Гепатобластома: лечение, симптомы, причины, профилактика, диагностика | gepatus.ru

.adaptive_orake { width: 320px; height: 100px; } .reklama-top { float: none; text-align: center; margin: 0 auto; margin-bottom: 20px; margin-top: 10px; } @media(min-width: 800px) { .adaptive_orake { width: 336px; height: 280px;} .reklama-top { float: right; margin-left: 15px; } }

Опухолевидное образование печени, имеющее злокачественное происхождение и развивающееся у детей, представляет собой гепатобластому. Большая часть случаев заболевания регистрируется до года, однако возможно выявление и в старшем возрасте.

Особенности заболевания

Преимущественно поражается правая печеночная доля путем формирования узелковых очагов бело-желтого оттенка. Они лишены капсулы, характеризуются быстрым прорастанием в ткани печени и возможностью выделения желчи. Опухоль при разрезе имеет четко очерченные дольки, участки кровоизлияния и отмирания тканей.


Раковый процесс возникает из эмбриональных гепатоцитов (печеночных клеток), поэтому опухолевая структура представлена клетками на различных стадиях развития, вследствие чего орган не способен полноценно выполнять свои функции. На основе морфологической картины выделяют эпителиальный и смешанный вид новообразования.

У детей

Бессимптомный начальный период для малышей – наиболее характерный вариант течения гепатобластомы. Ее интенсивное развитие можно заподозрить по появлению болевого синдрома и уплотнения в печеночной области, а также увеличению живота в объеме.

Прогрессирование рака проявляется тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, выраженной слабостью и снижением массы тела. Однако, для патологии не характерно нарушение кишечной функции (запоры, диарея) и появление отрыжки или изжоги.

У взрослых

В зрелом возрасте опухоль регистрируется крайне редко. Она может диагностироваться до 35 лет. Женское население поражается в два раза чаще мужского. Однако, в детском периоде тенденция обратная – мальчики страдают чаще девочек.

Онкообразование у взрослых проявляется быстро увеличивающимся узлом до 25 сантиметров. Возникновение злокачественного очага связано с фоновым поражением печени (гепатитом, циррозом).

При исследовании опухоль в тонкостенной капсуле, строго отграничена от здоровых печеночных участков. Ее оттенок может быть зеленым, коричневым, а в паренхиме визуализируются участки отмирания клеток, кистозной дегенерации, очаги фиброза, кровоизлияний и кальцинатов.

Причины развития гепатобластомы


Основная причина неизвестна. Выявление онкообразования зачастую наблюдается на фоне наследственной патологии, повышающей риск озлокачествления тканей органа. Эмбриональные опухоли, какой является гепатобластома, развиваются в результате генных аномалий или негативного воздействия онкогена, что приводит к нарушению процесса дифференцировки и размножению незрелых клеток.

Также, была обнаружена связь между печеночной опухолью и следующими состояниями:

  • нефробластомой;
  • гепатитом В (в новорожденном периоде);
  • глистной инвазией;
  • полипы в кишечнике;
  • метаболическими расстройствами (ферментными нарушениями);
  • приемом беременной женщиной оральных контрацептивов;
  • алкогольной интоксикацией при беременности.

Также необходимо отметить, что при гепатобластоме не развивается цирроз печени.

Ранние признаки гепатобластомы

Вначале развития онкопатологии клинические признаки зачастую отсутствуют. Появление симптомов связано с прогрессией болезни и метастазированием опухоли. Среди ранних признаков стоит выделить появление уплотнения в правом подреберье и болевого синдрома распирающего, ноющего характера.

Точные симптомы


Заподозрить появление злокачественного новообразования печени можно на основании появления болевых ощущений в правом подреберье, уплотнения в области печени и увеличения живота в объеме.

С увеличением опухоли ребенок теряет массу тела, становится апатичным, вялым, капризным, ухудшается аппетит, беспокоит тошнота и слабость. При появлении повышенной температуры до фебрильных цифр (39 градусов), рвоты и желтушности кожи, можно диагностировать запущенную стадию заболевания.

Преждевременное половое развитие не характерно для болезни.

Какими осложнениями опасна гепатобластома?

gepatoblastomaОпасность онкопроцесса злокачественной природы связана с высокой скоростью прогрессии. Вследствие этого, в скором времени происходит метастазирование (распространение раковых клеток) по кровеносным и лимфососудам с образованием отдаленных очагов отсева. Таким образом может поражаться мозг, легкие, костные образования и брюшная полость.

Также, стоит заметить, что с увеличением новообразования возможно сдавливание крупных сосудов, нервов и желчных протоков с нарушением оттока желчи, развитием желтухи.

Диагностика


Специфических инструментальных или лабораторных анализов нет. Злокачественное поражение печени выявляется такими распространенными методиками, как ультразвуковое исследование брюшной полости и томография. Благодаря им визуализируется новообразование, определяется его размер, консистенция, количество узловых очагов и состояние окружающих тканей.

Поражение сосудов диагностируется при ангиографии, что позволяет проанализировать распространенность процесса и определить объем оперативного вмешательства.

В лабораторных анализах отмечается анемия (снижение уровня гемоглобина), увеличение лейкоцитов, СОЭ, печеночных ферментов, холестерина и повышение концентрации альфа-фетопротеина.

Биопсия проводится при необходимости уточнения диагноза. Рентгенография грудной клетки нужна для визуализации метастатических очагов в легких.

Лечение гепатобластомы

Основа лечения – удаление печеночного сегмента или доли. У малышей применяется пред- и послеоперационная химиотерапия. Что касается облучения, то оно проводится при неоперабельности опухоли, для уменьшения болевого синдрома и проявлений желтухи.


Описание


Гепатобластома – злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически гепатобластома проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике гепатобластомы используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени- лечение при необходимости дополняется химиотерапией- в редких случаях возможна пересадка печени.подробнееГепатобластомаПричины гепатобластомыСимптомы гепатобластомыДиагностика гепатобластомыЛечение гепатобластомыПрогноз при гепатобластомеГепатобластома — лечение в Москве

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. Опухоль обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе гепатобластома имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза.


Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В гастроэнтерологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы гепатобластомы.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью. Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип гепатобластомы может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.


Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др.

Существует определенная связь между появлением гепатобластомы и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период развития гепатобластомы протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. При гепатобластоме у детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание- определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром.

Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием. Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

Редко при гепатобластоме может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина.


Гепатобластома является быстрорастущей опухолью. Существует высокий шанс метастазирования гепатобластомы гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика гепатобластомы

Специфических методов диагностики гепатобластомы не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье.

УЗИ печени и брюшной полости при гепатобластоме выявляет расположение опухоли, степень ее распространения, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина — АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина.

Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов при гепатобластоме, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Дифференциальный диагноз гепатобластомы проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Симптомы


Гепатобластома у детей обычно не имеет кли­нических проявлений, не считая пальпируемого в животе образования при хорошем состоянии ре­бенка. Обычно отмечается тромбоцитоз, кроме того, установлено, что уровень а-фетопротеина сыворотки является первичным маркером опухоли, играющим важную роль как в диагностике, так и в мониторинге реакции на лечение. Нормальный уро­вень — до 20 нг/мл, он может повышаться более чем в 20 000 раз. Лучевые методы исследования часто выявляют большую опухоль с явными признаками центрального некроза.

В отличие от гепатобластомы, у детей и подрос­тков с гепатоцеллюлярной карциномой не только пальпируется опухоль, но и имеются разнообразные симптомы уже при первичном обращении. Боли, анорексия, вялость, тошнота, рвота, похудание отмечаются довольно часто. Гепатиты В и С корре­лируют с частотой гепатоцеллюлярной карциномы. Уровень а-фетопротеина сыворотки повышен у 85% пациентов более чем до 1000 нг/мл, но обычно ниже, чем при гепатобластоме. При обоих видах опухоли желтуха развивается редко. Многоочаговость более характерна для гепатоцеллюлярной кар­циномы, и примерно у 10% детей с этой опухолью возникают ее разрыв и гемоперитонеум.

Диагностика

Лучевые методы исследования наиболее инфор­мативны при дооперационной диагностике опухо­лей печени и в планировании больших по объему резекций печени. Допплеровская ультрасонография позволяет установить, является ли образование кистозным или солидным, поражены ли воротная, печеночная и полая вены и есть ли сопутствующая патология.


настоящее время МРТ является на­иболее информативным методом в определении состояния как самой опухоли, так и окружающих ее вен и желчных протоков. КТ с трехмерно реконс­труированной ангио- и холангиограммой является в последнее время альтернативным лучевым методом исследования. Допплеровская сонография в комби­нации с МРТ печени дает ценную информацию о сосудистой и билиарной анатомии, позволяющую достоверно оценить «резектабельность» опухоли, поэтому артериография редко бывает показанной. Если подозревается злокачественная опухоль, то необходимо провести компьютерную аксиальную томографию грудной клетки и сканирование кос­тей, чтобы исключить соответственно легочные и костные метастазы. Метастазы в мозг встречаются редко, однако подобные сообщения существуют, поэтому пациентам с неврологической симптома­тикой должна быть проведена краниальная МРТ. Обязательно гистологическое подтверждение диа­гноза. Аспирационная биопсия информативна при гепатобластоме, но может не дать определенной информации при гепатоцеллюлярной карциноме. Применяется также открытая или лапароскопичес­кая биопсия.

Лечение

Выживаемость при гепатобластоме зависит от того, была ли удалена первичная опухоль полно­стью. Во многих работах отражена эффективность системной химиотерапии в комбинации с полной хирургической резекцией. Исторически наиболее успешно используется комбинация доксорубицина и цисплатина, но в настоящее время протокол, предусматривающий сочетание цисплатина, 5-флюороурацила и винкристина, показывает такую же эффективность, но меньшую токсичность. У очень маленьких грудных детей после полной резекции может быть применен короткий курс (три дозы) одного препарата — доксорубицина, который хо­рошо переносится.

Операция

Первичное лечение гепатоцеллюлярной кар­циномы также заключается в полной резекции — без этого длительная выживаемость невозможна. К сожалению, подобное вмешательство часто ока­зывается невозможным из-за высокой частоты мно­гоочагового поражения печени, внепеченочного распространения опухоли в региональные лимфо­узлы, сосудистой инвазии и отдаленных метастазов. Часто возникает инфильтрация с тромбозом ветвей воротной и печеночных вен и даже полой вены. В прошлом при лечении детей с гепатоцеллюлярной карциномой использовался такой же протокол, как и при лечении гепатобластомы. Цисплатин осо­бенно активен в отношении гепатоцеллюлярной карциномы, однако длительная выживаемость все еще близка к нулю, поэтому целью современных исследований является поиск новых терапевтичес­ких подходов.

Очень важны доскональное знание и понимание функциональной хирургической анатомии печени. Схема анатомии печени, наиболее важная для хи­рургов, основана на анатомической классификации Куино. Печень разделена на правую и левую доли основной печеночной фиссурой, в ко­торой находится средняя печеночная вена и которая идет от нижней полой вены (НПВ) сзади к воротной вене спереди. Каждая доля, в свою очередь, разделе­на на парамедиан ный и латеральный сектора правой и левой печеночными венами. Левая портальная фиссура идентифицируется по серповидной связ­ке снаружи, но наружного ориентира для правой портальной фиссуры, разделяющей правую долю на переднемедианный и заднелатеральный секто­ра, нет. Четыре сектора подразделены на передний и задний сегменты. Каждый из восьми сегмен­тов снабжается портальной «триадой», состоящей из ветви воротной вены и печеночной артерии, и дренируется правым или левым главным печеноч­ным протоком. Первый сегмент (каудальная доля) расположен сзади между полой веной и венозной связкой и получает кровь как из правой, так и из левой ветвей печеночной артерии и воротной вены, а дренируется непосредственно в нижнюю полую вену через различные мелкие вены.

Неанатомическая краевая резекция может быть произведена без особых сложностей в редких слу­чаях небольших, периферически расположенных или имеющих ножку опухолях. Однако чаще необ­ходима большая по объему анатомическая резекция, которая обычно сопровождается незначительной кровопотерей. Объем резекции определяется с уче­том нескольких факторов, таких как локализация опухоли и близость ее расположения по отношению к крупным сосудам и протокам. Возможно удаление до 85% печеночной ткани, с последующей полной и быстрой регенерацией, несмотря на проведение послеоперационной химиотерапии. Предопераци­онная эмболизация портальных сегментов, подле­жащих удалению, использовалась с определенным успехом у взрослых пациентов с целью увеличения резидуальной печеночной ткани.

Основные варианты резекции печени включают левостороннюю латеральную лобэктомию с удале­нием сегментов II и III, левостороннюю лобэктомию, обширную левостороннюю гепатэктомию, правостороннюю лобэктомию, обширную правостороннюю гепатэкто­мию или правостороннюю трисегментэктомию и центральную резекцию печени. При обширной право- или левосторонней гепатэктомии может также быть резецирован сег­мент 1, чтобы достичь полного удаления опухоли.

Предоперационная подготовка заключается в пол­ноценном лабораторном обследовании, включая анализ крови, коагулограмму и исследование фун­кции печени. Если ребенок получал доксорубицин как компонент химиотерапии, то необходимо оце­нить функцию сердца, сделав эхокардиограмму. В течение суток перед операцией проводят подго­товку кишечника. До операции профилактически вводят антибиотики, обычно из группы первого поколения цефалоспоринов. Если до операции про­водилось инструментальное обследование желчных путей, то добавляют антибиотики, направленные на грамотрицательную флору. Для послеоперацион­ного обезболивания катетеризируют эпидуральное пространство, если к этому нет противопоказаний. Должны быть также поставлены центральный ве­нозный катетер и артериальная линия для обеспе­чения контроля за гемодинамикой.

При любой большой резекции печени очень ва­жен тесный контакт хирургов с анестезиологической бригадой как до операции, так и непосредственно во время вмешательства. Ключ к успешному интраоперационному ведению больного лежит в анестезии с низким центральным венозным давлением (НЦВД) в сочетании с контролем за печеночным притоком и оттоком. НЦВД способствует предотвращению растяжения полой вены и облегчает мобилизацию печени, выделение ретропеченочных отделов полой вены и крупных печеночных вен. НЦВД помогает свести к минимуму венозное кровотечение из пе­чени при рассечении ее паренхимы и облегчает ос­тановку кровотечения при случайном повреждении вен. Объем кровопотери при повреждении сосудов прямо пропорционален как градиенту давления на единицу длины сосудистой стенки, так и четвертой степени диаметра отверстия (повреждения), соглас­но закону Пуазейля. Кроме снижения компонента давления НЦВД минимизирует также радиальный компонент тока крови, благодаря уменьшению растяжения сосуда.

Ограничение жидкости — важный компонент этого метода, его следует придерживаться до пол­ного завершения резекции. Внутрисосудистая гиповолемия «нейтрализует» положение больного по Тренделенбургу для улучшения венозного возврата и сохранения гемодинамической стабильности. Центральное венозное давление удерживают на уровне 3 мм рт.ст., и можно пользоваться неболь­шими болюсами жидкости для поддержания гемо­динамической стабильности. Следуя этим правилам проведения вмешательства в тесной взаимосвязи хирургической и анестезиологической бригад, мас­сивную резекцию печени можно осуществить с ми­нимальной кровопотерей и без осложнений.

Положение больного на операционном столе с ва­ликом под верхними отделами живота, что облегчает доступ к печени. При правосторонней гепатэктомии можно использовать положение с приподнятым на 30° правым боком. Резекцию печени обычно прово­дят из билатерального подреберного («шевронного») разреза. Часто приходится этот разрез продлевать вертикально по средней линии, чтобы подойти к нижней полой вене в месте слияния печеночных вен. Иногда следует поднять небольшой кожный лоскут и рассечь по средней линии фасцию. Это позволяет избежать растяжения кожи выше разреза и обеспечивает лучший косметический результат после ушивания раны. У пациентов с узкой ребер­ной дугой правосторонний подреберный разрез может быть продлен вертикально по средней линии до основания мечевидного отростка (разрез в виде хоккейной клюшки). Этот разрез обеспечивает та­кую же экспозицию, как и билатеральный подребер­ный разрез с вертикальным продлением по средней линии, и дает такое же хорошее заживление раны. При большой опухоли, расположенной высоко в правой доле с вовлечением (или без вовлечения) диафрагмы, может понадобиться правосторонний торакоабдоминальный разрез. Этот доступ удобен также в тех случаях, когда планируется кавальная резекция, поскольку он облегчает выделение поддиафрагмального отдела полой вены и доступ к правому предсердию. К левостороннему торакоабдоминальному разрезу редко приходится прибегать. Рану раскрывают стационарным ранорасширителем, который укрепляется на операционном столе.

После вскрытия брюшной полости находят серпо­видную связку, лигируют и рассекают круглую связ­ку печени. Серповидная связка должна быть рассе­чена как можно ближе к передней брюшной стенке, чтобы сохранить ее для последующего возможного использования. Круглую связку используют в даль­нейшем как ориентир пупочной фиссуры.

Печень широко мобилизуют, рассекая правую треугольную и коронарную связки до серповидной связки спереди и нижней полой вены сзади. Левую треугольную связку также отделяют от диафрагмы, соблюдая осторожность, чтобы не повредить левую диафрагмальную вену. Подходят к надпеченочному отделу полой вены и к печеночным венам. Тща­тельно пальпируют всю печень, чтобы выявить все опухолевые очаги (многоочаговое поражение) и врожденные аномалии. На этом этапе можно провести интраоперационное УЗИ, если возмож­но, чтобы определить сопутствующие нарушения и уточнить сосудистую и протоковую анатомию. Это позволяет определить близость опухоли (или ее инвазию) к сосудам и протокам, что позволяет более рационально планировать резекцию и ре­конструкцию.

Если ревизия подтвердила возможность проведения резекции, то выделяют гепатодуоденальную связку и берут ее на сосудистую держалку, чтобы ускорить последующее проведение маневра Прингла (Pringle). (Маневр Прингла — наложение сосудистой клеммы на гепатодуоденальную связку с целью прекращения притока крови к печени.) Можно использовать также турникет Румеля (Rumel).

Ключевой момент всех больших резекций пе­чени — контроль всех сосудистых образований до того, как будет проводиться рассечение паренхимы. Это может быть достигнуто путем внепеченочного сосудистого контроля или лигирования печеноч­ной ножки.

Виды резекций печени

Расширенная правосторонняя резекция (1) — Пре­рывание притока к правой доле. Правосторонняя резекция печени — наиболее частое (60%) вмеша­тельство из больших резекций. При правосторонней гепатолобэктомии удаляют сегменты V, VI, VII и VIII. При расширенной правосторонней гепатэктомии или правосторонней трисегментэктомии дополнительно удаляют сегмент IV, может быть также резецирован и сегмент I.

После мобилизации печени и выделения гепатодуоденальной связки следует лигировать и рассечь пузырный проток и артерию. Желчный пузырь освобождают от печени и отводят кверху. Первый шаг в перевязке сосудов сегментов V—VIII — выде­ление правой печеночной артерии и правой ветви воротной вены. Острым путем пластинку рассекают и опускают, чтобы подойти к бифуркации пече­ночной артерии и воротной вены, а также к месту слияния печеночных протоков.

Правая печеночная артерия обычно отходит от главного печеночного ствола и идет сзади от общего желчного протока. Осторожно отведя об­щий желчный проток влево, правую печеночную артерию выделяют и пересекают после перевязки. Правую ветвь воротной вены затем также выделяют и пересекают между сосудистыми зажимами или лигируют на протяжении. Проксимальную культю ушивают через край тонкими проленовыми швами. В качестве альтернативы может быть использован сосудистый степлер.

Чтобы свести к минимуму повреждение билиар­ного дерева, можно воздержаться от внепеченочного выделения желчных путей, а рассечь правый пече­ночный проток позже, внутрипеченочно, во время рассечения паренхимы. Если правый печеночный проток рассекают в воротах, то следует четко убе­диться, что слияние общего желчного протока и левого печеночного протока осталось интактным.

В качестве альтернативы можно лигировать пра­вую ножку. Гепатотомию производят у основания ямки желчного пузыря и хвостатой доли. Правую ножку изолируют интрапаренхиматозно через ге­патотомию и пересекают сосудистым степлером.

Преимущество этого метода состоит в том, что ле­вая ножка хорошо защищена. Однако если опухоль расположена близко к воротам, то необходимо вне- печеночное прекращение притока.

Расширенная правосторонняя резекция (2) — Пре­рывание притока к сегменту I. Следующий важный шаг после прерывания притока к правой доле — вы­деление пупочной фиссуры. Левая воротная триада впадает в печень у основания пупочной фиссуры. Пупочную фиссуру открывают, отводя круглую связку кверху, после чего становятся видны левая воротная вена, левая печеночная артерия и левый печеночный проток. Сегментарная воротная три­ада к сегменту IV может быть выделена при рассе­чении паренхимы, чтобы избежать повреждения кровоснабжения или билиарного дренажа левого латерального сегмента и хвостатой доли, если они должны быть сохранены. Однако если опухоль внед­ряется в пупочную фиссуру, эти ветви сегмента IV могут быть рассечены в самой пупочной фиссуре.

Расширенная правосторонняя резекция (3) — Пре­рывание оттока. Перевязка печеночной вены — наи­более деликатный этап любой резекции печени. Попытка ранней ее перевязки, до рассечения со­судов в воротах, может привести к повреждению печеночной вены и кровотечению. Опускание го­ловного конца операционного стола на 15° (по­ложение по Тренделенбургу) снижает давление в НПВ и в печеночных венах и сводит к минимуму риск воздушной эмболии.

Рассечение правых воротных структур умень­шает кровоток через правую печеночную вену и облегчает ее выделение. Правую долю поворачива­ют влево, открывая ретропеченочный отдел полой вены. Связка НПВ представляет собой фиброзный тяж, который закрывает правую верхнюю часть ретропеченочного отдела полой вены. Эта связка должна быть рассечена острым путем для того, что­бы открыть правую печеночную вену. Затем мелкие безымянные печеночные вены, которые идут от рет­ропеченочного отдела полой вены к правой и хвос­татой долям печени, перевязывают или клипируют и рассекают каждую по отдельности снизу вверх. При больших правосторонних опухолях большая безымянная печеночная вена обычно обнаружива­ется до главной правой печеночной вены. После ее рассечения осторожно выделяют соединение правой печеночной вены и ретропеченочного отдела полой вены и правую печеночную вену берут на сосудис­тую держалку, затем пересекают ее и ушивают через край или сосудистым степлером.

При правосторонней расширенной гепатэктомии выделяют среднюю печеночную вену. Она обычно соединяется с левой печеночной веной, но иногда может впадать в полую вену отдельно. Внепеченочное выделение средней печеночной вены может быть затруднено и несет в себе риск повреж­дения левой печеночной вены. Поэтому среднюю печеночную вену обычно перевязывают при рассе­чении паренхимы.

Расширенная правосторонняя резекция (4) — Рас­сечение паренхимы. После полного рассечения всех сосудов сегментов IV—VIII становится четкой линия ишемической демаркации. Капсулу печени (глиссонову) рассекают электрокаутером вдоль линии деваскуляризации. Сосуды ворот окклюзируют ме­тодом Прингла периодически с интервалами, не превышающими 15 мин. Этот метод обеспечивает минимальную кровопотерю во время рассечения паренхимы. Ткань печени рассекают медленно и ос­торожно после пережатия зажимом. Корешки сосудов и протоков тщательно укрепляют гемоклип­сами или ушивают. В трудных случаях могут быть использованы ультразвуковой аспиратор, водоструй­ный диссектор или лазер в зависимости от того, чему отдает индивидуальное предпочтение хирург.

Если возвратные ветви к сегменту IV остаются еще интактными, то выделение паренхимы произ­водят спереди вниз к основанию пупочной фиссу­ры, артериальные и портальные сосуды к сегменту IV идентифицируют и рассекают, продвигаясь кзади к полой вене непосредственно справа от серповид­ной связки. Среднюю печеночную вену выделяют и перевязывают или рассекают сосудистым степле­ром. Левую печеночную вену сохраняют.

После того как часть печени с опухолью удалена, поверхность оставшейся части печени вниматель­но ревизуют на предмет гемостаза. Подсачивание крови с поверхности печени останавливают арго­новым коагулятором. Источники значительного кровотечения необходимо прошить. Для выявления источников кровотечения можно применить маневр Вальсальвы, который способствует увеличению пе­ченочного венозного давления. Кроме того, можно использовать местные гемостатики, такие как тром­бин, фибриновый клей.

Расширенная правосторонняя резекция (5) — Би­лиарная реконструкция. Иногда большая опухоль в основании сегмента IV может переходить на левый печеночный проток там, где он входит в пупочную фиссуру. В этом случае мобилизация левого пече­ночного протока в зоне ворот иногда затруднена, тогда часть его может быть резецирована. Билиар­ный отток может быть восстановлен наложением У-образного гепатоеюноанастомоза по Ру.

По окончании расширенной правосторонней гепатэктомии сегменты I, II и III остаются интактны­ми. Оставшуюся печеночную паренхиму тщательно осматривают, чтобы убедиться в ее жизнеспособ­ности. Операционное поле обильно орошают. При планово проводимой резекции печени, не сопро­вождавшейся интраоперационными осложнениями, необходимости в постановке дренажа нет.

Отдельными рассасывающимися швами моно­нитью ушивают вертикальную часть разреза брюш­ной стенки по средней линии, затем — подреберный разрез (после ушивания брюшины), после чего — внутреннюю косую мышцу и задний листок мышечного влагалища, затем — наружную косую и передний листок мышечно­го влагалища. Опять орошают подкожные ткани и ушивают скарповскую фасцию, чтобы уменьшить «мертвое» пространство. На кожу накладывают субэпидермальный шов.

Расширенная левосторонняя гепатэктомия. Рас­ширенная левосторонняя гепатэктомия необходима в том случае, когда большая опухоль, исходящая из левой доли печени, прорастает через воротную фиссуру в сегменты V и VIII. Данное вмешательство может потребоваться и при многоочаговой опухоли. Левую долю и правый передний сектор, состоящий из сегментов II, III, IV, V и VIII, удаляют enmass. Сегмент I (хвостатая доля) также может быть резе­цирован вместе с этим комплексом.

Печень полностью мобилизуют, пересекая как правый, так и левый связочный аппарат. Прекра­щение притока осуществляют лигированием и пе­ресечением левой печеночной артерии в основании пупочной фиссуры. Левую воротную вену выделя­ют вдоль пупочной фиссуры, после чего находят ветви, идущие к хвостатой доле. Воротную вену пересекают дистальнее рассеченных ветвей, шед­ших к хвостатой доле. Если предполагается удалить каудальную долю, то левую печеночную артерию и воротную вену перевязывают в воротах. Затем находят левый печеночный проток, лигируют его и рассекают.

Полностью выделяют надпеченочный отдел по­лой вены в раскрытой зоне печени. Затем рассека­ют среднюю и левую печеночные вены. Средняя печеночная вена обычно соединяется с левой пе­ченочной веной, но иногда может впадать в полую вену изолированно. Печень поворачивают вправо, выделяют и рассекают венозную связку. В результате открывается пространство, в котором можно обойти со всех сторон среднюю и левую печеночные вены и рассечь их, завершив прошиванием культи или обработкой ее сосудистым степлером. Если предпо­лагается убрать и хвостатую долю, то ее осторожно мобилизуют от полой вены путем постепенного лигирования или копирования коротких ретропеченочных вен.

Прекращение притока к сегментам V и VIII осу­ществляют через правую переднюю секторальную ножку. Выделение ворот проводят вдоль правой воротной вены и правой печеночной артерии до их ветвей, идущих в переднюю и заднюю ножки. При этом может потребоваться частичное рассечение паренхимы. Как только обнаружена передняя ножка и взята на держалку, она может быть лигирована или рассечена сосудистым степлером.

В результате становится четко видна ишемичес­кая демаркационная линия на поверхности печени, определяющая плоскость резекции. Эта плоскость лежит горизонтально, латеральнее ямки желчного пузыря, параллельно и непосредственно кпереди от правой печеночной вены. Затем рассекают парен­химу, как было описано выше.

При центральной резекции печени удаляют сег­менты IV, V и VIII. Эта операция показана при центральной локализации опухоли. Она позволяет избежать расширенной гепатэктомии. Важными достоинствами данного вмешательства являются сохранение нормальной печеночной паренхимы и снижение риска поздних осложнений, таких как сужение билиарного тракта.

Печень мобилизуют, ворота печени выделяют и берут на сосудистую держалку. Выделяют, как опи­сано выше, слияние правой и левой печеночных артерий и воротных вен. Возвратные ветви левой воротной вены к сегменту IV рассекают в пупочной фиссуре, стараясь сохранить ветви к левому лате­ральному сегменту и хвостатой доле.

Как только подошли к полой вене, лигируют сред­нюю печеночную вену. Левая печеночная вена долж­на быть очень тщательно сохранена.

Прекращение артериального и портального при­тока к сегментам V и VIII завершают лигированием правой передней секторальной ножки, что позволя­ет четко обозначить демаркацию сегментов V и VIII кпереди от правой печеночной вены, используемой как ориентир для рассечения паренхимы. Сегменты

IV, V и VIII теперь деваскуляризированы и изоли­рованы от остальных отделов печени. Производят маневр Прингла и оставшуюся ткань печени сзади и снизу рассекают с тщательным лигированием гемоклипсами сосудистых и билиарных корешков. По завершении центральной резекции печени ли­гируют среднюю печеночную вену, в то время как правая и левая печеночные вены остаются интактными.

Заключение

Большая резекция печени — довольно безопасное вмешательство, даже у маленьких грудных детей. Летальность, связанная непосредственно с опера­цией, составляет менее 5% и может быть снижена практически до нуля при разумном использовании инвазивного мониторинга, НЦВД и очень тщатель­ной хирургической техники.

Средняя выживаемость после полной резекции гепатобластом любой стадии, кроме IV, составляет 85—90%. Около 50% пациентов с легочными мета­стазами курабельны. Чрезвычайно важно удаление первичной опухоли печени. Если первичная боль­шая опухоль не удалена, то выживаемость падает до нуля. Некоторые пациенты с микроскопической резидуальной опухолью курабельны при продолжи­тельной химиотерапии, и у них можно достичь хоро­ших результатов при использовании рентгенотера­пии. Многоплановое исследование показывает, что факторами, являющимися показателями плохого прогноза, независимо ни от чего, являются высокая ТКМ-стадия, иноперабельная (нерезектабельная) опухоль, билобарное и мультифокальное пораже­ние, уровень а-фетопротеина105 нг/мл, наличие отдаленных метастазов, эмбриональный (а не фетальный) характер гистологических данных и васкулярная инвазия.

В отличие от гепатобластом средняя 5-летняя выживаемость при гепатоцеллюлярной карцино­ме у детей составляет 20% и остается терапевти­ческой дилеммой. Химиотерапия лишь частично эффективна при гепатоцеллюлярной карциноме. Полная резекция локализованной опухоли остается единственным реальным шансом на благоприят­ный исход.

Около 46% злокачественных опухолей печени резектабельны к моменту постановки диагноза. Часто резекция невозможна, если опухоль большая и занимает обе доли печени. При нерезектабельной опухоли первичное хирургическое вмешательство должно состоять из диагностической биопсии и обеспечения сосудистого доступа для химиотера­пии. Неоадъювантная химиотерапия приводит к уменьшению опухоли и облегчает последующую резекцию. Повторную лапаротомию производят после 4 курсов химиотерапии, если данные лучевых методов исследования свидетельствуют о хорошем эффекте и опухоль, по этим данным, становится резектабельной. Полная резекция первичной опухоли необходима для обеспечения выживания и может потребовать расширенной печеночной лобэктомии или сложной билиарной реконструкции. Пациент должен получать несколько курсов химиотерапии после резекции.

Понятие резектабельности может распростра­няться вплоть до полной гепатэктомии и транс­плантации печени. Трансплантация — потенци­ально эффективное лечение при гепатобластомах, устойчивых к химиотерапии, когда парциальная гепатэктомия невозможна в связи с мультифокаль­ным или субтотальным поражением. Опухоли со значительным внепеченочным распространени­ем или васкулярной инвазией характеризуются плохими результатами — именно в этих случаях возникает необходимость в тотальной гепатэкто­мии и трансплантации печени. Химиоэмболизация является новым адъювантным методом лечения, который включает артериографическую инъек­цию цисплатина и/или доксорубицина с последу­ющей окклюзией тромботическими материалами артерий, питающих опухоль(и) печени. Исследования показывают, что химиоэмболизация может приводить к уменьшению опухоли, но не по­вышает резектабельность. Как вариант этого метода некоторые исследователи используют супраселективную интраартериальную радиометаболическую терапию при злокачественных опухолях печени. Из других методов следует назвать лечение анти- а-фетопротеиновыми антителами.

Дети, в том числе и грудные, со злокачественными опухолями печени могут ус­пешно излечиваться путем полной хирургической резекции опухоли с помощью различных вариан­тов анатомической гепатэктомии с минимальной частотой последствий и осложнений. При гепатобластоме прогноз очень хороший при комбинации полной хирургической резекции и химиотерапии. Некоторые пациенты с гепатоцеллюлярной карци­номой могут быть излечены после резекции пече­ни, однако плохой прогноз требует поисков более эффективных методов лечения.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector