ОСТЕОМИЕЛОФИБРОЗ — Большая Медицинская Энциклопедия

Остеомиелофиброз встречается в литературе под различными названиями: остеосклеротическая анемия, остеосклеротическая псевдолейкемия, остеосклеротическая форма хронического миелолейкоза, остеомиелопоэтическая дисплазия.
 
Этиология и патогенез. Согласно одной точке зрения, при этом заболевании первично поражается костная система с последующим вытеснением костномозгового кроветворения.

Существует и противоположный взгляд на природу болезни: считают, что имеет место первичное поражение костномозговой ткани (ее фиброз) с вторичным развитием остеосклероза.

И. А. Кассирский рассматривает остеомиелофиброз как своеобразный вариант хронического миелолейкоза, причем своеобразие течения связано с тем. что разрастание миелоидной ткани ограничено фиброзом.

Нам кажется наиболее верным представление, выдвинутое А. В. Русаковым и поддержанное Н. А. Краевским, М. П. Сахаровой, М. С. Дульциным с сотрудниками, что при этом заболевании имеется "остеомиелопоэтическая дисплазия", т. е. с самого начала наступают глубокие нарушения как процессов костеобразования и костеразрушения, так и развития самой миелоидной ткани.


Патологическая анатомия. Костный мозг при этом заболевании принимает фиброретикулярный характер, территория миелопоэза резко уменьшена. Наблюдается усиленное костеобразование. Наряду с обычным для этого заболевания эндостальным склерозом встречаются указания на то, что склероз может носить периостальный характер.

В селезенке, как правило, отмечаются очаги экстрамедуллярного кроветворения и она увеличена. В некоторых случаях такие очаги встречаются и в печени. Могут быть увеличены лимфатические узлы, иногда избирательно.

Симптомы остеомиелофиброза. Клинически болезнь характеризуется прогрессирующей анемией гипопластического характера, выраженным склерозом костей, увеличением печени и селезенки и часто лейкемоидной картиной крови.

Заболевание поражает лиц пожилого возраста. Жалобы вначале носят общий характер (слабость, тяжесть в левом подреберье, падение веса). Больные бледны. При исследовании крови обнаруживается малокровие, вначале нерезкое, но затем прогрессирующее. Ретикулоцитов в крови обычно мало. Цветной показатель снижается нерезко, а иногда бывает даже выше единицы. Число лейкоцитов может быть различным. К концу заболевания наступает стойкая лейкопения. При исследовании лейкоцитарной формулы часто отмечается лейкемоидная картина крови (появление миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов). В наблюдавшемся нами случае обнаруживались даже парамиелобласты.


На высоте заболевания в периферической крови бывают и эритробласты.

Число тромбоцитов уменьшено, иногда очень значительно (до 20 000 в 1 мм3).

При пункции костного мозга часто отмечается трудность прохождения иглы вследствие плотности костной ткани.

При исследовании пунктата обращает на себя внимание бедность клеточными элементами и увеличенное содержание ретикулярных клеток.

Очень характерную картину дает рентгенологическое исследование костей, обнаруживающее выраженное уплотнение их. Наряду с диффузным эндостальным склерозом могут наблюдаться и очаговые изменения, а также и периостальные наслоения. Э. З. Новикова указывает, что склероз костей может быть диффузным и своего рода "пятнистым".

Печень и селезенка обычно увеличены, но в некоторых случаях это увеличение может быть не очень большим.

Корст, Клатанов и Шиллинг приводят 23 случая заболевания, подтвержденных секционно. Как правило, по их данным, наблюдается спленомегалия; лимфатические узлы обычно не увеличены. Встречается лейкемоидная картина крови. У большинства больных развивается анемия, но иногда наблюдается и полицитемия. По мнению этих авторов, характерным является наличие в крови обрывков мегакариоцитов (подозрение на остеомиелофиброз). При пункции костного мозга из нескольких участков получается пунктат, бедный клетками.


Большинство больных погибло в течение 2 лет с момента появления первых признаков заболевания.

Течение. Заболевание обычно длится долго. М. С. Дульцин приводит случаи 17- и 23-летней давности. Мы наблюдали больного в течение 10 лет. Чаще встречаются случаи, длящиеся немногим больше одного года.

Диагноз. Обычно диагноз ставится через длительный срок после начала заболевания. Чаще всего болезнь протекает под видом гипопластических анемий, иногда с явлениями геморрагического диатеза или алейкемических вариантов миелолейкоза.

Основанием для диагноза наряду с исследованием костного мозга (скудный клеточный состав) служат характерные изменения типа остеосклероза при рентгенологическом исследовании костей, трудность прокола кости при пункции костного мозга. Имеет значение прогрессирующее малокровие, спленомегалия и лейкемоидная картина крови.

Остеомиелофиброз следует отличать от мраморной болезни — развивающегося в детстве сплошного склероза костей с практическим исчезновением костномозговых полостей, гипо- и апластической анемией, геморрагическим диатезом и слепотой. Для иллюстрации трудности постановки диагноза остеомиелофиброза приводим случай из нашей практики. Больной находился под наблюдением 10 лет.

У больного 65 лет начали прогрессировать геморроидальные кровотечения; до этого состав крови не отличался от нормального.


рез 6 месяцев содержание гемоглобина снизилось до 58%, а число эритроцитов — до 2,8 млн. К этому же времени отмечался некоторый лейкоцитоз (до 10 000 в 1 мм3). Резко упало число тромбоцитов (до 14 000 в 1 мм3). Заболевание трактовалось вначале как болезнь Верльгофа. В дальнейшем в течение 6 лет число эритроцитов колебалось в пределах 3-4 млн., количество лейкоцитов — 7000-20 000 в 1 мм3, а в мазке появились промиелоциты (0,5-1%), миелоциты и парамиелобласты. Заметно увеличилась селезенка, которая на 7-8 см выступала из подреберья и стала плотной. Число тромбоцитов 20 000-60 000 в 1 мм3. В периферической крови появились эритробласты.
 
При пункции костного мозга обнаружено довольно много клеток с причудливым ядром, охарактеризованных как "парамиелобласты".

В дальнейшем прогрессивно нарастало малокровие (до 12-18% гемоглобина), в крови появились гемоцитобласты (до 4,5%), число лейкоцитов снизилось до 3000-4000 в 1 мм3.

На этом основании был диагностирован алейкемический вариант хронического миелолейкоза.

После гибели больного обнаружено значительное уменьшение территории костного мозга и замещение активного мозга фиброзной тканью. В селезенке, печени и ретроперитонеальных лимфатических узлах очаги экстрамедуллярного кровотворения.

Лечение остеомиелофиброза. Наиболее эффективным средством, вызывающим временное улучшение, является переливание крови по 200-300 мл повторно под контролем содержания гемоглобина и эритроцитов. Применяются без особых результатов препараты железа и печени.


В последнее время предложено лечение адренокортикотропным гормоном (4 раза в сутки по 15-20 единиц).

Обычные при лечении хронических миелолейкозов методы лучевой терапии не показаны. Противопоказана и спленэктомия.
@media all and (max-width: 991px) { #ZUukEbkwO18kEQLmrOyL > div > div > a{ width: 100% !important; display: inline-block !important; } } Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М. Тушинский

Причины возникновения патологии

Остеомиелофиброз может возникать сам по себе – первичный, или развиваться вследствие агрессивного вмешательства в работу организма токсических соединений или радиоционных лучей. Также недуг развивается на фоне хронических заболеваний (миелолейкоз, онкологические заболевания или поражения иммунной системы). Миелолейкоз – опухолевидное заболевание крови, при котором увеличивается рост и деление бластных клеток. Серьезность патологии проявляется в ее летучести, аномальные клетки быстро дозревают. Миелолейкоз имеет 3 стадии развития: хроническая, акселерация, и финальная. Именно в стадии акселерации заболевание плавно переходит в остеомиелофиброз.

Иммунные заболевания провоцируют снижение иммунитета, организм становится более уязвимыми к влиянию негативных факторов внешней среды. Остеомиелофиброз сопровождается увеличением печени и селезенки, так как именно они являются кроветворными органами. Таким способом организм старается реабилитировать уменьшенное количество форменных элементов крови. В редких случаях могут увеличиваться регионарные лимфатические узлы.

Клиническая картина


Клинически остеомиелофиброз проявляется анемией гипопластического типа, наблюдается увеличение кроветворных органов и склеротическим поражением костей. Зачастую данному недугу подвержены лица пожилого возраста. Вначале постановка диагноза затруднена, так как симптоматика проявляется по типу ОРЗ. Симптомы: слабость, утомляемость, боли в костях или животе, изменения слизистой полости рта (стоматиты). Так же признаками могут быть:

  • спленомегалия – увеличение размеров селезенки;
  • гепатомегалия – увеличение печени;
  • симптомы интоксикации;
  • снижение веса, отсутствие аппетита;

Пациенты бледные, худощавые. Предъявляют жалобы на боли с левой стороны живота, пальпаторно ощущается опухолевидное образование. С нарушением функций тромбоцитов наблюдаются кровотечения или появление тромбов. В связи с повышенной коагуляцией крови наблюдают головные боли, рассеянность, снижение зрения и одышку.

Диагностика

При первых же признаках нужно незамедлительно обратиться к врачу. На ранних стадиях вылечить остеомиелофиброз возможно. Исследование проводит врач-гематолог. Для начала врач собирает анамнез. Необходимо обратить внимание на общее состояние организма, внешние признаки недуга, наличие хронических заболеваний.


Специалист проводит пальпацию лимфатических узлов, печени, селезенки. Назначает клинический анализ крови, УЗИ селезенки, стернальную пункцию. Дополнительно могут назначать цитохимическое и цитогенетическое исследование. При исследовании крови можно увидеть наличие бластных клеток в мазке.

Также наблюдается малокровие, сначала малозаметное, после прогрессирующее. Снижается цветной показатель. Под конец течения остеомилофиброза просматривается лейкопения. Лейкоцитарная формула со сдвигом влево, появляются миелобласты, промиелоциты и миелоциты. При стернальной пункции игла проходит туго, в результате плотности костной ткани, в пунктате прослеживаются ретикулоциты и бледные клеточные элементы.

Лечение

Вылечить остеомиелофиброз полностью невозможно. Терапия направлена на улучшение общего состояния пациента. Кроветворные органы стимулируют с помощью специальных, допинговых гормонов – анаболиков. Также делают облучение селезенки, в особых случаях ее удаляют. Среди врачей бытует мнение, что здоровый образ жизни и правильное питание позволяют продлить нормальную жизнедеятельность.

На данный момент нет четко разработанного лечения идиопатического остеомиелофиброза. Наилучшим решением данной патологии является трансплантация костного мозга. Еще одним способом улучшить состояние больного, снизить симптомы остеомиелофиброза является переливание крови, благодаря которому увеличивается число красных клеток крови. Используя данную терапию, можно предотвратить ухудшение состояния, контролировать одышку, слабость, усталость. Процедуру делают несколько раз, кровь, в объеме 300 мл переливают под контролем количества эритроцитов и гемоглобина.


Химио- и лучевая терапия

Это лечение позволяет устранить незрелые клетки с помощью применения цитостатиков. Данные препараты замедляют процесс роста бластов и разрушают их. Также они помогают восстановить нормальные процессы селезенки и печени, уменьшают симптомы остеомиелофиброза. Одним из побочных эффектов является снижение количества клеток красного костного мозга.

Применение Гусульфана, Мелфалана, Гидроксикарбамида дает стойкий заметный терапевтический эффект. Лучи максимально полезны в случае невозможности проведения скальпельной операции. Она помогает уменьшить размер кроветворного органа. Обычно после проведения лучевой терапии можно нормализировать работу организма на несколько месяцев.

Пересадка стволовых клеток

Прибегают к данному методу лечения, когда основная патология встречается в тандеме с полной деградацией костного мозга. Такое состояние наблюдается после проведения химио- или лучевой терапии всего тела. Они полностью убивают клетки кроветворения. После чего рекомендовано пересадить стволовые клетки от здорового донора.

Пересадку делают внутривенным способом. Клетки должны быть максимально схожи, в качестве донора лучше подходят родственники, если таковых нет, ищут среди неродственных доноров. После пересадки может пройти месяц, прежде чем клетки приживутся и начнут активно вырабатывать форменные элементы крови. На протяжении этого периода больному, для предотвращения осложненийназначают антибиотики и противовоспалительные средства


Другие методы победить недуг

Для лечения остеомиелофиброза назначают Аллопуринол. При разрушении эритроцитов вырабатывается мочевина. Ее большое накопление в крови нарушает химический баланс и приводит к подагре. Таблетированный Аллопуринол качественно и мягко минимизирует количественную долю мочевины, что полезно для здоровья пациента. Это помогает легче переносить остеомиелофиброз.

Андрогенные препараты основаны на гормонах, вырабатывающихся надпочечниками. Их принимают для лечения анемических состояний. Один из представителей данной группы медикаментов – Даназол. Побочными эффектами может быть повышенная растительность волос на теле, появление отеков и увеличение либидо. Мужчинам следует быть осторожными, данные препараты вызывают развитие рака простаты.

Прогноз заболевания

Согласно разработанной международной прогностической шкале, специалисты могут установить риск заболевания. Существует 4 степени классификации: низкий риск, средний (1 ст и 2 ст) и высокий. Низкий риск остеомиелофиброза можно поддерживать в стабильном состоянии более 10 лет. При высоком уровне продолжительность жизни может составить от года до нескольких лет. На данные группы риска влияют следующие факторы:

  • лейкоциты – большое количество, это звоночек о высоком риске;
  • гемоглобин – ниже 10 грамм на 100 мл – высокий риск;
  • количество бластных клеток;
  • возраст пациента, чем он старше, тем больше риск.

Остеомиелофиброз характеризуется продолжительностью жизни от 5 до 30 лет. Такие пациенты, как правило, имеют пожизненную инвалидность второй группы. У них на фоне идиопатического остеомиелофиброза могут развиваться злокачественные и доброкачественные патологии. К злокачественным относят острые и хронические лейкемии, метастатические карциномы, болезнь Ходжкина. Туберкулез, гиповитаминоз Д, ВИЧ-инфекции – относят к доброкачественным.

Остеомиелофиброз относится к опухолевым заболеваниям (к лейкозам) . Происхождение не выяснено, однако встречаются указания, что это результат воздействия радиации. Заболевают чаще пожилые люди.

Болезнь характеризуется поражением кроветворной системы организма (замещением кроветворной ткани костного мозга трубчатых костей фиброзной и костной тканью) , что приводит к инвалидности и постепенной потере жизнеспособности.

Диагностика сложная — со взятием биопсийного материала из костной ткани (трепанобиопсия) .

Лечение проводится гематологами с отслеживанием состояния крови. Может развиться тромбоцитоз {повышенное количество тромбоцитов в крови) , лейкоцитоз (повышенное количество лейкоцитов) , спленоме-галия (увеличение размеров селезенки) , панцитопения (уменьшение количества форменных элементов крови) и другие осложнения.

Лечение зависит от вида остеомиелофиброза. Если он вторичный, то прогноз зависит от успешности лечения основного заболевания (туберкулеза, лейкоза, рака) . Если первичный, то прогноз неблагоприятный, и лечение носит паллиативный характер (паллиативное лечение направлено на облегчение состояния пациента, чье заболевание не поддается лечению. — Ред.) .

Предполагается, что полноценное питание и здоровый образ жизни помогают человеку, страдающему этой болезнью, дольше сохранять жизнеспособность.

Лечение народными средствами именно этого редкого заболевания, действительно, не проработано.

Эти народные средства (по существу паллиативные) , по моему мнению, следует искать среди:

• улучшающих состав крови,

• противоопухолевых (антиокси-дантных) , включая антиоксидантное питание,

• средств, повышающих аппетит (так как такие больные страдают похудением и слабостью) ,

• иммуномодуляторов,

• обезболивающих.

Прополис обладает поистине уникальными свойствами. Такие известные и малоизвестные свойства прополиса, как «цитоста-тик — тормоз для ненормально размножающихся клеток» , «обезболива-тель» , «восстановитель пораженных тканей» , «мочегон» , «поправитель — борец с худобой» , «нормализатор обмена веществ» , «разжижитель крови» — очевидно, и помогли больной.

1. В аптеках продается 10%-ная настойка прополиса. Она предназначена для наружного применения, поскольку внутреннее применение официальной медициной пока не признано. Прием внутрь прополисной настойки относится к средствам народной медицины.

2. О том, как готовить спиртовые и водные формы прополиса в домашних условиях и как правильно выбрать прополис — в двух словах не напишешь, это тема для отдельной статьи. (Я вылечила у себя прополисом эрозивный гастрит. Планирую снова принимать — проверю, действительно ли он снижает кровяное давление) .

Кстати, водные формы прополиса в данном случае будут более полезны, так как их можно без перерыва принимать годами, а спиртовые формы требуют перерывов. Таким больным полезны и другие формы апитерапии, в частности, прием нативного прополиса (в чистом виде) .

3. Гидроксикарбамид является противоопухолевым средством.

С сабельником болотным его можно сочетать. Сабельник сам обладает противоопухолевыми свойствами и, кроме того, улучшает состав крови.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector