Кератоконус — Википедия

Гадаева Мадина Лечаевна, врач офтальмолог ООО Клиника доктора Куренкова.

Кератоконус (перевод с греческого κέρας — «рог» и κῶνος — «конус») представляет собой заболевание роговицы не воспалительного характера, при котором вследствие дегенеративных процессов происходит истончение и деформация роговицы с формированием конической формы. Кератоконус больше встречается среди мужского населения, в основном начинает проявляться в пубертатном периоде. По статистике 1 случай заболевания приходится на 2000 человек, как правило, среди южных народов.

Впервые кератоконус научно описан в 1748 году немецким офтальмологом Burchard Mauchart. Однако более подробное описание кератоконуса в 1854 году сделал британский врач John Nottingham и перечислил основные симптомы: двоение, изменение формы и прочности роговицы, полиопия, трудность подбора очков. В 1859 году британский хирург William Bowman стал проводить операции при кератоконусе с целью улучшения зрения путем стягивания радужки через маленькие проколы в роговице, придавая ей щелевидную форму по типу «кошачьего» зрачка.


зже, немецкий офтальмолог Альберта фон Грэф предложил прижигать роговицу раствором нитрата серебра для стабилизации ее формы, прикладывая после операции плотную повязку с тканью пропитанной лекарственным препаратом вызывающим восстановление клеток роговицы. Долгое время единственным методом попытки замедлить прогрессирование кератоконуса и хоть как — то улучшить зрение пациентам, было применение жестокой контактной линзы изобретенной во Франции в 1888 году врачом Eugene Kalt.

Этиология и патогенез:

Причины развития кератоконуса до настоящего времени окончательно не установлены, существует множество теорий предполагающих причины и пусковой механизм его развития.

Одной из первой возникла эндокринная теория. Возникновение кератоконуса связывали с дисфункцией желез внутренней секреции сопровождающейся нарушением гипофизарно – диэнцефальной системы, гипер — или гипотиреодидизме, адипозо – гениальной недостаточностью, снижении 17-кетостероидов. Важно отметить, что пик прогрессирования кератоконуса приходится на пубертантный период, когда происходит активация желез внутренней секреции при росте организма.

Существует так же вирусная теория, предложенная вследствие наблюдаемой у пациентов с кератоконусом в 80% случаев инфицированностью вирусом гепатита В.


Обменная теория: при исследованиях у пациентов с кератоконусом, во влаге передней камеры было обнаружено снижение активности глутатион — редуктазы и глюкозо-6-фосфат-дегидрогиназы. Такие ферментные нарушения провоцируют увеличения уровня перекисного окисления липидов, которые в свою очередь активируют выброс лизосомальных гидролитических ферментов приводящих к лизису внутриклеточных структур.

Аллергическая теория: Возникновение на фоне аллергических блефароконъюнктивитов, астмы, при сенной лихорадке, экземе. Здесь предполагается механизм вызванный нарушение иммунного гомеостаза увеличением Ig М, С3, С4 компонентов комплимента. Было выявлено что по мере прогрессирования кератоконуса происходит усиление дефективности Т- супрессоров и увеличение IG приводящее к срыву к аутотолерантности к антигенам роговицы. Причем в биоптатах конъюнктивы пациентов с кератоконусом выявлена высокая инфильтрация лимфоцитами, моноцитами, макрофагами, плазматическими клетками, а так же значительная концентрация тучных клеток. Такие признаки характерны для иммунного воспаления.

Механическая травматизация: При постоянном повреждении эпителия, причиной которого может быть длительном ношение контактных линз или постоянное почесывание век при аллергических реакциях. Длительная травматизация провоцирует запуск следующих процессов: хронический апоптоз кератоцитов — повышение лизосомальных ферментов и ингибиторов протеиназы — разрушение коллагена и как следствие, дегенеративные процессы в эпителии роговицы.


Причиной развития вторичного кератоконуса так же могут стать: воспалительные заболевания роговицы, последствия травм и ожогов, послеоперационные осложнения, приводящие к эктазии.

Однако наибольшее распространение получила наследственная или генетическая теория. Кератоконус часто сочетается с наследственными синдромами и аномалиями развития, такими как амавроз Лебера, синдром Крузона, пигментная дегенерация сетчатки, синдром Дауна, синдром Марфана, гранулярная дистрофия роговицы, синдром голубых склер. Следует подчеркнуть, что 68 % пациентов с кератоконусом имеют ту или иную патологию соединительной ткани. Так же кератоконус встречается при заболеваниях, которые сопровождаются нарушением психики, например при шизофрении.

Имеется аутосомно – доминантный тип наследования кератоконуса и он может встречаться у членов одной семьи, передаваясь по мужской линии. В ходе научных исследований, проведенных в США, удалось определить локус генов ответственных за возникновение кератоконуса, считается что это ген COL6A1 c DNA кодирующий продукцию коллагена IV типа. Исследования продолжаются.

Механизм развития:

Вследствие включения апоптоза кератоцитов происходит нарушение структуры коллагеновых волокон. Нарушается порядок и расположение стромальных пластин, снижается плотность эндотелиальных клеток. Это приводит к «разряжению» стромы и роговица начинает терять одну из своих важнейших функций — сферичность. Возникает беспорядочность клеточных структур клеток, изменение их формы. На ранних стадиях могут формироваться помутнения в боуменовой мембране.


На поздних стадиях происходит разъединение роговичных пластин при растяжении стромы – параллельно расположенные линии Фогта. В дальнейшем, в области вершины кератоконуса формируются истончения и линии рубцевания. При тяжелых формах заболевания на десцеметовой оболочке могут образовываться разрывы и трещины. Патогномоничным признаком для кератоконуса является кольцо Фляйшера — субэпителиальное пигментное кольцо коричневого — желтого или зеленого цвета, так же могут формироваться отдельные его дуги вокруг вершины конуса в результате отложения гемосидерина. В 7% случаев наблюдаются различные эпителиопатии. На поздних стадиях появляется симптом Мансона – это выпячивание века при взгляде вниз и Y- образная выемка на конъюнктиве нижнего века, вызванная растяжением тканей конически измененной роговицей.

При повреждении десцеметовой оболочки, роговица начинает пропитываться влагой передней камеры, что приводит к ее оводнению и проявляется в виде пятна молочно — белого цвета, что усиливает рубцевание роговицы. Пациенты при этом ощущают боль и резкое снижение зрения, прозрачность может восстанавливаться в течение 6 — 8 недель.

На терминальной стадии исходом кератоконуса может стать частичный разрыв роговицы. На ее поверхности образуются буллы заполненные жидкостью. В таких случаях повышается угроза полного разрыва роговицы и потери глаза, вследствие чего в экстренном порядке проводится пересадка донорской роговицы.


Классификация кератоконуса:

Существует несколько типов классификации кератоконуса. Классификация З. Д. Титаренко (1982) включает 5 стадий заболевания: На I и II стадиях отмечаются небольшие, субклинические изменения роговицы (участки «разжижения», утолщение нервных волокон); На III стадии снижается острота зрения до 0,1, формируется помутнение роговицы на вершине конуса, образовываются линии Фогта. IV стадия характеризуется резким снижением остроты зрения (до 0,02), истончением и помутнением роговицы, возникновением трещин в десцеметовой оболочке. V стадия – формируются тяжелые изменения роговицы с практически тотальным помутнением роговицы.

Классификация Ю. Б. Слонимского (1993), в основном, предназначена для выявления диагностических признаков, определяющих возможность и сроки хирургического лечения. I стадия до хирургическая — характеризуется снижением зрения, плохо корригируемого очковыми стеклами, но успешно корригируемого контактными линзами. II стадия хирургическая — сопровождается наличием эпителиопатии, плохой переносимостью контактных линз. III стадия терминальная — характеризуется грубыми рубцовыми процессами с резким снижением остроты зрения.

Классификация J. Buxton (1973) по степени увеличения кривизны роговицы: I степень — радиус роговицы около 7,5 мм и нерегулярным астигматизмом; II степень — радиус от 7,5 до 6,5 мм и изменением офтальмометрических показателей; III степень — радиус менее 6,5 мм.; IV степень — заключительная стадия — радиус роговицы менее 5,6 мм.;


Наиболее популярной является классификация по М. Amsler, 1961 г.: В ее основу положены биомикроскопическая картина роговицы и офтальмометрические изменения. I стадия — характеризуется «разряжением» стромы, появлением нервов роговицы, изменением клеток эндотелия и офтальмометрическими изменениями. Острота зрения на данной стадии в пределах 0,1-0,5, корригируется цилиндрическими стеклами, минимальный радиус кривизны роговицы — более 7,2 мм..

II стадия — острота зрения не превышает 0,1-0,4 и также корригируется астигматическими стеклами, возможна легкая эктазия и истончение роговицы, минимальный радиус кривизны составляет 7,19-7,1 мм..

III стадия — образуется заметное выпячивание роговицы и ее истончение. Острота зрения 0,02-0,12, корригируется только жесткими контактными линзами, которые пациенты часто не переносят. Минимальный радиус кривизны роговицы составляет 7,09-7,0 мм, возникают помутнения боуменовой мембраны.

IV (терминальная) стадия — появляются помутнения стромы, изменения десцеметовой оболочки. Офтальмометрия часто невозможна. Острота зрения 0,01-0,02 и не корригируется, минимальным радиус кривизны менее 6,9 мм.. Формирование кольца Фляйшера может наблюдаться на любой стадии.


Современная классификация кератоконуса по Rabinowitz – McDonell подразделяет стадии заболевания по M. Amsler:

I и II стадии — как субклиническую или рефракционную стадию.

III и IV — как клиническую стадию. Отдельно следует выделить следующие типы классификации кератоконуса: Передний или истинный кератоконус. Отличается хроническим течением. Патологические процессы происходят в боуменовой мембране. Отличается формированием практически прозрачной эктазии.

Острый кератоконус или водянка (hydrops) роговицы. Повреждается десцеметова мембрана, нарушается барьерная функция и водянистая влага пропотевает из передней камеры в слои роговицы, вследствие чего строма мутнеет и отекает.

Задний кератоконус. Это аномалия, возникающая вследствие неполноценного развития мезодермы. Истончение формируется в центре, либо образует блюдцеобразную форму. Роговица становится довольно плоской и оптически слабой. Данное состояние отличается стабильностью.

Симптомы:

Первые симптомы прогрессирования кератоконуса проявляются как появление размытости, искажения изображения, полиопия, снижение остроты зрения из-за иррегулярного астигматизма. Часто меняется диоптрийность очков и контактных линз, возможна непереносимость последних.

По мере прогрессирования появляется затуманенность зрения, возникают ореолы, блики, повышенная чувствительность к свету. При отеке роговицы появляется боль.


Как правило, поражаются оба глаза, но развитие кератоконуса проходит ассиметрично. Прогрессирование может спонтанно остановиться на любой стадии, от легкой до тяжелой.

Диагностика:

Основные моменты важные в диагностике кератоконуса это:

Сбор анамнеза. Наличие кератоконуса в роду, предрасположенность в анамнезе. Прогрессирование астигматизма, ухудшение зрения, двоение и т.д..

Авторефрактометрия. Прогрессирующее увеличение максимальной силы преломления при кератоконусе в центре роговицы больше 47,2 диоптрий. Разница между показателями радиуса К1 и К2 роговицы больше 1,4 диоптрий.

Биомикроскопия

. Изменения роговицы при прогрессировании и клинические проявления кератоконуса указывают на растяжения и эктазии роговицы, основными признаками которых являются:

Стрии Фогта – линейные полосы, формирующиеся в строме перед десцеметовой оболочкой, представляют собой видимые нервные окончания.

Кольцо Флешнера – скопление гемосидерина в глубоких слоях эпителия подчеркивающее основание конуса.

Симптом Мансона – выпячивание века при взгляде вниз и Y- образная выемка на конъюнктиве нижнего века.

Пахиметрия. Индекс кератоконуса (KI) — это отношение толщины роговицы на переферии (РСТ) к самой тонкой части (ТСТ) или разница между верхней (S) и нижней точками (I). При начальном кератоконусе эта разница превышает 75-100 микрон.

Кератотопография. Признак субклинического кератоконуса представляет собой одиночное выстояние в нижне-носовом или нижне-центральном сегменте (симптом «капли»), или выстояние в виде «галстука — бабочки».


рмируется высокая рефракция в центральной зоне роговицы, разница в оптической силе центра роговицы в парных глазах, разница рефракции роговицы в противоположных точках одного меридиана. При прогрессировании характерно усиление кривизны, обычно расположенное ниже центральной линии. Это особенно важно для ранней диагностики кератоконуса, когда другие признаки ещё не проявились. Сравнивая несколько топографических снимков, можно оценить характер и скорость деформации роговицы.

Конфокальная микроскопия роговицы. Позволяет выявить и уточнить степень морфологических нарушений во всех слоях роговицы на клеточном уровне при ранних стадиях. Отмечается эпителиопатия, начальные изменения структуры в боуменовой мембране, утолщение стромальных нервных волокон и увеличение активных кератоцитов.

Лечение:

Все применяемые методы направлены на стабилизацию и торможение прогрессирования данной патологии.

  • Ношение жесткой контактной линзы, до недавнего времени было единственным методом снижения развития кератоконуса.
  • Имплантация интрастромальных колец INTACS. В строме параоптической области роговицы формируется канал, в который имплантируются две тонких дуги, изготовленных из полиметилметакрилата. В результате роговица уплощается, принимая более естественную форму.
  • Коллагеновый кросс – линкинг (cross-linking с англ. -перекрещивающиеся связи). С роговицы снимается эпителиальный слой, проводится инстилляция раствора рибофлавина, одновременно происходит облучение роговицы ультрафиолетом. Данный метод усиливает механическую плотность роговицы за счет укрепления межклеточных связей фибрилл коллагена.
  • При терминальных стадиях кератоконуса прибегают к пересадке донорской роговицы.

Причины

Специалисты до сих пор не до конца понимают, как возникает кератоконус глаза, причины его появления. Пока считается, что эта патология наблюдается в следующих случаях:

  • у людей с характерными особенностями строения роговицы;
  • при наследственной предрасположенности;
  • после заболеваний или травм роговицы;
  • из-за продолжительно применения препаратов-кортикостероидов;
  • в результате негативного воздействия неблагоприятного экологического фона.

Нормальный глаз и с кератоконусом

Симптомы

Заболевание на начальной стадии проявляется:

  • ухудшением зрения;
  • двоением предметов;
  • размытостью контуров объекта.

Все эти симптомы похожи на другие заболевания:

  • синдром сухого глаза;
  • астигматизм;
  • близорукость и так далее.

По мере усугубления болезни:

  • очень стремительно снижается острота зрения;
  • появляется быстрая утомляемость;
  • световые ореолы вокруг предметов в ночное время суток;
  • зуд;
  • светобоязнь;
  • развивается монокулярная полиопсия — один объект воспринимается, как множественный.

Основные симптомы

Вначале проблемы возникают с одним глазом, затем со вторым. Пациенту приходиться постоянно обращаться к врачу за новым рецептом очков.

Диагностика

Диагностика кератоконуса заключается в следующих действиях и обследованиях:

  1. При разговоре с пациентом врач выясняет главные жалобы и симптомы болезни, были ли заболевания или травмы, которые могли спровоцировать ее, спрашивает о наследственной предрасположенности.
  2. Проверка степени рефракции и остроты зрения.
  3. Определение кривизны роговицы с помощью офтальмометрии (прибора ручного рефрактометр — кератометра).
  4. Скиоскопия.
  5. Биомикроскопия (на щелевой лампе). При этом обследовании устанавливается контуры роговицы, насколько произошло её деформирование, помутнение, разрывы на задней мембране.
  6. Для более точной постановки диагноза проводится топографическое компьютерное исследование, с помощью которого создаётся рисунок всех неровностей роговицы (топография). Это необходимо для диагностирования кератоконуса на ранней стадии заболевания.
  7. Ультразвуковая пахиметрия — позволяет измерить толщину роговицы.

Типология

Классификация кератоконуса происходит по разным факторам:

  • по причине появления;
  • по поражению одно или двух глаз;
  • по характеру течения;
  • по толщине истончения роговицы;
  • по величине её деформации;
  • по форме.

По причине появления:

  • Первичный — появляется самостоятельно без явных причин.
  • Вторичный — появляется как последствие после каких либо заболеваний, травм, операций.

При кератоконусе в большинстве случаях поражены два глаза — двусторонний тип заболевания, но иногда, в пяти процентах случаях, он является односторонним.

По характеру течения:

  • Стационарный — протекает в вялотекущем режиме.
  • Прогрессирующий — быстро развивается.
  • Острый — внезапный отёк роговицы, вызванный разрывом десцеметовой мембраны и попадание в строму жидкости.

По толщине:

  • слабый — толщина роговицы более 506 мкм;
  • средний — от 300-400 мкм;
  • продвинутый — тоньше 300 мкм.

По степени кривизны роговицы:

  • слабый (меньше 45 Д);
  • средний (до 52 Д);
  • развитой (до 62 Д);
  • тяжёлый (выше 62Д).

По морфологическому строению роговицы:

  • точечный — расположение в самом центре не более 5 миллиметров;
  • овальный — расположение книзу от центра размера от 5 до 6 миллиметров;
  • шаровой — поражено 75 процентов роговицы, размер более 6 миллиметров.

Сейчас подобная классификация уходит на второй план.

Титаренко на базе всех диагностических данных установила пять ступеней кератоконуса. Но показания по этой классификации не всегда соответствовали полученным.

Классификация Амслера-Абуговой

В настоящее время более распространённой является классификация Амслера, составленная в 1961 году и дополненная в 2010 Абуговой биомикроскопическими параметрами.

Состояние роговицы при кератоконусе разбивается на четыре стадии, исходя из качества зрения, биомикроскопических, офтальмо-, рефракто- и пахиметрических показателей:

  1. Для этой стадии характерно наличие миопии и астигматизма. Астигматизм — до 5 Д. Острота зрения 0,5-1,0. Преломляющая сила роговицы в центральной части (офтальмометрические значения) — меньше или равно 48,0 Д. Показания пахиметрии — меньше 500 мкм (норма). Наблюдаются нарушения в расположение роговичных пластин — разрежение стромы (явление называемое «гаснущей звездой»). Появления утолщенных нервных окончаний. Неправильная форма внутреннего слоя роговицы (эндотелия). Корригирование может осуществляться с помощью линз и очков.
  2. Наблюдается более сильная степень астигматизма — до 8 Д. Острота зрения — 0,1-0,4. Значения офтальмометрии — до 53 Д. Показания пахиметрии — более 400 мкм. Появление линий Фогта (сильное разъединение роговичных пластин при растяжение стромы). Корригирование различными видами линз.
  3. Острота зрения — меньше 0,1. Офтальмометрические значения — выше 53 Д. Пахиметрия — от 300 до 400 мкм. Роговица мутнеет и сильно выпячивается. Корригирование жесткими и склерными контактными линзами.
  4. Острота зрения — 0,01-0,02. Офтальмометрия — больше 55 Д. Пахиметрия — от 200 до 300 мкм. Помутнение боуменовой и сильная деформация десцеметовой мембран. Не подлежит корригированию линзами. Лечение только хирургическим путём.

Таблица по стадиям кератоконуса

Также при этой классификации выделяется шесть видов патологии исходя из показаний топографической карты роговицы:

  • островершинный;
  • туповершинный;
  • пикообразный;
  • атипичный пикообразный;
  • низковершинный;
  • атипичный низковершинный.

Выделяются три типа от стадии остановки прогрессирования заболевания:

  • несостоявшийся;
  • абортивный;
  • классический.

Классификация Слонимского

Предыдущая типизация удобна врачам, которые занимаются выбором коррекции. Но контактные линзы не вылечивают данное заболевание, поэтому была добавлена классификация Слонимского. Он выделяет три стадии при кератоконусе:

  • до хирургическая — операция не нужна, возможна коррекция очками, более успешно контактными линзами;
  • хирургическая — необходимость операции, непереносимость контактных линз;
  • терминальная — запущенная стадия, но операция ещё возможна.

Лечение кератоконуса

Лечение этого заболевания зависит от стадий его развития. Различают терапевтические и хирургические методы.

Первая стадия

Возможно применение очковой коррекции, но более эффективна контактная.

  • При развитии болезни обычно использовали «твёрдые» контактные линзы. Мягкие гидрофильные толстые варианты также используют на начальных стадиях, но они малоэффективны. А относительно недавно были разработаны линзы, сочетающие в себе положительные качества обоих типов. Они имеют жесткую структуру в центре и мягкую с края, что позволяет действовать на роговицу, надавливая на неё в центре (склеральные).
  • Прописывают витаминные и стимулирующие глазные капли: Таурин, Тауфон, Квинакс и другие.
  • Применяются инъекции под конъюнктиву глаза (субконъюнктивальная), в нижнее веко препарата «Эмоксипин 1» (парабульбарная).
  • Показана магнитотерапия, фонофорез.
  • На этой стадии, при удовлетворительной толщине роговицы, достаточно эффективно применение лазерной коррекции зрения — операции фоторефракционной (ФРК) и фототерапевтической кератэктомии (ФТК). ФРК — коррекция миопии и астигматизма, ФТК — укрепление роговицы с помощью защитной мембраны, что останавливает развитие кератоконуса.

Тауфон и Квинакс

Кросслинкинг

Если после проведения операций заболевание продолжает прогрессировать применяется процедура — кросслинкинг.

Метод кросслинкинга был разработан в соавторстве нескольких немецких и швейцарских учёных, возглавляемых профессором Зайлером, в 1999 году.

Она заключается в следующих действиях:

  • применяется местная анестезия;
  • убирается первый слой эпителия;
  • роговица насыщается витаминным препаратом группы B (рибофлавином);
  • с помощью гомогенизатора (лампа Зайлера) роговицу облучают ультрафиолетом заданной длины волны, рибофлавин при этом выделяет атомарный кислород, который восстанавливает межколлагеновые связи укрепляя роговицу;
  • после процедуры пациенту надевается лечебная мягкая контактная линза и прописываются капли.

Что происходит при кросслинкинге

Вторая стадия

Заключается в точно таких же действиях, как и при первой стадии, в том случае, если болезнь не прогрессирует.

В случае развития применяются следующие процедуры:

  • кросслинкинг;
  • первое и операция по имплантации роговичных сегментов;
  • первое и последующие бесконтактные ФРК и ФТК.

Эти процедуры проводятся в одно время с кросслинкингом или через какой-то промежуток.

Третья стадия

Коррекция только твёрдыми линзами.

Схемы лечения:

  • специальный кросслинкинг при роговице меньше, чем 400 мкм — применяются растворы, вызывающие отёк (утолщение) роговицы или не удаляя эпителий (применяется редко);
  • послойная кератопластика (DALK) — удаление и имплантация верхних слоёв роговицы при сохранении нижних.
  • сквозная кератопластика (СКП) — полное замещение поражённой роговицы донорской.

Четвёртая стадия

Если при третьей стадии пациент может выбрать между послойной и сквозной кератопластикой, то на четвёртой стадии применяется только операция СКП.

Причём проводить её необходимо в кратчайшие сроки, так как есть риск появления острого вида заболевания.

Острый кератоконус

При этой стадии, которая появляется внезапно и сопровождается сильной болью, необходим метод скорой помощи:

  • вначале необходимо введение мидриатиков;
  • затем смазывают 5%-ой мазью натрия хлорида;
  • накладывают давящую повязку.

Натрия хлорид

Самым эффективным считается локальный экспресс-метод аутоцитокинотерапии (ЛЭАЦКТ) — введение в переднюю камеру глаза аутоплазмы.

Этот способ уменьшает водянку роговицы, позволяет укрепить её и даёт возможность перенести операцию СКП на благоприятное время.

После всех операций, как правило, в реабилитационный период врачи рекомендуют носить специальные мягкие и жёсткие контактные линзы.

Правильно выбрать метод лечения может только специалист, после тщательной диагностики и наблюдения за развитием заболевания. Базовая стоимость лечения кератоконуса колеблется от 20 до 100 тысяч рублей в зависимости от операции, но окончательно определяется только после консультации с врачом.

Причины кератоконуса

Вопрос этиологии кератоконуса остается дискуссионным. В рамках изучения причин дегенерации роговицы выдвинуто несколько гипотез – наследственная, эндокринная, метаболическая, иммунологическая и др. В современной науке все большее число сторонников приобретает наследственно-метаболическая теория развития кератоконуса. Данная теория связывает возникновение изменений роговицы с наследственной ферментопатией, которая может активизироваться в период эндокринной перестройки, под влиянием иммунологических нарушений, общих заболеваний и т. д.

В процессе исследований была выявлена корреляция между кератоконусом и бронхиальной астмой, экземой, сенной лихорадкой, атопическим дерматитом, приемом кортикостероидов, болезнью Аддисона, микротравмами роговицы, пигментной ретинопатией, кератоконъюнктивитом, травматическими или вирусными кератитами, врожденным амаврозом Лебера, синдромом Дауна, синдромом Марфана и др. заболеваниями. Отмечается неблагоприятное воздействие на роговицу ультрафиолетовых лучей, запыленности воздуха, радиационного излучения.

В последние годы, в связи с распространением эксимерлазерной коррекции зрения (LASIK), возросла частота ятрогенных кератоэктазий и связанных с ними случаев последующего кератоконуса.

При кератоконусе в деформированной роговице выявляются множественные биохимические изменения; снижается содержание коллагена, концентрация кератин-сульфата, уменьшается общее содержание белка и повышается количество небелковых структур, увеличивается коллагенолитическая и желатинолитическая активность, связанная с недостаточностью ферментов и ингибиторов протеиназ. В результате снижения антиоксидантной активности в роговице образуются деструктивные альдегиды и/или иероксинитриты.

Считается, что процесс дегенерации роговицы начинается в базальных клетках роговичного эпителия или в месте его перехода в строму. Слабость роговичного эпителия и стромы сопровождается уменьшением эластичности роговицы, нарастанием ее ригидности и в итоге – необратимым растяжением и конусовидной деформацией – развитием кератоконуса.

Классификация кератоконуса

По механизму возникновения различают первичный и вторичный кератоконус. Развитие вторичного кератоконуса в большинстве случаев вызвано ятрогенными причинами (ятрогенная кератэктазия). В 95% случаев кератоконус бывает двусторонним, в 5% — односторонним.

Характер течения заболевания может являться прогрессирующим или стационарным. В отдельную форму исследователи выделяют острый кератоконус.

Предложено несколько вариантов стадирования кератоконуса; среди них наиболее распространена классификация Amsler, согласно которой выделяют IV стадии офтальмопатологии. Первая стадия кератоконуса характеризуется неправильным астигматизмом, корригируемым цилиндрическими линзами; острота зрения может составлять 1,0-0,5. Астигматизм при второй стадии также корригируем, но выражен сильнее; острота зрения в пределах 0,4 – 0,1. Третья стадия кератоконуса сопровождается истончением и выпячиванием роговицы; острота зрения снижается до 0,12-0,02, коррекция возможна только с помощью жестких контактных линз. При развитии четвертой стадии кератоконуса выражена коническая деформация и помутнение роговицы, острота зрения составляет 0,02-0,01 и не поддается коррекции.

Симптомы кератоконуса

Проявления кератоконуса обусловлены конической деформацией роговицы и связаны с развитием близорукости и неправильного астигматизма, оси которого при прогрессировании болезни постоянно меняются. Это приводит к постепенно нарастающему снижению зрения и монокулярной диплопии (двоению). Изменения возникают сначала в одном, затем в другом глазу.

Пациент с кератоконусом вынужден часто обращаться к офтальмологу для подбора очков, однако назначаемая очковая коррекция в этих случаях плохо переносится и не дает своего эффекта. Это связано с быстро прогрессирующим снижением остроты зрения, поэтому в только что изготовленных очках человек видит уже не столь хорошо, как в процессе их недавнего подбора. Со временем становится невозможным использование мягких контактных линз, поскольку они не прилегают к роговице.

При кератоконусе пациент может видеть многоконтурное изображение предметов, искажение букв при чтении, ореолы вокруг источников света. Иногда имеет место повышенная светочувствительность и постоянное раздражение глаз. Вначале заболевания более выражено снижение сумеречного зрения, в дальнейшем ухудшается видение и при хорошем освещении. Отмечаются быстрая утомляемость глаз, ощущения зуда и жжения. В поздних стадиях кератоконуса конусовидная деформация роговицы заметна невооруженным глазом.

Кератоконус, как правило, прогрессирует медленно, в течение 10-15 лет; у 50% пациентов может приостановиться на ранней стадии и перейти в длительную ремиссию. В 5-7% случаев течение заболевания осложняется острым кератоконусом, при котором происходит внезапный разрыв десцеметовой оболочки с выходом водянистой влаги в роговичные слои. Клинически острый кератоконус сопровождается развитием отека роговицы и появлением болевого синдрома. Примерно через 3 недели острый процесс стихает, и на роговице формируются рубцы. Деформация роговичной поверхности вследствие этого может уменьшаться, а зрение несколько улучшаться.

Диагностика кератоконуса

Обследование начинается со стандартной проверки остроты зрения, которая позволяет выявить ее снижение в той или иной степени. При повторном подборе очков выявляется резкое несимметричное увеличение рефракции, необходимость перехода от сферических линз к цилиндрическим для достижения приемлемой остроты зрения, изменение оси цилиндрических линз. Рефрактометрия при кератоконусе выявляет неправильный астигматизм и миопию, обусловленные выпячиванием роговицы.

При диафаноскопии глаза кератоконус определяется в виде клиновидной тени на радужной оболочке. Скиаскопия при кератоконусе обнаруживает наличие «пружинящей», «створчатой» тени, обусловленной неправильным астигматизмом. С помощью офтальмометрии определяются признаки конической деформации роговицы – дисторсия, характеризующаяся изломом и разноразмерностью горизонтальных марок, изменением угла между главными меридианами и др. При прозрачности сред глаза проводится офтальмоскопия.

Наиболее точную информацию о параметрах роговицы при кератоконусе удается получить благодаря кератотопографии и фотокератометрии (компьютерной кератометрии). Последний метод позволяет оценить радиус, торичность, асимметрию эксцентриситет и выявить коническую деформацию роговицы еще на субклинической стадии.

В ходе биомикроскопии глаза при кератоконусе определяются структурные невоспалительные изменения роговицы: появление в ее центральной зоне нервных окончаний, разрежение стромы роговицы, изменение эндотелиальных клеток, помутнения в боуменовой оболочке, утолщения, трещины, разрывы десцеметовой мембраны, линии кератоконуса и др.

В специализированных офтальмологических клиниках для выявления кератоконуса используются методы компьютерный роговичной топографии, оптической когерентной томографии роговицы, эндотелиальной микроскопии роговицы.

Лечение кератоконуса

С учетом характера течения кератоконуса (быстроты прогрессирования, склонности к рецидивам) лечение может быть дифференцированным: безоперационным или хирургическим.

Консервативное лечение кератоконуса заключается в коррекции зрения с помощью полужестких линз (в центре — жестких, на периферии – мягких), которые как бы вдавливают конус роговицы. В начальных стадиях, особенно при непрогрессирующем, стабильном течении кератоконуса, может быть эффективна и очковая коррекция. Назначаются курсы витаминотерапии, тканевой терапии, иммуномодуляторов и антиоксидантов; глазные капли (таурин), субконъюнктивальные и парабульбарные инъекции АТФ, метилэтилпиридинола. При кератоконусе эффективно проведение физиотерапии (магнитотерапии, фонофореза с токоферолом и др. процедур).

При развитии острого кератоконуса требуется неотложная помощь: закапывание в глаз мидриатиков (мезатона, мидриацила и др.), наложение давящей повязки на глаз с целью профилактики перфорации роговицы.

Сравнительно новым, отлично зарекомендовавшим себя методом консервативного лечения кератоконуса является роговичный кросс-линкинг, заключающийся в удалении поверхностного эпителия с роговицы, закапывании на нее раствора рибофлавина и последующем облучении УФ-лучами. Данная процедура позволяет укрепить роговицу, повысить ее устойчивость к деформации, остановить развитие или достичь регресса кератоконуса. После проведения роговичного кросс-линкинга становится возможной обычная очковая и контактная коррекция мягкими линзами.

На начальной стадии кератоконуса при достаточной толщине роговой оболочки возможно проведение эксимерлазерной процедуры (ФРК+ФТК), позволяющей скорректировать астигматизм, повысить остроту зрения, укрепить передние слои роговицы и замедлить прогрессирование кератэктазии.

В некоторых случаях с целью уменьшения корнеальной деформации применяется термокератопластика – нанесение коагулятором на периферию роговицы точеных аппликаций, которые позволяют добиться уплощения роговицы.

В хирургии кератоконуса используется метод имплантации роговичных колец. Стромальные (роговичные) кольца изменяют поверхность роговицы, нормализуют рефракцию и стабилизируют роговицу.

Классической операцией при кератоконусе является сквозная или послойная кератопластика, предполагающая удаление собственной роговицы и имплантацию на ее место донорского трансплантата. Кератопластика сопровождается практически 100%-ным приживлением трансплантата и позволяет откорректировать остроту зрения до 0,9-1,0 примерно в 90% случаев. Сквозная кератопластика может быть предпринята даже в терминальной стадии кератоконуса.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector