Врождённый анофтальм, врождённый микрофтальм.

Врожденный анофтальм и микрофтальмВрожденный анофтальм – патология, которая характеризуется отсутствием глазного яблока и сопровождается аномалиями век.

Врожденный микрофтальм характеризуется уменьшением размеров глазного яблок, также сопровождается аномалиями век. Данная патология чаще односторонняя, крайне редко встречается двусторонний врожденный микрофтальм.

Врожденный анофтальм и микрофтальм являются редкими заболеваниями. Во всей детской патологии частота их составляет не более 0,4% (1-2,1 случая на 10000 населения). Различают истинный и мнимый врожденный анофтальм. При истинном анофтальме отсутствует не только глазное яблоко, но и зрительный нерв с проводящими путями, при мнимом нет только глазного яблока. При проведении рентгенографии видно, что в случае истинного анофтальма отсутствует канал зрительного нерва, в случае мнимого анофтальма он есть. При врожденном микрофтальме в полости орбиты находится зачаток глазного яблока.

Причины врожденного анофтальма, микрофтальма


Основными причинами врожденного анофтальма и микрофтальма являются генетические факторы. Также данная патология может развиваться вследствие перенесенных внутриутробно заболеваний, таких как краснуха, корь, герпес зостер, амниотические тяжи, лишай и другие. Врожденный микрофтальм иногда является симптомом различных патологических синдромов.

В результате действия этиологических факторов нарушается внутриутробная закладка, а также развитие глазного яблока и придаточного аппарата.

Симптомы врожденного микрофтальма и анофтальма

Признаки врожденного анофтальма и микрофтальма похожи. Клиническая картина характеризуется тем, что в орбите отсутствует глазное яблоко. При инструментальном обследовании в случае микрофтальма обнаруживается его зачаток. В случае анофтальма конъюнктивальная полость уменьшена в размере, зачастую имеет коническую форму, характерны аномалии век: отсутствие складки верхнего века, укороченная глазная щель, заворот век, внутренний эпикантус.

Врожденный анофтальм и микрофтальм: причины и лечение

Лечение врожденного анофтальма, микрофтальма


Основными направлениями лечения данной группы заболеваний является коррекция и предотвращение дальнейшего развития дефекта, а также социальная адаптация ребенка.

На ранних этапах развития ребенка (в первые годы жизни) главное лечение – это ступенчатое протезирование глаза с постепенным увеличением размера протеза, также необходимо профилактическое использование антисептических препаратов с целью предупреждения инфицирования полости конъюнктивы, применение средств для обработки протеза.

Хирургическое лечение врожденного анофтальма и микрофтальма проводится только в возрасте 7-8 лет, в случае, когда все возможности протезирования себя исчерпали. Выполняется пластика внутреннего и наружного углов глазной щели, пластика культи, формирование складки верхнего века, исправление положения ресниц, коррекция заворота века, лагофтальма. В случае правильного своевременного лечения прогноз благоприятный.

Причины и факторы риска

Врожденная анофтальмия представляет собой генетическую патологию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что для развития заболевания ребенок должен получить две копии измененного гена, по одной от отца и матери. Если будет унаследован только один измененный ген, то глазные яблоки у ребенка разовьются, но будут иметь небольшой размер (микрофтальмия).

Восстановить зрительную функцию при анофтальмии невозможно.

Причиной вторичной анофтальмии является хирургическое удаление глазного яблока.

Формы заболевания

В зависимости от срока начала развития заболевания выделяют врожденную и приобретенную анофтальмию. В свою очередь, врожденная форма заболевания подразделяется на два вида:


  1. Истинная анофтальмия. У больного отмечается полное отсутствие глазных тканей. Возникновение патологии связано с гипоплазией переднего отдела головного мозга или с неправильным отшнуровыванием зрительного нерва. При этой форме заболевания поражение обычно носит двусторонний характер.
  2. Мнимая анофтальмия. Возникает в результате задержки развития глазного бокала или вторичного глазного пузыря. Поражение глаз может быть как двусторонним, так и односторонним.

Симптомы

Основной клинический симптом анофтальмии – отсутствие глазного яблока. При истинной форме заболевания у больного сохраняются придатки глаза, но их размер значительно меньше нормы. Конъюнктивальная полость мелкая, веки небольшие.

При мнимой анофтальмии в глубине орбитальной полости обнаруживается рудиментарный глаз.

При анофтальмии кости глазницы, веки, близлежащие жировые ткани отстают в развитии. Это явление становится причиной возникновения асимметрии в строении лица ребенка.

Диагностика

Диагностика анофтальмии осуществляется на основании клинической картины заболевания, а также данных рентгенологических снимков черепа. При мнимой анофтальмии на рентгенограмме черепа можно увидеть зрительное отверстие, а при истинной форме заболевания оно отсутствует.

Врожденная анофтальмия представляет собой генетическую патологию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение


При анофтальмии обязательно выполняется протезирование глазной полости, что позволяет обеспечить правильный рост и развитие лицевого черепа ребенка, предупреждает появление у него выраженных дефектов внешности, обеспечивает хороший косметический эффект.

По мере роста ребенка увеличиваются и размеры его черепа. Это вызывает необходимость повторных хирургических вмешательств, которые заключаются в извлечении старого протеза глазного яблока и замене его на новый, большего размера. Вот почему в настоящее время большинство офтальмологов в лечении анофтальмии у детей предпочитают придерживаться безоперационной методики: после проведения местной анестезии ребенку в глубину орбиты вводят препарат гиалуроновой кислоты.

Инъекционное лечение анофтальмии может начинаться с первых дней жизни человека. Терапия выполняется в амбулаторных условиях и не доставляет дискомфорта больным. При этом обеспечиваются необходимые условия для правильного роста и развития тканей, окружающих глазницу, предотвращается развитие асимметрии лица. После завершения периода роста устанавливается традиционный протез.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением анофтальмии является неправильное формирование лицевого скелета.

Прогноз


Восстановить зрительную функцию при анофтальмии невозможно. Прогноз для жизни во многом определяется наличием сопутствующих пороков развития нервной системы и внутренних органов.

Частота рождения детей с анофтальмией составляет от 3 до 6 случаев на 100 000 новорожденных.

Профилактика

Врожденная анофтальмия – генетическое заболевание, предотвратить которое нельзя. Если в роду имелись случаи рождения детей с анофтальмией или микрофтальмией, то на этапе планирования беременности семейной паре рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Профилактика приобретенной анофтальмии заключается в предотвращении травм глазного яблока, своевременном выявлении и лечении офтальмологических заболеваний.

АНОФТАЛЬМ (anophthalmus; греческий отрицательная приставка an- и oph-thalmos — глаз) — отсутствие одного или обоих глаз. Различают анофтальм врожденный и приобретенный.Термин «врожденный анофтальм» употребляется главным образом в клиническом смысле, так как в большинстве случаев при этом имеется резко выраженный микрофтальм; иногда же при самых тщательных микроскопических исследованиях содержимого глазницы никаких следов глазного яблока не обнаруживается, что указывает на отсутствие образования глазного пузыря или на устранение его в самом начале развития в результате механического сдавливания узким амнионом или других вредных влияний. Врожденный анофтальм сопровождается, как правило, аномалиями развития зрительных путей (отсутствием зрительных нервов, их хиазмы, зрительных трактов), иногда зрительных центров, недоразвитием двигательных нервов наружных мышц глаза, костных стенок глазницы и канала зрительного нерва.


помогательные органы глаза при этом развиваются нормально. Анофтальм чаще бывает двусторонним; в случае одностороннего анофтальма другой глаз нормален или в нем также отмечается порок развития. Обычно анофтальму сопутствуют аномалии развития и других органов; иногда анофтальм носит семейный характер; отмечались случаи наследования анофтальма.

Приобретенный анофтальм может быть следствием травмы глаза, а также хирургического вмешательства (энуклеация по поводу опухоли глаза и др.).

При анофтальме слизистая оболочка полости глазницы часто раздражена вследствие западения век в глазницу, их неполного смыкания и нарушения функции слезоотведения. В этих случаях необходимо пользоваться протезом, который устраняет раздражение (см. Протез глазной); применение его в детском возрасте способствует нормальному развитию глазницы.

См. также Глаз.

Библиография: Натансон Л. Н. Врожденное малоглазие и безглазие с серозными кистами нижнего века, М., 1906; Щипачева В. И. и Тихомирова Н. М. Отдаленные результаты устранения деформаций и дефектов конъюнктивальной полости при анофтальме, Вести, офтальм., № 2, с. 67, 1969, библиогр.; Hippel E. Anophthalmus, Handb. spez. path. Anat. Histol., hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch, Bd 11, T. 2, S. 106, В., 1931; Roy F. H. Cosmetic treatment of bilateral anophthalmos, Amer. J. Ophthal., v. 67, p. 580, 1969; Skydsgaard H. a. Hildestad F. Prosthetic treatment of congenital anophthalmia, Acta ophthal. (Kbh.), v. 46, p. 513, 1968.

С. И. Тальковский.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector