Болезнь Гиршпрунга: симптомы у детей, фото, причины, диагностика, лечение

Под названием «болезнь Гиршпрунга» кроется врожденная наследственная аномалия толстой кишки, связанная с нарушенной иннервацией этого отдела кишечника. Заболевание известно более ста лет: впервые его описал педиатр из Дании Гаральд  Гиршпрунг, назвав патологию врожденным гигантизмом толстой кишки. И в современной медицине вторым названием патологии является врожденный идиопатический мегаколон.

Распространенность этой патологии составляет 1 случай на 5000 родившихся детей. У мальчиков аномалия встречается в 4 раза чаще. Заболевание обычно проявляется уже в периоде новорожденности. Но у некоторых детей клинические проявления возникают позже (до 10 лет).

В чем суть заболевания

В норме в подслизистом и мышечном слоях стенки кишечника имеются специальные сплетения нервных клеток (ганглии), ответственные за продвижение содержимого кишечника по направлению к анусу. При болезни Гиршпрунга на некоторых участках толстого кишечника отмечается отсутствие таких ганглиев или же их недостаточное количество.


В результате такой аномалии нарушается моторика кишечника, каловые массы не выводятся из организма, скапливаются в кишечнике, появляются постоянные запоры, развивается выраженная интоксикация организма ребенка. Протяженность и высота расположения аномального участка может быть разной. Чем больше протяженность и чем выше расположение участка с нарушением иннервации, тем ярче выражены будут проявления болезни у новорожденного.

Содержимое кишечника скапливается выше пораженного участка и вызывает его значительное расширение. В то же время в отделе кишки, расположенном ниже аномального участка, перистальтика усиливается, что является причиной гипертрофии (утолщения) кишечной стенки.


Причины

Точная причина патологии неизвестна. Установлено, что болезнь Гиршпрунга является наследственным заболеванием. Если она была у кого-либо в роду, то риск развития аномалии у ребенка значительно возрастает.

Предполагают, что причиной болезни может стать мутация генов в ДНК, ответственных за правильное формирование иннервации пищеварительной системы. Однако причины этой мутации не установлены.

Образование нервных ганглиев в пищеварительном тракте происходит в сроке 5-12 недель беременности. Под влиянием каких-то неизвестных факторов формирование системы иннервации прерывается. Причем аномальный участок может равняться нескольким сантиметрам в длину, а в тяжелых случаях распространяться на всю толстую кишку.

Симптомы


Эта врожденная патология может проявиться сразу же после рождения малютки, когда первородный стул (меконий) не отходит в первые сутки. При этом дитя плачет, подтягивает ножки к животику. Именно поэтому так внимательно отслеживают первый стул у новорожденного в родильном доме.

Проявления болезни зависят от протяженности аномального отрезка кишечника и возраста ребенка. В первом полугодии жизни симптомы мегаколона могут быть не столь заметными, если малыш находится на грудном вскармливании. Каловые массы полужидкой консистенции могут свободно проходить пораженный участок.

При значительной протяженности аномальной зоны уже и в этом возрасте отмечаются запоры, вздутие живота, беспокойство ребенка. Опорожнение кишечника становится проблемным после введения прикорма. Каловые массы становятся густыми и плотными.

У детей на первом году жизни симптомы болезни Гиршпрунга таковы:

  • запор становится регулярным, ребенок может не оправляться без клизмы по 5-7 дней;
  • аппетит ухудшается;
  • вздутие живота вызывает колики и беспокойство;
  • стул приобретет неприятный запах;
  • кал выделяется в виде ленточки;
  • срыгивания учащаются и становятся более обильными;
  • дефекация не приводит к полному опорожнению кишечника.

При этом ребенок плохо прибавляет в весе. Если лечение не будет проведено, то интоксикация будет нарастать, могут развиться осложнения, представляющие угрозу для жизни.


Дети в старшем возрасте тоже страдают запорами, при которых консервативные меры не всегда эффективны. Из плотного кала в нижних отделах кишечника могут образовываться каловые камни, которые тоже могут приводить к опасным осложнениям.

Постоянным симптомом болезни является вздутие живота (метеоризм). Толстая кишка раздувается скопившимися газами, что внешне проявляется в изменении формы живота – такой признак называют «лягушачьим животом».

Пупок на нем сглажен или же выпячен наружу, при осмотре живот кажется асимметричным. При ощупывании врач может ощущать кишку, растянутую калом или газами. В зависимости от консистенции содержимого кишка будет плотная, как камень, или мягкая. После осмотра живота усиливается перистальтика (волнообразные сокращения стенок кишечника).

Чем старше становится ребенок, тем более выражена интоксикация организма. Развиваются анемия, дефицит белков, энергетическая недостаточность. Переполненный и раздутый кишечник затрудняет движения диафрагмы, что приводит к нарушению дыхания. Ухудшение вентиляции легких становится причиной рецидивирующего течения пневмонии или бронхита.

Следствием выраженной и продолжительной интоксикации является появление в далеко зашедшей стадии болезни рвоты и поноса. Если рвота сопровождается болями в животе, то это грозный симптом, характерный для тяжелых осложнений – перфорации кишки и развивающегося перитонита (воспаления брюшины) или кишечной непроходимости. Оба эти осложнения опасны для жизни при отсутствии немедленной помощи.


Парадоксальный понос может появляться даже у новорожденного как следствие стремительного развития дисбактериоза или воспалительного процесса слизистой с образованием язв. Диарея тоже может привести к летальному исходу без своевременной помощи.

Чаще всего симптоматика и тяжесть состояния напрямую зависят от протяженности аномального участка кишки. В некоторых случаях даже при небольшом участке патологии могут развиться интоксикация и нарушение обменных процессов, вызывающие тяжелое состояние ребенка. Иногда это зависит от компенсаторных возможностей организма и правильности проводимых лечебных мероприятий.

Классификация

В зависимости от локализации аномального участка кишечника выделяют такие формы болезни Гиршпрунга:

  1. Ректальная: иннервация нарушена на небольшом участке прямой кишки. Встречается в 25 % случаев. У ребенка отмечается склонность к запорам.
  2. Ректосигмоидальная: аномалия касается прямой кишки и участка сигмовидной. Эта форма наиболее распространена (70 %). Отличается упорными запорами, вздутием живота, который несколько напоминает лягушачий, болями в животе.
  3. Сегментарная: отмечается в 2,5 % случаев, характеризуется чередованием пораженных и здоровых участков толстого кишечника. Проявления могут быть разными: у некоторых детей отмечаются периодические запоры, а некоторые вообще самостоятельно не могут оправляться.
  4. Субтотальная (составляет 3 %): полностью поражена половина кишечника. У ребенка отмечаются все клинические проявления болезни. Это тяжелое поражение, при котором неэффективны консервативные мероприятия, необходимо только оперативное лечение.
  5. Тотальная: аномальной является вся толстая кишка. Встречается в редких случаях (0,5 %). Проявляется сильным вздутием живота и тяжелыми запорами сразу же после рождения малыша.

Различают следующие стадии заболевания:

  1. Компенсаторную, при которой запоры проявляются с рождения, усиливаются после введения прикорма. Опорожнение кишечника достигается при помощи очистительных клизм.
  2. Субкомпенсированную, при которой клизмы уже менее эффективны. Ребенка беспокоят выраженные боли в животе, проявляются признаки интоксикации, может появиться одышка. Из-за нарушений обменных процессов малыш отстает в весе.
  3. Декомпенсированную, когда все проявления максимально выражены. Клизмы и слабительные неэффективны. При отсутствии своевременного оперативного лечения приводит к кишечной непроходимости.

Классификация на основе выраженности клинических проявлений выделяет такие стадии болезни:

  1. Ранняя с характерными симптомами: постоянными запорами, вздутием живота и увеличением его размеров.
  2. Поздняя, при которой присоединяются вторичные изменения: анемия, белковая недостаточность, образование каловых камней, деформация грудной клетки.
  3. Осложненная, для которой характерно появление парадоксального поноса и рвоты, сильных болей в животе. Риск возникновения кишечной непроходимости очень высок.

Осложнения

Отсутствие адекватного лечения при болезни Гиршпрунга чревато развитием таких осложнений:


  • острый энтероколит (воспаление стенки кишечника);
  • при парадоксальном поносе и рвоте возможно обезвоживание организма малыша с угрозой для жизни;
  • образование каловых камней из уплотненных испражнений: выйти самостоятельно они не могут, способны вызвать повреждение стенки кишечника (перфорацию за счет пролежней) с развитием перитонита;
  • интоксикация организма: токсические вещества не выводятся с испражнениями, а всасываются в кровь, разносятся с кровотоком и могут повреждать различные органы;
  • анемия;
  • обменные нарушения;
  • дисбактериоз;
  • инвалидность ребенка вследствие тяжелых осложнений.

Диагностика

При обнаружении запоров и вздутия живота уточнением диагноза занимается педиатр и детский гастроэнтеролог. Вначале доктор опрашивает родителей, уточняет детали жалоб и наличие подобной патологии у родственников. Затем проводится осмотр ребенка.

Для подтверждения диагноза назначаются дополнительные методы исследования:

  1. Ректальное пальцевое исследование выявляет повышенный тонус анального сфинктера и отсутствие каловых масс в прямой кишке, несмотря на длительный запор.
  2. Ректороманоскопия – осмотр слизистой прямой кишки при помощи специального прибора (ректоскопа). Позволяет обнаружить изменение слизистой и сужение просвета.

  3. Рентгенография толстой кишки – один из основных подтверждающих диагноз методов. Проводится с использованием контраста (взвеси бария), который вводится в клизме. Полученный снимок дает возможность увидеть измененный рельеф слизистой и суженные участки просвета толстой кишки. Четко определяются также и участки расширения толстого кишечника.
  4. Колоноскопия – визуальный осмотр изнутри толстого кишечника на всем его протяжении при помощи эндоскопа (специального прибора с гибким шлангом и волоконной оптикой). С помощью этого исследования подтверждаются данные рентгендиагностики. Кроме того, специальным инструментарием производят забор материала (биопсию) для гистологического исследования, которое выявляет отсутствие или недоразвитие нервных ганглиев.
  5. Аноректальная манометрия – измерение тонуса внутреннего сфинктера и давления в толстой кишке. Характерным для мегаколона симптомом будет ослабление или несостоятельность сфинктера в результате расширения прямой кишки.
  6. УЗИ выявляет расширение петель кишечника, раздутых скопившимися газами и калом.

Проводятся также клинические исследования крови, кала, посев кала на дисбактериоз. При необходимости назначается биохимический анализ крови.

Лечение

В редких случаях (при ректальной и сегментарной формах болезни) можно обойтись без оперативного вмешательства, применяя только консервативное лечение.

Целью консервативной терапии является регулярное очищение кишечника.

Консервативное лечение включает:

  1. Диету, которую рекомендует врач. Она включает продукты, обладающие послабляющим действием:
  • овощи (свеклу, морковь, капусту);
  • фрукты (сливы, абрикосы, яблоки);
  • кисломолочные продукты (кефир, ряженку);
  • каши (гречневую, овсяную).

  1. ЛФК (специально подобранные упражнения, стимулирующие перистальтику).
  2. Массаж живота по часовой стрелке должен проводиться ежедневно для активации перистальтики кишечника.
  3. Очистительные и сифонные клизмы. Некоторые родители считают, что вредно проводить регулярные клизмы, чтобы не возникло привыкание к ним. Однако намного вреднее воздействие токсических веществ на организм. При болезни Гиршпрунга даже при периодическом самостоятельном стуле полного очищения кишечника не происходит. Вот поэтому ребенку следует регулярно проводить сифонные клизмы.
  4. По показаниям (при значительном нарушении питания) назначаются вливания в вену белковых и электролитных растворов.
  5. Витаминотерапия используется в качестве общеукрепляющего средства и для снижения интоксикации.
  6. Пробиотики улучшают функциональные способности кишечника, нормализуют состав кишечной микрофлоры.

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга в большинстве случаев неэффективно. Оно чаще назначается в качестве подготовительной терапии перед оперативным вмешательством. Хирургическая операция – единственный метод, позволяющий избавить ребенка от врожденного дефекта.


Оперативное лечение может быть плановым и экстренным (при развитии тяжелого осложнения). По экстренным показаниям оперируют даже новорожденных.

В отношении сроков проведения плановой операции и подходов к методике ее проведения существуют разные мнения. Некоторые хирурги считают, что ребенку до года проводится только первый этап операции – наложение колостомы, когда удаляется пораженный участок кишки и на переднюю брюшную стенку выводится и подшивается конец здорового участка толстой кишки. При этом выделение кала происходит в калоприемник.

Второй этап операции проводится в более старшем возрасте, когда закрывают отверстие на брюшной стенке, а здоровый конец толстой кишки соединяют с прямой кишкой. По мнению других хирургов, эти два этапа операции следует проводить одномоментно.

Большинство специалистов считают возможным предпринимать консервативные методы лечения и оперировать ребенка лишь в 12-18 месяцев. По возможности операцию откладывают до достижения ребенком 2-4-летнего возраста.

Практика доказывает, что консервативное лечение следует проводить в качестве подготовки к операции, и только. С одной стороны, груднички тяжело переносят такую сложную манипуляцию с риском развития осложнений и продолжительным реабилитационным периодом. С другой стороны, если очень затягивать с операцией, то могут развиться достаточно серьезные вторичные изменения в организме. Вот поэтому врач-хирург должен определять оптимальное время для вмешательства в каждом конкретном случае.


В послеоперационном периоде имеется огромный риск инфицирования в области оперативного вмешательства, о чем будут свидетельствовать повышение температуры, появление рвоты или поноса, вздутие живота.

Реабилитационный период длительный, может продолжаться до 3 и даже 6 месяцев. На протяжении восстановительного периода примерно у 25 % прооперированных детей могут быть задержки стула или непроизвольный акт дефекации. Такие явления чаще наблюдаются у детей со вторичными признаками и поражением внутренних органов. Врач в таких случаях назначает дополнительное восстановительное лечение.

Постепенно стул у ребенка нормализуется, отмечается прибавка в весе. Физическое развитие приближается к норме. После операции врач наблюдает дитя не менее полутора лет. Эффективность оперативного лечения (полное излечение от болезни) достигает 96 %.

На протяжении реабилитационного периода родители должны:

  • контролировать стул, его консистенцию и наличие дискомфортных ощущений;
  • обеспечить рекомендованное сбалансированное питание и его режим в зависимости от возраста ребенка;
  • делать очистительные клизмы в одно и то же время, чтобы выработать у ребенка рефлекторную привычку освобождать кишечник;
  • заниматься с ребенком ЛФК.

Каждому пациенту врач подбирает индивидуальную программу реабилитации.

Резюме для родителей

Болезнь Гиршпрунга является врожденным дефектом развития, поэтому специальных мер профилактики этой патологии не разработано. При выявлении признаков, характерных для данной болезни, следует обращаться к врачу для своевременной диагностики и радикального оперативного лечения. Это даст возможность не допустить вторичных изменений в организме, полностью восстановить здоровье малыша и обеспечить его нормальное развитие.

Медицинская анимация на тему «Болезнь Гиршпрунга» (англ. яз.):

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о болезни Гиршпрунга (см. с 34:20 мин.):

Определение заболевания

Гаральд ГиршпрунгБолезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия развития толстой кишки, которая проявляется в нарушении иннервации участка кишки (аганглиоз) и ведет к упорным запорам. На стенках здоровой толстой кишки, в ее мышечном и подслизистом слое, расположены особые нервные сплетения, которые отвечают за способность органа проталкивать содержимое в нужном направлении. При врожденной патологии Гиршпрунга у детей некоторые участки кишки лишены таких нервных сплетений или их очень мало.

Такое состояние ведет к нарушению моторики кишечника, появлению постоянных запоров и в дальнейшем вызывает сильную интоксикацию организма. У новорожденных клиническая картина заболевания может быть очень разнообразна. Это зависит от протяженности и высоты расположения зоны аганглиоза. Отмечено, что чем больше протяженность аномального участка и выше его расположение по отношению к анальному каналу, тем  симптомы заболевания будут проявляться ярче и острее.

Неправильно развитые дистальные отделы толстого кишечника становятся причиной нарушения перистальтики ее нижних отделов, пораженный участок делается препятствием для прохождения пищи. В результате этого в вышележащих участках кишки начинает скапливаться ее содержимое и возникает запор.

Постепенно все содержимое кишечника скапливается выше аномального участка, что приводит к расширению проксимальных отделов кишки. В это время участки кишки, расположенные ниже пораженной области, сохраняют усиленную перистальтику, ведущую к гипертрофии ее стенок.

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга у детейБолезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия развития толстой кишки, которая проявляется в нарушении иннервации участка кишки (аганглиоз) и ведет к упорным запорам. На стенках здоровой толстой кишки, в ее мышечном и подслизистом слое, расположены особые нервные сплетения, которые отвечают за способность органа проталкивать содержимое в нужном направлении. При врожденной патологии Гиршпрунга у детей некоторые участки кишки лишены таких нервных сплетений или их очень мало.

Такое состояние ведет к нарушению моторики кишечника, появлению постоянных запоров и в дальнейшем вызывает сильную интоксикацию организма. У новорожденных клиническая картина заболевания может быть очень разнообразна. Это зависит от протяженности и высоты расположения зоны аганглиоза. Отмечено, что чем больше протяженность аномального участка и выше его расположение по отношению к анальному каналу, тем  симптомы заболевания будут проявляться ярче и острее.

Неправильно развитые дистальные отделы толстого кишечника становятся причиной нарушения перистальтики ее нижних отделов, пораженный участок делается препятствием для прохождения пищи. В результате этого в вышележащих участках кишки начинает скапливаться ее содержимое и возникает запор.

Постепенно все содержимое кишечника скапливается выше аномального участка, что приводит к расширению проксимальных отделов кишки. В это время участки кишки, расположенные ниже пораженной области, сохраняют усиленную перистальтику, ведущую к гипертрофии ее стенок.

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга описана впервые много десятилетий назад, но до сих пор причины ее возникновения установлены и изучены не до конца. Как известно, в период внутриутробного развития плода, с пятой по двенадцатую неделю формируются нервные скопления, отвечающие за правильное функционирование пищеварительной системы.

Но иногда, в силу еще не изученных причин, такое формирование прерывается на стадии толстого кишечника. Протяженность пораженного участка может быть разной, от этого зависит тяжесть течения болезни. Аномальная зона может составлять всего несколько сантиметров или захватывать всю толстую кишку.

Некоторые ученые выдвигают версию о том, что причиной прерывания развития могут стать нарушения и мутации в структурах ДНК. Давно замечено, что заболевание имеет наследственный характер, поэтому риск появления больного ребенка в семье, где были случаи заболевания, очень высок. В большинстве случаев аномалия выявляется у детей в возрасте до 10 лет, причем мальчики болеют в 4 раза чаще, чем девочки.

Симптомы заболевания

Симптомы заболевания

Болезнь Гиршпрунга может проявляться у детей разнообразными симптомами, сочетающимися во многих комбинациях. Первые проявления болезни отмечаются уже в первые дни жизни малыша. Если у новорожденного не произошло опорожнения кишечника в первые сутки после рождения — это уже повод для беспокойства, позволяющий предположить наличие патологии. Самыми распространенными симптомами заболевания у детей в возрасте до 1 месяца являются:

  • Постоянные запоры
  • Раздутый животик
  • Метеоризм

К этим симптомам с возрастом присоединяются другие проявления и после года у больного ребенка могут отмечаться:

  • Упорные запоры
  • Отсутствие аппетита, отказ от пищи
  • Плохая прибавка в весе
  • Метеоризм
  • Неприятный запах кала, причем испражнения имеют форму тонкой ленточки
  • Во время дефекации полного опорожнения кишечника не происходит

картина кишечной непроходимости и интоксикации организма

Болезнь Гиршпрунга может проявляться у детей разнообразными симптомами, сочетающимися во многих комбинациях. Первые проявления болезни отмечаются уже в первые дни жизни малыша. Если у новорожденного не произошло опорожнения кишечника в первые сутки после рождения — это уже повод для беспокойства, позволяющий предположить наличие патологии. Самыми распространенными симптомами заболевания у детей в возрасте до 1 месяца являются:

  • Постоянные запоры
  • Раздутый животик
  • Метеоризм

К этим симптомам с возрастом присоединяются другие проявления и после года у больного ребенка могут отмечаться:

  • Упорные запоры
  • Отсутствие аппетита, отказ от пищи
  • Плохая прибавка в весе
  • Метеоризм
  • Неприятный запах кала, причем испражнения имеют форму тонкой ленточки
  • Во время дефекации полного опорожнения кишечника не происходит

Первоначально, когда малыш находится на грудном вскармливании, симптомы не очень заметны. В это время полужидкие каловые массы могут без особых препятствий проходить пораженный участок. Проблемы с опорожнением кишечника начинаются, когда родители вводят в меню ребенка прикорм и пища становится более густой.

Каловые массы уплотняются, учащаются запоры и нарастает картина кишечной непроходимости и интоксикации организма. И если у грудничков с данной проблемой можно было справиться с помощью клизмы, то в дальнейшем эта процедура уже не помогает.

На втором – третьем месяце жизни задержки стула становятся продолжительными, к шестому месяцу отмечается отсутствие самостоятельного стула, появляется вздутие живота, рвота или срыгивания после кормления. При возникновении подобный симптомов ребенок нуждается в безотлагательном врачебном вмешательстве, так как запоры будут прогрессировать, приводя к постоянной интоксикации организма и развитию опасных для жизни осложнений.

Дети старшего возраста также страдают упорными запорами, продолжительность которых может составлять от трех до семи дней. При правильном  лечении и уходе запоры переносятся легче. Родители должны вовремя принимать меры и стараться разрешить ситуацию с помощью очистительной клизмы.

Предпринимаемые меры консервативного лечения не всегда могут помочь очистить кишечник полностью. Если неполное опорожнение становится регулярным, в нижнем отделе кишки, накопившиеся каловые массы сильно уплотняются, превращаясь в каловые камни. Такие камни могут стать причиной кишечной непроходимости и вызвать состояния, опасные для жизни ребенка.

каловые камниЕще один постоянный симптом, на котором следует остановиться подробнее – метеоризм. Он начинает мучить ребенка с первых дней после рождения. Скопившиеся газы растягивают стенки сигмовидной и ободочной кишки, в результате чего происходит изменение формы живота. Такой растянутый и вздувшийся живот называют лягушачьим, и по наличию этого симптома врач может  заподозрить заболевание.

Внешняя картина живота выглядит следующим образом: пупок выворачивается наружу или сглаживается, возникает ощущение, что он расположен ниже нормы. Из-за смещения кишки живот становится ассиметричным. Передняя брюшная стенка может быть истонченной и после пальпаторного исследования на ней остаются отпечатки пальцев.

При обследовании врач способен легко прощупать переполненную каловыми массами и газами кишку. Сама кишка может быть плотной и каменно твердой, либо мягкой, что зависит от консистенции ее содержимого. После пальпации врач может отмечать усиление перистальтики кишечника.

При отсутствии врачебной помощи, по мере взросления у ребенка будут нарастать симптомы интоксикации организма. Чем старше ребенок, тем отчетливее проявляются вторичные изменения, вызванные хронической каловой интоксикацией. У детей отмечается развитие анемии и белково-энергетической недостаточности.

Вздутый и переполненный каловыми массами кишечник давит на диафрагму, провоцируя сдавливание и деформацию каркаса грудной клетки. Это ведет к нарушению дыхательных функций, нарушению вентиляции легочной ткани и как следствие развитию рецидивирующих бронхита и пневмоний.

диарея и рвотаЕще один постоянный симптом, на котором следует остановиться подробнее – метеоризм. Он начинает мучить ребенка с первых дней после рождения. Скопившиеся газы растягивают стенки сигмовидной и ободочной кишки, в результате чего происходит изменение формы живота. Такой растянутый и вздувшийся живот называют лягушачьим, и по наличию этого симптома врач может  заподозрить заболевание.

Внешняя картина живота выглядит следующим образом: пупок выворачивается наружу или сглаживается, возникает ощущение, что он расположен ниже нормы. Из-за смещения кишки живот становится ассиметричным. Передняя брюшная стенка может быть истонченной и после пальпаторного исследования на ней остаются отпечатки пальцев.

При обследовании врач способен легко прощупать переполненную каловыми массами и газами кишку. Сама кишка может быть плотной и каменно твердой, либо мягкой, что зависит от консистенции ее содержимого. После пальпации врач может отмечать усиление перистальтики кишечника.

При отсутствии врачебной помощи, по мере взросления у ребенка будут нарастать симптомы интоксикации организма. Чем старше ребенок, тем отчетливее проявляются вторичные изменения, вызванные хронической каловой интоксикацией. У детей отмечается развитие анемии и белково-энергетической недостаточности.

Вздутый и переполненный каловыми массами кишечник давит на диафрагму, провоцируя сдавливание и деформацию каркаса грудной клетки. Это ведет к нарушению дыхательных функций, нарушению вентиляции легочной ткани и как следствие развитию рецидивирующих бронхита и пневмоний.

Еще один характерный симптом – диарея и рвота. Развиваются они на поздних стадиях заболевания по причине сильной интоксикации организма или развития кишечной непроходимости. Рвота, сопровождаемая болевым синдромом – грозный признак. Она может свидетельствовать о кишечной непроходимости или перфорации кишечника и начале перитонита.

Парадоксальная диарея, которая может развиться даже у новорожденного ребенка, часто становится причиной летального исхода. Этот симптом вызывает стремительно развивающийся дисбактериоз или воспаление слизистой оболочки, сопровождаемое появлением язвенных образований.

Выраженность симптомов заболевания во многом зависит от протяженности пораженного участка. Но наблюдаются случаи, когда тяжесть клинической картины не соответствует патологическим  изменениям и ребенок с небольшим участком измененной кишки поступает в больницу в тяжелом состоянии. Во многом состояние больного малыша зависит от компенсаторной возможности  его пищеварительной системы и правильного применения методов консервативного лечения в домашних условиях.

Стадии течения и классификация болезни

В зависимости от динамики заболевания и меняющихся со временем симптомов болезнь Гиршпрунга делят на несколько стадий:

  • болезнь Гиршпрунга делят на несколько стадийКомпенсированная. Для этой стадии характерны запоры с первых дней жизни ребенка, которые усиливаются с введением прикорма и изменениями в питании. Проблему на этом этапе можно разрешить с помощью очистительной клизмы.
  • Субкомпенсированная. На этой стадии очистительные клизмы становятся неэффективными, масса тела снижается, малыш начинает отставать по весу от своих сверстников. При длительной невозможности опорожнить кишечник появляются мучительные боли в животе, нарушается обмен веществ, у ребенка появляется одышка.
  • Декомпенсированная. На данной стадии все симптомы в значительной мере усугубляются, боли в животе становятся постоянными, использование слабительных ил очистительных клизм не приносит желаемого результата и не позволяет полностью опорожнить кишечник. Такое состояние может привести к развитию кишечной непроходимости.

Болезнь Гиршпрунга у детей классифицируют в зависимости от анатомических форм и подразделяют на:

  • Ректальную (около 25%)
  • Ректосигмоидную (70%)
  • Сегментарную (2,5%)
  • Субтотальную ( с поражением части ободочной кишки – 3%)
  • Тотальную (с поражением всей толстой кишки – 0,5%)

В зависимости от выраженности симптомов заболевание подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадию.

  1. Ранняя. Симптомы проявляются метеоризмом, хроническими запорами, увеличением размеров живота.
  2. Поздняя. Сопровождается присоединением вторичных изменений: анемией, белковой недостаточностью, деформацией грудной клетки, формированием каловых камней.
  3. Осложненная. К вышеперечисленным симптомам присоединяются парадоксальная рвота и понос, мучительный болевой синдром. Нарастает риск развития кишечной непроходимости.
Возможные осложнения

срочная госпитализацияКомпенсированная. Для этой стадии характерны запоры с первых дней жизни ребенка, которые усиливаются с введением прикорма и изменениями в питании. Проблему на этом этапе можно разрешить с помощью очистительной клизмы.

  • Субкомпенсированная. На этой стадии очистительные клизмы становятся неэффективными, масса тела снижается, малыш начинает отставать по весу от своих сверстников. При длительной невозможности опорожнить кишечник появляются мучительные боли в животе, нарушается обмен веществ, у ребенка появляется одышка.
  • Декомпенсированная. На данной стадии все симптомы в значительной мере усугубляются, боли в животе становятся постоянными, использование слабительных ил очистительных клизм не приносит желаемого результата и не позволяет полностью опорожнить кишечник. Такое состояние может привести к развитию кишечной непроходимости.
  • Болезнь Гиршпрунга у детей классифицируют в зависимости от анатомических форм и подразделяют на:

    • Ректальную (около 25%)
    • Ректосигмоидную (70%)
    • Сегментарную (2,5%)
    • Субтотальную ( с поражением части ободочной кишки – 3%)
    • Тотальную (с поражением всей толстой кишки – 0,5%)

    В зависимости от выраженности симптомов заболевание подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадию.

    1. Ранняя. Симптомы проявляются метеоризмом, хроническими запорами, увеличением размеров живота.
    2. Поздняя. Сопровождается присоединением вторичных изменений: анемией, белковой недостаточностью, деформацией грудной клетки, формированием каловых камней.
    3. Осложненная. К вышеперечисленным симптомам присоединяются парадоксальная рвота и понос, мучительный болевой синдром. Нарастает риск развития кишечной непроходимости.
    Возможные осложнения

    При отсутствии адекватного лечения у детей возможно развитие энтероколита с разной степенью воспаления слизистой: от острой воспалительной инфильтрации и образования абсцессов до изъязвления и перфорации стенки кишки, сопровождающейся развитием перитонита.

    Это чрезвычайно опасное состояние, представляющее опасность для жизни ребенка. В таких случаях необходима срочная госпитализация и проведение хирургического вмешательства. Клинически подобное состояние проявляется непрекращающейся диареей, многократной рвотой, дегидратацией, вздутием живота и состоянием шока.

    Диагностика болезни

    Для правильного диагностирования большое значение имеет сбор анамнеза и опрос  родителей, в ходе которого врач выясняет факт наличия родственников, страдающих такой же патологией, и задает уточняющие вопросы по поводу симптомов и состояния ребенка. Далее применяются функциональные тесты, методы лабораторного исследования и инструментальные обследования.

    • Ректальное исследование. Является важным диагностическим приемом. При обследовании обнаруживается повышенный тонус сфинктера и пустая ампула прямой кишки даже при продолжительном запоре.
    • УЗИ кишечникаРентгендиагностика. В подавляющем большинстве случаев имеет решающее значение для подтверждения диагноза. Во время исследования делаются рентгеновские снимки с использованием контрастного вещества. В качестве такого вещества используется бариевая взвесь, которую вводят с помощью клизмы. На снимках удается обнаружить характерные признаки – изменение рельефа слизистой и наличие суженных участков в дистальных отделах толстой кишки. Кроме того хорошо видны расширение толстого кишечника и отсутствие каловых масс выше анального отверстия.
    • Колоноскопия. Этот метод подтверждает результаты рентгеновского исследования и позволяет сделать биопсию – взять кусочек ткани, чтобы определить недоразвитие или отсутствие нервных сплетений.
    • Ректороманоскопия. Проводится с помощью специального прибора – ректороманоскопа, который вводится в прямую кишку и позволяет визуально оценить патологические изменения, увидеть суженные дистальные отделы, наличие каловых камней.
    • Аноректальная манометрия. С помощью этого исследования измеряют давление в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере и выявляют характерный признак заболевания – ослабление внутреннего сфинктера при сопутствующем растяжении ампулы прямой кишки.
    • УЗИ кишечника.  Позволяет увидеть расширенные и раздутые петли кишечника, указывающие на наличие патологии.

    Помимо сбора анамнеза, биопсии, рентгенологического исследования врач может назначать все доступные виды общеклинических обследований, включая функциональные и гистохимические исследования.

    Лечение болезни Гиршпрунга

    Лечение болезни ГиршпрунгаРентгендиагностика. В подавляющем большинстве случаев имеет решающее значение для подтверждения диагноза. Во время исследования делаются рентгеновские снимки с использованием контрастного вещества. В качестве такого вещества используется бариевая взвесь, которую вводят с помощью клизмы. На снимках удается обнаружить характерные признаки – изменение рельефа слизистой и наличие суженных участков в дистальных отделах толстой кишки. Кроме того хорошо видны расширение толстого кишечника и отсутствие каловых масс выше анального отверстия.

  • Колоноскопия. Этот метод подтверждает результаты рентгеновского исследования и позволяет сделать биопсию – взять кусочек ткани, чтобы определить недоразвитие или отсутствие нервных сплетений.
  • Ректороманоскопия. Проводится с помощью специального прибора – ректороманоскопа, который вводится в прямую кишку и позволяет визуально оценить патологические изменения, увидеть суженные дистальные отделы, наличие каловых камней.
  • Аноректальная манометрия. С помощью этого исследования измеряют давление в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере и выявляют характерный признак заболевания – ослабление внутреннего сфинктера при сопутствующем растяжении ампулы прямой кишки.
  • УЗИ кишечника.  Позволяет увидеть расширенные и раздутые петли кишечника, указывающие на наличие патологии.
  • Помимо сбора анамнеза, биопсии, рентгенологического исследования врач может назначать все доступные виды общеклинических обследований, включая функциональные и гистохимические исследования.

    Лечение болезни Гиршпрунга

    Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод борьбы с заболеванием – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

    • Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
    • Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
    • Экстренное хирургическое вмешательство

    В выборе тактики лечения мнения врачей расходятся. Часть хирургов считает возможным выполнять колостомию детям до года, другие считают, что выполнять ее можно пациентам старше 1 года и только в тех случаях, когда не удается добиться полного опорожнения кишечника. Третьи считают, что пациентов нужно вести консервативно до тех пор, пока их полностью не подготовят к радикальному оперативному вмешательству. Практика показывает, что более всего оправдана тактика последней группы хирургов.

    В раннем грудном возрасте дети очень тяжело переносят достаточно сложное хирургическое вмешательство. К тому же надо учитывать сложности реабилитации и послеоперационного периода, возможность развития осложнений. Все эти обстоятельства усиливают риск летального исхода.

    Лечение болезни ГиршпрунгаНо существует и другая опасность. Если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

    Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х  летнего возраста.

    Во время подготовительного периода проводят консервативное лечение в домашних условиях. Важным моментом лечения является соблюдение диеты с преобладанием овощей, фруктов и потреблением большого количества жидкости. Одним из назначений является стимуляция перистальтики кишечника с помощью массажа, занятия лечебной гимнастикой. Помимо очистительных и сифонных клизм применяются физиотерапевтические процедуры, делаются инфузии электролитных растворов и белковых препаратов. Больным предписывается курс витаминотерапии.

    регулярное применение сифонных клизмНо существует и другая опасность. Если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

    Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х  летнего возраста.

    Во время подготовительного периода проводят консервативное лечение в домашних условиях. Важным моментом лечения является соблюдение диеты с преобладанием овощей, фруктов и потреблением большого количества жидкости. Одним из назначений является стимуляция перистальтики кишечника с помощью массажа, занятия лечебной гимнастикой. Помимо очистительных и сифонных клизм применяются физиотерапевтические процедуры, делаются инфузии электролитных растворов и белковых препаратов. Больным предписывается курс витаминотерапии.

    Часто среди родителей бытует неверное мнение, что к систематическим клизмам у ребенка развивается привыкание. При этом заболевании, даже если у малыша в какой-то период возникает самостоятельный стул, кишечник все же никогда не очищается полностью. Поэтому регулярное применение сифонных клизм необходимо.

    Целью хирургического вмешательства при данном заболевании является удаление пораженного отдела кишечника с сохранением той части толстой кишки, которая способна к функционированию и последующим соединением ее с терминальным участком прямой кишки. Если оперативное вмешательство проводится одномоментно, то все эти этапы выполняются сразу. В некоторых случаях хирурги выполняют двухмоментную операцию.

    Суть ее на первоначальном этапе состоит в резекции (удалении) аномального участка кишечника, выведении здоровой части кишки на живот и формирование колостомы. Выведение кала после оперативного вмешательства будет осуществляться в специальную емкость.

    Пациенту придется адаптироваться к колостоме и жить с ней некоторое время. На втором этапе проводится реконструктивная операция, заключающаяся в том, что здоровый конец кишечника, прежде выведенный наружу, соединяют с прямой кишкой, а колостому закрывают, ушивая отверстие на животе. 

    Особенности послеоперационного периода

    После операций подобного рода существует большой риск инфицирования кишечника. Поэтому при появлении у ребенка таких симптомов, как рвота, понос, повышение температуры, вздутие живота, необходимо срочно обратиться за врачебной помощью.

    непроизвольное отхождение каловых масс или задержки стулаВосстановительный период достаточно длительный и может занимать от 3-х до 6-и месяцев. В это время практически у каждого четвертого маленького пациента могут отмечаться непроизвольное отхождение каловых масс или задержки стула.

    Причиной такого состояния могут быть  небольшие погрешности при оперативном вмешательстве или замедление восстановительно-адаптационных процессов у пациентов, имевших до операции ярко выраженные вторичные изменения и сопутствующие им поражения органов. В таких случаях врачи проводят интенсивное реабилитационное лечение.

    Со временем у ребенка происходит нормализация стула, он начинает хорошо прибавлять в весе и развиваться. Маленький пациент должен находиться на диспансерном учете еще минимум полтора года после операции. От родителей требуется постоянный контроль за правильной работой кишечника, соблюдение специальной сбалансированной диеты и установление строгого режима дня, чтобы у ребенка выработался рефлекс опорожнения кишечника в определенное время.

    Болезнь Гиршпрунга у детейВосстановительный период достаточно длительный и может занимать от 3-х до 6-и месяцев. В это время практически у каждого четвертого маленького пациента могут отмечаться непроизвольное отхождение каловых масс или задержки стула.

    Причиной такого состояния могут быть  небольшие погрешности при оперативном вмешательстве или замедление восстановительно-адаптационных процессов у пациентов, имевших до операции ярко выраженные вторичные изменения и сопутствующие им поражения органов. В таких случаях врачи проводят интенсивное реабилитационное лечение.

    Со временем у ребенка происходит нормализация стула, он начинает хорошо прибавлять в весе и развиваться. Маленький пациент должен находиться на диспансерном учете еще минимум полтора года после операции. От родителей требуется постоянный контроль за правильной работой кишечника, соблюдение специальной сбалансированной диеты и установление строгого режима дня, чтобы у ребенка выработался рефлекс опорожнения кишечника в определенное время.

    Поддержать организм ребенка в тонусе помогут посильные физические нагрузки, легкие упражнения, правильное  и полноценное питание, укрепление иммунитета. Современная медицина добивается хороших результатов при хирургическом лечении этого заболевания в 96% случаев.  Частота серьезных послеоперационных осложнений и летальных исходов также неуклонно снижается.

    Специфических мер профилактики для болезни Гиршпрунга не существует, так как болезнь носит наследственный характер и возникает еще на этапе внутриутробного развития. В данном случае только ранее выявление патологии и установление правильного диагноза позволят с  помощью радикального хирургического вмешательства победить болезнь, восстановить здоровье ребенка и вернуть ему качество жизни.

    Общая характеристика

    Код заболевания в МКБ-10: Q43.1. Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений — ткани недостаточно снабжены нервами, в следствии чего нарушена их связь с центральной нервной системой.

    Специалисты отмечают, что представители мужского пола страдают данной патологией в 4 раза чаще, чем представительницы женского пола. В 90 % случаев подобный диагноз получают новорожденные. Болезнь Гиршпругна более характерна для малышей с генетическими хромосомными изменениями (синдром Дауна). Характерно сопроводительное поражение нервной/мочеполовой/сердечно сосудистой систем/органов желудочно-кишечного тракта.

    Вернуться к оглавлению

    Формы заболевания

    Схемы основных анатомических форм болезни Гиршспрунга: а — ректальная; б — ректосигмоидальная; в — сегментарная; г — грамм — субтотальная; д — тотальная.

    Формы болезни Гиршпрунга в зависимости от локализации поражения толстой кишки:

    • Прямокишечная. Происходит частичное поражение прямой кишки. Снабжение отдельных частей кишки нервными соединениями отсутствует.
    • Ректосигмоидальная. Наиболее частая и распространенная форма болезни Гиршпрунга. Происходит поражение прямой кишки и нижнего отдела сигмовидной кишки.
    • Субтотальная. Происходит поражение одной определенной части органа.
    • Тотальная. Происходит тотальное поражение кишечника. Прекращается полное снабжение органа нервными соединениями.

    Вернуться к оглавлению

    Стадии

    Прежде чем приступить к основной терапии (операции), требуется точное определение формы, стадии и симптомов заболевания:

    • Компенсированная. Основной симптом: у пациента диагностируется постоянный запор. Нормальная дефекация возможна только после манипуляций с очищающей клизмой.
    • Субкомпенсированная. Основные симптомы: постепенное уменьшение эффективности клизмы, ухудшение общего состояния пациента (независимо от возраста), резкое снижение массы тела, непрекращающееся ощущение боли в брюшной полости, интоксикация, малокровие (анемия).
    • Декомпенсированная. Основные симптомы: полное отсутствие эффекта от клизмы, проявление патологической реакции организма в ответ на манипуляции с клизмой (и другими методами очищения). Наиболее характерно ухудшение общего состояния организма после сильных физических нагрузок, изменения режима питания.

    Вернуться к оглавлению

    Причины развития болезни Гиршпрунга

    В период беременности с 5-й по 12-ю недели формируются нервные скопления, которые в дальнейшем будут присоединены к внутренним органам пищеварительной системы. Формирование данных скоплений начинается от ротовой полости и завершается в зоне анального отверстия.

    Специалисты не дают однозначного ответа касательно сбоев подобного формирования. Участки, на которых происходят сбои, остаются без нервных соединений (количественное значение таких участков может варьироваться). Именно от количества “пустых” участков и зависит степень поражения и форма патологии.

    Одной из наиболее вероятных причины является мутация в генной структуре ДНК. Таким образом, носитель патологии может передавать данную мутацию своим наследникам. Следует отметить, что форма, в которую мутирует ген, может быть разнообразной.

    Вернуться к оглавлению

    Симптомы

    Внешний вид ребёнка с болезнью Гиршспрунга.

    Симптомы данной патологии чаще всего проявляются спустя неделю после рождения. Допустимо возникновение патогенной симптоматики в более позднем возрасте — она будет более ярко выражена:

    • Постоянный запор. Опорожнения кишечника можно добиться единственным способом — манипуляцией с клизмой. После ее применения наблюдается выход твердых каловых масс.
    • Приглушенные физиологические позывы к дефекации (могут и полностью отсутствовать).
    • Диарея.
    • Боль и дискомфорт в брюшной полости.
    • Вздутие живота, усиленное газообразование.
    • Увеличение брюшной полости до анормальных размеров.
    • Сбой в работе пищеварительной системы, нарушение привычной функциональности обмена веществ.
    • Малокровие (анемия).
    • Присоединение дополнительных острых инфекций.
    • Резкие перепады температуры, которые проблематично нормализовать.
    • Тошнота/рвота.
    • Наиболее острая проблема для ребенка, у которого диагностирована болезнь Гиршпрунга — задержка в росте и развитии, что приводит к целому перечню патогенных последствий.

    Вернуться к оглавлению

    У взрослых

    • Постоянные запоры.
    • Отсутствие позывов к дефекации.
    • Метеоризм, повышенное газообразование.
    • Интоксикация.
    • Неравномерный окрас радужки глаза.

    Вернуться к оглавлению

    У детей

    • Отсутствие отхода первородного кала.
    • Рвота/тошнота.
    • Запоры/понос.
    • Анормальное увеличение брюшной полости.
    • Боль в брюшной полости.

    Вернуться к оглавлению

    Диагностика

    Выявление патологии вовремя ускорит процесс лечения.

    Диагностика болезни Гиршпрунга производится на основе жалоб пациента (либо его родственников). Своевременное выявление патологии ускорит процесс лечения и будет препятствовать полному поражению внутреннего органа:

    • Пальпация. Первичная мера диагностики. Определение примерного размера и расположения внутренних органов.
    • Ультразвуковое исследование. При помощи УЗИ более тщательно распознаются пораженные участки органа.
    • Рентген. На рентгене видно расширенные участки кишечника и зоны скопления каловых масс. Данный метод не действенен для новорожденных.
    • Биопсия. Путем анализа фрагмента кишечника определяется количество в нем нервных соединений. Благодаря биопсии можно наиболее эффективно определить текущую ситуацию и определить дальнейшую терапию.
    • Колоноскопия. Использование специального медицинского прибора эндоскопа поможет обследовать труднодоступные стенки внутреннего органа.

    Вернуться к оглавлению

    Лечение

    Лечение болезни Гиршпрунга проводится в несколько этапов:

    • тщательная диагностика, на основе которой формируют лечение;
    • подготовка пациента к дальнейшим терапевтическим действиям;
    • оперативное вмешательство, в ходе которого удаляются поврежденные ткани внутреннего органа;
    • реабилитация, прием восстанавливающих медикаментозных средств.

    Оперативное вмешательство должно быть дополнено медикаментозными лекарствами для большей эффективности и результативности. Исключением становятся новорожденные. Прежде чем приступить к оперативному вмешательству, проводят целый ряд консервативных действий:

    • ликвидация непроходимости при помощи клизм (используются специальные натриевые растворы);
    • употребление лекарств, которые стимулируют рост благоприятной внутренней микрофлоры;
    • подбор специального режима питания (допускается внутривенное введение питательных веществ);
    • потребление витаминных комплексов и биологически активных компонентов;
    • выполнение медицинского массажа брюшной полости.

    Благоприятный исход зависит не только от персонала клиники, в которой проводится терапия, но и от носителей патологии — от их своевременного обращения за врачебной помощью и выполнения медицинских предписаний.

    Перед лечение народными методами — проконсультируйтесь с врачом.

    Носитель патологии (в осознанном возрасте) имеет право отказаться от хирургического вмешательства. В таком случае, ему придется до конца жизни проводить манипуляции с очистительной натриевой клизмой.

    Рекомендуется не злоупотреблять народными методами лечения во избежание усугубления текущей ситуации. Лечение народными средствами может включать в себя прием опасных для текущего состояния веществ. К тому же, некоторые народные средства оказывают негативное влияние на желудок и вызывают застой каловых масс.

    Вернуться к оглавлению

    Консервативное лечение

    Является дополнением к основному терапевтическому курсу:

    • Придерживание норм правильного питания.
    • Потребление большого количества воды.
    • Стимуляция лечебным массажем, гимнастикой, лечебной физкультурой.
    • Очищающие натриевые клизмы.
    • Внутривенное введение белковых препаратов.
    • Прием витаминных комплексов и биологически активных препаратов.

    Вернуться к оглавлению

    Оперативное вмешательство

    Операция считается единственным эффективным методом лечения. Диета, лечебная гимнастика, физиотерапия являются только дополнением к основному методу — операции. Во время хирургического вмешательства будет отсечена пораженная часть внутреннего органа, пораженной зоны, аномально расширенных отделов. Подобные манипуляции помогут уберечь здоровые части органа и наладить дальнейшее функционирование системы.

    Операции, которые предназначены для лечения патологии у новорожденных и детей до 13-ти лет:

    • Дюамеля;
    • Соаве;
    • Сунсона.

    При хирургическом вмешательстве (до 13-ти лет) прибегают к помощи колостомы. Колостома — искусственное отверстие, которое создает специфические условия сообщения внутреннего органа (в нашем случае — кишечник) и окружающей среды. Данный вид оперативного вмешательство является одним из наиболее древних (применялся еще в Античности). Несмотря на то, что прошло много времени, в современных клиниках часто прибегают к усовершенствованным манипуляциям с колостомой.

    Вернуться к оглавлению

    Возможные осложнения

    • Острый энтероколит. Толстая и тонкая кишки одновременно воспаляются. В наиболее тяжелых случаях данная аномалия может привести к летальному исходу.
    • Интоксикация организма скопившимися каловыми массами.
    • Формирование камней из застойный каловых масс. Подобные скопления могут нарушить целостность стенок внутренних органов.
    • Малокровие (анемия).

    Вернуться к оглавлению

    Профилактические меры/врачебный прогноз

    Заболевание обусловлено генетическими изменениями, поэтому профилактика не поможет.

    Поскольку заболевание обусловлено генетическими изменениями, никаких профилактических действий не может быть произведено. Наиболее эффективным способом является ранняя диагностика патологии (на первичных стадиях развития). Следует проводить плановые осмотры ребенка от рождения до 13 лет (до подросткового периода), чтобы вовремя опознать аномалию и оказать незамедлительную медицинскую помощь.

    Прогноз врачей зависит от целого перечня факторов. Медики утверждают, что болезнь легко и эффективно подвергается терапии на начальных стадиях развития. Чем более запущенным будет процесс развития патологии, тем меньше шанс пациента на полное излечение. Полное исчезновение симптомов патологии (как у взрослых, так и у детей) возможно только после операции по отсечению пораженной области. Пациенту следует придерживаться профилактических мер после проведения операции:

    • Выполнить посттетрапевтическую реабилитацию (по мере необходимости). Реабилитация должна проводиться строго под наблюдением врача. никаких “народных” методов не должно быть использовано, чтобы не нарушить состояние пациента.
    • Рационализировать собственный рацион питания. Не потреблять тяжелую углеводную пищу, которая способна спровоцировать проблемы и нарушения функциональности органов желудочно-кишечного тракта. Диета должна быть сформирована квалифицированным специалистом, исходя из потребностей и предпочтений пациента (обычно подобные услуги предоставляет клиника, в которой вы обследовались и лечились).
    • Отдавать предпочтение лечению медикаментозными средствами, а не лекарствами народной медицины. Средства народной медицины способны усугубить текущее положение. Если вы все-таки твердо уверены в эффективности народной медицины и хотите применить народный рецепт для лечения, проконсультируйтесь с лечащим доктором.
    • Проходить плановые осмотры с целью предупреждения рецидива.
    • При проблемах с дефекацией использовать очищающую клизму.
    • Нормализовать физическую активность, чаще бывать на свежем воздухе.


    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Adblock
    detector