Хондросаркома — что это такое, лечение, симптомы, прогноз

Современной медицине известно довольно большое количество видов рака, в частности, сопровождающихся образованием именно злокачественных новообразований. Одной из таких опухолей является хондросаркома, являющееся одним из видов рака костей.

Данный тип новообразования считается не такой уж редкой опухолью, среди всех видов рака костей, на хондросаркомы приходится порядка 13% всех случаев. Согласно статистике, диагностируется эта онкология в большей степени у людей, чей возраст превышает 30 лет.

кость

Что такое хондросаркома

Термином хондросаркома в медицинской практике обозначается раковое новообразование злокачественного характера. Это значит, что такая опухоль на поздних стадиях развития способна дать метастазы, которые вместе с кровяным током распространяются по всему организму, поражая другие органы.


костьСвое развитие опухоль берет из хрящевых тканей, замещая обычные хрящевые клетки, что подтверждается ее строением и консистенцией. Согласно данным, полученным в процессе исследования тканевой природы опухоли после ее удаления, хондросаркома – плотное белое образование с синеватым оттенком, в разрезе отчетливо просматривается ее хрящевая природа. В некоторых случаях на поздних стадиях развития, в ней появляются очаги обызвествления и окостенения.

В большинстве случаев это новообразование поражает следующие участки скелета:

  • тазовые костные структуры;
  • ребра по лопаточной линии и в целом;
  • кости плечевого пояса;
  • бедренные кости.

Эти участки считаются наиболее подверженными риску возникновения хондросаркомы, но она может развиваться и в других отделах костной системы.

Что же касается этапов роста и стадии метастазирования, хондросаркомы относят к медленнорастущим новообразованиям. В зависимости от ряда факторов, максимальных размеров новообразование достигается в период от 3 до 10 лет, метастазы она дает преимущественно на 4 стадии развития, что также индивидуально. Случаи роста опухолей, нетипичные для хондросарком, встречается редко, в большинстве случаев это новообразование увеличивается медленно, что дает время для терапии.

Нельзя путать хондросаркому и саркому Юинга. Второй тип отличается повышенной агрессивностью и значительно более быстрым ростом. Кроме того, наличие в хондросаркоме волокон коллагена отличают ее от саркомы Юинга, это важно учитывать в процессе диагностики.

Причины

Понимание причин развития обсуждаемого типа онкологии играет важнейшую роль в диагностике и выстраивании тактики лечения. Но прежде необходимо понимать, что хондросаркомы делятся на два типа, различающиеся по природе возникновения:


  1. Первичная – в данном случае речь идет о новообразование, взявшем свое начало непосредственно из хрящевой ткани. Говоря простыми словами, опухоль первоначально поразила кости и выросла в них.
  2. Вторичная – развивается вследствие поражения костей метастазами, распространившимися по кровяному руслу из другой опухоли, с локализацией в каком-либо органе.

В случае с хондросаркомами около 90% этих новообразований имеют первичный тип, то есть они развиваются самостоятельно.

Если с причинами возникновения вторичной хондросаркомы все ясно, она развивается вследствии метастазирования другой опухоли, то в случае первичного типа все гораздо сложнее. К сожалению, современная медицина не может достоверно объяснить основные причины развития первичной опухоли. Однако ученые и врачи сходятся в ряде предположений, касающихся причин и факторов, предрасполагающих развитию хондросаркомы:

  • Костные патологии, переломы. Согласно статистике, именно повреждения костей, среди которых львиную долю составляют механические травмы, являются одним из факторов. При этом после перелома могут пройти десятки лет, но именно поврежденный участок с большей степенью вероятности станет местом появления опухоли;
  • Сильное или неоднократное облучение радиацией, причем учитываются даже серьезные дозы ионного излучения в целях лечения какой-либо другой патологии.

Описанные два фактора считаются ключевыми. При этом важно учитывать, что хондросаркома может расти как на поверхности кости, так и внутри её. Этот факт нельзя забывать при проведении диагностики или проверок на рак.

Кроме того, случаи одновременного множественного поражения единичны, хондросаркома изначально является одиночной опухолью, но по мере роста и достижения стадии метастазирования, она способна размножиться.

Классификация и степени хондросарком

Помимо деления новообразования на первичный и вторичный типы, а также понимания причин его возникновения, существует ряд других критериев, играющих роль в лечении и прогнозировании жизни пациента. Речь идет о видах хондросаркомы, ее стадиях роста и степени озлокачествления.

Для начала стоит понять, что существует 4 стадии развития онкологии, в зависимости от тяжести:

  1. На первой стадии опухоль локализуется сугубо в кости или на её поверхности, не поражая мягкие ткани, расположенные поблизости.
  2. Новообразование по-прежнему не выходит за пределы костных структур, но в крови появляются следы клеточной малигнизации.
  3. Отмечается множественное поражение костных структур (2 очага и более), патогенные клетки рака поражают локальные лимфоузлы.
  4. Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли за пределы костей, на этом этапе развития рака новообразование дает метастазы.

В случаях хондросаркомы врачи применяют градацию не только касательно стадии прогрессирования рака, но и учитывают так называемую степень злокачественности опухли. Всего выделяют три степени:

  1. Наименее злокачественная – клетки хрящевой ткани хондроциты практически не искажены атипичными многоядерными клетками. Опухоль первой степени растет очень медленно и не дает метастазы.
  2. Умеренно дифференцированная – раковые клетки расположены более хаотично, их значительно больше, они активно замещают хондроциты. Такая хондросаркома растет быстрее, присутствуют признаки разрушения костных тканей, но процесс метастазирования более чем в 80% случаев все еще не активен.
  3. На третьей стадии раковые клетки образуют так называемые тяжи, которые имеют ассиметричную форму. В этом случае у пациентов диагностируются участки некроза, эта саркома имеет наивысшую степень злокачественности, растет быстро и дает метастазы более чем в 50% случаев.

Помимо стадий развития и степени озлокачествления, также выделяют несколько видов хондросарком, согласно гистологическому строению опухоли:

  • Светлоклеточная – состоит из насыщенных гликогеном светлых клеток с низкой миотической активностью. По составу структура тканей опухоли близка к хрящевой, имеют место вкрапление кровоизлияний. Этот вид опухоли редок, среди всех хондросарком встречается всего в 5% случаев, светлоклеточное новообразование имеет низкий уровень злокачественности. Основное место локализации – трубчатые кости.

  • Недифференцированная – исходя из названия, этот вид опухоли не относится ни к одному из известных типов. Опухоль имеет третью степень озлокачествления, развивается преимущественно у пожилых людей, прогноз выживаемости неутешительный.
  • Мезенхимальная – встречается всего в 3% случаев всех хондросарком. Локализуется преимущественно в костных структурах позвоночного столба, ребер и нижней челюсти, часто имеет признаки обызвествления. Без проведения биопсии участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможной точная постановка диагноза.

светлоклеточная хондросаркома

Симптомы

Клиническая картина, которая выявляется при развитии хондросаркомы довольно изменчива и непостоянна. Дело в том, что симптомы зависят от локализации, прогрессирования заболевания, степени злокачественности и ряда других факторов.

Тем не менее, хондросаркомы имеют следующие симптомы:

  • Главным клиническим признаком является болевой синдром, изначально слабый, но постоянно усиливающийся по мере роста опухоли. На первых стадиях развития онкологии боли цикличны, но непостоянны, однако, ко 2-3 стадии приобретают посеянный характер. По специфике болезненные ощущения тупы, ноющие, усиливаются при физических нагрузках и во время сна.

  • При таком патологическом процессе, как злокачественная хондросаркома, у пациентов присутствует припухлость в области новообразования. Как и в случае с болями, обычно незначительная, небольшая припухлость возникает на ранних стадиях онкологии, но увеличивается по мере прогрессирования. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко, припухлость может не просматриваться вовсе.
  • Деформация костных структур, в которых произрастает опухоль.
  • По мере роста хондросаркомы происходит выпячивание пораженного участка, что внешне выглядит как бугор или подкожный нарост на определенном участке тела. Этот признак прослеживается на поздних стадиях рака, изначально же новообразование может прощупать врач. После обнаружения хондросаркомы, в месте пальпации под кожей на кости отмечается уплотнение.
  • Если новообразование разрастается в непосредственной близости к подвижному суставному сочленению, рост хондросаркомы приводит к ограничению подвижности и нарушению опорно-двигательных функций.
  • Кроме того, присутствует ряд так называемых общих симптомов, среди которых отмечается общее ухудшение состояния пациента. Имеет место: систематическая усталость, сонливость, быстрая утомляемость, потери веса, ухудшение аппетита и т. д.

Особенности метастазирования

По мере прогрессирования онкологического процесса и роста хондросаркомы, повышается вероятность того, что она даст метастазы. В таком случае раковые клетки по кровяному и лимфатическому руслу разносятся по всему организму, метастазы порождают вторичные опухоли, в то время как сама хондросаркома становится первичным онкоочагом.

Согласно статистике, в данном случае метастазы чаще всего поражают определенные органы. Так, хондросаркома бедренной кости (или любого другого костного образования), с большей вероятностью даст метастазы в следующие органы:

  • лимфоузлы (вне зависимости от их удаленности, но чаще региональные);
  • легочные ткани;
  • печень;
  • метастазы в височную и затылочную доли головной мозг.

Учитывая такие особенности метастазирования, при обнаружении хондросаркомы на поздних этапах ее развития, важно провести диагностику организма, уделяя внимание обследованию перечисленных органов на предмет метастаз.

Диагностика и лечение

Для проведения исследования с целью установления точных данных о развитии хондросаркомы, необходим полный спектр диагностических мероприятий. Дело в том, что врачу важно знать не только локализацию, форму опухоли и её размеры, эти сведения можно получить путем проведения простой рентгенографии.

Важно определить стадию развития онкологии, собрать информацию о степени злокачественности опухоли, выявить масштабы метастазирования и т.д.

Диагностика состоит из следующих мероприятий:


  • Сбор анамнеза с целью выяснения основных причин развития онкологии.
  • Первичный осмотр с пальпацией пораженного участка, для получения общих данных о локализации опухоли, её размерах, болезненности.
  • Рентгенография, которую важно проводить в нескольких проекциях.
  • Магниторезонансная томография и компьютерная томография (МРТ и КТ).
  • Остеосцинтиграфия – в организм вводится специальное радиоизотопное вещество, свечение которого регистрируется на специальной аппаратуре для оценки состояния костных тканей.
  • Биопсия – забор небольшого образца опухоли, для выявления степени озлокачествления и гистологического изучения.

томограф

Что же касается лечения, оно основывается на полученных диагностических данных и в большинстве случаев используется комплексный подход, включающий следующие действия:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Прием обезболивающих препаратов разной степени интенсивности.

При этом, например, хирургия тазобедренного сустава является менее сложной процедурой, при которой возможна не только резекция опухоли, но даже части кости, с последующим замещением её специальным протезом. В то же время операция на позвоночнике, хирургия грудного, поясничного и тем более шейного отдела, процедуры сложные и не всегда выполнимые. Объясняется это большими скоплениями важных нервных окончаний, близким расположением спинного мозга и т.д. В подобных случаях хирургическое вмешательство может быть заменено эндоскопией.

Кроме того, если после операции быстро наступили улучшения, нельзя прерывать наблюдение и лечение. Существует вероятность повторного развития онкологического процесса.

Прогноз


Что касается прогнозирования выживаемости, очень многое зависит от степени развития рака. Так, при начале лечения на первой стадии остеосаркомы, выживаемость составляет примерно 80-90%, в то время как на второй стадии эта цифра уменьшается до 45–65%. Что же касается третьей и тем более четвертой стадии онкологии, сопровождающие процессом метастазирования, цифры неутешительны, летальный исход наступает в 90% случаев. В то же время важно понимать, что лечение хондросаркомы более перспективно в молодом возрасте.

Причины проявления хондросаркомы

К сожалению, точную причину возникновения такого недуга, назвать сложно. Но есть ряд факторов, которые могут вызвать малигнизацию хондромы:

Хондросаркома

  • Неправильное и некорректное лечение. Чаще всего это касается экономно резекции во время хондрома кости, либо неполное удаление пострадавшего хряща;
  • Также причиной недуга может стать длительное наблюдение за развитием заболевания;
  • Генетическая предрасположенность.

Недуг протекает бессимптомно и в самом начале заболевания, никак не дает о себе знать. Уже с ростом опухоли, у пациента начинается болевые ощущения, именно в самой области поражения. Если же место образования опухоли находится возле самого сустава, болезнь начинает блокировать свободные движения. Если болезнь повреждает бедро, тогда опухоль может сдавливать сам седалищный нерв.

Как показывает практика у 15% больных опухоль развивается очень быстро. Если вы заметили неправильную работу сустава, или отек, опухоль, сразу обращайтесь к врачу за помощью.

Диагностика

Рентген

  • Неправильное и некорректное лечение. Чаще всего это касается экономно резекции во время хондрома кости, либо неполное удаление пострадавшего хряща;
  • Также причиной недуга может стать длительное наблюдение за развитием заболевания;
  • Генетическая предрасположенность.

Недуг протекает бессимптомно и в самом начале заболевания, никак не дает о себе знать. Уже с ростом опухоли, у пациента начинается болевые ощущения, именно в самой области поражения. Если же место образования опухоли находится возле самого сустава, болезнь начинает блокировать свободные движения. Если болезнь повреждает бедро, тогда опухоль может сдавливать сам седалищный нерв.

Как показывает практика у 15% больных опухоль развивается очень быстро. Если вы заметили неправильную работу сустава, или отек, опухоль, сразу обращайтесь к врачу за помощью.

Диагностика

Благодаря хорошему развитию медицины, существует возможность выявить опухоль уже на первых стадиях ее проявления, но учитывая тот факт, что недуг не проявляется в начале поражения, то под диагностику попадает более запущенная стадия. Симптомы хондросаркомы проявляются в виде болевых ощущений и отеков, многие врачи путают её с артритом, и не спешат проводить дополнительное обследования. Стоит понимать, что своевременная диагностика решает весь исход лечения недуга.

Современная медицина готова предложить такие способы диагностики:

  • Рентген. Самый простой способ обнаружить очаги самой деструкции с ее участками обызвествления . Также можно обнаружить саму опухоль, а также понять причины ее прорастания в мягких тканях;
  • Хорошую диагностику можно получить проведя компьютерную томографию или магнитно- резонансную;
  • Биопсия тканей, поврежденных опухолью, после чего идет изучение ее под микроскопом.

Проходить диагностику лучше в крупных центрах, где есть хорошее современное оборудование, чтобы сразу правильно поставить диагноз и начать лечение.

Симптомы проявления

ХондросаркомаПроблема такого недуга в том, что он протекает незаметно для самого больного. По началу в области поражения, пациент может наблюдать неприятные ощущения, которые со временем могут перерасти в болевые ощущения. Боль может проявляться именно в ночное время, а также исчезать на некоторое время после принятия обезболивающего. Мази и таблетки от боли, не могут справиться с недугом, но больному стать на некоторое время легче.

Сама же опухоль может достигнуть огромных размеров, что вызывает зрительную деформацию, либо ее можно определить при помощи пальпации. Возможно повышение температуры кожного покрова, а также расширение вен, непосредственно в области развития недуга.

Виды

Медицина выделяет четыре вида такого недуга:

  • Обычный, он же ясно клеточный. Чаще всего можно встретить в области бедра, или плечевого пояса, считается низкосортным классом онкологическим опухолей, а это значит, что есть шансы на выздоровление;
  • Миксоидный тип. По сути представляет собой промежуточный тип заболевания, между прогрессивным и низкосортным;
  • Мезенхимальный тип, его можно встретить в ребрах, или в позвоночнике, а также возможен вариант протекания болезни в челюсти;
  • Недифференцированный тип. Редкий типа недуга (10%) самый сложный вариант.

Интересно то, что больные таким недугом (опухоли) не наблюдают каких – либо конкретных симптомов, но есть такие, из-за которых стоит сразу обратиться к врачу:

ХондросаркомаПроблема такого недуга в том, что он протекает незаметно для самого больного. По началу в области поражения, пациент может наблюдать неприятные ощущения, которые со временем могут перерасти в болевые ощущения. Боль может проявляться именно в ночное время, а также исчезать на некоторое время после принятия обезболивающего. Мази и таблетки от боли, не могут справиться с недугом, но больному стать на некоторое время легче.

Сама же опухоль может достигнуть огромных размеров, что вызывает зрительную деформацию, либо ее можно определить при помощи пальпации. Возможно повышение температуры кожного покрова, а также расширение вен, непосредственно в области развития недуга.

Виды

Медицина выделяет четыре вида такого недуга:

  • Обычный, он же ясно клеточный. Чаще всего можно встретить в области бедра, или плечевого пояса, считается низкосортным классом онкологическим опухолей, а это значит, что есть шансы на выздоровление;
  • Миксоидный тип. По сути представляет собой промежуточный тип заболевания, между прогрессивным и низкосортным;
  • Мезенхимальный тип, его можно встретить в ребрах, или в позвоночнике, а также возможен вариант протекания болезни в челюсти;
  • Недифференцированный тип. Редкий типа недуга (10%) самый сложный вариант.

Интересно то, что больные таким недугом (опухоли) не наблюдают каких – либо конкретных симптомов, но есть такие, из-за которых стоит сразу обратиться к врачу:

  • Неприятная, ноющая боль в местах самого поражения (бедра, колени, ребра, плечи и так далее);
  • Вздутие/припухлость в области локализации;
  • Возможно развитие пояснично-крестцового остеохондроза;
  • Проблемы в области функционирование мочевого пузыря;
  • Наблюдается односторонний отек.

Стадии развития недуга

Хондросаркома бывает нескольких стадий, каждая из которых отличается сложностью протекания и способами лечения:

Хондросаркома

  • Первая стадия. Первое, что стоит знать, это то, что сами хондроциты имеют мелкие, но плотные ядра. Немногие, из которых достигают размеры 8 мкм, само число таких клеток невелико. Сама же строма, представлена хондроидом. На такой стадии миксоидной ткани не очень много, либо нет вовсе. Бывают случаи, когда в опухоли, есть группы клеток с достаточно крупными ядрами, но несмотря на это общее количество клеток, умеренное. Митоза л полностью отсутствует.
  • Вторая стадия заболевания (2-я степень). Уже в таком случае количество вредных клеток больше, нежели в первом, хотя сам объем матрикса достаточно невелик. Важно, что в самом лакуне может быть более двух клеток. Стоит отметить, что большее количество клеток, можно наблюдать периферических отделах смой опухоли, где матрикс может в принципе отсутствовать. Митоз, чаще всего единичный. Также важный момент протекания недуга 2-й степени, это то, что сами зоны некроза могут быть разными, как крупными, так и мелкими, кроме того они могут занимать абсолютно всю долю опухоли. Строма –миксоидная.
  • Третья степень заболевания. Количество «плохих» клеток увеличивается, и становится намного заметней и больше нежели во второй стадии недуга, уже в данной степени сам матрикс миксоидный, а хондроида почти нет. Интересное наблюдение за хондроцитами, они могут быть расположены группками, или в форме звезды. Уже в такие моменты в самой опухоли много зон некроза, зачастую обширных.

Стоит понимать, что почти во всех кусочках опухоли могут иметь одинаковую степень злокачественности, хотя, бывают случаи, когда в разных кусочках может быть, либо первая, либо вторая степень протекания недуга.

Лечение опухоли хряща

Хондросаркома

  • Первая стадия. Первое, что стоит знать, это то, что сами хондроциты имеют мелкие, но плотные ядра. Немногие, из которых достигают размеры 8 мкм, само число таких клеток невелико. Сама же строма, представлена хондроидом. На такой стадии миксоидной ткани не очень много, либо нет вовсе. Бывают случаи, когда в опухоли, есть группы клеток с достаточно крупными ядрами, но несмотря на это общее количество клеток, умеренное. Митоза л полностью отсутствует.
  • Вторая стадия заболевания (2-я степень). Уже в таком случае количество вредных клеток больше, нежели в первом, хотя сам объем матрикса достаточно невелик. Важно, что в самом лакуне может быть более двух клеток. Стоит отметить, что большее количество клеток, можно наблюдать периферических отделах смой опухоли, где матрикс может в принципе отсутствовать. Митоз, чаще всего единичный. Также важный момент протекания недуга 2-й степени, это то, что сами зоны некроза могут быть разными, как крупными, так и мелкими, кроме того они могут занимать абсолютно всю долю опухоли. Строма –миксоидная.
  • Третья степень заболевания. Количество «плохих» клеток увеличивается, и становится намного заметней и больше нежели во второй стадии недуга, уже в данной степени сам матрикс миксоидный, а хондроида почти нет. Интересное наблюдение за хондроцитами, они могут быть расположены группками, или в форме звезды. Уже в такие моменты в самой опухоли много зон некроза, зачастую обширных.

Стоит понимать, что почти во всех кусочках опухоли могут иметь одинаковую степень злокачественности, хотя, бывают случаи, когда в разных кусочках может быть, либо первая, либо вторая степень протекания недуга.

Лечение опухоли хряща

Такой недуг не частое заболевание, поэтому при диагностике и проявлении болезни, его сразу направляют в специальный центр для решения вопроса. Чаще всего – это хирургия. Конечно, все зависит от стадии заболевания, но, как было упомянуто выше, проявляется болезнь не сразу, и больной приходит к врачу. Уже на серьезной стадии заболевания, только оперативное вмешательство может решить вопрос оздоровления.

Сама хирургия включает в себя несколько вариантов:

  • Первое, что должен сделать врач во время проведения операции, это вырезать «плохие!» клетки, вместе с хорошими, захватывая небольшой радиус. Как показала практика, для лечения низкосортных опухолей, вполне достаточно выскабливание внутри самого очага воспаления, либо удаление самих клеток;
  • Операция, которая считается вполне щадящей. Для этого врач осуществляет процедуру резекции. В этот период врач удаляет пострадавшую от рака кость, хрящ и мышцу. После такой операции медик проводят трансплантацию кости, могут предложить замену сустава на искусственный;
  • При серьезной степени недуга возможен вариант полной ампутации поврежденной недугом области, возможное протезирование.

ХондросаркомаЕсть еще одни вариант лечения опухоли хряща – адъювантная терапия. Как показала практика многие опухоли реагируют на лечение лучевым способом. Химиотерапия, или лучевая терапия хорошо могут подойти больным на серьезных стадиях заболевания.

ХондросаркомаЕсть еще одни вариант лечения опухоли хряща – адъювантная терапия. Как показала практика многие опухоли реагируют на лечение лучевым способом. Химиотерапия, или лучевая терапия хорошо могут подойти больным на серьезных стадиях заболевания.

Химиотерапия проводится при помощи определенных медицинских препаратов, которые должны уничтожить раковые клетки. Такой способ лечения рака, не используют во время лечения хондросаркомы. Но врачи могут предложить пройти ее для улучшения самочувствия, избавив от проявления самого рака. Такая методика может привести к страшным и неприятным последствиям, но это можно контролировать, при помощи некоторых лекарств.

Лучевая терапия, она помогает избавиться от рака при помощи специальных лучей (высокой энергии). Важно проводить операцию так, чтобы не задеть здоровые клетки. Такой способ лечения, редко применяется в таком заболевании, но при некоторых условиях, она имеет место быть. Из побочных эффектов, может наблюдаться тошнота, усталость. Они могут проявляться в более сложных формах, если облучение длительное.

Прогнозы, шансы на выздоровление

Конечно, врачи не гарантируют ничего и никогда. Сам же прогноз хондросаркомы, напрямую зависит стадии заболевания, от места поражения:

Хондросаркома

  • Как показала практика люди старше 40 лет имеют больше шансов на выздоровление;
  • Больные, чья опухоль имеет площадь не больше 100 куб. см имеют достаточно хороши е шансы на возможное выздоровление;
  • Само собой, если у больного диагноз низкого класса, то шансы на оздоровление- велики. В такой период заболевания больной принимает необходимые препараты, выполняет все указания врача. Недуг может не развиваться. В 95% случаев хворь не распространяется и подлежит лечению;
  • Местный рецидив;
  • Если наблюдается недифференцированная хондросаркома, нужно понимать, что летальный исход имеет место быть. В такие моменты важно не затягивать с лечением.

Выживаемость хондросаркомы прогнозировать сложно, ведь существует немало подтипов и классов такого заболевания. И здесь важно учитывать, и оценивать все обстоятельства. Если недуг локализованный, тогда выживаемость составляет около 69%- 72%, пятилетняя выживаемость. Прогноза на 5-10 лет выживаемость – 57% и 53%.

Мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет. 
Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой. 
Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается. 
A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости. 
Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования. 
Локализация опухоли
Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине [Pirschel J., 1976], плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям [Guccioni Y.G. et al., 1973]. Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет. 
Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком. 
Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее. 
Приводим пример
Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надподкостничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности. 
Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга. 
Приводим еще один пример. 
Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца. 
Макроскопическое описание препарата. Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плотное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глубоких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см. 
Микроскопическое описание препарата. В исследованных кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухоли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными овальными недифференцированными клетками, местами формирующих структуры, напоминающие гемангиоперицитому. 
Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией провести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна. Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондросаркомы дали Л.ВЛитвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образованных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным веществом. 
Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гистогенетическую природу клеточных элементов недифференцированных участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную пользу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхимальной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных контактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезенхимальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев). 
Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным характером расположения клеток при электронно-микроскопическом исследовании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora; Tomec и соавт.). 
Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, что хрящевые клетки похожи на клетки плода [Steiner G.C. и др., 1973; FuI.S., KayS., 1974]. 
Периостальная хондросаркома 
Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразделяется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль располагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухоли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссечения только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует. 
Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступали рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих костей предплечья с замещением дефекта; хороший эффект отмечен в течение 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима компьютерная томография. 

С.Т.Зацепин 
Костная патология взрослых 


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector