Нефробластома (опухоль Вильмса) › Болезни › ДокторПитер.ру

Опухолью Вильмса (или нефробластомой) называют злокачественное новообразование, поражающее, как правило, ткани одной детской почки. Случаи двусторонней патологии крайне редки (от 5 до 10%).

Являясь самым распространенным типом раковых заболеваний детского мочеполового тракта, нефробластомы чаще всего возникают у малышей трех-четырехлетнего возраста. После пяти лет вероятность возникновения данной патологии у детей резко снижается.

Согласно данным американской медицинской статистики опухоль Вильмса ежегодно выявляется у восьми белокожих детей из миллиона их сверстников в возрасте до пятнадцати лет. Частота развития нефробластом у детей негроидной расы вдвое выше.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса, названная именем немецкого врача Макса Вильмса, сумевшего обосновать ее гистогенез в своей монографии, написанной в конце XIX века, имеет множество синонимичных названий:

  • нефробластома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденосаркома почки;
  • аденомиосаркома;
  • эмбриональная нефрома;
  • аденомиоцистосаркома;
  • опухоль Бирх-Хиршфельда.

Все эти термины обозначают одно и то же заболевание и широко используются в медицинской литературе.

На фото показана опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса

На протяжении довольно длительного времени опухоль Вильмса развивается внутри плотной капсулы, не прорастая через ее оболочку и не давая метастазов. Разрастаясь до солидных размеров, она начинает сдавливать и смещать окружающие ее ткани.

На последних стадиях развития опухоль прорастает сквозь оболочку и, используя лимфогенный и гематогенный путь, метастазирует во внутренние органы (вплоть до нижней части полой вены и правого предсердия).

Опухоль Вильмса чаще всего выявляется у детей двух- или трехлетнего возраста, хотя встречаются единичные случаи поражения новорожденных и взрослых пациентов.

Причины

  • Подлинные причины развития нефробластом пока неизвестны. Установлено лишь, что толчок к началу опухолевого процесса дают всевозможные нарушения почечного эмбриогенеза в процессе внутриутробного развития плода.
  • Случаи семейных нефробластом, передающихся наследственным путем от родителей к потомству, чрезвычайно редки (их доля составляет не более 1,5%), поэтому о наследственном характере этой патологии не может быть и речи.
  • Одним из факторов риска является принадлежность к женскому полу: опухоль Вильмса несколько чаще наблюдается у девочек.
  • Статистические данные позволяют сделать вывод о наличии расовой предрасположенности к развитию нефробластомы у представителей негроидной расы. Чернокожие дети страдают этим видом рака в два раза чаще, чем дети с белой кожей.

Симптомы

Опухоль Вильмса является достаточно коварным заболеванием, поскольку в начальной стадии своего развития она протекает бессимптомно, не причиняя ребенку ни малейших страданий. Даже при наличии довольно крупного новообразования он продолжает визуально выглядеть здоровым.

Родители должны встревожиться, обнаружив у своего малыша:

  • Бледность кожных покровов.
  • Даже незначительное количество крови в моче.
  • Склонность к запорам (наличие этого симптома может объясняться сдавливанием кишечника разросшимися тканями опухоли).
  • Частую тошноту.
  • Тенденцию к незначительному повышению кровяного давления.
  • Лихорадочное состояние.
  • Жалобы на боль в животе.
  • Длительное отсутствие аппетита.
  • Снижение массы тела.

Не будучи специфичными, данные симптомы не обязательно могут указывать на нефробластому, однако лучше подстраховаться и показать малыша квалифицированному специалисту как можно раньше.

При заболевании, достигшем поздней стадии, родители могут обнаружить в животике своего малыша плотный безболезненный комок с гладкой или неровной поверхностью.


Болевой синдром при нефробластоме – явление крайне редкое, обусловленное распространением раковой опухоли в ближайшие органы. Болезненность процесса объясняется сдавливанием чувствительных нервных окончаний и внутренних органов (диафрагмы, печени, забрюшинной клетчатки), а также значительным растяжением фиброзной почечной капсулы.

Нефробластома у детей

Аденосаркома почки у детейБудучи типично детской опухолью, обусловленной пороками внутриутробного развития эмбриона, нефробластома чаще всего обнаруживается у маленьких пациентов в возрасте от двух до четырех лет.

Опухоль Вильмса часто сочетается с многочисленными пороками развития ребенка, носящими врожденный характер, например:

  • крипторхизмом – неопущением яичек в мошонку у мальчиков;
  • аниридией – частичной сформированностью или полным отсутствием радужной оболочки глаз;
  • гемигипертрофией – довольно редкой аномалией, при которой наблюдается неравномерное развитие разных половин тела;
  • гипоспадией – патологией, характеризующейся нетипичным расположением отверстия мочеиспускательного канала у мальчиков.

Нефробластома у взрослых


Вопреки тому, что опухоль Вильмса развивается преимущественно у маленьких детей, в медицинской практике встречаются единичные случаи этого заболевания у пациентов, возраст которых вписывается в диапазон от шести до шестидесяти пяти лет.

Учитывая крайнюю редкость этой патологии у взрослых пациентов, необходимо отметить отсутствие систематизированных сведений об особенностях ее клинического течения, лечения и прогнозе у данной категории больных.

По свидетельству большинства источников опухоль Вильмса у взрослых пациентов:

  • характеризуется чрезвычайно быстрым ростом;
  • приводит к образованию опухолевых тромбов, значительно сужающих или полностью перекрывающих просвет нижней полой и почечной вен;
  • отличается ранними сроками диссеминации (распространения патологического процесса из закрытого очага по всему организму).

Клиническое течение опухоли Вильмса у взрослых пациентов включает характерную триаду симптомов, наблюдающихся при заболеваниях почек:

  • болевой синдром;
  • наличие опухоли, ощутимой при пальпации;
  • ярко выраженную гематурию (присутствие крови в моче).

Каких-либо специфических жалоб, характерных исключительно для нефробластомы, у взрослых пациентов не наблюдалось.

Учитывая отсутствие систематических наблюдений за взрослыми пациентами, страдающими нефробластомой, четко разработанных рекомендаций по их ведению на сегодняшний момент попросту не существует.

Большинство специалистов придерживается мнения, что лучшей тактикой лечения опухоли Вильмса у взрослых пациентов является сочетание методов хирургического воздействия, радио- и химиотерапии, однако ни один из этих методов не разработан детально:


  • не выявлен оптимальный объем оперативного вмешательства;
  • не установлены точные дозировки препаратов, используемых при химиотерапии;
  • не разработан оптимальный режим лучевого воздействия.

Стадии опухоли

В развитии нефробластомы специалисты выделяют пять стадий:

  1. Заболевание первой стадии локализуется в тканях только одной почки. Не доставляющее малышу ни малейших страданий, оно без проблем устраняется путем оперативного вмешательства. В ведущих клиниках США выживает почти 96% пациентов с первой стадией болезни.
  2. Опухоль Вильмса, достигшая второй стадии, начинает прорастать в ткани, окружающие пораженную раком почку. И на этом этапе с нефробластомой можно справиться исключительно хирургическим путем. Выживаемость таких пациентов превышает 91%.
  3. Нефробластома третьей стадии покидает пределы пораженной почки и метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и в органы, находящиеся в брюшной полости. Полностью устранить ее хирургическим путем уже невозможно. Прогноз выживаемости (при условии применения методов современной терапии) сокращается до 90%.
  4. Четвертая стадия опухоли Вильмса считается запущенной. По лимфатическим протокам раковые клетки попадают в самые отдаленные участки организма: ткани головного мозга, костей и легких. Однако и на этом этапе прогноз выживаемости составляет около 80%. Разумеется, речь идет о лечении, проводимом ведущими специалистами в условиях современных, хорошо оснащенных клиник.
  5. Нефробластома пятой стадии поражает ткани обеих почек пациента.

Диагностика

При подозрении на опухоль Вильмса назначают ряд инструментальных диагностических исследований:

  • Рентгенографию органов брюшной полости, выявляющую наличие или отсутствие метастазов.
  • Радиоизотопное обследование почек (реносцинтиграфию), позволяющее оценить и суммарную, и индивидуальную функцию почек.
  • Ультразвуковую томографию, позволяющую определить размеры и расположение злокачественного новообразования.
  • Внутривенную (экскреторную) урографию. Данный метод позволяет четко увидеть контуры пораженной почки, выявить отклонения в функционировании и в 70% случаев подтвердить предварительный диагноз.
  • Магнитно-резонансную томографию с внутривенным контрастированием.
  • Почечную артериографию, выявляющую наличие опухолевых тромбов в просветах сосудов.
  • Ангиографию, показывающую взаиморасположение опухоли и крупных кровеносных сосудов. Данная информация необходима для специалиста, собирающегося оперировать больного.
  • Рентгенографию органов грудной клетки (чтобы исключить наличие метастазов в легких) в пяти проекциях.
  • Компьютерную томографию, помогающую выявить степень метастазирования нефробластомы в различные ткани и органы.

Лабораторные исследования сводятся к выполнению:

  • Клинических анализов крови и мочи. У больных нефробластомой в моче обнаруживают белок и кровь. Анализ крови выявляет повышенный уровень СОЭ и наличие анемии.
  • Биохимического анализа крови.
  • Коагулограммы.
  • Костномозговой пункции.

Методы терапии больных

Лечение опухоли Вильмса должно быть комбинированным, совмещающим оперативное вмешательство, радио- и химиотерапию.

  • Ведущим терапевтическим методом является хирургическое удаление опухоли. Объем операции зависит от ее размеров и степени метастазирования. В современных клиниках операции по удалению нефробластомы выполняются малоинвазивными (щадящими) методами. Лапароскопическое удаление осуществляют через микроразрезы, не превышающие 1,5 см. Радиочастотную абляцию производят с помощью катетера. Лазерную валоризацию выполняют с использованием лазера. Хорошие результаты дает криоабляция – процедура замораживания опухолевых тканей.

Младенцев до года с подтвержденным диагнозом нефробластомы оперируют практически незамедлительно, детей постарше – после прохождения курса химиотерапии (его продолжительность – от 4 до 8 недель).

  • Химиотерапию проводят как до операции, так и после нее. В последнем случае курс химиотерапии назначают не позднее чем через пять дней после хирургического вмешательства. Лечение осуществляют винкристином, циклофосфаном, дактиномицином, доксорубицином.

  • При лечении нефробластомы, достигшей 3-4 стадии, подключают лучевую дистанционную терапию, состоящую в облучении первичного очага опухоли. Облучению подвергаются и метастатические очаги, расположенные в пораженных внутренних органах (печени и легких).

Схемы лечения в зависимости от стадии заболевания

Лечение опухоли ВильмсаЛечение любого заболевания всегда должно быть индивидуальным.

Нефробластома требует особой тщательности в подборе адекватных терапевтических мер.

При выборе тактики лечения необходимо учитывать возраст пациента, индивидуальные особенности его организма и состояния, а также стадию болезни.

  • Нефробластома первой и второй стадии, локализующаяся в тканях только одной почки и не отличающаяся агрессивностью раковых клеток, может быть излечена путем хирургического удаления больного органа с последующей химиотерапией. В некоторых случаях применяют сеансы лучевой терапии.
  • Опухоль Вильмса, достигшая третьей или четвертой стадии и покинувшая границы пораженной почки, требует принципиально другого лечения, поскольку при ее удалении соседние органы подвергаются риску повреждения. Оперативное вмешательство на этом этапе состоит в удалении части опухолевых тканей. После операции следуют сеансы лучевой и химической терапии.

  • Нефробластома последней стадии приводит к поражению обеих почек. Тактика оперативного вмешательства на этом этапе может быть разной. В одних случаях удаляют часть опухоли и несколько пораженных лимфатических узлов. После этого применяют радио— и химиотерапию. В других случаях удаляют обе больные почки и назначают больному сеансы диализа. После этого пациент нуждается в срочной пересадке здорового органа.

Особенности питания после лечения

Пациенты (даже прошедшие курс успешного лечения) с опухолью Вильмса вынуждены пожизненно соблюдать диету №7, разработанную известным диетологом Певзнером. Главным ее назначением является ослабление диуретической нагрузки на здоровую почку.

Максимальная энергетическая ценность суточного стола не должна превышать 2500 калорий. Допустимое количество жидкости – не более литра.

Осложнения

Опухоль Вильмса может привести к развитию:

  • Артериальной гипертензии, неразрывно связанной с повышением артериального давления, возникающим из-за сужения просвета кровеносных сосудов.
  • Почечного кровотечения, опасного большими кровопотерями, резким падением артериального давления, развитием коллапса.
  • Анемии.
  • Регионарных и отдаленных метастазов.
  • Почечнокаменной болезни.

Профилактика

Специальные профилактические меры по предупреждению опухоли Вильмса на сегодняшний момент отсутствуют. Единственным способом, позволяющим не запустить заболевание, является регулярное ультразвуковое обследование организма ребёнка, оказавшегося в группе риска, поскольку при своевременно начатом лечении прогноз, как правило, оказывается благоприятным.

Прогноз для пациента

Прогноз выживаемости пациентов с опухолью ВильмсаВ последние годы, отмеченные большими успехами в диагностике и лечении нефробластом, отмечается существенное улучшение прогноза для пациентов, страдающих этим заболеванием.

Согласно данным американской медицинской статистики выживаемость пациентов ведущих клиник страны, у которых опухоль Вильмса была обнаружена на уровне первой стадии, превысила 95%, а на уровне четвертой стадии – 80%.

Реалии российских клиник намного скромнее. Уровень выживаемости маленьких пациентов определяется стадией заболевания и его гистологической формой.

  • При первой стадии нефробластомы выживает до 90% пациентов.
  • При второй – до 80%.
  • При третьей – до 50%.
  • Запущенные формы опухоли Вильмса оставляют шанс лишь 20% больных.

Отдаленная выживаемость пациентов при двусторонних синхронных нефробластомах составляет до 80%, при метахронных – до 50%.

Самыми неблагоприятными гистологическими формами нефробластом являются саркоматозная и анапластическая.

При выявлении недуга у двухлетних малышей их шансы на полное выздоровление значительно выше, нежели у детей более старшего возраста.

О первых симптомах опухоли Вильмса расскажет следующие видео:

Опухоль вильмса

Опухоль Вильмса— злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3—10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20—30% всех злокачественных новообразований у малышей. Известны случаи врождённого заболевания.Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость— 8 заболевших на 100 000 малышей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.

Факторы риска

  • Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, присутствие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё
  • Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса
  • Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты
  • Модели возникновения опухоли Вильмса:
  • Наследственно генотипированная патология
  • Мутация de novo
  • К группе увеличенного риска относят малышей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).
  • Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

  • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая
  • Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией
  • Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.
  • Клиническая картина

  • Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
  • Неспецифические симптомы
  • Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости
  • Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли
  • Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)
  • При значительных объемах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.
  • Лабораторные исследования

  • Клинический тест крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)
  • Функциональные пробы почек
  • Общий тест мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)
  • Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)
  • Концентрация ренина в плазме крови
  • Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования
  • Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)
  • УЗИ — локализация образования, васкуляризация
  • КГ и МРТ
  • Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст заболевшего и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.
  • Лечение: комбинированное

    Хирургическое лечение— удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

  • При подозрении на нефробластому малышей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — в последствии 4—8 нед химиотерапии.
  • Операция
  • Трансректальная лапаротомия
  • Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы
  • Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия
  • Иссечение с в последствиидующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).
  • При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки или удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.
  • При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.
  • Химиотерапия

  • Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации
  • Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней в последствии вмешательства
  • ЛС:
  • винкристин
  • дактиномицин
  • доксорубицина гидрохлорид
  • циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3—4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение в последствии завершения лечения
  • Первые 2 года -клинический тест крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — через 3 мес первые полгода, потом через 6 мес
  • В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)
  • Отдалённые в последствиидствия терапии
  • Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)
  • У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения малышей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода
  • Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).
  • Прогноз. Выживаемость больных зависит от гистологической формы и стадии опухоли

  • Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении
  • Стадия 0—1 — 80—90%
  • Стадия 2 — 70—80%
  • Стадия 3 — 30—50%
  • Стадия 4 — меньше 20%
  • Факторы риска продолженного роста опухоли (5—15% случаев)
  • Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная
  • Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет
  • Незавершённое противорецидивное лечение.
  • Синонимы

  • Аденомиосаркома
  • Аденомиоцистосаркома
  • Аденосаркома почки
  • Нефробластома
  • Нефрома
  • Нефрома эмбриональная
  • Опухоль Бирх-Хиршфельда
  • См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадииМКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханкиПримечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется традиционно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.

    Симптоматика и клиническая картина развития опухоли Вильмса

      Среди характерных признаков этого вида рака отмечается непропорциональное увеличение живота. В младенческом возрасте такую патологию легко выявить при быстрой смене размерного ряда подгузников. Также наблюдаются субфебрильная температура, боль в области живота, потеря аппетита, приступы тошноты и рвоты. В 25% случаев в моче ребенка выявляются кровяные включения. При метастазировании опухоль затрагивает близлежащие органы, в частности – легкие, что может сопровождаться сильной одышкой и постоянным кашлем.

    Причины возникновения и методы лечения опухоли Вильмса

      На данный момент специалистами установлена только одна достоверная причина развития данного заболевания. Это генетические аномалии, которые ребенок унаследовал от матери, или приобрел находясь в утробе.

      Онколог может распознать опухоль при пальпации брюшины ребенка. При явном подозрении на наличие постороннего образования – показано срочное проведение ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При помощи этих методов определяется размер, природа происхождения и место дислокации опухоли.

    Курс лечения и прогнозы на выживаемость пациентов с опухолью Вильмса

      То, каким именно способом будет проводиться лечение, зависит от нескольких факторов:

    • Во-первых, от гистологии самой опухоли, степени ее разрастания и прорастания.
    • Во-вторых – от стадии заболевания и возраста пациента.
    Опухоль Вильмса у детей
    Опухоль Вильмса у детей

       Опухоль Вильмса у детей младшего возраста развивается гораздо медленнее, а это значит, что прогноз на полноценное выздоровление позитивный. Также на продолжительность жизни после окончания курса лечения влияет размер новообразования, и его ограниченность в пределах одного органа. При своей явной злокачественности, опухоль Вильмса хорошо диагностируется и прекрасно поддается противораковой терапии.

      В некоторых случаях онколог предложит пойти по пути наименьшего сопротивления и удалить опухоль хирургическим путем. Между диагностическими исследованиями и хирургическим вмешательством обычно очень маленький промежуток времени. В ходе операции обязательно осматривают вторую почку, для того, чтобы определить ее полноценность и проверить, не подвержена ли она клеточной мутации так же, как и первая. В 5% случаев – обе почки страдают от рака одновременно.

      Также назначается противораковая лекарственная терапия препаратами «Актиномицин D», «Винкристин». В особо запущенных случаях заболевания ребенок должен будет пройти курс лучевой терапии.

    Если у дошкольника отмечаются следующие симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу

    • Увеличенный живот.
      Плохой аппетит признак нефробластомы
      Плохой аппетит признак нефробластомы
    • Боль в животе.
    • Субфебрильная температура.
    • Плохой аппетит.
    • Тошнота и рвота.
    • Появление крови в моче.
    • Повышение или скачки артериального давления.
    • Постоянный сухой кашель.
    • Одышка.

    Стадийность опухоли Вильмса

      Онкологами выделяется всего четыре стадии нефробластомы:

    • I – на этой стадии образование может быть любого размера, но при этом оно не прорастает сквозь фиброзную почечную капсулу. Дислоцируется опухоль только в пределах почки и не дает метастазирования в окружающие органы и ткани
    • II – разбивается на две подстадии. В ходе первой – опухоль увеличивается в размерах, но по-прежнему находится в пределах капсулы. Метастазы не отмечаются. В ходе второй подстадии – начинается процесс разрастания, появляются метастазы, которые поражают регионарные лимфоузлы
    • III- имеет две подстадии. При первой – образование прорастает и поражает околопочечные ткани, в том числе – клетчатку. Так же повреждены диафрагма, брюшина, надпочечник, брыжейка толстого и тонкого кишечника. Метастаз нет. Вторая подстадия – местно распространенная опухоль метастазирует в регионарные части лимфатической системы
    • IV – опухоль характеризуется любым размером и диаметром, прорастает в близлежащие ткани и органы, не дает метастазы в отдаленные части тела. В некоторых случаях, которые составляют меньше 10% от общего количества, образование с местной локализацией имеет любые варианты распространения метастаз
    • V – в классификации используется довольно редко. Поражены обе почки.

    Виды диагностических методов

      При опухоли Вильмса обязательно должен быть назначен общий анализ крови. Он покажет насколько уменьшилось содержание в крови эритроцитов. Обычно при такой злокачественной патологии развивается анемия.

      Общий анализ мочи призван помочь с определением эритроцитов и почечного эпителия в этой физиологической жидкости. Чем выше их уровень – тем выше стадийность заболевания. В случае, когда опухоль начинает распадаться, в моче обнаруживается много белка. А если онкология отягощается сопутствующей инфекцией – будут обнаружены лейкоциты и определенные штаммы бактерий.

      С целью верификации установленного диагноза врач может использовать предметные методы и способы наглядной визуализации. Если УЗИ показывает округлое новообразование, которое характеризуется повышенной эхогенностью и находиться в забрюшинном пространстве, то это опухоль Вильмса.

      Детям старшего возраста показано проведение экскреторной урографии, которая укажет на наличие опухоли в почечном пространстве при ранней стадии заболевания. По результатам  можно судить об изменениях в чашечно-лоханочной системе органа. При III и IV стадиях орган вовсе перестает выделять контрастное вещество.

      Чтобы идентифицировать нефробластому, и отделить ее признаки от схожих симптомов кисты, применяется метод ангиографии. Внутривенно ребенку вводится вещество контраста, после чего необходимый орган исследуется с помощью рентгена. Опухоль Вильмса характеризуется признаком усиленного кровоснабжения собственного тела, а киста, напротив,  вовсе не имеет артериально-сосудистой сетки.

      Метастазы выявляют при помощи рентгенографического исследования и остеосцитниграфии. Рентген показывает наличие метастаз в легком, а второй способ – обнаруживает метастазы в костной толще.

      Последний доказательный этап в момент диагностики – взятие пункционного биоптата методом аспирации. Во время проведения биопсии специалист определяет так же размеры нефробластомы и ее локализацию.


    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Adblock
    detector