Ретинобластома: причины, симптомы, диагностика и лечение

В настоящее время в лечении ретинобластом используются: оперативный метод, лучевой и химиотерапия. Правильное сочетание предложенных методов дает возможность получения хороших результатов. Поэтому при планировании лечения следующие принципиальные моменты имеют огромное значение:

  • поражение одностороннее или двухстороннее;
  • зрение сохранено и имеется возможность его сохранения;
  • поражение только внутриглазное или процесс уже распространился на зрительный нерв;
  • имеет ли место распространение процесса на орбиту, на цнс, наличие отдаленных метастазов.

В настоящее время существует тенденция к максимально возможному консервативному лечению. Криотерапия и фотокоагуляция — два прекрасных метода лечения ретинобластом, позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива заболевания возможно повторение лечения. Однако консервативное лечение эффективно только при небольших опухолях. Криотерапия показана при поражении переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция — при поражении заднего отдела сетчатки.

Оперативный метод


Самым частым видом операции при ретинобластоме является энуклеация. Показаниями к энуклеации является массивный характер внутриглазного поражения; глаукома, вызванная разрастанием сосудов опухоли, отсутствие зрения и невозможность его восстановления.

Самым важным моментом этой операции является отсечение зрительного нерва так далеко, как это только возможно. Через 6 недель после этой операции уже возможно протезирование. Энуклеация — самый хороший метод лечения, дающий лучшие результаты выживаемости. Летальность после энуклеации минимальна. После этой операции в последующем не требуется регулярное обследование под наркозом.

Однако поскольку эта операция чаще всего производится в возрасте до трех лет, она влечет за собой большие косметические дефекты, так как к этому возрасту орбита еще не сформировалась окончательно, после операции из-за отсутствия глаза кости, формирующие орбиту, растут активнее, что и вызывает косметический дефект.

Удаленный глаз должен быть подвергнут тщательному гистологическому исследованию. Главными факторами, определяющими плохой прогноз, являются инвазия зрительного нерва, особенно на уровне резецированного края, интенсивная инвазия сосудистой оболочки, экстрасклеральная инвазия. В случаях внеглазного распространения опухолевого процесса показана экзентерация орбиты — операция еще более калечащая, чем энуклеация.


Лучевое лечение.

В попытке сохранить зрение облучение становится методом выбора в лечении пациентов с ретинобластомой. Целью лучевого лечения является излечение с сохранением зрения. Однако преимущества в выборе этого метода должны быть взвешены и сравнены с возможными непосредственными и отдаленными осложнениями. Если может быть сохранено зрение, то следует отдать предпочтение лучевой терапии, чем энуклеации. Существует несколько методик лучевой терапии, однако чаще используется наружное облучение с двумя латеральными полями. Так как большинство пациентов имеют множественные опухоли в одном или обоих глазах, и эти опухоли мультифокальны по своему происхождению, поле облучения должно включать всю сетчатую оболочку, передняя граница которой — ora serrata. В поле облучения также должно быть включено стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии должны быть высокими — от 3500 Гр у больных I-III групп, до 4500 Гр у больных IV-V групп. Рекомендуется использование специальных блоков для хрусталика, чтобы избежать развития постлучевой катаракты. Некоторые авторы критикуют латеральные поля, так как возможны рецидивы в передней части сетчатки. Практически это бывает редко, однако в случае такой локализации опухоли показана дополнительная криотерапия.


Так как пациенты с ретинобластомой — это преимущественно дети до трех лет, для проведения лучевой терапии часто необходим наркоз и специальный стол для фиксации больного.

Ретинобластома — это опухоль, чрезвычайно чувствительная к лучевому лечению. Получая только лучевую терапию, 75% пациентов может быть излечено, а при добавлении криотерапии процент излечения может быть и выше.

Для оптимального проведения лучевого лечения необходимо участие группы специалистов, в которую входят сестра, врачи разного профиля, анестезиологи, хорошо знающие эту патологию.

В некоторых случаях возможно использование радиоактивных пластинок, но их применение ограничено, так как доза облучения распределяется неравномерно, она высока только в месте имплантации. Такая высокая доза облучения может привести к сосудистым повреждениям и последующим кровотечениям. Поэтому эта методика лучевого лечения показана только при очень маленьких опухолях, расположенных вне оптического диска. Также эта методика не показана детям с наследственной ретинобластомой, так как в этом случае наиболее вероятен мультифокальный характер поражения.

Химиотерапия.

Хирургический метод и лучевая терапия могут дать излечение практически в 80-90% случаев. ХТ должна быть применена в случаях массивного внутриглазного поражения, при инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазия резецированного края нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах.


Ретинобластома хорошо чувствительна к ряду химиотерапевтических препаратов. В лечении используется сочетание нескольких цитостатиков. Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида — самое эффективное в настоящее время. Винкристин, циклофосфан, доксорубицин — также эффективны, однако в последнее время отдается предпочтение первой комбинации из-за того, что циклофосфан увеличивает риск развития вторых опухолей и приводит к стерилизации пациентов.

В последние годы в развитых странах в связи с хорошей диагностикой отмечено увеличение числа больных с ранними стадиями болезни. В этих случаях криотерапии, фотокоагуляции и лучевой терапии может быть достаточно для излечения пациента.

Причины ретинобластомы

Стремительное развитие, распространение в головной и костный мозг, а также в трубчатые кости свойственны для ретинобластомы. Следующие факторы могут повлиять на формирование болезни:

  • Наследственные факторы;
  • Возраст родителей;
  • Профессиональны факторы.

Ретинобластома глазаОсновным фактором, по которому чаще всего формируется ретинобластома считается наследственность. До 60% случаев попадают под этот фактор. У родителей с этим заболеванием в редких случаях может родиться ребенок без патологии. Поэтому родители, которые уже перенесли ее, должны с бдительностью относиться к каждому изменению состояния глаза и своевременно обращаться к врачу.


Проявляется данная болезнь до 2-3 лет ребенка и в частности выявляется двусторонним поражением. Наследственная ретинобластома сопутствуется другими патологиями как — порок сердца, волчья пасть и др.

Не наследственная ретинобластома является односторонней и может проявляться на любом этапе жизни. У взрослых эта болезнь встречается крайне редко. Эти случаи хоть и не являются следствием семейных данных, но провоцируются мутациями определенных генов.

Если родители работают на производствах нефтепереработки, с тяжелыми металлами, при неблагоприятной окружающей среде, то это опасно развитием болезни у ребенка. С возрастом, вероятность рождения ребенка с патологией выше.

Опухоль считается нейроэктодермального происхождения, может формировать один или несколько очагов. Ретинобластома поражает сетчатку и стекловидное тело при развитии во внутренней части глаза, а при наружном развитии — формирует отслоение сетчатки.

Клетки опухоли стремительно развиваются интенсивным делением. При увеличении, опухоль может расти за пределами сетчатки и распространяться на другие органы.

Симптомы

Ретинобластома у детейСуществуют разные симптомы, зависящие от параметров опухоли, расположения, типа распространения, свойства поражения, строения глазной орбиты. Основная проблема при выявлении проблемы то, что маленькие дети не могут описать или уточнить очаг дискомфорта, но благодаря бдительности родителей большинство случаев ретинобластому удается обнаружить на начальных стадиях формирования. По данным признакам можно распознать болезнь:


I – стадия. На этой стадии не замечаются значительные симптомы. При обследовании обнаруживается белый зрачковый рефлекс с необычным свечением глаза. К этой стадии можно причислить потерю центрального и бинокулярного зрения, в результате это влечет косоглазие.

Ретинобластому трудно обнаружить по потере зрения, так как ребенок не всегда способен оценить и рассказать про болезнь. А косоглазие видно со стороны и родители сразу обращают на это внимание.

II – стадия. Сопутствуется воспалительными процессами — светобоязнью, избытком слезных желез и формированием иридоциклита. С развитием опухоли начинаются и боли. Увеличивается степень внутриглазного давления и формируется вторичная глаукома. Из-за давления, у ребенка увеличивается глазное яблоко.

III – стадия. Определяется формированием экзофтальмы разного уровня выраженности, инвазией тканей глазного пространства и распространения патологии от первичного очага.

Для билатеральной опухоли характерно поражение каждого глаза, а для спорадического – поражение одного глаза.


IV – стадия. Выявляется распространением болезни в костный мозг, печень, головной мозг. Данный процесс течет по оболочке мозга, зрительному нерву и гематогенными путями. При этом больной страдает от тошноты, рвоты и боли, а чуть позже и от анорексии. Опухоль не видна до того, как она не достигнет размера более 0,25 мм.

Классификация стадий

Прогноз и лечение ретинобластомы глаза у детейПо генезису ретинобластома делится на наследственную и спорадическую. По уровню распространенности существуют дифференцированная – ретиноцитома и недифференцированная – ретинобластома. Ретинобластома бывает эндофитной и экзофитной. Эндофитный вид – развивается внутрь глаза, уничтожает слои сетчатки. А экзофитный – определяется отслоением сетчатки и располагается снаружи.

Определяют несколько этапов развития, в соответствии классификаций по системе TNM:

  • T1 – опухоль поражает до 25% глазного пространства;
  • T2 – опухоль поражает участок от 25% до 50% глазной сетчатки;
  • T3 – опухоль поражает более половины участка глазной сетчатки и может распространиться за пределы, при этом остается интраокулярной;
  • T4 – опухоль распространяется за границами глазного пространства;
  • N1 – распространение в локальных лимфоузлах: шейные, подчелюстные, ушные;
  • Ml – распространение в головной мозг, костный мозг, печень и др.

Диагностика и прогноз ретинобластомы

Диагностика ретинобластомыДети с наследственным предрасположением к данной болезни должны состоять на учете у офтальмолога. Офтальмолог обследует больного при выявлении симптомов болезни: косоглазие, лейкокория, увеличение глазного яблока. Для этого используют биомикроскопию, офтальмоскопию, гониоскопию, обследование зрения, измерение угла косоглазия, измерение глазного давления. При помутнении зрения проверяют УЗИ глаза для обнаружения опухоли.

Интраокулярная биопсия может спровоцировать развитие опухоли, вследствие этого данная процедура используется только в исключительных случаях. Для определения степени распространенности и развития опухоли прибегают к помощи рентгенографии глазного пространства и придаточных пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфии печени.

Если обнаружить болезнь на начальном этапе, то лечение проходит без каких-либо потерь с помощью лучевой терапии и криотерапии.


По степени развития и ее распространенности назначаются процедуры, при которых возможна утрата глаза. Прогноз при обнаружении данной патологии в большинстве случаев благоприятный. Однако способы лечения с экзентерацией глаза влекут косметический дефект, впоследствии психологическую травму ребенку.

Лечение

При комбинировании разных способов лечения вероятность полного излечения составляет 90%. Эти способы включают в себя: химиотерапию, лучевую терапиию, криотерапию, фотокоагуляцию, энуклеацию, термотерапию и хирургическое вмешательство. В зависимости от сохранности зрения, распространенности опухоли и ее расположения назначается лечение. Также лечение подбирается по отдельности, в случае поражения каждого глаза.

Виды лечения:

  • Криотерапия и фотокоагуляция — применяются на ранних этапах развития, сохраняют зрение и глаза. При повторном появлении новообразования, можно повторить лечение. Криотерапия подразумевает собой лечение передней части сетчатки, когда опухоль доходит до 7мм. Фотокоагуляция — означает лечение задней части сетчатки и ее размеры доходят до 4мм.
  • Энуклеация – метод лечения, который сопутствуется протезом глаза, применяемый при потере зрения и невозможности сохранения глаза. При распространенности опухоли за пределы глазной орбиты, назначается экзентерация.Энуклеация

  • Лучевая терапия. Используя такое лечение возможно сохранение зрения, дает благоприятный исход во многих случаях. Сам метод достигает 75% благоприятных излечений, а при совмещении с другими видами дает более высокие результаты.
  • Химиотерапия – назначается при распространении опухоли в локальных участках, поражение зрительного нерва и тканей глазного пространства. Данная процедура имеет в виду использование сразу нескольких препаратов: винкристина, вепезида и карбоплатина.
  • Хирургическое вмешательство – означает удаление глаза. Такое лечение назначается тогда, как другие методы уже бессильны и восстановить зрение является невозможным.

Профилактика

Для профилактики ретинобластомы, необходимо проходить консультацию у врача по поводу генетической предрасположенности в семье. Дети, родившиеся в таких семьях должны регулярно проходить обследование и находиться под бдительным контролем.

Виды и стадии ретинобластомы глаза

Ретинобластомы принято делить на два вида:

  • Наследственный (врождённый);
  • Спорадический (ненаследственный).

При наследственном виде ретинобластомы мутация затрагивает все клетки тела, особенно ткани обоих глаз. Именно поэтому врождённая ретинобластома чаще всего поражает сразу два глазных яблока и отличается крайне быстрым мультифокальным ростом благодаря наличию нескольких воспалительных очагов.

Наследственная ретинобластома, как правило, развивается у малышей с множественными пороками развития (расщелиной мягкого неба, пороками сердца, кортикальным гиперостозом). У таких детей есть предрасположенность к появлению раковых опухолей (например, такой, как остеогенная саркома).

При спорадической (случайно возникающей) ретинобластоме, обусловленной мутацией в одном из генов, поражается лишь одно глазное яблоко. Выявляется она существенно позже, а лечится лучше.

На фото изображена ретинобластома левого глаза у ребенка

Ретинобластома глаза

Анализируя процесс распространения опухоли в тканях, специалисты выделяют две стадии:

  1. Внутриглазную (эндофитную). На этом этапе раковая опухоль, разрастаясь, захватывает всё глазное яблоко. Рост опухоли приводит к повышению внутриглазного давления, отслоению сетчатки, развитию глаукомы и неизбежному развитию полной слепоты. Всё это сопровождается мучительными болями, тошнотой, периодическим возникновением рвоты, а иногда и формированием стойкой анорексии.
  2. Экстраокулярную (экзофитную). Следующая стадия характеризуется выходом раковой опухоли за пределы глазного яблока с захватом склеры и сосудистой оболочки. Используя зрительный нерв, раковые клетки попадают внутрь черепной коробки и, распространившись по центральной нервной системе, метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Нередки случаи, когда в одном глазном яблоке наблюдаются новообразования обеих стадий роста.

Причины

  • Более 60% ретинобластом являются врождёнными и генетически обусловленными, поскольку почти половина страдающих ею детей появилась на свет от родителей, у которых в детстве было такое же заболевание. Большинство врождённых ретинобластом выявляются спустя тридцать месяцев после рождения ребёнка.
  • Спорадические ретинобластомы не так часты. Причины их возникновения пока неизвестны. Факторами риска их появления принято считать преклонный возраст родительской четы, влияние неблагоприятных экологических факторов, участие родителей в металлургическом производстве, нездоровое питание, провоцирующее мутации в хромосомах половых и ретинальных пигментных клеток. Опухоли этого вида развиваются у детей постарше, а вот у взрослых – чрезвычайно редко.

Симптомы

Клиническое течение ретинобластомы имеет ряд последовательных стадий:

  • Первая, именуемая стадией покоя, отличается отсутствием субъективных симптомов. Самым ярким проявлением ретинобластомы является лейкокория (в обиходе именуемая симптомом «кошачьего глаза») – эффект белого зрачка, возникающий в результате просвечивания достаточно большой опухоли сквозь зрачок. На этом этапе пациент утрачивает сначала центральное, затем – стереоскопическое (бинокулярное) зрение и зачастую приобретает косоглазие. Этот яркий признак ретинобластомы, хорошо заметный окружающим, зачастую выявляется уже после того, как маленький пациент потерял зрение.
  • Во время стадии глаукомы в глазном яблоке происходит ряд воспалительных явлений (светобоязнь, гиперемия, слезотечение), заканчивающихся развитием иридоциклита – крайне болезненного поражения цилиарного тела глаза и его радужной оболочки. Нарушение оттока внутриглазной жидкости приводит к повышению внутриглазного давления и сильным болям (до этого момента внутриглазные новообразования не причиняют страданий маленьким пациентам). Развитие вторичной глаукомы означает, что ретинобластома переходит в следующую стадию.
  • Её специалисты именуют стадией прорастания. На этом этапе опухоль провоцирует образование экзофтальма (эффекта выпученных глаз), распространяется на мягкие ткани глазной орбиты и, разрушив её стенки, прорастает в придаточных пазухах и субарахноидальном пространстве.
  • На заключительной стадии ретинобластома метастазирует в другие органы и ткани: лимфатические узлы, трубчатые кости, головной и костный мозг, печень, кости черепа. Путями распространения опухоли являются зрительный нерв, мягкая мозговая оболочка, лимфатические узлы и кровь. На стадии метастазирования происходит резкое ухудшение общего состояния маленького пациента: у него наблюдается сильная слабость, интоксикация, ярко выраженная мозговая симптоматика (с тошнотой, рвотой и сильными головными болями).

Диагностика

Маленьких пациентов чаще всего обследуют под наркозом методами:

  • компьютерной томографии (КТ);
  • ультразвукового исследования (УЗИ) брюшной полости;
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • рентгенографии лёгких (чтобы исключить или подтвердить наличие метастазов);
  • лабораторного исследования крови и мочи (чтобы оценить работу внутренних органов);
  • при необходимости выполняют спинномозговую пункцию и исследуют красный костный мозг (путём тонкоигольной аспирационной биопсии). Это необходимо для того, чтобы обнаружить или исключить поражение мозговых тканей.

Методы лечения

Способы лечения ретинобластомыПри лечении ретинобластом отдаётся предпочтение методам консервативной терапии, не дающим осложнений и позволяющим сохранить орган зрения и способность видеть.

Однако возможность такого лечения сохраняется лишь на ранних стадиях заболевания, когда опухоль имеет небольшие размеры.

Криотерапия

Криотерапия (криодеструкция) даёт хороший результат при лечении небольшой опухоли, возникшей в переднем участке глазной сетчатки. Процедура состоит в замораживании тканей опухоли при помощи особого зонда, прикладываемого к внешней поверхности склеры.

Фотокоагуляция

Эта методика весьма эффективна при воздействии на опухоли маленького размера, появившиеся в заднем отделе сетчатки.

Оперативные

  • Если опухоль достигла больших размеров, привела к развитию глаукомы и безвозвратной потере зрения, единственным выходом из ситуации является операция энуклеации (удаления) глазного яблока. Следующим этапом лечения является глазопротезирование.
  • При распространении ретинобластомы внутрь черепной коробки выполняют экзентерацию глазницы: удаление надкостницы и всё содержимое глазной впадины.

Лучевая терапия

Лучевая терапия, сочетаемая с хирургическими и органосохраняющими методами, даёт хорошие результаты. Аппликации радиоактивных веществ могут выполняться путём и дистанционного (наружного), и контактного облучения.

Химиотерапия

Лечение противоопухолевыми препаратами назначают в следующих случаях:

  • перед процедурами фотокоагуляции и радиотерапии, чтобы уменьшить размер опухоли;
  • после операции по удалению глазного яблока, чтобы окончательно уничтожить остаточные раковые клетки;
  • для системной терапии поздних стадий ретинобластом с уже выраженными метастазами;

При местном воздействии на ретинобластому используют методы интраокулярной химиотерапии (предусматривающие введение лекарственных препаратов в ткани, расположенные вокруг глазного яблока) и интраартериальной химиотерапии (лекарства вводятся в артерию, по которой кровь поступает в глазное яблоко).

Прогноз и профилактика

  • Выживаемость при ретинобластоме глаза и профилактикаПравильная диагностика и раннее выявление опухоли, как правило, заканчивается стойким излечением малыша. Сохранить ему зрительные органы и полноценное зрение помогут фотокоагуляция, лучевая терапия и криодеструкция.
  • Энуклеация глазного яблока даёт хорошую выживаемость.
  • Неблагоприятный прогноз дают: двусторонняя ретинобластома, её прорастание в зрительный нерв и инвазия в склеры.

Профилактика ретинобластомы предполагает:

  • Обязательное обращение семей, имеющих анамнез, отягощённый случаями наследственной ретинобластомы, в службу медико-генетического консультирования.
  • Регулярные (не реже четырёх-шести раз в год) осмотры детей из таких семей специалистом офтальмологом. Благодаря этой предосторожности ретинобластома может быть выявлена на самых ранних стадиях появления, что позволяет выбрать тактику безопасного и щадящего лечения, а также способствует полному выздоровлению и сохранению полноценного зрения.

Глазные протезы

Если глазное яблоко было удалено в ходе операции, малышей приучают к ношению протеза. Его постоянное присутствие необходимо для того, чтобы не допустить деформации лица в процессе роста ребёнка (кости, окружающие пустую глазницу, будут отставать в росте). Кроме того, отсутствие протеза приведёт к заворачиванию ресниц внутрь пустой глазницы и последующему раздражению слизистых оболочек.

Методика установления и извлечения глазных протезов довольно проста:

  • Оттянув верхнее веко пальцами левой руки, медсестра берёт протез правой рукой и вставляет верхний его край в верхнюю складку века. После этого, оттянув нижнее веко, вставляет нижнюю часть протеза.
  • Извлекая протез, необходимо сначала оттянуть левой рукой нижнее веко и, подведя под его нижний край специальную палочку, осторожно вытолкнуть изделие.

Протезирование имеет сразу три назначения:

  • функциональное;
  • косметическое;
  • психологическое.

Современные технологии и материалы позволяют изготавливать протезы, практически неотличимые от настоящих глаз. Модели современных орбитальных протезов (благодаря соединению с мышцами глаза) весьма искусно имитируют физиологические движения глазного яблока.

Чтобы сходство со здоровым глазом было ещё более поразительным, на поверхности протеза размещают линзу, в точности повторяющую форму, размеры и окраску здоровой радужной оболочки. Благодаря такому изделию малыш не будет ощущать себя калекой.

Видео о ретинобластоме:


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector