Полицитемия — это… Полицитемия: симптомы и лечение

Истинная полицитемия является редким, хроническим заболеванием с участием перепроизводства в костном мозге клеток крови (миелопролиферации).

Перепроизводство красных клеток крови является самым драматичным, но производство белых кровяных клеток и тромбоцитов также в большинстве случаев повышено. Избыточное производство красных клеток крови в костном мозге приводит к аномально высокому числу циркулирующих эритроцитов в крови. Следовательно, кровь густеет и увеличивается в объеме; это состояние называется гипервязкостью крови.

Полицитемия – это увеличение числа эритроцитов в крови. При полицитемии повышены уровни гемоглобина и количество красных клеток крови (эритроцитов), также повышен гематокрит (процентное соотношение эритроцитов к плазме крови). Повышенное количество эритроцитов легко может быть обнаружено при проведении полного анализа крови. Уровень гемоглобина выше 16,5 г/дл у женщин и более 18,5 г/дл у мужчин свидетельствует о полицитемии. С точки зрения гематокрита, свидетельствуют о полицитемии значения выше 48 у женщин и выше 52 у мужчин.


Производство эритроцитов (эритропоэз) происходит в костном мозге и регулируется серией определенных шагов. Одним из важных ферментов, регулирующих этот процесс, является эритропоэтин. Большинство эритропоэтина вырабатывается в почках, а меньшая часть – в печени.

Полицитемия может быть вызвана внутренними проблемами при производстве красных клеток крови. Она называется первичной полицитемией. Если полицитемия возникает из-за другой основной медицинской проблемы, ее называют вторичной полицитемией. В большинстве случаев полицитемия является вторичной и обусловлена другим заболеванием. Первичная полицитемия бывает относительно редко. Примерно у 1-5% новорожденных может быть диагностирована полицитемия (неонатальная полицитемия).

Первичные причины полицитемии

Истинная полицитемия вызвана мутациями в двух генах: JAK2 и Epor.

Истинная полицитемия связана с генетической мутацией в гене JAK2, которая повышает чувствительность клеток костного мозга к эритропоэтину. В результате этого увеличивается производство красных клеток крови. Уровни других типов клеток крови (лейкоцитов и тромбоцитов) также часто увеличены при этом состоянии.

Первичная семейная и врожденная полицитемия является состоянием, связанным с мутацией в гене Epor, которая вызывает увеличение производства красных клеток крови в ответ на эритропоэтин.

Вторичные причины полицитемии


Вторичная полицитемия развивается из-за высоких уровней циркулирующего эритропоэтина. Основными причинами повышения эритропоэтина являются: хроническая гипоксия (низкий уровень кислорода в крови в течение длительного периода времени), плохая доставка кислорода из-за неправильной структуры красных клеток крови и опухоли.

Некоторые из общих условий, которые могут привести к повышению эритропоэтина вследствие хронической гипоксии или плохой подачи кислорода, включают: 1) хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ, эмфизема, хронический бронхит); 2) легочная гипертензия; 3) гиповентиляции синдром; 4) застойная сердечная недостаточность; 5) обструктивное апноэ сна; 6) плохой приток крови к почкам; 7) жизнь на больших высотах.

2,3-БПГ дефицитное состояние, при котором молекула гемоглобина в красных клетках крови имеет аномальную структуру. В этом состоянии гемоглобин имеет более высокое сродство к захвату кислорода и меньше высвобождает его для тканей организма. Это приводит к большему производству эритроцитов, поскольку организм эту аномалию воспринимает как недостаточный уровень кислорода. Итогом является большее число циркулирующих эритроцитов.

Некоторые опухоли вызывают секрецию избыточного количества эритропоэтина, что приводит к полицитемии. Общие эритропоэтин-рилизинг опухоли: рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома), рак почки (почечно-клеточный рак), аденома надпочечников или аденокарцинома, рак матки. К увеличению секреции эритропоэтина могут привести и такие доброкачественные состояния, как киста в почках и почечная обструкция.


Хроническое воздействие оксида углерода может привести к полицитемии. Гемоглобин имеет более высокое сродство к окиси углерода, чем кислород. Поэтому, когда молекулы окиси углерода присоединяются к гемоглобину, может возникнуть полицитемия, позволяющая компенсировать плохую доставку кислорода к существующим молекулам гемоглобина. Подобный сценарий может также происходить с диоксидом углерода вследствие долгосрочного курения.

Причиной полицитемии новорожденных (неонатальной полицитемии) часто является передача материнской крови из плаценты или переливание крови. Длительная плохая доставка кислорода к плоду (внутриутробная гипоксия) в связи с недостаточностью плаценты также может привести к полицитемии новорожденных.

Относительная полицитемия

Относительная полицитемия описывает условия, при которых объем эритроцитов является высоким из-за повышенной концентрации в крови эритроцитов в результате обезвоживания. В этих ситуациях (рвота, диарея, чрезмерная потливость) количество красных клеток крови находится в пределах нормы, но из-за потери жидкости, влияющей на плазму крови, концентрация эритроцитов повышена.

Полицитемия вследствие стресса

Эритроцитоз вследствие стресса также известен как синдром псевдополицитемии, который проявляется у тучных мужчин среднего возраста, принимающих мочегонные препараты для лечения гипертензии. Зачастую эти же люди являются курильщиками сигарет.

Факторы риска полицитемии


Основными факторами риска полицитемии являются: хроническая гипоксия; долгосрочное курение сигарет; семейная и генетическая предрасположенность; жизнь на больших высотах; длительное воздействие оксида углерода (туннельные рабочие, обслуживающий персонал гаража, жители сильно загрязненных городов); ашкенази еврейского происхождения (возможно увеличение частоты полицитемии вследствие генетической предрасположенности).

Симптомы полицитемии

Симптомы полицитемии могут варьировать в широких пределах. У некоторых людей с полицитемией вообще отсутствуют симптомы заболевания. При средней полицитемии большинство симптомов связано с базовым состоянием, которое ответственно за полицитемию. Симптомы полицитемии могут быть расплывчатыми и довольно общими. Некоторые из важных признаков включают в себя: 1) слабость, 2) кровотечение, образование тромбов (что может привести к инфаркту, инсульту, эмболии легких), 3) боль в суставах, 4) головная боль, 5) зуд (также зуд после принятия душа или ванны), 6) усталость, 7) головокружение, 8) боли в животе.

Когда обращаться к врачу?

Люди с первичной полицитемией должны быть осведомлены о некоторых потенциально серьезных осложнениях, которые могут произойти. Формирование тромбов (инфаркт, инсульт, сгустки крови в легких или ногах) и неконтролируемое кровотечение (носовое кровотечение, желудочно-кишечное кровотечение), как правило, требуют незамедлительного медицинского внимания со стороны лечащего врача.


Пациенты с первичной полицитемией должны находиться под наблюдением врача-гематолога. Заболевания, приводящие к вторичной полицитемии, может лечить терапевт или врачи других специализаций. Например, людей с хронической болезнью легких должен регулярно наблюдать врач-пульмонолог, а пациентов с хронической болезнью сердца – кардиолог.

Анализ крови при полицитемии

Диагностировать полицитемию очень легко по обычному анализу крови. При оценке пациента с полицитемией необходимо полное медицинское обследование. Особенно важно обследовать легкие и сердце. Увеличенная селезенка (спленомегалия) является характерной особенностью при полицитемии. Поэтому очень важно оценить увеличение селезенки.

Для оценки причины полицитемии важно провести полный анализ крови, определить профиль свертывания крови и метаболические панели. Другие типичные исследования, позволяющие определить возможные причины полицитемии, включают: рентген грудной клетки, электрокардиограмму, эхокардиографию, анализ гемоглобина и измерение окиси углерода.

При истинной полицитемии, как правило, другие клетки крови также представлены аномально высоким числом лейкоцитов (лейкоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитоз). В некоторых случаях необходимо исследовать продукцию клеток крови в костном мозге, для этого проводят аспирацию, или биопсию костного мозга.


ководящие принципы также рекомендуют проверить на мутацию гена JAK2 в качестве диагностического критерия истинной полицитемии. Проверка уровня эритропоэтина не требуется, но в некоторых случаях этот анализ может предоставить полезную информацию. В начальной стадии полицитемии, уровень эритропоэтина обычно низкий, но при секретирующей эритропоэтин опухоли уровень этого фермента может быть повышен. Результаты должны интерпретироваться, поскольку уровень эритропоэтина может быть высоким в ответ на хроническую гипоксию (если это основная причина полицитемии).

Лечение полицитемии

Лечение вторичной полицитемии зависит от ее причины. Дополнительный кислород может быть необходим для людей с хронической гипоксии. Другие методы лечения могут быть направлены на лечение причины полицитемии (например, соответствующее лечение сердечной недостаточности или хронического заболевания легких).

Лица с первичной полицитемией могут предпринять некоторые меры для лечения в домашних условиях, чтобы контролировать симптомы и избежать возможных осложнений. Важно употреблять достаточное количество жидкости, чтобы избежать дальнейшей концентрации крови и обезвоживания организма. Нет никаких ограничений в физической активности. Если у человека увеличена селезенка, следует избегать  контактных видов спорта, чтобы предотвратить травму селезенки и ее разрыв. Лучше всего избегать препаратов железа, поскольку их применение может способствовать перепроизводству красных клеток крови.


Основой терапией для полицитемии остается кровопускание (донорство крови). Цель кровопускания заключается в сохранении гематокрита около 45% у мужчин и 42% у женщин. Первоначально может понадобиться проведение кровопускания каждые 2-3 дня с удалением от 250 до 500 мл крови каждый раз. После того, как цель будет достигнута, кровопускание может быть выполнено не так часто.

Широко рекомендуемым для лечения полицитемии препаратом является гидроксимочевина. Этот препарат особенно рекомендуется людям, подверженным риску образования сгустков крови. Особенно этот препарат рекомендуется лицам старше 70 лет с повышенным уровнем тромбоцитов (тромбоцитоз; больше 1,5 млн), с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний. Гидроксимочевина также рекомендуется пациентам, которые не в состоянии перенести кровопускание. Гидроксимочевина может снизить все повышенные показатели крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты), в то время как кровопускание снижает только гематокрит.

Аспирин также применяют в лечении полицитемия, чтобы снизить риск образования тромбов. Однако, этот препарат не следует применять людям с любой историей кровотечения. Аспирин, как правило, применяют в сочетании с кровопусканием.

Осложнения при полицитемии

Частый мониторинг рекомендуется в начале лечения с кровопусканием до приемлемого гематокрита. Некоторые из осложнений первичной полицитемии, как указано ниже, часто требуют постоянного наблюдения врача. Эти осложнения включают в себя: 1) сгусток крови (тромбоз) вызывает сердечный приступ, тромбы в ногах или легких, тромбы в артериях. Эти события считаются основными причинами смерти при полицитемии; 2) тяжелая потеря крови или кровоизлияние; 3) трансформация в рак крови (например, лейкоз, миелофиброз).

Профилактика полицитемии


Многие причины вторичной полицитемии не могут быть предотвращены. Тем не менее, существуют некоторые потенциальные профилактические меры: 1) прекращение курения; 2) избегать длительного воздействия окиси углерода; 3) своевременное лечение хронических заболеваний легких, болезни сердца или апноэ сна.

Первичной полицитемии из-за мутации генов, как правило, не избежать.

Прогнозы при полицитемии. Прогноз для первичной полицитемии без лечения, как правило, плохой; с ожидаемой продолжительностью жизни около 2 лет. Тем не менее, благодаря даже одному кровопусканию многие пациенты могут вести нормальную жизнь и иметь нормальную продолжительность жизни. Перспективы для вторичной полицитемии во многом зависят от основной причины заболевания.

Что такое полицитемия

Наиболее часто заболевание встречается у мужчин в среднем и пожилом возрасте, но в целом, эритремия – это редкое заболевание.

Эритремия — рак или нет

Истинная полицитемия относится к группе хронических лейкозов, течение которого может быть, как доброкачественным, так и злокачественным. Так как поражается система крови, раком это заболевание назвать нельзя, так как рак – это злокачественное новообразование, которое развивается из эпителиальных тканей различных органов.

Тем не менее, эритремия – это опухолевый процесс с высокой дифференцировкой клеток, который поражает систему кроветворения человека.

Болезнь Вакеза — причины и факторы риска


болезнь Веказа причины   Основной причиной истинной (первичной) полицитемии являются наследственные генетические мутации, что доказывается тем, что практически все пациенты этим заболеванием являются носителями мутации JAK2V617F или других функционально похожих мутаций.

В таких случаях определяются особые гены, которые несут ответственность за синтез эритроцитов и проявляют высокую чувствительность к эритропоэтину. Такое явление часто регистрируется у родственников и является семейным.

Еще одним вариантом генетической мутации есть то, что патологические гены начинают захватывать много кислорода, не отдавая его при этом в ткани.

Вторичная полицитемия – это результат патологических изменений при хронических длительных заболеваниях, которые стимулируют выработку эритропоэтина. К таким болезням и состояниям относятся:

  • Эмфизема легких.
  • Бронхиальная астма.
  • Обструктивные бронхиты.
  • Пороки сердца в стадии компенсации и декомпенсации.

  • Тромбоэмболии любой локализации.
  • Повышенное давление в легочной артерии.
  • Нарушения ритма сердца.
  • Сердечная недостаточность.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Кисты почек.
  • Почечная ишемия вследствие атеросклеротического поражения сосудов почек.
  • Опухоли красного костного мозга.
  • Почечно–клеточный рак.
  • Карцинома печени.
  • Опухолевые процессы в матке.
  • Опухоли надпочечников.
  • Курение.
  • Ионизирующее излучение.
  • Воздействие токсических и химических веществ.
  • Некоторые лекарственные средства – хлорамфеникол, азатиоприн, метотрексат, циклофосфан.

Также существует ряд генетических заболеваний, при которых повышается риск развития полицитемии. Такие болезни не имеют никакого отношения к системе крови, но нестабильность генов приводит к тому, что клетки крови становятся более восприимчивыми к различным внешним и внутренним воздействиям, которые и могут вызвать развитие эритремии. Такими болезнями являются:

  • Синдром Дауна.
  • Синдром Кляйнфельтера.
  • Синдром Блума.
  • Синдром Марфана.

При полицитемии ведущим проявлением является повышение количества эритроцитов в плазме крови, но причины такого процесса напрямую зависят от типа эритремии:

  • Абсолютный тип – в этом случае отмечается увеличение концентрации эритроцитов в русле крови вследствие усиленного их образования. Такое явление характерно для:
    • Истинной полицитемии.
    • Полицитемии в случае гипоксии.
    • Обструкции легких.
    • Гипоксия, возникающая при поражении почек, надпочечников.

     

  • Относительный тип – при этом объем эритроцитов увеличивается за счет уменьшения объема плазмы. Показатели эритроцитов не изменяются при этом, но соотношение эритроциты/плазма изменяется и поэтому такое явление и называется относительным. Такой тип процесса возникает по причине возникновения следующих заболеваний:
    • Сальмонеллез.
    • Холера.
    • Дизентерия, а также прочие инфекционные заболевания, которые сопровождаются выраженными рвотой и диареей.
    • Ожоги.
    • Воздействие высоких температур, что сопровождается усиленным потоотделением.

Помимо непосредственных причин развития болезни Вакеза, существуют еще и факторы риска, которые могут при определенных условиях запускать патологический процесс:

  • Стрессовые ситуации, длительное нахождение в состояние стресса.
  • Деятельность, связанная с постоянным воздействием углекислого газа, что приводит к изменениям газового состава крови.
  • Проживание в высокогорье в течение длительного времени.

Как развивается болезнь

  • В гене Jak2 происходит точечная мутация V617F, что приводит к нарушению структуры самого гена.
  • Вследствие этого значительно увеличивается активность тирозинкиназы, что трансформируется в усиленную пролиферацию зрелых клеток миелоидных ростков. При этом происходит полная блокада апоптоза (естественной гибели клеток).
  • Помимо этого, к усиленному синтезу форменных элементов, в частности, эритроцитов, ведет повышенная чувствительность патологических клеток – предшественниц к эритропоэтину даже при его пониженных концентрациях. Более того, есть также второй вид клеток – предшественниц эритроцитов, которые ведут себя абсолютно независимо и автономно, их деление не зависит от эритропоэтина. Такая популяция является мутантной и это один из основных субстратов эритремии.
  • Вследствие таких реакция происходит гиперплазия ростков кроветворения с значительным увеличением выработки костным мозгом эритроцитов в первую очередь, а также тромбоцитов и гранулоцитов. При этом развивается абсолютный эритроцитоз, нарушаются реологические свойства крови.
  • Органы и ткани переполняются кровью, вязкость которой значительно повышается, что ведет к развитию тромбов внутри сосудов, изменениям в печени, селезенке различной степени выраженности (миелоидная метаплазия селезенки и печени), гипоксии и гиперволемии.
  • На финальных стадиях отмечается истощение кроветворения, развивается миелофиброз.

Итогом всех патогенетических реакций становится возникновение двух видов клеток – предшественниц:

  • Нормальные.
  • Мутантные.

Так как процесс образования мутантных клеток неконтролируем, количество эритроцитов значительно превышает потребности организма в них. Это ведет к угнетению синтеза эритропоэтина в почках, что еще более усугубляет патологический процесс, так как эритропоэтин теряет свое влияние на нормальный эритропоэз, а на клетки опухоли он влияния не имеет.

Помимо этого, постоянный рост мутантных клеток ведет к вытеснению нормальных, что в определенный момент времени приводит к тому, что все эритроциты продуцируются из мутантных клеток – предшественниц.

Классификация заболевания

Как уже было сказано выше, в зависимости от причин, которые привели к развитию полицитемии, ее делят на два вида: классификация олицитмии

  • Истинная полицитемия.
  • Относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть:

  • Первичная – основу такого процесса составляет поражение миелоидного ростка кроветворения.
  • Вторичная – основа этой разновидности – повышение активности эритропоэтина.

Заболевание проходит три стадии развития:

  • Стадия 1 – малосимптомная, начальная, разгар – в этот период практически отсутствуют клинические проявления эритремии. Такая стадия длится долго, до 5 лет и более. В этот период развиваются следующие процессы:
    • Умеренная гиперволемия.
    • Умеренный эритроцитоз.
    • В размерах селезенки изменения на обнаруживаются.

     

  • Стадия 2 – развернутая, эритремическая – на этой стадии выражены все соответствующие клинические признаки. Такой период заболевания делится в свою очередь на 2 этапа:
    • IА – отсутствует миелоидное перерождение селезенки. Развивается эритроцитоз, тромбоцитоз, а в некоторых случаях и панцитоз. На миелограмме фиксируется гиперплазия всех ростков кроветворения и сильный мегакариоцитоз. Такая стадия может длиться до 20 лет.
    • IIВ – здесь уже активно вовлекается селезенка, которая подвергается миелоидной метаплазии. Развивается выраженная гиперволемия, увеличиваются в размерах селезенка и печень, а в плазме крови регистрируется панцитоз.

     

  • Стадия 3 – терминальная, анемическая, постэритремическая – финальный этап болезни. При этом развивается:
    • Анемия.
    • Тромбоцитопения.
    • Лейкопения.
    • Миелоидная трансформация печени, селезенки.
    • Вторичный миелофиброз.
    • Возможно перерождение в другие гемобластозы, гораздо более опасные, чем сама полицитемия.

Полицитемия. Симптомы

полицитемия симптомы

  • Плеторический (полнокровие) – основными признаками такого синдрома являются:
    • Изменение объема эритроцитов в циркулирующей крови в сторону увеличения.
    • Возникновение головокружений, головных болей.
    • Расстройство зрения.
    • Развитие зуда кожи.
    • Стенокардические приступы.
    • Появление синюшного оттенка на коже и видимых слизистых, что называется положительным симптомом Купермана.
    • Тромбозы любого уровня локализации.
    • Покраснения пальцев верхних и нижних конечностей, что сопровождается крайне болезненными приступами и ощущением жжения, что называется эритромелалгией.

     

  • Миелопролиферативный – возникает вследствие гиперплазии всех трех ростков кроветворения, при чем возникают:
    • Потливость.
    • Зуд кожи.
    • Выраженная слабость.
    • Повышение температуры тела.
    • Нарушение пуринового обмена, что становится причиной мочекислого диатеза, возникновения камней в почках, подагры и подагрического артрита.
    • Развитие экстрамедуллярного гемопоэза (очаги образования патологических клеток крови возникают уже не в костном мозге, а за его пределами).
    • Увеличение селезенки.
    • Частые инфекции.

Если говорить о каждой стадии полицитемии, то для них характерны свои особые клинические признаки, которые и являются признаками этапов заболевания:

  • Начальная стадия – здесь практически отсутствуют какие – либо проявления, они неспецифичны и могут быть отнесены к многим другим заболеваниям различных органов и систем:
    • Покраснение слизистых и кожных покровов – такой симптом возникает вследствие повышения концентрации эритроцитов. Проявляется на всех участках тела человека. в начале болезни может проявляться слабо.
    • Головные боли – развиваются при нарушении процессов микроциркуляции в сосудах головного мозга мелкого калибра.
    • Болезненность в пальцах ног, рук – так как в этот период уже нарушен кровоток по мелким сосудам, это приводит к повышению вязкости крови, что ведет к уменьшению доставки кислорода в органы. Это приводит к развитию ишемии и появлению ишемических болей.

     

  • Развернутая стадия – на таком этапе болезни полицитемия вызывает значительное увеличение количества форменных элементов крови, что ведет к повышению ее вязкости, повышенным их разрушением в селезенке и нарушениями в деятельности свертывающей системе крови. Клинически это проявляется такими признаками:
    • Покраснение кожи и слизистых оболочек усиливается вплоть до появления багрового, синего оттенка.
    • Телеаниоэктазии (точечные кровоизлияния на коже).
    • Усиливается двусторонняя эритромелалгия, которая осложняется некрозами пальцев верхних и нижних конечностей. Такой процесс при прогрессировании полицитемии может полностью охватывать всю кисть и стопу. Приступы острой боли могут длиться до нескольких часов, а некоторое облегчение может принести воздействие холодной воды.
    • Увеличение печени (иногда до 10 кг) – выражается развитием боли в правом подреберье, расстройством акта дыхания и нарушениями процесса пищеварения.
    • Увеличение селезенки – чрезмерное наполнение селезенки кровью ведет не только к ее увеличению, но и уплотнению селезенки.
    • Появляется артериальная гипертензия вследствие увеличенного объема циркулирующей крови, высокой вязкости крови. Это становится причиной развития сосудистого сопротивления току крови.
    • Выраженность кожного зуд становится сильнее – это происходит потому, что усиленное образование элементов крови, в частности, лейкоцитов, ведет к высоким их концентрациям. Это приводит к их массивному разрушению, вследствие чего активно высвобождается из них гистамин, который и является виновником зуда кожи, который еще более усиливается при контакте с водой.
    • Повышенная кровоточивость – даже незначительные мелкие порезы, травмы могут приводить к кровотечениям по причине повышенного артериального давления, увеличенного объема циркулирующей крови и чрезмерной тромбоцитарной активности.
    • Язвенные поражения пищеварительного тракта, что сопровождается такими диспепсическими симптомами различной степени выраженности.
    • Боли в суставах любой локализации.
    • Ишемические инсульты вследствие массивного тромбоза.
    • Инфаркт миокарда.
    • Признаки нехватки железа – расслаивающиеся ногти, сухость кожи и слизистых, трещины в уголках рта, плохой аппетит, нарушения обоняния, вкуса, повышенная подверженность к развитию инфекционных заболеваний.
    • Дилатационная кардиомиопатия – постепенно все камеры сердца все более наполняются. Сердце при этом растягивается. Это происходит как защитная, компенсаторная реакция организма для поддержания достаточного уровня кровообращения. Постепенно постоянное растяжение сердца ведет к утрате его способности нормально сокращаться. Клинически это выражается нарушениями ритма и проводимости, отечным синдромом, болями в области сердца, быстрой утомляемостью и выраженной общей слабостью.

     

  • Анемическая стадия – основной признак такой стадии – это уменьшение выработки всех клеток крови, что трансформируется в такие симптомы:
    • Апластическая железодефицитная анемия – развивается вследствие угнетения процессов кроветворения в костном мозге по причине миелофиброза – вытеснение соединительной тканью клеток кроветворения из костного мозга. Появляются бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, общая выраженная слабость, обмороки, ощущение нехватки воздуха.
    • Кровотечения – возникают при самых маленьких травмах на коже и слизистой из – за уменьшенной выработки тромбоцитов и синтезом тромбоцитов, которые утрачивают свои функции.

Эритремия у детей, особенности

  • Гипоксии.
  • Токсической диспепсии.
  • Фето – плацентарной недостаточности.

В основном, заболевание проявляется на 2 недели жизни ребенка.

Стадийность заболевания у детей полностью идентична таковой у взрослых, но у детей заболевание протекает гораздо тяжелее, с развитием тяжелейших бактериальных инфекций, пороков сердца, склерозом костного мозга, что приводит к раннему смертельному исходу. Лечение полицитемии является таким же, как и для взрослых, о чем сказано будет ниже.

Диагностика болезни Вакеза

При диагностике полицитемии применяется четко определенный диагностический план, который включает в себя такие этапы: диагности болезни Вакеза

  • Сбор анамнестических данных.
  • Внешний осмотр.
  • Анализ крови, который должен включать в себя:
    • Количество эритроцитов и других форменных элементов крови.
    • Гематокрит.
    • Средний объем эритроцитов – MCV.
    • Среднее содержание гемоглобина в эритроцитах – MCH.
    • Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах — MCHC.
    • Ширина распределения эритроцитов по объему – RDW.
    • Эритропоэтин в сыворотке крови.
    • Молекулярно – генетическое исследование крови на обнаружение мутаций.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Коагулограмма.
  • Биохимический анализ крови, особенно на мочевую кислоту, повышение уровней которой говорит о развитии подагры.
  • Фиброгастродуоденоскопия.
  • КТ брюшной полости в сосудистом режиме.
  • Биопсия костного мозга.
  • Оценка функций внешнего дыхания.
  • Определение содержания кислорода и углекислоты в крови.
  • Допплерографическое исследование крупных артерий.
  • ЭКГ.
  • ЭхоКГ.
  • Общий анализ мочи.

Для постановки диагноза истинная полицитемия, после проведения всех манипуляций, применяются определенные критерии, согласно которым и выставляется диагноз полицитемии:

  • Большие критерии:
    • Уровни гемоглобина выше 185 г/л для мужчин и 165 г/л для женщин, а также другие признаки повышенной массы эритроцитов – гематокрит >52% у мужчин, >48% у женщин.
    • Обнаружение мутаций гена JAK2V617F.

     

  • Малые критерии:
    • Панмиелоз при биопсии костного мозга – повышение пролиферации эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков кроветворения.
    • Низкие значения эритропоэтина.
    • Образование эндогенных колоний эритроцитов без участия эритропоэтина при исследовании биоптата костно – мозговых культур.

Лечение

  • Кровопускание – выполняется с целью снизить количество эритроцитов и гемоглобина. Процедура проводится один раз в 1 – 2 дня с забором до 500 мл крови.
  • Цитоферез – пропускание крови через специальные фильтры, с помощью которых устраняется часть эритроцитов.
  • Прием цитостатиков – циклофосан, циклофосфамид, гидроксикарбамид и др.
  • Антиагрегантная терапия с применением аспирина, дипиридамола.
  • Интерфероны.
  • Симптоматическое лечение.

Важным в лечение полицитемии является диета, которая полностью исключает прием пищевых продуктов, которые усиливают кроветворение. При присоединении подагры мясо и рыба вообще могут быть исключены из рациона пациентов и заменены растительной пищей.

полицитемия лечение

В целом, основой лечения является разграничение первичного процесса и вторичного, так как при вторичной полицитемии в первую очередь проводится лечение того состояния, которое послужило причиной развития эритремии.

Осложнения

Полицитемия характеризуется высокой вероятностью таких грозных осложнений, как:

  • Артериальная гипертензия в тяжелой форме.
  • Геморрагические инсульты.
  • Инфаркт миокарда.
  • Острый миелобластный лейкоз.
  • Хронический миелолейкоз.
  • Эритромиелоз.

В некоторых случаях даже своевременно начатое лечение приводит к развитию таких опасных ситуаций, которые в любой момент могут закончиться смертью.

Классификация и симптомы

Классификация полицитемии достаточно подробная. Принято выделять не только формы, но и стадии недуга. Это позволяет точнее назначить курс терапии и реабилитации. Различают несколько формами болезни:

  • истинная полицитемия (первичная, болезнь Вакеза). Эритробластический росток в костном мозге претерпевает гиперплазические изменения.
  • относительная полицитемия (вторичная, синдром Гайсбека).

Дополнительно истинная полицитемия подразделяется на 3 стадии:

  • первичная. Развивается в начале заболевания, продолжительность течения может превышать пятилетний период. Проявление симптомов маловыраженное или симптоматическая картина отсутствует вообще;
  • развернутая. Может продолжаться около 20 лет. Протекает с поражением и без поражения селезенки.
  • тяжелая. Характерна образованием онкологических опухолей любой локализации, но чаще страдает не только селезенка, кровь, но и печень.

Вторичная полицитемия (синдром Гайсбека) может развиться как реакция на продолжительный стресс, при плохих условиях труда и отсутствии полноценного отдыха. Такое течение может пройти с минимальным терапевтическим курсом, но при условии искоренения первопричины болезни. Истинная полицитемия может быть ложной. Она не приводит к сдвигу в эритрацитарном, лейкоцитарном, тромбоцитарном балансе.

Причины

Патогенез заболевания во многом зависит от формы недуга. Замечено, что истинная полицитемия развивается в силу генных мутаций, наследственной предрасположенности к искажению процессов кроветворения. Патология возникает при длительной и значительной гипоксии. Все онкологические процессы, сформировавшиеся в области костного мозга, способны губительно действовать на природный и хорошо сформировавшийся механизм выработки эритроцитов. Вторичная полицитемия может развиться в результате:

  • перенесенной обструктивной болезни легких;
  • гипертензии легких;
  • длительно протекающей недостаточности работы сердца;
  • кислородного голодания почек, как главного органа выделительной системы;
  • неблагоприятного климата, особенно в условиях высокогорья;
  • онкологического процесса любой локализации;
  • воздействия инфекционных возбудителей;
  • некоторых особенностей труда (шахтеры, высотники и т.д);
  • нездоровой экологической обстановки (проживание в мегаполисах, вблизи вредных производств, возле крупных транспортных магистралей);
  • злостного курения;
  • принадлежности к европейской нации. Виной всему сложившийся генотип.

Многие причины, вызывающие симптомы недуга, не изучены. В частности, полицитемия новорожденных возникает в результате нарушения плацентарной деятельности. Малыш перенимает недуг от матери, будучи еще в ее утробе. Механизм передачи болезни плохо понят докторам. Сегодня прорабатываются меры профилактики такого способа передачи заболевания.

Симптоматическая картина

Первые признаки (синдром) болезни обычно не вызывают подозрения. На ранних стадиях беспокоит приступообразная головная боль, ухудшение зрения, человек теряет сон, жалуется на головокружение, подташнивание. Кончики пальцев, как на верхней, так и на нижней конечности холодные. Их температура практически не зависит от температуры окружающей среды.

В развернутой стадии появляется мышечная боль. Суставы «ломит» практически круглосуточно. Общее состояние ухудшается, падает работоспособность, стрессоустойчивость, умение запоминать большие объемы новой информации. Кожа покрывается синяками, начинают кровоточить десна, могут наблюдаться носовые кровотечения, спровоцированные минимальными травмами слизистой. Часто увеличивается селезенка и печень. Это неспецифические симптомы, но есть и специфические признаки. К ним относится:

  • сильный зуд. Причем, зуд возрастает после любых контактов кожи с водой. Порою, он становиться нестерпимым, что приводит к невротическим состояниям;
  • в подушечках на пальцах появляется жжение различной интенсивности;
  • кожа лица приобретает красный цвет с синюшным оттенком;
  • подкожные вены визуализируются;
  • часто появляется стойкая эссенциальная гипертензия;
  • губы, язык, белки глаз наливаются кровью;
  • продолжает прогрессировать общая слабость, она характерная для болезни;
  • резко увеличивается риск тромбозов, инфарктов, инсультов;
  • печеночная ткань изменяется по типу цирроза, орган увеличивается в размерах.

В последней стадии болезни, когда неконтролируемый рост опухолей приводит к критическому падению массы тела и общей интоксикации, вся симптоматическая картина ярко выраженная. Нарастает анемия, увеличивается риск желудочного, маточного, кишечного кровотечения. При отсутствии грамотного лечения, или в случае обнаружения болезни в поздней стадии, наступает летальный исход.

Полицитемия у новорожденных

Полицитемия новорожденных проявляется через 6-7 дней после рождения. Чаще симптомы появляются у доношенных и крупных близнецов. Кожные покровы болезненные, даже незначительное прикосновение вызывает у ребенка плач. Появляется красноватый цвет кожных покровов, зуд, падает масса тела. Первичные симптомы (проявления) подтверждаются лабораторными анализами: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты значительно превышают возрастную норму. Увеличивается печень и селезенка.

Диагностические мероприятия и прогноз

Как только заподозрены первичные признаки болезни, то необходима качественная диагностика. Она начинается с подробного сбора анамнеза. Выясняют возможное наследственное происхождение, для чего требуется «семейный» анамнез. Далее назначают лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи. Если выявлены отклонения от нормы, то исследуют кровь на биохимию и определяют лейкоцитарную формулу.

Для того чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, необходимо провести гистологию и морфологию пунктата костного мозга. Потребуется и цитологическое исследование. Причины и степень поражения организма при болезни поможет выявить УЗИ внутренних органов и сосудов, ФГДС, ЭхоКГ и т.д. Возможно, понадобится консультация смежных специалистов: уролога, пульмонолога, гинеколога. Гематолог решает вопрос о постановке на диспансерный учет.

Прогноз

Прогноз болезни зависит от многих факторов: степени тяжести и злокачественности патологии, правильного лечения, возраста пациента, индивидуальных возможностей организма и т.д. Только 1% полицитемии трансформируется в лейкоз, а в цитостатиках нуждаются до 15% пациентов. Но заболевание не склонно к самоизлечению или длительным «спонтанным» ремиссиям. Требуется пожизненное диспансерное наблюдение у гематолога. В тяжелых случаях присваивают инвалидность, она характерна для многих пациентов с подобным диагнозом. Для того чтобы прогноз стал благоприятнее, необходимо вовремя выявить симптомы и лечение проходить полными курсами, тщательно исполняя врачебные назначения.

Лечение полицитемии

Для назначения верного метода терапии необходимо диагностировать точную причину заболевания. При истинной полицитемии нужно влияние на новообразования в красном костном мозге, при вторичной (синдром Гайсбека) – устраняют причину, вызвавшую недуг. Терапия истинной полицитемии – довольно длительный и сложный процесс. Потому должно быть адекватное лечение, влияющее на опухоль и предотвращающее ее метастазирование. При подборе медикаментов нужно учитывать возраст больного, не все препараты одинаково хороши для молодых и пожилых пациентов.

Медикаментозное лечение

Направлена терапия на устранение симптомов, вызванных недугом. При повышенном артериальном давлении рекомендуют гипотензивные препараты (Эналаприл, Каптоприл, Коверекс). Антигистаминные медикаменты применяют для снятия кожного зуда (Фенкарол, Супрастинекс) и других ответных реакций организма. Для снижения свертываемости крови применяют дезагреганты (Виксипин, препараты на основе аспирина).

Антикоагулянты назначают для уменьшения риска появления тромбов. К этой фармакологической группе относят Гепарин, Ворфарин, Далтепарин и антитромбоцитарные препараты. При кровотечениях уместно назначать кровеостанавливающие средства. К ним принадлежат Викасол, Эпсилон-аминокапроновая кислота, Гемофобрин. Прием мочегонных средств категорически запрещен, они еще больше сгущают кровь и вызывают различные осложнения.

Применение интерферонов и транквилизаторов

Интерфероны – специфические белки, продуцируемые иммунной системой. Направлены они на борьбу с патогенной флорой, разрушая ДНК и РНК возбудителей болезни. Современные фармакологи создали искусственные интерфероны, обладающие подобным свойством, потому препараты данной группы улучшают прогноз и уменьшают признаки заболевания крови. Чаще всего показано применение:

  • Интерферона;
  • Интерлока;
  • Диаферона;
  • Инферона;
  • Лейкинферона;
  • Назоферона;
  • Роферона;
  • Льфарекина;
  • Вэллверона;
  • Интрона А;
  • Свеферон.

Отдельно хочется сказать и про транквилизаторы в лечении болезни Вакеза. Транквилизаторы – медикаменты, оказывающие успокаивающий эффект. Они показаны, если нужна сложная диагностика, кровопускание. Или присутствует зуд, есть страх перед химиотерапие. В таких случаях показано применение Лоразепама, Озепама, Медазепама (рудотель), Алпразолама (ксанакс), Хлордиазепоксида (элениум), Гидазепама, Диазепама (валиум), Седуксена, Реланиума, Сибазона.

Химиотерапия

В случаях, если заболевание прогрессирует, наблюдается тяжелое состояние пациента, присоединяются осложнения со стороны внутренних органов и сосудов, то рекомендуют проведение химиотерапии. Медикаменты, используемые в этом случае, губительно воздействуют на опухолевые клетки. Применяют Гидроксимочевину, Анагрелид и Бисульфан. Процесс лечения должен быть комплексным, поэтому используют медикаментозную терапию и профилактику.

Немедикаментозная терапия: кратко

Такой вид лечения применяют в комплексе с медикаментозными средствами. Только комплексный подход обеспечит положительный прогноз к выздоровлению. Нельзя пренебрегать любой возможностью остановить прогрессирование недуга, иначе ремиссии достичь будет очень сложно. Приведем самые полезные методики.

Диетотерапия

Мясо и рыбу оставляют в рационе самый минимум. А вот жирные их сорта исключают полностью. Питание дополняют обезжиренными молочными продуктами (простокваша, творог, сыворотка, ацидофилин). Разрешены все виды овощей и фруктов. Если необходима их термическая обработка, то выбирают способ приготовления на пару, отваривание, тушение. Два раза в неделю в рацион водят крольчатину, грудку курицы или индюшки, мясо перепела, цесарки. Если было проведено кровопускание или симптомы ярковыраженные, то диета должна соблюдаться особенно строго.

Кровопускание

В лечении полицитемии, для удаления определенного количества эритроцитов, показано кровопускание. Зачастую у молодых людей берут до 400 мл крови, а у пожилых, и при наличии сердечно-сосудистых заболеваний, – 100 мл. Перед проведением процедуры назначают препараты, снижающие свертываемость крови. Манипуляцию не проводят при наличии тромбов.

Кровопускание, по утверждению еще древних корифеев медицины, способствует омоложению всего организма, активизации обменных и регенеративных процессов. Но процедура требует полного обследования пациента, проводится в стерильных условиях и только в стационаре или поликлинике. Обязательно до и после манипуляции нужна лабораторная диагностика. Мониторинг состояния человека – обязательное условие врачебного наблюдения.

Переливание компонентов крови

Для восстановления объема циркулирующей крови и восполнения ее форменных элементов назначают переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Проводится процедура в три стадии. Берут во внимание группу крови, резус-фактор пациента, подбирают подходящую порцию, проверяют ее. Проводят пробу на индивидуальную совместимость, биологическую пробу.

Переливание эритроцитарной массы проводят при тяжелых состояниях больного, таких как тяжелая стадия анемии и кома. Последняя, наступает при резком уменьшении количества красных кровяных телец и недостаточном обогащении головного мозга кислородом. Тяжелая форма анемии наступает при снижении уровня гемоглобина ниже 70 г/л, учитывая, что норма – 120-160 г/л. Тромбоцитарную массу переливают при критическом уменьшении в крови тромбоцитов (норма 180-420*109 /л), частых и длительных кровотечениях.

Народная медицина

Лечение народными средствами не всегда дает положительный результат, а наоборот, позволяет заболеванию перейти в скрытую форму. Лучше всего рецепты «из народа» применять в комплексе с медикаментозным лечением, заранее посоветовавшись с врачом. Следует учитывать индивидуальные особенности организма, нет ли аллергии на те, или иные фитосборы. Существует много народных методов, способствующих разжижению крови при полицитемии.

Фитотерапия не дает быстрого результата, поэтому курс лечения может составлять несколько месяцев. Употреблять травяные сборы рекомендуют для профилактики болезни и в периоды ее отступления. При лечении важно чувство меры, иначе можно вызвать сильное кровотечение. Для начала нужно сбалансировать свой рацион, добавить морепродукты, кушать много миндаля и грецких орехов, ограничить продукты, содержащие витамин К, пить чистую воду.

Рецепт №1

Если есть диагноз «Относительная (вторичная) полицитемия, то нужно взять ягод клюквы (1-1.2 ст. ложки), залить крутым кипятком (200-250 мл), дать настояться под закрытой крышкой тридцать минут. Употреблять вместо чая с сахаром или цветочным медом. Не стоит увлекаться, количество порций в день нужно свести к минимуму. Курс лечения – один месяц.

Эти ягоды прекрасно понижают вязкость крови. С них можно делать компоты, соки, морсы. Противопоказанием служит гастрит и язва желудка, потому как клюква в своем составе имеет большое количество кислот. Этот рецепт особенно полезен, если было проведено кровопускание.

Рецепт №2

Льняное масло нормализует обмен жиров в организме, уменьшается риск появления атеросклероза, тромбов, потому лечить болезнь удается более эффективно. Как результат: снижается вероятность развития инфарктов миокарда и ишемической болезни сердца. Масло в своем составе содержит полиненасыщенные жирные кислоты, которые являются незаменимыми в нашем организме и должны поступать из внешней среды. На их основе создано много фармакологических препаратов, а матушка-природа дарит нам ценные вещества в натуральном виде.

Льняные семечки применять нужно по столовой ложке утром перед едой. В силу каких-либо причин можно употреблять и после еды. Для достижения эффекта пить следует каждый день курсом в три недели. Противопоказания: желчно-каменная болезнь, диарея.

Рецепт №3

Конский каштан – хороший природный антикоагулянт, а это свойство очень важно чтобы убрать главное проявление недуга. Полезное соединение содержится во всех частях растения. Лекарственное средство можно приготовить несколькими способами. Для спиртовой настойки нужно 50 грамм кожуры плода соединить с 350 мл водки. Дать настоятся без доступа света дней 14-16. После принимать трижды в сутки. На один прием достаточно всего по 30 капель настоя.

Подходят также измельченные листья каштана, которых потребуется 1 ст. ложку. Заливаем крутым кипятком (200 мл), укутываем и оставляем минимум на 12 часов. Употреблять настой для разжижения крови нужно вечером, по полстакана после приема пищи. Можно сделать отвар: на стакан воды нужна столовая ложка лечебного сырья. Варить на медленном огне в течение 30 минут, после принимать, как и настой.

Рецепт № 4

Фиточай. Приятное чаепитие превратится еще и в полезное, а компоненты можно по вкусу варьировать. К самым распространенным продуктам относят: имбирь, лимон, клюква, пустырник и спорыш. Добавляйте в свой напиток дольку лимона и немного тертого имбиря – это подарит не только насыщенный, пряный вкус, но и здоровье.

Для следующего рецепта чая нужно: пустырник (3), сушеница, спорыш и иван-чай (по 1 части), мята (1). Всего необходимо взять 1 ч. л. данного сбора, залить стаканом воды и томить 15 минут, лучше делать это на водяной бане. Затем даем настояться 30 минут. Употреблять вместо чая на протяжении дневных 12 часов, добавляя лимон, имбирь или мед.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector