Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — причины, симптомы, диагностика, лечение

Этиология и патогенез тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура — заболевание полиэтиологическое. Различают наследственные формы тромбоцитопении и приобретенные. Наследственные формы встречаются очень редко.
Генез первичной (идиопатической) приобретенной формы изучен недостаточно и на современном этапе рассматривается с трех позиций. Сторонники костномозговой теории считают основными функциональные изменения мегакариоцитарного аппарата и нарушение отшнуровки тромбоцитов. Сторонники селезеночной теории считают, что при этом заболевании в селезенке происходит усиленная задержка и разрушение тромбоцитов (тромбоцитолиз), возможно, измененных аутоагрессией. В связи с открытием антитромбоцитарных антител и общим развитием иммуногемаюлогии в настоящее время появилось много сторонников иммунного генеза тромбоцитопенической пурпуры.
Ко вторичным формам тромбоцитопенической пурпуры следует отнести острую аллергическую тромбоцитопению, в механизме развития которой играют роль инфекционные, алиментарные, медикаментозные, прививочные и другие факторы.


особую группу выделяют тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, родившихся от матерей, болеющих тромбоцитопенической пурпурой, или матерей, сенсибилизированных тромбоцитами плода. Эти многообразные причины приводят в конечном итоге к нарушениям в системе гемостаза и возникновению геморрагического синдрома. Основными причинами кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре являются тромбоцитопения и изменение проницаемости стенки сосудов, возникающие в связи с недостатком протеина, серотонина и других факторов, имеющихся в тромбоцитах и влияющих на стенку сосудов. По характеру течения различают острые и хронические формы тромбоцитопенической пурпуры.

Клиника тромбоцитопенической пурпуры

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, которые возникают либо спонтанно, либо вследствие незначительных травм. Кровоизлияния располагаются на туловище, конечностях, слизистой оболочке полости рта, реже на лице и волосистой части головы. Особенностью кожных геморрагий при тромбоцитопенической пурпуре является их беспорядочность, асимметричность, полиморфность и полихромность. Наряду с петехиальной сыпью обычно имеются различной величины кровоподтеки. Цвет кровоизлияний зависит от давности их появления. Первоначально кровоизлияния багрово-красного цвета, в последующем они приобретают различные оттенки — синий, зеленоватый, желтый.


овотечения из слизистых оболочек — частый и грозный симптом заболевания. Наиболее часто наблюдаются кровотечения из носа, обычно повторные, в результате чего развивается глубокая анемия. Нередко кровотечения наблюдаются из слизистых оболочек полости рта, пищевого канала, мочевого пузыря; возникают кровоизлияния в плевру, яичники, склеру и сетчатку глаза, мозг. У девушек основными в клинической картине заболевания являются маточные кровотечения.
В отличие от острой тромбоцитопенической пурпуры геморрагический синдром при хронической форме заболевания носит упорный, рецидивирующий характер, кровотечения повторяющиеся и более длительные. У некоторых больных отмечается увеличение селезенки. Однако, как правило, печень и селезенка существенно не увеличены. Характерным гематологическим признаком заболевания является тромбоцитопения, иногда до единичных тромбоцитов в препарате. После обильных, длительных кровотечений развивается постгеморрагическая анемия.
Время свертывания крови в период выраженных клинических проявлений обычно несколько удлинено за счет нарушения образования кровяного тромбопластина вследствие недостатка III фактора тромбоцитов. Время кровотечения по Дюке удлинено до 10 — 20 мин и более в связи с тромбоцитопенией. Ретракция кровяного сгустка либо не наступает, либо значительно нарушена. В пунктате костного мозга отмечается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, со сдвигом мегакариоцитарной формулы влево, в сторону нефункционирующих и слабофункционирующих форм. Основанием для диагноза иммунной формы тромбоцитопенической пурпуры служит наличие в крови антитромбоцитарных антител.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры


Диагноз заболевания основан на клинических и характерных гематологических признаках. Дифференцировать следует с начальными симптомами гипопластической анемии, лейкозом, диссеминированной красной волчанкой. В сомнительных случаях диагноз решается после исследования пунктата костного мозга. Реже приходится дифференцировать с другими формами геморрагического диатеза: геморрагическим васкулитом, псевдогемофилией, тромбастенией Гланцмана, ангиогемофилией Виллебранда и др.

Прогноз тромбоцитопенической пурпуры

Острые формы тромбоцитопенической пурпуры обычно заканчиваются полным выздоровлением спустя несколько недель от начала заболевания. Прогноз заболевания становится серьезным при кровоизлияниях в мозг, яичники и т.д. Хронические формы заболевания протекают волнообразно, периоды обострения (кризов) сменяются стойкими ремиссиями.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Лечение должно быть направлено на ликвидацию геморрагического синдрома, устранение анемии, предотвращение рецидивов. С целью гемостаза целесообразно назначение сосудоукрепляющих и крововосстанавливающих средств: 10 % раствор кальция хлорида внутрь или внутривенно, рутин (0,05 г 3 раза день в течение 3 — 4 недель), аскорбиновая кислота (до 800 мг/сут), аминокапроновая кислота.


целью местного гемостаза используется свежее женское молоко, гемостатическая губка, тромбин. При обильных носовых кровотечениях — тампонада носа. Трансфузии тромбоцитной массы показаны лишь при обильных, трудно останавливаемых кровотечениях, при этом желателен подбор ее с учетом совместимости по HL- и тромбоцитарным антигенам. При наличии антител к тромбоцитам переливание тромбоцитной массы не рекомендуется. Широкое распространение получили кортикостероидные гормоны, уменьшающие проницаемость стенки сосудов и угнетающие иммунные реакции (исходная доза 1 — 2 мг/кг/сут). При неэффективности кортикостероидной терапии показана спленэктомия, которую необходимо проводить в неактивной фазе заболевания. Определенный клинический эффект оказывает дицинон, уменьшающий проницаемость сосудов и увеличивающий период жизни тромбоцитов в кровяном русле.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Конечно, кровоточивость, зависящая от нарушения свертываемости крови, может быть поставлена в связь с недостаточностью других компонентов ферментативного процесса (гемофилия, скорбут). В этиологии тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, который впервые в 1735 г. выделил это заболевание под названием «morbus maculosus hemorrhagicus», нас интересуют именно тромбоциты.

Существуют две точки зрения относительно патогенеза тромбоцитопенической пурпуры.

  • Кацнельсон (Katznelson) считает ее следствием энергичного распада пластинок в селезенке (тромбоцитолитическая теория) и потому рекомендует спленэктомию. Эту точку зрения поддерживает Ашофф. Кори (Cori) также утверждает, что ею в вене селезенки обнаружено меньшее число тромбоцитов, чем в периферической крови.

  • Другая точка зрения — костномозговая теория — принадлежит Франку, который приписывает тромбопению повреждению мегакариоцитов костного мозга. Однако он ставит это в зависимость от извращения функции селезенки, почему и рекомендует спленэктомию. Франк утверждает, что спленэктомия часто прекращает кровотечение немедленно, а затем наблюдается увеличение числа тромбоцитов.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало заболевания может быть внезапным, без всяких предварительных проявлений, иногда после перенесенного катара верхних дыхательных путей. Чаще всего речь идет о кожных высыпаниях величиной от укола булавки до булавочной головки. Могут быть и экхимозы, суффузии и даже гематомы. Эти явления могут иметь место и на слизистой рта.

Иногда тромбоцитопеническая пурпура начинается кровотечением из матки вместе с первой менструацией у девушек или в виде меноррагий у женщин. Кровотечения бывают из мочевыводящих путей. Очень редко встречается кровотечение из ушей.

Заболевание может быть впервые обнаружено после небольших операций (удаление зуба, тонзиллэктомия), когда неожиданно возникает послеоперационное кровотечение.

Общее состояние больных с тромбоцитопенической пурпурой вполне удовлетворительное, повышение температуры наблюдается в случаях кровотечения из желудочно-кишечного тракта. При интенсивных петехиях и экхимозах на нижних конечностях возможно возникновение язв на голени.


Селезенка незначительно увеличена в трети случаев; лимфатические узлы не увеличены.

Анализ крови

Патологическими являются изменения крови и костного мозга. Как правило, имеется выраженная тромбоцитопения вплоть до полного отсутствия тромбоцитов. Чем меньше их (обычно ниже 60000), тем сильнее кровотечение, хотя в длительно текущих случаях и при меньших количествах тромбоцитов кровотечений может не быть. Тромбоциты при тромбоцитопенической пурпуре бывают атипичными, например гигантские формы (последние встречаются и при раковой болезни). Отмечаются изменения и в родоначальниках тромбоцитов — в гигантских клетках костного мозга; дело не в количественном недостатке мегакариоцитов в костном мозгу (чаще их число даже увеличено), а в качественных изменениях и главным образом в прекращении продукции тромбоцитов (отшнуровка их от протоплазмы клеток). Уинтроб (Wintrobe) указывает на случай, когда мегакариоциты были обнаружены в мазках из периферической крови.

Анемия при тромбоцитопенической пурпуре соответствует интенсивности кровотечения. Лейкоциты со сдвигом влево сопровождают значительные кровотечения. Типичным для тромбоцитопенической пурпуры является удлинение времени кровотечения при нормальной свертываемости крови, но отсутствии ретракции сгустка.


Течение тромбоцитопенической пурпуры хроническое, интервал между первой и второй атакой может длиться от месяца до многих лет, но изредка встречаются остро текущие формы. Последние могут сочетаться с инфекцией, и нужно тщательное исследование, чтобы не принять симптоматическую тромбоцитопению за эссенциальную.

Симптоматические тромбоцитопении встречаются: при спленомегалиях миелолиенального типа, при инфекциях (тифы и малярия), при лейкозах (особенно острых), при апластической анемии, при лучевой болезни, при медикаментозных интоксикациях (мышьяк, сульфонамиды) и при ожогах или солнечном ударе.

Диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании приведенного выше синдрома, причем некоторыми специальными тестами удается уточнять повышенную проницаемость сосудов вследствие отсутствия краевого стояния тромбоцитов: симптом жгута (М. П. Кончаловский, Румпель — Леде), симптом щипка, баночный симптом.

Заболевают чаще дети и молодые люди. Нередки случаи семейных заболеваний.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Так как обычно тромбоцитопеническая пурпура в фазах обострения имеет тенденцию к спонтанному улучшению, следует в основном способствовать этому: пребывание в постели, соответствующее питание (печенка, яйца, овощи и фрукты). Витамины не имеют большого значения (даже витамин С); при анемии показано железо. При значительных кровотечениях при тромбоцитопенической пурпуре, конечно, необходимо переливание крови.


Хирургическое лечение пурпуры

Спленэктомия считается наиболее эффективным методом лечения; особенно это касается тяжелых случаев с опасной для жизни анемией, которую не удается устранить из-за невозможности остановить кровотечение. Смертность от спленэктомии не превышает 5%.

Обнаруженные во время операции добавочные селезенки должны быть удалены.

Операции показаны чаще у женщин, чем у мужчин (опасность кровотечения связана с менструациями и беременностью).

Эффект спленэктомии при тромбоцитопенической пурпуре заключается в повышении тромбоцитообразования мегакариоцитами костного мозга, причем сами гигантские клетки при этом распадаются и тем самым число их уменьшается. Позже количество тромбоцитов снова уменьшается, однако держится выше критических цифр (30000). Консервативные средства при кровотечениях обычные: лошадиная сыворотка, кальций, витамин К (викасол), тромбин, тампонада.

Противопоказана спленэктомия в диагностически сомнительных случаях, при симптоматической или вторичной пурпуре, когда рекомендуется лечение основного заболевания.

Выздоровление или улучшение при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается скорее, как правило, чем исключение, хотя рецидивы и нередки.

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним болезнь Верльгофа) — это заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией (см.). Чаще наблюдается у женщин. Сущность заболевания заключается в пониженной выработке тромбоцитов мегакариоцитами костного мозга вследствие их функциональной неполноценности. Возникающая тромбоцитопения, а также нарушение проницаемости сосудистой стенки обусловливают появление кровоизлияний и кровотечений.


В настоящее время патогенез некоторых тромбоцитопений связывают с образованием в организме (преимущественно в селезенке) и накоплением в крови антитромбоцитарных изо- или аутоантител, разрушающих тромбоциты больного (иммунная форма). Иммунный характер тромбоцитопений устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител).

урпура тромбоцитопеническая

Клиническая картина (признаки и симптомы). Кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек развиваются самопроизвольно или под влиянием незначительных травм. Наиболее часто бывают кровотечения из носа, десен и из полости рта, иногда — из внутренних органов; у женщин преобладают маточные кровотечения. Селезенка не увеличена. Картина крови в стадии ремиссии или в случаях, протекающих с одними подкожными кровоизлияниями, нормальна, за исключением тромбоцитопений. При кровопотерях развивается постгеморрагическая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Наиболее характерны в этот период глубокая тромбоцитопения, резкое нарушение ретракции (сокращения) кровяного сгустка, резкое удлинение времени кровотечения (до 5 мин.


более). В большинстве случаев положительны симптомы жгута и щипка (см. Кончаловского — Румпеля — Лееде симптом). Костномозговое кроветворение характеризуется гиперплазией мегакариоцитов; при прогрессирующей анемии — гиперплазией клеток красного ростка, гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей. Течение тромбоцитопенической пурпуры цикличное, периоды рецидивов сменяются ремиссией. Вопрос о сохранении беременности у больных тромбоцитопенической пурпурой решается строго индивидуально. При тяжелой форме с частыми кровотечениями сохранение беременности не показано, при спокойном течении заболевания беременность может быть сохранена. Больная должна находиться не только под наблюдением акушера, но и терапевта-гематолога.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставят на основании клинической и гематологической картины. Прогноз в отношении жизни в большинстве случаев благоприятный, однако возможен смертельный исход в результате массивных кровотечений и обширных кровоизлияний в жизненно важные органы.

Лечение. В период кровотечений назначают местные (см. Тромбин и Гемостатическая губка) и общие кровоостанавливающие средства: 0,5—1 г аскорбиновой кислоты в 10 мл 10% раствора хлорида кальция внутривенно, витамин Р-цитрин по 0,05 г и рутин по 0,025 г 3—4 раза в день, переливание крови (по назначению и под контролем врача) в дозах 100—150 мл или переливание тромбоцитной массы (по 40—60 мл). При иммунной форме тромбоцитопенической пурпуры применяют кортикостероиды (по назначению врача). Радикальным методом лечения тромбоцитопенической пурпуры считается спленэктомия (см.), показанием к которой служат упорные тромбоцитопенические кровотечения. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура встречается при различных патологических состояниях (анемиях, лейкозах, инфекционных заболеваниях и др.).

Пурпура тромбоцитопеническая (синоним: доброкачественная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — это заболевание, характеризующееся множественными кровоизлияниями в кожу и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцитопенией. Наблюдается чаще у женщин в период перестройки нейроэндокринной системы — в 15—20 и 40—50 лет. Известны случаи семейных заболеваний. По частоте тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди различных форм геморрагических диатезов.

Этиология. Различают болезнь Верльгофа как самостоятельную нозологическую форму и симптомокомплекс Верльгофа, обусловленный различными этиологическими факторами. К болезни Верльгофа относится так называемая идиопатическая, нередко семейная тромбоцитопеническая пурпура, характеризующаяся относительно доброкачественным, хроническим рецидивирующим течением. Симптомокомплекс Верльгофа может наблюдаться как приобретенное заболевание при различных патологических состояниях.

Классификация. В соответствии с этиологией и патогенезом, а также клиническим течением различают следующие варианты тромбоцитопенической пурпуры. 1) собственно болезнь Верльгофа — хроническая «идиопатическая» тромбоцитопеническая пурпура; 2) изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура на почве повторных переливаний крови (тромбоцитной массы) или беременностей; 3) тромбоцитопеническая пурпура новорожденных, связанная с прошедшими через плаценту материнскими ауто- и изотромбо-агглютининами; 4) аутоиммунные тромбоцитопении, нередко сочетающиеся с другими аутоагрессивными заболеваниями — с гемолитической аутоиммунной анемией (так называемая тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Фишера — Эванса), системной красной волчанкой и др.; 5) симптоматические тромбоцитопении (симптомокомплекс Верльгофа) большей частью неиммунные, которые  могут наблюдаться при В12-дефицитных, гипо- и апластических анемиях, острой и хронической лучевой болезни, системных поражениях кроветворения (лейкозы — ретикулезы), метастазирующих по костно-кроветворной системе злокачественных новообразованиях, инфекционных заболеваниях, при приеме некоторых лекарств. Тромбоцитопеническая пурпура  может осложнять брюшной тиф, малярию, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит и др.

Медикаментозная тромбоцитопения возникает вскоре после приема медикаментов, продолжается обычно 1 —12 недель, редко больше, и, как правило, заканчивается спонтанным выздоровлением. Известны случаи медикаментозной тромбоцитопенической пурпуры в связи с употреблением барбитуратов, в частности седормида (аллил-изопропил-ацетил-карбамид), сульфаниламидов, хинина, хинидина, препаратов висмута, мышьяка (новарсенол), ртути, золота, антибиотиков, антитоксической (противостолбнячной) сыворотки. Сравнительная редкость подобных осложнений указывает на значение индивидуального предрасположения.

Радиационные тромбоцитопении встречаются у людей, подвергающихся воздействию лучистой энергии,— рентгенологов, радиологов, а также у больных, получающих рентгено- и радиотерапию. Хотя снижение числа кровяных пластинок в этих случаях обычно не достигает «критической» цифры (30 000) и не сопровождается геморрагическими явлениями, оно должно служить сигналом тревоги, так как дальнейшее применение рентгеновских облучений (или радиоактивных изотопов) может привести к развитию тяжелого геморрагического диатеза, означающего переход костного мозга в гипо- или апластическое состояние.

Патогенез. Как показали наблюдения, тромбоцитопения при болезни Верльгофа зависит от функционального поражения мегакариоцитов, выражающегося в нарушенном процессе «отшнурования» кровяных пластинок (рис. 1).

Рис. 1. Зрелый мегакариоцит в пунктате костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре (до спленэктомии). Гигантская клетка морфологически нормальна, но функционально недеятельна (не происходит образования кровяных пластинок).

В настоящее время патогенез большинства функциональных тромбоцитопений (не связанных с органической аплазией костного мозга) рассматривают в свете иммуногематологии как заболевание аутоиммунной, реже изоиммунной природы. Рядом авторов выделены при тромбоцитопенической пурпуре аутоиммунные антитромбоцитарные антитела, среди которых различают: 1) тромбоагглютинины; 2) неполные антитромбоцитарные антитела, выявляемые при помощи проб Кумбса; 3) «аллергические» антитромбоцитарные антитела, действующие только в присутствии медикамента или других веществ, к которым сенсибилизирован больной.

Иммуноаллергический характер тромбоцитопении устанавливают на основании соответствующих лабораторных тестов (обнаружение антитромбоцитарных антител, положительные пробы Кумбса). В пользу иммунологического характера заболевания говорит и благоприятный эффект лечения кортикостероидными гормонами.

Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловливается в первую очередь тромбоцитопенией и связанными с ней изменениями биологических свойств крови и сосудистой стенки, приводящими к увеличению длительности капиллярного кровотечения, нарушению образования тромба и ретракции кровяного сгустка.

В генезе тромбоцитопенических кровотечений следует учитывать и общие факторы, ведущие к повышению проницаемости капиллярной стенки, в частности С-авитаминоз.

Патологическая анатомия. На вскрытии умерших от тромбоцитопенических кровотечений обнаруживают множественные кровоизлияния на слизистых и серозных оболочках, в коже, жировой клетчатке, паренхиматозных органах, оболочках головного мозга и веществе мозга.

При профузных кровотечениях в полости и полостные органы (брюшная, плевральная полости, полость малого таза, желудочно-кишечный тракт) в них находят большое количество излившейся крови. Если больной погиб от массивной кровопотери, то на вскрытии обнаруживается малокровие органов наряду с гиперплазией красного костного мозга в плоских костях и развитием очагов красного костного мозга в диафизах трубчатых костей (бедро). Отмечается также умеренная гиперплазия селезенки за счет элементов пульпы. Микроскопически в костном мозге — гиперплазия мегакариоцитов (последние отсутствуют при гипопластических состояниях кроветворения).

Клиническая картина (признаки и симптомы). Основными клиническими симптомами тромбоцитопенической пурпуры являются кровоизлияния в кожные покровы и кровотечения из слизистых оболочек, которые развиваются как бы спонтанно, под влиянием мельчайших, едва заметных травм. Кровоизлияния в кожу различны как по величине (от булавочной головки до блюдца), так и по цвету: в зависимости от давности кровоизлияние меняет свою первоначальную пурпурную окраску, приобретая последовательно лиловый, синий, зеленоватый, бурый или желтый оттенок, одновременно становясь все бледнее.

Излюбленными местами расположения экхимозов и петехий на коже является передняя поверхность туловища и конечностей; реже кровоизлияния наблюдаются на лице.

Кровотечения из слизистых оболочек — одна из характерных особенностей тромбоцитопенической пурпуры. Наиболее часто бывают носовые кровотечения, которые иногда приобретают интенсивный характер и ведут к развитию резкой анемии. Второе место по частоте занимают кровотечения из десен и из полости рта; они не достигают большой интенсивности, если только не вызваны травмой. Особенно опасны экстракции зубов и тонзиллэктомия (известны случаи смертельных кровотечений после этих операций), между тем более крупные оперативные вмешательства — аппендэктомия или спленэктомия — не вызывают больших кровотечений.

Нередки при тромбоцитопенической пурпуре кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, почечные) и кровоизлияния в плевру, брюшную полость, мозг, склеру и сетчатку глаза.

У женщин в клинической картине болезни нередко доминируют маточные кровотечения — мено- и метроррагии. Кровоизлияние в брюшину в связи с овуляцией может имитировать картину внематочной беременности. У девочек тромбоцитопеническая пурпура нередко обнаруживается с появлением первых месячных, принимающих характер профузного кровотечения.

Наклонность к кровотечениям из гениталий у женщин, больных тромбоцитопенической пурпурой, объясняется снижением количества тромбоцитов во время менструаций. Если у здоровых женщин на 1—2-й день менструации количество пластинок в крови снижается на 30— 50%, то у больных тромбоцитопенической пурпурой в дни менструаций пластинки почти исчезают, сгусток становится ирретрактильным и время кровотечения резко удлиняется. Одновременно или за несколько дней до наступления менструаций обнаруживаются общие геморрагические явления (синяки на теле, носовые и другие кровотечения).

Селезенка не увеличена. В редких случаях бывает увеличенная селезенка за счет перенесенной малярии или какой-либо другой длительной инфекции; увеличение селезенки нельзя связывать с тромбоцитопенической пурпурой. Значительные размеры селезенки при геморрагическом диатезе и тромбоцитопении заставляют думать о лейкозе, болезни Гоше и т. п.

Картина крови. В стадии ремиссии, а также в случаях, проявляющихся лишь подкожными (или подслизистыми) кровоизлияниями без наружных или внутренних кровотечений, картина крови нормальна. В связи с кровопотерями развивается постгеморрагическая анемия. При длительных и повторных кровотечениях анемия приобретает гипорегенераторный и даже гипопластический характер. Со стороны белой крови при обычном течении болезни не наблюдается изменений; при кровопотере — нейтрофильный лейкоцитоз до 10 000; с развитием гипорегенераторного (гипопластического) состояния кроветворения отмечается лейкопения (за счет гранулоцитопении).

Геморрагический синдром. Тромбоцитопения — наиболее постоянный симптом. В периоды кровотечений количество кровяных пластинок в препарате падает до единиц и даже до нуля. В периоды ремиссии количество пластинок увеличивается, но, как правило, не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена; на высоте тромбоцитопенических кровотечений сгусток полностью утрачивает способность к ретракции и остается рыхлым — сыворотка не отделяется. В периоды ремиссии ретракция сгустка становится нормальной.

Время кровотечения в период обострения тромбоцитопенической пурпуры резко удлинено (до 30 мин. и более). Свертываемость крови может быть замедлена за счет дефицита третьего тромбопластического фактора пластинок; в период ремиссии, а также после спленэктомии свертываемость крови становится нормальной.

Симптом жгута в большинстве случаев тромбоцитопенической пурпуры положителен. С большим постоянством при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается симптом щипка — на месте легкого щипка через несколько минут обнаруживается нарастающий экстравазат.

Течение. Болезнь Верльгофа характеризуется цикличностью. Во время ремиссий количество кровяных пластинок в крови увеличивается, достигая в некоторых случаях нижней границы нормы (100 000 в 1 мм3) или полной нормы. Рецидив тромбоцитопенической пурпуры может быть спровоцирован инфекционным заболеванием, операцией, алиментарной интоксикацией, С-гиповитаминозом.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Тромбоцитопеническая пурпура диагностируется на основании типичной клинической картины и характерного геморрагического синдрома при полной сохранности и даже гиперплазии мегакариоцитарного аппарата костного мозга (рис. 2 и 3). Особые трудности может представить дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры с апластическими и системными заболеваниями крови. Так, острый лейкоз нередко начинается с явлений тромбоцитопенической пурпуры, что неоднократно служило причиной ошибочного диагноза и даже направления больных на операцию спленэктомии. В этих случаях важное диагностическое значение приобретают следующие симптомы: 1) увеличенная плотная селезенка — признак, более характерный для системных заболеваний крови (лейкоз), чем для тромбоцитопенической пурпуры; 2) анемия, особенно макроцитарного типа, не адекватная кровопотере.

Рис. 2. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Гиперплазия гигантских клеток.
Рис. 3. Пунктат костного мозга при тромбоцитопенической пурпуре. Мегакариоциты в счетной камере.

Дифференциальный диагноз с другими формами геморрагического диатеза — гемофилией, геморрагическими васкулитами, скорбутом, желудочно-кишечными кровотечениями при тромбофлебитической спленомегалии с гипотромбоцитозом — не представляет трудностей при учете данных исследования геморрагического синдрома.

При маточных кровотечениях у молодых девушек в первую очередь следует дифференцировать болезнь Верльгофа от дизовариальных (так называемых ювенильных) кровотечений.

Прогноз в отношении жизни в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Летальность составляет примерно 4% после однократной (первичной) геморрагической атаки и 8% в случаях многократных (повторных) атак. Смертельный исход наступает в результате кровоизлияния в мозг или от резкой анемии на почве кровотечений.

  • Лечение
  • Тромбоцитопеническая пурпура и беременность
  • Пурпура тромбоцитопеническая у детей

.med-ad-580 { width: 300px; height: 250px; } @media(min-width: 360px) { .med-ad-580 { width: 336px; height: 280px; } } @media(min-width: 805px) { .med-ad-580 { width: 580px; height: 400px; } }


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector