Болезнь Стилла взрослых: особенности клинического течения и трудности диагностики | Чичкова Н.В., Сулимов В.А., Щедрина И.С., Арутюнян Г.К. | «РМЖ» №17 от 01.09.2015

Проявления  болезни Стилла настолько разные, что каждого отдельного случая выделяются свои симптомы болезни. Распознать болезнь сможет только врач, особенно на ранних сроках. Симптомы при болезни Стилла:

  • высокая лихорадка. Повышенная температура тела, которая  поднимается по несколько раз в день до 39С-40С, обычно к вечеру. Сильный жар, озноб появляются наряду с повышением температуры. В основном температура спадает к утру, сопровождаясь потоотделением. Чем человек становится старше, тем тяжелее заподозрить эту болезнь.
  • кожные высыпания. Появление сыпи может предвещать развитие болезни Стилла. В основном, проявляет себя во время лихорадочных состоянии, могут видоизменяться. Кожные высыпания при болезни Стилла проявляются в виде эритемы узловой, петехии, папулы и др.
  • суставная боль. Проявление суставной боли происходит постепенно, начиная с одного сустава переходя на другие. Одним из признаков болезни Стилла может быть артрит межфаланговых дистальных суставов кисти, что отличает эту болезнь от остальных. При других суставных заболеваниях поражение не отмечалось в таком молодом возрасте.

  • увеличение лимфоузлов. Лимфоузлы подвижны, но отмечается их увеличение и спаянность, в основном, шейных. Нужен контроль врача, иначе может перейти в онкологию.
  • боль в горле. В 75 % случаях первыми симптомами проявления болезни Стилл является болевые ощущения в горле с жжением, что обычно при инфекционном заболевании. Боль имеет постоянный характер.
  • воздействие на сердечно-легочную систему. Болезнь Стилла могут сопровождать такие заболевания как пневмонит, перикардит, плеврит. Которые даже при лечении антибиотиками не проходят.

Диагностика болезни Стилла у ребенка

В связи с расширенной симптоматикой развития болезни диагностировать её на первых стадиях затруднительно. Лечение проводит врач-ревматолог. Для того, чтобы правильно установить диагноз больные сдают кровь на биохимию и проводятся лабораторные тесты. При этом заболевании отмечается увеличение белка в анализе крови, что подтверждает воспалительный процесс в организме. Также при  сдаче анализа отсутствует ревматоидный и антинуклеарный фактор, хотя присутствуют явные признаки системного воспаления. Обнаруживается повышение активности ферментов печени при проведении проб. Проводится биопсия лимфоузла для исключения онкологии. УЗИ сердца, рентгенографии легких, УЗИ плевральной полости, ЭКГ  назначают больным для контроля работы сердечно — сосудистой и  дыхательной системы. Посещение кардиолога и пульмонолога.

Что такое синдром Стилла

Это редкая форма ювенильного ревматоидного артрита. Диагностируется она преимущественно в детском возрасте – до 16 лет.


На заметку! Особенность болезни – это сочетание системного воспаления с хроническим полиартритом серонегативного типа (то есть в крови не обнаруживается ревматоидный фактор).

Причины

Есть разные предположения по поводу того, что способствует развитию патологии. Одна из концепций заключается в том, что заболевание является аутоиммунным расстройством, то есть причина кроется в нарушении работы иммунитета, который начинает принимать ткани организма за чужеродные и активирует воспалительный процесс.

Другая гипотеза рассматривает заболевание Стилла как результат бактериальной или вирусной инфекции. Третья связывает его с аллергической реакцией. Тем не менее точная причина недуга не установлена.

Фото 2

Код по МКБ-10

Рассматриваемый синдром в Международной классификации болезней относится к разделу М06, именуемому как «Другие ревматоидные артриты». Болезни Стилла, развившейся у взрослых, присвоен код М06.1.

Где лечить, к какому врачу обращаться

Первичные симптомы затрагивают кожу и сопровождаются повышением температуры, поэтому изначально человек может записаться на прием к дерматологу, терапевту или педиатру. После предварительного осмотра и обследования получит направление к нужному доктору. А это в первую очередь ревматолог, поскольку болезнь поражает суставы, и в зависимости от других очагов воспаления – кардиолог, пульмонолог, физиотерапевт и другие специалисты.


Фото 3

Симптомы у детей

В большинстве случаев патология развивается в детском возрасте. Другое ее название – системно-начальный идиопатический артрит.

Заболевание начинается с общесистемных симптомов:

  • сильной усталости, тошноты и плохого аппетита;
  • волнообразного повышения температуры до 39° или выше, которая может внезапно появляться и исчезать даже без применения жаропонижающих средств;
  • красноватой или розовой сыпи на коже.

У ребенка также выявляется увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, может присутствовать боль в горле. В некоторых случаях развивается воспаление оболочек сердца или легких (перикардит и плеврит) и как следствие скопление жидкости вокруг эти органов (перикардиальный и плевральный выпот соответственно).

Непосредственно артрит, – поражение суставов, – возникает через некоторое время после появления системных симптомов. В местах воспаления наблюдается боль и припухлость.

На заметку! При синдроме Стилла, как правило, поражается сразу несколько любых суставов (это называется полиартритом, или полиартикулярным артритом) без определенной локализации.


То есть воспаление может затронуть кисти, стопы, локти, колени, плечи и тазовые сочленения. Признаки артрита при этом стойкие – держатся до 5-6 недель.

Фото 4

Клинические случаи у взрослых

Рассматриваемый недуг крайне редко выявляется после 16 лет. Среди взрослого населения это максимум 2-3 эпизода на 100 тыс. человек. Чаще это лица в возрасте 16-25 и 35-45 лет любого пола.

В Русском медицинском журнале №17 от 01.09.2015 описан случай синдрома Стилла у женщины 53 лет. Признаки болезни возникали несколько раз. У пациентки наблюдались симптомы:

  • повышение температуры до 40° каждый вечер примерно в одно и то же время;
  • зудящая сыпь по всему телу;
  • боль в плечах, пальцах и запястьях;
  • сильное увеличение шейных лимфоузлов.

Известно, что первый эпизод заболевания случился у женщины во время лечения язвенной болезни 12-перстной кишки. Антибиотики и жаропонижающие средства не давали эффекта, и лишь применение НПВС снижало температуру и боль в суставах.

Были проведены обследования у ряда специалистов – от отоларинголога до гематолога и онколога, но нарушений так и не было выявлено. Только после исключения множества болезней и консультации у ревматолога был поставлен диагноз «болезнь Стилла».

В этом же журнале приводится таблица критериев, по которым рассматриваемая патология определяется у взрослого человека. Приводим данные:

Фото 5


Передается ли заболевание по наследству

Генетическая теория развития описываемого синдрома существует. Она предполагает связь болезни с нарушениями в хромосомном участке, отвечающем за гистологическую (тканевую) совместимость. Однако это лишь теория, пока не нашедшая точного подтверждения.

Диагностика и фото

Диагноз ставится на основе клинических признаков, описанных выше и результатов лабораторных анализов. Рентгенологическое исследование не является основным, поскольку при болезни Стилла поражение суставов может на нем не просматриваться.

А вот анализы синовиальной жидкости и крови показывают следующее:

  • Не обнаруживается ревматоидный фактор.
  • Отсутствуют антитела к ЦЦП (циклическому цитруллинированному пептиду).
  • Имеет место нейтрофильный лейкоцитоз.
  • Повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

В диагностике должны быть исключены онкологические и инфекционные болезни, другие разновидности артрита, системная красная волчанка.

На фотографиях показано внешнее проявление синдрома – сыпь.

Фото 6

Лечение болезни Стилла: рекомендации


Терапия направлена на борьбу с имеющимися очагами воспаления. Большинство симптомов поддаются воздействию нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС). Гормональные средства глюкокортикоиды – такие как Преднизолон, Гидрокортизон и другие – назначаются в более тяжелых случаях.

Для больных с персистирующей формой заболевания (то есть повторяющейся неоднократно, хронической) используются лекарства, корректирующие работу иммунной системы. Их же применяют при ревматоидном артрите. Примеры средств: Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид, Гидроксихлорохин. Эти препараты токсичны и не допускают приема без назначения доктора и отклонения от предписанной схемы.

Это интересно! В развитии синдрома Стилла выявлена роль двух типов интерлейкина (IL-1 и IL-6). Эффективными оказались инъекции средства Кинерет, блокирующего активность этих соединений.

Что касается профилактики, то ввиду отсутствия информации о точных причинах развития болезни, определенных мер по ее предупреждению не существует.

Полезное видео

Рассказ доктора о заболевании (синдроме) Стилла.

Прогноз на выздоровление

Полное излечение наступает примерно у трети больных. В остальных случаях патология переходит в хроническую или рецидивирующую форму. Обострения случаются с периодичностью от 1 до 10 лет. Более 90% пациентов имеют благоприятный прогноз в плане выживаемости. Известные летальные исходы, как правило, связаны с вторичными инфекциями – туберкулезом, воспалением тканей сердца, амилоидозом.

Причины


Точные причины заболевания к настоящему моменту времени не установлены. Для болезни Стилла характерно резкое начало, позволяющее предположить инфекционную этиологию. Тем не менее, общий для всех случаев инфекционный агент к настоящему времени не выявлен.

Патогенные микроорганизмы, которые обнаруживались у разных пациентов:

  • эшерихии;
  • иерсинии (Yersinia enterocolitica);
  • микоплазмы (Mycoplasma pneumonia);
  • цитомегаловирус;
  • вирус парагриппа.

По мнению ряда специалистов, имеет место семейная (генетически обусловленная) предрасположенность к заболеванию. Согласно генетической теории, возможна связь болезни Стилла с нарушениями в комплексе тканевой совместимости. Некоторые исследователи склонны причислять данную патологию к аутоиммунным.

Симптомы болезни Стилла

Ведущие симптомы болезни Стилла:

  • суставной синдром;
  • преходящие кожные высыпания;
  • лихорадочная реакция (характерна «высокая» лихорадка);
  • сердечно-легочные патологии;
  • поражение лимфоретикулярной системы (лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия).

sindrom-stilla-simptomi

При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.

Обратите внимание: проявления болезни Стилла неспецифические, поэтому пациентам нередко ошибочно ставится диагноз «сепсис» и назначают длительные курсы антибиотиков.

Поражение суставов

sindrom stilla

При лабораторном исследовании крови больного выявляется значительный лейкоцитоз с повышением уровня нейтрофильных гранулоцитов и повышение скорости оседания эритроцитов.

Обратите внимание: проявления болезни Стилла неспецифические, поэтому пациентам нередко ошибочно ставится диагноз «сепсис» и назначают длительные курсы антибиотиков.

Поражение суставов

Суставной синдром проявляется артралгиями и миалгиями на пике температуры (суставными и мышечными болями). На начальном этапе развития болезни Стилла может отмечаться изолированное воспалительное поражение только одного сустава – артрит. В дальнейшем, в процесс вовлекаются и другие подвижные сочленения, т. е. развивается полиартрит. Весьма характерно поражение межфаланговых дистальных суставов кистей рук. Симптом позволяет провести дифференциальную диагностику с СКВ, ревматической лихорадкой и ревматоидным артритом, при которых эти суставы у молодых пациентов практически не страдают.

Лихорадка

Температура поднимается до высоких цифр – 39°С и более, но она не держится постоянно как при большинстве инфекционных патологий. Достаточно типично однократное повышение в течение дня, как правило, ближе к вечеру. В некоторых случаях в течение суток фиксируются 2 температурных пика. Между ними температура возвращается к нормальным физиологическим значениям; параллельно улучшается самочувствие.


Важно: примерно у 1 из 5 больных гипертермия не исчезает, т. е. лихорадка держится постоянно.

Кожные проявления

Преходящие кожные высыпания появляются на пике лихорадки, и самопроизвольно исчезают по мере улучшения общего состояния. Чаще всего фиксируются папулы (небольшие плотные узелки) и макулы (пятна розового цвета). Преимущественная локализация сыпи – проксимальные отделы рук и ног и туловище; у некоторых пациентов кожные элементы определяются на лице. Примерно в 30% случаев они развиваются при сдавлении или травмах кожи (наблюдается т. н. феномен Кебнера). В отдельных случаях больные могут жаловаться на кожный зуд, но чаще неприятные ощущения отсутствуют. Сыпь нередко остается незамеченной; для того чтобы достоверно подтвердить ее наличие в ходе диагностики специалисту приходится прибегать к провоцирующему тепловому воздействию.

Атипичные кожные проявления:

  • выпадение волос;
  • петехии (точечные кровоизлияния);
  • узловатая эритема.

Проявления со стороны лимфоретикулярной системы

При болезни Стилла страдают лимфоретикулярные органы. Почти у 70% пациентов диагностируется лимфоаденопатия; в 50% случаев увеличиваются шейные лимфатические узлы. Они сохраняют подвижность, а при пальпации определяется умеренно-плотная консистенция.

Важно: спаянность лимфоузлов с окружающими тканями требует дополнительного исследования для исключения онкологического заболевания.

В редких случаях (при атипичном течении) возможно некротическое поражение лимфоузлов.

У многих больных выявляется гепатоспленомегалия – значительное увеличение печени и селезенки.

Поражение других органов

bolezn stillaПри вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца чаще всего развиваются воспаления серозных оболочек органов – плевры и перикарда. Нередко плеврит и перикардит развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируется асептический пневмонит, для которого характерна симптоматика двустороннего воспаления легких. Гипертермия, кашель и одышка не исчезают на фоне применения антибиотиков.

Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.

Важно: 2/3 пациентов предъявляют жалобы на постоянное жжение в горле. Этот симптом появляется в самом начале заболевания. При болезни Стилла возможно тяжелое поражение органов зрения – осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы или же иридоциклит.

Лабораторные показатели

Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.

Изменения в анализах крови:

  • значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
  • повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
  • наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
  • повышение активности ферментов печени.

bolezn stillaПри вовлечении в патологический процесс дыхательной системы и сердца чаще всего развиваются воспаления серозных оболочек органов – плевры и перикарда. Нередко плеврит и перикардит развиваются параллельно. У каждого пятого пациента диагностируется асептический пневмонит, для которого характерна симптоматика двустороннего воспаления легких. Гипертермия, кашель и одышка не исчезают на фоне применения антибиотиков.

Возможно развитие воспаления сердечной мышцы; не исключена также тампонада сердца.

Важно: 2/3 пациентов предъявляют жалобы на постоянное жжение в горле. Этот симптом появляется в самом начале заболевания. При болезни Стилла возможно тяжелое поражение органов зрения – осложненная катаракта, лентовидная дегенерация роговицы или же иридоциклит.

Лабораторные показатели

Постановка диагноза «болезнь Стилла» представляет определенные затруднения; она в большинстве случаев требует продолжительного наблюдения больного и исключения прочих патологий, имеющих схожие клинические проявления. Огромное значение имеет изучение лабораторных данных.

Изменения в анализах крови:

  • значительный нейтрофильный лейкоцитоз;
  • повышение СОЭ (свыше 50 мм/час);
  • наличие «белков острой фазы» (ферритин, С-реактивный);
  • повышение активности ферментов печени.

Обратите внимание: результат бактериального посева крови – отрицательный, что позволяет исключить сепсис. Антинуклеарный и ревматоидный фактор не выявляются, несмотря на симптоматику, присущую ряду системных воспалительных заболеваний.

Данные дополнительных методов диагностики

bolezn_stillaВ ходе рентгенодиагностики у пациентов, страдающих болезнью Стилла, выявляется наличие выпота в суставных полостях. Иногда отмечается изменение структуры костной ткани – остеопороз. Если патология приобретает хроническое течение, на рентгеновском снимке кистей рук видна картина, характерная для анкилоза.

В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.

Дифференциальная диагностика

Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

  • bolezn stillaВ ходе рентгенодиагностики у пациентов, страдающих болезнью Стилла, выявляется наличие выпота в суставных полостях. Иногда отмечается изменение структуры костной ткани – остеопороз. Если патология приобретает хроническое течение, на рентгеновском снимке кистей рук видна картина, характерная для анкилоза.

    В ходе пункции сустава получают синовиальную жидкость с признаками воспалительной реакции; бактерии в ней не обнаруживаются.

    Дифференциальная диагностика

    Для исключения злокачественного опухолевого поражения лимфатических узлов, осуществляется их пункция с забором и последующим цитологическим и гистологическим изучением образцов ткани.

    Если имеет место сердечно-легочная симптоматика, требуется дополнительная консультация специалистов в области кардиологии и пульмонологии, а также ультразвуковое сканирование органов грудной клетки и изучение электрокардиограммы.

    Патологии, с которыми проводится дифференциальная диагностика:

    • системные васкулиты;
    • артриты (ревматоидный и псориатический);
    • гранулематозный гепатит;
    • лимфома;
    • саркоидоз;
    • туберкулез;
    • дерматомиозит;
    • эндокардит инфекционного генеза.

    Лечение болезни Стилла

    bolezn stillaВрачебная тактика зависит от клинического течения заболевания. В острой фазе фармакотерапия проводится с применением нестероидных противовоспалительных средств. Они дают положительный эффект в каждом четвертом случае. Продолжительность курсового лечения варьирует от 1 до 3 месяцев.

    При наличии патологических изменений со стороны сердца и респираторной системы показаны глюкокортикоиды – Дексаметазон или Преднизолон.

    Если болезнь Стилла принимает хроническое течение, то для снижения дозы гормонов назначается цитостатик Метотрексат, представляющий собой структурный аналог фолиевой кислоты. Резервным цитостатическим средством, назначаемым в тяжелых случаях, является Циклофосфамид.

    Если патология не поддается лечению согласно стандартной схеме, могут применяться иммунодепрессант Инфликсимаб и мощный иммуномодулятор Этанерцепт.

    Прогноз: выздоровление при болезни Стилла

    Возможными исходами болезни Стилла могут быть спонтанное выздоровление. Оно наступает примерно у 30% пациентов в течение 6-9 мес. от появления первых симптомов. Нередко заболевание переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

    При рецидивирующей форме, как правило, отмечается единичное обострение; реже фиксируются повторные атаки.

    Тяжелее всего протекает хроническая форма; она характеризуется выраженной симптоматикой полиартрита со значительным ограничением амплитуды движений в пораженных суставах.

    Если патология развивается у взрослых, пятилетний прогноз выживаемости – 90-95%, что сопоставимо с таковым при системной красной волчанке. Причинами летального исхода могут стать нарушения свертываемости крови, респираторный дистресс-синдром, амилоидоз или вторичные бактериальные инфекции (в т. ч. туберкулез легких).

    Совинская Елена, медицинский обозреватель

    3,331 просмотров всего, 1 просмотров сегодня


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector