Хордома черепа и позвоночника: симптомы, диагностика и лечение

Хордома это опухоль развивающася из остатков хорды, поэтому она возникает только вблизи позвоночного столба и может располагаться на любом его уровне — от основания черепа до коп­чика. Встречается довольно редко. Точных статистических данных о частоте возникновения этой опухоли в литературе не имеется. Наиболее часто (в 60% случаев) хордомы располагаются в крестцо­во-копчиковой области. Вторым излюбленным местом локализации этих опухолей является основание черепа (блюменбахов скат). Описаны хордомы и других отделов позвоночника. Хордома может появиться в любом возрасте. Чаще опухоли наблюдаются в 40—60 лет, а внутричерепные —в 20—40 лет. У мужчин хордомы встреча­ются вдвое чаще, чем у женщин. Причины возникновения неизвестны.

Макроскопически хордома обычно мягкая, дольчатая, иногда полупрозрачная, напоминающая хондросаркому; если она не проявляет инвазивности, то хорошо инкапсулирована. Микроскопически подтверждается дольчатость строения. Клетки опухоли различных размеров с относительно мел­кими гиперхромными ядрами, содержат в протоплазме вакуоли, иногда в несколько раз превышающие размеры ядра.


протоплазме опухолевых клеток обычно удается выявить липиды и гликоген. Различают доброкачественную и злокачественную формы хордомы. Злокачественная хордома при выраженной деструкции кости микро­скопически характеризуется наличием атипичных фигур митоза и значительной анаплазией опухолевых клеток. В части случаев бы­вает необходимо проводить дифференциальный диагноз с хондросаркомой.

Симптомы хордомы

Хордомы бывают доброкачественными и злокачест­венными. Доброкачественная хордома развивается медленно, обычно отграничена, небольших размеров. Злокачест­венная хордома встречается в 10—15% случаев, характерна быстрым ростом, разрушением костей, метастазами в лимфоузлы, легкие, печень, кожу. Клинические проявления хордомы определяются ее локализацией, направлением роста и степенью давления на соседние органы. Хордома турецкого седла может расти интраселлярно, интракраниалыю, интраорбитально и назофарингеально. Хордомы этой локализации вызывают гипофизарные, бульбарные и мостовые симптомы, пора­жение черепномозговых нервов и прорастают в носоглотку. Хордомы крестцово-копчиковой области растут как дорсально, так и в сторону брюшной полости и малого таза. В далеко зашедших случаях опу­холи этой локализации причиняют мучительные боли в связи со сдав­лением нервных корешков спинного мозга и приводят к нарушению Функции органов малого таза.

Диагностика хордомы


Наиболее характерным признаком хордом является типичная их локализация (крестцово-копчиковая и область основания черепа). Обычно наблюдаются длительное течение заболевания и довольно характерная рентгенологическая картина. Рентгенологической семиотике хордом самым значительным признаком служит обширное разрушение. На месте роста опухоли исчезает костная структура. Дефект является либо однородным, либо крупнокамерным, характерная черта — экспансивный рост опухоли изнутри массива: крестец увеличивается спереди назад. При поражениях черепа показательно рассасывание клиновидной кости.

Дифференциальная диагностика проводится с хондросаркомой крестца, опухолями спинного мозга, новообразованиями прямой кишки и женских половых органов, прорастающими из полости таза. Биопсия очага поражения и гистологическое исследование полученного материала показаны во всех сомнительных случаях.

Лечение хордомы

Основным методом лечения хордом является опера­тивное вмешательство. Особенности локализации хордомы и обшир­ное распространение ее создают значительные трудности при полном удалении опухоли. Однако и частичное удаление опухоли приносит значительное облегчение больным, устраняя хотя бы отчасти давле­ние опухоли на головной или спинной мозг либо на нервные стволы. Ввиду крайней технической сложности оперативного вмешательства большое значение приобретает лучевая терапия. Как правило, она снимает болевой синдром, уменьшает компрессию на прямую кишку, приводит к известному уменьшению размеров опухоли. В виде источника излучения используются телегамма-установки или рентге­новские аппараты, преимущественно путем облучения через свинцо­вую решетку. Облучение проводится с двух полей соответственно расположению опухоли, справа и слева от средней линии позвоноч­ного столба; разовая доза 250—300 рад, суммарная доза 3000—4000 рад на поле. Возможны повторные курсы лечения.


Прогноз при доброкачественных формах хордом в общем благоприятный, хотя полное излечение больных наступает очень редко. Как правило, хирургическое вмешательство носит паллиатив­ный характер, снимая симптом компрессии окружающих органов и тканей.

Злокачественные формы хордом протекают более быстро и рано метастазируют гематогенным путем. Статистических данных о 5-летней выживаемости больных в литературе не имеется.

Разновидности заболевания

Злокачественное новообразование может быть нескольких видов, а именно:

  • классический вид, на долю которого приходится 70% случаев. Как правило, выглядит в виде узла в капсуле. Имеет инфильтрующий рост полиморфных клеток, которые обладают различными размерами. В разрезе новообразование имеет дольчатый вид, серого или желтого цвета. В опухоли присутствуют следы некроза, кровоизлияний. Опухоль такого вида может иметь три степени – низкую, среднюю и высокую;
  • хондроидный вид хордомы, встречается в 25% случаев и имеет благоприятный прогноз. Стоит сказать, что чаще всего такая патология встречается именно у женщин. Раковые клетки имеют вытянутую форму с окружающей тканью, которая на вид напоминает хрящевую;

  • дифференцированный вид хордомы крестца или другой области встречается реже, всего 3-5% случаев. Такая опухоль отличается очень быстрым ростом и распространением на другие органы. Метастазы образовываются гораздо раньше, чем в других видах и поражают региональные лимфатические узлы, а впоследствии добираются до легких, печени и других жизненно важных органов.

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.

Спровоцировать недуг также могут проблемы с позвоночником, которые возникают в результате сильнейших физических нагрузок, после каких-либо травм в этой области и т.д.

Клинические проявления заболевания


Хордоме свойственны различные симптоматические проявления, которые будут зависеть от места локализации опухоли, от ее размеров и стадии развития. Чаще всего первыми становятся заметными симптомы поражения нервов.

У пациентов, у которых наблюдается хордома в головном мозге, может появиться дизартрия, становятся заметными изменения в голосе, он приобретает гнусавый оттенок и делается слабым. Затрудняется процесс глотания. Если опухоль распространенная, то у больного отмечаются нарушения в процессе дыхания и работе сердца. Это обусловлено тем, что в злокачественный процесс вовлекаются сердечно-сосудистый и дыхательные центры, локализующиеся в продолговатом мозге. Не исключено поражение, а именно, сдавливание зрительного нерва, что влечет за собой проблемы со зрением.

Когда опухоль развивается в районе крестца, то она может распространяться в брюшную полость или малый таз. Когда опухоль начинает сдавливать спинной мозг и нервные окончания, больной жалуется на болевые ощущения, движения иногда не корректируются человеком, он чувствует слабость в ногах. Развиваются парезы, и нарушается функционирование тазовых органов. Если новообразование локализуется в нетипичном месте, то расстройства и болевой синдром будут наблюдаться в области поражения.

При злокачественном течении хордомы ската черепа отмечается очень быстрый ее рост. Она в кратчайшие сроки прорастает в кости черепа, дает метастазы. Поражаются региональные лимфоузлы, легкие, печень. Если недуг дошел до поздней стадии, то будут явные признаки раковой интоксикации. Такие пациенты быстро теряют аппетит, слабеют, отмечаются депрессивные состояния, анемия. Если метастазы дошли до легких, то больной чувствует одышку, начинает кашлять с кровью. Метастазирование в печень приводит к образованию желтухи, гепатомегалии.

Диагностическое обследование


Диагностика хордомы в виде рака кости, в первую очередь, осуществляется внешним осмотром пациента и сбором анамнеза. Затем врач назначает следующие виды исследований:

рентгенография позволяет определить степень патологического разрушения кости и наличие внекостного компонента
компьютерная томография дает возможность получить максимально точные данные о новообразовании, в частности, его размеры, плотность
магнитно-резонансная томография чаще применяется, если опухоль локализовалась в основании черепа. Исследование позволяет определить взаимоотношение опухоли с головным мозгом, нервными окончаниями и сосудами
энцефалография, ангиография в качестве дополнительного исследования
гистологическое исследование доп.процедура
анализы крови и мочи с целью оценки общего состояния пациента

Методы лечения недуга

Заболевание в большинстве случаев лечится оперативным вмешательством путем иссечения хордомы полностью или только лишь ее части. За счет того, что опухоль по-особому располагается и растет, осуществить полное ее удаление получается достаточно редко, но если есть такая возможность, то хирурги, непременно, стараются ее использовать. Удаляется онкообразование вместе с капсулой. Во всех остальных случаях врачи осуществляют паллиативные операции, то есть устраняют часть образования, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. Такая операция хоть и не приводит к полному излечению, но существенно улучшает качество жизни больного.

В отдельности лучевая терапия не обладает эффективностью, но в комплексе с паллиативным лечением дает неплохие результаты. Те люди, кто боролся с хордомой, отчетливо понимают, что в борьбе за жизнь нужно использовать все методы, которые только доступны. Безусловно, те, которые рекомендуют специалисты. Назначают пациентам курсы радиотерапии, которая снижает болевой порог чувствительности больных, и способна уменьшить размеры новообразования. Для радиотерапии специалисты используют рентгеновский аппарат или специальную гамма-установку.


Истории болезни больных хордомой подтверждают тот факт, что химиотерапия в данном случае является абсолютно неэффективной, поскольку онкообразование устойчиво к воздействию химиопрепаратов. Заболевание осложняется частыми рецидивами, поэтому пациентам назначаются повторные курсы лучевого облучения и повторные операции.

Прогноз жизни больного таким онкологическим заболеванием будет зависеть от уровня злокачественности патологического процесса, его распространенности, наличию метастазов. Степень качества жизни и ее продолжительность также будет зависеть от успешности первой операции. Чем раньше больной начнет лечение, тем больше шансов на выздоровление. Сегодня существует множество форумов с обсуждениями хордомы основания черепа и другой локализации патологического процесса. На таких форумах можно пообщаться с людьми, которые переживают такой же неблагоприятный период в жизни, поделиться своими переживаниями и поддержать друг друга. Эмоциональное состояние играет немаловажную роль в процессе лечения и выздоровления.

Особенности данного заболевания

Хордома основания черепа встречается примерно в сорока процентах случаев костных опухолей и обычно поражает молодых людей. Не исключено развитие данной патологии также в копчиково-крестцовом отделе позвоночника и в других отделах. хордома основания черепа

Такое онкологическое заболевание костной ткани обычно медленно развивается и часто бывает доброкачественным. Однако по мере прогрессирования данная патология оказывает значительное влияние на головной мозг. Она начинает его сильно сдавливать, что и оказывает на организм столь отрицательное воздействие. Кроме этого, патология оказывает влияние на носоглотку и глазную орбиту, что приводит к дисфункциям этих частей тела.

Основные причины возникновения данного заболевания


Хордома основания черепа по состоянию на сегодняшний день не имеет точной причины происхождения. По мнению ученых, спровоцировать развитие данного недуга могут отклонения в генетике и воздействие радиационного излучения.

Кроме этого, существует еще несколько факторов, которые могут увеличить риск развития такой патологии, как хордома основания черепа. Фото проявлений этого недуга вы сможете найти в данной статье. Итак, обратите внимание на дополнительные факторы риска:

— проживание в зонах с плохой экологией;

— наличие вредных привычек;

— ведение малоподвижного образа жизни;

— контакт с химикатами, а также работа на вредном производстве.

Нередко проблемы с позвоночником могут начаться под воздействием чрезмерных физических нагрузок, а также после перенесения серьезных травм.

Признаки наличия данной патологии

Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.


хордома основания черепа фото

Такое онкологическое заболевание костной ткани обычно медленно развивается и часто бывает доброкачественным. Однако по мере прогрессирования данная патология оказывает значительное влияние на головной мозг. Она начинает его сильно сдавливать, что и оказывает на организм столь отрицательное воздействие. Кроме этого, патология оказывает влияние на носоглотку и глазную орбиту, что приводит к дисфункциям этих частей тела.

Основные причины возникновения данного заболевания


Хордома основания черепа по состоянию на сегодняшний день не имеет точной причины происхождения. По мнению ученых, спровоцировать развитие данного недуга могут отклонения в генетике и воздействие радиационного излучения.

Кроме этого, существует еще несколько факторов, которые могут увеличить риск развития такой патологии, как хордома основания черепа. Фото проявлений этого недуга вы сможете найти в данной статье. Итак, обратите внимание на дополнительные факторы риска:

— проживание в зонах с плохой экологией;

— наличие вредных привычек;

— ведение малоподвижного образа жизни;

— контакт с химикатами, а также работа на вредном производстве.

Нередко проблемы с позвоночником могут начаться под воздействием чрезмерных физических нагрузок, а также после перенесения серьезных травм.

Признаки наличия данной патологии

Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.


хордома основания черепа фото

Так как хордома растет очень медленно, то первые симптомы заболевания распознать вряд ли удастся. Однако постепенно пациенты начинают замечать нарастающую головную боль, болезненные ощущения в области шеи, а также торможение мыслительных реакций. Могут начаться проблемы со зрением. При этом имеют они обычно самый разнообразный характер. Не исключено развитие косоглазия, двоения в глазах, а также полная потеря зрения.

Кроме этого, пациент жалуется на постоянное чувство усталости, сонливость и вялость. При этом у многих больных пропадает аппетит и начинает быстро снижаться масса тела. Специалисты рекомендуют обратиться в больницу как можно раньше, при наличии самых первых симптомов. Только в этом случае можно иметь хорошие прогнозы на будущее.

Методы диагностики

При выявлении хордомы основания черепа продолжительность жизни зависит от того, насколько рано было обнаружено заболевание. В первую очередь диагностика проводится путем внешнего осмотра и при помощи большого количества неврологических тестов. Если специалист заметит сочетание особых симптомов, он предложит пациенту дальнейшее обследование.

хордома основания черепа продолжительность жизни

Также применяются такие методы диагностики, как МРТ и рентгенография. Если есть необходимость, может быть проведено исследование суставов головного мозга, а также измерение его активности.

Методы лечения

Хордома основания черепа и лучевая протонная терапия – это два союзника. Однако также для лечения данной патологии может быть применено и хирургическое вмешательство. Такие методы терапии проводятся только в специальных нейрохирургических центрах. Так как опухоль находится в очень сложном месте, полностью ее удалить бывает практически невозможно. Однако даже неполное удаление значительно облегчает состояние пациента, ведь уменьшается давление на мозг. Операция заканчивается летальным исходом лишь в пяти процентах случаев. Это говорит о том, что проведение хирургического вмешательства происходит максимально безопасно. В некоторых случаях пациентам проводят несколько операций, интервалы между которыми составляют около одного месяца.

хордома носоглотки и основания черепа

Также применяются такие методы диагностики, как МРТ и рентгенография. Если есть необходимость, может быть проведено исследование суставов головного мозга, а также измерение его активности.

Методы лечения

Хордома основания черепа и лучевая протонная терапия – это два союзника. Однако также для лечения данной патологии может быть применено и хирургическое вмешательство. Такие методы терапии проводятся только в специальных нейрохирургических центрах. Так как опухоль находится в очень сложном месте, полностью ее удалить бывает практически невозможно. Однако даже неполное удаление значительно облегчает состояние пациента, ведь уменьшается давление на мозг. Операция заканчивается летальным исходом лишь в пяти процентах случаев. Это говорит о том, что проведение хирургического вмешательства происходит максимально безопасно. В некоторых случаях пациентам проводят несколько операций, интервалы между которыми составляют около одного месяца.

хордома носоглотки и основания черепа

Чаще всего операционное вмешательство дополняется лечением с помощью лучевой протонной терапии. Облучение способствует значительному уменьшению размеров остаточного опухолевидного образования, а также предотвращению прогрессирующих процессов развития болезни. Такой способ лечения назначается не только после проведения хирургического вмешательства, но и до него. Обратите внимание на то, что такое заболевание, как хордома, не поддается лечению с помощью применения химиотерапии.

После прохождения курса лечения больной должен контролировать состояние своего здоровья и проходить плановый медицинский осмотр раз в три-шесть месяцев. Каждый случай является индивидуальным, поэтому специалист будет находить индивидуальный подход ко всем пациентам.

Возможные последствия

Хордома основания черепа (код по МКБ – С41.0) очень часто продолжает расти даже после проведения операции и облучения. Чем большее количество клеток удалить не получилось, тем больше вероятность того, что патология возникнет повторно. Согласно статистическим данным, около четверти всех пациентов жаловались на прогрессирование данного заболевания даже после проведения полного курса лечебной терапии. Рецидивирующие случаи нуждаются в проведении повторных операций.

хордома основания черепа прогноз

Метастазы образуются примерно в сорока процентах случаев. Такой вид рака может переходить к различным органам и их системам с помощью кровеносных сосудов. При проведении повторного хирургического вмешательства риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Хордома основания черепа: прогноз

Так как данное опухолевидное образование полностью удалить невозможно, пациентам не удается излечиться полностью. Поэтому все лечебные методы не являются полностью эффективными. Согласно статистике, при наличии такого заболевания и после проведения операции пациент может прожить в среднем пять лет в 60% случаев, а вот протянуть около десяти лет — только в 40%.

хордома основания черепа и лучевая протонная терапия

Метастазы образуются примерно в сорока процентах случаев. Такой вид рака может переходить к различным органам и их системам с помощью кровеносных сосудов. При проведении повторного хирургического вмешательства риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Хордома основания черепа: прогноз

Так как данное опухолевидное образование полностью удалить невозможно, пациентам не удается излечиться полностью. Поэтому все лечебные методы не являются полностью эффективными. Согласно статистике, при наличии такого заболевания и после проведения операции пациент может прожить в среднем пять лет в 60% случаев, а вот протянуть около десяти лет — только в 40%.

хордома основания черепа и лучевая протонная терапия

При этом все прогнозы будут напрямую зависеть от размера злокачественного образования и степени его проявления.

Профилактика злокачественных опухолей костных тканей

На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики. Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания. При этом неважно, какие признаки заболевания у вас присутствуют. Обязательно требуется следить за иммунной системой. Ведь именно она отвечает за состояние всего организма.

В заключение

Хордома основания черепа – это очень опасное заболевание, которое довольно часто заканчивается летальным исходом. На сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью ликвидировать данное опухолевидное образование. Проведение хирургических операций и лучевой протонной терапии не может обеспечить стопроцентный результат, так как чаще всего злокачественное образование удалить полностью не удается. Поэтому ни в коем случае не запускайте состояние вашего здоровья. Если вас мучают головные боли, тошнота, повышенное артериальное давление и другие симптомы, обязательно обратитесь в лечебное заведение.

хордома основания черепа код по мкб

При обнаружении хордомы на ранней стадии у вас есть намного больше шансов прожить счастливо свою дальнейшую жизнь. В другом же случае на выздоровление можете даже не рассчитывать. Вы можете начать менять свою жизнь уже сегодня. Никто ведь вам не мешает правильно питаться, заниматься спортом, чаще бывать на свежем воздухе. В ваших силах избавиться от своих вредных привычек.

Учтите, хордома — это не приговор, если вовремя начать лечение. Поэтому следите со всей ответственностью за состоянием вашего здоровья и как можно чаще посещайте врача. Будьте здоровы и берегите себя. И не забывайте о том, что наши мысли способны творить чудеса, поэтому всегда оставайтесь позитивными, не обращая внимания на жизненные преграды.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector