Задержка полового развития девочек и мальчиков — Блог мамы-врача

подростковое созревание

Нужно ли волноваться, если у сверстников ребенка уже выросли усы и третий размер груди, а ваш "малыш"  будто бы не изменился?..

Что происходит с телом в период полового созревания?

Период полового созревания – время, когда тело ребенка превращается в тело взрослого. У девочек начинают развиваться молочные железы, появляются волосы на лобке, девочка резко прибавляет в росте, появляются первые месячные. Изменяется тело – бедра становятся шире, а талия тоньше. У мальчиков начинают расти волосы на лице, появляются лобковые волосы, наблюдается быстрое прибавление роста, гениталии становятся больше в размере. Изменяется тело – плечи становятся широкими, тело становится более мускулистым.

Все эти изменения вызваны половыми гормонами – тестостероном у мальчиков, и эстрогеном у девочек. Гормоны начинают вырабатываться в больших количествах, поэтому происходят изменения, которые называются половым созреванием.


Половое созревание может начаться между 7 и 13 годами у девочек, у мальчиков период полового созревания наступает чуть позже – между 9 и 15 годами. У одних детей половое созревание наступает раньше, у других позже. Но бывают случаи, когда детское тело не меняется, хотя уже наступили или прошли все сроки. Такое отклонение называется задержка полового созревания.

Читайте также: Любовь – это…

teens

Задержка полового созревания

У подростка задержка полового развития – когда отсутствуют физические изменения в пубертатный период, к 13 годам у девочек, и к 14 годам у мальчиков, которые свидетельствуют о половом созревании.

Причины задержки полового созревания

Задержка полового развития может обуславливатьсянаследственными особенностями, то есть позднее наступление физической зрелости – может передаваться из поколения в поколение. В этом случае никакого дополнительного лечения не требуется, созревание само наступит по себе, но немного позже, чем у других детей.


Также задержка полового созревания может возникнуть из-за хромосомных нарушений, наследственных заболеваний, хронических заболеваний, опухолевых образований, которые нарушают роботу гипофиза или гипоталамуса.

Хронические заболевания, такие как сахарный диабет, кистозный фиброз, почечная болезнь, астма могут быть причиной задержки полового развития. Детям с данными заболеваниями нужен более тщательный врачебный контроль; надлежащее лечение поможет избежать задержки полового развития.

Дети, которые питаются неполноценно (недоедание, недостаточное количество питательных веществ) могут испытывать задержку полового развития, в отличие от сверстников, которые питаются полноценно. Если у ребенка психическо-нервная анорексия, то при данном нарушении организм не может развиваться надлежащим образом. Девочки, которые занимаются профессиональным спортом, имеют задержки полового созревания. Физические нагрузки не дают жиру образовываться в женском организме, тело нуждается в жировых образованиях, чтобы половое созревание прошло без проблем, и начались первые месячные.

Читайте также: ЧТО ТАКОЕ ПСИХОГЕННАЯ АНОРЕКСИЯ И КАК ЕЕ ЛЕЧИТЬ?


ЧТО ТАКОЕ ПСИХОГЕННАЯ АНОРЕКСИЯ И КАК ЕЕ ЛЕЧИТЬ?

Проблемы с половым созреванием могут возникнуть из-за дисфункции щитовидной железы или гипофиза, которые отвечают за выработку полового гормона.

Ярким примером нарушений хромосом у девочек служит синдром Тернера, который характеризуется отсутствием или нарушением одной женской хромосомы (Х-хромосомы). Девочки растут медленнее, также у них медленнее развиваются яичники и плохо вырабатывается половые гормоны. Если синдром Тернера не лечить, то женщины остаются низкого роста, зачастую бесплодны.

У мальчиков с синдромом Клайнфельтера наблюдается одна лишняя Х-хромосома, поэтому у детей с таким диагнозом замедлено сексуальное развитие.

Какие симптомы задержки полового созревания?

Отсутствие признаков пубертатного периода – основной признак того, что у ребенка задержка полового созревания. Существуют общие симптомы задержка полового созревания, но у каждого ребенка могут проявляться только некоторые симптомы.

Симптомы задержки полового созревания у девочек:

  • Нет увеличения молочных желез и сосков к 12 годам.
  • К 14 годам нет первых месячных.

Симптомы задержки полового созревания у мальчиков:

  • Нет развития половых органов к 14 годам.
  • Отсутствие лобковых волос к 15 годам.

Симптомы задержки полового созревания могут быть отражением других проблем со здоровьем или заболеваний. Что бы выявить причину проблемы обращайтесь за консультацией к доктору.

Читайте также: ГИНЕКОМАСТИЯ

подростки

Как диагностируют задержку полового созревания?

При диагностике задержки полового созревания учитываются наследственные особенности, проводится полный медицинский осмотр. Диагностика задержки полового развития включает:

Анализкрови. Анализ крови необходим, чтобы:

  • проверить есть ли хромосомные нарушения,
  • измерить уровень гормонов,
  • проверить, нет ли сахарного диабета
  • убедиться, что нет заболеваний, которые могут стать причиной проблемы.

Рентген обследование. Необходимо обследование внутренних органов, костной ткани и внутренних тканей, чтобы определить их зрелость.


Татьяна Николаевна Гарманова
Врач детский уролог- андролог, м.н.с. отдела детской урологии
ФГБУ «НИИ урологии» Минздравсоцразвития России
tatianagarmanova@gmail.com

Задержкой полового созревания (ЗПС) у мальчиков считается отсутствие признаков полового созревания после 14 лет, в частности размер яичек < 4 мл, или своевременное начало пубертатного периода, но с неправильным течением. До полного перехода во взрослое состояние у мальчиков после начала полового созревания должно пройти в среднем 3,2 ± 1,8 года. По данным многих авторов, частота ЗПС составляет от 2,5 до 9,8 %, причем за последние 10-летия отмечается ее увеличение.

Актуальность данной проблемы связана с важностью своевременной диагностики и соответственно последующим успешным лечением ЗПС. И хотя в большинстве случаев гипогонадизм, выявленный у взрослых мужчин и сопровождающийся снижением половой функции, бесплодием, различного рода нервно-психическими заболеваниями, свидетельствует о серьезных проблемах в детстве, рассчитывать на значительный успех в лечении ЗПС можно лишь в подростковом возрасте.

В диагностике ЗПС важно знать нормативы полового развития мальчиков (возраст указан средний):


  • 11,5 лет — значимое увеличение яичек;
  • 12 лет — оволосение лобка;
  • 12,5 лет — начало роста полового члена, появление складчатости мошонки, увеличение ее объема, возникновение пигментации псяового члена и мошонки;
  • 13-14 лет — увеличение окружности тестикул на 3,5-4,5 см;
  • 14 лет — появление поллюций (у подростков, имеющих объем яичек 12 см3 и более, должны быть регулярные поллюции);
  • 13,5-15 лет — интенсивный рост гениталий, рост предстательной железы;
  • 16 лет — окончание роста полового члена;
  • к 17-18 годам — завершение увеличения яичек.

Клинические проявления

Клинические проявления ЗПС у детей вариабельны: телосложение инфантильное; конечности относительно длинные; талия завышена; бедра часто шире плеч; отложение подкожного жира на груди, талии, внизу живота; мышцы дряблые, слабые; голос высокий, детский. В психическом статусе обращает на себя внимание так называемый «евнухоидный характер» — робость, слабость воли, апатия, уход от коллектива, желание максимально оградить себя от общения со сверстниками, мелочность, эгоистичность, раздражительность, плаксивость, мстительность, жестокость. Наблюдаются признаки астенизации — постоянная настороженность, истощаемость внимания, быстрая утомляемость.


льчики, страдающие ЗПС, как правило, избегают физических упражнений и контакта со сверстниками, они могут отказываться от занятий на уроках физкультуры, во время которых нужно раздеваться в присутствии одноклассников или принимать вместе с ними душ. В результате формируется психотравмирующая фиксация внимания на своих недостатках. У них наблюдается гипоплазия яичек, которые с возрастом не удлиняются, а остаются сферическими. Наиболее заметна инфантильность наружных половых органов: половой член > 5 см, объем яичек > 4 см3, нет складчатости и отвисания мошонки. Лобковое и подмышечное оволосение отсутствует или выражено слабо, нет ночных поллюций. Около 95 % подростков с ЗПС имеют отклонения в функционировании различных органов и систем. Так, в 71 % случаев имеет место патология сердечно-сосудистой системы (нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия), в 48,2 % — патология органов пищеварения (хронические гастрит, дуоденит, холецистит), у 32,7 % подростков диагностировался хронический тонзиллит.

Этиология ЗПС

Простая ЗПС диагностируется путем исключения. Ее основными причинами являются:

  1. Конституциональная задержка роста и полового развития.
  2. Хронические системные заболевания
    • анорексия;.
    • астма;.
    • ксллагенозы;.
    • эндокринные заболевания (гипо- и гиперги- реоидизм, пшеральдерстеронизм, сахарный диабет);.
    • заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);.
    • инфекционные заболевания;.
    • чрезмерная физическая нагрузка;.
    • плохое питание и стрессы.

  3. Гипогонадотропный гипогонадизм
    • врожденный:
    • синдромы Каллмана, Прадера-Вилли, де Морсиера (ольфактогенитальная дисплазия);
    • изолированный или сочетанный дефицит гонадотропинов;
    • мальформации (синдромы Прадера-Вил- ли, Барде-Бидля, CHARGE);
    • редкие генетические аномалии: рецепторов ГТ-РФ, гонадотропинов, лептина или его рецепторов, GPR54, DAX1 (в сочетании с надпочечниковой недостаточностью);
    • приобретенный:
    • опухоли (краниофарингиома; аденома, се- кретирующая пролакгин);
    • инфильтрации (саркоидоз, гистиоцитоз);
    • облучение черепа (>30 Гр);
    • функциональные нарушения (хронические заболевания, гипотиреоидизм, анорексия, чрезмерная физическая нагрузка).
  4. Гипергонадотропный гипогонадизм
    • наследственный:
    • семейная или спорадическая дисгенезия гонад
    • синдром Клайнфелтера, синдром Нунан;
    • анорхизм или крипторхизм;
    • другие синдромы;
    • редкие генетические аномалии: мутации гена рецептора ЛГ ,ФСГ. полная нечувствительность к андрогенам, дефицит ароматазы;
    • приобретенный:
    • после лечения (операции, лучевая терапия, химиотерапия);
    • травматический;
    • инфекционный;
    • аутоиммунный.

Классификация


В настоящее время в нашей стране наибольшей популярностью пользуется классификация ЗПС по рекомендациям Л.М. Скородок и О.Н. Савченко (1984). Они выделяют следующие формы ЗПС.

1.Конституционально-соматогенная форма предполагает наличие семейной предрасположенности к ЗПС, бесплодных браков у близких родственников, наличие хронических соматических заболеваний. В допубергатном периоде часто бывает крипторхизм или псевдокрипторхизм. Выраженной диспропорции телосложения не встречается.

2.Ложная адипозогенитальная дистрофия — это наличие ожирения с препубергатного возраста, феминизация фигуры, ложная гинекомастия (за счет отложения жира). Часто наблюдаются стрии розоватого цвета в области груди, живота, бедер и нейроциркуляторная дистония. Иногда рентгенологическим путем выявляется гипероаоз внутренней пластинки лобной кости.

3. Микропенис или микрогенитализм, т. е. недоразвитие полового члена при удовлетворительном развитии яичек и своевременном появлении вторичных половых признаков, что связано с низкой тканевой чувствительностью кавернозных тел к андрогенам.

4. Синдром неправильного пубертатного развития характеризуется нарушением последовательности появления признаков полового созревания (оволосение без признаков пубертатных изменений половых органов). Обнаруживаются признаки гиперкоргицизма (ускорение роста, раннее появление лобкового оволосения, ожирение) и уменьшение размеров полового члена и яичек Часто сочетается с псевдоретенцией яичек или крипторхизмом. Фактором, снижающим чувствительность яичек к стимуляции Ж при данной форме, является гиперкортицизм.

В клинической практике наиболее целесообразно пользоваться относительно простой этиологической классификацией причин этой патологии. Они могут быть разделены на конституциональные, неэндокринные системные и эндокринные:


  • Конституциональные причины. К данной категории обычно относятся больные, у которых наблюдаются замедление роста, задержка развития костной ткани и наружных половых органов. Это явление может присутствоватьу членов одной семьи: у братьев и сестер при достижении определенного возраста могут регистрироваться аналогичные нарушения.
  • Неэндокри нные причины — половое созревание существенно запаздывает у лиц с нарушением питания в связи с синдромом нарушения всасывания, голоданием или нервной анорексией. Прочие причины ЗПС включают тяжелую патологию сердечно-сосудистой системы (в том числе врожденные пороки), заболевания ЖКТ, муковисцидоз, шетп или тяжелые паразитарные инвазии, хронические заболевания легких и печени. При любом серьезном хроническом заболевании половое созревание может задерживаться: 1) за счет общего ослабления организма на почве болезни; 2) нарушения транспорта гормонов;3) возможного уменьшения числа необходимых рецепторов.
  • Эндокринные заболевания, которые присущи больным со значительным гипотиреозом или гипертиреозом, пангипошпутпаризмом, обьино сопровождающим краниофарингио- му, гиперпролакгинемией (вызванной микро- или макроаденомой гипофиза) или гиперплазией коры надпочечников типа болезни Кушинга.
  • Экзогенные причины Высокие дозы кортикоаероидов, которые использовались при лечении бронхиальной астмы или других серьезных аллергических заболеваний или определенных дерматологических процессов, могут ингибировать действие гонадотропных гормонов и тем самым стать причиной ЗПС, или даже нарушения нормального развития половых желез.

Один из типов синдрома гипергонадотропного гипогонадизма у мальчиков требует немедленного врачебного вмешательства — это двустороннее неопущение яичек Если в основе неопущения лежит крипторхизм, то повышение секреции гонадотропинов не произойдет; если же у больного имеется анорхизм, то секреция гонадотропинов может быть высокой. В этом случае следует не дожидаться установленных сроков полового созревания для постановки дифференциального диагноза, а постараться как можно раньше определить, имеются ли у подростка яички и способны ли они функционировать.

Обследование показано подросткам в возрасте 14лет и старше, если у них отсутствуют признаки полового развития. В этом случае необходимо провести:

  • сбор анамнеза (хронические системные заболевания, неврологические нарушения, аносмия или гипосмия, случаи задержки роста и полового развития у родственников), осмотр, физикальное и неврологическое исследование (нарушения зрения, нистагм, микрофтальмия и гипоплазия дисков зрительных нервов, микропения);
  • лабораторную и инструментальную диагностику (уровни ЛГ, ФСГ, тестостерона, пролакшна, уаановить коаный возраст);
  • цитогенетическое исследование. Диагностический алгоритм представлен на рисунке.

Ключевые моменты лечения ЗПС

Большей части пациентов с ЗПС необходима лишь информационная и психологическая поддержка. При более тяжелых состояниях у мальчиков (при костном возрасте старше 12 лет или при хронологическом возрасте старше 14 лет) проводят терапию тестостероном в виде однократной ежемесячной внутримышечной инъекции в дозе 50-100 мг в течение 3-6 месяцев. Альтернативой может быть пероральное применение тестостерона ундеканоата в дозе 20-40 мг/день в течение 3-6 месяцев. При необходимости лечения мальчиков младшего возраста (костный возраст старше 9 лет) можно назначать оксандролон (0,1 мг/кг в день).У мальчиков с гипогонадизмом индукция пубертата вызывается внутримышечным введением тестостерона в начальной дозировке 50 мг в месяц с последующим увеличением дозы в течение 6-12 месяцев до 200-250 мг каждые 2-3 недели. При необходимости увеличения объема яичек у пациентов с гипогонадотроп- ным гипогонадизмом применяют чГТ с/без ФСГ или ГТ-РФ. Возможная альтернатива — пероральное назначение тестостерона ундеканоата, подкожная имплантация депо тестостерона.

Задержка пубертата

Задержка полового развития у мальчиков и девочек отклоняется от нормы вследствие причин наследственного характера. Часто при ЗПР ребенка выясняется факт того, что хоть один из родителей подростка страдал патологией полового характера. По причине наследственного характера задержка пубертата составляет до 85% по отношению ко всем другим причинам патологии полового развития мальчиков и девочек. В большинстве случаев — это нарушение встречается у мальчиков и определяется большей зависимостью воспроизводства андрогенов по генеалогической линии.

Торможение полового созревания нередко происходит по причине неправильного, а точнее, недостаточного питания. Отсутствие сбалансированного набора микроэлементов, которые организм может получить только с пищей, замедляет физиологические реакции выработки гормонов, ответственных за процессы пубертата.

Истощение, вызванное неполноценным питанием или занятием профессиональным спортом, всегда неблагоприятно сказывается на формировании первичных и вторичных половых признаков у мальчиков. А у девочек чаще наблюдается противоположное отклонение – при ожирении, несбалансированном и обильном питании, половое созревание начинает прогрессировать в возрасте, гораздо более раннем, чем у сверстниц. Это происходит по причине чрезмерного накопления эстрогенов в жировой ткани.

Физиология

Процесс полового развития ребенка – на физиологическом уровне происходит под влиянием повышения секреции половых стероидов и запускается двумя физиологическими реакциями в организме ребенка. Первая реакция начинается в среднем возрасте от 12 до 14 лет – это повышение воспроизводства и выделения надпочечниковых андрогенов. У маленьких детей содержание андрогенов совсем незначительное, а в раннем пубертатном периоде оно резко увеличивается.

Андрогены, накопившись в организме в достаточном количестве, запускают вторую реакцию, имеющую важнейшее значение в процессе полового развития и формировании половых органов как внешних, так и внутренних. Эта секреция начинает функционировать примерно в возрасте 14-17 лет и характеризуется резким выбросом в организм гонадотропных гормонов гипофиза — фолликулостимулирующий гормон, лютеинизирующий гормон и хорионический гонадотропин.

Вот как раз их недостаток и играет определяющую роль в процессе возможной задержки полового развития девочек и мальчиков.

Анатомия

Низкий рост ребенка, по сравнению с нормальными возрастными показателями, особенно в препубертатном периоде, сочетается с задержкой полового развития и формировании костного скелета. Диагноз осуществляется исходя из пола подростка и исследований наследственности.

Сбор сведений о наличии низкорослости и угнетении пубертата у родственников пациента в 50—80% случаев выявляет наличие позднего полового развития у кого-либо из членов семьи.

Еще одно из анатомических особенностей ребенка, сопутствующее замедлению полового созревания – это несоответствие развития костного скелета и мускулатуры (у мальчиков) средним нормативным возрастным показателям. У девочек – это ярко выраженное недостаточное развития молочных желез и отсутствие месячных.

Следующим, очень верным признаком задержки полового развития служит формирование яичек, объем которых в период полового созревания должен превышать 4 мл. Дополнительными признаками задержки полового развития у мальчиков можно считать, такие как длинные конечности, завышенная талия, высокий детский голос, жир внизу живота, бедра шире плеч.

Кроме такой внешней нескладности, у мальчиков в этот период появляются такие черты поведения, как трусливость, мелочность, замкнутость, слабоволие. Как правило, этой патологии в 70% случаев сопутствуют различные заболевания сердечно-сосудистой системы и органов пищеварения, а также отклонения в функционировании других органов.

Беременность

Кроме физиологических особенностей секреции гонадотропных гормонов гипофиза задержками полового развития могут быть причины, связанные с неблагоприятными факторами во время беременности и родов:

  • перенесенные матерью инфекции,
  • токсические факторы окружающей среды,
  • всевозможные типы патологии при беременности и родах,
  • недостаточное получение зародышем питательных веществ в период внутриутробного развития,
  • депрессии и стрессы матери во время беременности,
  • использование противозачаточных средств.

Наблюдались случаи задержки полового развития мальчиков и девочек, родители которых страдают заболеваниями сахарного диабета и дисфункциями щитовидной железы.

Диагностика

Диагностика заболевания предусматривает: измерение роста и веса, вычисление соотношения размеров частей тела, наличие стигм дисморфогенеза, отметка сексуального развития по Таннеру, умственных способностей, подавление аносмии, осмотр врача офтальмолога.

Делается общий анализ мочи, общий и биохимический анализ крови, обязательно проводится полное гормональное обследование. Следует выполнить рентген кисти и запястья для определения скелетного возраста. Девочкам назначается УЗИ органов малого таза, а мальчикам — брюшной полости и яичек.

Лечение

Гормональная терапия активизирует развитие половых признаков, темпы роста, стимулирует насыщение солями костей, акселерацию гонадотропной системы. Главные критерии назначения гормонов: психические проблемы, склонность к депрессии, проблемы адаптации у мальчиков и девочек.

Главное, в таком медикаментозном лечении — оно не должно вызывать ускорение роста костей. При наследственной задержке полового созревания выбираются внутримышечные инъекции препаратов по 30 мг. Периодичность — один раз в 3 недели на протяжении полугода.

Лекарства группы гонадотропина нежелательно применять для стимулирования полового созревания, т. к. вызывают торможение анатомического роста ребенка. В такой ситуации используют анаболические препараты, имеющие небольшую андрогенную активность. Они не влияют на чрезмерное ускорение скелетного созревания.

У мальчиков

Значительной части мальчиков с задержкой полового развития медикаментозная помощь не требуется, но для них очень важна информационная и психологическая консультация. В более сложной степени заболевания детям предлагают провести тестостероновую терапию в виде инъекции в дозе 40-90 мг в течение 3-6 месяцев (внутримышечно 1 раз в месяц). Другой способ лечения (например, когда требуется повлиять на увеличение объема яичек у мальчиков) — применение тестостерона ундеканоата в течение того же срока (10-30 мг/день).

Более редко применяется подкожная имплантация тестостерона. Но какой бы метод лечения ни был выбран, его необходимо проводить от полугода до года. Из-за видимых внешних анатомических недостатков, у мальчиков всегда наблюдается психически-травмирующее расстройство. У мальчиков часто выявляется гипоплазия яичек, они через время не удлиняются, а остаются шарообразными.

Очень хорошо визуально наблюдается патология развития внешних половых органов: длина пениса менее 6 см, а объем яичек менее 5 квадратных сантиметров, отсутствует отвисание мошонки, волосяной покров незначительный, нет ночных поллюций.

У девочек

Задержка полового развития у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков, и медикаментозные методы лечения применяются значительно меньше. Развитие женских половых органов у девочек обычно в 10-12 лет и протекает без патологий. При наличии патологии, лечение имеет смысл назначать не ранее биологического возраста 12 лет (лучше после 13 лет) или возраста костного скелета 10—11 лет.

Препараты нужно применять в небольших дозах, что не допустит чрезмерного ускорения костного развития и непропорционального развития молочных желез, что впоследствии может причинять серьезный дискомфорт для девочки.

Недостаточное развитие женских половых органов лечится известным препаратом этинилэстрадиол, обычно его принимают по 0,02—0,9 мкг/кг в день. В других случаях развитию женских половых органов способствуют конъюгированные эстрогены, они принимаются по 0,2 мг в течении полугода, потом дозу увеличивают. Другим методом лечения задержки пубертата, не менее эффективным, считаются подкожные введения эстрадиола.

Препарат обычно вводится в область ягодиц или бедер примерно через каждые три дня. Важным преимуществом данного метода является возможность его дробления на меньшие дозы, следует учитывать, что большое значение имеет индивидуальная особенность всасывания эстрадиола, вызывающего потребность к постоянному измерению количества эстрогенов в составе крови во время лечения. И по результатам этих измерений, врач изменяет количество лечебного вещества.


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector