Узелковый периартериит (полиартериит): симптомы и лечение

Под узелковым периартериитом понимается воспаление мелких и средних сосудов (системный васкулит) в результате которого происходит некроз (гибель) их стенок. Заболеванию подвержены сосуды, снабжающие кровью внутренние органы, преимущественно почки (висцеральные артерии), и конечности (периферические).

Капилляры, артериолы и венулы при этом не затрагиваются. Провоцирующим фактором может стать вирусная инфекция, например, гепатит В, развитию которой дала толчок вакцинация, сильный ожог солнечными лучами или переохлаждение.

Реакцией организма становится аутоиммунное воспаление стенок сосудов, когда их внутренний слой (эндотелий) отделяется, что провоцирует повышенную свертываемость крови и образование тромбов.

Проявляться заболевание обычно начинает остро и может сопровождаться неспецифичными симптомами. Протекает оно тяжело и различными темпами потому, что поражаются жизненно важные органы.

Им страдают преимущественно мужчины среднего возраста, узелковый периартериит у женщин встречается довольно редко.

Узелковый периартериит

Клиническая картина


Для заболевания не характерна хроническая форма, оно развивается в организме около шести месяцев, после того, как произошло заражение.

Начало острого периода характеризуется лихорадочным синдромом, астенией, артралгией, миалгией, очень быстрой потерей веса. За два месяца больной может потерять примерно 30 кг.

Поражение внутренних систем и органов происходит в течение нескольких недель после начала острого периода.

Кожа и подкожная клетчатка
  • в ней формируются узелки, которые довольно болезненны;
  • причина их появления – это расширение или выпячивание стенок сосудов, расположенных на икроножных мышцах, а реже на предплечьях.
Периферическая нервная система
  • в ней развивается ассиметричный неврит, который приводит к нарушению моторных функций, что возникает у большей части пациентов;
  • его появление провоцируется гибелью нервных стволов;
  • в результате возникает сильная боль, которую не всегда удается снять анальгетиками, нарушения двигательных функций и множественные трофические поражения, которые проявляются в мышцах и на коже;
  • трофические язвы расположены ассиметрично.

Нервная система Поражение происходит редко и выражается неврологическими нарушениями дефицитарного характера или деменцией.
Почки
  • эти органы при заболевании страдают больше всего, их поражение вызывает ишемическую нефропатию благодаря некрозу стенок висцеральных артерий;
  • высокое давление может вызвать кровоизлияние сетчатки глаза и последующую слепоту, острую желудочковую недостаточность, которая приведет к астме и отеку легких;
  • если произойдет разрыв сосудов внутри почки, это приведет к массивному кровотечению, образованию множества гематом, для удаления которых необходима немедленная операция;
  • иногда аневризма средних артерий приводит к гломерулонефриту.
Желудочно-кишечный тракт
  • нарушение деятельности сосудов наблюдается у половины пациентов, что характеризуется болями в животе, особенно после еды;
  • протекание болезни может характеризоваться ишемическим энтеритом, колитом, желудочно-кишечным кровотечением, панкреатитом, перфорацией кишечных стенок и другими осложнениями, которые потребуют немедленного хирургического вмешательства.
Сердце
  • воспаление сердечных артерий обычно происходит из-за высокого давления или коронариита;
  • может развиться стенокардия, острый коронарный синдром, который приведет к инфаркту с летальным исходом.

Другие органы
  • очень редко узелковый периартериит может привести к орхиту и эпидидимиту;
  • иногда, при воспалении артерий легких, развивается бронхообструкция, одна из форм дыхательной недостаточности.

Классификация

Заболевание может протекать активно и неактивно, а также находиться в склеротической фазе.

В зависимости от видов симптоматики, которыми сопровождается узелковый периартериит, принято выделять форму заболевания:

  • классическую;
  • астматическую;
  • кожно-тромбангиитическую;
  • моноорганную.

Для классического варианта болезни характерно поражение висцеральных почечных артерий либо полиневротическая симптоматика из-за воспаления стенок сосудов в почках.

Кожная форма без висцеропатии представляет собой доброкачественное развитие болезни, когда нет соматических симптомов. Даже если встречаются обострения период ремиссии довольно длительный.

Болезнь медленно прогрессирует в случае развития кожно-тромбангиитической формы. Этот вариант заболевания может характеризоваться повышенным давлением, невритом конечностей и нарушением микроциркуляции крови в них.

Заболевание рецидивирует, если больному отменяют или понижают дозировку цитостатиков или глюкокортикоидов. Острую форму также может вызвать аллергическая реакция, инфекция, переохлаждение.

Болезнь будет развиваться стремительно, если поражены артерии почек и наблюдается стойкое повышенное давление. Очень редко это может спровоцировать летальный исход за несколько месяцев.


Что такое узелковый периартериит

Причины

Спровоцировать развитие болезни могут два основных фактора:

  • лекарственные препараты;
  • вирус гепатита В.

Узелковый периартериит может развиться у людей, склонных к аллергическим проявлениям, которые возникают от приема лекарственных препаратов. Их в медицинской практике насчитывают около 100. Но наибольшее влияние на организм оказывает вирусная инфекция.

Примерно у половины пациентов в крови обнаруживаются антигены гепатита В, антитела, иммунные комплексы. Гепатит С выявляется очень редко, поэтому не доказано его влияние на развитие болезни. В некоторых случаях играет роль генетическая предрасположенность.

Немаловажную роль играет иммунокомплексный процесс. К циркулирующим иммунным комплексам, которые обнаруживаются в различных тканях организма, относится австралийский антиген, обнаруживаемый у больных с узелковым периартериитом.

Также спровоцировать болезнь может замедленная гиперчувствительность, на которую влияют нарушение функции лимфоидных клеток, макрофагов.

Симптомы

Развитие заболевания начинается постепенно, затем переходит в острую фазу, после чего поражает различные участки организма:


  • Лихорадочный симптом характерен для проявления острой фазы, но на длительный период температура не поднимается.
  • Резкое снижение массы тела свидетельствует о том, что болезнь прогрессирует.
  • Кожные покровы становятся бледными и покрываются потом.
  • Появляется общая слабость и отсутствие желания двигаться.
  • У большей части больных узелковый периартериит сопровождается артритом, артралгией и миалгией из-за воспаления сосудов в поперечно-полосатой мускулатуре и суставах. Боли в мышцах икр могут приводить даже к невозможности двигаться. Артралгия встречается в начале заболевания. Для четвертой части пациентов характерен артрит, который поражает один или несколько суставов.
  • Половина пациентов страдают высыпаниями на коже, которые являются одним из первых признаков болезни.
  • К наиболее ранним и частым признакам относится полинейропатия у половины пациентов, которая сопровождается болями, нарушающими двигательную активность с потерей чувствительности.
  • Заболевание может сопровождаться головными болями, расстройством концентрации внимания, инфарктом мозга, инсультом, психозом.
  • Для большинства пациентов характерно поражение почек сосудистого типа, когда воспалительный процесс затрагивает междолевые артерии.

  • Почка при узелковом периартериите может пострадать от множественных инфарктов, что очень быстро приведет к почечной недостаточности.
  • Третья часть больных страдает тяжелой формой гипертонии, которая осложняет протекание болезни и может провоцировать развитие осложнений.
  • Сердечно-сосудистая система при заболевании может пострадать из-за гипертрофии левого желудочка, тахикардии, нарушений сердечного ритма и других заболеваний, которые могут быть спровоцированы узелковым периартериитом. Развитие коронариита приведет к инфаркту или стенокардии.
  • Наиболее характерной формой патологии является воспаление сосудов ЖКТ, что происходит в половине случаев. Обычно сопровождается тошнотой и рвотой, болями в животе, что обусловлено ишемией разных отделов кишечника. У больных может наблюдаться картина, похожая на острый живот, перитонит, холецистит, аппендицит, что происходит из-за тромбоза мезентериальных сосудов.
  • В половых органах у четвертой части больных появляются боли в области мошонки и придатков матки.
  • Могут развиться различные заболевания глаз: злокачественная ретинопатия, расширение сосудов глазного дна.
  • Нарушение микроциркуляции крови в конечностях приводит к некрозу кончиков пальцев.
  • Астматическая форма сопровождается приступом дыхательной недостаточности.

Клинические проявления узелкового периартериита

Диагностика

При исследовании крови и мочи у больных выявляется:


  • ускоренное развитие СОЭ;
  • увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов;
  • концентрация СРБ;
  • пониженный уровень железа;
  • повышение печеночных ферментов на фоне нормального уровня билирубина;
  • анемия при кровотечениях;
  • протеинурия и гематурия.

Для нарушения работы почек, печени и сетчатки глаза характерны аневризмы размером от микроскопических до 1-5 мм. Выявление воспалительных процессов и некротических изменений стенок сосудов проводится при помощи биопсии брюшной стенки или голени.

Для обследования больных им назначается:

  • УЗДГ сосудов почек;
  • рентген легких;
  • электрокардиограмма;
  • УЗИ сердца.

При физикальном обследовании и составлении амбулаторной карты пациента играют роль внешние признаки и симптомы, которые выявляются врачом при обследовании.

Лечение узелкового периартериита

Лечебная терапия заболевания должна длиться непрерывно на протяжении 2-3 лет.

Комплексное лечение назначается с учетом проявлений заболевания, которые диагностируют ревматолог, кардиолог, нефролог, пульмонолог и другие врачи. Преобладает кортикостероидная терапия преднизолоном, которая проводится 2-3 раза в течение года.

Ее чередуют с препаратами пиразолоного ряда. При заболевании, осложненном повышенным давлением, назначают иммунодепрессоры-цитостатики. Используются также препараты, улучшающие кровообращение в конечностях.

Осложнения

Узелковый периартериит может вызвать:


  • склероз или инфаркт органов;
  • множественные аневризмы;
  • прободные язвы;
  • гангрену кишечника и кончиков пальцев;
  • инсульт;
  • энцефаломиелит;
  • уремию.

Прогнозы и профилактика

Заболевание, выявленное на ранних стадиях, прекрасно поддается лечению и имеет положительный прогноз.

Тяжелые поражения сосудов (почки, сердце, ЖКТ) могут привести к летальному исходу, но на стадии лечения развитие узелкового периартериита можно остановить у половины больных.

В качестве профилактики больным переливается кровь, проводятся методы защиты от заражения инфекциями, прописываются препараты для повышения иммунитета.

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.


Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия). Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии — наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Остановимся на частных проявлениях полиартериита.

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кожной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии.


сьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии — очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни. Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение. .

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии — приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован. У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто — почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику. Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже — желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца. Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.

Нервная система и органы чувств. Неврологическая патология наблюдается у 80-90% больных полиартериитом. Наиболее часты невриты, причиной которых являются изменения сосудов эндо и периневрия. Поражения периферических нервов могут относиться как к единичным нервным стволам, так и иметь распространенный характер. Особенно характерно последовательное поражение многих нервов по типу «множественного мононеврита». Имеется тенденция к более частому поражению нервов ног (особенно латерального подколенного и малоберцового). На руках в процесс нередко вовлекаются лучевой, локтевой и срединный нервы. В клинической картине невритов двигательные расстройства (слабость, отсутствие рефлексов, дистальные парезы и даже тяжелые параличи), как правило, преобладают над сенсорными (боль, парестезии, снижение чувствительности). Участие черепных нервов наблюдается редко. Сравнительно чаще поражается лицевой нерв, реже — глазодвигательный, подъязычный и слуховой.

Поражения сосудов головного мозга (тромбозы, разрывы аневризм) вызывают очаговые изменения мозга, которые могут стать причиной внезапной смерти и спастических параличей (в отличие от вялых параличей, свойственных невритам). Особую группу составляют больные, у которых заболевание протекает с клиникой менингоэнцефалита — расстройствами речи и зрения, головокружением и головной болью, мозжечковой дисфункцией, летаргией, эпилептиформными судорогами, ригидностью затылочных мышц, признаками поперечной миелопатии, характерными изменениями спинномозговой жидкости. У отдельных больных неврологическая патология напоминает рассеянный склероз. Возможны также нарушения психики, в том числе спутанность сознания, галлюцинации, бредовые состояния, делирий.

Особое внимание привлекают глазные симптомы. При исследовании глазного дна нередко обнаруживают воспалительные изменения артерий глазного дна и дистрофические нарушения в связи с повышенной проницаемостью (плазморрагии — «белые пятна»). Собственно артериит лежит в основе сравнительно часто наблюдающихся склеритов, внутриглазных кровоизлияний, хориоидитов, тромбоза центральной артерии сетчатки, ведущего к моментальной слепоте. В редких случаях первым признаком болезни может быть именно внезапная односторонняя потеря зрения, а также преходящие или стойкие скотомы.

Неврит слухового нерва способен приводить к полной глухоте, что встречается, однако, исключительно редко.

Эндокринная система. Среди желез внутренней секреции при полиартериите наиболее часто поражаются семенники. Орхиты и эпидидимиты в некоторых наблюдениях встречались почти у 20% больных. Вовлечение в процесс других эндокринных желез не имеет существенного клинического значения, хотя известны случаи поражения сосудов надпочечников и щитовидной железы. Описан также синдром несахарного диабета, что позволяет предполагать гипофизарные изменения.

Течение

Начало полиартериита может быть как острым, так и постепенным, но в дальнейшем болезнь почти всегда протекает с высокой активностью патологического процесса и тяжелым состоянием больных. Несмотря на принципиальную возможность спонтанного улучшения и даже — очень редко — неполных ремиссий, прогноз при нелеченых формах весьма неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни в подобных случаях, по данным разных авторов, колеблется от 5 мес до 2 лет. Пятилетняя выживаемость этих больных составляет менее 20%. Большая часть летальных исходов регистрируется в течение первых 3 мес болезни. Основные причины смерти — почечная и сердечная недостаточность, некрозы и перфорации кишечника, разрывы аневризм сосудов мозга, сердца и почек. В соответствии с этим у больных с преимущественным поражением почек, сердца и ЦНС прогноз наиболее серьезен.

Применение современных методов терапии кортикостероидами и иммунодепрессантами позволило добиться принципиальных успехов в лечении и привело к возможности выздоровления от этой болезни.

Преимущественно кожные формы болезни имеют хороший прогноз, несмотря на склонность к хроническому течению. Существуют также другие локализованные формы некротического полиартериита, которые поражают какой-либо один орган — аппендикс, желчный пузырь, толстую кишку, молочную железу — с соответствующей клинической картиной (аппендицит и т. д.). Системные признаки болезни при этом отсутствуют. При адекватном хирургическом лечении (аппендэктомия, холецистэктомия и т. д.) прогноз хороший. Соотношение рассмотренных локальных форм и классического (системного) полиартериита пока не выяснено.

Причины и факторы риска

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий, ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма.

Прием некоторых медикаментов может спровоцировать развитие узелкового периартериитаРазличные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В. Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С. Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

  • классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
  • астматический;
  • моноорганный;
  • кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная, которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов, которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым. В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Опасность и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

  • инфаркты и склерозы разных органов;
  • прободение язв;
  • разрыв аневризм;
  • уремии;
  • инсульты;
  • гангрена кишечника;
  • энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Симптомы

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса.

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику. К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

Длительная, не поддающаяся антибиотикам лихорадка может говорить о развитии узелкового периартериита

    • Длительная лихорадка, которая не поддается влиянию антибиотиков.
    • Похудение, отсутствие аппетита, слабость и снижение работоспособности.
    • Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
    • Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
    • Сердечно-сосудистые нарушения, которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается недостаточность митрального клапана.
    • Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
    • Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.

Узелковый периартериит часто вызывает серьезные нарушения в работе ЖКТ

  • Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
  • Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
  • Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
  • Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

 

Когда следует обратиться к врачу?

Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость, особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

Диагностика

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается. В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

Рентгенография легких - один из методов диагностики узелкового периартериита

  • Анализ мочи. При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
  • Общий анализ крови. В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
  • Биохимический анализ крови. При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
  • Доплер УЗИ сосудов почек. Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
  • Рентгенография легких. В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
  • Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
  • Биопсия. Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

Лечение

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон»). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры. Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Профилактика и прогнозы

Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

Для профилактики облегчения состояния при узелковом периартериите важен крепкий иммунитетВажным условием является и повышение иммунитета: здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики. Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector