Холангиокарцинома — Онкология

Холангиокарцинома, или Клацкина опухоль, – это злокачественное образование, которое исходит из мутированных клеток эпителия желчных протоков. Такое заболевание достаточно редко встречается на практике. Это очень серьёзная болезнь, так как если вовремя ее не диагностировать и не приступить к лечению, она приведёт к летальному исходу.

Причины заболевания

Холангиокарцинома в литературе упоминается как холангиоцеллюлярный рак и холангиогенный рак, а также Клацкина опухоль. На начальном этапе исследований к этому злокачественному образованию относили только опухоли, которые находились во внутрипеченочных протоках, однако со временем начали выделять и внепеченочную область желчных протоков. Ряд научных исследователей относит к холангиокарциноме ещё некоторые области рядом с печенью.

«>

Однозначного перечня причин образования опухоли Клацкина нет. Как правило, наиболее подвержены такой болезни пожилые люди, достигшие возраста 50 лет. Однако в настоящее время удалось выделить тех, кто находится в повышенной группе риска. Злокачественные опухоли могут возникнуть у следующих лиц:


  • с таким заболеванием, как склерозирующий холангит на первичной стадии;
  • кистозными расширениями желчных протоков;
  • заболеванием Кароли или при наличии родственников, которым поставили такой диагноз (болезнь наследственная);
  • паразитарными заболеваниями (описторхоз, клонорхоз).
  • проблемами в мочеполовой системе;
  • люди, находящиеся в контакте с асбестом;
  • лица, ведущие нездоровый образ жизни (курильщики и алкоголики).

Чаще всего онкология – болезнь наследственная. Но в некоторых случаях к раку может привести какой-либо сбой в организме, стресс, ослабление иммунитета, невылеченное хроническое воспаление. Для того чтобы минимизировать риск, необходимо вести здоровый образ жизни, быть спокойным и не поддаваться стрессу.

Холангиокарцинома: симптомы

Холангиокарцинома – редкое явление (2% случаев). По статистике жители Северной Америки и Европы заболевают таким видом рака в одном-двух случаях из 100 000. Выше риск заработать себе опухоль Клацкина в эндемичных зонах (Китай, Япония, Корея). Наиболее подвержены холангиокарциноме пожилые мужчины. В настоящее время увеличивается число пациентов, поступивших с диагнозом «рак», поэтому важно помнить о своем здоровье и вовремя выявить у себя нарушения.

«>

Как и любая злокачественная опухоль, внепеченочная холангиокарцинома распознается очень тяжело. Однако есть определённые признаки, обнаружив которые, следует немедленно записаться на полное обследование. Рассмотрим их подробнее:


  • механическая желтуха (закупорка желчного протока характеризуется окрашиванием кожи в жёлтый цвет) – главный симптом;
  • непрекращающийся зуд;
  • тянущая боль в верхнем районе живота;
  • резкая потеря веса за счет полного отсутствия аппетита;
  • повышенная температура;
  • тёмный цвет мочи;
  • светлый окрас стула;
  • гепатомегалия (наблюдается у каждого третьего больного раком).

Все эти признаки появляются неожиданно и развиваются с большой скоростью. Однако у некоторых пациентов симптомы различны, так как опухоль проявляется в зависимости от степени развития.

Классификация холангиокарциномы

Клацкина опухоль классифицируется по нескольким признакам. Обязательно учитывается местоположение злокачественного образования.

Принято выделять такие формы:

  • внутрипеченочная (периферическая) – опухоль образуется во внутренних тканях печени;
  • внепеченочная – исходит из желчных путей:
  • проксимальная – находится в районе конфлюенса;
  • дистальная – берет начало в педикулярной или интрапанкреатической частях желчных протоков.

«>

На основе характера роста опухоли выделяют такие виды рака:

  • инфильтративный;
  • полиповидный;
  • экзофитный;
  • смешанный.

В зависимости от структуры выделяют следующие фазы рака:

  • внутрипротоковая;
  • инфильтрирующая;
  • пассивная.

Стадии холангиокарциномы

Злокачественные опухоли в организме человека постоянно растут и видоизменяются. По этой причине выделяют несколько стадий холангиокарциномы:

  • Первая стадия. Опухоль расположена в пределах слизистого и мышечного слоя.
  • Вторая стадия. Образование доходит до наружного слоя желчного протока.
  • Третья стадия. Рак внедряется в саму ткань печени, но не глубоко (примерно 2 на см).

«>

  • Четвертая стадия – самая запущенная. Злокачественное образование достигает больших размеров, тем самым затрагивая не только печень, но и желудок и кишечник. Вот насколько опасна опухоль Клацкина. 4 стадия рака плохо поддается лечению.

Диагностика болезни

Для определения точного диагноза назначают целый ряд анализов и процедур. Врачу нужно быть полностью уверенным, что это именно Клацкина опухоль, чтобы принимать меры. Существует несколько методов диагностики:

  • Чрезкожная чрезпеченочная холангиография. Запрещено принимать пищу и питье примерно за 6 часов до процедуры. В течение этого времени употребляют только седативные препараты. Данная процедура позволяет получить точный рентген желчных протоков. Для предотвращения риска занесения инфекции перед и после холангиографии назначают курс антибиотиков.

  • Ангиография помогает определить наличие поражения сосудов опухоли. Назначают только тогда, когда проток расположен в районе главных кровеносных сосудов печени.
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография назначается в случае опухолевой непроходимости. Диагностирует более точные сроки протекания болезни.

«>

  • Снимок УЗИ. Точных сведений о структуре он не даст, но зато точно покажет ее наличие.
  • Биопсия. Представляет собой пункцию из поврежденного участка, на основе которой проводят микробиологический анализ. Это наиболее эффективный способ определить строение и характер злокачественной опухоли.
  • Еще один метод, при котором выявляется холангиокарцинома, – МРТ. Признаки заболевания не останутся незамеченными.
  • Магнитно-резонансная томография – самый безопасный и простой способ, позволяющий наиболее точно выявить локацию образования и визуализировать полную картину болезни. Самыми информативными изображениями при МРТ являются Т2.
  • Также назначаются анализы на выявление онкологических тел.

Хирургическое лечение холангиокарциномы


Данная злокачественная опухоль, как уже упоминалось выше, может привести к смерти. Если проигнорировать лечение, то больной проживет максимум полгода. Желательно как можно раньше выявить опухоль Клацкина, поскольку на поздних стадиях практически невозможно провести операцию эффективно. Главное средство лечения – операция. Хирургическое вмешательство просто необходимо. Поврежденная часть желчных протоков полностью должна быть удалена. Вместе с ней, как правило, удаляют одну долю печени. Это необходимо для того, чтобы исключить заражение кровеносных сосудов. Однако операция возможна не во всех случаях.

Приведём примеры невозможности удаления опухоли:

  • образование затронуло кровеносную систему печени;
  • опухоль коснулась желчных протоков обеих долей печени.

«>

Крайне важна правильная диета после операции. Опухоль Клацкина поражает желчные протоки, поэтому отток желчи не может происходить полноценно. Пища должна быть щадящая, не острая, не жирная. В основном это молочная продукция, а также блюда, приготовленные на пару. Питание должно быть дробным.

Паллиативное лечение холангиокарциномы

Помимо хирургического вмешательства практикуются паллиативные методы лечения:

  • дренирование желчных пузырей;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • шунтирование;
  • фотодинамическая терапия;
  • облучение ультрафиолетовыми лучами.

При правильном подходе к лечению, сочетая некоторые методы и принципы терапии, можно продлить жизнь пациента со злокачественной опухолью до 10-11 лет. Паллиативные методы должны быть сопровождены последующей терапией, иначе не принесут результата. Обычная химиотерапия не применяется на последних стадиях рака.

Холангиокарцинома: прогноз

За счет медленных процессов печени опухоль в ее области может дать прожить больному до 5 лет. При своевременной диагностике и правильном лечении продолжительность жизни увеличивается. Однако нередко случается, когда опухоль Клацкина забирает пациента уже через несколько недель.

«>

Причинами летального исхода выступают осложнения, которые образуются из–за злокачественной опухоли. К ним относят:

  • цирроз печени (возникает в процессе неправильного оттока желчи);
  • инфекции;
  • сбой иммунитета;
  • гнойно-воспалительные процессы.

Профилактика холангиокарциномы

Для того чтобы полностью исключить образование злокачественной опухоли, нужно проводить профилактику заболевания. Особенно это важно для тех, кто находится в группе риска.

Профилактика предполагает:

  • правильное нормированное питание;
  • умеренное употребление спиртных напитков (желательно полный отказ от них);
  • ежегодные медицинские осмотры.

Особенно важно вести здоровый образ жизни тем, кто уже находится в группе риска. Пожилые люди и те, у кого уже были диагностированы нарушения работы печени, должны следить за любыми изменениями в своем самочувствии. Важно прислушиваться к своему организму, ведь он всегда подает сигналы о заболеваниях.

Диагностика

Сначала врач делает визуальный осмотр. При подозрении на холангиокарциному у пациента возьмут анализы крови, которые проверят насколько хорошо функционирует печень, а также покажут наличие в крови опухолевых маркеров.

Холангиокарцинома
Уплотнение общего печеночного протока у пациента с желтухой. Цитологические исследования подтвердили холангиокарциному.

Для постановки диагноза также могут понадобиться снимки, полученные с помощью ультразвука, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Они покажут изображения ваших желчных протоков и областей вокруг них, и могут выявить опухоли. Томограммы могут помочь для более точного забора биопсии.

Снимок
Внутрипеченочная периферическая холангиокарцинома у 56-летней женщины. Поперечная печеночная компьютерная томография показывает низкую аттенуирующую массу (Т) в правой доле печени. Обратите внимание на расширенные внутрипеченочные протоки, периферические опухоли (наконечники стрел).

Иногда проводится процедура, известная как ERCP (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография), в которой длинную трубку с камерой пропускают через горло и в ту часть вашего кишечника, где открываются желчные протоки. Хирург может вводить краситель в желчные протоки. Это помогает четко выявлять протоки на рентгеновском снимке, выявляя любые блокировки. В некоторых случаях зонд, который принимает ультразвуковые снимки, направляется в область ваших желчных протоков. Это называется эндоскопическим ультразвуковым сканированием.

Снимки
Внутрипротоковая полиповидная холангиокарцинома в общем желчном протоке у 50-летней женщины. Последующая чрескожная чрескожная холангиография (а) и поперечная печеночная компьютерная томография (б) показывают внутрипузырную опухоль (Т) в проксимальном общем желчном протоке. Стрелки на панели a указывают расширенные внутрипеченочные протоки; Стрелка на панели b указывает чрескожную чрескожную билиарную дренажную трубку.

В тесте, известном как PTC (чрескожная чреспеченочная холангиография), рентгенография проводится после введения красителя в печень и желчные протоки. В этом случае краситель вводится прямо в печень через кожу живота.

Причины возникновения холангиокарциномы


Холангиокарцинома (или карцинома желчных протоков) по степени распространенности уступает гепатоцеллюлярной карциноме, однако случается в 7-10% от числа выявленных злокачественных опухолей. Вероятность развития холангиокарциномы не зависит от половой принадлежности, однако увеличивается с возрастом и возрастной пик припадает на 6-7-е десятилетие.

В своей локализации холангиокарцинома затрагивает внепеченочные желчные протоки — либо ворота печени (60-80%), либо дистальные отделы протока (10-30%). в группу риска попадают лица:

  • пожилого возраста,
  • с диагностированным склерозирующим холангитом,
  • с диагностированным неспецифическим язвенным колитом и другими поражениями толстой кишки,
  • с инвазиями печеночной двуустки,
  • с диагностированными холедохеальными кистами.

Кроме этого, риск развития холангиокарциномы возрастает на фоне паразитарных и глистных инвазий, приема анаболических стероидов.

Холангиокарцинома растет в билиарном дереве из мелких протоков. Отмечаются два варианта роста:

  • периферический — поражаются обе доли печени,
  • в области ворот печени.

Холангиоцеллюлярный рак печени имеет слаборазвитую капиллярную сеть, богатую строму. Клиническая картина холангиокарциномы характеризуется:

  • болевым синдромом в верхних отделах живота,
  • анорексией и похуданием (в случае периферического роста опухоли),
  • слабостью,
  • желтухой и гепатомегалией (при холангиокарциноме, расположенной в области ворот печени),
  • спленомегалией (при развитии вторичного билиарного цирроза).

Как лечить холангиокарцинома?

Лечение холангиокарциномы определяется особенностями ее развития, возрастом больного, наличием сопутствующих заболеваний.

Лечебная тактика при холангиокарциноме периферического схожа с той, что применяется при гепатоцеллюлярной карциноме:

  • при холангиокарциноме периферического типа возможна комбинация оперативного лечения и химиотерапии с радиотерапией, хотя однозначного позитивного эффекта при этом выявить не удавалось;
  • оценка резектабельности проводится непосредственно в ходе оперативного вмешательства — может быть выполнена панкреатодуоденальная резекция или резекция протоков ворот печени;
  • резекция доли печени может быть дополнена наложением билиарного анастомоза с тонкой кишкой;
  • при дистально расположенной холангиокарциноме проводится чрескожное или эндоскопическое стентирование;
  • в случае невозможности выполнения радикальных мероприятий проводится накладывание паллиативного билиарного дренажа;
  • в качестве симптоматической терапии (обычно при локализации карциномы в области желчного пузыря) применяется радиотерапия или адъювантивная химиотерапия.

Хирургическое лечение холангиокарциномы считается малоэффективным в силу малой доступности опухоли, но оценка резектабельности все же назначается. Операция признается не столько такой, которая излечивает патологию, сколько способствующей улучшению качества жизни больного и продлению таковой.

Если развивается обструкция опухолью, то стентирование или хирургическое шунтирование способно ослабить симптомы патологии — снять кожный зуд, желтуху, усталость.

Средние показатели выживаемости при соответствующем диагнозе оцениваются 4-6 месяцами. Иногда лечение холангиокарциномы способно продолжить жизнь больного на 1-2 года, улучшить качество жизни в отведенные сроки. Такое обычно отмечается при накладывании билиарного дренажа при опухоли в области ворот печени.

С какими заболеваниями может быть связано

Холангиокарцинома — достаточно редкая форма злокачественных новообразований, однако риск развития таковой будет несколько выше в сравнении с популяцией при следующих заболеваниях:

  • склерозирующий холангит,
  • кисты желчных протоков,
  • неспецифический язвенный колит,
  • глистные инвазии и паразитарные заболевания — амебиаз, шистосомоз, описторхоз,
  • желчнокаменная болезнь,
  • врожденные фиброз и поликистоз печени,
  • болезнь Кароли.

На фоне обструкции опухолью может развиться вторичный билиарный цирроз.

желчные протоки

Лечение холангиокарциномы в домашних условиях

Лечение злокачественных опухолей в домашних условиях может носить скорее паллиативный характер, холангиокарцинома — не исключение. Для наиболее эффективного лечения холангиокарциномы необходимо хирургическое вмешательство, радио- или химиотерапия, на период которых больному показана госпитализация.

Какими препаратами лечить холангиокарцинома?

Медикаментозное лечение холангиокарциномы по своей применимости существенно уступает назначению хирургических вмешательств. Если выбор в силу определенных особенностей заболевания в конкретном случае, падает на химиотерапию, то ее курс и наименования препаратов определяет исключительно лечащий врач.

Лечение холангиокарциномы народными методами

Применение народных средств в лечении холангиокарциномы не производит положительного эффекта, потому больному рекомендуется обратиться к квалифицированному медику и не тратить время на прием сомнительных в данном случае народных снадобий.

Лечение холангиокарциномы во время беременности

Лечение холангиокарциномы у беременных женщин происходит крайне редко, поскольку заболевание не очень распространено в целом, а если и развивается, то в преклонном возрасте.

К каким докторам обращаться, если у Вас холангиокарцинома

  • Гастроэнтеролог
  • Гепатолог
  • Хирург

Сегодня холангиокарцинома диагностируется все чаще, но связано это, скорее, не столько с участившимися случаями развития патологии, сколько с внедрением современных методов визуализации и холангиографии. Современные диагностические методы позволяют максимально точно установить локализацию опухоли и уточнить распространенность патологических процессов:

  • обструкцию билиарного дерева способны выявить чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная холангио-панкреатография и магнитно-резонансная холангиография;
  • сцинтиграфия с технецием, золотом и фитоном указывает на наличие дефектов накопления;
  • УЗИ и КТ в диагностике холангиокарциномы используются скорее как отсеивающие тесты, но стоит отметить, что карциномы желчного пузыря лучше выявляются при КТ, чем при УЗИ;
  • ангиография считается малоинформативной.

При лабораторном исследовании в случае развития холангиокарциномы будет выявлена гипербилирубинемия, активность ЩФ и других ферментов холестаза будет резко повышенной, альфа-фетопротеин обычно не обнаруживается.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector