Гиперостоз лобной кости: что это такое, как лечить?

Виды

Гиперостоз относится к группе диспластических заболеваний и может рассматриваться как самостоятельное или же как один из симптомов других недугов.

Относительно морфологических признаков – это разрастающаяся уплотненная костная ткань. Разрастается она двумя способами:

  • Периостально – патологическое изменение губчатого слоя, что приводит к сужению просвета трубчатой кости, снижению кровоснабжения из-за запустевания сосудов.
  • Эндостально – изменениям поддаются практически все слои. Надкостница, губчатый и корковый становятся плотными и более толстыми, что приводит к сильной (визуально заметной) деформации. Во время исследования обнаруживается высокая концентрация незрелого костного вещества, костный мозг замещается волокнами соединительной ткани.

По распространенности процесса выделяют две формы:

  • Локальный – распространяющийся в пределах одной кости. Этот тип обычно спровоцирован чрезмерными физическими нагрузками, опухолевыми процессами или возрастными изменениями.
  • Генерализованный – множественное поражение костей, сопровождается отклонениями в других системах и органах. Относится к наследственным болезням, но врачи часто встречаются с неустановленным патогенезом. Может сопровождаться снижением слуха, ухудшением зрения, замедленным физическим развитием.

Причины

Среди наиболее распространенных причин гиперостоза выделяют следующие:

  • чрезмерная физическая нагрузка на одну из конечностей (встречается при односторонней ампутации);
  • травмы, сопровождаемые воспалением, инфицированием;
  • патологические переломы;
  • общая интоксикация организма, отравление, радиационное облучение;
  • злокачественные опухоли;
  • системные, ревматические заболевания;
  • эндокринопатии;
  • наследственность.

Симптомы

В детском возрасте (до полугода) гиперостоз характеризуется острой симптоматикой: повышенной температурой тела, беспокойством, раздражением. Лицо, особенно лобная часть и нижняя челюсть, отекают. Также поражаются конечности: мягкие ткани воспаляются, образуются припухлости, которые при пальпации отличаются высокой плотностью и болезненностью.

Период полового созревания сопровождается уменьшением мышечной ткани, снижением слуха, зрения, нервным тиком, лихорадкой. Таким пациентам необходима консультация врача-ортопеда, ревматолога, фтизиатра, пульмонолога, эндокринолога, педиатра или терапевта.


Диагностика

При первых проявлениях гиперостоза (у младенцев это припухлость, у половозрелых людей дополняемая локализованной болью) необходимо записаться на прием к врачу-педиатру или терапевту.

Такие методы диагностики, как опрос, осмотр и пальпация пациента не дают информативных результатов. Одним из наиболее точных диагностических приемов является рентгенография. Дополнительно может быть назначена томография, энцефалография или радионуклидное исследование.

В некоторых случаях диагноз устанавливают путем дифференцирования схожих патологий: остеопатии, туберкулеза, врожденного сифилиса.

Лечение

С целью лечения недуга врач назначает комплекс противовоспалительных, витаминно-минеральных и общеукрепляющих препаратов. Показаны физиотерапевтические процедуры, лечебная физкультура.

Профилактика

При своевременном обнаружении в 99% прогноз благоприятный. После полного выздоровления (от 2 до 6 месяцев) пациент раз в год (при приобретенном) и 2 раза (при врожденном форме) посещает врача для осмотра, при необходимости делает рентгенограмму.

Гиперостоз представляет из себя болезнь, при которой наблюдается патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани. Этот процесс является ответной реакцией костной ткани на чрезмерную нагрузку или же может быть проявлением хронического инфекционного заболевания, остеомиелита, некоторых отравлений и интоксикаций, ряда опухолей, радиационного поражения, гипервитаминоза D и А, болезни Педжета, эндокринопатии (паратиреоидной остеодистрофии), нейрофиброматоза и прочих болезней.


и наличии патологического разрастания неизмененной костной ткани в области диафизов трубчатых костей, которое является невоспалительным изменением надкостницы в виде наслоения на нее остеоидной ткани, можно говорить о периостозе.

Гиперостоз костейЯрким примером подобного состояния выступает синдром Мари-Бамберга (иначе называемый периостозом Мари-Бамберга). Этот вид гиперостоза склонен развиваться вследствие хронических пневмоний, опухолей легких, а также пневмокониоза, туберкулеза и еще ряда факторов.

Классификация гиперостозов

Данный патологический процесс отличается весьма обширной классификацией. На нынешний момент времени можно выделить несколько типов гиперостоза, каждый из которых может как носить симптоматический характер, так и быть самостоятельным заболеванием.

По распространенности можно выделить такие следующие разновидности этой болезни:

  • локальный гиперостоз;
  • генерализованный гиперостоз.

К отличительным особенностям первой из категорий относится поражение одной из костей в случае постоянных, повышенных нагрузках на нее.


а группа гиперостозов также может присутствовать при онкологических патологиях, различных хронических заболеваниях, кроме этого может являться одним из проявлений синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля. Данная болезнь развивается у пациенток женского пола, обычно в климактерическом или постклимактерическом возрасте. К ее отличительным особенностям относится уплотнение лобной кости, появление вторичных половых признаков, которые характерны для мужчин, а также наличие ожирения.

Ко второй группе гиперостозов можно отнести:

  • синдром Каффи-Силвермена (иначе он еще известен как кортикальный детский гиперостоз) – патология может развиваться у детей в раннем возрасте (как правило, поражает грудничков). Путь появления может быть наследственным или следствием перенесенного вирусного заболевания. Медицина знает случаи возникновения данного синдрома по причине гормонального сбоя;
  • кортикальный генерализованный гиперостоз – способен передаваться исключительно наследственным путем через аутосомно-рецессивный тип, болезнь начинает проявляться только в периоде полового созревания;
  • болезнь Камурати-Энгельманна – эта разновидность гиперостоза также является генетической патологией, но в этом случае передача ее происходит уже по аутосомно-доминантному типу.

В том случае, когда разрастание костного вещества наблюдается в трубчатых костях, его называют периостоз. Как уже упоминалось в начале статьи самый яркий пример подобной аномалии – это синдром Мари-Бамберга. При таком нарушении болезнь проявляется в зоне голеней, предплечий, для этого состояния характерна деформация пальцев.


Патологоанатомическая картина

В большинстве случаев гиперостоз склонен поражать трубчатые виды костей. Уплотнение, а также разрастание костной ткани происходит в эндостальном и периостальном направлениях. При этом, исходя из характера основной патологии, можно наблюдать два варианта развития событий:

  • в первом случае поражаются абсолютно все костные элементы, то есть: надкостница, происходит уплотнение и утолщение коркового и губчатого волокна, число незрелых клеточных элементов значительно возрастает, характерно нарушение архитоники кости, атрофия костного мозга, а также замещение его соединительной тканью либо костными разрастаниями;
  • во втором варианте наблюдается ограниченное поражение только губчатого вещества, образуются очаги склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамберга (или по другому эту болезнь еще называют гипертрофической остеоартропатией, оссифицирующим периостозом) представляет собой чрезмерное разрастание костной ткани, которое впервые было описано французским неврологом Мари и австрийским терапевтом Бамбергом).

Болезнь проявляется в виде множественных, в большинстве своем симметричных гиперостозов, которые возникают в зоне голеней, предплечий, пястных и плюсневых костей. Типичной при данной патологии является деформация пальцев: происходит утолщение фаланги под видом «барабанных палочек», ногти становятся похожи на «часовые стекла».


ди, страдающие от этой формы гиперостоза, жалуются на болезненные ощущения в суставах и костях. Кроме этого можно наблюдать также вегетативные расстройства (например, повышенная потливость, кожный покров в пораженной области либо становится сильно красным, либо наоборот, приобретает атипичную бледность), а также характерно наличие рецидивирующих артритов локтевых, пястнофаланговых, лучезапястных, голеностопных и коленных суставов, клиническая картина при этом весьма стертая. В некоторых случаях возможны увеличения кожи на лбу и носа.

Гиперостоз при имеющемся синдроме Мари-Бамберга появляется вторично и является реакцией костной ткани на хронический недостаток кислорода и нарушение кислотно-щелочного баланса. Данный синдром может возникнуть вследствие злокачественных опухолей плевры и легких, хронических воспалительных процессов в легких (таких как туберкулезы, пневмонии, хронические пневмонии, хронические обструктивные бронхиты и прочие заболевания), из-за болезней почек и кишечника, а также врожденных пороков сердца. В более редких случаях синдром Мари-Бамберга развивается по причине эхинококкоза, цирроза печени или лимфогранулеза. У ряда пациентов гиперостоз появляется внезапно и он не связан ни с какой другой патологией.

При проведении рентгенологического исследования предплечий, голеней и всех остальных пораженных частей тела определяется симметричное утолщение диафизов, развившееся как следствие образовавшихся ровных, гладких периостальных наслоений.


дальнейшем эти наслоения становятся еще более плотными и начинают сливаться с кортикальным слоем. Если было проведено успешное лечение основной патологии, признаки синдрома Мари-Бемберга постепенно уменьшаются и даже могут исчезнуть полностью. С целью устранения сильных болевых ощущений в остром периоде заболевания используются нестероидные противовоспалительные средства.

Фронтальный гиперостоз

От фронтального гиперостоза (или по другому синдрома Морганьи-Стюарат-Мореля) страдают пациентки женского пола в климактерическом и постклимктерическом возрасте. Болезнь проявляется в виде утолщения внутренней пластинки лобной кости, а также ожирения и развития мужских вторичных половых признаков. Причина появления данной формы гиперостоза на сегодняшний день не установлена, врачи предполагают, что синдром Морганьи-Стюарт-Мореля могут провоцировать изменения гормонального фона, присущие климаксу. Болезнь развивается поэтапно. На первых порах пациенты ощущают сильные сжимающие головные боли. Болезненные ощущения определяются в лобной и затылочной зонах и не зависят от смены положения головы. По причине не прекращающихся болей женщины, страдающие от гиперостоза, зачастую становятся весьма раздражительными, у них наблюдается бессонница.

С ходом времени и развитием патологии происходит увеличение массы тела, у пациенток развивается ожирение, которое зачастую сопровождает усиленный рост волос на туловище и на лице.


прочих клинических признаков фронтального гиперотроза можно назвать сахарный диабет 2 типа, изменения артериального давления (обычно давление повышено), наличие сердцебиения, одышки, нарушений менструального цикла. Последние, в отличие от климактерического синдрома, не сопровождаются приливами. Дальше нередко у больных развиваются нервные расстройства, очень часто присутствуют депрессивные расстройства.

Точный диагноз фронтального гиперостоза может быть установлен на основании типичной клинической симптоматики этого заболевания, а также согласно данным рентгенологического исследования черепа. На рентгенограмме можно выявить костные разрастания в зоне турецкого седла и лобной кости. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости. Когда делают рентгенологический снимок позвоночника, довольно часто также выявляют костные разрастания в этой области. На исследовании уровня гормонов в крови людей с гиперостозом диагностируют повышенное количество соматостатина и адренокортикотропина, которые являются гормонами коры надпочечников.

Процессом лечения фронтального гиперостоза заключается, прежде всего, в соблюдении низкокалорийной диеты, пациенткам рекомендуется поддерживать достаточный уровень физической активности. В случае устойчивого повышения артериального давления показано назначение гипотензивных препаратов, при наличии сахарного диабета используются средства, корректирующие содержание сахара в крови.


Инфантильный кортикальный гиперостоз

Другое название этой патологии – синдром Каффи-Силвермена. Впервые данный вид гиперостоза был описан в 1930-м году врачом Роске, но более детальное описание заболевания выполнили специалисты Каффи и Силвермен в 1945-м году. Причины, вследствие которых возникает болезнь, на сегодняшний день точно не установлены, есть несколько теорий, которые говорят о генетическом и вирусном способах происхождения, а также о связи гиперостоза с нарушениями гормонального фона.

Синдром Каффи-Силвермена развивается исключительно у грудных детей. Начало патологии весьма схоже с острым инфекционным заболеванием: повышается температура тела, ребенок утрачивает нормальный аппетит, наблюдается повышенное беспокойство На общем анализе крови определяется лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов. На лице, а также на верхних и нижних конечностях больных этой формой гиперостоза возникают плотные припухлости, которые не имеют признаков воспалительного процесса и в редких случаях могут вызывать болезненность при ощупывании. Одним из главных типичных признаков инфантильного гиперостоза является своеобразная «лунообразная» форма лица, обусловленная припухлостью в зоне нижней челюсти.

Согласно данным рентгенологической диагностики ключиц, а также длинных и коротких трубчатых костей и нижней челюсти можно выявить пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество компактное, утолщено и склерозировано. На рентгенологическом снимке голени видно дугообразное искривление большой берцовой кости. Для лечения этого вида гиперостоза назначают общеукрепляющие препараты. Прогноз в случае инфантильного кортикального гиперостоза довольно благоприятный, вся симптоматика спонтанно исчезает на протяжение нескольких месяцев лечения.


Кортикальный генерализованный гиперостоз

Этот гиперостоз отличается наследственным характером, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся поражения лицевого нерва, экзофтальмомы, заметные ухудшения слуха и зрения, увеличение подбородка и утолщение ключиц. Генерализованный гиперостоз начинает проявляться в подростковом возрасте. При этом на рентгенологическом исследовании определяют наличие остеофитов и кортикальных гиперостозов.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Иначе называется болезнью Камурати-Энгельманна. Данный вид заболевания был описан в начале 20-го столетия итальянским врачом Камурати и хирургом из Австрии Эгельманном. Диафизарный гиперостоз является генетической патологией, наследование которой происходит по аутосомно-доминантному типу. Болезнь развивается в зонах диафизом бедренных костей, плечевых костей и большой берцовой кости. В более редких случаях возможно поражение прочих костей человеческого организма. Можно также отметить тугоподвижность суставов, мышцы больного уменьшаются в объеме. Кроме этого развивается своеобразная «утиная» походка. Патология начинает проявляться в детском возрасте. Лечение системного гиперостоза направлено на устранение симптомов болезни, проводится общеукрепляющая терапия, при наличии сильных болезненных ощущений используются препараты глюкокортикоидов. Прогноз для жизни больного достаточно благоприятный.

ГИПЕРОСТОЗ (hyperostosis; греч, hyper- +ost [eon] кость + -osis) — патологическое (избыточное) разрастание костной ткани. Г. могут носить характер самостоятельного процесса или являться одним из симптомов какого-либо патол, состояния. Как симптом наблюдается при гипервитаминозе А, сифилитическом остеопериостите (см. Сифилис). Ограниченные в виде остеом и диффузные Г. встречаются также при Бамбергера-Мари периостозе (см.), Leontiasis ossea (см.) и других заболеваниях костной системы.

Группа самостоятельных заболеваний диспластического характера, основным проявлением которых являются Г., неоднородна. По мнению М. В. Волкова (1974), в ней следует выделять заболевания, связанные с избыточным развитием правильно сформированной костной ткани: врожденные системные диафизарных Г. (см. Камурати-Энгельманна болезнь), множественные кортикальные Г., мелореостоз (см.), остеопойкилия (см.) и заболевания, связанные с дисгармонией развития костной и кроветворной ткани в результате разрастания костной ткани в костномозговом канале: мраморная болезнь (см.), остеомиелодисплазия (см. Остеомиелофиброз).

Морфологически в большинстве случаев Г. представляют .собой разрастание уплотненной костной ткани, распространяющееся как эндостально, так и периостально. В одних случаях (мраморная болезнь, мелореостоз и др.) поражаются все элементы костной ткани: утолщение и уплотнение коркового и губчатого вещества, фиброзное уплотнение надкостницы, нарушение архитектоники кости; нередко обнаруживается много незрелого костного вещества, атрофия костного мозга за счет замещения его волокнистой соединительной тканью или эндостального распространения костных разрастаний. В других (напр., остеопойкилия) — поражение ограничивается скоплением склерозированной костной ткани лишь в губчатом веществе. При большинстве Г. отмечается утолщение и сужение просвета или запустевание сосудов, питающих кость. Локализация поражений разнообразна, но чаще поражаются трубчатые кости. Воспалительные изменения обнаруживаются при множественных кортикальных Г.

Множественные кортикальные гиперостозы у детей (син.: синдром Каффи — Силвермена, инфантильный кортикальный гиперостоз). Впервые описан в 1930 г. Роске (G. Roske); более детальное описание сделано в 1945 г. Каффи и Силверменом (J. Caffey, W. Silverman).

Этиология и патогенез остаются неясными. Некоторые авторы считают это заболевание вирусным, другие — наследственным. Описаны семейные случаи — заболевание нескольких детей в одной семье; известны случаи, когда один из родителей больного ребенка в детстве перенес подобное заболевание. Сообщалось о рождении детей с множественными кортикальными Г. у матерей, перенесших во время беременности респираторные инфекции. Делано и Батлер (Delano, Butler) считают, что этот множественный костный воспалительный процесс представляет собой извращенную реакцию на оспопрививание. Этой же точки зрения придерживался С. А. Рейнберг (1964). Существуют предположения о связи заболевания с нарушением витаминного или гормонального баланса.

Морфологически определяются отек, периостальные наслоения и гиперплазия нормально сформированной кости. В ранней стадии заболевания обнаруживаются незначительные очаги острой лейкоцитарно-воспалительной реакции в соединительнотканной строме растущего периоста. В мягких тканях некрозы с фибротическими проявлениями. Лимф, узлы не поражены.

Заболевание встречается исключительно у грудных детей, чаще в возрасте 3—4 мес. Начало острое с признаками общей интоксикации — высокая температура, лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускоренная РОЭ, потеря аппетита; дети беспокойны и раздражительны. На конечностях и лице развиваются плотные, резко болезненные припухлости мягких тканей, чаще без воспалительных явлений. Особенно характерно развитие припухлости в области нижней челюсти (лунообразное лицо). Описаны псевдопарезы пораженных конечностей. Биохимически в крови определяется повышение активности щелочной фосфатазы; имеется наблюдение, при к-ром выявлена значительная аминоацидурия.

Рентгенологически — выраженные симметричные периостальные наслоения, утолщение компактного и склероз губчатого вещества диафизов длинных и коротких трубчатых костей верхних и нижних конечностей (рис.), а также ключицы и нижней челюсти. Эпи- и метафизарные отделы костей остаются не пораженными. Периостальные наслоения часто резко ограничены и иногда имеют пластинчатый вид.

Отмечаются дугообразные искривления большеберцовой кости.

Дифференциальный диагноз проводится с гематогенным остеомиелитом, костно-суставным туберкулезом, врожденным сифилисом, Бамбергера — Мари периостозом, гипервитаминозом А (токсическая остеопатия), врожденными диафизарными гиперостозами Камурати — Энгельманна.

Лечение общеукрепляющее; антибиотики и сульфаниламиды не эффективны. Имеются сообщения о благоприятном действии анаболических гормонов и преднизолона.

Прогноз для жизни и в отношении выздоровления благоприятный. Большинство авторов сообщают о спонтанном клин, и рентгенол, излечении через несколько месяцев.

Библиография: Волков М. В. Болезни костей у детей, М., 1974; Левин Р. С. О так называемом кортикальном гиперо-стозе у детей, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 30, 1957; Потанин Н. В. и Добронравов А. В. Два наблюдения детского кортикального гиперостоза, Педиатрия, № 9, с. 83, 1967; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 1, с. 341, М., 1964;Berio A., PelizzaA.e Di Stefa n о A. La sindrome di de Toni—Caffey— Sylverman, Minerva pediat., v. 23, p. 1567, 1971; Buchem F. S. P. Hyperostosis corticalis generalise ta, Acta med. scand., v. 189, p. 257, 1971, bibliogr.; C a f f e у J, Infantile cortical hyperostosis, J. Pediat., v. 29, p. 541, 1946; MaroteauxP. e. a. L’hyperostose corticale g6n6ralis6e, к transmission dominante (type Worth), Arch., franc- Pediat., t. 28, p. 685, 1971, bibliogr.; Toochinda P., Varavi-thyaW. a. Kashemsant G. Infantile cortical hyperostosis (Gaffey’s disease)# J. med. Ass. Thailand, v. 55, p. 50, 1972

Л. П. Кузьмина.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector