Деформация грудной клетки — причины, симптомы, диагностика и лечение

 

Килевидная деформация грудной клетки

Определение и патогенез

Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) характеризуется симметричным или асимметричным искривлением кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер. КДГК вызывает у детей только косметический дефект; при функциональном обследовании не выявляется каких-либо отклонений от возрастных норм. Однако у подростков и у взрослых КДГК может вызывать функциональные расстройства (снижение жизненной емкости легких, повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и др.), обусловленные снижением подвижности ребер, нахождении всего грудино-реберного комплекса в состоянии «постоянного вдоха».

Классификация КДГК

Существует несколько классификаций КДГК, наиболее полную и практически значимую из которых предложили Г.А. Баиров и А.А. Фокин. Они выделяют три типа КДГК: манубриокостальный, корпорокостальный и костальный.


нубриокостальный тип характеризуется изгибом вперед рукоятки грудины и 2-3 сочленяющихся с ней реберных хрящей. Тело грудины и мечевидный отросток чаще смещены кзади. При корпорокостальном типе грудина либо косо направлена вниз и вперед по прямой линии с максимальным выпячиванием в области нижней трети, либо дугообразно выгнута вперед в области средней и нижней трети. Хрящевые отделы ребер нередко искривлены внутрь. Костальный тип обусловлен изгибом вперед реберных хрящей. Искривления грудины не выражены и чаще носят ротационный характер.

Методы лечения КДГК

Подавляющее большинство хирургов придерживаются мнения, что лечение КДГК только оперативное. Предложенные несколькими авторами методики коррекции КДГК с помощью «давящих» корсетов не получили широкого распространения. Первую торакопластику по поводу КДГК сделал Lester в 1953 году. У нас в стране первая операция выполнена Г.А. Баировым в 1967 году. Ниже мы приводим описание наиболее известных способов хирургического лечения КДГК.

Торакопластика по Ravitch M.

Производят поперечный субмаммарный разрез кожи. Прямые мышцы живота отсекают от грудины и реберных дуг. Большие и малые грудные мышцы отсекают от мест прикрепления на грудной клетке. Субперихондриально резецируют все реберные хрящи с обеих сторон, начиная со 2 включая реберные дуги. На оставшуюся в местах удаления хрящей надхрящницу накладывают кетгутовые швы, сморщивая ее в «гармошку». Таким образом, происходит укорочение межреберных промежутков и надхрящницы, а грудина опускается в нормальное положение. При выраженном искривлении грудины выполняют клиновидную стернотомию. Части грудины в месте стернотомии фиксируют двумя П-образными костными капроновыми швами. Поверх грудины с целью ее фиксации в корригированном положении сшивают друг с другом по средней линии большие грудные мышцы. Снизу к ним подшивают прямые мышцы живота. Рану послойно ушивают.


Торакопластика по Н.И. Кондрашину.

Производят вертикальный разрез кожи по передней поверхности грудной клетки от рукоятки грудины по центру ее и на 4 см ниже мечевидного отростка. Отсекают мечевидный отросток грудины и вместе с прямыми мышцами живота отводят книзу. Поднадкостнично производят поперечную стернотомию между I и II ребрами. В продольном направлении поднадкостнично между верхней и нижней стернотомией резецируют килевидно деформированное тело грудины, оставляя латеральные пластинки ее на месте соединения II-VII ребер с грудиной. Поднадхрящнично рассекают II-VII ребра с обеих сторон. После этого осуществляют транспозицию пересеченных ребер вместе с оставшимися пластинами тела грудины к центру и сшивают их между собой толстыми лавсановыми нитями узловыми швами. Швы на грудину накладывают соответственно II-VII ребрам. При этом ребра в местах их рассечения не сшивают. Вторые ребра двумя узловыми толстыми лавсановыми швами фиксируют к оставшейся части рукоятки грудины (рис. №1).

image034.jpg (26030 bytes)


а                                     б                                      в

Рис. №1. Схема операции торакопластики по Н.И. Кондрашину при килевидной деформации грудной клетки.

а) разрез кожи; б) резекция тела грудины, рассечение II-VII ребер с обеих сторон; в) транспозиция пересеченных ребер вместе с оставшимися пластинами тела грудины к центру и сшивание их между собой.

Торакопластика по О.В. Дольницкому и Л.Н. Дирдовской.

Производят волнообразный разрез кожи с добавочным вертикальным по средней линии. Оголяют грудину и деформированные реберные хрящи на всем протяжении. Большие грудные мышцы, прямые мышцы живота, иногда и наружные косые мышцы отсекают от места их прикрепления. Поднадхрящнично иссекают реберные хрящи от 2-3 до 7 ребер справа и слева. На уровне 3-4-го межреберного промежутка осуществляют поперечную стернотомию грудины. За­тем резецируют дистальный конец грудины в пределах 1- 1,5 см., на конце его формируют треугольный паз, куда пришивают мечевидный отросток лавсановыми швами. Натяжение прямых мышц живота вызывает опускание грудины кзади. Большие грудные мышцы соединяют по срединной линии между собой, а внизу к ним подшивают прямые и наружные косые мышцы живота. Таким образом, возникает своего рода мышечный каркас, оказывающий давление на грудину спереди (рис. №2).

image036.jpg (5668 bytes)


а                                     б                                      в

Рис. №1. Схема операции торакопластики по Н.И. Кондрашину при килевидной деформации грудной клетки.

а) разрез кожи; б) резекция тела грудины, рассечение II-VII ребер с обеих сторон; в) транспозиция пересеченных ребер вместе с оставшимися пластинами тела грудины к центру и сшивание их между собой.

Торакопластика по О.В. Дольницкому и Л.Н. Дирдовской.

Производят волнообразный разрез кожи с добавочным вертикальным по средней линии. Оголяют грудину и деформированные реберные хрящи на всем протяжении. Большие грудные мышцы, прямые мышцы живота, иногда и наружные косые мышцы отсекают от места их прикрепления. Поднадхрящнично иссекают реберные хрящи от 2-3 до 7 ребер справа и слева. На уровне 3-4-го межреберного промежутка осуществляют поперечную стернотомию грудины. За­тем резецируют дистальный конец грудины в пределах 1- 1,5 см., на конце его формируют треугольный паз, куда пришивают мечевидный отросток лавсановыми швами. Натяжение прямых мышц живота вызывает опускание грудины кзади. Большие грудные мышцы соединяют по срединной линии между собой, а внизу к ним подшивают прямые и наружные косые мышцы живота. Таким образом, возникает своего рода мышечный каркас, оказывающий давление на грудину спереди (рис. №2).

image036.jpg (5668 bytes) 


image037.jpg (27026 bytes)  image038.jpg (21530 bytes)  image038.jpg (21530 bytes)

а                                                         б                                                         в

Рис. №2. Схема операции торакопластики по О.В. Дольницкому и Л.Н. Дирдовской при КДГК.

а) разрез кожи; б) резекция реберных хрящей, поперечная стернотомия, укорочение дистального конца грудины; в) фиксация грудины, сшивание больших грудных, прямых и наружных косых мышц живота.

Торакопластика (металлостернохондропластика) по В.А. Тимощенко.

Операцию выполняют при корпорокостальной и костальной формах КДГК. Производят поперечный субмаммарный разрез кожи производят от левой сосковой линии до правой. Мечевидный отросток отсекают от грудины. Тупым способом ретростернально отслаивают париетальную плевру с обеих сторон. Грудные мышцы расслаивают, обнажая только деформированные реберные хрящи. Последние субперихондриально резецируют. Реберные дуги отсекают от грудины. Выполняют поперечную клиновидную стернотомию с целью исправления ее деформации. Для надежной фиксации грудино-реберного комплекса в корригированном положении перед грудиной устанавливают титановую пластину, которую изгибают индивидуально по форме грудной клетки больного и фиксируют к костной части ребер. Реберные дуги фиксируют к грудине капроновыми швами. Пластину удаляют через 6 месяцев.


Применение наружного «давящего» корсета по Haje SA.

Методика основана на пластичных свойствах грудино-реберного комплекса у детей и заключается в постепенном сдавливании грудной клетки в сагиттальном направлении внешним корсетом. Автор описывает результаты лечения 21 пациента в возрасте до 13 лет, на которых одевали корсет оригинальной конструкции и, постепенно уменьшая длину боковых тяг, исправляли килевидную деформацию. Срок ношения корсета — до 2 лет.

image041.jpg (63060 bytes)

Рис. №3. Методика коррекции КДГК по Haje SA.

Подавляющее большинство методик хирургической коррекции КДГК весьма травматичны, поскольку включают манипуляции на костно-хрящевой и мышечной тканях грудной клетки. Многие авторы не применяют каких-либо дополнительных фиксирующих устройств для стабилизации грудино-реберного комплекса. Целесообразность использования наружного корсета, предложенного Haje, вызывает некоторые сомнения, учитывая необходимость постоянного ношения сдавливающего грудную клетку устройства в течение до двух лет.

Редкие врожденные деформации грудной клетки

К редким врожденным деформациям грудной клетки относятся реберно-мышечный дефект (Синдром Поланда), дефекты грудины (расщепление и раздвоение грудины), синдром Куррарино — Сильвермана. В литературе об этих пороках имеются единичные сообщения и M. Ravith считает, что они составляют примерно 2% от всех ДГК.


Реберно-мышечный дефект — Синдром Поланда

Синдром Поланда (СП) представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.

СП встречается с частотой 1:30000 — 1:32000 новорожденных и в 80% случаев бывает правосторонним. При левостороннем варианте иногда отмечаются различные проявления обратного расположения внутренних органов, от декстракардии до полной формы situs viscerum inversus. Деформация грудной клетки при СП варьирует от легкой гипоплазии до аплазии реберных хрящей или целых ребер на стороне поражения.

Лечение СП — сложное в техническом плане оперативное вмешательство. Оно преследует три цели: устранить дефект ребер и восстановить костный каркас, ликвидировать западение гемиторакса, создать правильные анатомические взаимоотношения мягких тканей с моделированием соска и молочной железы.


В 1961 году Sulaama M. с соавт. привел 5 наблюдений СП. У 4 больных была выполнена пластика реберными трансплантатами, взятыми субпериостально из окружающего региона с мышечной пластикой (Рис. 4). У одного больного с тотальным отсутствием двух ребер, после субпериостальной мобилизации, ребро над дефектом пересечено у проксимального конца, а ребро, лежащее под дефектом — у дистального. Свободные края ребер скреплены как мост над дефектом (Рис. 5).

image002a.jpg (17471 bytes)

Рис. №3. Методика коррекции КДГК по Haje SA.

Подавляющее большинство методик хирургической коррекции КДГК весьма травматичны, поскольку включают манипуляции на костно-хрящевой и мышечной тканях грудной клетки. Многие авторы не применяют каких-либо дополнительных фиксирующих устройств для стабилизации грудино-реберного комплекса. Целесообразность использования наружного корсета, предложенного Haje, вызывает некоторые сомнения, учитывая необходимость постоянного ношения сдавливающего грудную клетку устройства в течение до двух лет.

Редкие врожденные деформации грудной клетки

К редким врожденным деформациям грудной клетки относятся реберно-мышечный дефект (Синдром Поланда), дефекты грудины (расщепление и раздвоение грудины), синдром Куррарино — Сильвермана. В литературе об этих пороках имеются единичные сообщения и M. Ravith считает, что они составляют примерно 2% от всех ДГК.


Реберно-мышечный дефект — Синдром Поланда

Синдром Поланда (СП) представляет собой комплекс пороков, включающий отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие нескольких ребер, отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя. Отдельные компоненты этого синдрома впервые были описаны Lallemand LM (1826) и Frorier R (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал частичное описание данной деформации. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J в 1895 году.

СП встречается с частотой 1:30000 — 1:32000 новорожденных и в 80% случаев бывает правосторонним. При левостороннем варианте иногда отмечаются различные проявления обратного расположения внутренних органов, от декстракардии до полной формы situs viscerum inversus. Деформация грудной клетки при СП варьирует от легкой гипоплазии до аплазии реберных хрящей или целых ребер на стороне поражения.

Лечение СП — сложное в техническом плане оперативное вмешательство. Оно преследует три цели: устранить дефект ребер и восстановить костный каркас, ликвидировать западение гемиторакса, создать правильные анатомические взаимоотношения мягких тканей с моделированием соска и молочной железы.


В 1961 году Sulaama M. с соавт. привел 5 наблюдений СП. У 4 больных была выполнена пластика реберными трансплантатами, взятыми субпериостально из окружающего региона с мышечной пластикой (Рис. 4). У одного больного с тотальным отсутствием двух ребер, после субпериостальной мобилизации, ребро над дефектом пересечено у проксимального конца, а ребро, лежащее под дефектом — у дистального. Свободные края ребер скреплены как мост над дефектом (Рис. 5).

image002a.jpg (17471 bytes)

Рис. 4. Схема операции Sulaama 1 при синдроме Поланда.

1. — дефект ребер, 2. — оставшаяся после резекции хрящей надхрящница, 3. — перемещенные аутотрансплантаты.

 

pol_s2.jpg (60514 bytes)

Рис. 5. Схема операции Sulaama 2 при синдроме Поланда.

а. — вид до операции; б. — перемещение ребер (направление показано стрелками); в — вид после операции.

Ravitch M. использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Urschel HC в дополнение к реберным трансплантатам применял лоскуты из широчайшей мышцы спины. Haller JA писал, что сложная деформация грудной стенки требует вмешательства в раннем детском возрасте для замещения отсутствующих ребер и устранения парадоксального движения передней поверхности груди с образованием легочной грыжи.


я стабилизации грудной стенки, использовались аутогенные трансплантаты ребра и силиконовая протезная ткань для замены отсутствующей эндоторакальной фасции. Восстанавливая физиологическую функциональность, этот метод абсолютно не устраняет косметический дефект в следствие отсутствия большой и иногда малой грудных мышц. Однако сам автор отмечает, что применение силикона не дает хороших результатов в детском возрасте и приводит к ряду осложнений. Единственной методикой, позволяющей одномоментно устранить дефект ребер и косметические недостатки по мнению автора является применение реберных аутотрансплантатов с одномоментной пластикой частью широчайшей мышцей спины. У трех пациентов 10, 14, и 16 лет, оперированных по данной методике, получены хорошие результаты.

Г.А. Баиров привел описание 16 больных с СП, оперированных в возрасте от 4 до 11 лет. Среди его пациентов было 8 девочек и 8 мальчиков. Техника операции по Г.А. Баирову заключается в следующем: косым разрезом через место максимального западения по ходу межреберий с поворотом кверху у грудины обнажают грудино-реберный комплекс. Выделяют концы пораженных ребер. Из выше- и нижележащих ребер выкраиваются костные трансплантаты, которые вместе с надкостницей перемещаются в место дефекта и подшиваются к концам поврежденных ребер с одной стороны и к грудине с другой (Рис. 6).


image005a.jpg (13815 bytes)

Рис. 5. Схема операции Sulaama 2 при синдроме Поланда.

а. — вид до операции; б. — перемещение ребер (направление показано стрелками); в — вид после операции.

Ravitch M. использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Urschel HC в дополнение к реберным трансплантатам применял лоскуты из широчайшей мышцы спины. Haller JA писал, что сложная деформация грудной стенки требует вмешательства в раннем детском возрасте для замещения отсутствующих ребер и устранения парадоксального движения передней поверхности груди с образованием легочной грыжи.


я стабилизации грудной стенки, использовались аутогенные трансплантаты ребра и силиконовая протезная ткань для замены отсутствующей эндоторакальной фасции. Восстанавливая физиологическую функциональность, этот метод абсолютно не устраняет косметический дефект в следствие отсутствия большой и иногда малой грудных мышц. Однако сам автор отмечает, что применение силикона не дает хороших результатов в детском возрасте и приводит к ряду осложнений. Единственной методикой, позволяющей одномоментно устранить дефект ребер и косметические недостатки по мнению автора является применение реберных аутотрансплантатов с одномоментной пластикой частью широчайшей мышцей спины. У трех пациентов 10, 14, и 16 лет, оперированных по данной методике, получены хорошие результаты.

Г.А. Баиров привел описание 16 больных с СП, оперированных в возрасте от 4 до 11 лет. Среди его пациентов было 8 девочек и 8 мальчиков. Техника операции по Г.А. Баирову заключается в следующем: косым разрезом через место максимального западения по ходу межреберий с поворотом кверху у грудины обнажают грудино-реберный комплекс. Выделяют концы пораженных ребер. Из выше- и нижележащих ребер выкраиваются костные трансплантаты, которые вместе с надкостницей перемещаются в место дефекта и подшиваются к концам поврежденных ребер с одной стороны и к грудине с другой (Рис. 6).


image005a.jpg (13815 bytes)

Рис. 6. Схема операции при синдроме Поланда по Г.А. Баирову

У 2 больных с целью коррекции деформации проводили за ребра тракционные нити, которые фиксировали на шине Маршева с небольшой тягой. У одного больного с большим реберным дефектом использован аллотрансплантат из большеберцовой кости. Результаты операций признаны хорошими.

Врожденная расщелина грудины

Врожденная расщелина грудины (ВРГ) — редкая патология. При данной аномалии обычно отсутствуют пороки сердца, грудина расщеплена частично или полностью, а перикард, так же, как и кожа, покрывающая грудину, интактны. Частичный дефект грудины обычно локализуется в верхней ее части и в области рукоятки, в противоположность торакальной и торакоабдоминальной эктопии сердца, при которых расщеплена преимущественно нижняя часть грудины. У большинства больных при неполном расщеплении грудины нижняя ее треть и мечевидный отросток сохранны. Помимо выраженного косметического дефекта, расщепленная грудина не выполняет и защитной функции. Передняя поверхность сердца и магистральные сосуды оказываются лежащими непосредственно под кожей, что несомненно представляет определенную опасность для жизни ребенка, учитывая высокий уровень детского травматизма.

В литературе описано 5 типов ВРГ (Рис. 7): 1.    Расщепление только рукоятки грудины. 2.    Расщепление рукоятки и верхней трети тела грудины (U-образная форма). 3.     Субтотальное расщепление грудины (V-образная форма). 4.    Тотальное расщепление грудины. 5.    Расщепление нижней трети грудины и мечевидного отростка.


vrg1.jpg (38931 bytes)

Рисунок 7. Типы расщелин грудины по Г.А. Баирову.

Имеется два классических метода закрытия срединного дефекта. Метод Longino L состоит в сшивании по средней линии рудиментов грудины после их частичного краевого иссечения (Рис 8). Эта операция применяется у детей раннего возраста, когда грудная клетка податлива, достаточно пластична, и половины расщепленной грудины могут быть соединены вместе без трудностей.

vrg2.jpg (40646 bytes)

Рисунок 7. Типы расщелин грудины по Г.А. Баирову.

Имеется два классических метода закрытия срединного дефекта. Метод Longino L состоит в сшивании по средней линии рудиментов грудины после их частичного краевого иссечения (Рис 8). Эта операция применяется у детей раннего возраста, когда грудная клетка податлива, достаточно пластична, и половины расщепленной грудины могут быть соединены вместе без трудностей.

vrg2.jpg (40646 bytes)

Рис. 8. Схема операции Longino при ВРГ.

Торакопластика по Sabiston отличается от предыдущей тем, что в дополнение к частичному краевому иссечению и сшиванию частей грудины, выполняется парастернальная косая субнадхрящничная хондротомия для увеличения (расширения) размеров грудной клетки и предотвращения сдавления внутренних органов (Рис. 9).

vrg3.jpg (42158 bytes)

Рис. 9. Схема операции Sabiston при ВРГ.

Наряду с этим существует ряд модификаций. Knox L. при U-образной форме расщелины предложил резецировать горизонтальную (нижнюю) часть грудины, а затем укладывать ее для повышения прочности сверху образованной вновь из двух частей грудины (Рис. 10). По такой методике оперирован один больной с хорошим результатом.

vrg4.jpg (43621 bytes)

Рис. 9. Схема операции Sabiston при ВРГ.

Наряду с этим существует ряд модификаций. Knox L. при U-образной форме расщелины предложил резецировать горизонтальную (нижнюю) часть грудины, а затем укладывать ее для повышения прочности сверху образованной вновь из двух частей грудины (Рис. 10). По такой методике оперирован один больной с хорошим результатом.

vrg4.jpg (43621 bytes)

1                                                                                                 2

Рис. 10. Схема операции Knox L. при ВРГ. 1. — линии рассечения горизонтальной ветви грудины, 2. — аутотрансплантаты на грудине.

Г.А. Баиров опубликовал результат хирургического лечения 11 больных в возрасте от 1 мес. до 7 лет. Показаниями к операции по мнению Г.А. Баирова являются: парадоксальные маятникообразные движения органов средостения, приводящие к нарушениям кровообращения и венозному застою, нарушения дыхания, отсутствие костной защиты для сердца, легких и магистральных сосудов, увеличение дефекта с возрастом, косметический недостаток. У детей в возрасте до 1 месяца жизни Г.А. Баиров выполняет только сшивание рудиментов грудины по Longino. В более позднем возрасте проводилась операция типа Sabiston, дополняемая отсечением и перекрестной фиксацией mm. sternoclaidomastoideus к грудине (Рис. 11). Valla JS предложил в дополнение к первому методу пластики отсепаровывать надкостницу с соединенных частей грудины и фиксировать ее на противоположной стороне.

vrg5.jpg (50677 bytes)

Рис. 11. Схема операции по Г.А. Баирову при ВРГ.

Основным недостатком при выполнении всех описанных выше операций, особенно у детей старшего возраста, является в той или иной степени уменьшение объема грудной клетки, особенно при значительном диастазе между частями расщепленной грудины. Несложные математические расчеты показывают, что при устранении диастаза 5 см. объем грудной клетки у ребенка 5 лет уменьшается примерно на 400 мл3. Хотя несомненно высокие компенсаторные возможности детского организма помогают больным справляться с возросшим внутригрудным давлением, но это тем не менее осложняет течение послеоперационного периода. Сформированная из расщепленных частей грудина тоньше и менее прочна, чем в норме. Это обстоятельство определенно сказывается на функциональном результате лечения.

Синдром Куррарино — Сильвермана

Синдром Куррарино — Сильвермана (СКС) заключается в раннем синостозе между составляющими частями грудины. В результате этого грудина развивается относительно меньших размеров, чем в норме. И как следствие — возникает деформация всего костного каркаса грудной клетки, чаще по типу комбинированной (сочетание килевидной деформации грудины с западением реберных дуг). Реберные дуги длиннее, чем в норме, и подходят к нижней части грудины под очень острым углом. Мечевидный отросток смещен кзади, в сторону средостения. Иногда этот синдром сочетается с врожденными пороками сердца.

Первое описание хирургической коррекции данного вида ДГК привел Ravitch M. в 1952 году. Он рассматривал СКС как вариант килевидной деформации грудной клетки и предложил оригинальную методику его коррекции. С тех пор об этой патологии в литературе встречаются единичные сообщения. С 1966 года по 1999 год в базе данных Medline нашлось только три литературных источника, в которых описывается этот синдром и методы его оперативной коррекции. Chidambaram B. описал 5 больных с СКС и врожденными пороками сердца. У всех больных имелась выраженная ДГК. К сожалению в данной статье основной упор делается на лечение пороков сердца, совсем не упоминая о коррекции ДГК. В следующей статье Mehta AV так же приводит данные о лечении пороков сердца у больных с СКС. И лишь в одной статье Shamberger RC, Welch KJ описали 5 больных, оперированных по поводу данного синдрома. Авторы применяли резекцию реберных хрящей со 2 по 7, поперечную клиновидную резекцию грудины с последующим ушиванием стернотомного разреза прочным шелком. Никакой дополнительной фиксации грудины не выполнялось. Отдаленные результаты не описываются.

Приобретенные деформации

Приобретенные деформации грудной клетки (ПДГК) — это искривления грудины и ребер, возникшие в следствие внешних воздействий на организм ребенка (воспалительные заболевания, травмы, хирургические операции и т.д.). Чаще всего об этом типе ДГК упоминается как об осложнении после торакопластик по поводу различного рода врожденных деформаций и кардиологических операций. Обращает на себя внимание то, что всеми авторами этот вид ДГК не выделяется в отдельную проблему и подход к их лечению вполне стандартный.

Деформации после перенесенных гнойных заболеваний грудной полости и грудной стенки

Эти деформации являются осложнением запущенных воспалительных процессов, вызванных патогенными микроорганизмами. Ю.Ф. Исаков с соавторами описали 15 больных с хроническими эмпиемами. У всех этих больных имелись значительные деформации грудной клетки, заключающиеся в резком уменьшении ее окружности на стороне поражения, сужении межреберных промежутков, сколиозе грудного отдела позвоночника. У 4 из них так же имелись деформации ребер в следствие остеомиелита. По данным авторов, эти 15 больных составили 2,8% от общего числа детей с бактериальными формами деструкций легких. Подобного рода ДГК в настоящее время встречаются крайне редко, что объясняется эффективностью современных антибактериальных препаратов.

Посттравматические деформации

Травмы грудной клетки у детей встречаются довольно часто. По данным Н.Г. Дамье травмы грудной клетки составляют 3,4% всех травм у детей. В силу мобильности и мягкости костного каркаса они легко поддаются коррекции в остром периоде травмы. Переломы ребер у детей редко приводят к возникновению ДГК. Чаще посттравматические деформации возникают после переломов рукоятки и тела грудины. Подобные ДГК редко приводят к выраженным косметическим дефектам и чаще всего не требуют оперативной коррекции. Однако Norotte G приводит описание 14-летнего пациента с поперечным переломом тела грудины, у которого через два месяца после травмы появилась деформация грудной клетки по типу ВДГК. По поводу чего ему была выполнена корригирующая операция.

Рецидивы после торакопластик по поводу различного рода врожденных ДГК

Возникновение рецидивов напрямую связано со степенью деформации, наличием сопутствующей патологии, возрастом больных, тяжестью оперативного вмешательства и способа торакопластики. Учитывая довольно частую встречаемость врожденных ДГК, особенно в сочетании с различными наследственными синдромами (Марфана или Эллерса-Данлоса), количество осложнений после оперативного их лечения так же остается на высоком уровне. Willital (1977) после выполнения 235 операций с применением пластины Paltia при анализе результатов через 4 года отметил 25% удовлетворительных и плохих результатов. Oelsnitz (1976) обследуя в отдаленном периоде 120 больных, оперированных по классической методике Ребайна, отметил хорошие результаты только у 83 (69,2%). Удовлетворительные и плохие результаты (30,8%) были обусловлены различными по степеням рецидивами деформации. Sbokos (1975) указывают на рецидивы ДГК после торакопластики по Ребайну в 15% случаев. Отмечено, что если для фиксации грудины используют спицы Киршнера, рецидивы возникают в 32% случаев (Дольницкий, 1978). Если суммировать данные литературы о результатах торакопластик с применением металлических фиксаторов, можно отметить, что удовлетворительные и плохие результаты получены в 23,8% случаев. Наибольшим опытом выполнения торакопластик с фиксацией грудины костными трансплантатами располагают Krause и Papiow (1977). Авторы выполнили 87 операций у детей в возрасте от 2 до 15 лет. Отдаленные результаты отслежены у 33 больных и лишь в 41% получен хороший результат. В 48% отмечен удовлетворительный результат. А у 4 больных (3,5%) имелся выраженный рецидив деформации. После торакопластик без применения специальных фиксаторов так же возникают рецидивы. Ravitch M. (1977) отмечал 20% неудовлетворительных результатов после своих операций, Pena (1981) и Ottolenghi (1982) — 15% и 20% соответственно. Robicsek (1974) несколько модифицировал операцию Ravitch M., но тем не менее получил 31% различной степени рецидивов. Haller (1978) выполнил 254 операции по методике Ravitch M. У 32% возникли рецидивы деформации. И лишь 10 детей подверглись коррекции рецидива. Суммарные данные, приведенные в литературе, показывают, что после торакопластик без применения фиксаторов, рецидив возникает у 19,9% больных. 

Деформации грудины

Пороки развития грудины встречаются редко. Патологическое значение имеют только врожденные щели грудины, расположенные по средней линии (Fissura sterni congenita).

Образование такого дефекта объясняется несращением двух костных пластинок, из которых составляется грудина в период эмбрионального развития. Сплошная широкая щель наблюдается только у нежизнеспособных плодов. Частичные щели в грудине могут быть на различной высоте в области рукоятки, тела грудины. Иногда щель настолько велика, что требуется оперативное закрытие ее. Оперативное лечение лучше в возрасте 2—3 лет. Операция — пересадка в место дефекта тонкой костной пластинки, которую удобно брать из большеберцевой кости.

Передние деформации грудной клетки

Деформации грудной стенки, состоящей из грудины и ребер, встречаются в виде воронкообразной груди (pectus ехсаvatum) и куриной груди (pectus carinatum), наблюдаются также комбинации той и другой формы.

Норвак обследовал 30000 детей школьного возраста и нашел у 12 из них (0,04%) в различной степени выраженные такого рода деформации; 106 родственников этих детей имели такие же деформации.

Передние деформации грудной клетки у детей бывают врожденные (первичные, истинные) и приобретенные (вторичные). Явным этиологическим фактором для возникновения врожденных деформаций является наследственность, так как многие врачи наблюдали такие деформации у взрослых родственников, хотя семейной склонности к образованию деформации одного вида не отмечалось.

В патогенезе врожденных деформаций грудной клетки значение имеют разные факторы. Для воронкообразной груди более обоснованным является наличие укорочения, гиперплазии связок грудины с диафрагмой, уменьшение сухожильного центра. В результате образуется втяжение нижнего отдела грудины с мечевидным отростком. Расстояние от грудины до позвоночника становится очень коротким, иногда почти до соприкосновения. Сердце при этом смещается влево. Для патогенеза куриной груди весьма характерно ясно выраженное разрастание хрящей, чаще 5, 6 и 7 ребер, причем грудина выдвигается вперед, грудная клетка сплющивается, приобретает форму, напоминающую таковую птичьей груди (куриная, голубиная грудь). Иногда разрастания реберных хрящей происходят в меньшем объеме и грудина выступает менее резко, образуя как бы аркообразную или бочкообразную грудь. Эта деформация располагается в верхнем или в нижнем отделе грудной клетки.

Деформирующее разрастание ребер в одних случаях происходит симметрично по обе стороны грудины, в других случаях наблюдается неравномерное или одностороннее разрастание с образованием косых или асимметричных форм.

Указанные деформации грудной клетки у детей хотя и имеют врожденное происхождение, но в первые месяцы жизни мало или совсем незаметны и только с ростом ребенка начинают проявляться и достигают полного развития в юношеском возрасте.

Функция органов грудной полости при слабовыраженной деформации страдает относительно мало, так как развитие органов происходит в уже деформированной груди. В тяжелых случаях воронкообразной груди нарушается деятельность сердца и дыхания вследствие фиксации диафрагмы и нижних ребер, но одышки, как правило, не наблюдается.

В отдельных редких случаях имеют место изменения формы передней грудной стенки, напоминающие указанные деформации после некоторых заболеваний детского возраста, главным образом после рахита, сужения верхних дыхательных путей при туберкулезе и других заболеваний органов грудной полости. Клинические симптомы этих деформаций относятся к основным заболеваниям.

Показанием для оперативного лечения деформаций передней грудной стенки являются нарушения со стороны функции органов грудной полости, главным образом смещенного сердца, и парадоксальные движения диафрагмы, что заметно по втягиванию мечевидного отростка при вдохе, а также наличие косметического дефекта.

Предложено несколько способов оперативного лечения воронкообразной груди. Основной частью этих операций является мобилизация грудины путем отделения от ее задней поверхности прикрепляющихся здесь связок и мышц и поднадхрящничной резекции реберных хрящей на месте их разрастания. В послеоперационном периоде рекомендуется
усиленная (ручная) дыхательная гимнастика. Оперировать рекомендуется детей от месяцев до 3 лет.

Ребейн и Вернике предложили операцию, которая заключается в мобилизации грудины, реберных хрящей в области воронкообразного втяжения и рассечения хрящей на сегменты. В ребра за пределами мобилизованных хрящей вводят узкие металлические пластинки (или спицы), к которым фиксируют грудину и сегменты хрящей проволочными швами. Рассечению подлежат две-три пары реберных хрящей. Через 6 месяцев металлические пластинки удаляют. Авторы оперировали по этому способу 12 детей с полным успехом.

Даниэль рекомендует для более тяжелых случаев радикальную операцию, которая заключается в мобилизации грудины, реберных хрящей с пересечением грудины в поперечном направлении над местом втяжения и рассечением грудной стенки по краю резецированных ребер. Все разрезы ушивают при правильном положении грудной стенки. Автор оперировал 28 детей с воронкообразной грудью и одного больного с куриной грудью, получив хорошие результаты.

Задние и боковые деформации грудной клетки

Деформации боковой, задней грудной стенки развиваются в связи с разного рода заболеваниями костного скелета, среди которых особое значение имеет рахит, остеодистрофии, хондродистрофии. Изменения, создающие эти деформации, происходят преимущественно в позвоночнике; сюда относятся сколиоз, лордоз, кифоз, сподилолистез или комбинации этих искривлений позвоночника. В результате нарушения трофики костной ткани происходят деформации позвонков – сплющивание, скашивание. Одновременно изменяются соответствующим образом конфигурация и расположение ребер, причем создаются различные боковые выпячивания ребер — реберный горб, бочкообразная грудь.

В большей части наблюдений указанные деформации грудной клетки после излечения основного заболевания и укрепления костной ткани не вызывают каких-либо расстройств в организме, требующих оперативных вмешательств. В отдельных случаях, когда имеющаяся деформация нарушает функции организма, из косметических целей производят специальные ортопедические операции или резекцию ребер для устранения «реберного горба». Для предупреждения такого рода деформаций грудной клетки лечение должно проводиться в ранней стадии: назначают витамин D, с пользой применяют лечебную гимнастику, массаж и физические методы лечения.

Пороки развития мышц груди касаются главным образом большой грудной мышцы, которая может отсутствовать полностью или частично. У женщин при этом есть недоразвитие молочной железы. Нарушение функции руки бывает заметно мало.

Редко наблюдаются пороки развития ключицы в виде полного или частичного отсутствия ее; в последнем случае имеется только грудинный конец ключицы. Встречается высокое стояние лопатки с одной стороны, что также создает некоторую деформацию грудной клетки. Упомянутые пороки развития оперативного лечения не требуют.

Краткая характеристика и классификация

Данное отклонение в строении груди может быть врожденной (диагностируется у 1-2% малышей) или приобретенной патологией (отмечается у 14% совершеннолетних и взрослых), характеризующейся изменениями строения, объема и пропорций грудной клетки. Они негативно влияют на расположение, состояние и работу многих органов и систем.искривления Существует три основных вида искривления:

  1. Воронкообразный. Визуально выглядит как вдавленная или впалая грудь, поэтому ее часто называют «грудью сапожника». Единственным эффективным методом лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей является хирургическое вмешательство, поскольку болезнь имеет свойство прогрессировать в подростковом возрасте.
  2. Килевидный («куриная грудь»). К причинам патологии относятся рахит, некоторые пороки сердца, астма. В 20% случаев килеобразное искривление диагностируется вместе со сколиозом, с возрастом дефект становится намного более выраженным. Обнаружить данную патологию можно в раннем возрасте — в 3-4 года.
  3. Плоская грудь. При этой патологии отмечается уменьшение объема грудной клетки, для ребенка характерно астеничное телосложение: высокий рост, низкая масса тела и длинные конечности. При данном дефекте ребенок более подвержен простудам.

девочка При первом виде патологии есть несколько степеней тяжести:

  • легкая степень — впадина до 2 см;
  • средняя степень — впадина от 2 до 4 см;
  • тяжелая степень — впадина до 6 см.

К менее распространенным дефектам относятся:

  1. Выгнутая грудь (синдром Куррарино-Сильвермана). Крайне редкая патология.
  2. Синдром Поланда.
  3. Расщелина грудины.

Искривления могут быть как симметричными, так и асимметричными, они возникают в передней, задней или боковых отделах грудной клетки. К данной патологии более предрасположены особи мужского пола: в среднем искривление грудной клетки диагностируют у одной девочки и трех мальчиков. При этом воронкообразный вид искривления у детей встречается в 10 раз чаще килевидной деформации грудной клетки (в 90-92%). С искривлением средней и тяжелой степени молодые люди не призываются к службе. При I степени деформации решение о возможности служить в армии принимается в каждом отдельном случае индивидуально, с учетом сопутствующих патологий и общего состояния юноши. ребенок

Почему возникает

Существует две основные версии возникновения:

  1. Генетическая предрасположенность. Если заболевание встречается у дальних и ближних родственников, то с большой вероятностью проявится и у ребенка.
  2. Негативное влияние внешних и внутренних факторов на женщину и плод во время первого триместра беременности, когда происходит закладка и формирование костных и хрящевых тканей грудной клетки. Среди негативных воздействий отмечается употребление спиртного, инфекционные заболевания, сильные психоэмоциональные потрясения.

Однако, кроме врожденной, существует приобретенный вид патологии. К причинам впалой или килеобразной грудной клетки у ребенка относятся:

  • сколиоз;
  • хронические заболевания дыхательной системы;
  • рахит;
  • кифоз;
  • туберкулез костей;
  • синдромы Дауна или Тернера;
  • тяжелые травмы грудной клетки.

ребенок

Как проявляется

Чаще всего родители могут заподозрить о наличии дефекта по визуальным признакам: грудная клетка становится непропорциональной, впалой или вогнутой, выпирающей наподобие киля корабля. При этом происходит искривление позвоночника. Искривление груди также сопровождается другими симптомами:

  • парадоксальное дыхание, при котором ребра западают в момент вдоха, что приводит к дыхательной недостаточности;
  • ограничение двигательной активности;
  • отставание в развитии;
  • одышка, вегетативные недуги;
  • быстрая утомляемость при физических нагрузках;
  • слабость;
  • частые респираторные заболевания.

Так как патология имеет явные физические проявления, в сознательном возрасте ребенок начинает осознавать свое отличие от других, что неизбежно отражается на его социализации и психоэмоциональном состоянии. Он замыкается в себе, избегает сверстников, становится подавленным. Врач

К какому врачу следует обратиться

Искривление груди требует участия многих специалистов, которые не только устранят патологию, но и при необходимости нормализуют психологическое состояние ребенка. При обнаружении патологии может потребоваться помощь таких врачей:

  • торакальных хирургов, в компетенции которых находятся органы грудной клетки;
  • ортопедов, если патология влияет на работу конечностей и позвоночника;
  • травматологов;
  • кардиологов, если искривление нарушает работу сердца;
  • пульмонологов, если искривление нарушает работу органов дыхания;
  • генетиков;
  • детских психологов, если искривление повлияло на эмоциональное состояние ребенка.

Как проходит диагностика

Как правило, диагностика искривления груди не вызывает сложностей. Для постановки диагноза применяются физикальные и функциональные методы, реже инструментальные и лабораторные исследования. Изначально врач-педиатр проводит осмотр ребенка для выявления:

  • размера, формы грудной клетки;
  • степени искривления;
  • шумов и других нарушений работы сердца;
  • нарушений дыхания и работы легких.

ребенок ЭКГ и спирография применяются для установления функциональных нарушений в работе сердца. Также эти методы информативны для оценки эффективности после лечения. Среди инструментальных методов применяют такие:

  1. Точную форму и степень искривления можно установить при помощи рентгена. Его делают в двух проекциях: спереди и сбоку.
  2. КТ позволяет обнаружить сдавливание легких, смещение сердца.
  3. МРТ делают редко. Исследование дает обширное представление о состоянии костных и мягких тканей.

В некоторых случаях необходимо проконсультироваться с генетиком и провести специальные исследования ДНК.

Основы эффективного лечения

Если патология врожденная, она является самостоятельным диагнозом, однако в случае приобретенного искривления нужно приложить все усилия для борьбы с основной патологией, которая и привела к деформации груди. Более успешно лечение проходит у детей, так как их костная и хрящевая ткань более податливая и гибкая. Поэтому, если патология замечена на начальной стадии и выражена незначительно, есть смысл попробовать устранить ее традиционными методами. Однако очень часто к врачам обращаются взрослые люди 30-40 лет, у которых патология в результате длительного воздействия приводит к тяжелым нарушениям работы сердца и легких, к смещению органов и позвоночника. Крайне важно обратиться к врачу, как только вы заподозрили у ребенка любые отклонения.Операция

Консервативные методы

Консервативные методы лечения применяются в следующих случаях:

  1. Если деформация доставляет исключительно (!) эстетический дискомфорт и не влияет на работу и расположение внутренних органов.
  2. После проведения операции для устранения остаточных явлений деформации.
  3. Для нормализации и поддержания работы легких, сердца, опорно-двигательного аппарата.

Среди консервативных методов можно применять такие:

  1. Лечебная физкультура. ЛФК при деформации грудной клетки у детей эффективна в случае слабовыраженной патологии, а также как вспомогательный метод. Применяются ходьба, наклоны туловища, сгибания и разгибания конечностей и корпуса, выпады, «велосипед». Также эффективна растяжка. Упражнения можно делать с инвентарем, например, гимнастической палкой, обручем, утяжелителями и т. д. Лечебная физкультура помогает укрепить мышцы, поддерживать осанку, восстановить гибкость и подвижность двигательного аппарата.
  2. Прием витамина Д и кальцийсодержащих продуктов. Они помогут укрепить опорно-двигательный аппарат.
  3. Ношение специального корсета — ортеза. Он должен фиксировать грудную клетку в правильном положении, при этом процесс доставляет человеку определенный дискомфорт. Носить его необходимо строго определенное время, которое определяет врач. Эффективней сочетать ношение ортеза с гимнастикой и дыхательными упражнениями, однако данный метод может помочь, только если искривление крайне мало выражено.корсет
  4. Введение инъекций «Macrolane». Данный гель также используется для формирования груди, ягодиц и т. д. В основе геля — гипоаллергенная гиалуроновая кислота, потому вещество абсолютно безопасно. Такой метод подходит для устранения остаточной кривизны, но он мало популярен на нашей территории.
  5. Занятия спортом. Особо эффективными видами спорта, которые имеют минимум противопоказаний, считаются плавание и гребля. Также ребенку с искривлением груди полезно заниматься с гантелями, подтягиваться, отжиматься.
  6. Массаж. Малышам до 1,5 года показан общий массаж при деформации, у детей постарше проводят массаж грудной клетки. Среди основных техник: поглаживания, растирания, «пальцевой душ».
  7. Дыхательная гимнастика. Тренировка дыхания поддержит работу легких и сердца. Однако, прежде чем приступать к выполнению, исключите наличие противопоказаний. Самые распространенные упражнения включают задержку дыхания, тренировку верхнего дыхания (грудным отделом), упражнения на расширение грудной клетки.
  8. Установка вакуумного колокола. Метод заключается в установке на месте деформации специального приспособления, которое должно создавать вакуум и как бы «вытягивать» впалую грудную клетку. Однако способ может показать эффективность лишь при мягких деформациях.

Дыхательная гимнастика Однако чаще всего детям и взрослым с диагнозом «деформация грудной клетки» показано оперативное лечение.

Хирургическая коррекция

Показаниями для хирургической коррекции считаются такие критерии:

  1. Искривление негативно влияет на работу внутренних органов, приводит к их смещению, является причиной утрудненного дыхания и сердцебиения.
  2. Искривление доставляет человеку настолько сильный психологический дискомфорт, что мешает нормально взаимодействовать в социуме.
  3. Искривление значительно влияет на позвоночник и осанку. Это опасно образованием грыж, защемлением и воспалением нервов, выраженным болевым синдромом, протрузией.

Как упоминалось выше, оперативное лечение является единственно эффективным методом, который может исправить деформацию. На сегодня существует более 100 видов хирургических операций по исправлению патологий грудной клетки. Основные виды оперативного лечения:

  1. С применением имплантов.
  2. С применением внутренних/наружных фиксаторов.
  3. Переворот грудины на 180°.
  4. Операции без применения фиксаторов.

Послеоперационный период После некоторых видов операций (стернохондропластика) пациентам необходимо около месяца соблюдать строгий постельный режим, в других случаях уже через неделю можно начинать гимнастику и массаж для ускорения реабилитации. Касательно наилучшего возраста для проведения вмешательства мнения расходятся — одни специалисты считают, что наиболее эффективно вмешательство в возрасте 3-5 лет, другие же рекомендуют проводить операцию в 12-16 лет. Поэтому для исключения сомнения необходимо посоветоваться с квалифицированным специалистом, а лучше несколькими.

Возможные осложнения

Развитие осложнения и рецидивов после проведения хирургической коррекции зависит от многих факторов — возраста пациента, вида операции, степени тяжести деформации, наличия первоначального или сопутствующих заболеваний. Чаще всего случается рецидив — повторное формирование дефекта, и чем сложнее изначальная патология, тем выше шансы возникновения рецидива после операции.ребенок В первые часы после операции организм прооперированного пациента адаптируется к новым условиям. В это время возможна дыхательная недостаточность. Ее причинами являются жидкость и воздух в плевральной полости, слизь и мокрота в дыхательных путях, западение языка. Для облегчения состояния и устранения нехватки воздуха пациенту после операции показаны кислородные ингаляции и смеси. Среди прочих осложнения, помимо рецидива, возможны такие:

  • аллергическая реакция на импланты, фиксаторы и металлические пластины;
  • перекручивание пластины, если операция проводилась без фиксаторов;
  • воспаление перикарда;
  • возникновение килевидного искривления.

Сегодня не существует абсолютно безопасного способа хирургического лечения данной патологии, но, согласно статистике, лишь в 5-10% случаев могут возникать осложнения. Остальные же 90-95% операций заканчиваются успешно.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector