Васкулит, что это? Причины, симптомы и лечение заболевания

Васкулит геморрагический (пурпура Шенлейна-Геноха), наряду с  наследственной вазопатией (болезнью Рандю-Ослера), врожденными сосудистыми опухолями (гемангиомами), считается патологическим состоянием, относящимся к геморрагическим диатезам, которые обусловлены поражением стенок сосудов. Формы разные, но основа симптоматики одна – геморрагический синдром, проявляющийся кожными геморрагиями, кровоточивостью слизистых и кровоизлияниями в ткани и органы.

Геморрагический васкулит – болезнь иммунокомплексная, поэтому ее еще называют геморрагическим иммунным микротромбоваскулитом или анафилактоидной пурпурой, которая отличается от тромбоцитопенической пурпуры отсутствием гемолиза и собственно тромбоцитопении.

Что происходит с сосудистыми стенками, почему возникает эта болезнь, как она проявляется и лечится – вопросы, волнующие многих, поскольку она имеет довольно широкое распространение, особенно, среди детского населения планеты.

Чем вызвано поражение сосудистых стенок при геморрагическом васкулите?


При геморрагическом васкулите в сосудах мелкого диаметра возникает так называемое «асептическое воспаление», которое (с участием системы комплемента) сопровождается образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле (ЦИК), многократным тромбированием сосудов и деструктивными нарушениями в их стенке. Однако эта реакция должна с чего-то начинаться.

На сегодняшний день основными причинами возникновения геморрагического васкулита считают:

  1. Перенесенную накануне бактериальную (преимущественно, стрептококковую) или вирусную инфекцию;
  2. Аллергическую настроенность организма;
  3. Вакцинацию (любые прививки);
  4. Применение лекарственных средств;
  5. Увлечение некоторыми продуктами питания;
  6. Глистную инвазию;
  7. Воздействие низких температур (мороз, холодный ветер);
  8. Наличие очагов хронического воспаления;
  9. Детский возраст (наибольшая вероятность заболеть возникает у детей в промежутке между 5 и 10 годами жизни);
  10. Наследственную предрасположенность;
  11. Наличие у родственников иммунопатологических или аллергических болезней.

В случае сочетания всех или нескольких факторов риск формирования ГВ заметно повышается.

Образующиеся при геморрагическом васкулите ЦИК содержат иммуноглобулины классов А и G, причем IqA занимают около 80%, а IqG порядка 20% случаев. Геморрагический васкулит с IqG-вариантом имеет более тяжелое течение, так как идет с развитием почечной патологии, а, соответственно, и с ухудшением прогноза.

Видео: причины васкулитов

Системные васкулиты – широкий круг заболеваний


Патологические состояния, сопровождающиеся геморрагическим синдромом, зачастую настолько схожи своей симптоматикой, что даже врачу бывает затруднительно сразу определить – это первичный геморрагический васкулит либо синдром, возникший на фоне ревматоидного артрита, ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита или СКВ (системной красной волчанки). Немаловажное значение в этом случае придается возрасту больного, ведь известно, что одни виды васкулитов чаще возникают у детей, тогда как у взрослых превалируют другие варианты, формирующиеся на фоне «взрослой» патологии.

544684684Чтобы не запутаться в васкулитах, следует сказать, что геморрагический васкулит относится к системным заболеваниям. А это целая группа, для которой характерно системное поражение сосудов, сопровождающееся воспалительной реакцией их стенок. Кроме самого геморрагического васкулита, к типичным представителям этой группы относят:

  • Узелковый периартериит (поражение артерий, в основном,  мелкого и среднего калибра);
  • Гранулематоз Вегенера (гранулематозно-некротическое поражение органов дыхания и почек);

  • Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона (преимущественно поражаются сонные, височные и черепные артерии, поэтому для болезни весьма характерна церебральная симптоматика);
  • Синдром Гудпасчера (капиллярит, протекающий по типу геморрагического пневмонита или нефрита, поскольку в большинстве случаев страдают сосуды легких и почек);
  • Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);
  • Болезнь Такаясу;
  • Синдром Мошкович (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура);

Это группа первичных васкулитов, однако, существуют и вторичные, которые возникают на фоне инфекционных, аллергических и других процессов, то есть, осложняют другое заболевание и идут как синдром. Например, системная красная волчанка геморрагическим васкулитом сопровождается, но основным заболеванием считается все-таки СКВ, что и определяет тактику лечения. Впрочем, и сам ГВ не отличается однотипностью течения, поэтому без его классификации вряд ли можно обойтись.

Как классифицировать ГВ: по форме, течению или механизму возникновения?

Виды геморрагического васкулита различаются по форме и течению. На этом, собственно, и основана его классификация. Итак, исходя из клинических проявлений, выделяют следующие синдромы:

  1. Кожный — наиболее часто встречаемый вариант, не имеющий отношения к тромбоцитопении, хотя внешне довольно похожий на нее;
  2. Суставной, как правило, возникает совместно с кожным и характеризуется вовлечением в процесс различных суставов, в том числе, крупных. При этом наблюдаются мигрирующие («летучие») боли, припухлость в области суставов и симметричность поражения;

  3. Абдоминальный, которому предшествует поражение кишечника  с возможной перфорацией кишки и  кишечным кровотечением;
  4. Почечный, протекающий по сценарию острого гломерулонефрита, и в иных случаях дающий нефротический синдром;
  5. Смешанная форма ГВ (сочетание нескольких видов).

В зависимости от клинического течения, фазы активности и тяжести  заболевания различают три варианта геморрагического васкулита:

  • Легкое течение:
  • Умеренная степень активности;
  • Высоко активный процесс.

Однако в классификации присутствует и такой фактор, как начало патологического процесса, связанного с дальнейшим течением. В таких случаях можно говорить о геморрагическом васкулите с:

  1. Молниеносным вариантом течения;
  2. Острым периодом;
  3. Подострым течением;
  4. Затяжным процессом;
  5. Хронической рецидивирующей формой.

При изучении васкулита, сам по себе напрашивается вывод, что предпосылкой синдрома является неадекватный иммунный ответ организма на какой-то фактор, нарушивший иммунитет. Но ГВ, возникающие на фоне другой патологии не всегда однотипны, так как различаются механизмом формирования патологического процесса. Они имеют свои разновидности, классифицировать которые могут только специалисты. Мы лишь попытаемся добавить немного информации о васкулитах, вызывающих повышенный интерес у наших читателей. Как правило, эти геморрагические синдромы вторичны, поскольку возникают на фоне и в результате какого-то заболевания:


  • Церебральный васкулит формируется вследствие неинфекционного воспаления сосудистых стенок кровеносного русла головного мозга. Обычно носит вторичный характер и сопутствует системной красной волчанке, ревматоидному артриту, склеродермии и другим аутоиммунным процессам. За редким исключением встречаются изолированные формы в составе видов системных васкулитов (первичный);
  • Криоглобулинемический считается результатом образования при температуре ниже 37°С нерастворимых белковых соединений – криоглобулинов, которые откладываются в сосудах малого калибра и могут выходить в циркулирующее русло, о чем говорит их наличие в определенной концентрации при анализе сыворотки крови. Вероятно, этим можно объяснить негативное воздействие холода и появление геморрагического васкулита при аутоиммунных заболеваниях у некоторых пациентов;
  • Лейкоцитокластический (лейкоцитокластический ангиит) нередко является спутником криоглобулинемии и носит название аллергического кожного васкулита, или сопровождает пурпуру Шенлейна-Геноха (описываемый нами вариант). Первичным лейкоцитокластический васкулит можно считать в случае воспаления сосудистой стенки, причиной которого могла стать аллергия;
  • Уртикарный васкулит иной раз сопутствует кожному синдрому при ГВ, напоминает аллергию (крапивницу) и изредка может быть самостоятельным заболеванием, если он имеет аллергическую природу.

5468468

 

Клинические проявления форм и вариантов течения ГВ

Перечисленные ранее синдромы, касающиеся кожных высыпаний, расстройств ЖКТ, суставных болей и почечной патологии, считаются опорными признаками в диагностическом поиске геморрагического васкулита, а посему им следует дать более подробную характеристику.

Для самого распространенного и широко известного — кожного синдрома свойственны такие проявления:

  1. Разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (нижняя треть голени и тыл стопы) усеяны симметричной сыпью (папулезно-геморрагической), распространяющейся на суставы и ягодичную область (реже на туловище). Иногда к высыпаниям присоединяются волдыри (уртикарные элементы), что очень напоминает крапивницу;
  2. Отсутствие (или появление в очень редких случаях) высыпаний на животе, волосистой части головы, лице, шее;
  3. Не исчезающая при надавливании геморрагическая сыпь (отличие от аллергической)  розового, красного или насыщенно-красного, которая при тяжелом течении может сливаться, изъязвляться, некротизироваться и оставлять впоследствии заметную пигментацию (врачи ее называют гемосидерозом);
  4. Ангионевротический отек, затрагивающий кисти рук, стопы, практически все лицо и волосистую часть головы, половые органы, покрывающий большую часть тела болезненными инфильтратами и «летучими» отеками, которые могут быстро исчезнуть, если начать интенсивно лечить ГВ.

При легком течении состояние пациента изменяется незначительно, повышение температуры отмечается редко (и то не выше субфебрильной), высыпания затрагивают небольшие участки тела, нарушения со стороны ЖКТ (абдоминальный синдром) отсутствуют.

Умеренная степень активности характеризуется:

  • Состоянием больного человека, оцениваемым, как средне-тяжелое;
  • Наличием лихорадки (38°С и выше);
  • Появлением общей слабости, болей в голове;
  • Наличием болезненных ощущений в суставах и их припухлости;
  • Обильными кожными высыпаниями иногда с развитием ангионевротического отека;
  • Проявлением абдоминального синдрома: тошнотой, рвотой, диареей (иногда с кровью), мучительными болями в животе;
  • Реакцией периферической крови: лейкоцитозом, превышающим  10х109/л, нейтрофилезом со сдвигом влево, эозинофилией, ускорением СОЭ — 20-40 мм/час, ускорением свертывания по Ли-Уайту, нарушением соотношения между белковыми фракциями.

Высокая степень активности дает тяжелую клиническую картину процесса и выражается:


  1. Головными болями, слабостью и недомоганием;
  2. Значительными расстройствами со стороны желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром) с тошнотой, многократной кровавой рвотой, частым стулом с кровью;
  3. Яркими симптомами суставного синдрома;
  4. Кожной некротической пурпурой, имеющей сливной характер;
  5. Появлением в иных случаях сердечно-сосудистых расстройств;
  6. Проявлениями поражения почек по типу гематурического нефрита, о чем свидетельствует превышающее норму (свыше 5 Er в поле зрения) количество эритроцитов в моче;
  7. Значительными изменениями лабораторных показателей.

Кроме этого геморрагический васкулит может сопровождаться и другими клиническими проявлениями, которые обязательными не являются, но иногда присутствуют и дают дополнительные признаки ГВ, например,  поражения сосудов сердца и легких, приводящие к легочным кровотечениям. Или симптомы, свойственные церебральному васкулиту при поражении сосудов головного мозга:

  • Головные боли;
  • Бредовые состояния;
  • Появление судорожного и/или менингеального синдрома.

Очевидно, что изолировать геморрагический васкулит от других аутоиммунных заболеваний, точно его классифицировать и вывести единую картину клинических проявлений не представляется возможным, поскольку он имеет прочную связь с этими процессами и, как синдром, сопровождает их.

Осложнения и последствия геморрагического васкулита

Тяжелая форма течения с острейшим началом, ранее называемая молниеносной и приводящая в большинстве случаев к летальному исходу, к счастью, встречается очень редко и в настоящее время довольно успешно лечится, однако зачастую дает весьма серьезные осложнения и последствия в виде:


  1. Гломерулонефрита с дальнейшим развитием хронической почечной недостаточности ХПН;
  2. Кровоизлияний в брыжейку и тромбозов ее сосудов;
  3. Инвагинаций, приводящих к кишечной непроходимости;
  4. Перитонита, возникающего в результате некроза участка кишки и ее прободения;
  5. Легочных кровотечений.

Следует заметить, что эти последствия могут иметь место не только при молниеносной форме, осложнения способны давать и затяжные, и хронические процессы, и даже легкое течение, если вовремя не начать правильное лечение. И, если с большинством осложнений можно, в общем-то, справиться, то тяжелые поражения почек приводят к необратимым последствиям (развитие ХПН), когда почки больного отказываются работать и эту функцию нужно перекладывать на гемодиализ.

Диагноз — геморрагический васкулит

5468648648Осмотр больного с выявлением сыпи, суставного и других синдромов не дают оснований для утверждения, что причиной подобных явлений стал геморрагический васкулит, поэтому лабораторные исследования признаны главными методами диагностики, к которым относятся:


  • Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы;
  • Коагулограмма;
  • Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
  • Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента;
  • Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).

При ГВ лабораторные тесты указывают на наличие циркулирующих спонтанных агрегатов, активацию тромбоцитарного звена, снижение АТ III, угнетение фибринолиза. Эти факторы, в конечном итоге, и вызывают выраженную гиперкоагуляцию.

Помимо этих исследований, при геморрагическом васкулите проводятся анализы, которые могут свидетельствовать о нарушениях, связанных с ГВ (поражение почек, кишечника, сердца и др. органов).

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения.

546886Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках (кортикостероидные гормоны, гепарин). Кроме того, препараты при ГВ предпочтительнее вводить внутривенно.

В больнице, так или иначе, придется соблюдать диету, поскольку, кроме положенного рациона, вряд ли дадут желаемое. Пациенту ограничат потребление поваренной соли и экстрактивных веществ, зато обязательно введут кисломолочные продукты (ацидофилин, кефир), морс и компот из местных фруктов (никакой экзотики!), в которые можно добавить буквально чуть-чуть сахарку. В случае проблем с кишечником больной получит стол №1, а с почками – стол №7 (бессолевой).

Постельный режим продлиться еще приблизительно недельку после последнего высыпания, поэтому ссылаться на отсутствие сыпи не следует, врачу виднее. Да и полупостельный режим расширяется до свободного постепенно, а не в один день.

Если ГВ своевременно диагностирован и не успел дать осложнения, то лечить его рекомендуют нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), аминохинолиновыми и антигистаминными средствами, высокими дозами аскорбинки с рутином, дезагрегантами.

При тяжелой форме предусмотрена гормонотерапия, а при молниеносной – интенсивный плазмаферез. О том, что тактика лечения выбрана правильно, будет свидетельствовать чувство выздоровления по причине исчезновения сыпи. Одновременно с лечением ГВ прямо в стационаре начинают активную санацию и ликвидацию очагов хронической инфекции.

После выписки больного ждет реабилитация, диспансерное наблюдение и профилактика рецидивов в домашних условиях.

5468686468468

Видео: лечение васкулитов

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

  1. Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
  2. Переохлаждения;
  3. Излишнее волнение, психическое напряжение;
  4. Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
  5. Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

  • Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
  • Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
  • 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
  • Дети полностью освобождаются  от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
  • Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
  • Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
  • Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
  • Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.

Видео: геморрагический васкулит в программе «Жить здорово»

Методика лечения болезни

Подтвердить, что человек болен васкулитом, помогут специальные лабораторные и диагностические исследования. После точного указания симптомов подбирается персональное лечение для каждого пациента. Оно помогает достигнуть ремиссии и предотвратить поражение тканей и внутренних органов.
Цитостатики и глюкокортикоиды — основные медикаменты, которые приводят к избавлению острого проявления основных симптомов. Эти фармакологические средства обеспечивают эффективное подавление выработки антител и способствуют размножению здоровых клеток. При лечении васкулитов разной степени тяжести сложно обойтись только таблетками и микстурами. Врачи советуют сочетать прием специальных препаратов с такими процедурами, как плазмаферез и гемосорбция.

Фото 4 - васкулит что это за болезнь

Если заболевание является вялотекущим и не проявляется серьезными патологическими изменения в организме, можно использовать действенные нестероидные противовоспалительные гели и мази. Это «Вольтарен», «Долобене» и другие средства. Они эффективно снимают воспалительный синдром и болевые ощущения. Врачи рекомендуют дополнительно использовать препараты, понижающие вероятность образования тромбов.

Геморрагический васкулит: что этот такое?

При рассмотрении разных форм васкулита, особое внимание нужно уделить так называемой болезни Шенлейн-Геноха. Это воспаление стенок кровеносных сосудов и их постепенно разрушение, которое обычно встречается в достаточно молодом возрасте.

К характерным признакам недуга можно отнести

  • высыпания на нижних конечностях (сосудистые, ярко-красные)
  • повышение температуры до 37-38 градусов Цельсия
  • боль в суставах и постоянный зуд
  • обширные кровоизлияния, которые сопровождаются отмиранием тканей.

Фото 5 - васкулит что это за болезнь

Геморрагический васкулит может привести к серьезным патологиям центральной нервной системы. Болезнь Шенлейн-Геноха имеет классификацию на молниеносную, простую, абдоминальную, ревматоидную.

К примеру, абдоминальный васкулит геморрагического типа обычно возникает в детском и юношеском возрасте, что приводит к сильным желудочным кровотечениям, а простая форма недуга характеризуется слегка повышенной температурной и высыпаниями на коже. Диагностировать указанное заболевание и дифференцировать его от других видов васкулита довольно просто. При геморрагической болезни Шенлейн-Геноха тромбоциты остаются в нормальном состоянии, но показатели свертываемости крови сразу можно отличить от стабильных.

Классификация[править | править код]

Васкулиты принципиально подразделяются на первичные — вызванные воспалением самих сосудов, и вторичные — при которых воспаление сосуда является реакцией на другое заболевание. Классификация определяется Chapel Hill Consensus Conference (CHCC). По результатам пересмотра классификации васкулитов 2012 года была предложена следующая номенклатура[2]:

Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, пересмотренная версия 2012)
Васкулиты крупных сосудов
— Гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);
— Артериит Такаясу
Васкулиты сосудов среднего размера
— Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит
— Болезнь Кавасаки
Васкулиты мелких сосудов
ANCA-ассоциированные васкулиты
— Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
— Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса);
— Микроскопический полиангиит
Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов
— Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) (синонимы: «геморрагический васкулит», пурпура Шёнлейна — Ге́ноха),
— криоглобулинемический васкулит;
— Анти-GBM-болезнь;
— Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит);
Васкулиты, поражающие сосуды различных размеров
— Болезнь Бехчета;
— Синдром Когана;
Васкулиты отдельных органов
— Первичный ангиит ЦНС[3]
— Кожный лейкоциткластный ангиит
— Кожный артериит
— Изолированый аортрит
— Другие васкулиты
Васкулиты при системных заболеваниях
— Волчаночный васкулит
— Васкулит при саркоидозе
— Ревматоидный васкулит
— Другие васкулиты
Васкулиты вторичные
— Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита C;
— Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита B;
— Васкулиты, ассоциированные с сифилисом;
— Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами;
— Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (син. «паранеопластические васкулиты»)
— Другие васкулиты

Определения основных нозологических форм системных васкулитов.[править | править код]

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не

сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. 
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)

и ревматическая полимиалгия

Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической

полимиалгией. 

Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.

Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.

Клиника[править | править код]

Особенности клинического течения ГПА

ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.

У подавляющего большинства больных (более 90%), развивается некротизирующее гранулематозное воспаление ВДП: язвенно- некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы.  Патология ВДП может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.

Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.

Поражение почек отмечается у 80% пациентов.

Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдотумора орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.

Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.

Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного ГПА с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.

Поражение сердца при ГПА не превышает 20%. Как и у всех больных АНЦА- СВ, при ГПА возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска ОИМ, но не стенокардии. 

Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).

Среди больных ГПА риск развития обострения выше (65%), чем при МПА или ЭГПА (35%), при этом рецидивы сохраняются и на высоких кумулятивных дозах ЦФ.  

Особенности клинического течения МПА.

У 50% больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при МПА наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при ГПА или ЭГПА.

МПА имеет много общих черт с ГПА, отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления, вследствие чего МПА не свойственны подскладочный ларингит, седловидная деформация носа, периорбитальные гранулёмы.

Патология легких (35- 70%) при МПА представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких при МПА протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным. При МПА с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе описаны случаи фиброзирующего альвеолита.

Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3.

Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже livedo reticularis, некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.

Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие  склерита и эписклерита.

Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным     сенсорно- моторным множественным мононевритом.

Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития ишемических язв желудка и кишечника.  

Особенности клинического течения ЭГПА.

Клиническое развитие ЭГПА подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом периферическая эозинофилия не всегда выражена. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия ЭГПА характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.

Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит),  умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.

Поражение сердца (30- 50%) при ЭГПА проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы (64%) при ЭГПА развивается чаще, чем при других формах АНЦА-СВ и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно- мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпи- синдромом.

Для поражения органа зрения (30%) свойственны  склерит и эписклерит.

Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.

Особенности поражения почек при АНЦА-СВ.

Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:

  • сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;
  • склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;
  • умеренная артериальная гипертензия;
  • протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.

АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40- 55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть  дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни. 

Диагностика[править | править код]

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ.

Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО. При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА. Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН,  имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.

(Уровень доказательности А): Исследование АНЦА методом НИФ и/или ИФА следует проводить в соответствии с клинической ситуацией.

Клинические показания для определения АНЦА включают:

  • гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий
  • кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом
  • кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями
  • множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании
  • хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей
  • затяжное течение синусита или отита
  • подскладочный стеноз гортани/трахеи
  • множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия
  • псевдотумор орбиты

Гистологическое исследование при АНЦА- СВ.

(Уровень доказательности С): Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.

При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно- продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG- ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно- мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивно- продуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.

Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фибро- эпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки. Показаниями к диагностической биопсии почки являются:

  • нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией;
  • острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.

2.2  Принципы диагностики узелкового полиартериита.

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов (таблица 6). Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов. 

Лечение[править | править код]

Врач-ревматолог в зависимости от классификации заболевания может назначить следующее лечение:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • плазмафарез;
  • гемосорбцию;
  • противовоспалительные нестероидные препараты.

Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммуно- патологических реакций, лежащих в основе заболевания. Патогенетическую терапию подразделяют на три этапа:

  • индукция ремиссии коротким курсом агрессивной терапии;
  • поддержание ремиссии при помощи длительной (0,5- 2 года) терапии иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения стойкой клинико- лабораторной ремиссии;
  • лечение рецидивов.

Патогенетической терапии сопутствуют мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений.

Лечение пациентов с СВ должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врач общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога) с привлечение специалистов других медицинских специальностей (нефрологи, дерматологи, гематологи, кардиологи, невропатологи, психиатры и др.) и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

(Уровень доказательности Д): Ведение больных СВ с поражением мелких и средних сосудов рекомендуется осуществлять в тесном контакте с центрами, имеющими достаточный опыт работы в этой области.

            Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами.           

Основные группы лекарственных препаратов:

Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать её в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА  и РПМ.

Комбинированная терапия циклофосфамидом и ГК показана при АНЦА- СВ, тяжелых формах ГВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите, рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА. Лечение ЦФ продолжается в течение 3- 12 месяцев. Более длительный прием ассоциируется с высокой частотой побочных реакций, в первую очередь инфекционных. Применение ЦФ в режиме пульс- терапии в сравнении с назначением внутрь позволяет снизить кумулятивную дозу при сохранении терапевтического эффекта и уменьшить частоту побочных реакций. При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы ЦФ (таблица 11). При назначении ЦФ внутрь доза должна быть снижена на 25- 50%.

Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом (уровень доказательности А) применяется у больных с АНЦА-СВ. Лечение РТМ при этих заболеваниях сопоставимо по эффективности с ЦФ, что сочетается с отсутствием доказательств увеличения частоты тяжелых инфекционных осложнений. В качестве препарата первого ряда назначение РТМ может быть предпочтительно в случаях, когда по различным причинам нежелательно назначение ЦФ.

Противопоказанием для назначения РТМ является наличие положительной внутрикожной туберкулиновой пробы, инфицирование вирусом гепатита B, значительное снижение содержания в сыворотке крови IgG, нейтропения.

Плазмаферез  (уровень доказательности А) рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов.

Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите.

В период лечения АЗ ежемесячно мониторируют лабораторные показатели: число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Лефлуномид может быть рекомендован при наличии противопоказаний (или плохой переносимости) для назначения АЗА.

Метотрексат показан при рефрактерном течении артериита Такаясу и ГКА в сочетании с ГК.

В период лечения МТ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Поскольку установлены его ренопротективные свойства, может обладать определенными преимуществами при лечении СВ с поражением почек.

В период лечения ММФ ежемесячно мониторируют число лейкоцитов и тромбоцитов периферической крови, активность АЛТ, АСТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л, тромбоцитов менее 100·109/л, повышении концентрации АЛТ/ АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение прекращают до купирования токсических эффектов.

Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений.

Другие лекарственные средства

Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусные препараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами.

Поскольку системное сосудистое иммунное воспаление, как правило, сопровождается гиперкоагуляцией и вазоконстрикцией, важное значение в комплексном лечении больных СВ имеет использование лекарственных средств следующих групп:

антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол);

антикоагулянты (гепарин, варфарин);

вазодилататоры;

ингибиторы АПФ.

Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений:

·         геморрагический цистит, рак мочевого пузыря (ЦФ)- увеличение потребления жидкости (до 3 л в сутки) перед применением ЦФ и в течение 72 последующих часов; частое мочеиспускание; превентивное в/в введение 2- меркаптоэтансульфоната натрия (Месна);

(Уровень доказательности С): Показано тщательное обследование больных с персистирующей гематурией, ранее получавших терапию ЦФ в связи с высокой частотой развития опухолей мочевого пузыря.

·         пневмоцистная пневмония (ЦФ)— триметоприм/сульфаметоксазол 400/80 мг в сутки или 800/160 мг через день.

·         токсический эффект метотрексата— фолиевая кислота;

·         гастрит, язва желудка (ГК)— блокаторы H2-рецепторов гистамина или ингибиторы протонного насоса;

·         остеопороз (ГК)— препараты кальция и витамина D, бисфосфонаты.

Без лечения васкулит и его разновидности могут повлечь за собой:

  • почечно-печеночную недостаточность;
  • легочные кровотечения;
  • абсцессы брюшной полости;
  • полинейропатию;
  • инвагинация кишечника.

См. также[править | править код]

  • Волчанка

Литература[править | править код]

  • Checkliste «Innere Medizin» 6. Auflage 2010 S.469
  • Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector