Синдром верхней полой вены (кава-синдром)

Клиническая картина синдрома верхней полой вены (СВПВ) очень показательна при выраженном блоке венозного оттока. Как правило, главный признак — выраженная отёчность головы и шеи с синюшным оттенком за счёт просвечивания через кожу «тёмной» венозной крови. Шея настолько сильно отекает, что её почти нет. Набрякшие веки и раздутые губы, на лице и шее контурируются и выбухают расширенные вены. Руки отекают несильно, поскольку сокращения мышц «выдавливают» кровь из мелких вен в центровой сосуд.

Пациент жалуется на головные боли и шум в голове, что объясняется отёком. Давление в головном мозге у ранее здорового человека должно оставаться в норме, за этим следит специфический гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). У пожилых людей, а также при сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваниях и диабете функция ГЭБ страдает, поэтому внутричерепное давление может повыситься. Проявляется это и скачками артериального давления — кризами, и потерей сознания, и сонливостью, и судорогами.


Может определяться небольшая отёчность передней грудной стенки в верхних отделах — надключичной и подключичной областях. Небольшой диффузный отёк называют пастозностью, при ней надавливание на кожу оставляет небольшое вдавление. Отекают голосовые связки, и голос меняется на негритянский тембр — как бы «толстый» и осиплый. Из-за застоя в лёгких возникают кашель, одышка. За счёт отёка глотки и пищевода беспокоит ощущение нарушения проходимости твёрдой пищи — дисфагия. Возникает чувство распирания груди изнутри.

Симптомы синдрома верхней полой вены

В зависимости от причины синдрома, симптоматика может развиваться медленно или быстро. Быстро — при агрессивных опухолях, таких как злокачественная лимфома и мелкоклеточный рак лёгкого. Постепенно проявляются клинические признаки при метастазах в лимфатические узлы рака и венозный тромбоз. Выраженность признаков синдрома верхней полой вены зависит от уровня, на котором частично перекрывается вена и степени сужения её просвета.

При любой скорости развития синдрома верхней полой вены наступает тот момент, когда без экстренной медицинской помощи обойтись невозможно.

До середины прошлого века синдром верхней полой вены (СВПВ), а если быть точным, то синдром её сдавления, вызывал только третичный сифилис, когда гуммы разрушали стенку грудной аорты с формированием аневризматических мешков, сдавливавших органы средостения и верхнюю полую вену в том числе. Третичный сифилис искоренили антибиотиками, но с начала ХХ века распространилось курение, а с ним и тысячекратно выросла заболеваемость раком лёгкого, который и стал основной причиной неотложного состояния, вызванного нарушением кровообращения очень крупной вены и впадающих в неё сосудов.


Сколько людей ежегодно настигает СВПВ, точно неизвестно, медицинская статистика учитывает только этиологическую причину — рак лёгкого, но не его осложнения, тем не менее, в последние годы пациенты с СВПВ всё чаще попадают в онкологическую реанимацию по причине критичной для жизни тяжести состояния. Большинство всех диагностированных СВПВ обусловлены распространённым раком лёгкого, причём восемь случаев из десяти вызваны опухолью правого лёгкого. Если разбираться с морфологией, то преимущественно венозный синдром инициирует мелкоклеточный рак лёгкого, реже плоскоклеточный, и совсем редко аденокарцинома. Два последних относят к немелкоклеточному раку лёгкого.

На втором месте по частоте индукции СВПВ стоят онкогематологические заболевания — высокозлокачественные лимфомы или лимфосаркомы, поражающие переднее средостение, чаще лимфобластные и диффузные крупноклеточные. Как правило, это очень агрессивные, растущие буквально за несколько дней опухоли. Синдром развивается при метастазах в лимфоузлах средостения любого рака, но чаще это органы, лимфоколлекторы которых находятся в средостенной клетчатке: молочная железа, пищевод и желудок. Метастазы герминогенных опухолей яичка распространяются от забрюшинных до надключичных зон преимущественно по лимфатическим путям, но на их долю приходится немного случаев СВПВ.

Почему так происходит?


Полые вены впадают в правые отделы сердца: предсердие и желудочек. При расслаблении правого предсердия в него под небольшим давлением подаётся почти бескислородная венозная кровь. Из предсердия кровь идёт в правый желудочек, откуда она выжмется в лёгочную артерию, чтобы в альвеолах лёгких насытиться кислородом и по лёгочным венам вернуться в сердце, но в левые отделы, которые через аорту погонят обогащённую кислородом питательную жидкость ко всем органам.

Нижняя полая вена собирает «отработанную» кровь от всех органов ниже диафрагмы. Верхняя полая вена — от органов, расположенных выше диафрагмы. Бассейны обеих вен чётко разграничены, определённые сосудистые веточки несут кровь в верхнюю полую, другие — строго в нижнюю, но есть и сосудистые сообщения между «верхними» и «нижними», называемые анастомозы. При сужении просвета верхней полой вены, частично эти анастомозы сбрасывают избыток крови через ветви, идущие к нижней полой вене.

Верхняя полая вена тонкостенная, её мышечная оболочка — одно название, венозная кровь от головы и шеи идёт практически под давлением силы тяжести, движению помогают развитые мышцы рук и плечевого пояса. Рядом с веной в средостении проходят мощная аорта, где огромное давление крови, состоящие из хрящевых колец трахея и бронхи, и стелются цепочки лимфатических узлов, откачивающие лимфу от лёгких и других ближайших органов. Вот эти цепочки и создают проблемы, когда в них развиваются метастазы. Если аорта может противостоять сдавлению извне, то верхняя полая вена легко спадается, и не выполняет своей основной функции.


Вторичные раковые образования в лимфатических узлах деформируют их и увеличивают в размерах, что способно нарушить проходимость вены. Через стенку вены прорастает опухоль средостения, что характерно для крайне агрессивных злокачественных лимфом и мелкоклеточного рака лёгкого. К опухолевому поражению может присоединиться венозный тромбоз, который возникает даже без опухолевого поражения средостения. К примеру, чрезвычайно способствуют повышенной свёртываемости крови злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта и рак яичников. Всё это — опухоль, тромб, метастазы в лимфатических узлах нарушают отток крови, вызывая венозный застой с отёком.

Диагностика синдрома верхней полой вены

С одной стороны диагностика синдрома верхней полой вены проста: внешний вид настолько специфичен, что диагноз ставится сразу, и на первый взгляд совершенно достаточно взглянуть на больного. Если больной имеет анамнез — историю онкогематологического или онкологического заболевания, когда есть данные гистологического исследования. Тогда ограничиваются констатацией всех зон опухолевого поражения и приступают к терапии. Но в половине случаев синдром верхней полой вены развивается в дебюте заболевания, то есть СПВП — первый и единственный явный признак злокачественной опухоли.


Необходимо выяснить, чем вызван синдром, и только тогда его лечить. О наличии злокачественной опухоли говорит морфологическое исследование кусочка опухоли, химиотерапия и лучевая терапия проводятся только при наличии морфологического подтверждения рака. Исключения из этого незыблемого правила есть и тяжёлые проявления синдрома верхней полой вены в их числе, тогда лечение проводится по жизненным показаниям до получения клеточного анализа. Тем не менее, в специализированных клиниках сегодня есть возможность срочно верифицировать — получить морфологическое подтверждение рака.

Всегда выполняется рентгенография органов грудной клетки с послойной томографией средостения, но лучше сделать компьютерную томографию. Исследования помогают сориентироваться с последующей диагностикой — где делать пункцию или брать биопсию. При подозрении на рак лёгкого выполняется исследование мокроты на клетки рака, биопсия при бронхоскопии, возможна пункционная биопсия средостенного лимфатического узла, эндоскопическое исследование средостения, при подозрении на злокачественную лимфому берут пункцию из подвздошной кости или грудины.

Получение гистологического материала начинают с простой диагностической методики, при неудаче обращаются к более сложной. Просто разобраться с диагнозом, если есть другие визуальные опухоли или увеличенные периферические лимфоузлы, откуда можно взять клетки для микроскопического исследования. Без понимания, какой злокачественный процесс вызвал синдром сдавления верхней полой вены невозможно подобрать оптимальное лечение, хотя в крайне тяжёлых случаях, когда под угрозой жизнь и промедление смерти подобно, вводят химиопрепараты широкого спектра, действующие на все возможные причины СВПВ.

Лечение синдрома верхней полой вены


Цель лечения — избавить больного от патологических симптомов, но на первом этапе главное — спасти ему жизнь. Понятно, что бессмысленно обращаться в общебольничную сеть и даже самую хорошую городскую реанимационную службу: пока доктора поймут, что это, и вызовут на консультацию онколога, а тот пригласит химиотерапевта и радиолога, уйдёт время, а состояние больного будет только ухудшаться. В Отечестве нет государственной «скорой онкологической помощи», только плановая госпитализация, что для больного первичным СВПВ крайне трагично, ведь ему нужна не просто онкология, а онкологическая реанимация.

Если СВПВ — первое проявление злокачественной опухоли, то перспективы терапии весьма неплохие, потому что высоко агрессивные мелкоклеточный рак лёгкого, злокачественная лимфома и герминогенные опухоли яичка потенциально излечимые заболевания, очень хорошо отвечающие на первую химиотерапию. В этом случае эффект первого введения цитостатика чудесным образом возвращает пациенту лицо, поскольку буквально за пару часов уходят тягостные проявления болезни.

При истории онкологического заболевания, когда уже пройдены и операция, и лучевая терапия на первичную опухоль, и несколько курсов химиотерапии по поводу метастазов, а СВПВ обусловлен дальнейшим прогрессированием рака, нет перспектив на излечение, но улучшить качество жизни и продлить её тоже возможно.


ециализированная онкологическая реанимация обеспечит максимально возможное поступление воздуха в лёгкие, избавит от избыточной жидкости, снизит отёчность головного мозга, предупредит развитие судорог, минимизирует воздействие венозного застоя на сердце и в некоторых случаях уменьшит сдавление верхней полой вены подключением лучевой терапии на очаг в средостении.

При синдроме верхней полой вены у первичного онкологического больного успех обязателен, и даже при длительной истории рака успех возможен, надо только попасть туда, где не только знают, но и имеют возможность оказать квалифицированную экстренную и обязательно онкологическую помощь. Реанимационная служба Европейской Клиники удовлетворяет этим высоким требованиям и готова спасать в любое время.

Причины развития синдрома верхней полой вены

Здесь уместно привести в качестве примера историю моего знакомого. Как все развивалось, я его не пытал (не очень удобно), однако в общих чертах все было следующим образом.

Некоторое время назад (примерно лет 8 – 10) у товарища был диагностирован рак толстой кишки. Надо отдать должное нашим хирургам – порезали, но товарищ жив до сих пор (встречаюсь с ним достаточно регулярно). После перипетий с лечением рака, у товарища развился инфаркт (слишком быстро поднялся на шестой этаж). Скорая – операционный стол – живой. И вот через два года после инфаркта на очередном обследовании выясняется, что у него синдром верхней полой вены. Это было в начале этого года.


Врач объявил две новости и обе плохие. Первое. С закупоренной верхней полой веной долго прожить не получится. Второе. Стентов для проведения операции в настоящий момент нет, и стоят они очень даже не мало. В конечном итоге через “большого” (по статусу) друга мой товарищ решил проблему со стентом и с операцией. Жив и доволен положительным окончанием ситуации. Но продолжим.

Менее распространенной причиной SVCS является тромбоз (сгусток крови) в вене, вызванный внутривенным катетером или кардиостимулятором.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Симптомы обычно развиваются медленно и включают затрудненное дыхание или одышку, кашель, и отек лица, шеи, верхней части тела, и руки. Редко, пациенты могут испытывать охриплость, боль в груди, затруднение при глотании и кашель с кровью. Тяжелые симптомы, которые можно увидеть достаточно редко включают опухоль вен в области груди и шеи, сбор жидкости в руках и лице, и ускоренное дыхание. В тяжелых случаях, кожа может синеть в связи с цианозом (недостаток кислорода).

синдром верхней полой вены


Кроме того, в редких случаях, пациент может испытывать паралич голосовых связок, и / или синдром Горнера, который характеризуется сужением зрачка, провисанием века, и отсутствием пота только на одной стороне лица.

SVCS может быстро прогрессировать, и в итоге может полностью блокировать трахею (дыхательные пути). Когда это происходит, может понадобиться система принудительного дыхания, чтобы помочь пациенту дышать, пока препятствие будет устранено. Чаще всего, если закупорка развивается медленно, другие вены могут увеличить дополнительные объемы доставляемой крови и симптомы могут быть мягче.

Диагностика и лечение SVCS

В большинстве случаев, SVCS управляется лечением основной болезни, в данном случае это рак, с помощью химиотерапии или лучевой терапии, направленной на злокачественную опухоль, которая вызывает закупорку. Прочие краткосрочные методы лечения, направленные на смягчение симптомов, включают применение кортикостероидов, чтобы уменьшить опухоль, или использование мочегонных средств, чтобы устранить лишнюю жидкость из организма.

синдром верхней полой вены

Реже, SVCS можно лечить с помощью тромболизиса (лечения, при котором устраняются сгустки в вене), размещения стента (трубки, как устройства, вставленного в заблокированную область вены, чтобы позволить крови проходить в обход), или операции (для обхода блокировки, вызванной раком).

Причины сдавливания вены


ВПВ находится между тканями и органами с плотной структурой. Ее окружает внутренняя поверхность грудной клетки, трахея, бронхиальные ветви, аорта, цепь лимфоузлов. Сама же вена является сосудом с тонкими стенками и низким давлением крови. Поэтому при повышенном давлении извне или закупорке она легко теряет проходимость.

При нарушении оттока венозный застой распространяется на головной мозг, шею, руки и всю верхнюю часть грудной клетки. Несмотря на наличие обходных путей – венозных коллатералей, они не в силах компенсировать функции магистральной вены, так как в этих зонах имеется интенсивный кровоток.

верхняя полая вена

Основные факторы, которые приводят к формированию кава-синдрома:

  • экстравазальное (наружное, вне сосуда) давление;
  • прорастание опухолевого узла в стенку ВПВ;
  • закупорка тромбом.

К патологиям, провоцирующим развитие синдрома, относятся:

  • рак легочной ткани;
  • опухоли лимфоузлов (лимфогранулемы, лимфомы, метастазирование из злокачественных новообразований молочной железы, половых органов);
  • доброкачественные процессы, гнойные воспаления вилочковой железы, трахеи, пищевода;
  • силикозы (профессиональные болезни легких);
  • сдавливающий (констриктивный) перикардит;
  • осложнения после лучевой терапии (фиброзные узелки, спайки);
  • аневризматическое расширение аорты;
  • увеличение щитовидной железы (зоб загрудинной локализации);
  • туберкулезная и сифилитическая инфекции;
  • грибковое поражение ткани легкого (гистоплазмоз).

Нередко возникновение кава-синдрома отмечают после длительной катетеризации сосуда или электрокардиостимуляции.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Затруднение кровообращения приводит к нарастанию давления в системе ВПВ и венозных сосудах, сбрасывающих в нее кровь. Тяжесть возникающих симптомов находится во взаимосвязи со скоростью закупорки и ее расположением, возможностями обходного кровообращения. Поэтому при сдавлении опухолью или ее прорастании в сосуд признаки нарастают медленно, а при тромбозе быстро прогрессируют.

Пациенты с трудом могут находиться в лежачем положении, так как из-за усиления давления на вену возникают такие жалобы:

  • тяжелая одышка,
  • боли в груди,
  • свистящее дыхание,
  • приступы нехватки воздуха,
  • кашель,
  • трудность при глотании.

Высокая степень венозной гипертензии на фоне расширения вен приводит к тому, что тонкие стенки сосудов не выдерживают и разрываются. Это вызывает кровотечения из носа, легких и пищевода. Мозговая симптоматика связана с нарушением оттока крови из полости черепа:

  • упорные головные боли,
  • звон в ушах,
  • повышенная сонливость,
  • оглушенность,
  • судороги,
  • обморочные состояния.

Методы диагностики

При обследовании определяются расширенные вены шеи и груди, стойкая отечность в этой области, краснота или синюшность лица и верха грудной клетки, осиплость голоса, увеличение языка. Эти проявления становятся сильнее при наклоне и в положении лежа на спине. Для уточнения места и причины сдавления или закупорки ВПВ назначают инструментальную диагностику:

  • рентгенография,
  • КТ или МРТ,
  • флебография,
  • УЗИ сосудов шеи,
  • измерение венозного давления.

Флебография

При осмотре окулиста могут быть обнаружены расширенные и извитые вены на сетчатой оболочке, застой и отек в зоне диска глазного нерва, высокое внутриглазное давление. Если есть подозрение на опухоль легких, то назначается бронхоскопия, при которой берут на исследование ткань бронхов и мокроту. Проводится биопсия лимфоузлов, костного мозга, органов средостения.

Лечение синдрома

До установления причины пациентам назначают симптоматическую терапию, которая на время облегчает дыхание, снимает отечность тканей головного мозга и повышает резервные возможности организма. Для этого назначаются:

  • диета с резким ограничением соли до 2 — 3 г в день;
  • кислородные ингаляции;
  • мочегонные (Гипотиазид, Фуросемид);
  • глюкокортикоиды (Дексаметазон, Преднизолон, Метипред).

Затем переходят к лечению причины болезни:

  • при злокачественных новообразованиях – химиотерапия, облучение и операция;
  • если выявлена закупорка тромбом – извлечение, удаление части ВПВ и установка протеза из большой подкожной вены, тромболитики (Стрептокиназа, Гепарин, Варфарин).

Если опухоль прорастает в стенки на значительном участке или по каким-то другим причинам не удается выполнить радикальную операцию, то для улучшения оттока крови используют:

  • шунтирование для создания обходного пути;
  • баллонную ангиопластику;
  • установку стента на суженном сегменте.

Баллонная ангиопластика и стентирование

Прогноз для больных

Если удается ликвидировать причину сдавления вены, то возможно существенное уменьшение кава-синдрома. При острой закупорке повышается внутричерепное давление, развивается отек тканей мозга, тромбоз церебральных сосудов, инсульт. Из-за уменьшения притока крови в правые отделы сердца нарастает кислородное голодание и падает объем циркулирующей крови.

Эти состояния часто приводят к смерти пациентов. Неблагоприятные последствия также бывают для больных при поздней диагностике злокачественных новообразований.

Для синдрома верхней полой вены характерная триада клинических признаков – отек, синюшности и расширенные вены на груди, голове и шее. Он развивается при наружном сдавлении сосуда, сращении с опухолевым образованием, закупорке кровяным сгустком.

При интенсивном прогрессировании или остром развитии бывают смертельные исходы. Для лечения требуется хирургическое вмешательство для ликвидации причины кава-синдрома или восстановление проходимости ВПВ в ходе реконструктивных сосудистых операций.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector