Что такое артрогрипоз? | Азбука здоровья

В переводе с греческого языка артрогрипоз означает – «кривой сустав». Под термином понимается в современной медицине большое количество врожденных заболеваний.

Артрогриоз проявляется в виде многочисленных именно врожденных заболеваний, поражением спинного мозга и гипертрофией.

По статистике на артрогрипоз приходится до 3% из числа всех заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Как правило, с возрастом патологии при этом заболевании не прогрессируют, и дети, которые поражены болезнью, отличаются живым умом и интеллектом. Не наблюдается нарушения развития ребенка, равно, как и не нарушается работа внутренних органов.

Формы заболевания у детей

В сегодняшней ортопедии для определения форм заболевания используется классификация их трех форм: Врожденный множественный артрогрипоз, Дистальные формы, Синдромальные проявления врожденных контрактур.

Давайте рассмотрим каждую форму в отдельности.

Врожденный множественный артрогрипоз характеризуется следующими особенностями:

  • В 5% встречается поражение верхних конечностей у ребенка.
  • В 30% поражение затрагивает нижние конечности.
  • Наблюдается генерализованная форма и поражение позвоночника, более 50% всех случаев заболевания.

артрогрипозГенерализованный артрогрипоз (врожденный множественный). Для этой формы заболевания более характерными выступают поражения тазобедренного и локтевого суставов. Часто затрагиваются лучезапястные и плечевые суставы.

В случаях осложнения и тяжелого развития заболевания подвергаются поражению кисти и стопы.

Дистальные формы отличаются тем, что чаще всего искривление происходит в суставах стоп и кистей у детей, как на фото. Иногда можно наблюдать сочетание из поражения стоп и челюстно-лицевыми аномалиями.

Считается, что именно дистальные формы заболевания относятся к наследственным.

Кроме того, дистальный артрогрипоз насчитывает множество подформ, например, самыми распространенными являются:

  1. дисморфизмдигиталярный,
  2. синдром Гордона,
  3. синдром Фримена-Шелдона,
  4. Трисмус-псевдокамптодактилия,
  5. врожденная арахнодактилия,
  6. птеригиум синдром и др.

Причины развития заболевания

Сразу нужно сказать, что врачи рассматривают более сотни различных причин, которые могут приводить к развитию этого заболевания.

Среди всего этого разнообразия можно выделить основные, которые наиболее часто диагностируются.

Механические причины. В данном случае на развивающийся плод оказывается механическое воздействие, которое и приводит к появлению артрогрипоза. Выделим основные воздействия:


  • Возникновение амниотического давление, которое появляется с уменьшением количества околоплодных вод в утробе матери.
  • Увеличение объе6ма околоплодных вод.
  • Патологическое положение плода.
  • Получение плодом физической травмы.

форма врожденной косолапости - артрогрипозВсе эти факторы способны приводить к нарушению кровоснабжения конечностей ребенка в утробе матери, и как результат – происходит деформация.

Помимо механического воздействия, врачи выделяют идиопатическое воздействие на сосуды неясной этиологии, которое приводит к повреждению конечностей плода.

Часто причиной развития заболевания становится инфекция. Наиболее опасно для плода перенести внутриутробную инфекцию на 4-5 недели беременности матери.

В группе особого риска врачи выделяют краснуху и грипп, которые могут нанести непоправимый вред ребенку.

Еще одной причиной выступает токсическое воздействие. Оно имеет место, если мать во время беременности принимает наркотические средства, или некоторые сильнодействующие лекарственные препараты.


Определенное патогенное влияние оказывают на формирование конечностей плода и токсикозы, которые нередко случаются у беременных женщин, как на фото.

Наследственные предпосылки практически были опровергнуты, но до сих пор не исключены из причин развития артрогрипоза.

Сегодня статистика указывает, что наследственный след в развитии аротрогрипоза встречается в 25-27% всех случаев регистрации данного заболевания.

Кислородное голодание, которое пережил плод в утробе матери, также относится к причинам искривления костей.

Недостаток кислорода сказывается на формировании мышц и костей плода, приводит к их атрофии и к фиброзному перерождению.

Лечение

Сразу отметим, что артрогрипоз поддается лечению, поэтому при таком диагнозе необходимо начинать комплексную терапию.

Индивидуальное лечение помогает ребенку, даже при врожденном заболевании полностью обрести полноценную физическую самостоятельность, как на фото.

Естественно, что, чем раньше будет начато лечение, тем проще оно пройдет. Можно даже говорить об уменьшении вероятности оперативного вмешательства.

В конце концов, если не удается полностью избежать операции, то можно значительно уменьшить степень оперативного вмешательства.

В основе раннего лечения лежит принцип избегания повторной деформации конечностей. Такая деформация может снова образоваться в случае нарушения равновесия между функциями сгибания и разгибания конечностей.

Равновесие называется антагонизм, и его нарушение приводит к:

  1. Блокировкам суставов.
  2. Атрофии мышц.
  3. Сильной деформации ног.

Кроме того, со временем уменьшается пластичность организма и скелета ребенка, что находит свое отображение в осложнении лечения. Эффект от терапии детей начинает серьезно уменьшаться.

Физиотерапия, ЛФК и мануальная терапия

Физиотерапевтическое лечение особенно положительно влияет на организм самых маленьких детей. Дело в том, что новорожденный ребенок крайне положительно реагирует на проводимую стимуляцию центральной и периферической нервной системы.

Наибольшего эффекта удается достичь при проведении последующих курсов с чередованием раз в два месяца.

Вместе с таким стимулированием назначаются:

  • Массаж,
  • Мануальная терапия,
  • Специальный комплекс лечебной физкультуры,

Если существует необходимость, проводится фиксация конечностей и суставов.

Такие принципи терапии оказываются крайне эффективными в первые месяцы жизни детей. При этом отметим, что во время разработки конечностей, ребенок должен испытывать дискомфорт, но не боль.

Использование гипса и фиксации

Лечение косолапости по методу ПонсетиВ некоторых случаях артрогрипоз может потребовать моментального гипсования ребенка, производится процедура уже на 4-5 день после рождения.


Однако чаще это специальные ортопедические шины или лонгеты, которые должны компенсировать дисбаланс в мышечном равновесии, как при врожденном вывихе бедра у новорожденных.

В первые три месяца жизни детям такие шины показаны в течение 22 часов в сутки. После трех месяцев шины оставляются на теле ребенка, на конечностях, только на время ночного сна.

Шины могут быть двух типов:

  1. Стабильные – неподвижно фиксируют суставы, которые должны находиться в неподвижности, как на фото.
  2. Динамические – состоят из системы шарниров и могут двигаться в области сустава.

Такие приспособления применяются для лечения детей, которым удалось избежать оперативного вмешательства, точно так же, как и к детям, которые проходят курс послеоперационной реабилитации.

Хирургическое вмешательство

В определенных случаях артрогрипоз требует оперативного вмешательства для улучшения у детей всех функций конечностей.

Тип операции выбирается после обследования состояния мышц и суставов, которые не вовлечены в патологический процесс, и которых еще не коснулся артрогрипоз.

Одним из видов лечения является пересадка собственных, здоровых частей мышц у детей. Здесь главным фактором успеха выступает функциональное состояние пересаживаемой мышцы.

Поэтому проводится сначала консервативное и медикаментозное лечение, которое укрепляет мышцу перед ее пересадкой.

 


При тяжелых формах артрогрипоза происходит поражение всех суставов конечностей и атрофия мышц. Чаще встречаются более легкие формы течения заболевания, при которых поражаются конечности, реже одна конечность.

Характеристика внешнего вида больного артрогрипозом: туловище непропорционально удлиненное, по сравнению с деформированными и недоразвитыми конечностями, плечи узкие и скошены под тупым углом, без типичного мышечного рельефа, шея выглядит очень широкой на фоне узких надплечий и массивных складок — птеригий.

Сначала появляются фиброзные, а затем развиваются костные контрактуры с установкой конечностей в положение наружного разворота и полного разгибания, стопы деформированы, кисти рук находятся в положении сгибания ладони с согнутыми пальцами. У некоторых пациентов отмечены подвывихи и вывихи, часто врожденные вывихи бедер, аплазия и гипоплазия надколенников. Заболевание нередко сочетается с другими пороками развития.

У больных с артрогрипозом контрактуры всегда врождённые и сочетаются с гипотрофией или атрофией мышц. Поражения, как правило, симметричные, прогрессирования после рождения ребёнка нет, но с возрастом возможен рецидив деформаций. Поражаются преимущественно конечности, в редких случаях (при тотальных формах) патологические изменения распространяются на позвоночник и мышцы туловища. У большинства больных в процесс вовлекаются верхние и нижние конечности. При поражении верхних конечностей чаще всего отмечают внутриротационно-приводящие контрактуры в плечевых суставах, разгибательные контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах в сочетании с ульнарнои девиацией кисти и сгибательно-приводящей контрактурой I пальца.


Изолированное поражение нижних конечностей встречается чаще, чем верхних. При этом выявляют наружно-ротационно-отводяшие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах с вывихом или без вывихов бёдер, сгибательные или разгибательные контрактуры в коленных суставах разной степени тяжести, эквино-варусную или плосковальгусную деформацию стоп.

У детей с классической формой артрогрипоза среди более редких поражений наблюдают амниотические перетяжки, кожные синдактилии пальцев кистей, втяжения кожи над поражёнными суставами, птеригиумы в плечевых, локтевых, коленных суставах, сосудистые изменения в виде телеангиэктазий и гемангиом различной локализации. Системное поражение внутренних органов, как правило, отсутствует. Однако больные с артрогрипозом склонны к частым респираторным заболеваниям. Интеллект у больных с артрогрипозом сохранен.

В отдельную группу выделяют дистальные формы артрогрипоза с характерными признаками — врождённые контрактуры и деформации кистей и стоп, лицевые аномалии и наследственный характер передачи заболевания. Выделяют 9 форм дистального артрогрипоза по классификации Bamshad(дигитоталярный дисморфизм, синдром Фримена-Шелдона, синдром Гордона, трисмус псевдокамптодактилия, птеригиум-синдром, врождённая арахнодактилия и т.д.).


Немедикаментозное лечение артрогрипоза

Консервативное лечение необходимо начинать сразу после рождения ребёнка, так как результат коррекции, полученный в первые месяцы его жизни, наиболее стабильный. Этапные гипсовые коррекции проводят еженедельно с учётом соматического состояния ребёнка. Перед каждым этапом коррекции применяют лечебную физкультуру, направленную на увеличение объёма движений в суставах с одновременным исправлением деформации, тепловые и физиопроцедуры. Родителей обучают корригирующим упражнениям и укладкам на устранение контрактур и деформаций в суставах верхних и нижних конечностей, так как их необходимо выполнять по 6-8 раз в сутки. Всех больных с артрогрипозом после коррекции снабжают ортезными изделиями.

Среди физиотерапевтических процедур для улучшения функции и трофики нейромышечного аппарата, оссификации костных структур и борьбы с остеопорозом применяют фотохромотерапию как стимулирующими цветами, так и расслабляющими, электрофорез с пентоксифиллином (тренталом) или аминофиллином (эуфиллином), неостигмина метилсульфатом (прозерином), аскорбиновой кислотой, кальцием, фосфором, серой, магнитоимпульсную и электростимуляцию, фонофорез с бишофитом, гелем контрактубекс.

Ортопедическое лечение дополняют неврологическим, которое проводят курсами 3-4 раза в год, и включают средства, улучшающие проводимость, кровообращение и трофику тканей.


Хирургическое лечение артрогрипоза

При отсутствии эффекта от консервативного лечения хирургическую коррекцию контрактур в суставах проводят с возраста 3-4 мес, особенно на нижних конечностях. Хирургическое лечение детей с артрогрипозом в старшем возрасте производят с учётом выработанных навыков самообслуживания и сохранности мышц. В ином случае результаты лечения могут быть отрицательными и привести к ещё большей инвалидизации ребёнка.

Дальнейшее ведение

Дети, у которых диагностирован артрогрипоз находятся на диспансерном наблюдении (осмотр 1 раз в 3-6 мес). Восстановительное лечение проводят постоянно, включая санаторно-курортное лечение 2 раза в год. Детей с артрогрипозом снабжают ортезными изделиями. Социальную адаптацию проводят в специализированных учебно-восстановительных центрах для детей с ортопедической патологией.

Таким образом, лечение этого заболевания должно быть комплексным, непрерывным и продолжительным. Лучшей формой организации для больных артрогрипозом являются специализированные лечебницы, с современным медицинским оборудованием для лечения. Несмотря на тяжелые первоначальные патологические изменения у больных при своевременно начатом правильном лечении, возможно полное устранение контрактур или, в значительной мере, уменьшения их тяжести. Правильная терапия также восстанавливает не только форму, но и в значительной мере, функции суставов конечностей, что дает больным возможность обслуживать себя и заниматься некоторыми видами деятельности.

Профилактика развития рецидивов заключается в протезном снабжении больного. Необходимы лонгеты, ортопедическая обувь, корсеты, корректоры осанки. Показано периодическое санаторно-курортное лечение.


Почему возникает артрогриппоз, основные причины.

 

Причины возникновения артрогриппоза  до конца не выяснены, но все — таки врачи-ортопеды сводятся к мнению, что из-за первичного порока развития зародыша, во время внутриутробного развития на первом месяце.

На первых неделях беременности у зародыша закладывается нервная система и кости, так как артрогриппоз это врожденная патология, то можно предположить, что проблемы возникли еще на первых месяцах развития. Кроме этого причиной может стать механическое повреждение, врожденная дисплазия мышц, проникновение инфекции и отягощенная генетика, вредные привычки родителей.

Классификация артрогрипоза

Артрогриппоз имеет несколько генетических разновидностей:

  • Дистальный, множественный первого типа.
  • Аутосомно-рецессивный.
  • Х-сцепленный.

 

Помимо того что искривленные суставы затрудняют жизнь пациенту потому что с подобным искривлением затрудняется  самообслуживание, еще это является серьезным косметическим дефектом.

Симптомы артрогрипоза

Невооруженным взглядом видно, что суставные сумки увеличились в размере, наличие спайки заворотов с костью. Эластичность связок снижена, суставной хрящ сильно истончен, а на некоторых местах он вовсе отсутствует.

 

При артрогрипозе суставные концы имеют округлую форму, что не физиологично для нормального организма и даже могут отсутствовать отдельные кости.Протекает артрогрипоз типично, главными проявлениями патологии является недоразвитый мышечный аппарат и образование контрактур.

Как характеризует себя артрогрипоз.

 

  • Вращательные движение бедра кнаружи, а руки кнутри.
  • Кисти сжаты и находятся в положении сгибания.
  • Стопы искривлены с последующим развитием варусной деформации.
  • В коленях и локтях формируются разгибательные контрактуры.

 

Психическое здоровье пациента не нарушается, заболевание не прогрессирует. С возрастом улучшается подвижность суставов, но искривление само по себе не проходит. Родителям не стоит оставлять все как есть, даже если ребенок почувствует улучшение. Артогрипоз может охватывать все тело: мышцы, все суставы, вплоть до челюстных мышц, шейных позвонков. Такая форма патологии называется генерализованная, т.е. затрагивающая все тело.

 

Частичная форма, например, поражены только верхние или только нижние конечности. Случается даже так, что страдает одна верхняя и одна нижняя конечность. Перед тем как врач назначит лечение, следует пройти диагностику и подтвердить диагноз. Артрогрипоз схож по симптомам с плекситом плечевого сплетения, осложнениями полиомиелита, врожденной миопатией, полиневритом и спастическим параличом. Если вы сомневаетесь в своем диагнозе или у вас возник вопрос к ортопеду, то задайте его заполнив форму и получите бесплатную консультацию.

Лечение артрогрипоза у детей

Лечение патологии следует начинать сразу после рождения. Очевидные признаки деформации можно заметить сразу после родов:

  • Неестественная форма и положение суставов.
  • Малыш заторможен и слабо выражена активность мышечного аппарата.
  • Визуальное недоразвитие мышц.

 

До трех месяцев новорожденному выполняют сеансы массажа, потому что массажные движения способны снять зажатие и напряжение мышц, улучшить кровоток и питание тканей. Новорожденным детям нежелательно давать препараты, поэтому массаж станет отличным помощником в коррекции деформации. Кроме этого грудничкам положены теплые ванны, потому что они также помогают расслабить мышечный аппарат.

Как делать массаж при артрогрипозе

 

В больнице ребенку накладывают гипсовые повязки с целью придать физиологическое положение конечности. Когда ортопед снимает лонгету, дальше продолжается лечение физкультурой, массажем и электростимуляцией мышц. Поэтому к выбору лечащего ортопеда отнеситесь с особым энтузиазмом, чтоб иммобилизующая лонгета была наложена по всем правилам и принесла нужный эффект, в противном случае искривление станет еще более сильным.

 

Все мероприятия по максимуму должны быть направлены на исправление деформации с самых первых дней.

 

Часто бывает так, что артрогрипоз сочетан с вывихом бедра, в этом случае ребенку дают общий наркоз и проводят попытку вернуть тазобедренный сустав на место.  После достигнутого исправления суставы поддерживают полиэтиленовыми шинами и съемными гипсовыми лонгетами в ночное время суток.

 

После лечения ребенок обязательно должен ходить в ортопедической обуви или носить корригирующие стельки в простой обуви.Если при первичном исправлении деформация не исправилась полностью, то лечение повторяют через полгода.

 

Массаж, электростимуляция и ЛФК могут не исправить деформацию, тогда ортопед принимает решение о проведении плановой операции. Как правило, это решение наступает после 4-5 лет упорного консервативного лечения.

 

Остеотомия бедра, голени, тено — и миотомия (иссечение мышц и сухожилий), аппаратное исправление косолапости, а также замена сустава и артропластика — это основные действенные методы хирургического исправления артрогрипоза.

 

Сложнее всего протекает операция по исправлению деформации верхних конечностей, потому что первая задача состоит в том, чтобы добиться сгибания в локтевых суставах. Сгибания в локтевых суставах обеспечат ребенку самостоятельно справляться с элементарными задачами. Однако даже после операции может сохраниться косорукость,  поэтому если пальцы могут осуществлять движения, то  сохраняют хватательную функцию в ущерб форме руки.

Если деформация хотя бы частично исправлена, то в дальнейшем, такие дети могут приспособиться к некоторым видам работ.

Прогноз на будущее при артрогрипозе

Прогноз артрогрипоза благоприятен, но сложнее поддается лечению генерализованная форма, чем деформация отдельных конечностей. При адекватном, комплексном лечении у пациентов есть все шансы на счастливую жизнь без ограничений, поэтому нельзя падать духом, а самое главное доверить свое выздоровление опытным врачам-ортопедам которые не подведут.

 


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector