Синовиома (синовиальная саркома): признаки, принципы лечения

Синовиома (син. синовиомная саркома) – представляет собой доброкачественное, реже – злокачественное новообразование, формирующееся из синовиальной сумки, синовиальной оболочки сустава или синовиальных влагалищ. Основную группу риска составляют лица до 20 лет. У мужчин и женщин патология встречается в равной степени.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Точная причина формирования недуга в настоящее время неизвестна клиницистам. Тем не менее предполагается, что на возникновение такого образования оказывает влияние генетическая предрасположенность и несколько других факторов.

Симптоматика включает в себя специфические клинические проявления, главным из которых является формирование опухоли преимущественно на пальцах верхних или нижних конечностей. Кроме этого, наблюдается болевой синдром пораженного сегмента и нарушение общего состояния больного.


Окончательный диагноз ставится на основании широкого спектра диагностических мероприятий, а именно: тщательного физикального осмотра проблемной области и широкого спектра инструментальных процедур.

Лечение проводится только хирургическим путем – операция подразумевает радикальное иссечение опухоли, что не всегда удается достичь и может привести к рецидивам недуга.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобное новообразование не имеет отдельного шифра. При доброкачественном течении его относят к категории «доброкачественные новообразования», то есть код по МКБ-10 – D10-D36. При злокачественном варианте, опухоль относится к группе «онкология», а код – О3.

Этиология

В настоящее время точные причины развития такого заболевания остаются белым пятном для клиницистов из различных областей медицины. Тем не менее существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения подобной опухоли.

Таким образом, к возможным провокаторам относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • сильные травмы суставов;
  • длительное влияние на организм канцерогенов (как пищевых, так и производственных);
  • избыточное ионизирующее излучение;
  • медикаментозное угнетение иммунной системы, что необходимо при трансплантации внутренних органов или происходит оно на фоне химиотерапии.

В качестве провоцирующего фактора может выступать возрастная категория. Это обуславливается тем, что наиболее часто подобный недуг диагностируется у лиц от 14 до 20 лет, при этом у людей старше 50 лет встречается лишь в единичных случаях.

Классификация

Опираясь на вариант протекания, существует:


  • Доброкачественная синовиома – локализуется в основном на кисти руки и имеет слабо выраженные клинические проявления. Такое новообразование не причиняет людям боль и не приводит к ограничению подвижности больного сустава.
  • Злокачественная синовиома – встречается лишь в 10% случаев. Как правило, в патологический процесс вовлекаются суставы нижних конечностей, в частности, пальцев, коленей и стоп, реже страдают локтевые суставы и пальцы рук.

По своему строению синовиома бывает:

  • альвеолярной;
  • гигантоклеточной;
  • гистоидной;
  • аденоматозной;
  • фиброзной;
  • смешанной.

В зависимости от клеточного содержания, существуют следующие типы новообразования:

  • целлюлярный – в состав входит железистая ткань, папилломатозные выросты и кисты;
  • волокнистый – исходя из названия, становится понятно, что формируется из волокон, которые по своему строению приближены к элементам фибросаркомы.

Помимо этого, существуют такие разновидности образования, как:

  • Однофазная – плохо поддается диагностированию, поскольку синовиальная дифференцировка выражается в незначительной степени. Для такой формы характерно содержание больших светлых клеток веретенообразного типа.
  • Двухфазная – дифференцировка четкая, отчего лучше диагностируется и поддается лечению. Выражается в веретенообразных клетках, похожих по строению на фибросаркому. Помимо этого, присутствуют полости, похожие на синовиальные. Также отличается более благоприятным прогнозом.

По локализации выделяется:

  • Синовиома стопы – носит только злокачественный характер, и на ранних этапах протекания не имеет никаких клинических признаков. Со временем появляется деформация пораженного участка и нарушение двигательной функции.
  • Синовиома кисти – обладает доброкачественным течением, а сама опухоль при этом заключается в капсулу.
  • Синовиома сустава – ограничивается амплитуда движений верхней или нижней конечности.

Симптоматика

В начале своего формирования синовиома крайне редко приводит к появлению каких-либо клинических признаков.

Тем не менее такая опухоль имеет следующие характеристики:

  • узловатое или узловато-дольчатое новообразование;
  • плотная консистенция;
  • размер может варьироваться от 1 до 20 сантиметров;
  • зачастую локализуется на пальце верхней или нижней конечности, а также в зоне коленного и лучезапястного сустава;
  • практически не смещается;
  • слабая боль при пальпации;
  • четкое разграничение от здоровых тканей;
  • изменений кожного покрова, расположенного над опухолью, не отмечается;
  • функциональные нарушения развиваются только при злокачественном характере протекания.

При прогрессировании болезни отмечается ухудшение общего состояния больного, при этом проявляются следующие признаки:

  • возрастание температурных показателей;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • потеря массы тела;
  • общее недомогание;
  • повышенная усталость;
  • периодическая гипертермия пораженной области;
  • увеличение и уплотнение региональных лимфатических узлов – происходит это при протекании злокачественной формы опухоли, точнее, при ее метастазировании, что зачастую происходит лимфогенным путем.

Помимо таких симптомов, могут появиться проявления со стороны внутренних органов и систем, которые подверглись отдаленным метастазам.

Метастазирование наиболее часто наблюдается на таких сегментах, как:

  • кости;
  • легкие;
  • брюшная полость;
  • кожный покров.

Диагностика

Установлением правильного диагноза занимаются специалисты из области ревматологии и онкологии, что зачастую является непростой задачей, особенно при протекании недуга на ранних стадиях.

Несмотря на то, что процесс диагностирования основывается на данных инструментальных обследований, он в обязательном порядке должен носить комплексный подход.

Таким образом, первый этап объединяет в себе:

  • изучение семейного анамнеза – поскольку одной из возможных причин может выступать отягощенная наследственность;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза человека;
  • ознакомление с историей болезни;
  • осмотр и пальпация пораженной области;
  • детальный опрос больного на предмет первого времени возникновения и степени выраженности характерных клинических проявлений.

Лабораторные тесты ограничиваются выполнением:

  • общеклинического и биохимического анализа крови;
  • гистологического изучения биоптата;
  • микроскопического исследования пунктата.

Инструментальная диагностика подразумевает осуществление:

  • рентгенографии больной конечности;
  • ангиографии проблемной области;
  • КТ и МРТ;
  • радиоизотопного исследования;
  • эндоскопической биопсии;
  • пункции узла.

Для выявления отдаленных метастаз могут потребоваться:

  • МСКТ;
  • ультрасонография брюшной полости;
  • рентгенография грудной клетки;
  • сцинтиграфия скелета.

Перед тем как начать лечение, синовиому следует дифференцировать от:

  • альвеолярной саркомы;
  • мезотелиомы;
  • фибросаркомы;
  • эпителиальной или светлоклеточной саркомы;
  • гемангиоэндотелиомы.

Лечение

Единственный способ вылечить болезнь, независимо от характера протекания новообразования, заключается в радикальном удалении опухоли, что осуществляется несколькими способами:

  • обширной операцией;
  • лучевой терапией;
  • химиотерапией.

В некоторых случаях показан комплексный подход к лечению.

Хирургическое удаление будет несколько отличаться в зависимости от объемов новообразования. Например, при небольших размерах, иссечению подлежит 2-4 сантиметра здоровых тканей, окружающих опухоль.

При прогрессировании недуга до больших объемов образования, иссечению подлежат:

  • значительные участки мягких тканей и кости;
  • сустав;
  • региональные лимфатические узлы.

В крайне редких случаях обращаются к ампутации конечностей с последующим протезированием и пластикой.

Лучевая терапия показана как до, так и после хирургического вмешательства. В первом случае она необходима для остановки роста новообразования, а во втором – позволяет избежать рецидивов.

Что касается химиотерапии, то она зачастую выступает в качестве паллиативной меры терапии, направленной не на устранение опухоли, а на продление жизни человека. Это необходимо при позднем диагностировании болезни, а также при наличии метастаз, в том числе и обширных. Однако нередко такое лечение используют перед осуществлением операции.

Все остальные терапевтические методы, в том числе народные средства, применять в данном случае нецелесообразно, потому что это не только усугубит проблему, но также может спровоцировать активный рост опухоли или возникновение последствий.

Общее описание заболевания


синовиальная саркома

Синовиальная саркома характеризуется тем, что не имеет капсулы. Если разрезать новообразование, то внутри него можно увидеть много щелей и кист. С течением времени опухоль распространяется на кости, разрушая их.

Чаще всего встречается такая онкология, симптомы которой проявляются достаточно быстро, у пациентов в возрасте от 15 до 20 лет. Причем пол в этом случае не играет роли. Опухоль способна давать метастазы, которые обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, костях через 5-8 лет после начала развития недуга.

Диагностируется такая онкология, симптомы которой сперва проявляются слабо, всего у 3 пациентов из миллиона, поэтому патология считается достаточно редкой. Локализуется опухоль преимущественно в коленных сочленениях. Реже она образуется в локтевых суставах или в области шеи.

Саркома способна рецидивировать после проведения терапии. Причем риск достаточно высокий. Повторно она появляется через 1-3 года. Прогрессирует заболевание очень быстро. Кроме того, она плохо поддается лечению. Даже в случае своевременной и успешной терапии благоприятный исход прогнозируется очень редко. Болезнь коварна и агрессивна.

Почему развивается опухоль?

онкология симптомы

Синовиальная саркома характеризуется тем, что не имеет капсулы. Если разрезать новообразование, то внутри него можно увидеть много щелей и кист. С течением времени опухоль распространяется на кости, разрушая их.

Чаще всего встречается такая онкология, симптомы которой проявляются достаточно быстро, у пациентов в возрасте от 15 до 20 лет. Причем пол в этом случае не играет роли. Опухоль способна давать метастазы, которые обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, костях через 5-8 лет после начала развития недуга.

Диагностируется такая онкология, симптомы которой сперва проявляются слабо, всего у 3 пациентов из миллиона, поэтому патология считается достаточно редкой. Локализуется опухоль преимущественно в коленных сочленениях. Реже она образуется в локтевых суставах или в области шеи.

Саркома способна рецидивировать после проведения терапии. Причем риск достаточно высокий. Повторно она появляется через 1-3 года. Прогрессирует заболевание очень быстро. Кроме того, она плохо поддается лечению. Даже в случае своевременной и успешной терапии благоприятный исход прогнозируется очень редко. Болезнь коварна и агрессивна.

Почему развивается опухоль?

онкология симптомы

Синовиальная саркома может быть спровоцирована такими факторами:

  • Радиационным или ионизирующим излучением.
  • Канцерогенным воздействием химических веществ.
  • Генетической предрасположенностью.
  • Иммуносупрессивной терапией других злокачественных болезней.
  • Травмой.

Для того чтобы заболевание не развивалось, нужно устранить эти причины.

Классификация патологии

Синовиальная саркома может быть разных видов. Классификацию болезни можно осуществить по строению новообразования:

  • Бифазная. Тут образуются эпителиальные и саркоматозные предраковые компоненты.
  • Монофазная синовиальная саркома. Она в своем составе имеет какой-то один тип патологически измененных клеток: эпителиальные или саркоматозные.

Разделить опухоль на виды можно и по ее морфологии:

  1. Волокнистая. Состоит новообразование из волокон.
  2. Целлюлярная. В ее структуре присутствует железистая ткань, из которой обычно развиваются папилломы и кисты.

Также по консистенции можно выделить твердую или мягкую опухоль. Существует классификация по микроскопическому строению новообразований: гистиоидное, гигантоклеточное, фиброзное, аденоматозное, альвеолярное или смешанное.

Симптоматика заблевания

синовиальная саркома 3 стадии

Если у пациента развивается такая онкология, симптомы ее таковы:

  • Внезапная боль в области пораженного сустава.
  • Нарушение подвижности и функциональности сустава.
  • Увеличение региональных лимфоузлов. Оно происходит вследствие распространения метастазов.
  • Быстрая утомляемость.
  • Значительное повышение температуры.
  • Лихорадка.
  • В пораженном суставе прощупывается твердое или мягкое образование.
  • Снижение веса.

Синовиальная саркома является очень коварным заболеванием, поэтому первые же симптомы — это повод обратиться к врачу.

Диагностика патологии

монофазная синовиальная саркома

Если у пациента развивается такая онкология, симптомы ее таковы:

  • Внезапная боль в области пораженного сустава.
  • Нарушение подвижности и функциональности сустава.
  • Увеличение региональных лимфоузлов. Оно происходит вследствие распространения метастазов.
  • Быстрая утомляемость.
  • Значительное повышение температуры.
  • Лихорадка.
  • В пораженном суставе прощупывается твердое или мягкое образование.
  • Снижение веса.

Синовиальная саркома является очень коварным заболеванием, поэтому первые же симптомы — это повод обратиться к врачу.

Диагностика патологии

монофазная синовиальная саркома

Очень часто даже опытные врачи ошибаются в постановке диагноза, а это чревато быстрым ухудшением состояния пациента. Полное обследование включает в себя такие процедуры:

  • Рентген пораженного сочленения.
  • Ангиографическое исследование кровеносных сосудов.
  • Радиоизотопная диагностика для обнаружения самых небольших очагов скопления злокачественных клеток.
  • Биопсия тканей новообразования.
  • УЗИ.
  • КТ или МРТ.
  • Лапароскопия.
  • Цитологическое исследование образца опухоли.
  • Рентгенография грудной клетки, позволяющая определить наличие метастазов.
  • Иммунологический анализ опухоли.
  • Генетическое исследование, позволяющее диагностировать изменения в хромосомах.

Синовиальная саркома коленного сустава считается самым распространенным видом патологии среди опухолей такого типа.

Особенности лечения

синовиальная саркома коленного сустава

Терапия любого злокачественного образования должна быть длительной и интенсивной. Она предусматривает такие этапы лечения:

  1. Хирургическая операция. Тут злокачественный узел удаляется в пределах здоровых тканей. То есть вокруг опухоли должно быть иссечено еще 2-4 см нормальных клеток. В некоторых случаях может потребоваться удаление пораженных лимфоузлов или всего сустава. Чтобы восстановить функциональность сочленения, пациенту производится операция по замене сустава искусственным протезом.
  2. Лучевая терапия. Используется она преимущественно в том случае, если опухоль уже дала метастазы. Применяется такая терапия и до операции, и после нее. В первом случае облучение помогает приостановить рост новообразования и уменьшить его размеры. После операции терапия проводится в случае обнаружения метастаз. Больному показано несколько курсов облучения, между которыми присутствуют интервалы. Лечение длится около 4-6 месяцев.
  3. Химическая терапия. Таким способом лечится синовиальная саркома 3 стадии. Для терапии применяются такие препараты, как «Адриамицин», «Карминомицин». Эффективным такое лечение может быть только в том случае, если опухоль чувствительна к лекарствам-цитостатикам.

Лечение болезни не может дать 100%-й гарантии, что опухоль не появится вновь. Но не производить терапию нельзя.

Прогноз и профилактика

злокачественная синовиома

Терапия любого злокачественного образования должна быть длительной и интенсивной. Она предусматривает такие этапы лечения:

  1. Хирургическая операция. Тут злокачественный узел удаляется в пределах здоровых тканей. То есть вокруг опухоли должно быть иссечено еще 2-4 см нормальных клеток. В некоторых случаях может потребоваться удаление пораженных лимфоузлов или всего сустава. Чтобы восстановить функциональность сочленения, пациенту производится операция по замене сустава искусственным протезом.
  2. Лучевая терапия. Используется она преимущественно в том случае, если опухоль уже дала метастазы. Применяется такая терапия и до операции, и после нее. В первом случае облучение помогает приостановить рост новообразования и уменьшить его размеры. После операции терапия проводится в случае обнаружения метастаз. Больному показано несколько курсов облучения, между которыми присутствуют интервалы. Лечение длится около 4-6 месяцев.
  3. Химическая терапия. Таким способом лечится синовиальная саркома 3 стадии. Для терапии применяются такие препараты, как «Адриамицин», «Карминомицин». Эффективным такое лечение может быть только в том случае, если опухоль чувствительна к лекарствам-цитостатикам.

Лечение болезни не может дать 100%-й гарантии, что опухоль не появится вновь. Но не производить терапию нельзя.

Прогноз и профилактика

злокачественная синовиома

Злокачественная синовиома в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Высокие шансы на выживание имеют только те пациенты, у которых патология была обнаружена на первой степени развития. Процент в этом случае составляет 80%.

Самый страшный прогноз именно у монофазной синовиомы. Дело в том, что при ней метастазы образуются сразу в легких. Бифазная опухоль поддается успешному лечению в половине случаев.

Заболевание сопровождается быстрым образованием метастазов, поэтому при появлении первых же симптомов следует бежать к врачу. Синовиома считается одним из самых опасных прогрессирующих заболеваний, которое с каждым годом диагностируется все чаще. Терапия не всегда способна полностью избавить пациента от патологии, но она позволит несколько продлить ему жизнь.

Какой-либо профилактической схемы, способной гарантировать предупреждение развитие заболевания, нет. Но тем людям, у которых есть генетическая предрасположенность, нужно ежегодно обследоваться. Но даже в самом тяжелом положении не следует терять надежду, ведь медицина не стоит на месте. Будьте здоровы!

Что такое Синовиома

Синовиома, или синовиальная саркома (синовиальная фибросаркома, саркоэпителиома, мезотелиома), относится к числу опухолей, исходящих из синовиальных оболочек суставов, синовиальных влагалищ и синовиальных сумок. Преимущественная локализация первичного очага синовиомы — суставы нижних конечностей.

Симптомы Синовиомы

Клинически заболевание проявляется наличием медленно растущей опухоли в толще мягких тканей конечностей. Если синовиома локализуется в суставных тканях, то первоначально ее можно принять за ганглий или бурсит. Болевой симптом не всегда выражен, так как опухоль мягкотканного происхождения, но иногда наблюдаются мучительные боли;. трудно снимающиеся лекарственными средствами. Если синовиома вследствие неуклонного роста начинает мешать движениям в суставе, то боли различной интенсивности обусловлены именно движениями в нем.

Диагностика Синовиомы

На рентгенограмме можно обнаружить гомогенное затемнение с размытыми краями иногда дольчатой формы. Но у ряда больных довольно трудно обнаружить границы опухоли с окружающими тканями. Большое диагностическое значение имеет ангиография (регионарная артериография), при которой обнаруживаются увеличенная сеть сосудов в области опухоли, «обрубленность» отдельных артериальных веточек (симптом ампутации сосуда). При локализации синовиомы непосредственно в капсуле сустава может развиться реактивный синовит, при пункции такого сустава можно обнаружить кровянистую синовиальную жидкость.

Синовиома дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, кости и внутренние органы, например в легкие, рентгенологически выявляемые в виде множественных затемнений или диффузных инфильтратов.

Гистологическая картина синовиомы характеризуется веретенообразными или кубоидальной формы эпителиоидными клетками, расположенными в виде извитых столбиков или хаотических скоплений, лишь весьма отдаленно напоминающими нормальное строение синовиальной мембраны («карикатуры на синовиальную оболочку»). В препаратах иногда обнаруживают трещины и кистозные полости, ограниченные слоем веретенообразных или столбовидных клеток. В этих полостях скапливается жидкость с высоким содержанием муцина.

Достоверная диагностика основывается на клиникорентгенологических и ангиографических симптомах, но в ряде случаев требуется биопсия с последующим патоморфологическим исследованием биоптата. Следует, однако, отметить, что после биопсии стимулируется рост опухоли, прогрессирует ее метастазирование.

Лечение Синовиомы

Лечение хирургическое: иссечение опухоли или ампутация конечности. Выбор операции определяется величиной опухоли, ее локализацией, степенью инфильтрации в окружающие ткани, гистологическим строением. После операции проводят лучевую терапию. Наряду с этим используют химиотерапию (хлорамбуцил, актиномицин D).

Прогноз сомнительный. Через 5 лет от начала лечения выживают всего около 7 % больных.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синовиома

Ревматолог


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector