Портальная гипертензия — причины, симптомы и лечение

ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ [позднелат. (vena)portae воротная вена; гипертензия; син. гипертония портальная] — комплекс изменений, возникающих при нарушении оттока крови из системы воротной вены. Эти изменения сводятся к резкому повышению давления в системе воротной вены с замедлением тока крови, к возникновению спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода, желудка и кровотечения из них, расширения вен передней брюшной стенки, асцита и др.

Понятие «портальная гипертензия» введено в мед. практику франц. клиницистами Жильбером (А. N. Gilbert, 1901) и Виллаое (М. Villaret, 1906), установившими наличие повышенного давления в воротной вене при асците.

В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение портального кровообращения (см.), различают надпеченочную, внутрипече-ночную, внепеченочную и смешанную формы П. г. Дифференцирование и распознавание отдельных форм П. г. стали возможными благодаря работам Руссело (L. Rousselot, 1936), Уиппла (А. О. Whipple, 1945) и Блейкмора (А. Н. Blake-more, 1946).

Этиология


Причиной надпеченоч-ной П. г. являются такие заболевания, как болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит или тромбофлебит печеночных вен), синдром Бадда — Киари (тромбофлебит печеночных вен с переходом на нижнюю полую вену, либо тромбоз или стеноз нижней полой вены на уровне печеночных вен). Наиболее частая причина внутрипеченочной П. г.— цирроз печени, реже опухолевые заболевания печени. Внепечен очная П. г. обусловлена врожденной патологией сосудов портальной системы (атрезией воротной вены, кавернозной трансформацией ее), а также флебосклерозом или тромбозом воротной системы, вызванными различными воспалительными заболеваниями в брюшной полости (панкреатитом, холециститом, аппендицитом и др.), сдавлением рубцами и другими причинами. Причина смешанной формы П. г.— цирроз печени с вторичным тромбозом портальной системы.

Патологическая физиология

Циррозы печени (см.), развивающиеся в результате инф. процессов или токсических поражений, характеризуются избыточной пролиферацией соединительнотканных элементов по периферии печеночных долек или в их центре (при центролобулярных некрозах). В результате разрастания соединительной ткани наступает сдавление воротных или печеночных (центральных) венул, а иногда тех и других, что и ведет к существенному повышению сопротивления кровотоку в венозных сосудах печени и затруднению оттока крови из воротной вены. Наличие большого количества артериопортальных анастомозов на различных уровнях микроциркуляторного русла, через которые в систему воротной вены может поступать артериальная кровь под большим давлением, приводит к возрастанию сопротивления кровотоку по портальным сосудам вследствие возникновения так наз. гидравлического блока.


При внепеченочном (подпеченочном) блоке препятствие оттоку крови возникает на уровне ствола воротной вены (см.), реже на уровне селезеночной вены.

Повышение давления в воротной вене при П. г. бывает значительным — до 600 мм вод. ст. (в норме 50—115 мм вод. ст.).

При циррозе печени только 13— 15% крови портальной системы достигает синусоидов. Это ограничивает транспорт кислорода по воротной вене, что неизменно компенсируется активизацией артериального кровотока. В свою очередь, увеличение кровоснабжения печени по системе печеночной артерии неизбежно углубляет явления гидравлического блока.

Затруднение оттока крови из воротной вены по сосудам печени и возникновение П. г. ведет к расширению портокавалъных анастомозов (см.) и активизации коллатерального кровоснабжения. Особенно большое количество крови оттекает по портокавальным анастомозам через вены кардиальной части желудка, меньше — по венам передней брюшной стенки, печеночно-двенадцатиперстной связки, прямой кишки и др. Портокавальные анастомозы обычно начинают функционировать при портальном давлении, превышающем 300 мм вод. ст. Застой крови в воротной вене часто ведет к развитию спленомегалии и задержке крови в селезенке (см.


пато-лиенальный синдром). При выраженной П. г., особенно, если она является следствием внутрипеченочного блока, нередко развивается асцит (см.). В образовании асцитической жидкости значительная роль принадлежит избыточному лимфообразованию в печени, усилению экстравазации в сосудах ее микроциркуляторного русла. Интенсификация экстравазации, приводящая к образованию асцита, определяется не только повышением гидростатического давления в синусоидах и венулах, но и уменьшением онкотического давления плазмы вследствие гипопротеинемии, а также задержкой натрия и повышением осмотического давления в ткани печени за счет возрастания молярной концентрации в результате обменных нарушений, вызванных гипоксией.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при внутрипеченочной и надпеченочной форме П. г. обусловлены вызвавшими их заболеваниями (см. Киари болезнь, Циррозы печени). При внепеченочной П. г. печень может быть уменьшена в размерах, без признаков цирроза, отмечается лишь некоторый фиброз портальных сосудов. Селезенка увеличена, нередко с постинфарктными рубцами и массивными сращениями с окружающими тканями. При гистол, исследовании селезенки определяется в той или иной степени фиброадения ее пульпы. Сосуды портальной системы дистальнее препятствия расширены, деформированы с неравномерно склерозированными стенками (рис. 1). Расширенные коронарная вена желудка (левая желудочная вена, Т.) и вены подслизистого слоя пищевода выбухают в просвет, иногда на нек-ром протяжении стенки их истончены. Основные стволы портальной системы могут быть полностью облитерированы с образованием густой сети расширенных, деформированных сосудов брыжейки тонкой кишки, области селезенки и желудка.

Клиническая картина


Клиническая картина синдрома П. г. характеризуется следующими симптомами: а) возникновение коллатерального кровообращения — расширение вен на передней брюшной стенке, варикозное расширение вен пищевода и желудка, геморроидальных вен; б) спленомегалия; в) гиперспленизм; г) геморрагические проявления (кровотечение из вен пищевода и кардии желудка, слизистой оболочки носа, десен, маточные кровотечения, геморроидальные кровотечения; д) асцит.

При циррозе печени и болезни Киари перечисленные симптомы проявляются на фоне печеночной недостаточности (см.).

Нередко первым симптомом, выявляющим заболевание (особенно при внепеченочной форме П. г.), является случайно обнаруженная увеличенная селезенка или внезапно возникшее кровотечение из вен пищевода. Больные жалуются на общее недомогание, чувство тяжести в левом подреберье, иногда сопровождающееся болями и повышением температуры, метеоризм, увеличение живота. У больных с асцитом часто выявляются расширенные вены на передней брюшной стенке вокруг пупка (голова медузы) либо по направлению к грудной клетке или надлобковой области (рис. 2) с характерным при аускультации шумом волчка над ними. Портокавальные анастомозы возникают при вну-трипеченочном блоке портальной системы в результате функционирования пупочной вены и обозначаются как синдром Крювелье — Баумгартена (см. Крювелье — Баумгартена синдром). При болезни Киари расширенные вены локализуются чаще по боковым стенкам живота (рис. 3), на спине и нижних конечностях.


Наиболее грозным симптомом П. г. является кровотечение из вен пищевода и желудка (см. Желудочно-кишечное кровотечение), возникающее иногда внезапно на фоне полного благополучия. Кровотечение проявляется обильной кровавой рвотой (см. Гематемезис), меленой (см.). Оно может рецидивировать и нередко заканчивается смертью больного. Летальность от кровотечения из вен пищевода остается высокой, особенно при циррозе печени (45—60%), больные погибают от острой печеночной недостаточности, развивающейся в результате кровопотери. Больные с внепеченочной П. г. переносят кровотечение легче, летальность при этом значительно ниже (5—10%). Нередко после массивного кровотечения у больных циррозом печени впервые возникает асцит, активируется процесс в печени, ухудшается его течение. У больных с внепеченочной П. г. асцита, как правило, не бывает. При болезни Киари асцит стойкий и превалирует над всеми другими симптомами. Длительный стойкий асцит ведет к истощению, адинамии, развитию печеночной, почечной и сердечно-легочной недостаточности.

При П. г. селезенка всегда увеличена. Размеры ее варьируют в широких пределах. Нередко больные отмечают чувство тяжести и боли в левом подреберье, которые обусловлены обширными сращениями селезенки с окружающими тканями, а также инфарктами селезенки (см.).


и кровотечении селезенка резко сокращается, иногда перестает пальпироваться, а затем постепенно вновь увеличивается до прежних размеров. Спленомегалия (см.) сопровождается гиперспленизмом, часто количество тромбоцитов снижается до 80 000— 30 000, количество лейкоцитов — до 3000—1500 в 1 мкл крови. Наблюдается умеренная анемия, после кровотечения значительная, трудно поддающаяся лечению.

Диагноз

Диагностика синдрома П. г. и его форм часто невозможна без специальных методов исследования, из к-рых наиболее информативными являются рентгеноангио-графические методы (см. Кавография, Мезентерикография, Портография, Спленопортография, Целиакография), эзофагоскопия (см.), гастроскопия (см.), спленоманометрия (см. Селезенка) и др.

Для измерения портального давления применяют чрескожную спле-номанометрию. Методика осуществляется путем пункции селезенки и присоединения к игле аппарата Вальдмана для измерения венозного давления. При П. г. давление в селезенке, отражающее давление в портальной системе, достигает в среднем 350—450 мм вод. ст. (в норме 50—115 мм вод. ст.).

Наибольшую информативность об уровне блокады портального кровообращения и состоянии сосудов дает спленопортография. При внутрипеченочной П. г. спленопортальное русло проходимо, расширено с резким обеднением сосудистого рисунка печени, иногда выявляются расширенные вены желудка и пищевода, расширенная пупочная вена (рис.


. При внепеченочной П. г. отмечается разнообразная картина в зависимости от уровня блокады (рис. 5), вплоть до полной непроходимости спленопортального русла. В этом случае для установления уровня блокады применяют возвратную мезентерикопортографию (рис. 6). При надпеченочной П. г. наибольшую информацию дает кавография и пункционная биопсия печени. Расширенные вены пищевода и желудка, как правило, выявляются при их рентгенологическом или эндоскопическом исследовании.

Дифференциальный диагноз между различными формами П. г. и другими заболеваниями, сопровождающимися увеличением селезенки, нередко представляет большие трудности. Большое значение имеет анамнез. Указание в анамнезе на перенесенный гепатит, в т. ч. вирусный, хрон, алкоголизм должно навести на мысль о внутрипеченочной П. г. Указание на увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травму, нагноительные процессы в брюшной полости дает основание заподозрить, внепеченочную П. г. Острое начало с высокой температурой, болями в правом подреберье, быстрое увеличение печени и появление асцита характерно для надпеченочной П. г. (болезнь Киари).

Трудности представляет дифференциальный диагноз внепеченочной П. г., протекающей без варикозного расширения вен пищевода, с начальной стадией опухолевых заболеваний селезенки (лимфогранулематоз, ретикулосаркома, лимфома). Диагноз устанавливают на основании более быстрого и тяжелого течения заболевания с генерализацией процесса при опухолях селезенки, данных спленоманометрии, спленопортографии.

Лечение


При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. в период активности воспалительного процесса в печени лечение только консервативное (см. Киари болезнь, Циррозы печени). При возникшем кровотечении из вен пищевода лечение вначале также может быть консервативным, направленным на остановку кровотечения и возмещение кровопотери. Консервативное лечение одновременно может явиться подготовкой к экстренному оперативному вмешательству.

Наиболее действенным методом консервативного лечения является сдавление вен пищевода зондом Блейкмора (рис. 7). Последний имеет два пневматических баллона (пищеводный и желудочный) и три просвета. Один просвет предназначен для аспирации желудочного содержимого, а два других — для раздувания желудочного и пищеводного баллонов. Зонд вводят через носовой ход в желудок и через трубку, вмонтированную в стенке зонда, в желудочный баллон нагнетают 50—70 см3 воздуха и подтягивают зонд до ощущения упора в области кардии желудка. Фиксируют зонд к верхней губе лейкопластырем. Затем раздувают пищеводный баллон, вводя в его просвет от 80 до 150 см3 воздуха. Промывают желудок. Если по зонду продолжает поступать свежая кровь, то, очевидно, источником кровотечения являются вены желудка, не подвергшиеся сдавлению. В этом случае следует распустить баллоны и зонд удалить. При остановившемся кровотечении зонд оставляют в пищеводе на несколько часов, периодически распуская манжетки и проверяя, не возобновилось ли кровотечение. Кровотечение из пищевода и кардии иногда удается остановить после введения склерозирующих препаратов (напр., варикоцида) в просвет варикозно расширенных вен через эзофагогастроскоп.


Оперативное лечение П. г. может производиться как в экстренном, так и плановом порядке. Показанием к экстренному оперативному вмешательству является массивное кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или кардии, а также возможность рецидива его в ближайшие часы после остановки. Показаниями к оперативному вмешательству в плановом порядке являются наличие варикозного расширения вен пищевода и кардии, а также спленомегалия и асцит. При внепеченочной П. г. лечение в основном оперативное. При этом показания к нему лимитируются рецидивом тромбофлебитического процесса в портальной системе или сопутствующими заболеваниями.

Необходимость в консервативном лечении возникает при постгеморрагической анемии, рецидиве флеботромбоза портальной системы. Эффективно переливание крови, витаминотерапия, применение антикоагулянтов, противовоспалительных препаратов.

При надпеченочной и внутрипеченочной П. г. показания к операции во многом определяются состоянием больного и особенностями патол, процесса в печени. Наиболее оптимальным моментом для проведения операции является отсутствие активной формы гепатита и компенсация функционального состояния печени. Операция противопоказана в стадии декомпенсации, а также при наличии активного гепатита.


я окончательной остановки кровотечения из вен пищевода и кардии применяют в основном операции, направленные на прекращение поступления крови в вены пищевода из портальной системы. Применяют операцию Таннера, суть к-рой заключается в полном поперечном пересечении желудка в кардиальной части с последующим сшиванием его. При этой операции достигается полное разобщение вен портальной системы и верхней полой вены. При правильном ее выполнении может быть достигнут непосредственный эффект. М. А. Топчибашев (1950) предложил круговой разрез в кардиальном отделе желудка без вскрытия слизистой оболочки и прошивание сосудов подслизистого слоя, не проникая в просвет желудка.

Б. А. Петров и Э. Н. Гальперин (1963) предложили рассекать только переднюю стенку желудка, а заднюю прошивать через слизистую оболочку. М. Д. Пациора (1959) применила гастротомию в кардиальной части с прошиванием вен малой кривизны желудка и брюшной части пищевода через покрывающую их слизистую оболочку.

Применение более сложных оперативных вмешательств при кровотечении из вен пищевода не оправдано из-за высокого риска и большого процента летальности.

Осложнения в послеоперационном периоде во многом зависят от исходного функционального состояния печени и степени постгеморрагической анемии. Наиболее частые осложнения: печеночная недостаточность, эвентрация, асцит, недостаточность швов пищевода или желудка.

В отдаленном периоде после операций, направленных на остановку кровотечения из вен пищевода, наблюдаются рецидивы кровотечения. Поэтому операция, выполненная в экстренной ситуации, должна расцениваться как первый этап оперативного лечения.

Оперативное лечение П. г., производимое в плановом порядке, направлено в основном на снижение давления в портальной системе, улучшение функционального состояния печени.

Применяемые методы операций условно можно разделить на следующие группы: 1) создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопек-сия, портокавальные анастомозы); 2) уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка ветвей чревной артерии); 3) прекращение связи вен желудка и пищевода с венами портальной системы (гастрокавальный анастомоз, резекция проксимального отдела желудка и пищевода, операция Таннера, гастротомия с прошиванием вен желудка и пищевода, тром-бирование вен желудка и пищевода); 4) операции, направленные на усиление процессов регенерации печени и внутрипеченочного артериального кровообращения (резекция печени, невротомия печеночной артерии).

Наиболее сложным является выбор метода операции при циррозе печени и внепеченочной портальной ги-пертекнии. Если в первом случае выбор метода операции ограничивает нарушенное функциональное состояние печени, то во втором — распространенность и степень поражения вен портальной системы.

При надпеченочной П. г. предпочтительны операции, направленные на создание новых путей оттока крови из печени в систему верхней полой вены (гепатопневмопексия, реканализация нижней полой вены, кавопредсердный анастомоз — Б. В. Петровский).

При внутрипеченочной П. г. с выраженными явлениями гиперспленизма показана спленэктомия (см.) в сочетании с резекцией печени (см.) или коагуляцией ее поверхности. Наличие варикозно расширенных вен пищевода диктует необходимость применения сосудистых портокавалъных анастомозов (см.), предпочтительно селективных (гастрокавальный, дистальный спленоренальный) либо спленэктомии в сочетании с гастротомией и прошиванием вен пищевода и кардии желудка.

При внепеченочной П. г. с наличием варикозно расширенных вен пищевода методом выбора является наложение спленоренального анастомоза в том или ином варианте в зависимости от состояния сосудов портальной системы. При непроходимости портальной системы показано создание органоанастомозов в сочетании с перевязкой вен пищевода и желудка либо спленэктомия с перевязкой вен пищевода и желудка.

Прогноз

Течение синдрома П. г. обусловлено основным заболеванием. При внутрипеченочной и надпеченочной формах активация патол, процесса в печени увеличивает возможность возникновения кровотечения из вен пищевода, к-рое, в свою очередь, способствует прогрессированию процесса в печени, развивается печеночно-почечная недостаточность, приводящая к летальному исходу. Заболевание может осложниться асцитом-перитонитом, гидротораксом, тромбозом воротной вены, сахарным диабетом, первичным раком печени.

Течение внепеченочной П. г. доброкачественное, не снижающее трудоспособности, если заболевание протекает без осложнений. С возникновением кровотечений из вен пищевода прогноз заболевания резко ухудшается. Из осложнений возможны инфаркт селезенки, механическая желтуха как следствие рубцового стеноза внепеченочных желчных ходов, язва желудка и двенадцатиперстной кишки.

Особенности портальной гипертензии у детей

Синдром П. г. в детском возрасте отличается рядом особенностей. У детей преобладает внепеченочная форма П. г. Ее причиной чаще всего являются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы, развивающийся вскоре после рождения вследствие пилефлебита. Пилефлебит (см.) у новорожденных возникает в результате распространения инфекции по пупочной и околопупочным венам из воспаленной пупочной ранки. В редких случаях при кишечных заболеваниях возможно мигрирование инфекции из мезентериальных сосудов.

Основной причиной внутрипеченочной формы П. г. у детей являются цирроз и фиброхолангиокис-тоз (врожденный фиброз печени).

При внепеченочной блокаде портального кровотока у 1/3 больных обнаруживают значительные изменения печени в виде ее недоразвития, диффузного фиброза и дистрофии. В основе этих изменений лежит недостаточный приток в печень крови из портальной системы, несущей необходимые для роста пластические материалы, и перестройка метаболизма органа. Она выражается в резком снижении потребления печенью кислорода и преобладании крайне невыгодного в энергетическом отношении анаэробного типа дыхания. При внепеченочной блокаде кровотечения из варикозно расширенных вен возникают часто. При циррозе печени суб- и декомпенсацию портального кровообращения наблюдают преимущественно у детей старшего возраста. Кровотечения из варикозно расширенных вен развиваются редко.

У детей кровотечение из вен пищевода наблюдается редко, оно, как правило, возникает из варикозно расширенных вен кардиальной части желудка.

Оперативное лечение П. г. у детей сопряжено с рядом дополнительных трудностей (малый диаметр сосудов, нередко полное отсутствие нормальных анатомических образований портальной системы, пригодных для анастомозирования), что значительно лимитирует возможности сосудистой хирургии. Поэтому в педиатрической практике велик удельный вес паллиативных операций. По мнению большинства детских хирургов, надежда на функционирование искусственного портокавального анастомоза реальна при диаметре сшиваемых сосудов не менее 7—8 мм, т. е. у детей старшего возраста. При внепеченочной форме П. г. и фиброхолангиокистозе предпочтение отдают спленоренальному и ка-вомезентериальному анастомозу.

Паллиативные вмешательства ставят своей целью предупреждение кровотечений в условиях сохраняющейся П. г. Эта цель может быть достигнута посредством эндоваску-лярной эмбол изации (см. Рентгеноэндоваскулярная хирургия) или эндоскопического склерозирования варикозно расширенных вен желудка и пищевода, а также прямыми оперативными вмешательствами на венах гастроэзофагеальной зоны. Наиболее эффективной операцией является гастротомия с прошиванием и перевязкой вен кардиальной части желудка и брюшной части пищевода со стороны слизистой оболочки. Прямые вмешательства на венах обеспечивают ремиссии продолжительностью до 45 лет и сохраняют возможность радикальной шунтирующей операции в будущем.

Библиография: Акопян В. Г. Хирургическая гепатология детского возраста, М., 1982; Караванов Г. Г. и Павловский М. П. Циррозы печени и их хирургическое лечение, Киев, 1966; Мансуров X. X. Портальная гипертензия, Душанбе, 1963; Пар ин В. В. и Меерсон Ф. 3. Очерки клинической физиологии кровообращения, М., 1965; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; Петровский Б. В. Pi Зарец-к и й В. В. О дифференциальной диагностике митральных пороков сердца, Вестн, хир., т. 81, № И; У г л о в Ф. Г. и Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии, Л., 1964, библиогр.; В iirge г К., Wagner К. и. Zimmermann H.-В. Diagnostik und Therapie des Pfortaderhochdrucks, B., 1975; B u r 1 u i D. The surgery of portal hypertension, Bucure§ti, 1980, bibliogr.; Child C. G. The hepatic circulation and portal hypertension, Philadelphia—L., 1954, bibliogr.; Popper H. u. Schaff-n e r F. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Soderlund S. Portal hypertension in children, Nord. Med., v. 64, p. 1068, 1960; Tanner N. C. Gastroduodenal bleeding as a surgical emergency, Proc. roy. Soc. Med., v. 43, p. 147, 1950; Walker R. M. Die portale Hypertension, Stuttgart, 1960.

М. Д. Пациора; С. А. Селезнев (пат. физ.), В. Г. Акопян (дет. хир.).

Топография сосудистого русла

Воротная вена (портальная вена, лат. vena portalе) – собирает венозную кровь почти от всех органов, расположенных в полости живота: нижней 1/3 пищевода, селезёнки и кишечника, поджелудочной железы, желудка. Исключение – нижняя треть прямой кишки (лат. rectum), там венозный кровоток идёт через геморроидальное сплетение. Далее воротная вена впадает в печень, делится на несколько ветвей, потом распадается на мельчайшие венулы – сосуды с микроскопически тонкими стенками.

Затем венозная кровь протекает через печёночные клетки (гепатоциты), где при помощи ферментов происходит «очищение» от токсичных веществ, утилизируются старые клетки крови. Процесс оттока идёт в сторону укрупнения сосудов, в итоге все они собираются в единую печёночную вену, которая впадает в нижнюю полую вену (лат. vena cava inferior ) и через неё кровь проходит в правый желудочек сердца.

Система воротной вены сообщается с нижней полой веной и в обход печени, образуя порто-кавальные и ректо-кавальные анастомозы — своеобразные «запасные пути», которые действуют при развитии синдрома портальной гипертензии. Венозные анастомозы открываются только в случае повышения давления (гипертонии) в системе воротной вены, помогая сбрасывать кровь и снижая нагрузку на печень. Как временное явление случается при ранениях живота и в норме, например, при обычных запорах.

Причины синдрома портальной гипертензии (ПГ)

Уровень локализации блока оттока крови: может находиться ниже печени, внутри неё или выше – в районе полой вены. Принята классификация по причинам (этиологии) болезни, разделяющая портальные гипертензии на группы, их три.

  1. Высокая (надпечёночная) блокада кровотока чаще встречается при тромбозе печёночных вен (болезнь Киари) и нижней полой вены выше их (синдром Бадда-Киари), сужением просвета vena cava inf. при сдавлении опухолью или рубцовой тканью. Воспаление перикарда (сердечной сумки) с «слипанием» его листков (констриктивный перикардит) может вызвать повышенное давление в полых венах и затруднить отток из печени.
  2. Препятствия кровотоку внутри печени – печёночная форма ПГ, наблюдается вследствие цирроза, хронического воспаления печени, опухолевого роста и при множественных спайках после травмы или операции. Токсичные вещества (мышьяк, медь, винилхлорид, алкоголь) разрушают гепатоциты, как и лекарства-цитостатики (метотрексат, азатиоприн), повышая сопротивление току крови.
    Клетки печени удивительно жизнеспособны и могут восстанавливаться самостоятельно: даже если уничтожена целая доля, оставшиеся части органа разрастаются и его функция полностью нормализуется. Другое дело – постоянная интоксикация, хроническое воспаление либо системное заболевание (например, ревматизм). В финале они приводят к замещению активной ткани на соединительную, образуя фиброз и фактически исключая печень из кровотока.
  3. Преградами до печени (внепечёночная блокада) могут стать воспаления в брюшной полости, приводящие к сдавливанию или полному перекрытию ветвей воротной вены; врождённые аномалии развития вен и осложнения после неудачных операций на печени и желчных путях. Изолированный тромбоз v.portaе часто отмечается у детей, как результат внутрибрюшной инфекции (или пупочного сепсиса) новорожденных, либо — независимо от возраста, при инфекционных болезнях органов пищеварения.

5468846486468486

Симптоматика и развитие проблемы

Первичные признаки и патогенез ПГ связаны с заболеванием, ставшим первопричиной увеличения давления в воротной вене. По мере прогрессирования процесса появляются клинические симптомы, одинаковые для всех форм синдрома печёночной гипертензии:

  • Увеличенная селезёнка (спленомегалия), снижение уровня тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, нарушение свёртываемости крови (гиперспленизм);
  • Варикозные вены желудка, пищевода и прямой кишки;
  • Венозные кровотечения и нарастание анемии;
  • Асцит (жидкость в полости живота);

Клинические стадии ПГ:

  1. Стадия доклиническая – пациенты чувствуют тяжесть справа под рёбрами, живот вспучен, недомогание.
  2. Выраженные признаки: боли вверху живота и под рёбрами справа, разбалансировка пищеварения, печень и селезёнка увеличены.
  3. Все симптомы ПГ присутствуют, есть асцит, но кровотечений пока нет.
  4. Стадия с осложнениями, включающая серьёзные кровотечения.

Предпечёночная форма чаще начинается в детстве, проходит достаточно мягко, прогноз позитивный. Анатомически портальная вена замещается каверномой (конгломерат тонких и расширенных сосудов), часты осложнения – кровотечения из вен нижней трети пищевода, перекрытие просвета воротной вены, изменение свёртываемости крови.

Для печёночной ПГ симптоматика цирроза печени становится ведущей. Динамика зависит от уровня активности, причины развития гипертензии. Характерны первичные и повторяющиеся кровотечения, присутствует асцит. Желтушность кожи и слизистых свидетельствует о глубоких проблемах с функцией печени, переходящих в печёночную недостаточность. Первые признаки желтизны лучше видны под языком, на ладонях.

Надпеченочная форма синдрома ПГ в основном связана с болезнью Киари (или синдромом Бадда-Киари). Всегда — острое начало: внезапная, очень сильная боль вверху живота (эпигастральная область) и подреберье справа, быстро увеличивается печень (гепатомегалия), поднимается температура тела, присоединяется асцит. Причиной смерти становятся кровотечения и острая печёночная недостаточность.

Причины кровотечений

Давление в системе портальной вены выше, чем в полых венах: в норме оно равно 175 – 200 мм водного столба. При блокировке скорость тока крови замедляется, давление растёт и может дойти до 230 – 600 мм. Подъём венозного давления (при циррозах печени и внепечёночной ПГ) связан со степенью развития блоков и образованием порто-кавальных венозных путей.

Значимые категории анастомозов, в итоге они приводят к локальному расширению вен и кровотечениям:

  • Между желудком и пищеводом (гастроэзофагальные), дают варикозные расширения вен нижней трети пищевода и части желудка. Кровотечения из них наиболее опасны, почти в половине случаев – смертельны.
  • Между околопупочными и нижней полой веной. Подкожные вены на животе, расходящиеся от пупка в стороны, похожи на извивающихся змей: их так и называют – «голова Медузы» (caput medusaе). Имеется в виду героиня греческих мифов – Медуза Горгона, у которой вместо волос на голове росли живые змеи. Признак, характерный при циррозе печени.
  • Между геморроидальным сплетением (нижняя треть прямой кишки) и нижней полой веной, образуя местный варикоз (геморрой).
  • Причины спленомегалии: застой крови в бассейне vena portaе ведёт к повышенному наполнению селезенки кровью и увеличению её в размерах. Обычно селезенка вмещает 30 -50 мл крови, при спленомегалии – более 500 мл.

Асцит (накопление жидкости в полости живота): в основном наблюдается при печёночной форме ПГ, сочетается со сниженным уровнем альбуминов (белковая фракция) в плазме, функциональными нарушениями в печени и задержкой выведения ионов натрия через почки.

Осложнения при портальной гипертензии

Кровотечения из варикозных вен, проявления:

  1. Ррвота с кровью красного цвета, без предварительного ощущения боли – при кровотечении из пищевода.
  2. Рвота, цвет «кофейной гущи» — кровотечение из желудочных вен либо затекание (из пищевода) при обильном кровотечении. Соляная кислота, которая содержится в желудочном соке, воздействует на гемоглобин, придавая ему коричневатый цвет.
  3. Мелена – каловые массы чёрного цвета, зловонны.
  4. Выделение алой крови с калом – кровотечение из геморроидальных узлов прямой кишки.

Печёночная энцефалопатия – комплекс нарушений нервной системы, со временем — необратимых. Последствие декомпенсированной портальной гипертензии, наблюдается при циррозах печени и острой печёночной недостаточности. Причина – в токсичных азотистых веществах, обычно они инактивируются ферментами печени. Клинические стадии, по симптоматике соответствуют тяжести проявления болезни:

  • Проблемы касаются нарушений сна (бессонница), больному трудно сосредоточиться. Настроение неровное, склонность к депрессиям и раздражительности, проявление тревоги по мельчайшим поводам.
  • Постоянная сонливость, реакция на окружающее заторможена, движения медлительные и неохотные. Пациент дезориентирован во времени и пространстве — не может назвать текущую дату и определить, где он находится. Поведение неадекватно ситуации, непредсказуемо.
  • Сознание спутано, не узнаёт окружающих, нарушения памяти (амнезия). Гнев, бредовые идеи.
  • Кома – потеря сознания, в дальнейшем – летальный исход.

Бронхиальная аспирация – вдыхание рвотных масс и крови; может быть удушье в результате перекрытия просветов бронхов либо развиться аспирационная пневмония (воспаление лёгких) и бронхит.
Почечная недостаточность – как результат распространившегося застоя крови и токсического поражения почек азотистыми продуктами обмена.
Системные инфекции – сепсис (общее заражение крови), воспаления кишечника, пневмония, перитонит.

Признаки гепаторенального синдрома:

  1. Чувство ослабленности, нехватки сил, извращение вкуса (дисгевзия)
  2. Снижение выделения мочи, в течение суток — менее 500 мл
  3. Данные при осмотре пациентов: изменение формы пальцев рук и ног — «барабанные палочки», ногти выгнуты и похожи на «часовые стёкла», склеры желтушны, на ладонях красные пятна, по всему телу «звездочки» из расширенных подкожных капилляров, ксантелазмы – желтоватые скопления под кожей и слизистыми оболочками.
  4. Асцит, расширение подкожных вен на животе («голова Медузы»), грыжи в районе пупка, выраженные отёки ног и рук.
  5. Увеличение печени, селезёнки.
  6. У мужчин – разрастание грудных желёз (гинекомастия).

Диагностические мероприятия

  • Диагностика по данным общего анализа крови: снижение уровня гемоглобина и железа – показатель общей кровопотери при кровотечениях; мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – проявления гиперспленизма.
  • Биохимическое исследование крови: обнаружение ферментов, которые в норме находятся только внутри клеток печени – свидетельство разрушения гепатоцитов. Маркеры вирусных антител – при вирусных гепатитах, аутоантитела – при системных ревматических заболеваниях.
  • Эзофагография: рентген-исследование пищевода с применением внутрь контрастного вещества (сульфат бария), можно увидеть изменение контуров стенок за счёт расширенных вен.
  • Гастродуоденоскопия: при помощи гибкого устройства с оптикой – гастроскопа, вводимого через пищевод в желудок, обнаруживаются эрозии и язвы, варикозные вены.
  • Ректороманоскопия: визуальное обследование прямой кишки, видны геморроидальные узлы.
  • Ультразвуковое исследование: на УЗИ определяются склеротические изменения печени, оцениваются диаметры воротной и селезёночной вен, диагностируются тромбозы портальной системы.
  • Ангио- и венография: в сосуды вводится контрастное вещество, затем делают серию рентгеновских снимков. По мере продвижения контраста становятся заметны изменения топографии и рисунка контуров артерий и вен, наличие тромбозов.

Лечение

Действия врачей при лечении портальной гипертензии в клинике направлены, в первую очередь, на устранение опасных для жизни осложнений (кровотечение, асцит, печёночная энцефалопатия). Во-вторых, занимаются основными заболеваниями, спровоцировавшими застой в системе воротной вены. Основные задачи – снижение венозного давления, остановка и профилактика кровотечений, возмещение объёма кровопотери, нормализация системы свёртывания крови, лечение печёночной недостаточности.

5468464

Ранние стадии портальной гипертензии лечат консервативно. Хирургическое лечение становится основным в стадии с выраженными симптомами и осложнениями. Неотложные вмешательства проводят при сильном кровотечении из пищевода и желудка, а плановые операции – пациентам с расширением вен пищевода 2-3 степени, асците, спленомегалии с симптомами гиперспленизма.

Противопоказания к операции: преклонный возраст, поздние стадии туберкулёза, декомпенсированные заболевания внутренних органов, беременность, злокачественные опухоли. Временные противопоказания: активная стадия воспаления в печени, острый тромбофлебит системы портальной вены.

Остановка кровотечения:

  1. Препараты пропанолол, соматостатин, терлипрессин (уменьшают вероятность кровотечений в два раза), сочетая с перевязкой варикозных вен или склеротерапией. Соматостатин может снизить почечный кровоток и нарушить водно-солевой баланс, при асците средство назначают с осторожностью.
  2. Эндоскопическая склеротерапия – введение при помощи эндоскопа (гастроскопа) соматостатина в изменённые вены пищевода, желудка. Результат – закупорка просвета вен и «склеивание» (склерозирование) их стенок. Эффективность высока – 80% случаев, метод относится к «золотому стандарту» лечения.
  3. Тампонада (сдавление изнутри) пищевода: зонд с манжетой-баллоном вводится в желудок, баллон надувают, он сдавливает расширенные сосуды в желудке и нижней трети пищевода, кровотечение останавливается. Длительность компрессии – не более суток, иначе могут образоваться дефекты стенок (пролежни) органов, осложнение – разрыв слоёв и развитие перитонита.
  4. Эндоскопическая перевязка вен (пищевода и желудка) при помощи эластичных колец (легирование). Эффективность 80%, но практическое выполнение затруднительно в случае продолжения кровотечения. Хорошая профилактика повторных кровотечений.
  5. Операция по лечению варикозных вен: только в случае стабилизации состояния пациента и нормальной функции печени, при неэффективности терапевтических и эндоскопических методов. После хирургического лечения снижается частота развития гепаторенального синдрома, асцита и перитонита (воспаления брюшины).
  6. Трансплантация печени: показания – только при циррозе печени, после двух перенесённых кровотечений с необходимостью переливания донорской крови.

Прогноз зависит от течения основного заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, степени развития печёночной недостаточности и эффективности выбранных врачом методик лечения.

Основные причины портальной гипертензии

Основные причины портальной гипертензии – это нарушение печеночного кровотока ввиду развития следующих заболеваний:

  • цирроз;
  • гепатит (в том числе спровоцированный алкогольной зависимостью);
  • шистосомоз;
  • болезнь Кароли;
  • поликистоз печени;
  • интоксикация некоторыми веществами (к примеру, мышьяк).

При этом так называемый воротный сосудистый переход, в целях естественного регулирования артериального давления, увеличивает динамику сокращений. Но так как воротная вена пребывает в постоянном чрезмерном напряжении – снижается её эластичность, после чего растет артериальное давление (нижнее). В некоторых случаях спровоцировать это может и хроническая гипертония, если вместе с этим у больного диагностируется комплексная сердечная недостаточность или нарушение динамики сокращения участков сердца (в медицине это зовется как «нарушение передачи синусоидального импульса», которым и регулируется периодичность сокращений).

Существует и внепеченочная портальная гипертензия. Исходя из названия, развивается она не из-за физиологических нарушений кровотока в области печени. В большинстве случаев речь идет об образовании кровяных тромбов в венах, связанных с воротной зоной, нижними полыми сосудами. Но сам принцип расстройства сохраняется – замедляется нормальный кровоток в области печеночных сосудов, что провоцирует их постепенную деградацию и, возможно, образование венозных атрофированных сплетений в области пищевода.

Общая же классификация (по указаниям ВОЗ) портальной гипертензии следующая:

  • надпеченочная (тромбоз нижней полой вены);
  • внутрипеченочная (чаще всего переходит в открытую форму цирроза или деструкцию печени);
  • внепеченочная (тромбоз воротной вены).

Симптоматика портальной гипертензии

Основные симптомы портальной гипертензии следующие:

  • увеличение селезенки;
  • наличие варикозных расширений в области пищевода, кардиального отдела желудка (чаще всего), околопупочной области (так называемая «голова Медузы»);
  • тошнота, вздутие, рвота, урчание в животе, даже при соблюдении строжайшей диеты;
  • увеличение артериального давления;
  • боли при пальпации в области пупка.

Сам больной также может жаловаться на резкое ухудшение аппетита без видимых на то причин. Больные, у кого были диагностированы явные признаки портальной гипертензии, достаточно быстро теряют вес, невзирая на их первоначальное физическое телосложение. С течением времени болезнь не обязательно усугубляется. Чаще всего она достигает определенной стадии и остается на этом этапе развития. Прогрессирование симптомов вместе с этим останавливается. Но не следует забывать, что пораженная вена может в любое время деградировать до того состояния, что откроется внутреннее кровотечение, поэтому откладывать лечение не следует, даже если рекомендация врача – это хирургическое вмешательство.

Крайне редко, но также встречается при портальной гипертензии мелкоточечные кровоизлияния, ещё реже – носовые кровотечения. Ориентироваться только на эти симптомы стоит лишь в тех случаях, если у больного имеются вышеуказанные жалобы.

Встречается и комплексное расстройство пищевода, обусловленное именно варикозным расширением в области желудка. Объясняется это нарушением синтеза ферментов и их активностью, ухудшенной чувствительностью слизистой (эпителия желудка, который и реагирует на пищу). При этом явных болезней пищевода или же предшествующего гастрита может вовсе и не быть.

Возможные осложнения при портальной гипертензии

К сожалению, осложнения портальной печеночной гипертензии довольно часты и заканчивается это летальным исходом ввиду массированного кровотечения в пищеводе и дисфункции самой печени. В крайних случаях, когда и хирургическое лечение, по уверению врачей, не поможет больному, выполняется установка портокавальных анастомозов – они предотвращают появление разрывов в сосудах и, в среднем, увеличивают продолжительность жизни больного на 10-15 лет, не более. Но обусловленный цирроз печени синдромом портальной печеночной гипертензии может свести на «нет» все старания врачей, особенно если у пациента есть предрасположенность к образованию опухолей (цирроз в большинстве случаев заканчивается именно раком печени).

Надпеченочная портальная гипертензия может спровоцировать инфаркт и даже инсульт, если она дополняется тромбозом. Предугадать появление тех самых тромбов и их последующее поведение не представляется возможным. Но ввиду того, что гипертензия преимущественно развивается совместно с гипертонией (или вовсе ею спровоцирована), то такой больной заблаговременно должен быть поставлен на учет в государственной поликлинике, то есть, он уже должен наблюдаться у врача, в задачи которого входит периодическая комплексная диагностика пациента.

Лечение портальной гипертензии

При портальной гипертензии лечению подвергают первичную проблему, впоследствии спровоцировавшую развитие порока сосудистой системы. Если это гипертония – лечить будут её, если тромбирована вена – устраняют данную преграду, если дисфункция печени – терапия ориентируется на ней. По сути, лечение портальной гипертензии можно назвать симптоматическим, но перед назначением терапии проводится обязательное комплексное обследование, в том числе ввод контрастных веществ в сосудистую систему около пищевода. Диагностика портальной гипертензии – главный аспект составления алгоритма лечения.

Сложней всего обнаруживается внутрипеченочная портальная гипертензия, так как она может постепенно развиваться в течение нескольких лет без выраженной внешней симптоматики. Только на поздних стадиях заболевания возникают признаки желтухи (из-за деструкции печени), общее недомогание и проблемы с пищеварительным трактом.

Основа же консервативного лечения включает в себя:

  • строжайшую диету (со снижением количества употребляемой соли);
  • прием нитратов (способствует естественному расширению просвета сосудов);
  • применение диуретиков (мочегонных препаратов);
  • гормональную терапию, направленную на увеличение концентрации соматостатина;
  • прием производных лактулозы (аналоги молочной лактозы).

На усмотрение врача может ещё назначаться антибактериальная терапия, снижающая вероятность развития внутрижелудочных кровотечений. Также больного ставят на учет к гастроэнтерологу для постоянного наблюдения за состоянием пищевода.

Хирургическое лечение назначается в тех случаях, если у больного синдром портальной гипертензии перешел в симптомы выраженного варикозного расширения вен с обострением. Чаще всего врачи назначают портосистемное шунтирование, с помощью которого создается дополнительный виток сосудов мимо печени (таким образом её работа разгружается). Может также проводиться и деваскуляризация нижних отделов пищевода, где вена может деформироваться. Таким образом предотвращается развитие варикоза.

В самых тяжелых случаях, при диагностировании гипертензии 4 степени, поможет только трансплантация печени. Увы, но такие операции в РФ – большая редкость ввиду отсутствия четкой законодательной базы, регулирующий данный момент в медицинской практике. Деформированная вена или их сплетения в процессе удаляются полностью.

Итого, самое опасное в портальной гипертензии – это её скрытое проявление. Многие списывают болезненную симптоматику на обыкновенный гастрит, язву желудка или двенадцатиперстной кишки, на гипертонию. А виной всему то – сложность диагностики гипертензии. Тем не менее, при выявлении заболевания на ранней стадии, прогноз по консервативному лечению – положительный. Но в будущем придется постоянно соблюдать рекомендации врача и несколько раз в год проходить повторное обследование.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector