобластную и лимфому с энтеропатией. По большей части развитие T-клеточных неходжкинских лимфом скоротечное, а шансы на излечение неблагоприятные.

В случае диагностирования неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни зависит от ряда факторов, таких как форма заболевания, стадия и характер прогрессирования. Для каждой формы заболевания процесс развития и лечения может проходить по-разному.

Диагностика

При возникновении неходжкинской лимфомы, диагностикой занимаются онкогематологи. При внешнем осмотре на возникновение лимфомы может указывать увеличение некоторых лимфатических групп, а также интоксикация и экстранодальное поражение. Занимаясь диагностированием, для подтверждения вероятного диагноза следует повести биопсию, забрав ткани, которые будут исследоваться. Также в процессе диагностики больного могут направить на следующие процедуры:

  • рентгенография;
  • компьютерная томография (КТ);
  • лимфосцинтиграфия;
  • сцинтиграфия костей;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

сцинография

Также во время обследования доктор должен дифференцировать неходжкинскую лимфому от лимфогранулеза, метастатического рака, туберкулеза, сифилиса или какого-либо другого заболевания. Только после точного диагностирования может быть назначена оптимальная терапия, исходя из характера заболевания, стадии развития и локализации.

Лечение

После диагностирования неходжкинской лимфомы, лечение может проводиться различными методами терапии. Во время лечения может быть назначена лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство. В зависимости от формы заболевания, локализации новообразования, распространенности, общего физического состояния пациента и его возраста, доктор назначает оптимальный курс лечения.

док и пациентка

В некоторых случаях, если пациент пожилого возраста, а опухоль прогрессирует медленно, лечить ее может быть нерационально. Тогда назначается наблюдение за динамикой развития опухоли. Также лечение может быть неэффективным, если онкология уже распространилась на весь организм, поэтому при появлении первых признаков заболевания следует обязательно проходить обследование. В случае изолированного поражения какого-либо органа, чаще назначается оперативное вмешательство. С помощью народной медицины неходжкинские лимфомы не лечатся.

Лучевая терапия

Лечение неходжкинской лимфомы посредством облучения может быть результативным только тогда, когда патология имеет низкий уровень злокачественности и локализуется в определенной области. В некоторых случаях может быть назначена лучевая терапия, если нет возможности провести химиотерапию, например, если у пациента есть противопоказания.

Химиотерапия

Наиболее часто для лечения неходжкинских лимфом назначаются химические препараты. При диагностировании заболевания на раннем этапе развития применяется монохимиотерапия. В случае выявления тяжелой стадии, когда лимфома проявляется агрессивно, необходимо применение полихимиотерапии. В некоторых случаях возможно комплексное лечение, когда химиотерапию совмещают с лучевой терапией.

Питание при лимфоме

Рацион питания при лимфоме должен быть частым с мелкими порциями и максимально разнообразным. Пища должна содержать овощи, фрукты, морепродукты и мясо разных видов животных. Важно свести к минимуму употребление квашеных продуктов и солей. Если пациент не может кушать пресную пищу, можно добавить в еду некоторые соления, такие как маслины или икра.

Прогноз

Поражение лимфатической системы может преобразоваться в рак молочной железы, рак мозга, рак печени и других органов. При лечении неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни пациента индивидуальный, в зависимости от стадии, злокачественности, возраста пациента и других факторов, поэтому прогнозирование не может быть общим для всех. Некоторым пациентам удается полностью излечиться от онкологии, в других случаях наблюдаются рецидивы опухолей, а иногда медицина может оказаться бессильна, например, если возникает мелкоклеточная лимфома.

Сколько живут больные с этой формой онкологии точно определить нельзя, в некоторых случаях этот период может достигать 10 лет, в других на определенном этапе может начаться стремительное прогрессирование. В случае своевременного диагностирования неходжкинских лимфом на начальных этапах развития, при оптимальном курсе лечения шансы пациента на выздоровление могут достигать 70%.

Причины неходжкинских лимфом

Этиология лимфосарком неизвестна, в связи с чем правильнее говорить о факторах риска, повышающих вероятность развития неходжкинской лимфомы. К такого рода неблагоприятным предпосылкам относятся вирусные поражения (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, гепатита С). Инфекция Helicobacter pylori, ассоциированная с язвенной болезнью желудка, может вызывать развитие лимфомы той же локализации.

Риск развития неходжкинских лимфом повышается при врожденных и приобретенных иммунодефицитах, ожирении, в пожилом возрасте, после перенесенной трансплантации органов. Прослеживается причинно-следственная связь между лимфосаркомами и предшествующим контактом с химическими канцерогенами (бензолом, инсектицидами, гербицидами), проведением лучевой и химиотерапии по поводу онкологического заболевания. Лимфома щитовидной железы обычно развивается на фоне аутоиммунного тиреоидита.

Классификация неходжкинских лимфом

Лимфосаркомы, первично развивающиеся в лимфоузлах называются нодальными, в других органах (небной и глоточных миндалинах, слюнных железах, желудке, селезенке, кишечнике, головном мозге, легких, коже, щитовидной железе и др.) — экстранодальными. По структуре опухолевой ткани неходжкинские лимфомы делятся на фолликулярные (нодулярные) и диффузные.

По темпам прогрессирования неходжскинские лимфомы классифицируются на индолентные (с медленным и относительно благоприятным течением), агрессивные и высоко агрессивные (с бурным развитием и генерализацией). При отсутствии лечения больные с индолентными лимфомами живут в среднем 7 – 10 лет, с агрессивными – от нескольких месяцев до 1,5-2 лет.

Современная классификация насчитывает свыше 30 различных видов неходжкинских лимфом. Большая часть опухолей (85%) происходит из В-лимфоцитов (В-клеточные лимфомы), остальные из Т-лимфоцитов (Т-клеточные лимфомы). Внутри этих групп существуют различные подтипы неходжкинских лимфом.

Группа В-клеточных лимфом включает:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому – самый распространенный гистологический тип неходжкинских лимфом (31%). Характеризуется агрессивным ростом, несмотря на это почти в половине случаев поддается полному излечению.
  • фолликулярную лимфому – ее частота составляет 22% от числа неходжкинских лимфом. Течение индолентное, однако возможна трансформация в агрессивную диффузную лимфому. Прогноз 5-летней выживаемости – 60-70%.
  • мелкоклеточную лимфоцитарную лимфому и хронический лимфоцитарный лейкоз – близкие типы неходжкинских лимфом, на долю которых приходится 7% от их числа. Течение медленное, но плохо поддающееся терапии. Прогноз вариабелен: в одних случаях лимфосаркома развивается в течение 10 лет, в других – на определенном этапе превращается в быстрорастущую лимфому.
  • лимфому из мантийных клеток – в структуре неходжкинских лимфом составляет 6%. Пятилетний рубеж выживаемости преодолевает лишь 20% больных.
  • В-клеточные лимфомы из клеток маргинальной зоны – делятся на экстранодальные (могут развиваться в желудке, щитовидной, слюнных, молочных железах), нодальные (развиваются в лимфоузлах), селезеночную (с локализацией в селезенке). Отличаются медленным локальным ростом; на ранних стадиях хорошо поддаются излечению.
  • В-клеточную медиастинальную лимфому – встречается редко (в 2% случаев), однако в отличие от других типов неходжкинских лимфом поражает преимущественно молодых женщин 30-40 лет. В связи с быстрым ростом вызывает компрессию органов средостения; излечивается в 50% случаев.
  • макроглобулинемию Вальденстрема (лимфоплазмоцитарную лимфому) – диагностируется у 1% больных с неходжкинскими лимфомами. Характеризуется гиперпродукцией IgM опухолевыми клетками, что приводит к повышению вязкости крови, сосудистым тромбозам, разрывам капилляров. Может иметь как относительно доброкачественное (с выживаемостью до 20 лет), так и скоротечное развитие (с гибелью пациента в течение 1-2 лет).
  • волосатоклеточный лейкоз – очень редкий тип неходжкинской лимфомы, встречающийся у лиц пожилого возраста. Течение опухоли медленное, не всегда требующее лечения.
  • лимфому Беркитта – на ее долю приходится около 2% неходжкинских лимфом. В 90% случаев опухоль поражает молодых мужчин до 30 лет. Рост лимфомы Беркитта агрессивный; интенсивная химиотерапия позволяет добиться излечение половины больных.
  • лимфому центральной нервной системы – первичное поражение ЦНС может затрагивать головной или спинной мозг. Чаще ассоциируется с ВИЧ-инфекцией. Пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Неходжкинские лимфомы Т-клеточного происхождения представлены:

  • Т-лимфобластной лимфомой или лейкозом из клеток-предшественников – встречается с частотой 2%. Различаются между собой количеством бластных клеток в костном мозге: при 25% — как лейкоз. Диагностируется преимущественно у молодых людей, средний возраст заболевших – 25 лет. Худший прогноз имеет Т-лимфобластный лейкоз, показатель излечения при котором не превышает 20%.
  • периферическими Т-клеточными лимфомами, включающими кожную лимфому (синдром Сезари, грибовидный микоз), ангиоиммунобластную лимфому, экстранодальную лимфому из естественных киллеров, лимфому с энтеропатией, панникулитоподобную лимфому подкожной клетчатки, крупноклеточную анапластическую лимфому. Течение большей части Т-клеточных неходжкинских лимфом быстрое, а исход неблагоприятный.

Симптомы неходжкинских лимфом

Варианты клинических проявлений неходжкинским лимфом сильно варьируются в зависимости от локализации первичного очага, распространенности опухолевого процесса, гистологического типа опухоли и пр. Все проявления лимфосарком укладываются в три синдрома: лимфаденопатии, лихорадки и интоксикации, экстранодального поражения.

В большинстве случаев первым признаком неходжкинской лимфомы служит увеличение периферических лимфоузлов. Вначале они остаются эластичными и подвижными, позднее сливаются в обширные конгломераты. Одновременно могут поражаться лимфоузлы одной или многих областей. При образовании свищевых ходов необходимо исключить актиномикоз и туберкулез. При поражении медиастинальных лимфоузлов развивается компрессия пищевода и трахеи, синдром сдавления ВПВ. Увеличенные внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы могут вызвать явления кишечной непроходимости, лимфостаза в нижней половине туловища, механической желтухи, компрессии мочеточника.

Такие неспецифические симптомы неходжкинских лимфом, как лихорадка без очевидных причин, ночная потливость, потеря веса, астения в большинстве случаев указывают на генерализованный характер заболевания. Среди экстранодальных поражений доминируют неходжкинские лимфомы кольца Пирогова-Вальдейера, ЖКТ, головного мозга, реже поражаются молочная железа, кости, паренхима легких и др. органы.

Лимфома носоглотки при эндоскопическом исследовании имеет вид опухоли бледно-розового цвета с бугристыми контурами. Часто прорастает верхнечелюстную и решетчатую пазуху, орбиту, вызывая затруднение носового дыхания, ринофонию, снижение слуха, экзофтальм.

Первичная неходжкинская лимфома яичка может иметь гладкую или бугристую поверхность, эластическую или каменистую плотность. В некоторых случаях развивается отек мошонки, изъязвление кожи над опухолью, увеличение пахово-подвздошных лимфоузлов. Лимфомы яичка предрасположены к ранней диссеминации с поражением второго яичка, ЦНС и др.

Лимфома молочной железы при пальпации определяется как четкий опухолевый узел или диффузное уплотнение груди; втяжение соска нехарактерно. При поражении желудка клиническая картина напоминает рак желудка, сопровождаясь болями, тошнотой, потерей аппетита, снижением веса. Абдоминальные неходжкинские лимфомы могут проявлять себя частичной или полной кишечной непроходимостью, перитонитом, синдромом мальабсорбции, болями в животе, асцитом.

Лимфома кожи проявляется зудом, узелками и уплотнением красновато-багрового цвета. Первичное поражение ЦНС более характерно для больных СПИДом – течение лимфомы данной локализации сопровождаются очаговой или менингеальной симптоматикой.

Диагностика неходжкинских лимфом

Вопросы диагностики неходжкинских лимфом находятся в компетенции онкогематологов. Клиническими критериями лимфосаркомы служат увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов, явления интоксикации, экстранодальные поражения.

Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо исследование клеточного субстрата опухоли. С этой целью выполняются диагностические операции: пункционная или эксцизионная биопсия лимфоузлов, лапароскопия, торакоскопия, пункция костного мозга с последующими иммуногистохимическими, цитологическими, цитогенетическими и другими исследованиями диагностического материала. Кроме диагностики, это важно для выбора тактики лечения и определения прогноза неходжкинских лимфом.

Увеличение медиастинальных и внутрибрюшных лимфоузлов обнаруживается с помощью УЗИ средостения, рентгенографии и КТ грудной клетки, брюшной полости. В алгоритм обследования по показаниям входят УЗИ лимфатических узлов, печени, селезенки, молочных желез, щитовидной железы, органов мошонки и др.; лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей и внутренних органов, МРТ.

Дифференцировать неходжкинские лимфомы приходится с лимфогранулематозом, метастатическим раком, лимфаденитами, возникающими при туляремии, бруцеллезе, туберкулезе, токсоплазмозе, сифилисе, инфекционном мононуклеозе, гриппе, СКВ и др.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector